Ломага Ирина Александровна НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ СКОЛИОЗАХ У ДЕТЕЙ

advertisement
На правах рукописи
Ломага Ирина Александровна
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ
СКОЛИОЗАХ У ДЕТЕЙ
14.00.13 – нервные болезни
Автореферат
диссертации на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
Москва 2008
Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего
профессионального
образования
«Российский
государственный
медицинский
университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
Научный руководитель
Доктор медицинских наук
Cергей Александрович
Мальмберг
Официальные оппоненты
Доктор медицинских наук, профессор
Михаил Александрович
Лобов
Московский областной научно-исследовательский
клинический институт им.М.Ф.Владимирского
Доктор медицинских наук, профессор
Гагик Норайрович
Авакян
Российский государственный
медицинский университет
Ведущее учреждение
Государственное
образования
образовательное
«Московская
учреждение
медицинская
высшего
академия
профессионального
имени
И.М.Сеченова
Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
Защита состоится
диссертационного
«23» марта 2009 года в 14.00 часов на заседании
совета
Д
208.072.09
при
Российском
государственном
медицинском университете (117997, Москва, ул. Островитянова, 1)
С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке университета по адресу: 117997,
Москва, ул. Островитянова, 1
Автореферат разослан «15» декабря 2008 года
Ученый секретарь диссертационного совета
доктор медицинских наук, профессор
Губский Л.В.
Актуальность проблемы.
Прогрессирующий сколиоз приводит к ранней инвалидизации и социальной
дезадаптации больных вследствие развития грубых деформаций позвоночника и
нарушения функций опорно-двигательной, кардио-респираторной, нервно-мышечной и
других систем организма [Абальмасова Е.А., 1968, Гаврилов В.А., 1991, Казьмин А.И. с
соавт., 1981, Михайловский М. В., Фомичев Н.Г., 2002, Цивьян Я.Л., 1973, Marc A., Burton
D., 2006], а также из-за развития вторичных депрессивных и тревожно-фобических
расстройств [Чахава К.О., 2003], симптомов вегетативной дисфункции. В 85% случаев
этиологию деформаций позвоночника установить не удается - такие сколиозы принято
называть идиопатическими (ИС) [Шток В.Н., Левин О.С., 2006, Ульрих Э.В., 1995].
Распространенность ИС в популяции по данным Э.В. Ульриха (2006) достигает 15,3 %. До
настоящего времени нет четких критериев диагностики неврологических синдромов при
сколиозах; не изучены их особенности в возрастном аспекте; неврологические показания
и сроки хирургической коррекции. Диагностика и лечение сколиозов требуют
мультидисциплинарного клинического и патофизиологического подходов и должны
рассматриваться не только в рамках вертебрологии и ортопедии, но и неврологии, и
целенаправленной реабилитологии. Отсутствие должной неврологической оценки
сопутствующих сколиозам неврологических синдромов не позволяет разработать
оптимальные реабилитационные и терапевтические мероприятия, направленные на
скорейшее восстановление функций и качества жизни в послеоперационном периоде.
Систематизированных исследований неврологических нарушений при сколиозах у детей в
доступной отечественной литературе представлено недостаточно и они относятся
преимущественно к 70-80 годам прошлого века [Коломейцев В.Т. с соавт., 1984, Лившиц
Д.Н., 1974, Тарабанова Л.В., Берсенев В.А., 1984, Шевченко С.Д., Веселова И.В., 1981].
Неврологические нарушения при грубых деформациях позвоночника остаются одними из
тяжелых и мало изученных. Современные методы исследования могут внести
значительный вклад в решение вопросов первичности изменений нервно-мышечной
системы в развитии сколиозов. Развивающиеся вторичные неврологические синдромы
требуют наряду с хирургическим лечением консервативной медикаментозной коррекции
и реабилитации с использованием современных знаний в фармакологии, медицинской
инженерии.
Цель работы: оценить неврологические функции и состояние периферического
нейро-моторного аппарата у детей с грубой деформацией позвоночника до и после
проведения ортопедической хирургической коррекции с последующей разработкой
терапевтических рекомендаций для улучшения эффективности реабилитации больных.
Задачи исследования:
1. Оценить неврологический статус пациентов со сколиозами до оперативной
коррекции, в остром и отдаленном послеоперационных периодах по результатам
клинического анализа и результатам инструментальных методов исследования.
2. Определить объем необходимых инструментальных исследований у детей при
сколиозах до и после оперативного лечения.
3. Определить возможные нарушения функционального состояния периферического
нейро-моторного аппарата у детей со сколиозами, дифференцировать миогенные и
денервационные
нарушения,
уточнить
уровень
поражения,
выявить
субклинические изменения.
4. Изучить патогенез формирования неврологических синдромов у детей с
деформациями позвоночника.
5. Обосновать применение комплексной лекарственной терапии у пациентов при
сколиозах.
Научная новизна:
1. Впервые проведено систематизированное комплексное динамическое клиникоинструментальное
исследование
репрезентативной
группы
детей
больных
сколиозами с применением магнитно–резонансного исследования спинного мозга
(СМ)
и
позвоночника,
радиоизотопного
исследования
(РИИ)
кровотока,
электронейромиографического (ЭНМГ) исследования с целью установления и
объективизации неврологических синдромов.
2. Установлена целесообразность проведения на догоспитальном этапе магнитно–
резонансной томографии (МРТ) спинного мозга и исследования функционального
состояния периферического нейро–моторного аппарата для подтверждения
неврологических синдромов и диагностики субклинических изменений.
3. Обоснована концепция формирования вторичных неврологических синдромов при
сколиозах у детей.
4. Представлена количественная характеристика неврологических нарушений при
сколиозах у детей.
5. Разработан алгоритм ранней диагностики неврологических нарушений при
сколиозах у детей.
6. Разработано комплексное медикаментозное лечение неврологических синдромов,
проведение которого показано больным в до- и послеоперационных периодах.
Практическая значимость:
Результаты исследования предложены для практической деятельности врачей различных
специальностей с целью своевременной диагностики неврологических нарушений,
сопутствующих
сколиозам.
Разработаны
протоколы
обязательного
клинико-
инструментального неврологического обследования больных сколиозами. Реабилитация
детей со сколиозами в специализированных ортопедических учреждениях должна
проводиться с учетом патогенеза неврологических синдромов.
Основные положения, выносимые на защиту:
1. Сколиозы III–IV степени у детей сопровождаются миелопатическим и болевыми
синдромами.
Болевые
синдромы
представлены
мышечно–тоническим,
миофасциальным болевым (МФБС), радикулярным, и ноцицептивной болью.
2. Формированию
неврологических
синдромов
способствуют
нарушение
кровообращения СМ, дегенеративные изменения позвоночника, формирование
патологических позвоночно–двигательных сегментов (ПДС), дистрофические
изменения в мышцах.
3. В части случаев (22,2%) диагноз «идиопатический сколиоз» неправомерен и
обусловлен первичным поражением центральной нервной системы (ЦНС).
4. Проведение МРТ спинного мозга и ЭМГ исследования при прогрессировании
сколиоза и деформации позвоночника на величину в 25 градусов позволит
осуществлять своевременный выбор необходимой хирургической тактики.
5. Функциональные
нарушения
состояния
периферического
нейро–моторного
аппарата при сколиозах характеризуются признаками функциональной асимметрии
интерференционной ЭМГ и высоким показателем хронодисперсии F–волн.
6. Использование комплексного медикаментозного лечения и методов реабилитации
позволяет улучшить течение неврологических синдромов в послеоперационном
периоде.
Внедрение в практическое здравоохранение:
Предложенные
методы
диагностики,
пред-
и
послеоперационного
медикаментозного неврологического лечения у детей со сколиозами внедрены в
практическую работу клинических и диагностических отделений детской городской
клинической больницы (ДГКБ) № 13 им. Н.Ф. Филатова, детской клинической больницы
(ДКБ) № 38 Центра экологической педиатрии ФМБА России. Это позволило выявить
пороки костной и ЦНС, которые потребовали нейрохирургического лечения; снизить риск
развития неврологических осложнений в раннем послеоперационном периоде; уменьшить
клинические
и
электрофизиологические
проявления
вторичных
неврологических
синдромов.
Апробация работы:
Результаты работы доложены на совместной научно-практической конференции
кафедры
неврологии
и
нейрохирургии
педиатрического
факультета
ГОУ
ВПО
Российского государственного медицинского университета и сотрудников отделения
психоневрологии Российской детской клинической больницы.
Объем и структура работы:
Диссертация изложена на 116 страницах машинописного текста и состоит из
введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы.
Диссертация иллюстрирована 16 таблицами, 6 диаграммами, 2 рисунками и 24
фотографиями. Список литературы включает 135 источников: 77 отечественных и 58
иностранных авторов.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.
В диссертации обобщен анализ 70 наблюдений: 60 пациентов с ИС III–IV степеней
находились под наблюдением до и после хирургического лечения деформации
позвоночника. У 10 обследованных до операции детей выявлены пороки развития ЦНС и
позвонков, которые поставили под сомнение диагноз – ИС. Этим пациентам в первую
очередь потребовалось нейрохирургическое вмешательство с последующей разработкой
индивидуальной тактики хирургического лечения деформации позвоночника.
Операции по коррекции деформации позвоночника при ИС III–IV степеней с
применением двухпластинчатого эндокорректора LSZ (Лака–Сампиев–Загородний),
выполняются детям (см. приложение, фото 1,2) 10-18 лет с 2004 года в отделении
травматологии и ортопедии ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова (главный врач–д.м.н. Попов
В.В., зав. отд.–к.м.н. Тарасов Н.И.). Инструментарий LSZ (фото 3) имеет ряд преимуществ
перед другими конструкциями: 1) пластинам можно задавать форму физиологического
изгиба позвоночника индивидуально, так как титан обладает «памятью», 2) конструкция
выполнена из титана, что не препятствует при необходимости проведению МРТ, 3)
конструкция не препятствует росту позвоночника, 4) крюки для фиксации пластин
устанавливаются под дужки позвонков, что уменьшает риск интраоперационных
неврологических осложнений.
Впервые необходимость в консультации невролога возникла в 2004 г. в связи с
нарушением чувствительности у 5 детей в остром послеоперационном периоде
(гипестезии в кисти у 2 и в области тазобедренного сустава у 3 пациентов). Это
обстоятельство явилось предопределяющим для дальнейшего изучения неврологических
аспектов ИС.
Средний возраст пациентов составил 14,6±1,47 лет. Пациенты женского пола
составили 81,6 %, мужского – 18,4 %. В возрастной группе от 10 до 12 лет наблюдалось
5% пациентов. В группе от 12 до 15 лет – 40 % пациентов. В возрасте от 15 до 18 лет – 55
%. Количество пациентов с III степенью деформации позвоночника по В.Д. Чаклину
(1965) - 23,6 %, с IV степенью – 76,4 %. Наименьший угол фронтального искривления в
основной дуге составил 48 градусов, а наибольший – 143 градуса, в среднем – 75,5 ± 15,04
градусов. Коррекция искривления составила от 40 до 100 %, в среднем – 74,8 %. В нашем
исследовании 50 % детей имели деформацию позвоночника более 80 градусов.
Клинические исследования включали сбор анамнеза, детальный неврологический
осмотр, оценку качества жизни по тесту SF–36 и степени болевого синдрома по
визуально–аналоговой шкале (ВАШ), медико-генетическое консультирование (МГК)
семей. Для субъективной оценки боли в спине до и через 6 месяцев после операции
пользовались ВАШ. Шкала представляет собой градуированную линейку со значениями
от 0 до 10. Каждый пациент самостоятельно или с родителями (дети до 14 лет) оценивал
выраженность своего болевого синдрома в этих пределах. С помощью теста SF–36
самостоятельно или с родителями (дети до 14 лет) пациенты характеризовали состояние
своего здоровья до и через 6 месяцев после операции. МГК преследовало две цели:
определить наличие синдромальной патологии и решить вопрос о возможности
проведения хирургической коррекции деформации позвоночника у детей со сколиозом
III–IV степеней.
Применяемые методы диагностики представлены в таблице 1.
Таблица 1. Количество проведенных основных инструментальных исследований и
тестирований у детей с ИС в %.
До операции, (%)
После операции
(до 1 года), (%)
Магнитно – резонансная томография
Электромиография и электронейромиография
Радиоизотопное исследование
64,3
31,7
41,7
20
20
Рентгенография позвоночника
Компьютерная томография
Спиральная томография
100
100
6,7
73,3
73,3
1,7
Визуально – аналоговая шкала
85
60
Тест SF – 36
85
60
Зарубежные исследователи при проведении МРТ до операции у пациентов с ИС выявили
неврологическую патологию, которая потребовала нейрохирургического вмешательства.
Эти поражения нервной системы в 13-21,8 % случаев протекали бессимптомно. В связи со
значительным количеством диагносцированных пороков ЦНС при сколиозах зарубежные
исследователи [Cassar-Pullicino V.N., Eisenstein S.M., 2002, Evans S.C. et al., 1996., Schwend
R.M. et al., 1995] рекомендуют проводить полное МРТ исследование СМ всем пациентам
при деформации позвоночника более 20 градусов. Учитывая трудность проведения МРТ
спинного мозга при значительных деформациях, эта рекомендация представляется
особенно рациональной. В нашем исследовании МРТ использовалась для визуализации
позвоночного канала, в частности, СМ, его связок, состояния спинно–мозговых корешков,
конского хвоста, ликворных пространств, выявления дегенеративных изменений cамого
позвоночника. Использовались стандартные импульсные последовательности SE и FSE в
T1 и T2 взвешенных изображениях в аксиальной, коронарной, сагиттальной проекциях.
По результатам исследования 10 (22,2 %) пациентов исключены из дальнейшего
наблюдения
в
связи
с
выявленной
нейрохирургической
патологией.
Методы
нейрорентгенологии подтверждают дегенеративно–дистрофические изменения у детей со
сколиозом.
Cпондилография и компьютерная томография (КТ) позвоночника являются
базовыми при обследовании позвоночника. Стандартная спондилография выполнялась
всем (100 %) детям до операции, в раннем послеоперационном периоде и через 6 месяцев
после операции, а затем 1 раз в год. Метод позволяет оценить состояние позвоночника,
рассчитать величину деформации и торсии позвонков, ориентировочно оценить состояние
паравертебральных тканей, определить степень зрелости скелета. На рентгенограмме
позвоночника лучше визуализируются остеофиты, дегенеративные изменения позвонков.
Спондилография выполнялась по месту жительства, а в раннем послеоперационном
периоде в стационаре ДГКБ №13. КТ лучше визуализирует деформацию позвоночного
канала, тела позвонков, твердую мозговую оболочку СМ, суставные отростки позвонка,
остистый и поперечный отростки, остеофиты, костные опухоли, позволяет увидеть заднее
пролабирование межпозвонковых дисков. КТ позвонков проводилась на аппарате «Sitimax
640» в аксиальной плоскости шагом 5 мм в Городском консультативно–диагностическом
центре (ГКДЦ) при ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова. Эти методы дополняли информацию
МРТ-исследований, а при диагностике дегенеративных изменений имели превосходство.
Все большее диагностическое значение приобретает спиральная томография, которая в
силу трехмерности изображения наиболее информативна именно при сколиозах. В ряде
случаев спиральное исследование позвоночника является решающим в определении
причин сколиоза и/или выборе лечебной тактики.
ЭМГ и ЭНМГ исследования проводились в отделении психоневрологии (зав. –
д.м.н. Мальмберг С.А.) ДКБ № 38-ЦЭП ФМБА РФ (главный врач – к.м.н. Голоденко В.И.)
с
целью
определения
возможных
нарушений
функционального
состояния
периферического нейро-моторного аппарата. Применялся 4-х канальный электромиограф
фирмы «Нейрософт» (Россия, Иваново). Исследования осуществлялись по общепринятым
методикам и включали стимуляционную ЭНМГ с анализом параметров вызванного
максимального мышечного ответа (М-ответа) и оценкой скорости распространения
возбуждения (СРВ) по моторным волокнам, показателей F–тестирования (впервые
исследуется у детей при сколиозах), а также качественно-количественной оценкой
интерферационной кривой произвольного мышечного напряжения мышц спины методом
турно–амплитудного анализа по Виллисону. Исследования проводились до и через 6
месяцев после операции. Проведение электродиагностики детям с ИС дополняет методы
нейровизуализации СМ и позвоночника на догоспитальном этапе.
Я. Ю. Попелянский, исследуя МФБС в 60–х годах прошлого столетия, применил
РИИ кровотока мышц спины и доказал снижение кровотока в мышцах вокруг триггерных
точек (ТТ). РИИ кровотока паравертебральных мышц спины проводилось с применением
гамма–камеры «Элстинг» (Израиль), сопряженной с системой сбора и обработки данных
«Голд – Рада», версия 3.0 (отделение радиоизотопной диагностики ГКДЦ при ДГКБ № 13,
зав. отд. - А.В.Федин) до операции и через 1 год после ее проведения. Внутривенно
вводился технеформ, меченный технецием - 99m в дозе 0,1–0,15 МБк на 1 кг массы
больного, и через 5, 10 и 15 минут проводилась оценка очагов накопления препарата.
Применение технеция обусловлено относительно низкой лучевой нагрузкой, высоким
качеством получаемых изображений, высокой информативностью исследования. Очаги
накопления
радио-фармпрепарата
кровообращения,
которые
(РФП)
возникают
отмечаются
вокруг
в
измененной
зонах
ткани
повышения
(перерождение,
воспаление).
Корригирующие лечебно–реабилитационные мероприятия состояли из комплекса
медикаментозной
терапии,
назначаемой
до
и
после
хирургического
лечения
сколиотической деформации; физиотерапии и лечебной физкультуры после операции в
нашей клинике, а затем в санатории «Турист». Методы лечения неврологических
нарушений у детей с ИС III–IV степеней можно разделить на два этапа: дооперационный
и
послеоперационный.
Цель
предоперационной
подготовки
-
предупредить
неврологические осложнения во время хирургического лечения, поскольку при тракции
позвоночника может усугубляться ишемия СМ.
Целью послеоперационного неврологического лечения (по данным литературы)
чаще являлись критические ситуации – послеоперационные неврологические осложнения.
Лечение в таких случаях, как правило, хирургическое (коррекция во время операции или
повторное ее проведение), а неврологическая помощь являлась симптоматической.
Проанализировав литературные данные и результаты собственных наблюдений (наличие
неврологических вторичных нарушений у детей при сколиозах и их динамику после
операции), подкрепленные инструментальными обследованиями, мы пришли к выводу о
целесообразности проведения всем прооперированным детям активной терапии. Лечение
начиналось в раннем послеоперационном периоде. В течение 5–7 дней проводились
инфузии дегидратационных средств (магния сульфат), вазоактивных препаратов
(трентал), антиоксидантов (мексидол), витаминов (тиамина бромид, пиридоксина
гидрохлорида). Внутримышечно вводили нестероидные противовоспалителные средства
(НПВС) (диклофенак - натрий), цианокобаламин, а внутрь седативные препараты
(сонапакс). По окончании инфузий продолжалось лечение НПВС до 7–10 дней,
периферическими сосудистыми препаратами (трентал, циннаризин) до 1 месяца,
антиоксидантами (мексидол) до одного месяца, витаминами группы В до 20 инъекций
каждого, седативными препаратами до 1 месяца. Последовательность введения
препаратов и их дозы приведены в таблице 2.
Таблица 2. Схема терапии неврологических нарушений при сколиозах.
Препарат
Доза
Способ введения
До операции
Мексидол 5 % раствор
100–200
Внутримышечно (в/м)
мг/сут
После операции
Мексидол 5 % р-р, табл. по 100–200
Внутривенно (в/в) капельно, затем в/м,
0,125 г
мг/сут
затем внутрь
Магния сульфат 25 % р-р
0,2 мл /кг/сут
В/в
капельно
на
физиологическом
растворе
Трентал 2 % р –р,
2–10мг/кг/cут
табл. по 0,1 г
Диклофенак – натрий, р-р
В/в капельно на физиологическом р – ре,
2-3 мг/кг/cут
затем внутрь
Тиамина бромид 6 % р-р
0,03г/сут
В/м
Пиридоксина гидрохлорид 5 0,03г/сут
В/в, затем в/м
%р–р
В/в, затем в/м
Цианокобаламин, р – р
300 мкг/сут
Сонапакс табл. по 0,1 г
40– 60 мг/сут
В/м
Внутрь
Лечение имело программный характер, учитывающий наличие нескольких
неврологических синдромов, их патогенез. Впервые было применено в клинической
практике предоперационное профилактическое антиоксидантное, противоишемическое и
комплексное послеоперационное лечение у пациентов с ИС.
АНАЛИЗ ДАННЫХ КЛИНИЧЕСКИХ НАБЛЮДЕНИЙ.
Динамика жалоб до операции и через 1 год после нее представлена в таблице.
Таблица 3. Динамика жалоб до и в течение 1 года после операции в %.
До операции,
% (n=60)
Боль в спине
96,0
2 мес. после
операции, %
(n=54)
32,6
6 мес. после
операции, %
(n=46)
41,7
1 год после
операции,
%
(n=44)
38,7
Нарушение походки
Головная боль
35,3
29,4
4,0
15,2
5,6
16,7
3,2
3,2
Головокружение
Активные триггерные
точки (ТТ)
Наклон головы
7,8
15,7
2,2
16,7
2,2
19,6
3,2
19,4
27,5
4,0
2,8
0
N- количество пациентов из общего числа
Одна из наиболее частых жалоб - болевые ощущения в области спины. Возраст
пациентов, сопутствующие аффективные расстройства депрессивного характера не всегда
позволяют им адекватно оценить и сформулировать жалобы на боль. По анамнестическим
сведениям лишь 9 пациентов (15,7 %) при расспросе предъявляли активные жалобы на
боль в поясничной области. Тем не менее, практически все больные отдыхали в течение
дня из–за того, что спина «затекает, устает, ноет». Болевые проявления до оперативного
лечения сколиоза наблюдались у 96 % больных. Операция привела к достоверному
уменьшению частоты дорсалгии до 38,7 % через год. Известно, что дегенеративно–
дистрофические процессы в позвоночнике предопределяют развитие болевого синдрома в
90–95 % случаев. Эти цифры близки к нашим результатам. По данным ортопедического
отдела Канзасского университета боль при ИС зависит не от степени деформации, а от
выраженности дистрофических процессов.
Основываясь на проведенных исследованиях, мы считаем, что причинами
появления дорсалгий у детей с грубой деформацией позвоночника могут быть: 1)
мышечно–тоническая
рефлекторная
реакция;
2)
дегенеративные
изменения
межпозвонковых дисков, тел позвонков, фасеточных суставов;3) гипермобильность ПДС;
4) блокирование межпозвоночных суставов; 5) компрессионная радикулопатия; 6) МФБС;
7) длительный эмоциональный стресс. Источником боли при дорсалгии могут быть
различные анатомические образования: капсулы суставов, связки и фасции, мышцы,
позвонки (ноцицепторы надкостницы и кровеносных сосудов), межпозвонковый диск
(ноцицепторы наружной трети фиброзного кольца), компрессия и ишемия корешка, нерва,
спинального ганглия. Часто в структуре хронической дорсалгии у детей имеет место
невропатическая боль.
Ряд больных (9 детей) указывали на наличие в мышцах спины определенных точек,
из которых распространялась боль. Мы квалифицировали эти точки в качестве активных
ТТ, отражающих формирование МФБС. Этот диагноз сформулирован в соответствии с
рекомендациями Д. Симонса. Во время осмотра выявлены 33 (54,9 %) ТТ у 31 пациента,
из них 24 ТТ являлись латентными. У 2 больных наряду с активными ТТ определялись и
латентные (болезненность в них определяется только при пальпации). ТТ пальпировались
у пациентов с правосторонними сколиозами либо справа в верхней зубчатой мышце или в
ромбовидной мышце, либо слева в поясничной области в квадратной мышце спины или
мышце, выпрямляющей позвоночник. У больных с левосторонним сколиозом ТТ
располагались на тех же уровнях, но с противоположной стороны. Через 1 год после
операции жалобы на точки, из которых распространяется боль в спине, сохранились у тех
же 9 пациентов (активные ТТ). Однако изменился характер болей: они возникали реже,
были меньшей интенсивности, развивались лишь при больших физических нагрузках.
Латентные ТТ не определялись. Специальной терапии, разрушающей ТТ в силу возраста
пациентов, не проводилось. Родителям больных, после обучения было рекомендовано
самостоятельно проводить массаж и растяжение соответствующих мышц; каждому
ребенку индивидуально подбирался курс лечебной гимнастики с элементами укрепления
слабых гипотрофированных мышц и расслабления напряженных.
У одного ребенка в течение первой недели после хирургического лечения возникло
нарушение чувствительности в виде парестезий в правой кисти. Возможно, что
вынужденное положение на животе в течение 5 дней после операции провоцирует
расстройства
чувствительности.
Мы
предполагаем,
что
причиной
развития
множественной невропатии является острая ишемия отдельных нервов, которой
способствуют наличие вторичного миелопатического синдрома, одномоментная тракция
позвоночника при установке конструкции, артериальная гипотония во время операции и
индивидуальные
особенности
конкретного
ребенка.
Этот
эпизод
определил
медикаментозную тактику ведения предоперационного периода.
Через 2 месяца после операции 26 % пациентов предъявляли жалобы на боль в
поясничной области с иррадиацией в нижние конечности (до введения в практику
медикаментозного послеоперационного лечения). У 4 детей определялись при осмотре
симптомы натяжения, и им было назначено медикаментозное лечение (НПВП, витамины,
периферические сосудистые, седативные препараты, антиоксиданты) с положительным
эффектом. У 10 детей из этой группы боль была проявлением мышечно-тонического
синдрома (МТС) и МФБС и купирована массажем и растяжением мышц спины во время
осмотра. Через год после операции жалобы на боль в спине предъявляли дети с МФБС и
выраженным МТС. Большую часть этих пациентов составили «ленивые» дети, которые не
проводили самостоятельно реабилитационных мероприятий. Отсутствие положительной
динамики со стороны неврологических нарушений у части больных через 2 и 6 месяцев
после операции, послужило основанием для активного медикаментозного вмешательства
в
послеоперационный
период
-
все
пациенты
стали
получать
комплексное
неврологическое лечение, учитывающее наличие у детей нескольких неврологических
синдромов.
Значительное улучшение походки у больных в течение года после операции
обусловлено коррекцией патологических ПДС, улучшением кровообращения спинного
мозга и его трофических функций, применяемыми консервативными медикаментозными и
реабилитационными методами лечения.
Выявленный
при
физикальном
исследовании
пациентов
ряд
симптомов
(асимметрии тонуса мышц, сухожильных рефлексов, мышечной силы), позволили
предположить наличие у больных минимальных проявлений вялого пареза, вероятно,
вследствие ишемической миелопатии. Возникновению ишемии способствует деформация
таза, торсия позвоночника с формированием патологических ПДС. Доля двигательных
нарушений после оперативной коррекции сколиоза снизилась с 35,3 % до 3,2 %. Головные
боли
у
пациентов
анализируемой
группы
могли
быть
в
большей
степени
квалифицированы как головные боли напряжения, связанные как с сопутствующими
аффективными
расстройствами
(тревога,
депрессия),
так
и
с
напряжением
перикраниальных мышц. Ощущения головокружения у всех пациентов возникали в
ортостатическом состоянии, длились не более одной минуты, сопровождались иллюзией
движения собственного тела или окружающих предметов. После операции уменьшилась
частота головных болей с 29,4 % до 3,2 % и головокружений с 7,8 % до 3,2 %. Наклон
головы у части пациентов формировался, видимо, как компенсирующая поза и поэтому
купировался после ортопедической коррекции позвоночника у всех 17 человек (27,5%)
через 1 год.
Таблица 4. Динамика неврологических симптомов до и после операции
До операции, %
(n=60)
Через 6 мес.
после
операции, %
(n=46)
Через 12 мес.
после
операции, %
(n= 44)
Верхние конечности
Снижение тонуса
3,9
5,6
6,5
Повышение тонуса
1,9
0
0
Асимметрия тонуса
94,1
2,8
16,1
Снижение СХР
3,9
5,6
6,5
Повышение СХР
27,5
5,6
6,5
Асимметрия СХР
86,3
5,6
3,2
Нижние конечности
Снижение тонуса
13,7
8,3
9,7
Повышение тонуса
0
0
0
Асимметрия тонуса
96,0
19,4
12,9
Снижение СХР
17,6
19,4
19,4
Повышение СХР
74,5
8,3
1,3
Асимметрия СХР
88,2
8,3
1,3
Симптомы натяжения
Симптом Нери
11,8
0
0
Симптом Ласега
58,8
5,6
6,5
Симптом Мацкевича
66,7
27,5
29,0
Симптом Вассермана
39,2
2,8
25,8
Нарушение походки
35,3
5,6
3,2
19,6
19,4
94,4
54,8
44,4
12,9
Триггерные точки (активные и 54,9
латентные)
Локальное напряжение
96,0
мышц спины
Клонусы стоп
90,2
Брюшные
(асимметрия)
рефлексы 88,2
13,9
6,5
Вегетативные нарушения
52,9
61,1
22,6
Наклон головы
27,5
2,8
0
Уменьшение мышечной силы
70,6
61,1
12,9
N – количество пациентов из общего числа.
Анализ клинических симптомов показывает, что у многих пациентов обнаружены
признаки вторичного миелопатического синдрома с диффузным вовлечением как серого
вещества спинного мозга, так и проводящих путей. До операции у больных очевидна
заинтересованность крупных нервных стволов поясничного и крестцового сплетений –
бедренного нерва 66,7 % и седалищного нерва 58,8 %. Этот факт подтверждается
наличием положительных симптомов натяжения Ласега, Нери, Мацкевича, Вассермана.
Через 1 год после операции сохраняется довольно высокий процент симптомов натяжения
Мацкевича - 29 % и Вассермана – 25,8 %. Эти изменения объяснимы механической
нагрузкой от крепления крюков фиксирующей конструкции, реактивным нарушением
кровотока в оболочках спинного мозга, миелопатическим синдромом, корешковым
синдромом асептического генеза. Формированию МТС у больных ИС способствуют
длительная физическая активность нетренированных мышц в условиях патологического
двигательного стереотипа. Сохранение МТС у значительной части прооперированных
больных (54,8 %) через 1 год после операции можно объяснить наличием глубоких
дегенеративных процессов в позвоночнике. В МТС при сколиозе вовлекаются
лестничные, ромбовидные, большая и малая грудные, межреберные, трапецевидные
мышцы, а также мышцы поднимающие лопатки, выпрямляющие позвоночник,
квадратные мышцы поясницы, грушевидные, ягодичные, подвздошно-реберные и
подвздошно-поясничные мышцы. В тех же мышечных группах у наших пациентов
наблюдался и МФБС.
Вегетативные нарушения в виде локального гипергидроза, цианоза кожи в области
спины, дистальной гипотермии снизились более чем в 2 раза: с 52,9 % до 22,6 % через год
после операции. Наросла мышечная масса, уменьшилась асимметрия мышечной силы с
70,6 % до 12,9 %.
В результате МГК выявлены: наследственное заболевание соединительной ткани,
недифференцированная форма, аутосомно–доминантного типа наследования у 4 детей,
синдромальная форма множественных пороков развития у 2 (кариотип 46 ХХ), торако–
вертебральный дизостоз у 1 ребенка, синдром Беквита–Видемана у 1 пациента. Двум
девочкам (сестры) был установлен диагноз – семейный сколиоз с аутосомнодоминантным типом наследования.
АНАЛИЗ ДАННЫХ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ.
МРТ позвоночника и СМ на этапе предоперационного обследования проведена 64,3
% больных. У 10 детей (22,2 %) с предварительным диагнозом ИС, которым было
показано хирургическое лечение деформации позвоночника, на МРТ выявлены в разных
сочетаниях структурные аномалии:
1) диастематомиелия разной протяженности – 3 (фото 5);
2) сирингомиелитические кисты разного размера – 4;
3) синдром фиксированного конского хвоста – 2;
4) аномалия Арнольда–Киари I с пролабированием миндалин мозжечка в большое
затылочное отверстие до 10 мм - 1;
5) липоменингоцеле – 1;
6) расширение центрального канала – 1;
7) ангиомы позвонков – 1.
Наши данные практически аналогичны результатам зарубежных исследований, при
которых в 13–21,8 % случаев при проведении МРТ диагносцированы субклинически
протекающие пороки развития ЦНС. Все эти пациенты консультированы нейрохирургами
для решения вопроса о возможности, целесообразности и тактике хирургического
лечения. В катамнестическую группу эти больные не были включены. Важно отметить,
что лишь у 3 детей с выявленными на МРТ аномалиями, пороки развития ЦНС могли
быть заподозрены при физикальном осмотре. Один из пациентов предъявлял характерные
жалобы на нарушение чувствительности по типу «перчаток» и имел клинически
определяемое снижение болевой, температурной, тактильной чувствительности. На МРТ у
данного больного обнаружены сирингомиелитические кисты в области верхних отделов
спинного мозга и мозгового ствола. У второго больного в пояснично-крестцовой области
позвоночника
имелось
мягкотканное
образование.
МРТ
выявила
кисты,
диастематомиелию, липоменингоцеле, синдром фиксированного конского хвоста. У
третьего пациента были активные жалобы на ежедневные головные боли, больше
утренние, без четкой локализации, распирающего характера, сопровождавшиеся
тошнотой. На МРТ выявлены аномалия Арнольда – Киари I с пролабированием миндалин
мозжечка в большое затылочное отверстие на 10 мм, сирингомиелитические кисты (фото
4).
У 30 детей (58,3 %), прооперированных в нашей клинике, на МРТ были выявлены в
разных сочетаниях: дислокация СМ у 25,7 % (фото 6), гипертрофия и оссификация связок
у 8,6 %, утолщение конского хоста у 2,8 %, сужение фораминальных отверстий у 37 %
(фото 6), пролапс межпозвоночных дисков у 34,3 % (у одного с компрессией корешка),
короткий спинной мозг у 2,8 % (заканчивался на уровне Th 12), ликворный блок у 2,8 %.
Мы
предполагаем,
что
возможные
морфологические
отклонения
наблюдаются
значительно чаще, однако грубая деформация позвоночника значительно затрудняет
нейровизуализацию. Анализ данных 45 МРТ исследований спинного мозга у детей при
сколиозах III – IV степеней позволил сделать выводы:
1) нейровизуализация перед хирургической коррекцией позвоночника абсолютно
необходима и должна проводится всем пациентам с целью исключения субклинически
протекающего порока СМ;
2) МРТ спинного мозга необходимо проводить при сколиотической дуге более 25
градусов для своевременной диагностики и специализированного лечения;
3) заявленная в литературе доля ИС – 85 %, по нашим данным нуждается в
коррекции. Вероятно процент ИС более низкий. По нашим данным ИС составляют 62,8 %
от всех сколиозов.
Кроме этого, МРТ выявила в разных сочетаниях изменения позвоночника:
дополнительные полупозвонки, сакрализацию L5, деформацию позвонков, замыкательных
пластин и межпозвоночных суставов, остеофиты, дегенерацию дисков, грыжи Шморля,
дегидратацию дисков, дистопию ядер межпозвоночных дисков. Спондилография выявила
дегенеративные изменения позвонков: дополнительные полупозвонки, сакрализацию L5,
деформацию позвонков, замыкательных пластин и межпозвоночных суставов, остеофиты,
грыжи Шморля. Таким образом, дегенеративные изменения (процессы старения по Э.В.
Ульриху, 2006) определяются практически у всех детей со сколиозом, и согласуются с
данными других исследователей. КТ вершинных позвонков в сагиттальной плоскости у
всех детей подтверждает деформацию позвоночного канала и тенденцию к его коррекции
через
1
год
после
операции.
Деформация
позвоночного
канала
способствует
возникновению нарушения кровообращения спинного мозга и его оболочек и
формированию вторичных миелопатического и корешкового синдромов. Положительной
динамике этих синдромов способствует восстановление физиологической формы и
размеров позвоночного канала.
Наиболее яркие изменения претерпели характеристики интерференционной ЭМГ
(табл.5), зафиксированной у больных при исследовании длинных мышц спины. До
оперативной коррекции у больных отмечены признаки функциональной асимметрии с
амплитудным преобладанием на стороне направления дуги сколиоза. После оперативной
коррекции достоверно увеличилась амплитуда интерференционной кривой, как на стороне
дуги сколиоза, так и на противоположной стороне, что отражает значительное улучшение
функциональных возможностей и силы мышц спины. В наибольшей степени улучшились
показатели
максимальной
амплитуды
интерференции,
отражающие
возможности
максимального напряжения исследуемых мышц. Однако сохранялась существенная
функциональная асимметрия, что может свидетельствовать о том, что для полной
нормализации функции ПДС необходимо длительное время, а также, что такая
нормализация не всегда достижима при высокой степени имевшейся деформации.
Таблица 5. Интерференционная кривая (mm. Latissimus dorsi, Thoracodorsales, C6-C8)
До операции
После
операции
*<0,05 **>0,05
Справа
Максимальная
амплитуда**
мкВ
1371,7±734,0
1738,1± 694,9
Средняя
амплитуда**
мкВ
262,5± 106,3
Слева
Максимальная
амплитуда*
МкВ
1149,7± 427,9
Средняя
амплитуда*
МкВ
235,7± 57,7
311,5± 82,9
1358,7± 519,8
261,2±74,6
Результаты ЭНМГ-исследования (табл.6) показали, что признаков денервационного
поражения при исследовании срединных нервов у больных сколиозами не было
обнаружено. СРВ по моторным волокнам срединных нервов до и после оперативной
коррекции сколиоза соответствовали нормативным величинам, что свидетельствует об
отсутствии
признаков клинически значимой
миелинопатии
у больных. Однако
проводящая функция моторных аксонов по критерию СРВ несколько улучшилась.
Величины
минимальной
латенции
и
хронодисперсии
F-волн
не
подверглись
существенной динамике после проведения оперативной коррекции. Сохранился довольно
высоким показатель хронодисперсии F–волн, что может отражать наличие у пациентов,
страдающих сколиозами корешковой дисфункции или дисфункции сегментарного
аппарата спинного мозга на уровне тестируемых шейных сегментов. В пользу подобных
изменений свидетельствует и некоторое нарастание доли заблокированных F-волн. Тем не
менее, последний показатель формально остается в пределах нормативных величин. В
послеоперационном периоде у больных улучшились показатели резидуальной латенции.
Таблица 6. Нейрографические показатели при тестировании n. medianus
Показатель
N.medianus
До операции
СПИ по моторным волокнам, м/c**
56,65±5,03
Амплитуда негативной части макс.М-ответа, мкВ** 7,42±2,54
Параметры F-волны: мин. латенция, мс*
25,67±5,6
После операции
59,64±3,82
7,0±2,76
22,7±2,06
дисперсия латенций, мс**
15,74±12,74 15,68±13,26
Доля заблокированных F-волн, %**
8,09±8,11
10,87±12,3
Fср/M макс..,%
0,7
0,6
* < 0,05 ** > 0,05
Результаты РИИ показали, что очаги накопления технеформа соответствуют
локальному напряжению паравертебральных мышц, и соотносятся со сторонностью
сколиоза. При правосторонних деформациях очагов накопления больше представлено
справа в средне-грудном отделе и слева в поясничном, что может отражать наличие в этих
мышцах ТТ. Результаты РИИ представлены в таблице 7.
Таблица 7. Асимметрия кровотока в паравертебральных мышцах до операции в
различных отделах позвоночника
51-60
справа
Слева
Всего
очагов
накоп
ления
0
0
0
0
1
9
4
13
0
3
3
6
1
6
5
11
2
18
12
30
Асимметрия накопления РФП в процентах
Норма
до 10
11-20 21-30 31-40 41-50
Верхнегрудной
1
0
0
0
0
Среднегрудной
2
12
0
0
0
Нижнегрудной
1
1
5
0
0
Поясничный
0
4
4
1
1
всего
очагов
накопления 4
17
9
1
1
Количество пациентов из общего числа N=25
Не
всегда
диагносцированным
локализация
ТТ,
что
очагов
косвенно
накопления
может
соответствовала
свидетельствовать
о
клинически
нарушении
кровообращения в паравертебральных мышцах в целом. У отдельных пациентов было
выявлено несколько очагов накопления технеформа. Так на этапе догоспитального
обследования у 3 пациентов определялось по 2 очага, а у одного 3 очага накопления.
Через 1 год после операции количество очагов уменьшилось на 46,7 %, что
свидетельствует об улучшении кровообращения. Обращает на себя внимание уменьшение
очагов нарушения кровообращения с небольшим процентом накопления РП. Сохранение
двух грубых очагов с накоплением препарата более 40 % при норме до 10 % может
свидетельствовать о значительных изменениях в мышечной ткани. По нашим
наблюдениям, качественные и количественные изменения кровотока в мышцах не зависят
от величины деформации позвоночника.
После применения дополнительных методов исследования нами установлены
структурные
аномалии
СМ,
подтверждены
наличие
у
детей
МФБС,
МТС,
миелопатического синдрома с синдромом поражения пирамидного тракта, радикулярный
синдром.
ЛЕЧЕНИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ, СОПУТСТВУЮЩИХ
СКОЛИОЗАМ.
Медикаментозная
послеоперационной
оптимизация
реабилитации
предоперационной
детей
имеют
подготовки
и
значение
для
существенное
предупреждения неврологических осложнений и лечения вторичных неврологических
нарушений, способствует
благоприятному течению
послеоперационного периода,
улучшению качества жизни, максимальной адаптации в обществе. Представляется
вероятным, что комплексная терапия, разработанная нами в ходе настоящего
исследования, способна позитивно влиять на течение острого послеоперационного
периода и динамику неврологических синдромов после оперативного лечения ИС.
Корригирующему
хирургическому
лечению
подвергнуто
60
больных,
а
сопутствующему неврологическому 40 (медикаментозное лечение введено на втором году
исследования). Максимальный срок катамнеза составил 2,5 года. Клинический анализ
установил, что в результате проведенного лечения не было случаев нарушения
чувствительности в остром послеоперационном периоде. Через год после операции
значительно нивелировались клинические проявления миелопатического синдрома,
уменьшился болевой синдром, изменилась походка, купированы головная боль и
головокружения,
вегетативные
нарушения,
наросла
мышечная
сила,
догстигнут
значительный косметический эффект
Положительная динамика субъективных оценок степени дорсалгии с учетом
примененной ВАШ отражает уменьшение болевого синдрома после лечения. Среднее
значение интенсивности болевых проявлений во всей группе больных по ВАШ до
операции составило 4,31 ± 2,44 баллов, что отражает умеренный характер боли. После
операции наблюдалось значительное снижение интенсивности болевого синдрома до 1,63
± 1,56 балла (p<0,001) (диаграмма 1). Оперативное и медикаментозное лечение сколиозов
привело к существенному увеличению времени, необходимого для возникновения
дорсалгии в период вертикализации пациента, что отражено на диаграмме 2.
Фиксировалось время развития дорсалгии после утренней вертикализации в пределах от 0
(сразу) до 11 часов. Приведенные результаты оценки болевого синдрома в спине
отражают положительную роль оперативной коррекции сколиоза в отношении
ноцицептивных расстройств.
Диаграмма 1. Динамика субъективной оценки боли в
спине по ВАШ до и после операции
количество больных
14
12
10
8
до операции
6
после операции
4
2
0
0
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
оценка боли в баллах
Диаграмма 2.
Время возникновения болевого синдрома в
спине после вертикализации до операции и
после
количество больных
25
20
15
10
до операции
после операции
5
0
0-2
часа
3-5
6-8
9-11
без
часов часов часов жалоб
время возникновения боли
Динамика субъективных оценок качества жизни в баллах по восьми шкалам по
опроснику SF – 36 отражает стабилизацию послеоперационной кривой физического
компонента здоровья. Улучшению показателей психологического компонента после
операции способствуют косметический эффект, увеличение роста, социальная адаптация,
улучшение функций кардио–респираторных системы.
Эффективность проведенного комплексного лечения ИС в нашей клинике доказана
клиническими,
рентгенологическими,
тестированием
пациентов.
Выше
ЭМГ
и
ЭНМГ
методами,
дает
основание
изложенное
субъективным
к
активному
послеоперационному медикаментозному лечению пациентов с ИС.
ВЫВОДЫ
1. У детей больных сколиозами III – IV степени имеют место миелопатический (96 %)
и болевые синдромы. Последние представлены мышечно–тоническим (100 %),
МФБС (54,9 %), радикулярным (66,7%) синдромами и ноцицептивной болью (96 %
детей).
2. Ведущая роль в патогенезе неврологических синдромов принадлежит нарушению
кровообращения спинного мозга в условиях деформированного позвоночного
канала, снижению его трофических функций, дегенеративным изменениям
позвоночника, формированию патологических ПДС, вертеброгенным нарушениям,
дистрофическим
изменениям
в
мышцах.
Имеются
общие
механизмы
формирования различных неврологических синдромов.
3. Определены нарушения функционального состояния периферического нейро–
моторного аппарата у детей с ИС: признаки функциональной асимметрии
интерференционной ЭМГ с амплитудным преобладанием на стороне направления
дуги сколиоза, отражающей возможности максимального напряжения мышц.
Выявлен высокий показатель хронодисперсии F – волн, подтверждающий наличие
сегментарной корешковой дисфункции или нарушений со стороны мотонейронов.
Признаков денервационного поражения по критерию СРВ не обнаружено.
4. Установлено, что в 22,2 % случаев диагноз «идиопатический сколиоз»
неправомерен. В этих случаях сколиоз является симптоматическим и обусловлен
первичным поражением структур центральной нервной системы. Таким образом,
частота идиопатических сколиозов составляет 62,8 % среди всех сколиозов.
5. Установлено нарушение кровообращение в паравертебральных мышцах спины при
их РИИ у 13,3 % детей с ИС, что может отражать процессы формирвания МФБС.
6. Разработана
корригирующая
терапия,
включающая
НПВП,
диуретические
средства, антиоксиданты, витамины, спазмолитические средства (периферические
вазодилататоры), которая улучшает клинико–функциональные показатели течения
неврологических синдромов в послеоперационном периоде.
ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
1.
Для
своевременной
диагностики
неврологических
нарушений,
сопутствующих сколиозам, все пациенты подлежат обязательному детальному клинико инструментальному неврологическому обследованию.
2.
При деформации позвоночника более 25 градусов показано проведение
нейровизуализации спинного мозга и электромиографического исследования. Такой
подход позволит осуществлять выбор хирургической тактики и методов реабилитации
больных.
3.
Реабилитация детей со сколиозами в специализированных ортопедических
учреждениях должна проводиться с учетом патогенеза формирующихся неврологических
синдромов.
Список работ, опубликованных по теме диссертации:
1. Ломага И.А., Мальмберг С.А. Прогрессирующие сколиозы: неврологические
аспекты // Вестник РГМУ. – 2008. - № 6. – С. 56 – 59.
2. Ломага И.А., Мальмберг С.А., Тарасов Н.И., Петрухин А.С. Неврологические
синдромы при идиопатических прогрессирующих сколиозах у детей // Российский
журнал детской неврологии. – 2008. - Т. III. - № 3. – С.12 – 19.
3. Ломага И.А., Мальмберг С.А., Тарасов Н.И., Петров М.А., Шляпникова Н.С., Исаев
И.Н., Коротеев В.В., Трусова Н.Г. Неврологические аспекты диспластического
прогрессирующего сколиоза. Часть I // Детская хирургия. – 2008. - №5. – С.53 – 55.
4. Крестьяшин В.М., Николаев С.Н., Летинецкая О.Ю., Ломага И.А., Крестьяшин
И.В. Алгоритм лечения врожденной косолапости у детей с синдромом
миелодисплазии // Детская хирургия. – 2008. - № 4. – С.12 - 14.
5. Ломага И.А. Неврологический статус у детей с грубыми сколиотическими
деформациями // Медицинский совет. – Тезисы. – М.: Ремедиум. - 2007. - №2. - С.
77.
Download