Клиническая дерматоонкология : атлас
advertisement
И. А. Ламоткин КЛИНИЧЕСКАЯ ДЕРМАТООНКОЛОГИЯ АТЛАС 757 цветных иллюстраций 2-е издание (электронное) Москва БИНОМ. Лаборатория знаний 2013 УДК 616.99 ББК 55.6 Л21 Р е ц е н з е н т ы: А. Н. РОДИОНОВ, д-р. мед. наук, профессор, главный дерматовенеролог Министерства обороны СССР и РФ в период 1987-1996 гг., генерал-майор медицинской службы в отставке, профессор кафедры дерматовенерологии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования; О. А. РУКАВИЦЫН, д-р. мед. наук, профессор, главный гематолог Министерства обороны РФ, начальник гематологического центра Главного военного клинического госпиталя им. академика Н. Н. Бурденко; А. П. СЕРЯКОВ, д-р. мед. наук, профессор, начальник радиологического центра Главного военного клинического госпиталя им. академика Н. Н. Бурденко в период 2003-2010 гг., главный онколог лечебно-реабилитационного центра Минсоцздравразвития РФ; С. А. МАСЮКОВА, д-р. мед. наук, профессор кафедры дерматовенерологии Государственного института усовершенствования врачей Министерства обороны РФ. Л21 Ламоткин И. А. Клиническая дерматоонкология [Электронный ресурс] : атлас / И. А. Ламоткин. — 2-е изд. (эл.). — М. : БИНОМ. Лаборатория знаний, 2013. — 499 с. : ил. ISBN 978-5-9963-2269-5 В книге рассмотрены все аспекты участия кожного покрова в опухолевом процессе (первично возникающие в коже и слизистых оболочках доброкачественные и злокачественные новообразования; метастатические кожные поражения; генодерматозы, ассоциированные со злокачественными висцеральными опухолями, и паранеопластические дерматозы). Все заболевания систематизированы на основе современных классификаций. В 55 главах атласа дано описание клиники, гистологии, дифференциальной диагностики, прогноза и лечения более 400 нозологических форм, имеющих отношение к дерматоонкологии. Приводятся как распространенные, так и крайне редкие кожные поражения. Изложен опыт ведения и лечения пациентов с дерматоонкологическими заболеваниями в Главном военном клиническом госпитале им. Н. Н. Бурденко. Книга иллюстрирована 757 цветными фотографиями из личной практики автора. В список литературы для дополнительного чтения после каждого раздела включены печатные работы преимущественно отечественных авторов по проблемам дерматоонкологии и публикации, которые имеют историческое значение. Атлас предназначен для врачей различных специальностей (дерматологов, онкологов, косметологов, гематологов и др.), слушателей последипломного образования, а также для студентов старших курсов медицинских вузов. УДК 616.99 ББК 55.6 По вопросам приобретения обращаться: «БИНОМ. Лаборатория знаний» Телефон: (499) 157-5272 e-mail: binom@Lbz.ru, http://www.Lbz.ru ISBN 978-5-9963-2269-5 c БИНОМ. Лаборатория знаний, 2011 Краткое оглавление Часть Часть I. ОБЩАЯ ЧАСТЬ II. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Часть III. ПРЕДРАКОВЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК Часть IV. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ Часть V. МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Часть VI. ОПУХОЛИ ПРИДАТКОВ КОЖИ Часть VII. КОЖНЫЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ОПУХОЛИ Часть VIII. СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ КОЖИ Часть IX. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ИЗ ВОЛОКНИСТОЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Часть X. ОПУХОЛИ ИЗ НЕРВНОЙ, МЫШЕЧНОЙ И ЖИРОВОЙ ТКАНИ Часть XI. ПРОЧИЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Часть XII. МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ КОЖИ Часть XIII. ГЕНОДЕРМАТОЗЫ С ПОВЫШЕННЫМ РИСКОМ РАЗВИТИЯ ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ Часть XIV. ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ ДЕРМАТОЗЫ Оглавление Краткое оглавление . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 Список сокращений . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4 Часть I. ОБЩАЯ ЧАСТЬ Глава 1. Общие вопросы дерматоонкологии . . . . 6 Глава 2. История дерматоонкологии в Главном военном клиническом госпитале имени Н. Н. Бурденко . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 История развития методов лечения опухолей кожи в госпитале . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 Хирургическое лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Лучевая терапия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Физическая деструкция . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Химическая деструкция . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Цитостатическое лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . Гормональная терапия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Модификаторы биологических реакций . . . . . ПУВА-терапия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 11 11 12 12 13 13 13 Вклад подразделений госпиталя в развитие дерматоонкологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14 Дерматовенерологическое отделение . . . . . . . . 14 Радиологический центр . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16 Консультативно-диагностический центр . . . . . 16 Глава 3. Диагностика опухолей кожи . . . . . . . . Диагностика по клинико-анамнестическим данным . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Дерматоскопия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Морфологические методы диагностики . . . . . Особенности диагностики в зависимости от тканевого происхождения опухоли . . . . . Молекулярно-биологические методы диагностики . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 17 19 19 20 21 Иммуногистохимия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21 Цитогенетический анализ . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22 Другие методы диагностики . . . . . . . . . . . . . . . . 23 Глава 4. Лечение опухолей кожи . . . . . . . . . . . . 24 Хирургическое лечение . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24 Хирургическое лечение доброкачественных опухолей кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24 Хирургическое лечение злокачественных опухолей кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Кюретаж . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Лучевая терапия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26 Физическая деструкция . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 Плазменная коагуляция . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Электрокоагуляция . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Радиоволновая хирургия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Криотерапия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Лазеротерапия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Фотодинамическая терапия . . . . . . . . . . . . . . . . 27 27 28 28 28 30 Химическая деструкция . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31 Цитостатическая терапия . . . . . . . . . . . . . . . . . 32 Алкилирующие вещества . . . . . . . . . . . . . . . . . . Антиметаболиты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Препараты растительного происхождения . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Противоопухолевые антибиотики . . . . . . . . . . . 34 34 34 35 Гормональная терапия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 Лечение модификаторами биологических реакций . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 Цитокины . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Моноклональные антитела . . . . . . . . . . . . . . . . . Ретиноиды . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Другие иммуномодуляторы . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 37 37 38 ПУВА-терапия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40 Часть II. ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Глава 5. Доброкачественные эпидермальные опухоли и опухолеподобные поражения кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 Невусы эпидермальные . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 Невус папилломатозный мягкий эпидермальный . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 Невус бородавчатый эпидермальный . . . . . . . . 46 Невус воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48 Гиперкератоз невиформный околососкового кружка и соска молочной железы . . . . . . . . . . . 49 Кератоз себорейный . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50 Кератоз фолликулярный инвертированный . . 55 Кератопапиллома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 493 Оглавление Акантома светлоклеточная . . . . . . . . . . . . . . . . Полип фиброэпителиальный . . . . . . . . . . . . . . Дискератома бородавчатая . . . . . . . . . . . . . . . . Кератоакантома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Кожный рог . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Папилломатоз кожи карциноидный Готтрона . . Глава 6. Бородавчатые опухоли кожи, связанные с вирусами . . . . . . . . . . . . . . . . . . Бородавка обыкновенная . . . . . . . . . . . . . . . . . 57 57 59 59 61 63 66 67 Бородавка подошвенная . . . . . . . . . . . . . . . . . . Бородавка плоская . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Кондилома остроконечная . . . . . . . . . . . . . . . . Папилломы гортани . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Гиперплазия эпителиальная очаговая . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Моллюск контагиозный . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68 69 70 74 74 76 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 78 Часть III. ПРЕДРАКОВЫЕ ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК Глава 7. Предраковые поражения кожи вирусной этиологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Эпидермодисплазия верруциформная Левандовского–Лутца . . . . . . . . . . . . . . . . Папулез бовеноидный . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Кондилома остроконечная гигантская Бушке–Левенштейна . . . . . . . . . . . . . . . . . 80 80 81 83 Глава 8. Предраковые поражения кожи, обусловленные врожденной повышенной чувствительностью к УФО . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 Кератоз сенильный . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84 Ксеродерма пигментная . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 Глава 9. Лучевые повреждения кожи, вследствие которых могут возникать раковые поражения кожного покрова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 87 Ранние лучевые повреждения кожи . . . . . . . . 87 Поздние лучевые повреждения кожи . . . . . . . 90 Глава 10. Кератозы предраковые . . . . . . . . . . . . Кератоз мышьяковый . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Кератоз дегтярный . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Кератозы, возникающие на рубцах . . . . . . . . . 95 95 95 95 Глава 11. Предраковые поражения слизистых оболочек . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 97 Хейлит актинический хронический . . . . . . . . 97 Хейлит абразивный преканкрозный Манганотти . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 98 Язвы слизистой полости рта хронические . . . 99 Трещина губы хроническая . . . . . . . . . . . . . . . . 99 Лейкоплакия . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100 Лейкоплакия курильщиков . . . . . . . . . . . . . . . Лейкоплакия плоская . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Лейкоплакия веррукозная . . . . . . . . . . . . . . . . . Лейкоплакия эрозивно-язвенная . . . . . . . . . . 102 102 103 104 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 105 Часть IV. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЭПИДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ Глава 12. Стадии опухолевого процесса . . . . . 108 Глава 13. Базальноклеточный рак . . . . . . . . . . Общая характеристика . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Гистологические типы базальноклеточного рака . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Клинические формы базальноклеточного рака . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 109 Поверхностная форма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Пигментная (пигментированная) форма . . . . Нодулярная форма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Язвенная форма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Склеродермоподобная форма . . . . . . . . . . . . . Синдром Горлина–Гольтца . . . . . . . . . . . . . . . 113 117 117 120 124 125 110 113 Лечение базальноклеточного рака . . . . . . . . . 126 Глава 14. Внутриэпидермальный плоскоклеточный рак . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135 Болезнь Боуэна . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135 Эритроплазия Кейра . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 136 Глава 15. Инфильтрирующий плоскоклеточный рак кожи . . . . . . . . . . . . . . . Общая характеристика . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Гистологические дифференцировки плоскоклеточного рака . . . . . . . . . . . . . . . Гистологические типы плоскоклеточного рака . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 138 140 142 Акантолитический тип . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 Веретеноклеточный тип . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 494 Оглавление Веррукозный тип . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 Веррукозный рак полости рта . . . . . . . . . . . . 142 Веррукозный рак подошвы . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Глава 16. Болезнь Педжета . . . . . . . . . . . . . . . 148 Клинические формы плоскоклеточного рака кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 143 Болезнь Педжета соска молочной железы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148 Экстрамаммарная болезнь Педжета . . . . . . . 149 Экзофитная форма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 144 Эндофитная форма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 146 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 151 Часть V. МЕЛАНОЦИТАРНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Глава 17. Доброкачественные меланоцитарные поражения кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 Меланоцитарные невусы эпидермального меланоцитарного происхождения . . . . . 154 Невус пограничный . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Невус сложный . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Невус внутридермальный . . . . . . . . . . . . . . . . . Невус пятнистый . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Галоневус . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Невус из баллонообразных клеток . . . . . . . . . . Невус меланоцитарный рецидивирующий . . Невус Шпиц . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Невус Рида . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 156 156 160 161 163 163 164 164 Меланоцитарные невусы дермального меланоцитарного происхождения . . . . . 165 Невус голубой . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Пятно монгольское . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Невус Оты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Невус Ито . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 165 166 167 167 Невусы меланоцитарные врожденные . . . . . 168 Невусы меланоцитарные врожденные мелкие . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 Невусы меланоцитарные врожденные крупные . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170 Невусы меланоцитарные врожденные гигантские . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 172 Невус диспластический . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175 Лентиго злокачественное . . . . . . . . . . . . . . . . 176 Глава 18. Меланомы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Общая характеристика меланом . . . . . . . . . . Меланома поверхностно распространяющаяся . . . . . . . . . . . . . . . . Лентиго-меланома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Меланома узловая . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Меланома акрально-лентигинозная . . . . . . . Меланома слизистых оболочек . . . . . . . . . . . Меланома беспигментная . . . . . . . . . . . . . . . . Меланома десмопластическая . . . . . . . . . . . . Меланома нейротропная . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 178 Глава 19. Неопухолевые пигментации . . . . . . . Эфелиды . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Лентиго простое . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Лентиго солнечное . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Пятна цвета «кофе с молоком» . . . . . . . . . . . . 193 193 193 194 195 182 183 185 189 190 191 192 192 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 197 Часть VI. ОПУХОЛИ ПРИДАТКОВ КОЖИ Глава 20. Опухоли эккринных потовых желез . . 200 Доброкачественные опухоли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200 Цистаденома эккринная . . . . . . . . . . . . . . . . . Сирингома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Сирингома хондроидная . . . . . . . . . . . . . . . . . Порома эккринная . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Гидраденома нодулярная . . . . . . . . . . . . . . . . . Спираденома эккринная . . . . . . . . . . . . . . . . . Цилиндрома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 200 201 202 203 203 204 205 Злокачественные опухоли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 Склерозирующий рак протоков потовых желез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 Сирингома хондроидная злокачественная . . 206 Порома эккринная злокачественная . . . . . . . 207 Гидраденома нодулярная злокачественная . Спираденома эккринная злокачественная . . Карцинома эккринная муцинозная . . . . . . . Цилиндрома злокачественная . . . . . . . . . . . . 208 208 208 209 Глава 21. Опухоли апокринных потовых желез . . 210 Доброкачественные опухоли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210 Цистаденома апокринная . . . . . . . . . . . . . . . . Гидраденома сосочковая . . . . . . . . . . . . . . . . Сирингоцистаденома сосочковая . . . . . . . . . Аденома апокринная . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 210 210 211 212 Злокачественные опухоли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 212 Аденокарцинома апокринная . . . . . . . . . . . . 212 495 Оглавление Глава 22. Опухоли сальных желез . . . . . . . . . . 214 Трихоэпителиома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 225 Доброкачественные опухоли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214 Трихоэпителиома солитарная . . . . . . . . . . . . . 225 Трихоэпителиома множественная . . . . . . . . . . 225 Трихоэпителиома десмопластическая . . . . . . 226 Аденома сальных желез . . . . . . . . . . . . . . . . . . 214 Злокачественные опухоли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215 Рак сальных желез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215 Рак сальных желез в области глаз . . . . . . . . . . . 215 Рак сальных желез вне области глаз . . . . . . . . 216 Глава 23. Пилосебоцейные гиперплазии и гамартомы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Невус угревидный . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Невус Беккера . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Невус сальных желез . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Гиперплазия сальных желез . . . . . . . . . . . . . . Ринофима . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217 217 218 219 221 222 Глава 24. Опухоли волосяных фолликулов . . . 223 Доброкачественные опухоли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 223 Акантома коническая воронки волосяного фолликула . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Акантома волосяного влагалища . . . . . . . . . . Трихолеммома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Опухоль фолликулярной воронки . . . . . . . . . 223 223 224 224 Трихофолликулома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 Пиломатриксома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 Опухоль волосяная . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228 Злокачественные опухоли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228 Трихолеммокарцинома . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228 Пиломатриксома злокачественная . . . . . . . . 229 Глава 25. Кисты . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230 Киста эпидермальная . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230 Киста эпидермальная вторичная . . . . . . . . . . . Киста эпидермальная травматическая . . . . . . Милиум . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Комедон гигантский . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Киста волосяная . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Киста дермоидная . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Стеатоцистомы множественные . . . . . . . . . . Киста бранхиогенная . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 233 233 234 236 236 237 238 239 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 Часть VII. КОЖНЫЕ ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ОПУХОЛИ Глава 26. Общая характеристика неходжкинских лимфом с поражением кожи . . . . . . . . . . . . . . . 244 Систематизация неходжкинских лимфом с поражением кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244 Сравнительная характеристика лимфом кожи и других неходжкинских лимфоидных неоплазий . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 246 Определение стадий лимфом кожи . . . . . . . . 247 Глава 27. В-клеточные неходжкинские лимфомы с первичными и/или вторичными специфическими поражениями кожи . . . . . . . . В-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников . . . . . . . . . В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/лимфома из малых лимфоцитов . . . . . . . . . . . . . . . . Лимфоплазмоцитарная лимфома . . . . . . . . . Множественная миелома/плазмоцитома . . . Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа . . . . . . . Фолликулярная лимфома . . . . . . . . . . . . . . . . Лимфома из клеток мантийной зоны . . . . . . Диффузная В-крупноклеточная лимфома . . Интраваскулярная В-клеточная лимфома . . 248 248 249 250 251 253 254 257 257 261 Глава 28. Т-клеточные неходжкинские лимфомы с первичными и/или вторичными специфическими поражениями кожи . . . . . . . . 263 Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клетокпредшественников . . . . . . . . . . . . . . . . . . 263 Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз . . 264 Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых (HTLV-1) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265 Экстранодальная НК/Т-клеточная лимфома, назальный тип . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 265 Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки . . . . . . . . . . . . . . . . 266 Грибовидный микоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 267 Классическая форма грибовидного микоза . . Пойкилодермическая форма грибовидного микоза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Эритродермическая форма грибовидного микоза . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Педжетоидный ретикулез . . . . . . . . . . . . . . . . . Грибовидный микоз, ассоциированный с фолликулярным муцинозом . . . . . . . . . . . . . Синдром гранулематозной «вялой» кожи . . . 270 278 285 289 289 290 Синдром Сезари . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291 CD30-положительные Т-клеточные лимфомы кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 294 Лимфоматоидный папулез . . . . . . . . . . . . . . . . 294 496 Оглавление Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома . . . . . . . . . . . . . . . . 294 Гамма-дельта-Т-клеточная лимфома . . . . . . Первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ цитотоксическая Т-клеточная лимфома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Первичная кожная мелко-/ среднеклеточная CD4+ Т-клеточная лимфома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Анапластическая крупноклеточная лимфома с первичным системным поражением . . 295 Глава 29. Поражения кожи при лимфоме Ходжкина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299 296 Глава 30. Псевдолимфомы кожи . . . . . . . . . . . Доброкачественная лимфоплазия кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Лимфоцитарная инфильтрация Иесснера–Канофа . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Синдром псевдолимфомы . . . . . . . . . . . . . . . . Актинический ретикулоид . . . . . . . . . . . . . . . Ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 296 296 301 301 305 307 308 309 Часть VIII. СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ КОЖИ Глава 31. Доброкачественные сосудистые опухоли кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 318 Гемангиомы раннего детского возраста . . . . 318 Гемангиомы поверхностные . . . . . . . . . . . . . . . 319 Гемангиомы глубокие . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320 Гемангиома паукообразная . . . . . . . . . . . . . . . Гемангиома старческая . . . . . . . . . . . . . . . . . . Гемангиома венозная . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Гломангиома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 322 323 324 325 Солитарный тип гломангиомы . . . . . . . . . . . . . 325 Множественный тип гломангиомы . . . . . . . . . 326 Ангиома серпигинозная . . . . . . . . . . . . . . . . . 326 Гемангиома артериовенозная . . . . . . . . . . . . . 327 Гемангиоперицитома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 328 Глава 32. Сосудистые мальформации . . . . . . . 329 Невус пламенеющий . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329 Невус пламенеющий медиальный . . . . . . . . . . Невус Унны . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Невус пламенеющий симметричный . . . . . Невус телеангиэктатический . . . . . . . . . . . . Невус пламенеющий латеральный . . . . . . . . . Синдром Стерджа–Вебера–Краббе . . . . . . Синдром Кобба . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Синдром Хиппеля – Линдау . . . . . . . . . . . . Синдром Клиппеля–Треноне–Вебера . . . . Невус голубой пузырчатый . . . . . . . . . . . . . . . Синдром Маффуччи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Невус анемический . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ангиокератомы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 330 330 331 331 331 331 332 332 332 334 334 334 335 Ангиокератома Мибелли . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335 Ангиокератома Фордайса мошонки и вульвы . . 336 Ангиокератома тела диффузная . . . . . . . . . . . . 336 Ангиокератома ограниченная . . . . . . . . . . . . . 337 Ангиокератома солитарная папулезная . . . . . 338 Глава 33. Сосудистые гиперплазии . . . . . . . . . Ангиоматоз бациллярный . . . . . . . . . . . . . . . . Гранулема телеангиэктатическая . . . . . . . . . . Псевдосаркома Капоши . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 339 340 342 Акроангиодерматит . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 342 Синдром Стюарта – Блюфарба . . . . . . . . . . . . 343 Глава 34. Злокачественные опухоли кровеносных сосудов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344 Ангиосаркома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344 Ангиосаркома кожи головы и лица . . . . . . . . . Ангиосаркома молочной железы первичная . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ангиосаркома кожи пострадиационная . . . . . Лимфангиосаркома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 344 345 345 345 Саркома Капоши . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 346 Идиопатическая саркома Капоши . . . . . . . . . . Эндемическая саркома Капоши . . . . . . . . . . . . Эпидемическая саркома Капоши . . . . . . . . . . Иммуносупрессивная саркома Капоши . . . . . 347 354 355 355 Глава 35. Опухоли лимфатических сосудов . . 356 Лимфангиома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 356 Лимфангиома капиллярная . . . . . . . . . . . . . . . 356 Лимфангиома кавернозная . . . . . . . . . . . . . . . . 356 Лимфангиома кистозная . . . . . . . . . . . . . . . . . . 356 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 357 497 Оглавление Часть IX. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ ИЗ ВОЛОКНИСТОЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Глава 36. Доброкачественные фиброзные и фиброгистиоцитарные опухоли и опухолеподобные образования . . . . . . . . . . . 360 Фиброма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 Фиброма мягкая . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 360 Фиброма твердая . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 361 Дерматофиброма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Дерматомиофиброма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ксантогранулема ювенильная . . . . . . . . . . . . Ретикулогистиоцитома . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ретикулогистиоцитоз множественный . . . . Рубец гипертрофический . . . . . . . . . . . . . . . . Келоид . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 362 364 364 365 365 366 367 Глава 37. Злокачественные фиброгистиоцитарные опухоли . . . . . . . . . . . . Фиброксантома атипичная . . . . . . . . . . . . . . . Дерматофибросаркома выбухающая . . . . . . . Фиброгистиоцитома злокачественная . . . . . Фибросаркома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 370 370 370 371 372 Глава 38. Ангиофиброматозные пролиферации . 374 Ангиофибромы лица . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 374 Папула носа фиброзная . . . . . . . . . . . . . . . . . 377 Папулы полового члена жемчужные . . . . . . 377 Фиброфолликулома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 378 Глава 39. Мезенхимальные опухоли пальцев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Фиброма пальцев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Фиброкератома пальцев приобретенная . . . Киста синовиальная . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 379 379 379 380 Глава 40. Дермальные мезенхимальные опухоли младенцев и детей . . . . . . . . . . . . . . . . 381 Гамартома фиброзная у детей . . . . . . . . . . . . . 381 Невус липоматозный поверхностный . . . . . . 381 Врожденная форма невуса липоматозного поверхностного . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381 Невус липоматозный поверхностный, развивающийся у взрослых . . . . . . . . . . . . . . . . 382 Фиброматоз гиалиновый ювенильный . . . . 382 Глава 41. Плексиформные фиброгистиоцитарные опухоли . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 Фасциит узловатый псевдосаркоматозный . 383 Десмоид . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 383 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 385 Часть X. ОПУХОЛИ ИЗ НЕРВНОЙ, МЫШЕЧНОЙ И ЖИРОВОЙ ТКАНИ Глава 42. Доброкачественные и злокачественные опухоли из нервной ткани . . . . . . . . . . . . . . . . . 388 Нейрофиброма и плексиформная нейрофиброма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 388 Неврилеммома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 389 Опухоль зернистоклеточная . . . . . . . . . . . . . . 390 Неврома кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 391 Неврома кожи травматическая . . . . . . . . . . . . . 391 Неврома кожи идиопатическая . . . . . . . . . . . . 391 Неврома кожи и слизистых оболочек множественная . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 391 Нейротекома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 392 Неврилеммома злокачественная . . . . . . . . . . 392 Опухоль зернистоклеточная злокачественная . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 393 Глава 43. Доброкачественные и злокачественные опухоли из мышечной ткани . . . . . . . . . . . . . . . 394 Лейомиома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394 Лейомиомы множественные, развивающиеся из мышцы, поднимающей волос . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Лейомиомы солитарные, развивающиеся из мышцы, поднимающей волос . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Лейомиома дартоидная . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ангиолейомиома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 394 395 395 396 Лейомиосаркома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 396 Рабдомиосаркома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 397 Глава 44. Доброкачественные и злокачественные опухоли из жировой ткани 399 Липома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 399 Фибролипома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401 Ангиолипома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401 Гибернома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 402 Липосаркома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 402 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 403 498 Оглавление Часть XI. ПРОЧИЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ Глава 45. Прочие доброкачественные опухоли кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Хондрома кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Остеома кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Миксома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 406 406 406 407 Фибромиксома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Липомиксома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Дермальная миксома нервных оболочек . . . . Миксосаркома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ангиомиксома . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Синдром миксоматозный . . . . . . . . . . . . . . . . . 407 408 408 409 409 409 Глава 46. Прочие злокачественные опухоли кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 410 Опухоль из клеток Меркеля . . . . . . . . . . . . . . 410 Саркома эпителиоидная . . . . . . . . . . . . . . . . . 411 Глава 47. Опухоли и опухолеподобные поражения кожи при нарушении обмена веществ . . . . . . . 413 Ксантомы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413 Ксантомы плоские . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ксантелазмы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ксантомы плоские на ладонях . . . . . . . . . . . Ксантомы плоские интертригинозные . . . . 413 414 414 415 Ксантомы плоские, распространенные при гиперлипидемии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ксантомы плоские, распространенные при нормальном уровне липидов . . . . . . . . Ксантомы эруптивные . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ксантомы туберозные . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ксантомы сухожильные . . . . . . . . . . . . . . . . . . 415 415 416 417 417 Кальциноз кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 418 Кальциноз кожи метастатический . . . . . . . . . . Кальциноз кожи дистрофический . . . . . . . . . . Кальциноз кожи метаболический . . . . . . . . . . Кальциноз кожи идиопатический . . . . . . . . . . 418 418 419 419 Узел подагрический . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 419 Амилоидоз кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 420 Первичный системный амилоидоз . . . . . . . . . Первичный местный амилоидоз кожи . . . . . . Вторичный системный амилоидоз . . . . . . . . . Вторичный местный амилоидоз кожи . . . . . . 420 421 422 423 Глава 48. Опухолеподобные поражения кожи при гранулематозных болезнях кожного покрова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424 Узелки ревматоидные . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 424 Гранулема лица с эозинофилией . . . . . . . . . . 424 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 426 Часть XII. МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ КОЖИ Глава 49. Пути распространения, встречаемость и преимущественная локализация кожных метастазов . . . . . . . . . . . 428 Глава 50. Кожные метастазы при различных злокачественных опухолях . . . . . . . . . . . . . . . . 429 Метастазы в кожу меланомы . . . . . . . . . . . . . 429 Сателлитная форма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Рожеподобная форма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Тромбофлебическая форма . . . . . . . . . . . . . . . . Узловая форма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 433 433 433 433 Метастазы в кожу рака молочной железы . . 434 Рожеподобная форма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 434 Рак панцирный . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435 Рак телеангиэктатический . . . . . . . . . . . . . . . . 435 Узелковая форма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 435 Узловая форма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 436 Алопеция метастатическая . . . . . . . . . . . . . . . . 436 Метастазы в кожу рака бронхов и легких . . . Метастазы в кожу рака толстой кишки . . . . . Метастазы в кожу рака почки . . . . . . . . . . . . . Метастазы в кожу рака желудка . . . . . . . . . . . Метастазы в кожу плоскоклеточного рака кожи . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Метастазы в кожу злокачественной опухоли неизвестной первичной локализации . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 437 437 438 438 440 442 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 444 Оглавление 499 Часть XIII. ГЕНОДЕРМАТОЗЫ С ПОВЫШЕННЫМ РИСКОМ РАЗВИТИЯ ВИСЦЕРАЛЬНЫХ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ Глава 51. Генодерматозы, ассоциированные со злокачественными опухолями внутренних органов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 446 Синдром множественных гамартом . . . . . . . 446 Синдром Пейтца–Егерса–Турена . . . . . . . . . 447 Синдром Мюир–Торре . . . . . . . . . . . . . . . . . . Синдром Гарднера . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Синдром Хауэлла–Эванса . . . . . . . . . . . . . . . Нейрофиброматоз . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447 448 449 449 Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 452 Часть XIV. ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ ДЕРМАТОЗЫ Глава 52. Общая характеристика паранеопластических дерматозов . . . . . . . . . . . 454 Глава 53. Облигатные паранеопластические дерматозы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Акантоз черный злокачественный . . . . . . . . . Акрокератоз псориазиформный Базекса . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Эритема круговидная Гаммела . . . . . . . . . . . . Гипертрихоз пушковых волос приобретенный . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Эритема мигрирующая некролитическая . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Глава 54. Факультативные паранеопластические дерматозы . . . . . . . . . . . Синдром карциноидный сосудистый . . . . . . Пахидермопериостоз приобретенный . . . . . Криоглобулинемия опухольиндуцированная . . . . . . . . . . . . . Криофибриногенемия опухольиндуцированная . . . . . . . . . . . . . Ихтиоз приобретенный . . . . . . . . . . . . . . . . . . Дерматомиозит взрослых . . . . . . . . . . . . . . . . Пемфигоид буллезный . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 456 456 458 458 459 460 461 461 462 462 463 464 465 466 Глава 55. Вероятные паранеопластические дерматозы . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Первичный системный амилоидоз . . . . . . . . Синдром Свита . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Пузырчатка паранеопластическая . . . . . . . . . Эритродермия эксфолиативная . . . . . . . . . . . Кожный зуд . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Пруригинозный симптомокомплекс . . . . . . . Поздняя кожная порфирия . . . . . . . . . . . . . . . Синдром Труссо . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Дерматит Дюринга герпетиформный . . . . . . Синдром Лезера–Трела . . . . . . . . . . . . . . . . . . Эритема кольцевидная центробежная Дарье . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Пиодермия гангренозная . . . . . . . . . . . . . . . . Витилиго . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Гиперпигментации кожи паранеопластические . . . . . . . . . . . . . . . . Панникулит ферментативный . . . . . . . . . . . . Эритема многоформная экссудативная . . . . Эритема узловатая . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Лишай опоясывающий . . . . . . . . . . . . . . . . . . Пустулез субкорнеальный Снеддона–Вилькинсона . . . . . . . . . . . . . Литература . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 468 468 468 469 470 471 472 473 474 475 475 477 478 478 479 479 480 481 481 482 484 Предметный указатель . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 486 Список сокращений АД БХ В-ЛК ВОЗ ВПЧ В-ХЛЛ в/в в/м ГВКГ ГМ Ген bcl ЖКТ ЗНО ИБС ИЛ ИППП ИФ КДЦ КТ ЛК ЛТ ЛХ МЕ МЗ МХТ НК НПВС ПУВАтерапия ПХТ ПЦР п/к рИФ РОД РЦ СК СКВ артериальное давление болезнь Ходжкина В-клеточная лимфома кожи Всемирная организация здравоохранения вирус папилломы человека В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз внутривенно внутримышечно Главный военный клинический госпиталь имени академика Н.Н. Бурденко грибовидный микоз ген В-клеточной лейкемии/лимфомы желудочно-кишечный тракт злокачественные новообразования ишемическая болезнь сердца интерлейкины инфекции, передаваемые половым путем интерферон(ы) консультативно-диагностический центр компьютерная томография лимфомы кожи лучевая терапия лимфома Ходжкина международные единицы Министерство здравоохранения монохимиотерапия натуральные (естественные) киллеры нестероидные противовоспалительные средства терапия фотосенсибилизирующими препаратами (псорален, пувален или др.) с облучением длинноволновыми ультрафиолетовыми лучами зоны А полихимиотерапия полимеразная цепная реакция подкожно рекомбинантный интерферон разовая очаговая доза в классическом фракционировании лучевой терапии радиологический центр саркома Капоши системная красная волчанка СОД суммарная очаговая доза в классическом фракционировании лучевой терапии СПИД синдром приобретенного иммунодефицита СС синдром Сезари Т-ЛК Т-клеточная лимфома кожи ЦНС центральная нервная система УФО ультрафиолетовое облучение ФДТ фотодинамическая терапия ALK киназа анапластической лимфомы CD кластер лейкоцитарной дифференцировки CIg цитоплазматические иммуноглобулины СО2-лазер лазер на углекислом газе EBV вирус Эпштейна–Барра EMA антиген эпителиальной мембраны EORTC European Organization of Research and Treatment of Cancer (Европейская организация исследования и лечения рака) Er:YAG- эрбиевый иттрий-алюминийлазер гранатовый лазер HTLV-1 вирус Т-клеточной лимфомы лейкоза взрослых Ig иммуноглобулин IgH-R перестройка генов легких цепей иммуноглобулинов IgL-R перестройка генов тяжелых цепей иммуноглобулинов MALT ассоциированная со слизистыми оболочками лимфоидная ткань М наличие или отсутствие отдаленных метастазов Nd:YAG- неодимовый иттрий-алюминийлазер гранатовый лазер N наличие или отсутствие метастазов в лимфатических узлах REALпересмотренная европейско-американклассифи- ская классификация лимфом кация SIg поверхностные иммуноглобулины Т распространение первичной опухоли t (…; …) перекрестная транслокация между хромосомами TCR Т-клеточный рецептор TdT терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза Часть I ОБЩАЯ ЧАСТЬ Глава 1. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕРМАТООНКОЛОГИИ Глава 2. ИСТОРИЯ ДЕРМАТООНКОЛОГИИ В ГЛАВНОМ ВОЕННОМ КЛИНИЧЕСКОМ ГОСПИТАЛЕ ИМЕНИ Н. Н. БУРДЕНКО Глава 3. ДИАГНОСТИКА ОПУХОЛЕЙ КОЖИ Глава 4. ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ КОЖИ ЛИТЕРАТУРА В данной части изложены различные общие вопросы: актуальность проблемы; современная гистологическая классификация, систематизирующая опухоли кожи по тканевому принципу; терминология, применяемая в книге; история развития дерматоонкологии в ГВКГ им. Н. Н. Бурденко; методы диагностики и лечения новообразований кожного покрова. Книга посвящена всем труженникам отечественной военной медицины и, в частности, моим однокурсникам из Военно-медицинской академии Глава 1 ОБЩИЕ ВОПРОСЫ ДЕРМАТООНКОЛОГИИ Дерматоонкология является разделом медицины, который изучает болезни кожи, связанные с опухолевым процессом. Выделяют четыре формы участия кожного покрова в опухолевом процессе. Во-первых, ткани кожи могут быть источниками первичного доброкачественного или злокачественного опухолевого роста. Во-вторых, в кожный покров могут метастазировать злокачественные новообразования внутренних органов (метастатические опухоли кожи). В-третьих, пациенты могут иметь генодерматозы, которые обладают повышенным риском развития висцеральных злокачественных опухолей. В-четвертых, кожа может реагировать на наличие в организме злокачественной опухоли различными изменениями неопухолевой природы (паранеопластические дерматозы). Пациенты обращают внимание на появление кожных образований и после этого идут к онкологам или дерматологам для исключения у себя злокачественного процесса. Опухоли кожи являются часто встречающимися новообразованиями человека. На поликлиническом приеме у дерматолога они составляют от 20 до 24,9% в структуре первичной обращаемости по поводу кожных заболеваний [30, 48, 49]. Огромное число нозологических форм новообразований кожи затрудняет их систематизацию. Наиболее правильной классификацией болезней, в том числе и опухолей кожного покрова, может быть только та, в которой заложен этиопатогенетический принцип. Однако в настоящее время причины и механизм развития большинства поражений кожи не известны. Кроме того, часто для верификации диагноза используют гистологическое исследование. В связи с этим опухоли кожи целесообразно систематизировать по тканевому происхождению [47]. В последнее время применяли Международные гистологические классификации опухолей кожи ВОЗ 1974 г. (ее русскоязычное издание выполнено в 1980 г.) [13] и 1996 г. [99] (изложена на русском языке в 2005 г. в книге «Дерматоонкология», изданной под редакцией Г.А. Галил-Оглы, В.А. Молочкова и Ю.В. Сергеева [32]). В 2006 г. под эгидой Международного агентства по изучению рака опубликована новая классификация кожных новообразований «Патология и генетика опухолей кожи» [105]. В ее создании принимали участие десятки ученых-морфологов и клиницистов из многих стран мира. Впервые в России она напечатана в 2008 г. в журнале «Амбулаторная хирургия» №2 [28]. Она приведена ниже. Международная гистологическая классификация опухолей кожи ВОЗ 2006 г. I. Опухоли из кератиноцитов (эпителиальные опухоли) 1. Базальноклеточная карцинома 8090/3: – поверхностная 8091/3; – узловая (солидная) 8091/3; – микроузловая 8090/3; – инфильтративная 8092/3; – фиброэпителиальная 8093/3; – с придатковой дифференцировкой 8098/3; – базальноплоскоклеточная карцинома с ороговением 8090/3. 2. Плоскоклеточная карцинома 8070/3: – акантолитическая 8075/3; – веретеноклеточная 8074/3; – веррукозная 8051/3; – псевдососудистая 8075/3; – аденоплоскоклеточная 8560/3. Глава 1. Общие вопросы дерматоонкологии 3. Болезнь Боуэна 8081/2 4. Кератозы: – актинический; – мышьяковый кератоз; – PUVA-кератоз. 5. Бородавки: – простая; – подошвенная; – плоская. 6. Акантомы: – эпидермолитическая; – бородавчатый дискератоз; – акантолитическая; – солнечное лентиго; – себорейный кератоз; – меланоакантома; – светлоклеточная; – крупноклеточная; – кератоакантома 8071/1; – лишаеподобный кератоз. II. Меланоцитарные опухоли 1. Меланомы: – поверхностно распространяющаяся 8743/3; – узловая 8721/3; – лентиго меланома 8742; – акрально-лентигинозная 8744/3; – десмопластическая 8745/3; – возникшая из голубого невуса 8780/3; – возникшая в гигантском врожденном невусе 8762/3; – меланома детей; – невоидная 8720/3; – персистирующая 8720/3. 2. Доброкачественные меланоцитарные опухоли: – врожденные меланоцитарные невусы: • поверхностный тип 8761/0; • пролиферативный узел во врожденном меланоцитарном невусе 8762/1; – дермальные меланоцитарные повреждения: • монгольское пятно; • невус Оты; • невус Ито; – голубой невус 8780/0: • глубокопенетрирующий невус 8790/0; • клеточный голубой невус 8790/0; – комбинированный невус; 7 – меланоцитарное пятно, простое лентиго и лентигинозный невус; – диспластический невус; – топографо-специфический невус: • акральный; • генитальный; • невус Meyerson; – персистирующий (рецидивный) меланоцитарный невус; – Spitz невус 8770/0; – пигментированный веретеноклеточный невус (Reed) 8770/0; – гало-невус. III. Опухоли из придатков кожи 1. Эккринные и апокринные опухоли А. Злокачественные опухоли: – тубулярная карцинома 8211/3; – микрокистозная карцинома из придатков 8407/3; – порокарцинома 8409/3; – спироаденокарцинома 8403/3; – злокачественная смешанная опухоль 8940/3; – гидроаденокарцинома 8400/3; – муцинозная карцинома 8480/3; – пальцевая папиллярная карцинома 8408/3; – аденокистозная карцинома 8200/3; – апокриновая карцинома 8401/3; – болезнь Педжета молочной железы 8540/3; – экстрамаммарная болезнь Педжета 8542/3. Б. Доброкачественные опухоли: – гидроцистома 8404/0; – сирингома 8407/0; – порома 8409/0; – сирингофиброаденома 8392/0; – гидроаденома 8402/0; – спироаденома 8403/0; – цилиндрома 8200/0; – тубулярная аденома 8211/0; – тубулярно-папиллярная аденома 8263/0; – сирингоцистоаденома сосочковая 8406/0; – гидроаденома сосочковая 8405/0; – смешанная опухоль (хондроидная сирингома) 8940/0. 2. Опухоли с фолликулярной дифференцировкой – пиломатрикальная карцинома 8110/3; – пролиферирующая трихолемальная опухоль 8103/3; 8 Часть I. Общая часть – трихобластома 8100/0; – пиломатриксома 8110/0; – множественные трихолеммомы 8101/0. 3. Опухоли с сальной дифференцировкой: – сальная карцинома 8410/3; – сальная аденома 8410/0; – себоцистома 8410/0; – кистозная сальная опухоль 8410/0. IV. Лимфомы кожи (классификация ВОЗ-EORTC 2005 г.) 1. Зрелые Т- и NK-клеточные новообразования: – грибовидный микоз (ГМ) 9700/3: • локализованный педжетоидый ретикулез; • фолликулярный, сиринготропный, гранулематозный варианты; • синдром гранулематозной «вялой» кожи; – синдром Сезари (СС) 9701/3; – CD30-положительные Т-клеточные лимфомы кожи (ЛК): • лимфоматоидный папулез 9718/1; • первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома 9718/3; – подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома 9708/3; – первичные периферические Т-ЛК неуточненные 9709/3: • подтипы временные; • первичная кожная агрессивная эпидермотропная CD8-позитивная цитотоксическая Тклеточная лимфома; • кожная гамма-, дельта-позитивная Т-клеточная лимфома; • первичная кожная мелко-, среднеклеточная, CD4-позитивная Т-клеточная лимфома; – экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип 9719/3; – гидровакциноформноподобная лимфома; – ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома 9705/3. 2. Зрелые В-клеточные новообразования: – В-клеточная лимфома кожи (В-ЛК) из клеток фолликулярого центра 9690/3; – В-ЛК маргинальной зоны (MALT-типа) 9699/3; – диффузная В-крупноклеточная лимфома кожи (ЛК); – интраваскулярная крупноклеточная В-клеточная лимфома 9680/3; – лимфоматоидный гранулематоз 9766/3; – хронический лимфолейкоз 9823/3; – лимфома из клеток мантийной зоны 9673/3; – лимфома Беркитта 9687/3. 3. Незрелые гематопоэтические злокачественные поражения: – бластные NК-клеточные лимфомы 9727/3; – CD4+/CD56+ гематодермические новообразования; – лейкозы/лимфомы из предшественников лимфобластов: • Т-лимфобластный лейкоз 9837/3; • Т-лимфобластная лимфома 9729/3; • В-лимфобластный лейкоз 9836/3; • В-лимфобластная лимфома 9728/3; • Миелоидный и моноцитарный лейкозы. V. Опухоли мягких тканей 1. Сосудистые опухоли: – гемангиома младенцев 9131/0; – вишневая гемангиома 9120/0; – синусоидальная гемангиома 9120/0; – гемангиома с клетками типа сапожных гвоздей 9120/0; – гломерулоидная гемангиома 9120/0; – микровенулярная гемангиома 9120/0; – ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией; – веретеноклеточная гемангиома 9136/0; – гроздевидная ангиома 9161/0; – артериовенозная гемангиома 9123/0; – кожная ангиосаркома 9120/3. 2. Лимфатические опухоли: – лимфангиома отграниченная 9170/0; – прогрессирующая лимфангиома 9170/0. 3. Опухоли из гладких и скелетных мышц: – лейомиома из клеток, поднимающих волос 8890/0; – кожная лейомиосаркома 8890/3. 4. Фиброзные, фиброгистиоцитарные и гистиоцитарные опухоли: – дерматофиброма 8824/0; – младенческий миофиброматоз 8824/1; – склеротическая фиброма 8823/0; – плеоморфная фиброма 8832/0; – гигантоклеточная фибробластома 8834/1; – дерматофибросаркома выбухающая 8832/3; – фиброзная гистиоцитома 8832/0. Глава 1. Общие вопросы дерматоонкологии VI. Нейральные опухоли: – примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET) 9364/3; – саркома Юинга 9260/3; – миксома нервных оболочек/нейротекома 9562/0; – карцинома из клеток Меркеля 8247/3; – зернистоклеточная опухоль 9580/0. Примечание. После нозологических форм следуют морфологические коды Международной классификации болезней для онкологии (ICD-0) и Систематизированной номенклатуры медицины. Поведение кодируется: 0 — доброкачественные опухоли; 1 — пограничные или неопределенного поведения опухоли; 2 — карциномы in situ; 3 — злокачественные опухоли. В классификации ЛК курсивом выделены нозологические формы, при которых могут быть только вторичные специфические поражения кожи. Болезни кожи, участвующие в опухолевом процессе, нами рассмотрены в 14 частях. При их систематизации использовались сведения из современных литературных источников и фундаментальных работ отечественных авторов (А. К. Апатенко, Б. А. Беренбейна, Г. М. Цветковой, В. Н. Мордовцева, А. М. Вавилова, г. А. Галил-Оглы, В. А. Молочкова, Ю. В. Сергеева и др.) и собственные исследования. В работе дерматологов опухоли кожи встречаются с различной частотой: эпидермальные — 55,4–61,7% случаев среди общей обращаемости по поводу кожных новообразований, меланоцитарные — 12,6–13,2%, опухоли придатков кожи — 1– 7,7%, кожные лимфопролиферативные — 2,8–3%, опухоли мягких тканей — 20,9–21,7% [30, 48, 49, 54]. Последние чаще являются доброкачественными; злокачественные опухоли мягких тканей, по данным разных авторов, составляют 1 [11] — 3% [19] от всех злокачественных новообразований разных органов, тканей и систем. Выделяют опухоли кожи и опухолеподобные кожные поражения. Опухоль кожи — патологическое разрастание тканей, состоящих из качественно изменившихся клеток, ставших атипичными в отношении дифференцировки и характера роста и передающих эти свойства своим потомкам. Опухоли кожи могут быть доброкачественными и злокачественными. 9 Доброкачественная опухоль кожи характеризуется экспансивным ростом, тканевым атипизмом, но отсутствием метастазов. В названии доброкачественной опухоли отражены, как правило, анатомо-гистологические особенности строения структурных элементов и характер опухолевого роста с прибавлением окончания «ома». Злокачественная опухоль кожи характеризуется экспансивным и инфильтрирующим ростом, тканевым и клеточным атипизмом, склонностью к метастазированию. Такую опухоль из эпителиальной ткани называют раком, из соединительной ткани — саркомой, из меланоцитов — меланомой. В структуре онкологической заболеваемости мужского населения России в 2004 г. злокачественные болезни кожи занимали третье место (10,7%), уступая лишь раку легкого (22,3%) и раку желудка (11,4%). Злокачественные новообразования кожи у женщин занимают второе место (15,3%), уступая только раку молочной железы (19,8%) [20]. К опухолеподобным поражениям относят пороки развития кожи и гамартомы. Пороки развития кожи — врожденные образования, представляющие собой патологическую смесь нормальных структурных компонентов органа и проявляющиеся в разные периоды жизни пациентов. Увеличение размеров пороков развития кожи обычно связано не с истинным ростом (увеличением паренхимы), а с расстройствами кровообращения, отеком, склеротическими изменениями в строме, накоплением секрета и т. п. До настоящего времени не закончена дискуссия о природе многих пороков развития, которые ряд исследователей причисляют к истинным опухолям кожи. Может быть сочетание порока развития и опухоли кожного покрова или возникновение последней на фоне существования порока развития. Термин «гамартома» предложил в 1907 г. E. Albrecht, характеризуя опухолеподобные поражений с ненормальным сочетанием смешанных между собой обычных тканевых компонентов [94]. Кожными гамартомами являются органоидные невусы. Они развиваются из эмбриональных клеток и состоят из зрелых или почти зрелых компонентов кожных структур. В них специфический тканевой компонент перенесен из своего обычного места, или же он морфологически идентичен нормальному, но не функционален. К органоидным невусам относят невус сальных желез, эпидермальные невусы [23]. Глава 2 ИСТОРИЯ ДЕРМАТООНКОЛОГИИ В ГЛАВНОМ ВОЕННОМ КЛИНИЧЕСКОМ ГОСПИТАЛЕ ИМЕНИ Н. Н. БУРДЕНКО 25 мая (ст. ст.) 1706 г. в истории отечественной медицины произошло знаменательное событие. В России основано первое государственное стационарное лечебное и медицинское учебное учреждение — ныне Главный военный клинический госпиталь имени Н. Н. Бурденко (ГВКГ им. Н. Н. Бурденко) [33]. В этот день Петр I издал указ «…построить за рекой Яузою против Немецкой слободы в пристойном месте гошпиталь для лечения болящих людей. А у того лечения быть доктору Николаю Бидлоо… Да из иноземцев и из русских всяких чинов людей для обтекарной (аптекарской) науки набрать 50 человек. А на строение, и на покупку лекарств, и на всякие к тому делу принадлежащия вещи… деньги держать… из зборов Монастырскаго приказа» [76]. О состоянии медицины в тот период известно, что «до этого времени все на Руси — от холопа до думного боярина включительно — лечились только у знахарей, а наезжавшие временами иностранные врачи пользовались некоторым вниманием только при царском Дворе, да и тут к ним относились с недоверием и подозрительностью… Сознавая, что подобное отношение к заморским врачам явилось результатом не только недоверия тем- ных масс к наукам, но и следствием иностранного происхождения врачей, Великий Петр решил возможно скорее создать свою русскую больницу, которая была бы не только местом врачевания, но и первой школой для русских врачей» [59]. Госпиталь был первым в России лечебным учреждением, где оказывалась специализированная дерматовенерологическая помощь. В 1839 г. впервые в госпитале открыто отдельное венерическое отделение. В 1844 г. проведено стационарное лечение 1478 пациентов с венерическими и 3069 больных с наружными заболеваниями. До 90-х годов XIX века наружными болезнями являлись хирургические, кожные и др. [14]. В 1881 г. госпиталь располагал 22 отделениями, среди них было 4 венерических [33]. В 1894 г. открылось единое отделение по лечению кожных и венерических болезней, которое сыграло основную роль в развитии дерматоонкологии в ГВКГ им. Н. Н. Бурденко. Становление дерматоонкологии в России и Вооруженных силах страны неразрывно связано с Главным военным госпиталем. Развитие этого направления определялось появлением новых структурных подразделений госпиталя и внедрением современных методов лечения опухолей кожи. История развития методов лечения опухолей кожи в госпитале Хирургическое лечение Первые сообщения о лечении злокачественных новообразований (ЗНО) в госпитале относятся ко второй половине XIX века. Так, в документах за 1859 г. упоминается об одном случае лечения рака без указания органа поражения. В сведениях о движении больных за 1861 г. отмечено, что прибыло 10 больных с опухолями, выздоровело — 8, остался — 1, умер — 1. По данным отчетов, в 1899 г. произведено «вылущение опухолей и же- лех» 15 раз, в 1909 г. — 67 раз (локализация поражений и характер опухолей не указаны). С начала XX века в госпитале отмечается значительное увеличение числа хирургических вмешательств по поводу доброкачественных и злокачественных опухолей. Именно этот период можно считать началом хирургического этапа в лечении онкологических больных. Во время Великой Отечественной войны злокачественные болезни составляли 2,5% от общего числа хирургических больных. В послевоенные годы отмечался неуклонный рост Глава 2. История дерматоонкологии в ГВКГ им. Н. Н. Бурденко числа пациентов с онкологическими заболеваниями. Если в 1947 г. число их составило 2,7% от всех больных госпиталя, то в 1970 г. — 13%, в 1996 г. — 23%, в 2001 г. — 27% [77], а в 2006 г. уже 35,3%, среди которых 4,7% — опухоли кожи [52]. В настоящее время хирургическое лечение ЗНО кожи в госпитале применяется в пяти случаях: при плоскоклеточном раке кожи и ее придатков, обширных базалиомах любых локализаций, первичной меланоме кожи любой локализации, метастатической меланоме с циторедуктивной целью, других метастатических опухолях с симптоматической (санационной) целью [52]. С помощью иссечения удаляют длительно существующие воспалительные поражения кожи для профилактики их озлокачествления. В госпитале с 1965 по 1981 г. наблюдали больных с длительно незаживающими язвами, остеомиелитическими свищами и гнойными ранами в сроки от 3 до 37 лет. У них было отмечено злокачественное перерождение поверхностных тканей в 2,6% случаев (у 17 пациентов из 643), что привело к выбору активной хирургической тактики при затяжных раневых процессах [92]. Лучевая терапия Применение лучевой терапии (ЛТ) в госпитале началось в 20-е годы XX века. Впервые рентгеновские лучи в госпитале применил рентгенолог Л. Л. Гольст в 1921 г. для лечения грибковых и воспалительных болезней кожи. В середине 20-х годов предпринимаются первые попытки рентгенотерапии ЗНО на рентгенаппарате фирмы «Кох и Штерцель». В 1946 г. госпиталь получил два аппарата «Рентген-бомба» фирмы «Siemens», позволяющих осуществлять глубокую рентгенотерапию, а также аппарат для близкофокусной рентгенотерапии по Шаулю, благодаря которым проводилось лечение ЗНО кожи и слизистых оболочек. В 1948 г. в госпитале создается первое самостоятельное отделение ЛТ, которое возглавил А. Н. Гамалея [87]. В 1952 г. отделение было оснащено собственной операционной и радиоманипуляционным блоком. В 1954 г. приобретается первый отечественный аппарат с источником высоких энергий — ГУТ-Со-400 (заряд Со-60, эквивалентный 250 г радия), предназначенным для дистанционной гамма-терапии ЗНО. В отделении 11 изучался накопленный опыт, определялись показания к близкофокусной рентгено- и дистанционной гамма-терапии, велись поиски радикальных и допустимых доз облучения, способов их подведения к очагу и возможностей уменьшить лучевые реакции тканей. В 1960 г. была введена должность главного радиолога госпиталя — им стал А. Н. Гамалея. Под его руководством разрабатывался проект лечебно-диагностического комплекса со специальными сооружениями, в котором предусматривалось сосредоточение радиодиагностической, радиотерапевтической и радиохирургической помощи онкологическим больным [52]. В 1965 г. в госпитале открывается радиологический центр (РЦ). Он обеспечивал лучевым сопровождением лечебного процесса все отделения госпиталя, и прежде всего дерматовенерологическое отделение, с которого и началось развитие методов ЛТ больных онкодерматологического профиля. В настоящее время в РЦ для лечения ЗНО кожи используются близкофокусная рентгенотерапия и дистанционное облучение электронным пучком малой мощности или гамма-излучением. Физическая деструкция В госпитале использовались и продолжают применяться следующие методы физической деструкции: электрокоагуляция, радиоволновая хирургия, криотерапия, лазеротерапия, фотодинамическая терапия (ФДТ). Электрокоагуляция образований кожи в госпитале началась с появлением в 1938 г. аппаратов диатермии, которые имели возможность вызывать коагуляцию биологических тканей [52]. С начала 60-х годов XX века в госпитале появились термокаутеры. В этих приборах металлическая петля раскалялась с помощью электрического тока. Степень нагревания петли можно было регулировать. Термокаутер применяли для удаления доброкачественных опухолей кожи (чаще мягких фибром и остроконечных кондилом). Первый аппарат для диатермокоагуляции был установлен в дерматовенерологическом отделении госпиталя с середины 60-х годов XX века. В настоящее время в отделении используется немецкий электрокоагулятор «Erbe» [50]. Радиоволновая хирургия. В 1995 г. в дерматовенерологическом отделении госпиталя установлен 12 Часть I. Общая часть аппарат радиоволновой хирургии «Сургитрон» производства фирмы «Ellman» (США) [52]. Криотерапия в госпитале впервые внедрена в 30-е годы XX века. Она осуществлялась с помощью снега угольной кислоты. В дерматовенерологическом отделении имелся баллон с углекислотой, на горловину которого одевались специальные холщовые или замшевые мешочки, затем открывался вентиль этого баллона. Полученный снег угольной кислоты из мешочка набивался в специальные стеклянные трубочки различного диаметра. Трубочка прикладывалась к образованиям кожи, а снег углекислоты из нее выдавливался специальным стеклянным штоком (принцип поршня или шприца). Данный метод обычно использовался для удаления бородавок. С 70-х годов XX века в отделении применяется жидкий азот. В 1979 г. из Научно-исследовательского института хладагентов (г. Москва) в дерматологическое отделение поступил криогенный аппарат. Прибор оказался со многими недочетами, «съедал» за один сеанс ведро жидкого азота. Ему на смену в 1985 г. для данного отделения был закуплен аппарат криодеструкции «Хирана», изготовленный в Чехословакии [50, 52]. Лазеротерапия в госпитале применяется с 1997 г. В этом году в РЦ госпиталя устанавливается отечественный лазер «Ланцет-1». С 1997 по 2001 г. с его помощью выполнено 4500 лазерных выпариваний новообразований кожи у 3050 больных, из них у 690 они были злокачественными [87]. До 2007 г. лазерное удаление опухолей кожи выполнялось в 33м радиохирургическом отделении РЦ и достигло 400 вмешательств в год только по поводу базалиом. С июня 2007 г. дерматологами госпиталя используется СО2-лазер и лазер, генерирующий широкополосный импульсный свет [52]. Фотодинамическая терапия в России используется с 1992 г. В истории военной медицины ФДТ впервые внедрена в ГВКГ им. Н. Н. Бурденко в 1998 г. Основоположниками этого направления явились начальник дерматовенерологического отделения И. А. Ламоткин и старший ординатор отделения В. Н. Волгин. В январе 1998 г. впервые в дерматовенерологическом отделении госпиталя пациенту с синдромом Горлина–Гольтца базалиомы на коже были удалены методом ФДТ [10]. В дерматовенерологическом отделении госпиталя с 1998 по 2007 г. методом ФДТ проведено лечение 516 больных в возрасте от 20 до 93 лет с новооб- разованиями кожи и слизистых. Преобладали пациенты с базалиомами — 425 (82,4%) случаев. В 19 (3,7%) случаях проведена ФДТ по поводу плоскоклеточного рака кожи, в 7 (1,4%) — метатипического рака (1,36%), в 42 (8,1%) — сенильного кератоза, в 5 (0,9%) — меланомы и кожных метастазов меланомы, в 7 (1,4%) — лейкоплакии вульвы и полового члена. Кроме того, ФДТ использовали в лечении келоидных рубцов, саркомы Капоши (СК), постлучевых и трофических язв кожи, ЛК, эритроплазии Кейра и конглобатных угрей [52]. Химическая деструкция В 70–80-х гг. прошлого века при лечении базалиом широко использовалась 0,5% колхаминовая мазь, однако обобщенный опыт госпиталя и дерматологического кабинета военной поликлиники № 1 г. Москвы свидетельствовал о высоком проценте неудач (25%), что побудило резко сократить показания к применению данного вида лечения [5]. С середины 90-х гг. XX века в госпитале применяется солкодерм. Он используется в сочетании с системной противовирусной терапией (изопринозин, ликопид и др.) для лечения остроконечных кондилом [52]. Цитостатическое лечение История химиотерапии в госпитале начинается с конца 40-х гг. XX века. Первым противоопухолевым препаратом в стране и госпитале является дуамин (эмбихин). В госпитале он впервые применялся для лечения лимфогранулематоза. Дуамин производился путем нитрирования иприта в Химико-фармацевтическом институте. Препарат испытывался в Институте рентгенологии и по рекомендации профессора Л. Д. Подляшука был выдан А. И. Хазанову (врачу госпиталя). Ближайший клинический эффект дуамина был разителен: у больных нормализовалась температура тела, уменьшались лимфатические узлы и купировались боли. Препарат обладал выраженной токсичностью и вводился только самым безнадежным больным. Он был применен 30 пациентам. В 1949 г. на госпитальной конференции сообщалось о результатах лечения. Однако почти Глава 2. История дерматоонкологии в ГВКГ им. Н. Н. Бурденко все эти больные умерли в течение 6 месяцев, что в последующем послужило поводом для разбирательства по «делу врачей». С 1955 г. в госпитале апробируются радиоактивный фосфор, допан, с 1956 г. — миелосан, коамид, адрезон, с 1957 г. — дипин, 6-меркаптопурин [38]. В 1956 г. начальник дерматовенерологического отделения госпиталя Ю. Я. Ашмарин использовал допан для лечения пациентов с ГМ. Препарат назначался только внутрь по 6–10 мг 1 раз в 5–7 дней. Курс лечения состоял из 5– 7 приемов допана, курсовая доза составляла в среднем 40–70 мг. В 1958 г. Ю. Я. Ашмарин для лечения ЛК стал назначать дипин. Препарат вводился в/м или в/в по 10 мг ежедневно или через день (курсовая доза 150–250 мг) в сочетании с 10–20 мг преднизолона в сутки. В 1959 г. Ю. Я. Ашмарин для лечения ГМ использовал 6-меркаптопурин по 50–200 мг ежедневно в течение 1–3 месяцев [2, 51]. Юрий Яковлевич назначал для терапии ГМ циклофосфан, который давал эффект у 60–65% пациентов. Препарат применяли внутрь, в/м или в/в по 100–300 мг ежедневно, курсовая доза — 3–8 г [3, 51]. С приходом в отделение И. А. Ламоткина для лечения ЛК стал широко использоваться проспидин в качестве монохимиотерапии (МХТ) и различные схемы полихимиотерапии (ПХТ) [39, 41, 42]. Гормональная терапия В 1954 г. в госпитале впервые применен адренокортикотропный гормон, в 1955 г. — кортизон [38]. В дерматологическом отделении первым врачом, использующим кортикостероидные гормоны, был Ю. Я. Ашмарин. Юрий Яковлевич применял их с 1958 г. для лечения ЛК [52]. В дальнейшем гормональная терапия в отделении активно использовалась И. А. Ламоткиным для лечения эритродермической формы ГМ [42, 44]. Модификаторы биологических реакций К модификаторам биологических реакций относятся цитокины, моноклональные антитела, ретиноиды и другие иммуномодуляторы. Они оказывают противоопухолевое действие опосредованно 13 путем влияния на организм носителя опухоли. С 1997 г. в отделении используются цитокины в лечении Т-ЛК. Применялись рекомбинатные интерфероны (рИФ)- (реаферон, интрон А и роферон). Данный вид терапии оказался очень эффективным для лечения пациентов с СС, который возникал de novo. Назначали эти препараты по 3 млн МЕ в/м или п/к ежедневно в течение первых 6 месяцев, затем через день и далее 2–3 раза в неделю до смерти больных, не используя при этом другие виды терапии. В первые месяцы лечения лейкоцитоз уменьшался с 40–60 × 109/л до нормальных величин, количество лимфоидных клеток (клеток Сезари) в периферической крови снижалось с 35–45% до 3– 5%. Данные показатели сохранялись на фоне поддерживающей иммунотерапии до терминального периода болезни. У одного пациента в результате такой терапии продолжительность жизни составила 75 месяцев [42, 45]. При других формах Т-ЛК назначали эти препараты по 3 млн МЕ в/м или п/к через день или 3 раза в неделю в течение 2–3 месяцев [42]. С 1999 г. эти препараты использовались в отделении для лечения идиопатической СК (по 3 млн МЕ 3 раза в неделю в течение 1–2 месяцев). Среди ретиноидов для лечения Т-ЛК в отделении с 2002 г. крайне редко использовался таргретин перорально или в виде 1% геля [52]. ПУВА-терапия В госпитале ПУВА-терапия применяется с 1979 г., когда был закуплен аппарат «Вальдман 6000», изготовленный в Австрии. В качестве фотосенсибилизатора использовали пувален и псорален. Последний был менее эффективным; в дальнейшем применяли, как правило, отечественный препарат аммифурин. В 1980 г. приобрели «Вальдман 8000», изготовленный в ФРГ, который также имел длинноволновый спектр ультрафиолетовых лучей. Сначала эти аппараты применяли только для лечения псориаза [50], а с 1989 г. — и для лечения Т-ЛК. Этот метод давал хорошие результаты при лечении ЛК с патологическим инфильтратом в верхней части дермы. ПУВА-терапию в госпитале использовали на I и II стадиях Т-ЛК, когда на коже имелись пятна, узелки или бляшки, в количестве 20 сеансов в сочетании с МХТ проспидином или с препаратами интерферона (ИФ) [42, 43]. 14 Часть I. Общая часть Вклад подразделений госпиталя в развитие дерматоонкологии Дерматовенерологическое отделение В госпитале всегда осуществлялось лечение больных с венерическими и кожными заболеваниями. Приводятся данные о том, что до Первой мировой войны венерические больные составляли в среднем 15–20% от общего числа лечившихся [14]. В 1894 г. открылось единое отделение по лечению кожных и венерических болезней. Число развернутых коек данного отделения менялось в зависимости от эпидемической обстановки в стране. Особенно много венерических больных было в годы Первой мировой и Гражданской войн, когда в госпитале функционировало до 300 коек для их лечения. В 1922 г. дерматовенерологическое отделение насчитывало 170 коек (кожных — 50, сифилитических — 120). В дальнейшем преобладающими заболеваниями становятся болезни кожи, в том числе онкологические. В 1937 г. кожно-венерологическое отделение было на 56 коек. В дальнейшем количество коек составляло 40, с 2002 г. — 25 [46], с декабря 2009 г. — 20. С 1894 по 1924 г. первым начальником единого дерматовенерологического отделения был профессор Петр Александрович Павлов. С 1893 по 1927 г. он работал в госпитале сначала в качестве ординатора, затем начальника и консультанта [46, 50]. Приоритетом в его работе были венерические болезни. В 1899 г. П. А. Павлов издал научный труд «Венерические болезни и сифилис» [33]. В 1919 г. при Главном военном госпитале открывается Государственная высшая медицинская школа, где стали работать 26 кафедр по 20 специальностям. С 1919 по 1924 г. кафедру кожно-венерических болезней возглавлял профессор П. А. Павлов. Эта высшая медицинская школа существовала 5 лет, и 21 июня 1924 г. состоялся последний выпуск (всего было 4 выпуска) врачей. Школа вошла в состав II Московского государственного университета. С 1919 по 1924 г. ассистентом кафедры кожно-венерических болезней при госпитале был Николай Сергеевич Смелов (1898–1978) [34]. Он интересовался вопросами дерматоонкологии, и в частности ЛК. В дальнейшем профессор Н. С. Смелов с 1924 по 1978 г. руководил дерматологической клиникой Центрального кожно-венерологического института [50]. С 1924 по 1926 г. вторым начальником отделения был Владимир Николаевич Добронравов (1896–1969). В 1926 г. он переводится на кафедру кожных и венерических болезней Военно-медицинской академии, где становится профессором и заместителем начальника кафедры [14]. В. Н. Добронравов интересовался доброкачественными опухолями кожи, он одним из первых отечественных ученых подробно описал клиническую и морфологическую характеристику множественной лейомиомы [24]. С 1926 по 1955 г. третьим начальником отделения был Анатолий Александрович Алявдин. Он в числе первых в стране изучал эффективность пенициллина при сифилисе. Им опубликовано 30 работ, которые посвящены вопросам организации борьбы с кожными и венерическими болезнями в армии. В 1925 г. А. А. Алявдину присвоена ученая степень кандидата медицинских наук [14]. В этот период существования отделения доброкачественные опухоли кожи удалялись с помощью снега углекислоты и аппаратом диатермии, а злокачественные — путем хирургического и лучевого методов лечения [50]. С 1955 по 1987 г. четвертым начальником отделения был заслуженный врач РСФР, доктор медицинских наук Юрий Яковлевич Ашмарин (1923–1987). Он являлся учеником члена-корреспондента АМН СССР профессора генералмайора медицинской службы С. Т. Павлова. В 1966 г. Ю. Я. Ашмарин защитил докторскую диссертацию на тему «Изменения кожи при опухолевых заболеваниях кроветворной системы». Он опубликовал свыше 120 научных работ, среди которых многие были посвящены вопросам дерматоонкологии, в том числе монография «Поражения кожи и слизистых оболочек при ретикулезах» (1972). В период его деятельности в отделении внедряются методы лечения ЗНО кожи (базальноклеточного рака, СК и ЛК). Для удаления базалиом преимущественно применяется криодеструкция жидким азотом. Для лечения СК и ЛК стали использоваться методы цитостатической и гормональ- [...] Научное электронное издание Ламоткин Игорь Анатольевич КЛИНИЧЕСКАЯ ДЕРМАТООНКОЛОГИЯ Атлас Ведущий редактор канд. биол. наук В. В. Гейдебрехт Художник Н. А. Новак Технический редактор Е. В. Денюкова Корректор Е. Н. Клитина Компьютерная верстка: Т. Э. Внукова Подписано 12.07.13. Формат 84×108/16. Усл. печ. л. 52,92. Издательство «БИНОМ. Лаборатория знаний» 125167, Москва, проезд Аэропорта, д. 3 Телефон: (499) 157-5272 e-mail: binom@Lbz.ru, http://www.Lbz.ru Системные требования: процессор Intel с тактовой частотой от 1,3 ГГц и выше; операционная система Microsoft Windows XP, Vista, 7 или 8; от 256 Мб оперативной памяти; от 260 Мб свободного пространства на жестком диске; разрешение экрана не ниже 1024×768; программа Adobe Reader не ниже X. Ламоткин Игорь Анатольевич – заслуженный врач РФ, доктор медицинских наук, полковник медицинской службы в запасе, заведующий дерматовенерологическим отделением Главного военного клинического госпиталя им. Н. Н. Бурденко, преподаватель кафедры кожных и венерических болезней Государственного института усовершенствования врачей Министерства обороны РФ, консультант-дерматоонколог Медицинского центра Спецстроя России. Автор более 160 научных работ, большинство из которых посвящены вопросам дерматоонкологии, в том числе атлас «Опухоли и опухолеподобные поражения кожи», 2 монографии и 3 методических пособия. В книге рассматриваются: • общие вопросы дерматоонкологии; • доброкачественные эпидермальные поражения кожи; • предраковые эпителиальные поражения кожи и слизистых оболочек; • злокачественные эпидермальные опухоли; • меланоцитарные опухоли кожи; • опухоли придатков кожи; • кожные лимфопролиферативные опухоли; • сосудистые опухоли и пороки развития сосудов кожи; • опухоли и опухолеподобные поражения кожи из волокнистой соединительной ткани; • опухоли из нервной, мышечной и жировой ткани; • опухоли и опухолеподобные поражения кожи при нарушении обмена веществ и гранулематозных болезнях кожного покрова; • метастатические опухоли кожи; • генодерматозы с повышенным риском развития висцеральных злокачественных опухолей; • паранеопластические дерматозы. Данные поражения кожи иллюстрированы 757 фотографиями из личного архива автора.
