Утвержден на заседании УТВЕРЖДАЮ
advertisement
Утвержден на заседании " УТВЕРЖДАЮ " Ученого Совета от Директор Hаучного Центра "___" 2003 г. сердечно-сосудистой хирургии РАМН Протокол № _________ академик РАМН Л. А. Бокерия “___” _______________ 2003 г НАУЧНЫЙ ЦЕНТР СЕРДЕЧНО - СОСУДИСТОЙ ХИРУРГИИ РАМН ПЛАН диссертационной работы на соискание ученой степени доктора медицинских наук по специальности "сердечно-сосудистая хирургия" (14.00.44) Ф.И.О. Шмальц Антон Алексеевич Должность: научный сотрудник Подразделение: отделение хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией Название целевой комплексной темы: “Проблемы легочной гипертензии в кардиохирургии” Руководитель комплексной темы: Академик РАМН, профессор Л. А. Бокерия Название темы: “Многоэтапное хирургическое лечение сложных врожденных пороков сердца с высокой исходной легочной гипертензией методами гемодинамической коррекции” Научные консультанты: Академик РАМН, профессор Профессор, доктор медицинских наук Л. А. Бокерия С. В. Горбачевский 1 Состояние вопроса В течение последних 30 лет различные методы гемодинамической коррекции прочно вошли в хирургическую практику. Чаще “обход” правых отделов сердца выполняется пациентам с анатомически или функционально единственным желудочком и стенозом легочной артерии. Однако значительному числу больных с гемодинамикой единственного желудочка сердца и увеличенным легочным кровотоком также не представляется возможным выполнение радикальной операции. Первым этапом хирургического лечения в этом случае обычно производится сужение легочной артерии. В последующем при адекватном снижении давления в малом круге кровообращения и общелегочного сопротивления возможна гемодинамическая коррекция порока сердца (Л.А.Бокерия с соавт., 2001, S. Saito еt al., 1995). При ухудшении состояния и сохранении легочной гипертензии альтернативным методом остается пересадка сердечно-легочного комплекса. В нашей стране первую успешную операцию Фонтена после процедуры Мюллера выполнил в 1990 году В. П. Подзолков, которому совместно с коллегами принадлежит приоритет в разработке метода гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца. Операция сужения легочной артерии у больных с гемодинамикой единственного желудочка имеет ряд существенных отличий от процедуры Мюллера при бледных врожденных пороках сердца. До настоящего времени недостаточно разработаны показания, оптимальные сроки выполнения, факторы риска и противопоказания для этой операции, требует уточнения вопрос о необходимой для дальнейшей коррекции и в тоже время безопасной степени сужения легочной артерии. В нашей стране подобные хирургические вмешательства выполняются в небольшом числе кардиохирургический лечебных учреждений, стационар больные несвоевременно, часто имея попадают в выраженные морфологические изменения сосудов малого круга кровообращения. Поэтому для условий нашей страны вопрос о хирургической тактике при сложных врожденных пороках сердца с высокой легочной гипертензией имеет особое значение. Несмотря на то, что критерии отбора кандидатов на операции “обхода” правых отделов сердца к настоящему времени расширены и включают пациентов с одним или несколькими факторами риска, их выполнение после сужения легочной артерии представляет значительные сложности. У больных, исходно имевших высокую легочную гипертензию, после операции Мюллера могут иметь место не только 2 остаточные морфологические изменения легочных сосудов, но и выраженная гипертрофия системного желудочка сердца, недостаточность атриовентрикулярных клапанов, субаортальный стеноз, приводящие к неудовлетворительным результатам гемодинамической коррекции. (Rabinovich M. et al., 1981, Levy M., et al., 2002, Yamaki S., 1994, Marcelletti C. et al., 1992, Daenen W. et al., 2000). Поэтому мировой опыт операции Фонтена, требующей для своего успеха достаточно точного соблюдение критериев операбельности, после процедуры Мюллера относительно невелик. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз имеет более широкие показания, сопровождается меньшим риском и, очевидно, показан большинству пациентов после сужения легочной артерии. У ряда больных двунаправленный кавопульмональный анастомоз может выполняется не как самостоятельное хирургическое вмешательство, но и как первый, предшествующий операции Фонтена, этап коррекции. Показания, оптимальные сроки выполнения, факторы риска и противопоказания к различным операциям "обхода" правых отделов сердца у пациентов с унивентрикулярной гемодинамикой, перенесших сужение легочной артерии, остаются недостаточно ясными. Поскольку на результаты гемодинамической коррекции напрямую влияет морфологическое состояние сосудов малого круга кровообращения, вопрос о диагностической ценности биопсии легких у кандидатов на такие операции уже не вызывает сомнений (M. Rabinovich et al., 1981, R. Geggel et al., 1990, Yamaki S., et al., 1994, М. Levy et al., 2002). В тоже время практически отсутствуют работы, в которых оценивалось бы морфологическое состояние сосудов легких у больных с унивентрикулярной гемодинамикой после процедуры Мюллера. В НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН имеется опыт более 60 операций сужения легочной артерии, идет накопление опыта операций "обхода" правых отделов сердца после этой процедуры. В связи с изложенным представляется актуальным проведение комплексного исследования, в котором был бы дан анализ многоэтапного хирургического лечения больных со сложными врожденными пороками сердца и высокой исходной легочной гипертензией, тщательно изучены динамика состояния малого круга кровообращения на разных этапах коррекции. 3 Цель исследования Разработать тактику многоэтапного хирургического лечения сложных врожденных пороков сердца с высокой исходной легочной гипертензией методами гемодинамической коррекции Для достижения поставленной цели в работе предполагается решить следующие задачи: 1. Определить степень тяжести и темпы роста морфологических изменений легочных сосудов до оперативного лечения при сложных врожденных пороках сердца с гемодинамикой единственного желудочка и высокой легочной гипертензией. 2. У больных с унивентрикулярной гемодинамикой проанализировать течение ближайшего и отдаленного периодов после сужения легочной артерии и различных операций “обхода” правых отделов сердца, причины осложнений и летальных исходов. 3. Изучить динамику состояния малого круга кровообращения после операции Мюллера и гемодинамической коррекции. 4. Выявить влияние морфологического строения сосудов малого круга кровообращения на результаты гемодинамической коррекции у больных с врожденным стенозом легочной артерии и перенесших процедуру Мюллера. 5. Обосновать показания, возможные сроки выполнения и факторы риска для сужения легочной артерии и операций “обхода” правых отделов сердца после сужения легочной артерии у больных с гемодинамикой единственного желудочка сердца и высокой исходной легочной гипертензией Предмет исследования с краткой характеристикой групп В работе планируется проанализировать результаты сужения легочной артерии у 70-80 больных со сложными цианотическими врожденными пороками сердца и высокой легочной гипертензией. Также планируется оценить результаты 25-30 операций ДКПА после сужения легочной артерии и 8-10 операций Фонтена после этой процедуры совместно с данными биопсии легких. Указанные группы больных предполагается сравнить с контрольными группами аналогичной численности, 4 включающими пациентов с врожденным стенозом легочной артерии, перенесших гемодинамическую коррекцию. Методы исследования 1. Физикальное обследование. 2. Электрокардиография. 3. Эхокардиография. 4. Рентгенологическое исследование. 6. Катетеризация полостей сердца с расчетом показателей центральной гемодинамики и ангиокардиография. 7. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование легочных сосудов. 8. Мониторирование давления в легочной артерии с функциональными пробами. 9. Гистоморфологическое и морфометрическое исследование легочных сосудов. 10. Велоэргометрия с неинвазивным исследованием гемодинамики. Какие новые методы исследования необходимы Все необходимые для диссертационной работы методы исследования применяются в НЦССХ РАМН. Разработка новых методов не планируется. Предполагаемые результаты исследования На основании оценки результатов сужения легочной артерии и различных операций “обхода” правых отделов сердца после процедуры Мюллера, а также анализа динамики показателей малого круга кровообращения и морфологического состояния легочных сосудов предполагается разработать оптимальную хирургическую тактику у больных со сложными врожденными пороками сердца и высокой исходной легочной гипертензией. Научная новизна и практическая значимость диссертации Представленная работа является первым отечественным исследованием, в котором на достаточном фактическом материале будут изучены результаты операций 5 сужения легочной артерии и гемодинамической коррекции после сужения легочной артерии у больных с унивентрикулярной гемодинамикой и высокой легочной гипертензией, проведен анализ показателей центральной гемодинамики, мониторинга давления в легочной артерии, внутрисосудистого ультразвукового исследования и биопсии легкого у этой категории пациентов. Сравнительная оценка морфологического состояния легочных сосудов у больных сложными врожденными пороками сердца со стенозом легочной артерии и перенесших сужение легочной артерии практически не освещена в мировой литературе. Все это позволит разработать тактику многоэтапного лечения больных с анатомически или функционально единственным желудочком сердца и высокой легочной гипертензией. Работа позволит также уточнить показания к ДКПА и операции Фонтена для этой группы пациентов. Какие подразделения НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН будут принимать участие в работе (подписи их руководителей): 1. Отделение хирургического лечения заболеваний сердца с прогрессирующей легочной гипертензией Профессор, д.м.н. С. В. Горбачевский 2. Отделение врожденных пороков сердца Академик РАМН, профессор В. П. Подзолков 3. Отделение детей раннего возраста Профессор, д.м.н. М. А. Зеленикин 4. Отделение неотложной хирургии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста Профессор, д.м.н. К. В. Шаталов 5. Отделение экстренной кардиохирургии новорожденных и детей первого года жизни Профессор, д.м.н. В. Н. Ильин 6. Отделение реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни с врожденными пороками сердца Д.м.н. А. И. Ким 6 7. Отделение интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с врожденными пороками Д.м.н. М. Р. Туманян 8. Рентгено-диагностический отдел Член-корр. РАМН, профессор 9. Отделение рентгенохирургических методов А. В. Иваницкий исследований и лечения заболеваний сердца и сосудов. Профессор, д.м.н. Б. Г. Алекян 10. Отделение реабилитации больных с врожденными пороками сердца Профессор, д.м.н. Г. И. Кассирский 11. Клинико-диагностическое отделение Член-корр. РАМН, профессор Ю. И. Бузиашвили 12. Лаборатория патологической анатомии с прозектурой Д.м.н. Р. А. Серов 13. Отдел патентно-лицензионной, изобретательской и рационализаторской работы. К.м.н. Т. Т. Юшкевич Исполнитель К.м.н. А. А. Шмальц Научные консультанты Академик РАМН, профессор Профессор, д.м.н. Л. А. Бокерия С. В. Горбачевский Руководитель целевой комплексной темы Академик РАМН, профессор Л. А. Бокерия 7
