гипоплазия правого желудочка, сопровождающая различные
advertisement
Сучасні препарати та технології ГИПОПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА, СОПРОВОЖДАЮЩАЯ РАЗЛИЧНЫЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА М.Ф. Зиньковский, д. мед. н., профессор, Р.Р. Сейдаметов, к. мед. н. /Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова АМН Украины, Киев/ ипоплазия правого желудочка иногда сопровождает различные врожденные пороки сердца (ВПС). Это сочетание рассматривают как функционально единственный желудочек, который обеспечивает системное и легочное кровообращение. Гипоплазия правого желудочка (ПЖ) по строению и характеру гемодинамики занимает промежуточное место между пороками сердца с функционально единственным желудочком и пороками с двухжелудочковым кровообращением. Наличие гипоплазии ПЖ препятствует созданию двухжелудочковой (нормальной) модели кровообращения. Хирургическое разобщение большого и малого кругов кровообращения (т. е. анатомическая коррекция) привело бы к неспособности ПЖ самостоятельно обеспечивать нормальный легочный кровоток, и в условиях созданного последовательного кровообращения – к несовместимому с жизнью снижению сердечного выброса. Поэтому в такой ситуации применяют т. н. гемодинамическую коррекцию, предусматривающую частичное или полное отведение системной венозной крови в легочную артерию в обход ПЖ. К порокам, при которых встречается гипоплазия ПЖ, относятся: - изолированная гипоплазия правого желудочка; - атрезия трехстворчатого клапана; - атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой; - аномалия Uhl правого желудочка; - аномалия Эбштейна; - вторичный правый желудочек при смещенном (overriding) атриовентрикулярном клапане: - несбалансированная форма общего атриовентрикулярного канала; - клапан-наездник (straddling) при дефекте межжелудочковой перегород- Г ки, тетраде Фалло, отхождении обеих магистральных артерий от правого желудочка, d-ТМА, l-ТМА (корригированная ТМА) Изолированная гипоплазия правого желудочка Изолированная гипоплазия ПЖ является очень редкой врожденной аномалией, при которой отсутствует или значительно недоразвита приточная или апикальная трабекулярная его часть. Верхушечная часть может быть уменьшенной за счет выраженной гипертрофии миокарда в этом отделе. Порок часто сопровождается дефектом межпредсердной перегородки, создавая картину «немого» цианотического врожденного порока сердца из-за праволевого сброса. Трехстворчатый клапан недоразвит соответственно степени гипоплазии желудочка. Компенсирующими элементами порока являются открытое овальное окно, дефект межпредсердной перегороди, открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки. Наиболее достоверным методом идентификации гипоплазии правого желудочка является определение количественных параметров полости ПЖ. Гипоплазия влияет на гемодинамику в случаях, когда конечнодиастолический объем ПЖ не превышает 80% от нормы. Достоверные представления о степени гипоплазии можно получить по некоторым линейным параметрам сердца. Наиболее тесно с объемом правого желудочка коррелируют диаметр правого предсердно-желудочкового клапана и отношение длины приточного и выводного отделов ПЖ. Эти измерения можно сделать по АКГ и Эхо-КГ. Главными количественными критериями гипоплазии ПЖ являются: 1) соотношение длины путей притока и оттока меньше 0,75; 2) соотношение длины путей притока правого и левого желудочков менее 0,83; 3) соотношение площадей правого и левого предсердно-желудочковых отверстий меньше или равно 0,76. По морфологическому строению выделяют три типа гипоплазии правого желудочка: 1) уменьшение полости правого желудочка вследствие недоразвития синусной части; 2) гипоплазия желудочка вследствие недоразвития приточного и трабекулярного отделов; 3) гипоплазия желудочка в результате выраженной гипертрофии миокарда в трабекулярном отделе правого желудочка. Нарушения кровообращения обуслов лены уменьшением конечно-диастолического объема ПЖ и гипоплазией трехстворчатого клапана. В результате возрастает конечно-диастолическое давление в ПЖ и правом предсердии и возникает сброс крови справа налево через межпредсердное сообщение. До пубертатного периода конечно-диастолическое давление в ПЖ может быть нормальным. С возрастом желудочек отстает в росте, и возрастает давление заполнения, что способствует увеличению объема сброса венозной крови в левые отделы сердца и усилению цианоза. При небольшом межпредсердном сообщении повышается давление в правом предсердии, и может возникнуть диастолический градиент между предсердием и желудочком. При наличии стеноза легочной артерии давление в ПЖ повышено. Легочный кровоток при этом пороке снижен. Атрезия трехстворчатого клапана При атрезии трехстворчатого клапана (АТК) отсутствует сообщение правого предсердия с желудочком через атриовентрикулярный клапан. Венозная кровь поступает в левый, www.health-medix.com 65 №6 (62) 2009 р. функционально единственный желудочек, через межпредсердный дефект и митральный клапан, который расположен слева. Обязательными анатомическими элементами заболевания являются: 1) атрезия трехстворчатого клапана; 2) недоразвитие морфологически ПЖ; 3) межпредсердное сообщение через дефект межпредсердной перегородки; 4) наличие дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП); 5) нормально сформированные морфологически левый желудочек и митральный клапан. Выделяют два основных типа порока – с нормальным расположением магистральных артерий и с транспозиционным. В связи с тем, что правое предсердножелудочковое отверстие полностью заращено, вся кровь из правого предсердия поступает через дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) в левое предсердие. Венозная кровь перемешивается с артериальной кровью и направляется через митральный клапан в анатомически левый желудочек, который нагнетает ее в оба круга кровообращения. Вследствие мгновенной разницы давлений в предсердиях наблюдается также физиологически незначимый сброс крови слева направо. Если ДМПП небольших размеров, он не может пропустить всю кровь, поступающую из правого предсердия. Поэтому в правом предсердии и полых венах повышается давление, что приводит к венозному застою и сердечной недостаточности. В обе магистральные артерии поступает смешанная кровь. Вследствие этого у большинства больных наблюдается гипоксемия, выраженность которой зависит от размеров ДМПП, ДМЖП и выраженности стеноза легочной артерии. При большом ДМЖП, независимо от типа расположения магистральных артерий, давление в обоих желудочках одинаковое, поэтому в тех случаях, когда отсутствует стеноз легочной артерии, кровоток в малом круге увеличен. В связи с этим увеличивается объем оксигенированной крови, притекающей в левое предсердие. У таких больных цианоз минимальный. Он усиливается при развитии склероза легочных артерий. Клиническое течение порока зависит от анатомической формы порока и объема легочного кровотока. Первая форма, которая встречается наиболее часто, характеризу- 66 www.health-medix.com ется недостаточным легочным кровотоком. Большинство таких больных имеют І тип АТК, то есть с нормально расположенными магистральными артериями и стенозом или атрезией выхода в легочный ствол. Без хирургического лечения большинство из них погибают от гипоксемии на первом году жизни. Реже встречается вариант клинического течения пациентов с увеличенным легочным кровотоком. В некоторых случаях увеличению легочной гиперволемии способствует обструкция выхода в большой круг кровообращения. Для этой формы клинического течения характерно развитие застойной сердечной недостаточности на протяжении первого года жизни, а в более позднем возрасте – снижение легочного кровотока и цианоза вследствие склероза легочных сосудов. Наиболее благоприятное клиническое течение наблюдается у пациентов со сбалансированным кровотоком в обоих кругах кровообращения. Продолжительность жизни в этой группе больных больше, чем у пациентов первых двух групп, но редко кто из них живет дольше 30 лет. Такие пациенты погибают в основном от нарушения кровообращения, которое обусловлено вторичной миокардиопатией. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой Этот порок встречается с частотой 1–1,5 % от всех ВПС и составляет около 3 % у больных, находящихся в критическом состоянии. Аномалия характеризуется мембранозной или мышечной атрезией выхода из правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке. ПЖ уменьшен в размерах за счет тяжелой гипертрофии его стенки и отсутствия одного или двух из трех отделов ПЖ – приточного, трабекулярного и инфундибулярного. При наличии всех отделов гипоплазию расценивают как умеренную, при облитерации трабекулярной части – как выраженную и при отсутствии трабекулярной и инфундибулярной частей – как резкую. В ПЖ создается высокое давление, которое является причиной регургитации на трехстворчатом клапане. Желудочек разгружается также через коронарные синусоиды в левую или правую коронарные артерии. Они обнаруживаются при вентрикулогра- фии в 30–50 % случаев. Зачастую проксимальная часть коронарных артерий облитерирована. При этом коронарные артерии перфузируются десатурированной кровью ретроградно из ПЖ. Предпосылкой для выживания больных является наличие межпредсердного сообщения (дефекта или овального окна) и открытого артериального протока. Отсутствие естественного выхода крови из ПЖ предопределяет наличие право-левого сброса на предсердном уровне через овальное окно или вторичный дефект межпредсердной перегородки. Случаи пренатального закрытия овального окна ведут к неизбежной смерти плода. Изредка при интактной межпредсердной перегородке или при рестриктивном овальном окне имеется альтернативный путь системного венозного возврата через фенестрацию коронарного синуса в левое предсердие. В условиях правопредсердной гипертензии межпредсердная перегородка может выпячиваться влево в виде грыжевого мешка, пролабирующего в митральный клапан. При выраженной регургитации трехстворчатый клапан имеет признаки смещения и дисплазии. В 10 % на аутопсии обнаруживается аномалия Эбштейна, в некоторых случаях – обструктивная форма клапана. На протяжении всей хирургической эры исследователи пытались дать количественную оценку размера ПЖ, так как этот параметр является ключевым при принятии тактических решений. Широкое применение получило вычисление диаметра трехстворчатого клапана Z, отнесенного к поверхности тела и сопоставленное с нормой, опубликованной Rowlatt et al. в 1963 году. измеренный диаметр – средний нормальный диаметр Z-показатель = -----------------------------------стандартное отклонение от среднего нормального диаметра Чем больше отрицательное значение показателя Z, тем меньше размер трехстворчатого клапана. Чем большая величина показателя Z, тем больше клапан и тем выраженнее регургитация. Имеется тесная корреляция Z-показателя трехстворчатого клапана с размером полости правого желудочка (r=0,68, р<0,0001). Для оценки размера трикуспидального клапана было также предложено вычисление соотношения диаметров трехстворчатого и митрального клапанов. Сучасні препарати та технології Для атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характерна глубокая дезорганизация коронарного кровообращения. Она проявляется сужениями просвета или перерывом коронарных артерий на протяжении, наличием вентрикулокоронарных связей и миокардиальных синусоидов. В патогенезе сосудистых изменений ведущую роль играет повреждение интимы турбулентным током крови, поступающей под высоким давлением из ПЖ по вентрикулокоронарным каналам. Специфичной для данного порока является и другая патология крупных коронарных артерий: отсутствие связи аорты с проксимальной частью одной или двух коронарных артерий. В этих случаях ПЖ является единственным источником ретроградного коронарного кровообращения венозной кровью. Данная особенность определяет хирургический алгоритм. Согласно совокупным данным нескольких центров, нормальные коронарные артерии имеют место в 58 %, небольшие и крупные фистулы были идентифицированы в 15 и 17 % случаев, соответственно. В 7 % обнаружены стенозы коронарных артерий. В нормальном сердце коронарный кровоток осуществляется в фазу диастолы. Кровоснабжение сердца ухудшается при снижении диастолического давления в аорте, укорочении диастолы, уменьшении растяжимости аорты и при анатомических факторах, таких как сужения коронарных артерий, в частности, имеющих место при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. При этом пороке коронарное кровообращение полностью или частично зависит от ПЖ, венозная кровь поступает в систему коронарных артерий ретроградно в фазу систолы под супрасистемным давлением. В нормальном сердце коронарный кровоток осуществляется в фазу диастолы. Коронарный кровоток целиком обеспечивается ПЖ у 9 % пациентов. Хирургическая декомпрессия ПЖ может привести к снижению перфузионного давления и утечке крови из коронарных артерий в желудочек, ишемии миокарда, инфаркту и смерти. Без соответствующего лечения, включающего инфузию простагландина Е1 и хирургическое вмешательство, прогноз крайне неблагоприятный. Около 50 % этих больных умирают к концу первого месяца жизни, 85 % умирают к 6-месячному воз- расту. Смерть наступает после окончательного закрытия ОАП. Ургентные вмешательства Существует три категории хирургических решений. Выбор зависит от размера ПЖ, наличия или отсутствия синусоидов и аномалий коронарных артерий. 1. При удовлетворительных размерах ПЖ, у которого есть перспектива роста, формируют выход в легочную артерию, создавая двухжелудочковую модель кровообращения. Одновременно выполняют системно-легочной шунт для повышения артериальной сатурации, т. к. гипоплазированный ПЖ вначале не обеспечивает достаточного легочного кровотока. Поскольку первые месяцы жизни наиболее важны для оптимизации роста трехстворчатого клапана и ПЖ, максимально возможная декомпрессия должна быть выполнена как можно раньше. Еще во время зондирования принимается решение о необходимости септостомии. Однако рестриктивное овальное окно бывает крайне редко. Аргументом в пользу сохранения градиента давления 6–7 мм рт. ст. между правым и левым предсердием является поддержание тока крови в ПЖ, что способствует росту желудочка и трехстворчатого клапана после его декомпрессии. Существуют несколько способов создания анатомической связи ПЖ с легочной артерией. а. Реконструкция выводного тракта ПЖ с помощью трансаннyлярной пластики, дополненной системно-легочным анастомозом, представляется оптимальным решением с точки зрения последующей бивентрикулярной коррекции в более позднем периоде. Операция выполняется в условия искусственного кровообращения. В прошлом протокол лечения этого порока предусматривал выполнение вальвулотомии и вальвэктомии. После этих операций в течение двух-трех месяцев почти всегда рецидивировала обструкция выводного тракта ПЖ, требующая повторного хирургического вмешательства. Поэтому целесообразно применить агрессивный метод декомпрессии – трансаннулярную пластику с достаточно длинным разрезом ПЖ. Выживаемость в течение года составляет 80 %. б. Распространенным методом является закрытая чрезлегочная вальвулотомия на работающем сердце, дополненная левосторонним модифицированным анастомозом по Blalock-Taussig. При данном варианте вмешательства удается повысить непосредственную выживаемость до 95 %. В некоторых центрах у больных с адекватными размерами ПЖ (имеющего все три части) легочную вальвулотомию не дополняют шунтом. Риск летального исхода при этом повышается до 50 %. в. Последние годы ознаменовались активностью «агрессивных» кардиологов, освоивших радиочастотную или лазерную катетерную перфорацию легочного клапана с баллонной дилатацией и стентированием или без него. Пока не ясно, обеспечивает ли этот метод длительную декомпрессию и рост ПЖ в критические ранние месяцы жизни, когда происходит гиперплазия кардиомиоцитов. Наш опыт показывает, что перфорация легочного клапана с баллонной дилатацией не является жизнеспасающей процедурой, особенно в сочетании с атриосептостомией. Процедура должна быть дополнена межсосудистым анастомозом. С точки зрения отдаленной перспективы, следует все же отдать предпочтение трансаннулярной пластике. 2. Двухжелудочковая коррекция невозможна у больных с ПЖ, представленным только приточным отделом. Единственно возможным паллиативным методом является наложение системно-легочного шунта без попытки реконструкции выводного тракта ПЖ. Во время диагностической катетеризации выполняют баллонную атриосептостомию, так как возможность роста желудочка исключается. В последующем проводят лечение, принятое для функционально единственного желудочка сердца, т. е. выполняют гемодинамическую коррекцию кровообращения по Fontan. 3. Особую проблему представляют пациенты с рудиментарным ПЖ, отсутствием проксимальной аортокоронарной связи, дистальным стенозом, перерывом или эктазий коронарных артерий, а также с синусоидами, которые являются основным источником коронарного кровообращения, перфузируемого венозной кровью. Декомпресcия желудочка путем вальвулотомии или трансанулярной пластики может привести к реверсии коронарного кровотока в полость желудочка, тем самым вызывая ишемию миокарда. Выбор вида операции www.health-medix.com 67 №6 (62) 2009 р. определяет характер патологии коронарных артерий. Можно выделить группы аномалий коронарных артерий. а. Наиболее легкой формой аномалий коронарного кровообращения является наличие извитых синусоидальных связей между ПЖ и коронарной артериальной системой при отсутствии стеноза или облитерации проксимальных отделов коронарных сосудов, т. е. при сохраненном антеградном кровоснабжении миокарда. Этим пациентам в неонатальном периоде наряду с анастомозом может быть выполнена декомпрессия ПЖ, которая хорошо переносится, и фистулообразные сообщения могут спонтанно закрыться. Целесообразно попытаться лигировать синусоиды и коронарные фистулы. Альтернативным подходом является наложение подключично-легочного анастомоза в неонатальном периоде без декомпрессии ПЖ. В 2–3-месячном возрасте выполняют повторную катетеризацию. Если отсутствует зависимость коронарного кровообращения от ПЖ, производят декомпрессию ПЖ методом трансаннулярной пластики при условии, что рост ПЖ возможен. Если рост желудочка маловероятен, иссекают трехстворчатый клапан и выполняют двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Glenn. б. Средней по тяжести формой является антеградное со стороны аорты и ретроградное коронарное кровообращение, которое осуществляется венозной кровью из ПЖ через широкие и короткие соустья с ПЖ. Пациентам накладывают подключичнолегочный анастомоз без попытки декомпрессии ПЖ. Некоторые хирурги закрывают трикуспидальный клапан (тромбоэксклюзия ПЖ), так как возникающая со временем декомпенсация ПЖ неизбежно приведет к недостаточности трикуспидального клапана и декомпрессии ПЖ с «обкрадыванием» коронарного кровотока. Тромбоэксклюзия может предотвратить прогрессирующую ишемию миокарда и увеличить шанс выполнения операции Fontan. Считается, что тромбоэксклюзия эффективна только при естественном коронарном кровообращении и при узких синусоидах. Недостатком изоляции ПЖ является потенциальная возможность миграции тромбов в коронарные артерии через большие фистулы с развитием ишемии. С целью повышения оксигенации крови 68 www.health-medix.com и улучшения кровоснабжения миокарда, находящегося в состоянии гипоксии, была предложена идея имплантации кондуита диаметром 3–4 мм между аортой и ПЖ. Этот кондуит снижает давление в ПЖ до уровня системного, повышает диастолическое давление в аорте и обеспечивает перфузию миокарда оксигенированной кровью. Кровоток по кондуиту двунаправленный – в систолу из желудочка в аорту, в диастолу в обратном направлении. Показания к созданию аорто-правожелудочкового шунта окончательно не установлены. Этот прием следует зарезервировать для случаев до- или интраоперационной ишемии, сопровождающейся дисфункцией левого желудочка у пациентов с наиболее тяжелой формой ПЖ-зависимого коронарного кровообращения. Он может быть применен при выполнении операции Fontan. в. При наличии сужений или облитерации проксимальных отделов обеих или одной коронарных артерий накладывают системно-легочной анастомоз, сохраняя ретроградный коронарный кровоток из ПЖ через синусоиды. В последующем выполняют двунаправленный кавопульмональный анастомоз по Glenn и впоследствии – операцию Fontan, одним из гемодинамических эффектов которой является кровоснабжение синусоидов и коронарных сосудов хорошо оксигенированной кровью. Операция Fontan в виде латерального внутрипредсердного туннеля или наружного кондуита обеспечивает поступление части легочной венозной крови в правое предсердие, в ПЖ через трехстворчатый клапан и ретроградным путем в коронарные артерии. Хотя продолжительность жизни таких пациентов ограничена, есть смысл использовать этот паллиативный метод лечения. Для некоторых пациентов это мост к трансплантации сердца. 4. У пациентов с дисплазией трехстворчатого клапана или крайней формой аномалии Эбштейна с органической атрезией легочного клапана попытки пластики или протезирования трехстворчатого клапана в сочетании с легочной вальвулотомией были малоуспешны, вне зависимости от того, применялся или нет межсосудистый анастомоз. Современный подход предусматривает две возможности: трансплантацию сердца или конверсию в трикуспидальную атрезию с системно-легочным шунтом и по- следующей коррекцией гемодинамики по Fontаn. Последующие вмешательства 1. Больным, у которых выводной тракт ПЖ открыт хирургическим путем, через 4–12 мес. выполняют катетеризацию сердца, чтобы определить, увеличились ли размеры правых отделов сердца. Положительными признаками являются возрастание артериального насыщения кислородом, увеличение ПЖ на 70 % и наличие кровотока через легочной клапан. • У больных, перенесших трансаннулярную пластику и анастомоз, существенное увеличение полости ПЖ позволяет выполнить окончательное вмешательство – хирургическое закрытие анастомоза, если больной переносит баллонную окклюзию шунта во время катетеризации сердца. • Если после первоначального вмешательства в виде легочной вальвулотомии и модифицированного межсосудистого анастомоза ПЖ и кольцо трехстворчатого клапана выросли до нормального размера, выполняют трансанулярную пластику и ушивание ДМПП в условиях искусственного кровообращения. Одновременно закрывают анастомоз. Летальность в среднем составляет 15 %. • Двухжелудочковая коррекция невозможна у больных с оставшейся гипоплазией ПЖ и кольца трехстворчатого клапана. В последующем выполняют коррекцию гемодинамики по Fontan. • Если перечисленные выше вмешательства невозможны при наличии гипоксемического синдрома, может оказаться необходимым наложение дополнительного анастомоза. 2. У больных с рудиментарным ПЖ и (или) коронарными синусоидами выполняют операцию Fontan позже, в принятые для этой операции сроки. Аномалия Uhl правого желудочка Аномалия Uhl является уникальным и крайне редким пороком, который характеризуется почти полным отсутствием миокарда ПЖ. Эта аномалия является одной из форм дисплазии ПЖ, проявляющейся нарушениями ритма. Характерным внешним видом сердца является резкая демаркация между нормальным левым желудочком и аномальным миокардом ПЖ. Поражение Сучасні препарати та технології ограничено пределами ПЖ. Отсутствуют признаки воспаления или инфильтративного процесса. Этиология этой патологии неизвестна. Наиболее правдоподобной гипотезой отсутствия мышечной ткани является массивный апоптоз кардиомиоцитов ПЖ и наджелудочкового гребня. Родственной патологией является аритмогенная дисплазия ПЖ. Она характеризуется локальным дефицитом или замещением миокарда ПЖ фиброзно-жировой тканью. Термин «аритмогенная дисплазия ПЖ» используется чаще, чем аномалия Uhl, так как отражает суть морфологических изменений. Вопрос, являются ли эти аномалии различными пороками, или в их основе лежит единая врожденная патология, стал предметом обсуждения в литературе. Преобладает мнение, что эти аномалии являются отдельными и отличающимися состояниями, в основе которых лежит общий патогенез. Отличие состоит в том, что при аномалии Uhl имеет место полная деструкция ПЖ, а аритмогенная дисплазия ПЖ характеризуется локальным и эпизодическим апоптозом, начинающимся в любое время на протяжении жизни. Многие врожденные пороки сердца сопровождаются истончением стенки ПЖ: аномалия Эбштейна трехстворчатого клапана, атрезия аорты при корригированной транспозиции магистральных артерий и др. В этих случаях истончение стенки ПЖ является приобретенным последствием первичных анатомических нарушений. Аномалия Uhl никогда не встречается в сочетании с другими врожденными пороками сердца. У плода синдром Uhl проявляется сердечной недостаточностью, водянкой и может быть причиной внутриутробной смерти. Клиника соответствует тяжелой аномалии Эбштейна или дисплазии трехстворчатого клапана, которые встречаются чаще, чем аномалия Uhl. Данный порок обнаруживают в различных возрастных группах: у плода, в неонатальном периоде, у младенцев и у взрослых. Клиническими проявлениями аномалии являются шум в сердце, сердечная недостаточность, расширение сердца на рентгенограмме, пульсация сердца, обмороки, внезапная смерть. При рождении состояние больных крайне тяжелое из-за высокого сопротивления легочных сосудов. По мере снижения давления в легочной артерии состояние улучшается, некоторые пациенты не предъявляли жалоб в подростковом возрасте. Общепринятым методом лечения является полуторажелудочковая коррекция (двунаправленный кавопульмональный анастомоз), иногда в сочетании с частичной резекцией стенки правого желудочка. Имеется сообщение о проведении этапной гемодинамической коррекции в виде тотального кавопульмонального соединения (операция Fontan). Одним из вариантов хирургического лечения является трансплантация сердца. Аномалия Эбштейна Аномалия Эбштейна – врожденный порок сердца, характеризующийся дисплазией, смещением створок трикуспидального клапана в полость ПЖ и его недостаточностью. По данным патологоанатомических и клинических исследований аномалия встречается редко и составляет 0,5–1 % среди всех врожденных пороков сердца. По данным эхокардиографии, в дородовом периоде аномалия Эбштейна диагностируется в 7,8– 8,5 % случаев. Это наиболее частый порок, который диагностируется пренатально, благодаря таким очевидным признакам, как кардиомегалия и тахикардия. Истинная частота аномалии еще выше, так как не во всех случаях имеется бросающееся в глаза увеличение размеров сердца. Высокая внутриутробная и ранняя постнатальная смертность отмечается при наиболее неблагоприятных анатомических вариантах порока. Морфология трикуспидального клапана при аномалии Эбштейна крайне вариабельна. Характерным патологическим признаком является смещение основания перегородочной и задней створок от фиброзного кольца трехстворчатого клапана вглубь ПЖ, обычно до места соединения приточной и трабекулярной его частей. Если створки распластаны и сращены с эндокардом ПЖ и межжелудочковой перегородкой, лишь небольшая их часть подвижна. Когда значительная площадь створок свободна, они, как правило, избыточны. Передняя створка сформирована нормально и прикрепляется к фиброзному кольцу. Она значительно увеличена в размерах и имеет «парусообразную» или «трапециевидную» форму с разной степенью облитерации подклапанного межхордального пространства и чаще всего является единственной функционирую- щей створкой трехстворчатого клапана. Нередко она приращена к стенке ПЖ. Патология трехстворчатого клапана сопровождается расширением фиброзного кольца, что является причиной несмыкания створок и недостаточности клапана. Приблизительно в 10 % случаев створки срастаются между собой в виде мембраны, имитируя атрезию трехстворчатого клапана. В мембране могут быть одно или несколько отверстий, создавая функциональный стеноз правого атриовентрикулярного отверстия. Иногда передняя створка прикрепляется к выходному отделу желудочка и создает препятствие кровотоку в легочную артерию. Полость ПЖ разделена смещенными створками на две части. Между истинным фиброзным кольцом клапана и местом прикрепления смещенных створок располагается так называемая «атриализованная» часть ПЖ, которая образует с правым предсердием общую, большую по объему полость. Меньшая часть располагается под смещенным клапаном и вместе с трабекулярным и выводным отделом функционирует в качестве ПЖ. Полость его уменьшена в результате отсутствия приточной части. Трабекулярная часть также часто уменьшена в размерах. Стенка желудочка истончена, сократимость его снижена. Стенка правого предсердия гипертрофирована, утолщена, в то время как стенка атриализованного отдела ПЖ резко истончена, аневризматически выбухает. В 80–85 % случаев имеется межпредсердное сообщение, которое обусловлено растяжением овального отверстия или существованием дефекта межпредсердной перегородки. А. Carpentier et al. предложили классификацию порока, которая ориентирована на принятие хирургических решений. В ней выделены 4 типа (А–Д) аномалии Эбштейна, отличающиеся по уровню фиксации и степени фенестрации передней створки трехстворчатого клапана. Тип А (минимальные изменения). Передняя створка большая, движение ее свободно, межхордальное пространство не облитерировано. Смещение септальной и задней створок умеренное. Атриализованная часть правого желудочка небольшая, стенка ее тонкая, но сократимость сохранена. Трабекулярная часть правого желудочка развита нормально. ПЖ имеет нормальные размеры. Тип В (промежуточный). Соотношения объема атриализованной камеры и www.health-medix.com 69 №6 (62) 2009 р. истинного ПЖ обратные: атриализованная часть больше собственно желудочка. Передняя створка большая и подвижная, межхордальные пространства не облитерированы или облитерированы незначительно. Смещенные створки часто гипоплазированы и приращены к стенке ПЖ. Атриализованая полость больших размеров с тонкой фиброзномышечной несокращающейся стенкой. Тип С (тяжелые изменения). Подвижность передней створки ограничена из-за фиксации ее к передней стенке ПЖ фиброзными полосками или укороченными хордами с облитерированными межхордальными пространствами. Ограничение подвижности может создать значительную обструкцию выводного тракта ПЖ. Смещение задней и септальной створок выраженное. Атриализованая часть больших размеров с тонкой несокращающейся стенкой. ПЖ очень малый, тонкостенный, в функциональном отношении неполноценный. Тип D. Весь ПЖ выстлан приросшей фиброзной тканью передней створки и почти полностью атриализован, за исключением небольшой инфундибулярной части. Межхордальные пространства облитерированы. Септальная и задняя створки отсутствуют. Приточная часть ПЖ представляет собой несокращающуюся полость (так называемый «трикуспидальный мешок»). Границы атриализованой полости тяжело идентифицировать, инфундибулярная часть желудочка значительно уменьшена в размерах, тонкостенная. Нарушения гемодинамики при аномалии Эбштейна определяются, в первую очередь, недостаточностью трехстворчатого клапана в результате сдвига створок клапана в полость желудочка и его дисплазии – истончении и фенестрации створок, укорочении хорд и гипоплазии папиллярных мышц. Уменьшенный объем ПЖ и некомпетентность трехстворчатого клапана замедляют кровоток в правых отделах сердца. Кроме того, в фазу систолы атриализованная часть желудочка сокращается одновременно с систолой насосной камеры асинхронно сокращению предсердия. Поэтому в систолу желудочка генерируется волна крови, которая препятствует заполнению правого предсердия. Во время систолы правого предсердия атриализованная камера ПЖ находится в фазе диастолы, из-за чего продвижение 70 www.health-medix.com крови в дистальную камеру желудочка задерживается, и эффективность систолы предсердия снижается. Возвращение крови в предсердие во время систолы уменьшенного ПЖ довершает картину гемодинамической несостоятельности правых отделов сердца. Стенка правого предсердия гипертрофируется. Из-за значительного повышения давления в предсердии возникает сброс венозной крови в левые отделы сердца, объем легочного кровотока снижается. Это сопровождается появлением цианоза. Степень артериальной гипоксемии определяется величиной градиента давления между предсердиями и размерами межпредсердного сообщения. Суммарный эффект структурных аномалий вызывает резкую дилатацию правых отделов сердца даже у новорожденных и грудных детей. Возникает препятствие оттоку крови из полых вен и венозный застой в большом круге кровообращения. При отсутствии межпредсердного сообщения цианоз отсутствует, и ведущим нарушением гемодинамики является снижение сердечного выброса в системный круг кровообращения. Давление в правом предсердии резко повышено, отмечается гепато-спленомегалия, высокие «а» волны яремного пульса. В неонатальном периоде гемодинамические нарушения усугубляются наличием повышенного легочного сосудистого сопротивления. В тяжелых случаях способность ПЖ создавать кровоток в антеградном направлении снижена. ПЖ в этих условиях не может генерировать давление, достаточное для нормального открытия клапана легочной артерии. Возникает функциональная атрезия легочной артерии. В этом случае новорожденный крайне цианотичен и легочный кровоток осуществляется через открытый артериальный проток. По мере снижения легочного сосудистого сопротивления правый желудочек начинает нагнетать кровь в легочную артерию. Выраженность недостаточности трехстворчатого клапана и право-левого шунта на предсердном уровне уменьшаются, и ребенок становится менее цианотичным. У пациентов с тяжелыми формами аномалии Эбштейна любые виды анатомической коррекции сопровождаются высоким хирургическим риском, если не признать факта наличия функционально единственного желудочка. Такие пациенты подлежат гемодинамической коррекции по Fontan. При сниженной функции ПЖ целесообразно применить комбинацию реконструкции клапана с кавопульмональным анастомозом как вариант т.н. «полуторажелудочковой» коррекции. Хирургическое лечение младенцев бросает вызов всем кардиохирургам из-за тяжести порока, незрелости ткани клапана, функциональной легочной атрезии из-за повышенного легочно-сосудистого сопротивления и тяжелой недостаточности трехстворчатого клапана. Вследствие отсутствия антеградного кровотока из ПЖ в легочную артерию, эти младенцы остаются зависимыми от проходимости артериального протока. Пациенты находятся в состоянии выраженной сердечнолегочной недостаточности, с цианозом и метаболическим ацидозом. Больные нуждаются в жизнеспасающем паллиативном хирургическом вмешательстве для последующей хирургической коррекции или трансплантации сердца. Опубликованы единичные успешные попытки аннулопластики трехстворчатого клапана у младенцев. Результаты протезирования трехстворчатого клапана в этом возрасте пока неудовлетворительные. Отсрочить анатомическую или гемодинамическую коррекцию позволяет наложение системнолегочного анастомоза, выполняемого в течение первых недель жизни. Начиная с 3–4 месяцев следует отдавать предпочтение более благоприятному с энергетической точки зрения двунаправленному кавопульмональному анастомозу. Эти вмешательства увеличивают легочный кровоток и уменьшают выраженность цианоза. Обзор по материалам книги М.Ф. Зиньковского «Врожденные пороки сердца» (Киев: Книга-плюс, 2009) Продолжение в следующем номере журнала «Мистецтво лікування»
