ГБОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Минздрава России» Кафедра поликлинической педиатрии

ГБОУ ВПО
«Ставропольская государственная медицинская академия
Минздрава России»
Кафедра поликлинической педиатрии
«Утверждаю»
заведующая кафедрой
поликлинической педиатрии
д.м.н., профессор Н.А. Федько
«___»_________________ 20__г.
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА
к практическому занятию для студентов
по учебной дисциплине «Педиатрия»
со студентами 4 курса специальности «Стоматология».
Занятие №16 «Особенности кроветворения у детей. Показатели периферической
крови в различные возрастные периоды. Анемии у детей. Понятие о
геморрагических
диатезах
(дифференциальная
диагностика
вазопатий,
тромбоцитопатий, тромбоцитопений, коагулопатии). Врачебная тактика».
Обсуждена на заседании кафедры
«______»_______________20__г.
протокол №
Методическая
разработка
составлена
ассистентом кафедры, к.м.н. Рубачевой О.Е.
«______»_______________ 20__г.
Ставрополь, 20__г.
2
Занятие №16 «Особенности кроветворения у детей. Показатели периферической крови в
различные возрастные периоды. Анемии у детей. Понятие о геморрагических диатезах
(дифференциальная диагностика вазопатий, тромбоцитопатий, тромбоцитопений,
коагулопатии). Врачебная тактика».
2. Актуальность темы (мотивация): Анализ крови является одним из самых
главных лабораторных исследований используемых в детской практике. Знание
показателей периферической крови у здоровых детей в разные возрастные периоды и
умение выявлять и правильно клинически трактовать основные гематологические
синдромы является обязательным в практике врача любой специальности.
3. Учебные и воспитательные цели:
3.1 Общая цель: изучить показатели и динамику изменений периферической крови
здоровых детей в различных возрастных периодах; научить студентов трактовать
физиологические и патологические сдвиги в общем анализе крови ребенка;
протеинограмме, коагулограмме.
3.2 Частные цели (задачи).
Студент должен знать:
нормальные показатели общего анализа крови новорожденных, детей дошкольного и
школьного возрастов;
методику клинической трактовки патологических изменений в гемограмме
(анемическогоого, тромбоцитопенического, онкопролиферативного синдромов) при
некоторых инфекциях, имеющих специфическую гемограмму (мононуклеоз,
коклюш, тифы);
изменения в протеинограмме у детей при различных патологических состояниях;
методику исследования ребенка с заболеваниями крови.
Студент должен уметь:
оценить показатели гемограммы детей разного возраста;
провести клинический осмотр и оценить состояние детей с заболеваниями системы
крови;
провести дифференциальную диагностику заболеваний, сопровождающихся
изменениями в гемограмме;
оценить показатели миелограммы.
4. Схема интегративных связей: при подготовке к занятиям необходимо
восстановить приобретенные на предыдущих курсах знания из разделов эмбриологии
(кроветворение плода), гистологии (схема кроветворения, функция эритроцитов,
эритрокинетика), нормальной физиологии (обмен билирубина, форменные элементы
крови), нормальной анатомии, биохимии (обмен билирубина), пропедевтики детских
болезней (АФО кроветворения и семиотика заболеваний крови).
5. Вопросы для самостоятельной работы студентов и самоконтроля во
внеучебное время:
1. Основные этапы кроветворения;
2. Нарисуйте схему кроветворения;
3. Показатели красной крови в различные возрастные периоды;
4. Показатели белой крови в различные возрастные периоды;
5. Понятие о лейкоцитрной формуле;
6. Изобразите схематически и объясните перекрест лейкоцитарной формулы;
7. Гематологические показатели, определяемые современными автоматическим
анализаторами;
8. Особенности системы свертывания у детей.
3
6. Рекомендуемая литература студенту:
Обязательная:
1. «Педиатрия»: учебник + CD/ под редакцией Н.А. Геппе – М., 2009. – 352 с.
2. «Пропедевтика детских болезней» А.В.Мазурин, И.М. Воронцов, М.,1999;
3. Шабалов Н.П. Детские болезни. – СПб.: Питер, 2007;
4. «Актуальная педиатрия» под ред. Н.А. Федько, Ставрополь, 2006.
5. Лекционный материал.
Дополнительная:
1. «Исследование системы крови в клинической практике» под ред. Г.И. Козинца и В.А.
Макарова, М., 1998 г.
7. Аннотация по теме занятия
Кроветворение в период внутриутробного развития
Эмбриональное кроветворение начинается очень рано: к концу 2 – началу 3 недели
гестации, проходит с различной интенсивностью, со сменой преимущественной
локализации кроветворения в различные гестационные сроки. Его характерными
особенностями можно считать следующее:
последовательное изменение тканей и органов, являющихся основными
плацдармами формирования элиментов крови,-желточный мешок, печень, селезенка,
тимус, л/у и, наконец, костный мозг;
изменение типа кроветворения и продуцируемых клеток – от мегалобластического к
нормобластическому.
В период в/утробного развития топографически можно выделить 4 этапа
гемопоэза:
1)
мезобластический (внеэмбриональный)
2)
печеночный (экстрамедулярный)
3)
селезеночный (экстрамедулярный)
4)
костномозговой
Мезобластический этап. Тип кроветворения – мегалобластический.
Кроветворения возникает в желточном мешке, стебле хориона к концу 2-й началу – 3-й
недели гестации. Из периферических клеток желточного мешка образуются сосуды, а из
центральных – гемопоэтические клетки, которые имеют овальную форму, крупные
размеры (до 30 мкм), базофильную цитоплазму, ядро с ядрышками. Их называют
примитивными эритробластами (внешне похожи на мегалобласты). В этих клетках
постепенно накапливается Hb. С 6-й недели гестации в крови эмбриона встречаются
клетки без ядер – мегалоциты. В этот период происходит преимущественно эритропоэз,
но уже можно обнаружить клетки-предшественницы всех гемопоэтических ростков,
включая полипептонные стволовые клетки (отличаются повышенной способностью к
самовоспроизведению). Т.о. в желточном мешке имеются клетки, способные
дифференцироваться в различных гемопоэтических направлениях и именно из него
клетки-предшественницы гемопоэза мигрируют в др. органы.
Начиная с 8-й недели гестации кроветворные островки в желточном мешке
начинают регрессировать, и к 12-15-й недели из крови исчезают мегалобласты.
Печеночный этап (6-27 нед) гемопоэза возникает с 5-й недели гестации, и в
период 3 – 6 мес. (пик в 12-20 нед.) гестации печень является главным гемопоэтическим
органом и местм образования эритропоэтина (ЭП). Тип кроветворения – макронормобластический.
ЭП – гуморальный регулятор кроветворения (эритропоэа). Основным, но не
единственным местом выработки являются почки. Основными продуцентами
внепочечного ЭП являются макрофаги-моноциты. Вероятно, в неактивном состоянии он
поступает в плазму, где под влиянием специфического фермента – эритрогенина –
превращается в активный ЭП. Основным регулятором выработки ЭП является содержание
4
О2 в крови, вернее его доступность для тканей. Метаболизм ЭП медленный. Около 10 %
ЭП выделяется из организма с мочой.
Первоначально в печени происходит интенсивный эритропэз – к 9-10-й нед
гестации до 93,4% ядерных клеток составляют примитивные эритробласты (первичные),
которые постепенно замещаются вторичными эритробластами, и к 32-й нед эритроидные
клетки составляют 40%.
В сроки 6-7 нед гестации в эмбриональной печени обнаруживаются эозинофилы
(Э), базофилы (Б), моноциты (М), макрофаги и мегакариоциты. К 8-9-12 нед.
мегалобласты исчезают из печени и кроветворение приобретает характер макронормобластический.
Лецкопоэз. Начиная с 8-9 нед обнаруживаются лимфоциты (Л) (0,14%),
увеличиваясь к 22-27 нед до 10%. При 8-недельной гестации до 90% Л относятся к пре-Вклеткам, определяются В-Л, несущие поверхностные Ig M, в 11,5 нед появляются клетки,
на поверхности которых определяются Ig G и Ig A.
Начиная с 18-20-й нед гестации гемопоэтическая активность печени постепенно
снижается и к моменту рождения прекращается.
Селезеночный этап начинается с 12-й нед гестации. Первоначально определяются
грануло-, эритро- и мегакариоцитопоэз (частично). С 15-й нед появляются В-Л.
В возрасте 19-25 нед гестации 85% клеток селезенки лимфоидной природы.
Появляются Л с внутриклточным содержанием Ig M и Ig G. Интенсивный лимфопоэз
продолжается в селезенке в течение всей жизни человека.
Гемопоэз в селезенке достигает своего максимума к 4-му месяцу гестации, затем идет
на убыль и прекращается в возрасте 6,5 мес. в/утробного развития.
Снижение экстрамедулярного гемопоэза совпадает с появлением первых признаков
костномозгового кроветворения.
У взрослого человека селезенка:
плацдарм иммуногенеза, отвечающего за гуморальное, В-клеточное звено иммунитета,
здесь в т.ч. вырабатываются IgG и M, антитела, аутоантитела.
принимает участие в регуляции созревания и выхода из костного мозга клеток эритро- и
гранулопоэза, тромбоцитов и лимфацитов.
является органом кроверазрушения (в ретикулоэндотелии пульпы и синусов
происходит разрушение стареющих эритроцитов (Er) и тромбоцитоа (Tr))
учавствует в межуточном обмене железа (Fe), орган депонирования Fe.
важное депо крови (вмещает 20% циркулирующей крови).
гуморальным путем влияет на процесс обезъядривания Er; после спленэктомии
появляются Er с тельцами Жолли.
Костномозговое кроветворение начинается с 3-го мес гестации и достигает
максимума к 30 нед. с 20 нед.он является основным органом кроветворения и остается им до
конца жизни человека. Тип кроветворения – макро-нормобластический.
В последние 10 нед в/утробного развития объем мозга существенно не изменяется..
Первоначально костный мозг возникает в телах позвонков длиной 95 мм. В 11-14 нед
гестации в подвздошной кости определяются незрелые гемопоэтические клетки и
эритроциты; через 23-27 нед выявляются элименты всех 3-х ростков кроветворения на всех
стадиях развития.
В возрасте 13-14 нед в/утробного развития появляются первые очаги
кроветворения в диафизах плечевой и бедренной кости. По мере роста скелета роль
костномозгового кроветворения возрастает, через 30 нед костный мозг представлен всеми
гемопоэтическими клетками, он становится главным источником образования клеток
крови.
В пренатальный период весь костный мозг является крастным, т.е.
гемопоэтическим. С 32-недельного возраста все промежутки костной ткани (т.е. все
полости плоскихи трубчатых костей) заполнены гемопоэтической тканью, т.е объем
5
костного мозга равен объему гемопоэтических клеток. К моменту рождения ребенка
кроветворение практически полностью представленно костным мозгом. У
новорожденного ребенка костный мозг составляет в среднем 1,4% от массы ребенка (у
взрослого – 4,6%)
Начиная с первого года жизни в диафизах длинных трубчатых костей появляются
жировые клетки (липолизация костного мозга), которые постепенно увеличиваются и в
12-14 лет красный костный.мозг исчезает из диафизов, а к 20-25 годам – из эпифизов
трубчатых костей, и в 16-18 лет крастный костный мозг сохраняется только в телах
позвонков, ребрах, грудине, костях таза, черепа. Наиболее активные участки
кроветворения определяются в костях с большим содержанием губчатого вещества.
Жировое перерождение костного мозга продолжается в течение всей жизни, но не должно
превышать 50-75%. Если оно составляет больше 75%, речь идет о патологическом
гипопластическом состоянии кроветворения. % жирового перерождения костного мозга
уточняется путем проведения трепанобиопсии. Клетки крови в костном мозге образуются вне
сосудов (экстраваскулярно), достигнув зрелости поступают в общий поток крови через стенку
эндотелиальных синусов.
В костном мозге происходят процессы лейкопоэза, эритропоэза и тромбоцитопоэза. В
костном
мозге
существуют
эритроидный,
гранулоцитарно-моноцитарный
и
мегакариоцитарный ростки кроветворения, производящие соответствующие клетки.
Миелограмма
Пунктируют грудину, подвздошную кость ближе к позвоночнику, у новорожденных –
пяточную кость. Делают 5 мазков
Бласты – 0-5%
Всего клеток нейтрофильного ряда – 36-66%
Всего клеток эозинофильного ряда – 0,5-12,6%
Всего клеток базофильного ряда – 0-1,8%
Лимфоциты – 11,8-33,4%
Моноциты – 0-7,8%
Всего клеток эритроидного ряда – 10-26%
Ядерные миелокариоциты – 60-400109/л
Мегакариоциты – 40-200109/л
С возрастом изменяется соотношение: Л больше, чем клеток эритроидного ряда;
Лецкозритробластическое соотношение – 3-4:1
Индекс созревания эритробластов – 0,8-0,9
Индекс созревания L – 0,6-0,9
Развитие лимфоидной ткани вилочковой железы происходит на 6-7-й нед гестации.
Первые л/у появляются на 10-й нед, а лимфоидный аппарат кишечника – на 14-16-й нед.
Первоначально в л/у определяется миелопоэз, который вскоре сменяется лимфоцитопоэзом.
К моменту рождения у ребенка определяется 220 л/у. Однако окончательное формирование
синусов и стромы л/у происходит в постнатальном периоде.
В примитивных эритрокариоцитах на ранних этапах онтогенеза обнаруживается
Hb. У эмбриона до 5-6 нед гестации преобладает HbP (примитивный), который
доминирует до 12 нед. Затем он быстро сменяется на HbF (фетальный) и после 12 нед
гестации является основным. HbA (взрослого) начинает синтезироваться с 3-й нед
гестации, возрастает медленно, и к моменту рождения не превышает 10-15%.
Показатели крови в различные возрастные периоды
Основным отличием состава форменных элементов крови
плода является
постоянное нарастание числа Er, содержания Hb, количества L. Если до 6 мес в/у развития
в крови обнаруживается много незрелых элементов (эритробластов, миелобластов, про- и
миелоцитов), то в последующие месяцы в периферической крови плода содержатся
преимущественно зрелые элементы.
6
Красная кровь. Сразу после рождения у ребенка в крови отмечается повышенное
содержание Hb и числа Er.
К рождению HbF составляет 60-80% (обладает большим сродством к О2)
HbA – 20-40%.
ЦП=0,85-1,1.
В 1-е сутки Hb–180-240г/л и Er–6-8*1012/л
Со 2-го дня показатели Hb и Er снижаются, и в возрасте 9-15 дней в среднем
составляют 188 г/л (134-198 г/л) и 5,411012/л соответственно. Максимальное снижение
Hb отмечается к 10 дню, Er – к 5-7.
В 1 мес жизни Hb 107-171 г/л, Er 3,3-5,31012/л
Содержание Rt повышено в течение 1-х суток после рождения (5-6%), затем
постепенно снижается и к 5-7 дню достигает минимальных значений. После года
количество Rt =1%. Все это свидетельствует об интенсивном эритропоэзе. Транзиторный
ретикулоцитоз бывает так же в 5-6 мес, что объясняется низким содержанием меди и
железа в рационе питания до введения прикормов.
После рождения гипоксия сменяется гипероксией, что приводит к снижению
выработки эритропоэтина, подавляется эритропоэз+укороченная жизнь Er (12
дней,)+склонность Er, содержащих HbF, к гемолизу. В результате этого после периода
новорожденности число Er и Hb продолжает снижаться, причем в большей степени
уменьшается количество Hb. Минимальных значений эти показатели достигают к 2-4 мес (Hb
до 116-90 г/л, Er до3,0*1012/л) – “физиологическая анемия”, отмечается тенденция к
гипохромии, уменьшение гемоглобинизации Er.
Физиологическое анемическое состояние обусловлено:
переходом от HbF к HbА, с последующим гемолизом Er
незрелостью эритроцитарного ростка костного мозга
недостатком эритропоэтинов и слабой чувствительностью к ним клетокпредшественников
истощением запасов Fe, интенсивным распадом Er, содержащих HbF.
Продолжительность жизни Er здорового взрослого человека составляет 120 дней.
Минимальная осмотическая резистентность Er снижена.
Затем в связи с повышением выработки эритропоэтина сначало числи Rt, а затем
Er и Hb начинает воостанавливаться. К середине 1-го года жизни число Er превышает
410 12/л, а Hb – 110-120 г/л. В последующем в течение 1-го года жизни эти показатели не
изменяются и мало отличаются от их уровня у взрослых.
Анемия в первые недели жизни диагностируется при уровне Hb <145 г/л Er < 4,510
12/л
, гематокрита (Ht) < 0,4; на 3-4 нед жизни – при уровне Hb <120 г/л Er < 4,010 12/л
Показатели крастной крови у новорожденных характеризуются не только
количественно, но и качественно. Отмечается анизоцитоз (5-7 дн.), макроцитоз, полихромазия,
снижение осмотической резистентности Er, большее содержание в них Hb, много молодых
форменных элементов, ядросодержащие Er (активный гемопоэз).
Белая кровь: Число L в первые часы жизни колеблется в широких пределах – от10
до 30109/л. В течение 1-го, иногда 2-го дня жизни их число несколько увеличивается, а
затем снижается, составляя в среднем 1110 9/л. В последующие годы снижение L
продолжается и в норме составляет 6,7 – 8,910 9/л.
С возрастом существенно изменяется L-формула. После рождения нейтрофилы
(Н)=60-70%, Л–25-30% т.е луйкоцитарная формула (L-формула) сдвинута влево (до п/я,
мегамиелоцитов, юных).Начиная со 2-го дня жизни снижается содержание Н и увеличивается
число Л. В 5-6 дней их содержание выравнивается, составляя 40-44% (1-ый перекрест). У
недоношенных несколько раньше (на 3-й день). Минимальное содержание с/я Н и
максимальное число Л определяется в 5-6 мес (у недоношенных в 1-2 мес). После года число
Н нарастает, а Л снижается и в возрасте 4-5 лет их содержание вновь выравнивается (2-ой
перекрест). С 5 до 12 лет Н каждый год увеличиваются на 2%. В 14-15 лет содержание этих
7
элементов такое же как у взрослых. Продолжительность жизни L в среднем составляет около
2-х недель.
Содержание моноцитов (М) у доношенных новорожденных сразу после рождения
относительно низкое, в последующие 2 нед их число увеличивается (в среднем до 10,5%), а
затем несколько снижается и в течение 1-го года жизни составляет 7-8%, а в последующие
годы 6%.
Содержание Э в период новорожденности относительно выше, чем в последующие годы.
Содержание Б и Tr существенно не меняется во все возрастные периоды.
Продолжительность жизни Tr составляет 8-11 дней. Колебания Tr – 150-40010 9/л (средняя
величина – 200-30010 9/л). преобладают гигантские формы Tr.
Физиологические процессы гибели всех форменных элементов происходят в селезенке. СОЭ
– 2-8 мм/ч
Особенности системы свертывания
Система свертывания крови – физиологическая система, поддерживающая кровь в
жидком состоянии, благодаря динамическому равновесию свертывающих и
противосвертывающих факторов.
Процесс гомеостаза обеспечивается 3-мя основными звеньями: сосудистым,
плазменным и тромбоцитарным.
Сосудистое звено гомеостаза в основном заканчивает свое развитие к
рождению. Однако, наблюдается повышенная ломкость и проницаемость капилляров, а
так же снижение сократительной функции прекапилляров, что поддерживает высокий
уровень обмена в-в, свойственный детям первых дней жизни. К концу периода
новорожденности сосудистое звено гомеостаза=взрослым.
Плазменное звено гомеостаза :
проакцеллирин (V фактор), антигемофильный глобулин А (VIII фактор),
фибринстабилизирующий фактор (XIII) к рождению ребенка=взрослому
витамин
К-зависимый
фактор, протромбин
(II),
проконвертин
(VII),
антигемофильный глобулин В (IX), фактор Стюарта-Пауэра (X) и факторы контакта
(XI и XII) в первые часы жизни относительно низкие, особенно на 3 сут жизни. Зтем
их активность возрастает, что объясняется, как достаточным поступлением витамина
К, так и созреванием белковосинтетической функции печени.
Тромбоцитарное звено гомеостаза: снижена функциональная активность
(способность к агрегации) Tr, хотя их количество=взрослым.
Активность противосвертывающей системы изучена недостаточно. Известно, что
у новорожденных имеется высокий уровень гепарина в течение первых 10 дней.
Фибринолитическая активность сразу после рождения увеличена и в течение
нескольких дней снижается до уровня взрослого.
Снижен уровень плазминогена = взрослым к 3-6 мес.
Низкая активность факторов свертывания предохраняет новорожденных от
тромбозов, которые могут возникнуть при повреждении тканей во время родов.
К концу 1-го года жизни показатели свертывающей и противосвертывающей
систем =взрослым. Большие колебания отмечаются в пре- и пубертантный периодах.
Гематологические показатели, определяемые современными автоматическим
анализаторами.
WBC – количество лейкоцитов; в норме 5,5 – 11,2х 10 9/л
RBC – количество эритроцитов, в норме 4,0 – 4,8х10 12/л
Hb – гемоглобин, в норме 110 – 145 г/л
Ht – гематокрит, в норме 35 47%
MCV- средний объем эритроцитов в кубических микрометрах или фемтолитрах, в норме 75
-100 фл/л. Менее 80 фл/л расценивается как микроцитоз, более 95 фл/л – макроцитоз (фл=10–
5
/л)
8
MСH – средний уровень гемоглобина в эритроците в пикограммах, в норме 27 – 31 пг.
Этот показатель надежнее, чем расче ЦП.
MCHC – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах в процентах, в норме 32 –
36%. Снижение MCHC менее 31% отражает абсолютную гипохромию.
RDW – показатель распространения эритроцитов по объему (показатель анизоцитоза) в
процентах, в норме 12 – 15%
PLT – количество тромбоцитов, в норме 208 – 360 10 9/л
MPV – средний объем тромбоцитов, в норме 7,4 – 10,4 фл/л
PCT – тромбокрит, в норме 0,15 – 0,4%
PDV – ширина распределения тромбоцитов по объему, в норме 10 – 20%
LYM – лимфоциты, в норме 29 - 61%
MON - моноциты, в норме 3 - 9%
GRA – гранулоциты, в норме 28 - 60
EOS – эозинофилы, в норме 1 – 6%
BAS – базофилы, в норме 0 – 2%
ALY – атипичные лимфоциты, в норме нет
LIC – большие незрелые клетки, в норме нет
Анемия (греч. а — нет, паimа — кровь, буквально — бескровие) — клиникогематологический синдром, проявляющийся бледностью кожи и слизистых оболочек,
изменениями внутренних органов и снижением концентрации Нb менее 110 г/л у детей
первых двух лет жизни и менее 120 г/л у детей старше 2 лет. В большинстве случаев
анемия сопровождается уменьшением количества эритроцитов (менее 4х10 12 /л и
снижением Нt менее 35%). Этиология анемий чрезвычайно разнообразна, однако в любом
случае заболевание связано либо с недостаточным образованием эритроцитов (или НЬ),
либо с их потерей (вследствие кровотечения, гемолиза).
Железодефицитная анемия является самой распространенной на сегодняшний день.
По данным всемирной организации здравоохранения 1 800 000 000 человек в мире
страдает ЖДА (1998). Дефицит железа определяется у 20 -25% младенцев, у 43% детей в
возрасте до 4 лет и 7% в возрасте от 5 до 12 лет. Железодефицитная анемия (ЖДА)
вызвана недостатком железа в организме из-за нарушения его поступления, усвоения или
повышенных потерь.
В группу риска по развитию ЖДА входят дети с повышенными
физиологическими потребностями в железе и/или повышенными потерями железа:
- недоношенные дети
- дети от многоплодной беременности
- бурно растущие дети
- дети от матерей, больных анемией
- дети с проявлением эксудативно-катарального диатеза
- дети с нарушением кишечного всасывания
- дети с гипотрофией
- дети, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными
смесями
- дети с хроническими заболеваниями кишечника, с глистными инвазиями
- дети в пубертатном периоде (гормональный дисбаланс).
Риск развития ЖДА повышается при наличии у подростков или у родителей
малолетних детей вредных привычек: курение, алкоголизм, токсикомания, наркомания.
Неблагоприятная экология проживания (загрязнение почвы, воды, радиация) также
приводит к дефициту железа.
Даже небольшая недостаточность железа приводит к снижению работоспособности
и ухудшению самочувствия у детей. Особенно чувствительны к недостатку железа дети
первых лет жизни. Так как железо участвует в построении некоторых структур головного
9
мозга, недостаток его приводит к серьезным нарушениям обучаемости и поведения. Эти
нарушения очень стойкие, а иногда и пожизненные. У подростков дефицит железа
приводит к нарушению памяти и социального поведения, снижению интеллектуальных
возможностей.
Клинические проявления ЖДА зависят от степени тяжести процесса.
1.
Легкая степень тяжести (гемоглобин в пределах 90 – 110 г/л, число
эритроцитов 3,0 – 3,5х1012/л. Отмечается вялость, снижение аппетита, бледность кожных
покровов.
2.
Средняя степень тяжести (гемоглобин 70 – 89 г/л, число эритроцитов
2,5х1012/л). Заметно падает двигательная активность ребенка, появляется плаксивость,
аппетит снижен, отмечается извращение вкуса, отмечается бледность и сухость кожных
покровов, волосы становятся тонкими и ломкими, появляются заеды в углах рта,
тахикардия, систолический шум над областью сердца, может быть незначительное
увеличение печени и селезенки.
3.
Тяжелая степень (гемоглобин ниже 70 г/л, число эритроцитов менее
2,5х1012/л), характеризуется отставанием ребенка в физическом развитии, адинамией,
анарексией, запорами, выраженной сухостью и бледностью кожных покровов,
изменением ногтей и волос; нарастают метаболические нарушения со стороны сердечнососудистой системы (тахикардия, глухость сердечных тонов, функциональный
систолический шум), появляется сглаженность сосочков на языке («лакированный» язык),
гепатоспленомегалия.
Лабораторные признаки ЖДА
Показатель
Норма
ЛДЖ
ЖДА
Гемоглобин г/л – до 6 лет
>110
>110
<110
Гемоглобин г/л – старше 6 лет >120
>120
<120
Цветовой показатель
0,86 – 1,05
0,86 – 1,05
<0,86
Сывороточное железо
10,06 – 33,6
<14
<14
ОЖСС мкмоль/л
40,6 – 62,5
>63
>63
Ферритин сыворотки, нг/мл
>30
<30
<30
ЛДЖ – латентный (скрытый) дефицит железа
ЖДА – железодефицитная анемия
ОЖС – общая железосвязывающая способность сыворотки крови
Профилактика и лечение.
Железо, как и все остальные вещества, необходимые человеку, мы получаем из
пищи. Однако всасывание железа из различных пищевых продуктов не одинаково. Лучше
всего усваивается так называемое гемовое железо (железо, входящее в состав гемма).
Основным источником гемового железа является мясо. Неправомерно мнение, что
лучшим источником железа является печень. Печень может рекомендоваться при лечении
злокачественных анемий, вызванных витамином В12, а не ЖДА. Содержание железа в
печени почти в 3 раза выше, чем в мясных продуктах, но степень усвоения, по сравнению
с мясом ниже, так как железо там присутствует в форме ферритина. Еще хуже усваивается
железо из растительной пищи, где оно представлено негемовыми соединениями. Так,
усвоение железа из мяса составляет 17 – 22%, а из овощей и фруктов – не более 2 – 3%.
Поэтому не оправданы рекомендации употреблять в повышенных количествах фруктовые
соки, гранаты, гречневую крупу для восполнения дефицита железа. Кроме того, в
растительных продуктах присутствуют вещества, которые затрудняют его всасывание:
соевый протеин, кальций, оксалаты, фосфаты, фитаты, танины чая, кофе, полифенолы
бобовых.
Усиливают всасывание пищевого железа аминокислоты, белок, аскорбиновая и
лимонная кислоты, фруктоза.
10
Содержание железа в пище должно превышать физиологическую потребность в 10
раз, потому что из пищи усваивается не более 10%. Именно поэтому диетотерапия может
быть только одним из вспомогательных компонентов лечения. Полноценная и
сбалансированная диета – это реальная профилактика железодефицита, позволяющая
покрыть физиологическую потребность в железе, но не устранять его дефицит.
Основной метод лечения ЖДА – прием препаратов железа внутрь, и только при
нарушении всасывания или других побочных явлениях назначается парентерально.
Длительность курса лечения составляет 3 – 6 месяцев в зависимости от степени тяжести
анемии, так как восстановление запасов железа происходит значительно медленнее, чем
нормализация показателей гемоглобина.
Современные препараты железа делятся на две группы: соли железа (сульфат,
хлорид, фумарат, глюконат) и препараты на основе полимальтозного комплекса.
Последние предпочтительней, так как при их приеме побочные эффекты практически не
встречаются.
Препараты железа
Соли железа
Препараты
на
основе
полимальтозного
комплекса
Ферретаб ( таблетки)
Феррум Лек (капли, сироп, таблетка)
Сорбифер (таблетки)
Мальтофер (капли, сироп, таблетка)
Ферро-Фольгамма (таблетки)
При своевременной коррекции питания и применении препаратов железа прогноз
благоприятный.
Эксперты ВОЗ для скриниг-диагностики ЖДА предложили следующие критерии:
- слабость, повышенная утомляемость
- невнимательность, беспокойство, забывчивость
- утренние головные боли
- пониженный аппетит
- раздражительность, преобладание плохого настроения
- повышенная воприимчивость к инфекциям
- бледность, сухость кожи , слизистых оболочек
- заеды (трещины в углах рта), стоматиты
- ломкость волос и ногтей
- одышка
- обмороки
- головокружения
- нарушение пищеварения (метеоризм, поносы, запоры, нарушение переваривания,
дисфагия)
- извращение вкуса и обоняния
- ночное недержание мочи
Если вы обнаружили у ребенка наличие 2-х и более признаков, обратитесь к врачу
и сдайте общий анализ крови.
Заболевания, связанные с повышенной кровоточивостью.
Под геморрагическим синдромом понимается повышенная кровоточивость в виде
кровотечений из слизистых оболочек носа, желудочно-кишечных кровотечений,
появление кровоизлияний в кожу, и суставы и другие органы.
В детской практике геморрагический синдром объединяет группу заболеваний,
которые называют геморрагические диатезы. Все первичные геморрагические диатезы в
соответствии с нарушениями в звеньях гемостаза делят на три группы: коагулопатии,
тромбоцитопатии и тробоцитопении, вазопатии.
В клинической практике выделяют несколько типов кровоточивости.
При гематомном типе (группа коагулопатии) - обширные кровоизлияния в
подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки мышцы и суставы,
11
профузные послеоперационные (например, после экстракции зуба), посттравматические
(ушибы, травмы, порезы) иногда спонтанные кровотечения. Выражен поздний характер
кровотечений. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В.
Гемофилия – наследственная болезнь, передаваемая по рецессивному,
сцепленному с Х – хромосомой типу, характеризующаяся замедленной свертываемостью
крови и повышенной кровоточивостью из-за недостаточности VII и IХ плазменных
факторов. Болеют мальчики.
Диагностические критерии:

отягощенность семейного анамнеза по геморрагическому синдрому,
проявление признаков заболевания с первого года жизни,

геморрагический синдром гематомного типа (гематомы, гемартрозы,
кровотечения, (почечные, желудочно-кишечные, внутричерепные, носовые, десневые);
возможны – анемический синдром, деформация и тугоподвижность суставов,
пигментация на местах больших гематом, мышечная атрофия.

В общем анализе крови – признаки анемии разной степени тяжести, в
коагулограмме: удлинение времени свертывания, снижение степени тромботеста и одного
из плазменных факторов – VIII, IX, XI.

В анализе мочи возможна гематурия.
Лечение - в специализированном или детском соматическом отделении,
диспансерный учет.
При заболеваниях, связанных
с повышенной кровоточивостью возможны
ургентные ситуации, связанные с обильным кровотечением.
Различают кровотечение наружное и внутреннее; артериальное, венозное и
капиллярное. Определить наружное кровотечение несложно. Оно всегда опасно, если
вызвано повреждением крупного сосуда. Если кровь из поврежденного места бьет струей
или толчками, вероятно, это артериальное кровотечение – оно всегда опасно; при
венозном кровотечении кровь темно-красная и течет медленно. Капиллярное
кровотечение, которое сопровождает поверхностные ранения остановить нетрудно и при
нормальной свертываемости прекращается самостоятельно.
У детей часто бывает капиллярно-венозное кровотечение из мягких тканей и носа в
результате травм. При оказании помощи на догоспитальном этапе остановить носовое
кровотечение можно простым прижатием мягких тканей носа к носовой перегородке в
течение 2-3 минут. Для усиления эффекта в носовые ходы вводят марлевые жгуты или
ватные тампоны, обильно смоченные перекисью водорода. Ошибка – откидывать голову
ребенка назад, правильное положение для скорейшей остановки кровотечения –
наклонить голову вперед! Для оказания специализированной врачебной помощи показана
госпитализация.
Петехиально-пятнистый тип (группа тромбоцитопаий и тромбоцитопений) –
характеризуется петехиями и экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными
или возникающими при малейших повреждениях кровотечениями – носовыми,
десневыми, маточными, почечными. Послеоперационных кровотечений, кроме
кровотечений после тонзилэктомии, не отмечается. Опасны кровоизлияния в мозг. Такой
тип
кровоточивости
наблюдается
при
тромбоцитопениях,
тробоцитопатиях,
дисфибриногенемиях.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – первичный геморрагический
диатез,
обусловленный
количественной
и
качественной
недостаточностью
тромбоцитарного звена гемостаза.
Критерии диагностики

геморрагический синдром
в виде экхимозов с их полиморфностью и
полихромностью, мелкоточечная геморрагическая сыпь, носовые и десневые
кровотечения, реже – маточные почечные, желудочно-кишечные
12

спленомегалия, анемический синдром, положительные пробы на резистентность
капилляров (манжеточная проба, симптом «жгута», «щипка»)

в общем анализе крови снижение количества и изменение морфологии тромбоцитов,
увеличение длительности кровотечения, анемия,

в миелограмме – увеличение или уменьшение количества мегакариоцитов, резкое
уменьшение числа тромбоцитов, гиперрегенерация эритроцитарного ростка,

в коагулограмме – снижение ретракции кровяного сгустка, уменьшение
протромбиного комплекса, увеличение фибринолитической активности,

иммунологическое обследование – наличие гуморальных антител к мегакариоцитам,
тромбоцитам, повышение уровня IgG.
Лечение - в специализированном или детском соматическом отделении,
диспансерный учет.
Васкулитно-пурпурный тип (группа вазопатий) – обусловлен экссудативновоспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и
инфекционно-токсических нарушениях. Ведущую роль в патогенезе играет образование
иммунных комплексов, откладывающихся в сосудах органов «мишеней» (кожа, суставы,
почки). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными,
преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко
отграниченными от здоровой кожи, выступающими на поверхности её папулами,
волдырями, мелкими петехиями, иногда с образованием корочек, мелких некрозов.
Возможно волнообразное течение. Наиболее распространенным заболеванием этой
группы является геморрагический васкулит (или синдром Шенлейна – Геноха).
Геморрагический
васкулит
(болезнь
Шенлейна
–
Геноха)
–
иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом, и
проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже,
обычно в сочетании с болью в животе, болью и отечностью в суставах и поражением
почек.
Различают простую (кожную), кожно-суставную, кожно-абдоминальную и
смешенную (кожно-суставно-абдоминальную) формы, а также осложнения: нефропатию,
аппендицит, инвагинацию, некроз кишечной стенки с развитием перитонита.
Критерии диагностики:

кожный, суставной, абдоминальный с коликой и кишечными кровотечениями и
почечный (протекающий как гломерулонефрит) синдромы,

в анализе крови специфических изменений нет, возможны лейкоцитоз, нейтрофилез,
эозинофилия, повышенная СОЭ

в анализе мочи – гематурия, протеинурия, цилиндрурия.
Лечение - в специализированном или детском соматическом отделении,
диспансерный учет.
Удаление зуба является оперативным вмешательством, сопряженным с разрывом
тканей
периодонта,
оно
неизбежно
сопровождается
кровотечением
из
микроциркуляторного русла костных стенок альвеолы и слизистой оболочки
маргинальной десны.
В норме кровь в лунке свертывается через несколько минут с образованием
кровяного сгустка. Однако в некоторых случаях этого не происходит, и кровотечение
продолжается длительное время (первичное кровотечение). В других случаях кровь
останавливается в обычные сроки, но спустя некоторое время вновь развивается
кровотечение, которое называется вторичным.
Продолжительные кровотечения после удаления зуба развиваются при
заболеваниях, связанных с нарушением процесса свертывания крови или повреждением
сосудистой системы – при геморрагических диатезах.
Существуют местные и общие способы остановки кровотечения. При
кровотечении из глубины лунки зуба наиболее распространенным способом гемостаза
13
является ее тампонада йодоформной турундой. Вначале требуется удалить сгусток,
промыть лунку 3% раствором перекиси водорода и высушить марлевым тампоном. Затем
йодоформной турундой длиной 0,5 – 0,75 см плотно тампонировать лунку, зигзагообразно
укладывая ее со дна до краев альвеолы. Если кровотечение возникло при удалении
многокорневого зуба, лунку каждого корня тампонируют отдельно.
Общие способы остановки кровотечения направлены на повышение
свертываемости крови и применяются одновременно с местными способами гемостаза. В
экстренных случаях внутривенно вводят 10 мл 10% раствора глюконата кальция или 10 мл
10% раствора хлорида кальция, или 10 мл 1% раствора амбена. Одновременно с этими
препаратами внутривенно вводят 2 – 4 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты. Быстрым
кровоостанавливающим эффектом обладает дицинон, его вводят внутривенно 2 мл 12,5%
раствора.
При безуспешных попытках остановить кровотечение в амбулаторных условиях
показана срочная госпитализация.
Для профилактики кровотечения перед удалением зуба необходимо тщательно
собирать анамнез у больных на предмет склонности к кровотечениям. При подозрении у
пациента заболевания, связанного с нарушением свертываемости крови, оперативное
вмешательство проводят в стационаре под контролем врача – гематолога.
8. Контроль результатов усвоения темы:
тесты исходного (претест) и итогового (посттест) уровня знаний;
ситуационные задачи;
9. Методические рекомендации студентам по выполнению программы
самоподготовки:
9.1. Ознакомьтесь с целями практического занятия и самоподготовки;
9.2. Восстановите приобретенные на предыдущих курсах и ранее изученным
темам знания;
9.3. Усвойте основные понятия и положения, касающиеся темы занятия;
9.4. Уясните, как следует пользоваться средствами решения поставленных задач;
9.5. Обратите внимание на возможные ошибки при постановке дифференциального
диагноза;
9.6. Проанализируйте проделанную работу, выполните контрольные задания.
-