Хирургическое лечение нейро-мышечных деформаций позвоночника. Кудряков С. А, Шаболдин А. Н.

Хирургическое лечение нейро-мышечных
деформаций позвоночника.
Колесов С. В., Бакланов А. Н., Шавырин И. А.,
Кудряков С. А, Шаболдин А. Н.
Х ЮБИЛЕЙНЫЙ
ВСЕРОССИЙСКИЙ СЪЕЗД
ТРАВМАТОЛОГОВ-ОРТОПЕДОВ
16-19 СЕНТЯБРЯ 2014 Г.
Актуальность.
Распространенность сколиоза среди пациентов с нейромышечными
заболеваниями по данным различных авторов составляет от 15 до 50 %. Отсутствие
своевременного лечения нейромышечных деформаций позвоночника вызывают
следующие симптомы:
•Болевой синдром
•Нарушенный баланс туловища сидя и при ходьбе
•Пролежни в области седалищных бугров и подвздошной области по вогнутой стороне
деформации
•Нарушение работы органов грудной клетки (уменьшение показателей ФВД,
респираторные заболевания, повышен риск пневмонии, нарушение работы сердечнососудистой системы).
Актуальность.
Для сидячих пациентов «колясочников» с нарушенным
балансом туловища возможность ровно сидеть сопоставима с стремлением
ходячих пациентов нормально ходить.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Нейро-мышечный сколиоз характеризуется расстройством проведения
импульса по нервному волокну, либо связан с нарушением нейро-мышечной передачи.
Нейропатические с поражением 1-ого мотонейрона
• Детский церебральный паралич
• Атаксия Friedreich, болезнь Charcot-Marie-Tooth
• Сирингомиелия
• Опухоль спинного мозга; травма спинного мозга
Нейропатические с поражением 2-ого мотонейрона
• Полиомиелит; другой вирусный миелит
• Спинальная мышечная атрофия (Werdnig-Hoffman, Kugelberg-Welander)
• Травма спинного мозга
• Менингомиелорадикулоцеле (паралитическое)
Дизаутономия (Riley-Day syndrome)
Миопатические
• Артрогрипоз
• Мышечная дистрофия Duchenne, другие мышечные дистрофии
• Врожденная гипотония, миастения
• Болезнь центрального стержня
E.Lonstein et al., 1995
Характер деформаций.
В отличие от идиопатического сколиоза, нейромышечные деформации
характеризуются более быстрой прогрессией, которая зачастую не связана со
зрелостью скелета и может значительно прогрессировать
и после окончания костного роста [*].
Сколиотическая дуга протяженная,
односторонняя, захватывает большое
количество позвонков,
сопровождается выраженным перекосом таза.
*Berven S, Bradford DS. Neuromuscular scoliosis: causes of deformity and principles for
evaluation and management. Semin. Neurol. 2002;22(2):167-178.
75
20
У пациентов с запущенными и быстропрогрессирующими сколиозами нижние
ребра вогнутой стороны деформации соприкасаются с подвздошной костью. Это
вызывает выраженный дискомфорт, а пациент зачастую не может это выразить.
Перекос таза - характерный признак нейромышечных деформаций
сопровождается декомпенсацией туловища (фронтальным дисбалансом) и провоцирует
образования пролежня в области седалищного бугра.
Консервативное лечение пациентов с нейро-мышечными
деформациями позвоночника.
Использование корригирующих корсетов при начальных формах деформации
способствует стабилизации сколиоза, устраняет перекос таза и позволяет распределить
равномерную нагрузку на седалищные бугры, что предотвращает образование пролежня.
Помимо этого корсет предотвращает дальнейшую прогрессию сколиоза и к
окончанию костного роста облегчает объем и травматичность оперативного вмешательства
по коррекции сколиоза.
Основными целями оперативной коррекции нейромышечного
сколиоза являются:
•восстановление правильного сагиттального и
фронтального баланса туловища,
•коррекция деформации, остановка прогрессирования
сколиоза,
•исправление формы и объема деформированной грудной
клетки,
Материал и методы
С 2005 года по настоящее время на базе 3 клиник
ведется мультицентровое ретроспективное
исследование (класс доказательности II)
ФГБУ «Центральный институт травматологии
и ортопедии имени Н.Н. Приорова»,Москва—23 пациента
Научно-практический центр медицинской помощи детям,
Москва—15 пациентов
Центр патологии позвоночника и нейрохирургии, Салават—
13 пациентов
Материал и методы
Под нашим наблюдением находилось 51 пациент с паралитическими деформациями
позвоночника Возраст пациентов от 4 до 27 лет, из них мужского пола 17 пациентов, женского - 21.
Максимальная дуга искривления составляла 136 град, минимальная 68
град. Мобильными являлись 33 сколиоза (коррекция при тракционном тесте
более чем на 35%), ригидными – 18, преобладали кифосколиозы – у 38 больных.
Материал и методы
Распределение сколиозов по отделам позвоночного столба было следующим:
грудных – 9, поясничных – 6, комбинированных – 6, тотальных С-образные
деформации (протяженная дуга, вовлекающая грудной и поясничный отделы) –
30.
Нозология
Количество
Сирингомиелия
6
Опухоли спинного мозга
5
Детский церебральный паралич
8
Нервно-мышечные заболевания
23
Менингомиелоцеле
9
Оперативное лечение нейро-мышечного сколиоза
Предоперационное обследование и подготовка:
•Консультация медицинского генетика, проведение молекулярно-генетического
метода исследования, биопсии мышечной ткани.
•Лучевые методы исследования (рентгенография, КТ, МРТ)
•Спирография (функция внешнего дыхания) сидя и лежа (количественные значения
дыхательных параметров: VC, VC ex, PIF).
При снижении основных показателей на 70% и более (менее 30 % от возрастной
нормы) противопоказания к проведению анестезии
•Эхокардиография (УЗИ сердца) сидя и лежа (состояние клапанного аппарата,
основные показатели насосной функции сердца, ФВ%).
Предоперационное обследование и подготовка:
У больных с нейромышечными заболеваниями дыхательная
недостаточность усугубляется неполноценностью дыхательной
мускулатуры (межреберных мышц, диафрагмы и вспомогательной
мускулатуры) как за счет нарушения проведения нервного импульса
(спинальная мышечная атрофия), так и за счет дегенерации мышечных
волокон (врожденные и прогрессирующие миопатии).
Оперативное лечение нейро-мышечного сколиоза
Предоперационное обследование и подготовка:
•Консультация ЛОР-врача, 16 больным с выраженным фронтальным дисбалансом и
смещением органов верхнего средостения и шеи (гортани и трахеи) проводили
эндоскопическое обследование (ларингоскопия).
•Проведение электромиографии (гольчатая миография межреберных мышц и
диафрагмы (оценка сократительной способности)- 23 пациента)
•Решение вопроса об интубации с эндоскопической поддержкой,
либо провизорного наложения трахеостомы перед основным
этапом оперативного лечения (проведена 3 пациентам). Удаление
трахеостомической канюли проведено в раннем
послеоперационном периоде (4-7 дней после операции).
•Дыхательная гимнастика за 1-2 мес до поступления,
после наложения гало-аппарата в процессе гало-тракции (противопоказано
пациентам с прогрессирующими миопатиями).
Тактика оперативного лечения:
Одноэтапное лечение
(18 пациентов):
Двухэтапное лечение:
(33 пациента)
преимущественно мобильные
деформации (коррекция более, чем на
35% при тракционном тесте) с углом
менее 100 град по Коббу.
приемущественно грубые деформации
более 100 град по Коббу) и ригидные
(коррекция менее, чем на 35% при
тракционном тесте)
Дорсальная коррекция деформации
и фиксация позвоночника
1. Наложение гало-аппарата, галотракция
2. Дорсальная коррекция
деформации в условиях созданной
коррекции.
Использование вентральных доступов у пациентов с паралитическими
деформациями увеличивает риск послеоперационных осложнений,
приводящих к развитию или усугублению имеющейся сердечно-легочной
недостаточности.
Оперативное лечение нейро-мышечного сколиоза
Особенности анестезии и послеоперационного ведения пациентов с нейро-мышечными
деформациями позвоночника:
Пациенты, имеющие контрактуры крупных суставов
(миопатия Дюшенна, Врожденные мышечные дистрофии),
требуют особой операционной укладки в условиях гало-тракции.
Интубация в ряде случаев производится с эндоскопической
поддержкой
Анестезия проводится с минимальными
дозами, либо без введения миорелаксантов, с
использованием больших доз анальгетиков (фентанил),
ингаляционных анестетиков (севофлуран).
При массивной кровопотере
используется Cell Saver, возмещение препаратами крови,
гемодилюция коллоидными растворами (ГЭК 6%)
Оперативное лечение нейро-мышечного сколиоза
Особенности анестезии и послеоперационного ведения пациентов с
нейро-мышечными деформациями позвоночника:
В послеоперационном периоде продленная ИВЛ (6-12 часов после операции),
использование назогастрального зонда при кормлении 2-3 суток, ингаляционный
кислород в палатах, использование портативных пульс-аксиметров (контроль SPO2)
Проведение реабилитации в ранние сроки после операции (дыхательная
гимнастика под контролем врача ЛФК), использование неинвазивной вспомогательной
вентиляции под давлением
В случае непродуктивного самостоятельного дыхания возможна длительная
(постоянная) вспомогательная вентиляция легких при помощи портативного аппарата
ИВЛ
Оперативное лечение нейромышечного сколиоза
Используемые методики:
Гало-тракция
Помимо мобилизации
позвоночника метод галотракции позволяет
постепенно
реадаптироваться органам
грудной клетки к новым
условиям
При перекосе таза на переднезадней рентгенограмме
в положении сидя более 15 градусов, в нижнем полюсе используется узел
пельвик/сакро-пельвик фиксации длинными транспедикулярными винтами (70
мм, Ø6мм), соединенных офсетными коннекторами.
Оперативное лечение нейромышечного сколиоза
Используемые методики:
Протяженная инструментация с фиксацией таза
Винтовая фиксация
Комбинированная фиксация
Предпочтение отдается
винтовой фиксации позвоночника,
однако при сверхтяжелых
деформациях (>120 град) при
выраженной ротации позвонков на
вершине деформации(>60 град)
используются комбинированные
системы с использованием
поддужечной проволочной
фиксации по Luque.
У пациентов с малыми размерами
тазовых костей (пациенты с гипоплазией
таза, дети, младше 5 лет), в дистальном
отделе металлоконструкции не позволяющими
использовать транспедикулярные фиксаторы,
применяли узел Dunn-McCarthy
Пациентка М. 3 лет. Диагноз: Врожденная аномалия развития нижнегрудного и
пояснично-крестцового отдела позвоночника и спинного мозга. Spina bifida posterior,
гипоплазия задних элементов позвоночника, правостороннее латеральное
липоменингомиелорадикулоцеле пояснично-крестцовой области, СФСМ, нижний
вялый парапарез, НФТО.
75 град
Нейрохирургический этап: иссечение липоменингомиелорадикулоцеле .
1 этап ортопедического лечения: Торакофренолюмботомия слева,
эпифизиодез на уровне Th9-L3 слева.
1-й этап: Торакофренолюмботомия слева, эпифизиодез на уровне Th9-L3 слева.
2-й этап: Дорсальная коррекция и фиксация позвоночника металлоконструкцией.
1 год
Коррекция деформации позвоночника и грудной клетки происходит в
процессе роста пациентки и этапных удлинений металлофиксатора.
Больная Р. 18 лет. DS: Спинальная мышечная атрофия (II тип), паралитический
грудопоясничный сколиоз IV ст. Вялый тетрапарез. Врожденная ретростернальная грыжа.
88º
135º
Рентгенограммы при поступлении.
прямая
боковая
Больная Р. 18 лет. DS: Спинальная мышечная атрофия (II тип), паралитический
грудопоясничный сколиоз IV ст. Вялый тетрапарез. Врожденная ретростернальная грыжа.
Внешний вид при поступлении.
Больная Р. 18 лет. DS: Спинальная мышечная атрофия (II тип), паралитический
грудопоясничный сколиоз IV ст. Вялый тетрапарез. Врожденная ретростернальная грыжа.
Гало-тракция в течении 21 дня.
Больная Р. 18 лет. DS: Спинальная мышечная атрофия (II тип), паралитический
грудопоясничный сколиоз IV ст. Вялый тетрапарез. Врожденная ретростернальная грыжа.
Операция: Дорсальная коррекция сколиоза гибридной металлоконструкцией .
Больная Р. 18 лет. DS: Спинальная мышечная атрофия (II тип), паралитический
грудопоясничный сколиоз IV ст. Вялый тетрапарез. Врожденная ретростернальная грыжа.
55º
135º
88º
42º
Рентгенограммы до и после лечения.
прямая
боковая
Больная Р. 18 лет. DS: Спинальная мышечная атрофия (II тип), паралитический
грудопоясничный сколиоз IV ст. Вялый тетрапарез. Врожденная ретростернальная грыжа.
Внешний вид до и после лечения
Больной К. 18 лет. DS: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Нейромышечный комбинированный сколиоз IV ст.
Сопутствующий DS: Множественные контрактуры суставов. Вялый терапарез.
Вторичная кардиомиопатия.
80º
40º
Рентгенограммы лежа, сидя
Больной К. 18 лет. DS: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Нейромышечный комбинированный сколиоз IV ст.
Сопутствующий DS: Множественные контрактуры суставов. Вялый терапарез.
Вторичная кардиомиопатия.
Больной К. 18 лет. DS: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Нейромышечный комбинированный сколиоз IV ст.
Сопутствующий DS: Множественные контрактуры суставов. Вялый терапарез.
Вторичная кардиомиопатия.
Данные МРТ
Больной К. 18 лет. DS: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Нейромышечный комбинированный сколиоз IV ст.
Сопутствующий DS: Множественные контрактуры суставов. Вялый терапарез.
Вторичная кардиомиопатия.
Операция 1 Этап : Монтаж кольца Гало-аппарата. Галотракция 3 недели.
Больной К. 18 лет. DS: Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна. Нейромышечный комбинированный сколиоз IV ст.
Сопутствующий DS: Множественные контрактуры суставов. Вялый терапарез.
Вторичная кардиомиопатия.
22º
80º
Операция 2 этап : Дорсальная коррекция деформации позвоночника и фиксация
металлоконструкцией.
В результате хирургической коррекции нейромышечного сколиоза
у наших пациентов достигнута:
•Улучшение сагиттального и фронтального баланса
позвоночника, облегчение передвижения в кресле-каталке
•Остановка прогрессирования сколиоза, уменьшение болевого
синдрома
•Улучшение функции внешнего дыхания, исправление формы и
объема деформированной грудной клетки,
•Улучшение самообслуживания пациентов.
Выводы:
•
Оценка дыхательной функции у пациентов с нейромышечными деформациями необходима для
определения интра- и пост-операционного риска при
проведении коррекции и фиксации позвоночника.
•
По данным ФТЛ отмечались значительные и резкие
рестриктивные нарушения дыхательной функции,
которые преобладали над обструктивными, проведение
мобилизующей гало-тракции позволяет постепенно
реадаптироваться органам грудной клетки к новым
условиям
•
Использование вентральных доступов у пациентов с
паралитическими деформациями увеличивает риск
послеоперационных осложнений, приводящих к
развитию или усугублению имеющейся сердечнолегочной недостаточности.
Выводы:
У пациентов со структуральными миопатиями и кахексией риск
проведения оперативных вмешательств неоправданно высок и не
перекрывает возможные эффекты, достигнутые в процессе оперативного
лечения (улучшения качества жизни за счет нормализации баланса
туловища, расправления грудной клетки, улучшения самообслуживания,
предотвращения дальнейшего прогрессирования деформации).
Больным с нейромышечными сколиозами предпочтительно использовать
дорсальную многоуровневую фиксацию позвоночника.
Проведение оперативных вмешательств у пациентов с нейромышечными деформациями позвоночника сопряжено с высоким
интраоперационным риском и более высоким процентом осложнений в
послеоперационном периоде.
Хирургическое лечение данной группы пациентов требует
междисциплинарного врачебного подхода, тщательного
предоперационного планирования и подготовки, а также специфического
послеоперационного ухода.
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!