Министерство здравоохранения и социального развития РФ Иркутский государственный медицинский университет
advertisement
Министерство здравоохранения и социального развития РФ Иркутский государственный медицинский университет Кафедра пропедевтики внутренних болезней А.Н. Калягин ДИАГНОСТИКА И КЛАССИФИКАЦИИ В РЕВМАТОЛОГИИ Учебное пособие для врачей Иркутск 2011 УДК 616-002.77 ББК 54.191 К 17 Печатается по решению Центрального координационно-методического совета Государственного бюджетного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации (ГОУ ВПО ИГМУ Минздравсоцразвития России) Протокол №___ от «____» ______________ 2011 г. Автор: Калягин Алексей Николаевич – проректор по лечебной работе и последипломному образованию, заведующий кафедрой пропедевтики внутренних болезней Иркутского государственного медицинского университета, доктор медицинских наук Рецензенты: Ларева Наталья Викторовна – проректор по научной работе и заведующая кафедрой терапии ФПК Читинской государственной медицинской академии, доктор медицинских наук, Филимонов Сергей Николаевич – проректор по учебной работе и профессор кафедры терапии Новокузнецкого института усовершенствования врачей, доктор медицинских наук. К 17 Калягин А.Н. Диагностика и классификации в ревматологии: Учебное пособие для врачей. / Под ред. Ю.А. Горяева. – Иркутск: Изд-во ГБОУ ВПО ИГМУ Минздравсоцразвития России, 2012. – 196 с. В учебном пособии освещён вопрос методики исследования больных с заболеваниями опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани в практике ревматолога. Для удобства освоения материала представлено большое количество иллюстративного материла (таблицы, рисунки). В приложениях размещены современные классификации и методы оценки состояния больных с ревматическими заболеваниями, а также перечень основных эпонимических симптомов ревматологических заболеваний Учебное пособие рассчитано на интернов, клинических ординаторов, врачей-курсантов, аспирантов, врачей-терапевтов, ревматологов, кардиологов и всех занимающихся проблемами диагностики и лечения заболеваний опорнодвигательного аппарата. ББК 54.191 © А.Н. Калягин, 2012 © Иркутский государственный медицинский университет, 2012 2 Ревматология как арлекин: её одежды сшиты из разноцветных лоскутков. Морван. У нас увеличивается число высокоточных инструментов, которыми мы проводим крайне дорогостоящие исследования; при этом большинство из них – просто ничто в сравнении с тщательным обследованием больного врачом, который умеет наблюдать, пользуется своими глазами, ушами, пальцами и несколькими простыми вспомогательными средствами. Гарвей Виллиамс Кушинг. Введение Ревматологические больные – это пациенты совершенно особого класса. Люди, которые испытывают хроническую, изматывающую боль, нуждающиеся в особом внимании и понимании их проблем. Эти больные приходят к врачу в надежде на помощь и сострадание. Вначале они не знают, что в большинстве своём их болезни неизлечимы, что можно только притормозить процесс, предотвратить его высокоскоростное развитие и грамотное исследование, квалифицированный диагноз и профессионализм врача направляют их заболевание в нужное, программируемое русло. К сожалению, так бывает не всегда, в ряде случаев из-за множества масок, которые приобретает болезнь, они долгое время ходят от одного специалиста к другому. У них ищут не то и находят совсем не там. Уже с 3 курса студенты медицинских вузов знакомятся с ревматическими болезнями. Они изучают элементы исследования костно-суставной системы, знакомятся с острой ревматической лихорадкой и широко распространёнными заболеваниями суставов. Далее в курсах факультетской и госпитальной терапии, травматологии и ортопедии, ревматологии происходит более тщательное знакомство с первичным остеоартрозом, ревматоидным артритом, подагрой, системной красной волчанкой, системной склеродермией, дерматомиозитом и др. Не смотря на это целостного восприятия ревматологии и морфологического субстрата ревматологических болезней – соединительной ткани приходит не сразу, с опытом, в результате многочисленных проб и ошибок. Целью этого учебного пособия явилась попытка сократить расстояние между больным и врачом. Обучить начинающего и опытного врача квалифицированному исследованию ревматологического больного. В этом издании сделана попытка представить наиболее важную информацию, имеющую прикладное значение. Многие фундаментальные, теоретические аспекты, а также малозначимые факты упущены. Сделано это для облегчения восприятия информации врачом общепрактической медицины. Выражаем искреннюю надежду, что пособие окажется полезным и нужным в освоении тяжёлой и сложной врачебной специальности, станет первым шагом для поступательного движения вперёд в освоении ревматологии. 3 ЧАСТЬ 1. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ 4 Расспрос суставного больного При расспросе ревматологического больного могут отмечаться следующие жалобы: Боли в суставах, позвоночнике, мышцах, связках, сухожилиях (необходимо уточнять их локализацию, ритм, интенсивность и иррадиацию, факторы их вызывающие, усиливающие или ослабляющие, связь с движением); Скованность по утрам (важно выяснить её продолжительность, преимущественную локализацию); Затруднение движения в суставах (стоит выяснить её причину – боль, костные и фасциально-связочные сращения, мышечные контрактуры); Ощущение хруста в суставах; Припухлость суставов и покраснение кожи над ними; Общие проявления (недомогание, слабость, повышение температуры тела, непереносимость солнечного света, изменения кожи или слизистых – высыпания, язвочки, изменения окраски кожи пальцев и резкая болезненность при этом, боль и жжение при мочеиспускании, ощущение «песка в глазах» и т.д.). Боли в суставах (артралгии) являются наиболее частой жалобой больных с заболеваниями опорно-двигательного аппарата. Они могут быть слабыми и не влиять на общее состояние, в этом случае больные редко акцентируют на них внимание и говорят о них только при целенаправленном выявлении. При более выраженных болях активность пациента существенно ограничивается, возникает необходимость приёма анальгетиков, а это резко нарушает качество жизни больного. В этой ситуации боли становятся ключевой проблемой. Боли могут быть обусловлены как поражением в самих суставах, так и в околосуставных тканях. Провоцирующими факторами могут быть физическая нагрузка, растяжение суставной сумки и связок, а также остеопороз, остеомаляция, разрастание костной ткани (остеофиты). При детализации жалобы необходимо выяснить локализацию, характер, интенсивность, связь с движением, длительность, время появления, постоянство боли. Чрезвычайно важно уточнить характеристику боли, испытываемой больным, для этого врач предлагает варианты описания болевого симптома – режущие, ноющие, колющие, пульсирующие и т.д. Больной выбирает из предлагаемого перечня или называет свой вариант. Кроме того, необходимо определить сопутствующие ощущения – покалывание, онемение, скованность. Выясняется продолжительность болей, их интенсивность, эффективность применения анальгетиков (в частности, нестероидных противовоспалительных средств – диклофенака, кетопрофена, целекоксиба, эторикоксиба, нимесулида и т.д.), миорелаксантов (мидокалма, сирдалуда). Наиболее общее описательное свойство боли дают понятия «механический» и «воспалительный» ритмы (табл. 1). Разделив по типичным признакам боли на эти два типа, врач вполне может формулировать диагностическую гипотезу о природе заболевания, приведшего к возникновению болей. Так, боли механического ритма обычно возникают при дегенеративных процессах, среди которых остеоартроз, дорсопатии дегенеративного характера (привычный тер5 мин – остеохондроз), а боли воспалительного типа встречаются при воспалительных артропатиях (ревматоидный, псориатический, инфекционный артриты, анкилозирующий спондилоартрит и т.д.). Таблица 1 Дифференциальная диагностика механического и воспалительного ритма боли ХарактериБоль механического ритма Боль воспалительного ритма стика Условия появ- Только при нагрузке, старто- Имеется и в покое, при движении ления боли вый характер боли (при пер- постепенно уменьшаются (расхавых шагах) живаются) Боли по ночам В первую половину ночи, за- Появляются во вторую половину тем утихают ночи, под утро, больной часто просыпается от них Наиболее час- «Нагрузочные» - тазобедрен- Любые синовиальные суставы то поражаю- ные, коленные (локтевые, мелкие кистей, стоп и щиеся суставы т.д.) РаспростраНосят локальный характер Имеют диффузный характер, часто нённость болей вовлечение множества суставов Нарастание Постепенно прогрессирующее Течение в виде атак, в большинстболи ухудшение ве случаев острое ЭффективПротивовоспалительные сред- Помогает противовоспалительная ность лечения ства малоэффективны, помо- терапия гают простые анальгетики Наличие ут- Нет утренней скованности или Утренняя скованность имеется и ренней скован- она не превышает 30 мин она превышает 30 мин – 1 ч ности Наличие дру- Хруст суставов, гипертрофия Отек мягких тканей, припухлость гих проявле- костей (костные выросты, на- суставов, системность – вовлечений пример, узелки Бушара и Ге- ние многих органов и систем, набердена), общее самочувствие рушение общего самочувствия в большинстве случаев не страдает Данные иссле- Синовит скромный, лабора- Дефигурация сустава за счёт эксдования торные сдвиги отсутствуют судативных изменений (синовит, или мало выражены, на рент- вовлечение периартикулярных генограммах околосуставный тканей), амиотрофии, лабораторостеосклероз, краевые костные ные сдвиги острофазовых показаразрастания, сужение сустав- телей выражены, на рентгеноной щели. граммах - околосуставный остеопороз, эрозии суставных поверхностей, сужение или расширение суставной щели. Боли при остеоартрозе обычно носят ноющий характер, больной может указать конкретную зону болей, возникают к концу рабочего дня и не дают уснуть в первую половину ночи, типично поражение нагрузочных суставов (коленных или тазобедренных). При ревматоидном артрите боли интенсивные, в дебюте болезни в кистях рук, стопах, лучезапястных суставах, сопровождаются 6 утренней скованностью (ощущением «густого геля» в суставах или «тугих перчаток»), усиливаются в покое. Боли при подагре возникают обычно остро, под утро, после употребления красного вина (или другого алкогольного напитка) или обильной мясной пищи и имеют чрезвычайно высокую интенсивность, больные отмечают также покрасневший, увеличенный в размерах большой палец – типичный дебют этой болезни. Боли, сопровождающиеся припухлостью и покраснением крупных суставов, относительно симметричные, быстро (за несколько дней, реже неделю) меняющие своё местоположение, не оставляющие никакого следа в месте прежней локализации являются визитной карточкой артрита при острой ревматической лихорадке. Боли, особенно тягостные во вторую половину ночи, под утро в пояснице и в зоне крестцово-подвздошного (сакроилеального) сочленения, уменьшающиеся после небольшой разминки характерны для анкилозирующего спондилоартрита и других спондилоартритов. Пульсирующая боль в суставе, яркое покраснение и припухлость характерны для инфекционного (септического) артрита. Таблица 2 Диагностические ключи при болях в области коленного сустава (Evidence-Based Medicine Guidelines, 2001) Клиническая картина Заболевания Боль при спуске по лестнице и в положении на Хондромаляция надколенника корточках; болезненность и крепитация при пальпации надколенника Болезненность и отёк в области бугристости Болезнь Осгуда-Шлаттера большеберцовой кости в возрасте 10-15 лет Болезненность при пальпации нижнего края «Колено прыгуна» надколенника и связки надколенника; в анамнезе занятия спортом, сопровождающиеся прыжками Нестабильность в коленном суставе, его по- Травма коленного сустава, требуется дополнительное обследование для вреждения или их последствия уточнения повреждённой структуры Чередование блокирования коленного сустава с возобновлением движения в нём, выпот в полость сустава Отёк по задней поверхности коленного сустава Отёк кпереди от надколенника Боль и припухлость в коленном суставе при отсутствии травм в анамнезе Разрыв мениска, рассекающий остеохондрит, тенденция к дислокации надколенника Киста Бейкера Препателлярный бурсит Артрит Боли при движениях у лиц среднего и пожилого Остеоартроз возраста, периодическое опухание сустава, боли в начале движения и при ходьбе по лестнице Боли с латеральной стороны сустава при движениях, болезненность при пальпации латерального мыщелка большеберцовой кости Болезненность при ротации бедра 7 Тендинит в области прикрепления подвздошно-большеберцового тракта Остеоартроз тазобедренного сустава (иногда боль иррадиирует в область коленного сустава). Локализация суставной боли может иметь также большое значение для правильной диагностики. При появлении боли, например, в коленном суставе необходимо учесть основные варианты причин такого симптома и организовать дальнейшее физикальное и/или лабораторно-инструментальное обследование таким образом, чтобы уточнить природу этих болей (табл. 2). Боли в спине. В целом боли в спине могут быть обусловлены врождёнными аномалиями (люмбализация, spina bifida и т.д.), травмами (переломы позвонков, протрузии межпозвонковых дисков и др.), артритами (анкилозирующим спондилоартритом, реактивным артритом, ревматоидным артритом и др.), другими заболеваниями позвоночника (опухоли, инфекции, нарушения метаболизма и др.), проекционными болями при заболеваниях внутренних органов (желудка, поджелудочной железы, кишечника, брюшной аорты и др.), заболеваниями мочеполовых органов. Боли в спине, по аналогии с болями в суставах, подразделяются на боли воспалительного и механического ритма. Первые типичны для воспалительных заболеваний позвоночника, например, поражение шеи при ревматоидном артрите (шею называют «пятой конечностью»), поражение осевого скелета и сакроилеальных сочленений при анкилозирующем спондилоартрите и других спондилоартритах. Вторые типичны для дегенеративно-дистрофических поражений позвоночника, например, для спондилоартроза, остеопороза, спондилёза и др. В практике ревматолога особое значение имеют боли в нижней части спины (между XII парой рёбер и ягодичными складками). О воспалительном характере хронических болей в нижней части спины принято говорить в том случае, если они имеют следующие признаки: боли длятся не менее 3 месяцев, возраст начала менее 50 лет, сопровождаются утренней скованностью в течение более 30 мин, уменьшаются после упражнений и не ослабевают в покое, пробуждение вследствие болей во второй половине ночи, альтернирующая (перемежающая) боль в ягодицах. При наличии любых двух из этих признаков чувствительность обнаружения воспалительного поражения позвоночника (у пациентов с хронической болью в нижней части спины) составляет 70,3%, а специфичность – 81,2%, при наличии трёх или четырёх признаков – 33,6% и 97,3%. Обнаружение воспалительного поражения позвоночника позволяет думать, прежде всего, об анкилозирующем спондилоартрите. Боли в мышцах также отличаются разнообразием. При вовлечении в патологический процесс всей мышечной ткани они носят распространённый характер. Такие боли, а также выраженная мышечная слабость, усиливающаяся при движении, могут наблюдаться при воспалительных миопатиях (дермато/полимиозите). Локальные боли обычно позволяют более точно определить их причину. Острые боли в отдельных мышцах или группах мышц, возникающие зачастую после переохлаждения, указывают на миозит. Боли в икроножных мышцах при ходьбе («перемежающаяся хромота»), исчезающие в покое, 8 сопровождающиеся зябкостью в ногах даже в тёплую погоду, особенно на фоне сахарного диабета, длительного стажа курения возникают в результате стенозирования артерий нижних конечностей (атеросклероз магистральных сосудов ног, облитерирующий тромбангиит и др.). Мышечные боли могут быть следствием паразитарных заболеваний (цистецеркоза, трихинеллёза), инфекций, травм, воздействия профессиональных факторов (вибрации, гипер- или гипотермии). Боли в области связок, сухожилий, в местах их прикрепления к костям характерны для тендинитов, периартритов, они зачастую проецируются на суставы, усиливаются при проведении пальпации. Для оценки выраженности (интенсивности) боли в настоящее время широко используются условные балльные методики (табл. 3) или 10сантиметровая визуально-аналоговая шкала (ВАШ) боли. В последнем случае больному предлагается полоска длиной 10 см, на ней за 0 берётся отсутствие боли, а за 10 см – максимально возможная интенсивность боли, пациенту предлагается выбрать наиболее подходящую оценку боли в данный момент. Таблица 3. Шкалы для оценки выраженности боли. Балл Обычная шкала Балл Шкала по В.П. Павлову Нет болей. Нет болей. 0 0 Незначительная боль при Возможны боли, имеются неприятдвижении. ные ощущения, сам на боли не жалу1 1 ется. Боль, при которой движения Минимальная боль, боль имеется, но 2 2 ограничены. больной не придаёт ей значения. Из-за болей движения неБоли средней интенсивности, сни3 возможны. маются лекарствами на 2-3 ч. Боль постоянная. 3 4 «Морфинная» боль, например, при 5 подагре. Чрезвычайно важной является жалоба на утреннюю скованность. Она наиболее типична для ревматоидного артрита и локализуется в этом случае, прежде всего в кистях рук. При этом особенно трудно сделать первые после сна движения, в суставах появляется ощущение «густого геля» или «тугих перчаток». При анкилозирующем спондилоартрите скованность отмечается в проекции сакроилеальных сочленений (в ягодицах). По продолжительности скованности оценивается активность воспалительных артропатий. Ощущение хруста в суставах не всегда является проявлением болезни. В ряде случаев у молодых и здоровых людей лёгкий хруст является вариантом нормы. В более позднем возрасте значительный хруст может указывать на развитие остеоартроза или какой-то иной артропатии. Затруднение движения в суставах представляет собой следствие трёх основных причин: 1) боли, 2) костных и фасциально-связочных сращений, 3) мышечных контрактур. Обычно больной может самостоятельно выяснить причину возникновения этого симптома и изложить своё мнение врачу при рас9 спросе. Например, при асептическом некрозе головки бедра причиной затруднения движения будет, прежде всего, боль, при контрактуре Дипюитрена – необратимое сокращение мышц, как последствие травмы или операции – костные или фасциально-связочные сращения. Припухлость суставов и покраснение кожи над ними типично для воспалительных заболеваний суставов. Пожалуй, наиболее это заметно при остром подагрическом артрите, пирофосфатной артропатии, артрите при острой ревматической лихорадке, инфекционных артритах, хотя может встречаться и других заболеваниях. Лишь иногда припухлость и покраснение наблюдаются при остеоартрозе, причиной этого может стать синовит (выпот в сустав) или периатрит. Дополнительные жалобы позволяют более близко подойти к определению природы заболевания пациента. Так, например, плохая переносимость солнечного света (фотосенсибилизация), в сочетании с указанием на лихорадку, выпадение волос, язвочки в ротовой полости может указывать на наличие системной красной волчанки. Появление на коже бляшкообразный высыпаний, изменений ногтей, часто сопровождающихся зудом, может подтвердить диагноз псориатического артрита. Выявление жалоб на «ощущение зуда и песка в глазах», болезненности или резей при мочеиспускании указывает на высокую вероятность реактивного артрита. Одышка, поперхивание при употреблении сухой пищи уплотнение кожи типично для системной склеродермии. Лихорадка может наблюдаться у больных с системными формами ревматоидного артрита (синдромы Фелти и Стилла), остром подагрическом артрите, инфекционных артритах, системных заболеваниях соединительной ткани и т.д. При расспросе анамнеза настоящего заболевания крайне важно уточнить дебют болезни. При многих ревматических болезнях дебют является чрезвычайно важным показателем диагноза. Например, при ревматоидном артрите в дебюте наиболее типично симметричное поражение II-IV пястнофаланговых и проксимальных межфаланговых суставов кистей рук или II-IV плюсне-фаланговых и проксимальных межфаланговых стоп, при подагре, псориатическом или реактивном артритах часто начало заболевания с острого припухания и покраснения I пальца стопы. При спондилоартритах типичным дебютом может стать боль и скованность воспалительного ритма в спине, в проекции сакроилеальных сочленений, увеит, энтезит. При реактивном артрите на первый план могут выступать явления мочеполовой инфекции или конъюнктивита, на которые в дальнейшем наслаиваются признаки олигоартрита. Особенно ценным является уточнение предполагаемого провоцирующего или причинного фактора. В случае подагры им может быть обильное употребление мяса, икры рыб, бобовых, красного вина, переохлаждение, травма. При острой ревматической лихорадке – тонзиллит или фарингит за 2-3 недели до начала болезни, при реактивном артрите – уретрит или расстройство стула за 1-6 недель, при системной красной волчанке – эпизод инсоляции, при травмах, разрывах суставной капсулы, связок, сухожилии – эпизод травмы. 10 Далее необходимо уточнить последовательность вовлечения суставов. Выяснить закономерности течения заболевания: смену обострений и ремиссий, выставленные диагнозы, эффективность терапии. Так, например, назначение больному с ревматоидным артритом санаторно-курортного лечения с использованием активных природных факторов (грязи, минеральные воды) обязательно вызовет обострение болезни, а при остеоартрозе принесёт существенное облегчение состояния. В анамнезе жизни стоит сделать акцент на факторах риска: наследственной предрасположенности, перенесённых заболеваниях и принимаемых лекарствах, беременностях и родах, неразборчивом половом поведении (промискуитете) и т.д. Правильность и эффективность выяснения этого раздела истории болезни зависит от искусства врача. Исследование суставов Осмотр суставов. Осмотр осуществляют после хорошо собранного анамнеза. Однако и во время осмотра неоднократно приходится прибегать к дополнительному опросу больного для выявления болезненности в суставах при активных и пассивных движениях, характера болей, уточнения времени вовлечения тех ли иных суставов и т.д. Осмотр лучше начинать с суставов верхней конечности (не забывая височно-челюстные, грудинно-ключичные и ключично-акромиальные) затем переходят к исследованию суставов нижней конечности. Во время осмотра необходимо постоянно сравнивать как форму, так и объем движений исследуемого сустава и одноимённого симметричного на противоположной стороне. Положение больного должно быть удобным с расслабленными мышцами. При осмотре обращают внимание на положение больного, положение конечностей, длину конечностей и ее частей по сравнению с другой стороной, наличие припухлостей, изменений формы и контуров суставов (дефигурация и деформация), состояние кожи над суставами, окружающих суставы мышц, появление узелков (Гебердена, Бушара, подагрических, ревматоидных и др.). При наличии изменений конфигурации сустава отмечают характер этих изменений. Так припухлости и увеличение объема сустава появляется при острых или обострившихся воспалительных процессах за счет внутрисуставного выпота и отека периартикулярных тканей. Более значительные изменения формы сустава (дефигурация и деформация) указывает на длительный хронический процесс воспалительного или дегенеративного характера, деформация является следствием нарушения костного скелета и может достигать значительной степени выраженности при ревматоидном артрите и остеоартрозе. Дефигурация (неравномерное изменение формы сустава) обусловлена выпячиванием ограниченных участков, чаще всего в результате экссудации и пролиферации в периартикулярных тканях, выпота в суставную капсулу бурсита и прочих патологических процессов. При ряде заболеваний наблюдается своеобразные изменения формы суставов. Для ревматоидного артрита характерно, как правило, симметричное поражение мелких суставов кистей, стоп. Наиболее часто процесс локализует11 ся в проксимальных межфаланговых, пястно- и плюснефаланговых суставах, лучезапястных сочленениях, реже в локтевых, голеностопных и коленных суставах. В далеко зашедших случаях ревматоидного артрита суставы деформированы настолько, что, например, кисти рук приобретают форму «ласт моржа» - ненормированные пальцы кисти отклонена в ульнарную сторону вследствие подвывихов в пястно-фаланговах суставах, ульнарная девиация. Наблюдается деформация пальцев в виде «гусиной (лебединой) шеи», деформация пальца типа «пуговичной петли» («бутоньерки»). Недаром «ревматоидную кисть» называют «визитной карточкой» заболевания. Наряду о этим при ревматоидном артрите наблюдается тугоподвижность пораженных суставов, нередко приводящих к полному анкилозированию. Ранним и постоянным внесуставным симптомом является гипо- и атрофия мышц вблизи пораженных суставов. Кожа бывает сухой, атрофичной, а при обострений воспалительного процесса в суставе – напряженной и гиперемированной. При остеоартрозе несмотря на системность заболевания суставного аппарата, в клинической картине преобладает обычно локальная симптоматика, связанная с наиболее пораженными суставами. По частоте поражения на первом месте стоят коленные суставы, тазобедренные, позвоночные, т.е. суставы несущие наибольшую нагрузку. В отличие от ревматоидного артрита имеется существенные особенности в характере поражения суставов кисти. При остеоартрозе вовлекаются в процесс дистальные (межконцевые) межфаланговые суставы, где развиваются узлы Гебердена (деформация дистальных межфаланговых суставов за счет костных разрастаний). Общее состояние больного не страдает, нет общей утренней скованности, повышения температура тела, похудания. Напротив, у многих больных выявляется повышение массы тела. При осмотре суставы внешне могут быть не изменены или отмечается их деформация за счет преимущественно костных разрастаний. Пальпаторно определяются лишь отдельные локальные болевые точки в различных участках состава. Костные анкилозы не образуются. Функция сустава нарушается главным образом из-за болевых ощущений и наличия «шипов». Никогда не бывает столь ранней и выраженной атрофии регионарных мышц. При системной красной волчанке поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. Припухание суставов обусловлено периартикулярным отёком, реже – синовитом. Может развитая деформация мелких суставов – «веретенообразные пальцы» с атрофией межфаланговых мышц. Суставной синдром сопровождается упорной миалгией, миозитом. При системной склеродермии хроническое поражение суставов обуславливают стойкие изменения и деформации. Например, наблюдается укорочение, деформации пальцев рук и ног. Кисти рук изменяются по типу «птичьих лап». Склеродермический полиартрит сочетается с остеолизом (чаще ногтевых фаланг), характерным поражением кожи и кальцинозом мягких тканей. При подагрическом артрите чаще всего поражаются плюснефаланговый сустав большого пальца стопы, реже – суставы свода стопы, голеностопный, коленной, характерно усиление болей ночью. Пораженный палец опухает 12 в течение нескольких часов и приобретает вид «сосиски». Незаметно для больного появляются специфические для подагры узлы («тофусы»), которые представляют собой отложения уратов (солей мочевой кислоты), окруженных соединительной тканью. Локализуются на локтях, пальцах кистей, стоп, ушных раковинах. Тофусы иногда размягчаются, самопроизвольно вскрываются с образованием свищей, через которые выделяется меловатая, крошковатая жидкая масса, напоминающая зубную пасту, свищи очень редко инфицируются. Постепенно нарастают стойкие изменения в суставах конечностей – дефигурация суставов, ограничение подвижности, деформация за счет узелковых отложений, костных разрастаний, подвывихи пальцев, контрактуры, грубый хруст. Таблица 4 Распределение суставных поражений при многосуставном поражении (по R.A. Hawkins, 1997 с собственными дополнениями) Суставы Заболевание Часто вовлекающиеся суставы Исключения Ревматоидный Лучезапястный, пястно-фаланговые, пле- Дистальные межартрит чевой, шейного отдела позвоночника, та- фаланговые, поясзобедренный, коленный, голеностопный, ничного и грудного предплюсны, плюснефаланговые отделов позвоночника Первичный Запястно-пястные большого пальца, дис- Пястноостеоартроз тальные и проксимальные межфаланго- фаланговые, лучезавые, межпозвоночные суставы шейного и пястный, локтевой, пояснично-крестцового отделов, тазобед- плечевой, голеноренный, коленный, плюснефаланговый стопный, предплюсбольшого пальца, межфаланговые стопы, ны (при вторичном акромиально-ключичные остеоартрозе могут поражаться). Псориатический Коленный, голеностопный, плюснефалан- артрит говые, межфаланговые стоп и кистей, лучезапястные, пястно-фаланговые, осевые Реактивный арт- Коленный, голеностопный, предплюсны, рит плюснефаланговые, межфаланговые стоп, локтевой, осевые Гонококковый Коленный, лучезапястный, голеностоп- Осевые артрит ный, межфаланговые (кисть) Артрит при кле- Коленный, локтевой, плечевой, лучезапя- Осевые щевом боррелио- стный зе Артрит при ки- Коленный, голеностопный, локтевой, пле- шечных заболе- чевой, пястно-фаланговые, проксимальные ваниях (НЯК, бо- межфаланговые, лучезапястные, осевые лезнь Крона) Многосуставная Плюснефаланговый большого пальца, Осевые подагра свода стопы, пяточный, голеностопный, коленный 13 Пирофосфатная артропатия Саркоидозный артрит Гемохроматоз Коленный, лучезапястный, плечевой, го- Осевые леностопный, пястно-фаланговые, межфаланговые кисти, тазобедренный, локтевой Голеностопный, коленный Осевые Пястно-фаланговые, лучезапястный, ко- ленный, тазобедренный, стопы, плечевой Поражение I пальца стопы с развитием «сосискообразной» деформации характерно также для псориатического и реактивных артритов. Эти артриты относятся к группе серонегативных спондилоартритов. Типичным для них является наличие у больных болей в пятках (талалгия), пяточных шпор, болей в области ахиллова сухожилия (ахиллодиния). Обычно процесс асимметричен. При реактивных артритах чаще страдают нижние конечности, при псориатическом - могут поражаться суставы верхних конечностей. В отличие от ревматоидного артрита при псориатическом типично вовлечение I и V пальцев кистей и стоп, поражение не проксимальных, а дистальных межфаланговых суставов. При псориатическом артрите может выявляться псориаз кожи: над разгибательными поверхностями суставов, на затылке, волосистой части головы, в перианальной зоне имеются бляшки; поражение ногтей – «напёрсткообразные вдавления», онихолизис. Распределение наибольшей заинтересованности суставов при многосуставном поражении представлено в таблице 4. Пальпация. Пальпаторно определяются: 1. Температура кожи над пораженным суставом в сравнении с температурой кожи близлежащих частей и симметричного здорового сустава. 2. Болезненность в суставах и периартикулярных тканях, локализацию точек наличие ревматических или ревматоидных узелков, подагрических тофусов, фиброзита, бурсита. Суммируя болезненные суставы, определяется число болезненных суставов (ЧБС). Наиболее распространённым инструментом для оценки болезненности суставов является индекс Ричи. Индекс Ричи характеризует болезненность суставов при пальпации по следующей шкале: 0 – боли нет, 1 – пациент говорит о том, что пальпация болезненна, 2 – пациент морщится, 3 – пациент отдёргивает руку или отстраняется от исследователя. Индекс Ричи включает оценку 53 суставов, максимально возможное его значение составляет от 0 до 78 баллов, т.к. некоторые суставы объединяются в группы (табл. 5). 3. Припухлость суставов и с чем она связана. Припухлость может быть вызвана выпотом в полость сустава, утолщением синовиальной оболочки, внесуставных мягких тканей, например, бурситом или тендинитом, разрастанием кости или внутрисуставными жировыми утолщениями (подушками). Суммируя число припухших суставов, определяют число припухших суставов (ЧПС). При определении количества припухших суставов оцениваются 44 сустава: 0 – нет припухлости, 1 – есть припухлость (видимая или пальпируемая), максимальное значение – 44 балла (табл. 5). 14 4. Ощупыванием суставов удается выявить в них так называемую флюктуацию (зыбление) – своеобразное пальпаторное ощущение колебания жидкости в случае наличия выпота в полости сустава. По наличию выпота (синовита) определяется воспалительный индекс (табл. 6). 5. Пальпацией можно установить наличие шумов (хруста, треска, крепитации). Для определения хруста нужно охватить ладонью больной сустав, а другой рукой производить движения в этом суставе. Шумы можно услышать даже на расстоянии. Хруст чаще всего бывает обусловлен неровностью суставных поверхностей, вследствие частичного разрушения или полного исчезновения суставного хряща; при этом может быть в отличие от хруста, который может быть у здоровых людей, патологический хруст сопровождается болью и слышен в течение всего периода движения. Кроме того, можно определить посторонние тела в полости сустава «суставные мыши», которые чаще определяются в коленном суставе, данные симптомы чаще отмечается при дегенеративных заболеваниях суставов. Таблица 5 Суставы Височнонижнечелюстные Грудино-ключичные Акромиальноключичные Плечевые Локтевые Лучезапястные Пястно-фаланговые Проксимальные межфаланговые Дистальные межфаланговые Тазобедренные Коленные Голеностопные Таранно-пяточные Межплюсневые Плюснефаланговые Шейный отдел позвоночника Поясничный отдел позвоночника Крестцовоподвздошные сочленения Оценка суставов при определении DAS Болезненность Индекс Индекс 28 сус(68 суставов) Ричи (53 тавов (болезсустава) ненность и припухлость) 2 1 пункт - 44-суставной счёт (припухлость суставов) - 2 2 1 пункт 1 пункт - 2 2 2 2 2 10 10 2 2 2 1 пункт 1 пункт 2 2 2 10 10 2 2 2 10 10 8 - - - 2 2 2 2 6 10 1 2 2 2 2 6 2 пункта 1 2 - 2 2 10 - 1 - - - 2 - - - 15 6. Для диагностики ревматоидного артрита использует тест бокового сжатия мелких суставов кистей (проксимальных межфаланговых, пястнофаланговых), стоп и лучезапястных. При поражении этих суставов, больные реагирует на небольшое боковое сжатие, рукопожатие. Таблица 6 Методики определения воспалительного индекса Балл Обычная шкала Балл Шкала по В.П. Павлову Экссудата нет Экссудата нет 0 0 Незначительная экссудация, В суставе до 5 мл экссудативной 1 1 сглаженность контуров жидкости Экссудат пальпируется 10-30 мл экссудативной жидкости 2 2 Резко выраженный выпот в Более 40 мл жидкости в суставе 3 3 суставе Измерение конечностей и суставов. Измеряют длину конечностей и окружность суставов сантиметровой лентой. Длина верхней конечности измеряется от верхушки акромиального отpocтка до конца III пальца кисти (рис. 1). Длина нижней конечности измеряется от верхней ости подвздошной кости до верхушки наружной лодыжки, или подошвенного края пятки (рис. 2). Рис. 1. Определение длины верхней конечности от акромиального отростка до кончика III пальца (по В.О. Марксу, 1978). Рис. 2. Определение длины нижней конечности от передней верхней ости до внутренней лодыжки (по В.О. Марксу, 1978). Измерение окружности имеет целью определить увеличение объема суставов и степень развития мускулатуры (определение мышечной атрофии). Это измерение производится сантиметровой лентой на точно определённой анатомической высоте. Тaк, например, область коленного сустава можно измерять над верхним краем надколенника, через середину и у нижнего края надколенника. 16 Определение степени подвижности суставов. Степень и тип движения нормального суставов зависит от формы суставных поверхностей, от действия связок и функции мышц. Различает активные и пассивные движения. При исследовании активных движений - определяют крайние границы движений, совершаемых самим больным по просьбе врача. За крайний предел пассивных движений принимается то положение, при кото- Рис. 3. Двубраншевый гониором движение в суставе, совершаемое врачом- метр (по В.О. Марксу, 1978) исследователем, вызывает у больного появление резкой боли. Объем движений в суставах определяется с помощью угломера (гониометра) (рис. 3). Используются следующие гониометрические показатели: Плечевые суставы: сгибание с фиксацией лопатки – 90°; сгибание с лопаткой – 180°; разгибание с лопаткой – 45°; отведение с фиксацией лопатки – 90°; отведение с лопаткой – 180°; приведение – 45°; внутренняя ротация – 90-70°; наружная ротация – 90°. Локтевые суставы: сгибание – 140-160°; разгибание – 0°; внутренняя ротация – 90°; наружная ротация – 90°. Лучезапястный сустав: сгибание – 80°; разгибание – 70°; ульнарное отведение – 50°; радиальное отведение – 30°. Тазобедренные суставы: сгибание согнутой в колене ноги – 120-130°; сгибание прямой ноги – 90°; разгибание – 15° (положение на животе); отведение – 45°; приведение – 20°; внутренняя ротация – 45°; наружная ротация – 45°. Коленные суставы: сгибание – 130°; разгибание – 0°. Голеностопные суставы: сгибание – 45°; разгибание – 20°. При гониометрии наряду с нормальной и ограниченной подвижностью может выявляться гипермобильность – патологическая подвижность, разболтанной суставов. Для её скринингового выявления используется шкала Бейгтона (табл. 7 и рис. 3). Особенности исследования периферичecкиx суставов. Плечевой сустав. При исследовании плечевых суставов необходимо их сравнивать спереди и сзади, что позволит выявить припухлость и атрофию близлежащих мышц: грудных, трапецевидных и дельтовидных. При наличии выпота, как правило, меняется вид сустава спереди. Пальпаторно – выявляется припухлость, болезненность, повышение местной температуры, мышечное напряжение или атрофия. Головку плечевой кости ощупывает путем охвата: большой палец, располагается на передней поверхности плечевого сустава, остальные пальцы на задней поверхности. Плечевой сустав отличается большой подвижностью, в нём совершается разные движения: сгибание, разгибание, отведение, приведение, вращение, круговые движения. 17 Для оценки при определении подвижности и амплитуды движений в плечевых суставах использует четыре приема: 1. поднятие вытянутых рук вверх и складывание ладоней над головой, в результате чего происходит поворот плеча на 180°. 2. больной кистями рук, согнутых в локте, касается головы (прием руки за голову). 3. больной поднимает разведенные в стороны руки и соединяет их ладонями над головой, 4. больной заводит руки за спину, касается спины тыльной стороной кисти, как можно выше в промежутке между лопатками. Таблица 7 Степень выраженности гипермобильности суставов (P. Beighton, 1973) Критерии Балл 1. Пассивная дорзальная флексия мизинца (справа и слева) 2 2. Пассивное приведение большого пальца к сгибательной поверхности 2 предплечья (справа и слева) 3. Переразгибание в локтевом суставе свыше 10º (справа и слева) 2 4. Переразгибание в коленном суставе свыше 10º (справа и слева) 2 5. Наклон туловища вперёд с касанием ладонями пола 1 Диагностические критерии степени гипермобильности: 9 баллов – генерализованная гипермобильность; 5-8 баллов – выраженная гипермобильность; 3-4 балла – лёгкая гипермобильность. Рис. 3. Определение выраженности гипермобильности суставов (по А.Г. Беленькому, 2000) Для поражения плечевого сустава более характерно ограничение движений руки вперед. Для точного определения его амплитуды необходимо фиксировать лопатку. Врач одной рукой придерживает нижнюю часть лопатки, а другой пассивно и медленно отводит руку больного. Вращение руки определяет стоя, причем врач стоит сбоку. Вращательные движения совершается при сгибании руки в локтевом суставе под прямым углом. У здоровых лиц внутренняя 18 и наружная ротация плечевого сустава равна 90°. При поражении плечевого сустава появляется ограничение или полнее отсутствие активных движений руки. При дегенеративном поражении плечевого сустава боли обычно возникает при отведении руки на 70° и исчезает, когда рука отведена больше, чем на 100°. Так как амплитуда движений между 70-100° приводит к сдавливанию акромиальным отростком субакромиальной сумки и вращающейся манжетки (рис. 4). При поражении акромиально-ключичного сустава отмечается болезненность на уровне 160-180°. Локтевой сустав. Осмотр сустава лучше проводить в положении больного сидя или стоя. Припухлость и покраснение в области сумки локтевого сустава легко обнаруживается, так как сумка лежит под кожей. Выпот или утолщение синовиальной оболочки выявляется по выпячиванию или заполнению окололоктевых бороздок по обе стороны от локтевого сустава. Пальпация локтевого сустава проводится следующим образом: врач левой рукой удерживает предплечье больного, а пальцами правой руки прощупывает локтевой сустав. Так же проводится пальпация правого локтевого сустава, однако пальпируется он пальцами левой руки, а правой поддерживается предплечье больного. I палец лежит на латеральной окололоктевой бороздке, а III и IV пальцы на медиальной бороздке. Пальпацию лучше проводить, когда локоть больного согнут под углом 70°. Пальпируя окололоктевые бороздки, врач должен менять давление пальцами. Мягкая, пружинящая припухлость в бороздках указы- Рис. 4. Виды болезненной дуги в плечевом суставе: 1) верхняя – при повает на утолщение синовиальной оболочражении акромиально-ключичного ки или на выпот в суставе или на то и друсустава, 2) средняя – бурсит надогое вместе и отличается от более плотной консистенции жировых подушек и других стной/субакромиальной мышц (по М. и Д. Доэрти, 1993) тканей. Для обнаружения синовита, нужно осторожно придерживать руку больного, в это время пальцами (I пальцем и другими) прощупывать окололоктевые бороздки. Синовиальная оболочка выступает под пальпирующими пальцами тогда, когда предплечье разогнуто. Этот прием позволяет отличить сухожилия, мышцы, жировые подушки, связки от синовиальной оболочки. Для отличия синовита от утолщения синовиальной оболочки проводится пальпация последней по костным краям плечелучевого сустава сзади. Синовит обычно сопровождается ограниченным разгибанием в суставе. 19 При пальпации локтевого сустава можно выявить ревматоидные узелки. Это подкожные образования округлой формы, от 0,5 до 2-3 см в диаметре. Узелки при пальпации безболезненные, имеют плотную консистенцию, как правило, подвижные. Количество их самое разнообразное – от одного до нескольких десятков у одного больного. Узелки часто располагается симметрично. Чаще появляется в период обострения заболевания, при стихании процесса могут исчезнуть. Иногда определяются подагрические узелки («тофусы») – конгломераты солей мочевой кислоты. Медиальные и латеральные надмыщелки плечевой кости часто является очагами воспаления, при этом возникает боль или локализованная повышенная чувствительность. При возникновении болезненности при пальпации медиального надмыщелка говорят о медиальном (внутреннем) эпикондилите («локоть гольфиста»), при болезненности в области латерального надмыщелка – о латеральном (наружном) эпикондилите («локоть теннисиста»). В бороздке нужно пальпировать локтевой нерв. Воспалительное поражение локтевого сустава обычно сопровождается ограничением движений в суставе. Полное разгибание в локтевом суставе обозначается как 0°. Угол между плечом и предплечьем в согнутом суставе составляет 150-160° от исходного положения. В сгибании и разгибании участвует плечелоктевой и плечелучевой суставы. Пронация и супинация кисти и предплечья происходит в проксимальном и дистальном лучелоктевых суставах, а также в плечелучевом суставе. Амплитуда движений в этих суставах равно почти 180° (около 90° пронации и около 90° супинация). Лучезапястные суставы. При осмотре можно отметить припухлость, покраснение. Пальпацию производят следующим образом: 1 способ: кисти должна быть расслаблена и расположена вниз ладонью, врач стоит лицом к больному обеими руками захватывает кисть, наложив первые пальцы на тыльную сторону запястья, а II и III пальцы – на ладонную и производят скользящее движение, в разные стороны с умеренной интенсивность. 2 способ: врач держит одной рукой расслабленное запястье больного, обращённое ладонью вниз в нулевом положении (0°); другой рукой он пальпирует запястье, наложив свой I палец на тыльную сторону, а II и III пальцы – на ладонную, передвигая пальцы по обеим сторонам запястья проксимально и дистально к пораженному участку. 20 При пальпации определяет припухлость» повышение местной температуры, уплотнение капсулы и сухожильные узлы. Пальпация ладони больного при сгибании и разгибании позволяет выявить крепитацию и утолщения, характерные для тендовагинита, кистовидные выпячивания синовиальных оболочек. Можно обнаружить узелковые разрастания на ода ном или нескольких сухожилиях сгибателей. Обычно они появляется на уровне головок пястных б костей. Палец, на котором образовалось в узелковое разрастаРисунок 5. Деформация пальцев в виде: а - шеи лебедя, б – пуговичной петли, в – литеры Z в области большого ние сухожилия, мопальца (по М. и Д. Доэрти, 1993) жет временно или даже постоянно оставаться в согнутом положении, или разогнутым, вследствие того, что нормальному движению сухожилия мешает узелок или стеноз сухожильного влагалища. Если насильственно преодолеть фиксированное положение пальца, можно протолкнуть узелок через суженный участок, быстро расслабляя палец или двигая им со щелканьем сгибая и разгибая. Узелковые разрастания или склероз сухожилия приводят к ограничению амплитуды движений. Движения в лучезапястных суставах составляет сгибание, разгибание, лучевое и локтевое отведение, круговые движения. Угол сгибания и разгибания проверяют при выпрямленной по отношению к предплечье кисти. Угол сгибания равняется 80-90°, угол разгибания 70°, отклонение в локтевую (ульнарную) сторону составляет 50-60°, в лучевую – 30-40°. Пястно-фаланговые, проксимальные и дистальные межфаланговые суставы кисти. При осмотре можно выявить припухлость в области пястнофаланговых и межфаланговых суставах, которая может быть результатом суставных и внесуставных поражений. При воспалительных заболеваниях суставов, как правило, наблюдается симметричное их увеличение, в то время как поражение околосуставных мягких тканей сопровождается их асимметричностью и диффузным увеличением. Деформация пальцев в виде «гусиной (лебединой) шеи» может быть при сгибательных контрактурах пястно-фалангового сустава с переразгибанием в проксимальном межфаланговом и сгибанием в дистальном межфаланговом суставе, деформация пальца типа «пуговичной петли» (бутоньерки) вследствие сгибательной контрактуры проксимального межфалангового сустава и одновременного переразгибания в дистальном межфаланговом суставе, Z-образная деформация большого пальца вследствие сгибания в пястно-фаланговом и переразгибания в межфаланоговом суставе (рис. 5). В дистальных межфаланговых суставах выявляются узелки Гебердена, в проксимальных узелки – Бушара (рис. 6). 21 При хроническом синовите и подвывихах в пястно-фаланговых сyставах наблюдается локтевое отклонение пальцев, укорочение их и сморщивание кожи на пораженных суставах. Деформация руки имеет вид «рука с лорнетом». Со стороны мягких тканей могут наблюдаться синовиальные кисти на дорсолатеральной стороне суставов. Концевые фаланги пальцев могут быть Рисунок 6. Изменения руки при узелковой форме утолщены, напоминать остеоартроза (по М. и Д. Доэрти, 1993) «барабанные палочки» (булавоводные утолщения, пальцы Гиппократа). Последнее связано с гипертрофической остеоартропатией иди другими заболеваниями (табл. 8). На ногтях могут появляться ямки, гребешки, утолщения, закругления, придающие ногтям вид часовых стекол, последнее может сочетаться с булавовидными утолщениями. Кожные изменения могут выражаться в виде побледнений, покраснения, отека, атрофии, изъязвлений и склеродермического уплотнения. Таблица 8 Причины появления симптома «барабанных палочек» (по J. Hansen-Flaschen et al., 1987; Н.А. Мухину и соавт., 1997) 1. Болезни органов дыхания: бронхогенный рак* и метастатический рак лёгких*, хроническое нагноение (бронхоэктатическая болезнь*, абсцесс, эмпиема), фиброзирующий альвеолит, пневмокониозы (в частности асбестоз), мезотелиома плевры*, муковисцидоз, болезнь Ходжкина. 2. Заболевания сердечно-сосудистой системы: врождённые пороки сердца (синего типа), инфекционный эндокардит (чаще подострый), аневризма подключичной артерии, артерио-венозные мальформации, инфицирование аорто-коронарного шунта*. 3. Заболевания органов пищеварения: цирроз печени*, воспалительные заболевания кишечника (особенно неспецифический язвенный колит), синдром нарушенного всасывания (стеаторея), рак пищевода или толстой кишки. 4. Семейные (врождённые) изменения фаланг: гипертрофическая остеоартропатия. 5. Высокогорная гипоксия. Примечание: * - помечены заболевания ассоциированные с гипертрофической остеоартропатией. Пальпация пястно-фалангового сустава производится в трех местах для выявления изменений со стороны синовиальной оболочки, болезненности по22 вышения температуры: 1) в области суставной щели, 2) над головкой пястной кости и 3) в бороздке между головками пястных костей. Суставные щели прощупываются лучше, когда проксимальная фаланга согнута на 0-30° в пястнофаланговом суставе. Ещё лучше по дорсолатеральной поверхности сустава, по области стороны сухожилий разгибателя. Сухожилие разгибателя пальца можно легко пропальпировать по средней линии тыльной поверхности сустава. Утолщение синовиальной оболочки можно обследовать, скользя пальпирующим пальцем на тыльной стороне пястной головки. При пальпации пястнофалангового сустава кисть больного должна быть расслаблена и находится вниз ладонью. Каждый сустав врач прощупывает отдельно, сжимая его четырьмя пальцами (указательные и средние пальцы обеих рук) с тыльной стороны, и двумя (большие пальцы обеих рук) – с ладонной; остальными пальцами врач поддерживает головку пястной кости больного. При другом способе пальпации врач прощупывает сустав с тыльной стороны I и II пальцами одной руки, а другой своей рукой поддерживает кисть больного. Этими методами необходимо пальпировать суставную головку пястной кости, суставную щель и продольную бороздку между смежными суставами. Если сустав зажат между I (с тыльной стороны) и II пальцами врача, то последними, находящимися на ладонной поверхности пястной головки, он должен ощутить болезненность и припухлость пораженной области. Проксимальные межфаланговые суставы лучше пальпировать с медиальной и латеральной стороны сустава, проксимально от суставной щели. Врач левой рукой поддерживает кисть больного, а I и II пальцами правой поочередно пальпирует сустав с медиальной и латеральной сторон. Другой способ пальпации синовиальной оболочки – врач сжимает сначала суставную капсулу в переднезаднем направлении I и II пальцами левой руки I пальцем (латерально) и II пальцем (медиально) правой руки легко пальпирует ее для определения флюктуации. Затем врач I и II пальцами правой руки вжимает суставную капсулу, а I и II пальцами левой руки пальпирует. Пальпация должна происходить легко и осторожно. Дистальные межфаланговые суставы прощупывается I и II пальцами с противоположных сторон суставов, отмечая болезненность, припухлость, узелки, синовиальные кисты. Проверив подвижность всех пальцев вместе и каждого пальца в отдельности. Больной должен собрать кисть в кулак и разогнуть. Нормально сжатый кулак оценивает как 100%, а разогнутую ладонь – как нулевой процент кулака. Общее сгибание всех пальцевых суставов определяется путем изменения расстояния концов согнутых пальцев от проксимальной складки ладони. Неполное разгибание пальцев измеряется в градусах. Тщательное и точное определение подвижности пальцев удается, когда запястье больного слегка разогнуто, а кисть расслаблена. Подвывихи в пястнофаланговых суставах особенно заметны при активном сгибании этих суставов. При наличии подвывихов врач должен поддергивать основную фалангу рукой, надавливая на нее пальцем с ладонной стороны. 23 Амплитуда движений в пястно-фаланговых суставах складывается из сгибания-разгибания или приведения-отведения проксимальных фаланг относительно головок пястных костей. Сочетание этих движений позволяет совершать круговые движения. Чтобы измерить степень сгибания сустава любого пальца врач придерживает проксимальную фалангу, когда больной производит движения дистальной фалангой или фалангами (активное движение) или же своей рукой двигает дистальную фалангу больного (пассивные движения). Пястно-фаланговые суставы пальцев сгибается на 90-100°; считая от нормального среднего положения при разгибании (0°), однако пястно-фаланговый сустав I пальца сгибается только на 50°. Проксимальные сгибается на 100-120°, а дистальные – на 45-90° считая от исходного разогнутого положения (0°). Тазобедренный сустав. Исследование тазобедренного сустава начинает с оценки походки. При появлении болей в этом суставе туловище обычно наклоняется в больную сторону, что способствует уменьшению болевого синдрома, т.к. уменьшается участие отводящих мышц в поддерживании таза и снижает контрактуру мышц. Если наступает слабость этих мышц и они не могут удержать таз, происходит наклон туловища на здоровую сторону (симптом Тренделенбурга) (рис. 7). При наличии сгибательной контрактуры в тазобедренном суставе наблюдается увеличение поясничного лордоза и наклон таза вперед. При осмотре надо исследовать соотношение между бедром и тазом. В норме масса всего выпрямленного тела равномерно поддерживается обоими тазобедренными суставами и соотношение между бедром и тазом примерно одинаково на обеих сторонах. При наличии одностороннего поражения таза масса туловища поддерживается преимущественно здоровой ногой, и при стоянии больная нога, обычно согнута в тазобедренном суставе и выноситься вперед. Это можно наблюдать, когда больной стоит прямо и поочередно переносит массу с одной ноги на другую. При этом нужно сравнить суставы, спросить больного, о наличии боли, слабости. Сгибание бедра является одной из самих частых находок при заболевании тазобедренного сустава, так как сгибание бедра дает расслабление суставной капсулы, а это ведет к уменьшению боли, У Рис. 7. Симптом Тренбольного со сгибательной контрактурой тазобедренно- деленбурга – наклон туго сустава отмечается увеличение поясничного лордоза ловища в здоровую стои наклона таза вперед. Особенно это видно, когда боль- рону (по М. и Д. Доэрти, 1993). ной лежит на спине. Разгибание согнутого (пораженного) тазобедренного сустава обычно усиливает боль из-за напряжения подвздошно-бедренной связки. О сгибательной контрактуре можно судить также, когда больной в положении на живете не может полностью разогнуть ногу или когда врач не может поднять ногу больного и перевести её в положение разгибания, без того, чтобы одновременно не поднялся таз. 24 При развитии анкилоза или контрактуры, когда бедро отведено, создаемся впечатление, что больная нога длиннее, а таз приподнят на здоровой ноге вследствие того, что при параллельной установке конечностей наступает его перекос. Однако при измерении длины конечностей от передней верхней ости подвздошном кости до лодыжки видно, что это расстояние почти не меняется, а измерение расстояния от пупка до медиальной лодыжки показывает функциональное удлинение отведённой ноги. Если таз перекошен, то складка на ягодице выше с той стороны, где таз поднят. Асимметрия кожных складок появляется при абсцессе в ягодичной области, мышечном спазме, заднем вывихе бедра, атрофии или гипертрофии ягодичных мышц. Пальпация тазобедренных суставов производится с учетом костных ориентиров: гребня подвздошной кости с его передней и задней верхними остями, седалищного бугра и большого вертела. Седалищный бугор лежит под ягодичной мышцей и легко пальпируется при согнутом бедре, т.к. при этом условии бугор не покрыт мышей. Большой вертел расположен ниже подвздошного гребня на расстоянии, равном ширине ладони, на полпути между седалищным бугром и передней верхней остью; когда больной стоит его можно заметить по небольшому вдавлению на боковой поверхности бедра. У худых людей большой вертел выступает под кожей при отведении вытянутой ноги. Прежде чем приступить к пальпации, следует попросить больного показать как можно точнее больное место, поскольку они могут быть связаны с поражением внутрисуставных мягких тканей. Сильное надавливание позади и несколько выше большого вертела бедренной кости провоцирует боли, если имеется синовит, поскольку синовиальная оболочка в указанном месте расположена близко к кожной поверхности. В остальной части сустава синовиальная оболочка расположена глубже, поэтому повышение местной температуры указывает больше на поражение мягких тканей, чем на артрит. Болезненность в проекции самого большого вертела указывает не на поражение сустава, а на трохантерит – воспаление энтезиса (места прикрпепления) сухожилий мышц к бедренной кости. Трохантериты довольно часто ошибочно воспринимаются больными и многими врачами за поражение самого тазобедренного сустава. Их возникновение обусловлено неудобной позой во время сна на стороне поражения или неправильными интенсивными движениями (бег, прыжки и т.д.). Максимальная амплитуда сгибания бедра наступает, когда нога согнута в колене, угол сгибания в тазобедренном суставе 120°. Когда в движениях участвуют поясничные позвонки, тазобедренный сустав и таз, гиперэкстензия бедра ограничена. В случае развития контрактуры нога находится в положении сгибания, т.е. наблюдается положительный симптом Томаса. Нормальная амплитуда отведения в тазобедренная суставах, при разогнутых бедре и голени, составляет 40-45°. Ограничение отведения в тазобедренном суставе – верный признак заболевания сустава. Отведение в тазобедренном суставе для сравнения проводят следующим образом: врач берет одной рукой левую ногу, а другой рукой – правую и одновременно отводит обе ноги в тазобедренных суставах, при этом легко можно обнаружить ограничение движений. 25 Ротаций бедра проверяют так: больной лежит на спине, врач одной рукой держит ногу за коленный сустав, другой за стопу и отклоняет стопу кнутри или кнаружи. В норме наружная ротация составляет 45°, внутренняя – 40°. Ограничение внутренней ротации принято считать самым ранним и самым точным признаком поражения тазобедренного сустава. С целью проверки наличия симптома Фабера или коленно-пяточного признака бедро и колено на осматриваемой стороне сгибают, а пятку этой ноги кладут на разогнутое колено другой ноги, бедро отведено и пронировано насколько возможно кнаружи; появление болей, мышечного напряжения или ограничения подвижности при этом указывает на поражение сустава. При воспалительных поражениях тазобедренного сустава появляется ограничение всех видов движения. Измерение длины ноги проводят от передней верхней ости подвздошной кости до медиальной лодыжки в положении больного лежа на спине, на ровной плоскости с параллельно вытянутыми ногами. Измерительная лента должна пересекать надколенник на середине. Измерение окружности бедра проводят на расстоянии 10, 15 и 20 см от верхнего края коленной чашечки. При подозрении на атрофию мышц голени, проверяют окружность голеней ниже коленной чашки на 15-20 см. Коленный сустав. При осмотре коленного сустава можно выявить его деформацию: genu varum – угол открытый внутрь (О-образные ноги) - наблюдается при остеоартрозе с поражением медиального отдела сустава, genu valgum – угол открытый кнаружи (Х-образные ноги) – отмечается при воспалительном поражении всех отделов сустава (например, ревматоидный и псориатический артриты, пирофофсфатная артропатия), genu recurvatum – переразогнутое колено – при гипермобильности, задний подвывих голени – при атропатиях детского возраста (в частности, ювенильном идиопатическом артрите, гемофилии), сгибательная контрактура – наблюдается при различных артропатиях (рис. 8). При наличии экссудата в полости сустава по обе стороны надколенника обнаруживается выпячивание. Для синовита характерно накопление экссудата в верхнем завороте. При резком увеличении количества экссудата в полости сустава происходит растяжение фиброзной капсулы, что способствует развитию кисты в подколенной ямке (киста Бейкера). Пальпацию коленного сустава лучше проводить в положении сильного на спине по возможа б в г д ности с полным разгибанием. Рис. 8. Наиболее распространённые изменения Больной лежит на спине, врач внешнего вида коленного сустава: а – варусная левой рукой закатывает бедро форма (О-образная), б – вальгусная форма (Хна 3-10 см выше коленном образная), в – переразгибание в коленном суставе, чашки; а правой пальпирует г – задний подвывих голени, д - сгибательная контрактура (М. и Д. Доэрти, 1993) 26 сустав. При пальпации коленного сустава обращает внимание на появление болевого синдрома при движении надколенника (пателла-кондиллярный синдром). При этом прижимают надколенник к передней поверхности мыщелков бедра и производят скользящие движения сверху вниз и в боковые стороны. Данный синдром встречается при остеоартрозе коленного сустава. Для определения флюктуации, особенно в тех случаях, когда экссудат имеется в небольшом количестве, врач правой рукой наталкивает его из наружных заворотов в синовиальную полость, перемещая в надпателлярный заворот. При наличии жидкости в коленном суставе выявляется положительный симптом «плавающего надколенника» или симптом баллотирования, который можно определить двумя способами: 1 способ – надколенник фиксируется I и II пальцами левой кисти, а правой совершается толчкообразное надавливание на чашечку спереди назад; 2 способ – два больших пальца кистей устанавливаются на надколенник, а ладонями исследователь сжимает сустав с боков. При наличии выпота в суставе возникает впечатление, что надколенник «плавает», баллотирует. Крепитацию и хруст можно определить, если держать одну руку на надколеннике, а другой рукой сгибать и разгибать колено (пассивные движения) (рис. 9). Болезненность в медиальной и латеральной частях суставной щели свидетельствует о разрыве или другом поражении мениска. Болезненность в местах прикрепления связок над мыщелками указывает на поражение боковых связок. Проверка отведения, приведения большеберцовой кости при фиксированном бедре позволяет определить поражение связок или мениска, для определения разрыва задней части мениска, врач кладет одну руку на колено больного, ощупывая суставную щель, свободной рукой производит движения большеберцовой кости, при этом полное сгибание и разгиРис. 9. Методика пальпации крепитации бание голени больного сопровождается треском. В случае смешения пораженного коленного сустава мениска появляется сильная боль. При (по В.О. Марксу, 1978) разрыве латерального мениска активное разгибание голени может вызвать внезапное щелканье. В норме амплитуда движений в коленном суставе составляет 135-150°. При наличии в суставе свободных частиц во время пассивного сгибания и разгибания сустава ощущается задержка или толчок. Боковые движения в коленном суставе практически отсутствуют, увеличение подвижности при приведении и отведении указывает на расслабление или разрыв боковых связок. Для определения устойчивости крестообразных связок используйте следующим приёмом: больной в положении сидя сгибает колено под прямым углом (90°). Бедро фиксируют, врач пытается 27 попеременно тянуть и толкать большеберцовую кость вперед и назад. В норме согнутая голень почти неподвижна по отношению к бедру. В случае пассивного смещения большеберцовой кости вперед по отношение к бедру имеется неустойчивость передней крестообразной связки («симптом выдвижного ящика»). Более подробно диагностировать причину нестабильности коленного сустава поможет таблица 9. Голеностопный суставы и суставы стоп. Осмотр проходится со всех сторон, хотя припухлость чаще наблюдается на передней поверхности, потому что здесь синовиальная оболочка расположена ближе к поверхности. В тех случаях, когда припухлость имеется в задней части, между ахилловым сухожилием и лодыжкой, её трудно определить, так как в этом месте она обычно мало выражена. Осмотр стопы может обнаружить удлинение и уплощение продольного свода стопы (продольное плоскостопие) (рис. 10а), высоким продольный свод (полая стопа). Может наблюдаться контрактура ахиллова сухожилия с подъемом пятки и опущением переднего отдела – конская стопа (рис. 10б), деформация I пальца стопы с наружным отклонением пальца (рис. 10в). Походка носками врозь с отклонением переднего отдела стопы кнаружи может развиться у людей с деформированными стопами и голеностопными суставами. В этом случае больные компенсируют движения стопы и голеностопного сустава латеральным отклонением стопы. У больного вместо нормальной походки с переходом с пятки на носок происходит перекатывание стопы на медиальную и латеральную сторону, для предупреждения болевых ощущений в голеностопном суставе и суставах стопы. Такое отклонение стопы часто переходит в вальгусную деформацию. Когда стопа при ходьбе ротирована наружу, тогда увеличивается давление на первый плюснефаланговый сустав, что ещё больше увеличивает вальгусную деформацию пальца. Вальгусное отклонение стопы вызывает растяжение медальных связок коленного сустава и обусловливает развитие genu valgum (Х-образные ноги). Походка носками врозь некрасива и утомительна. Подобные деформации встречается у людей, страдающих ревматоидным артритом и у лиц, не страдающих этим заболеванием. Походка носками внутрь («голубиная походка») бывает врожденной за счет смещения переднего отдела стопы внутрь. При такой деформации увеличивается нагрузка на наружную часть стоны и ослабляется давление на первый плюснефаланговый сустав. Такое отклонение часто сочетается с супинацей стопы. Таблица 9 Исследования при нестабильности коленного сустава (Evidence-Based Medicine Guidelines, 2001) Нестабильность Исследование Повреждённые структуры Медиальная (вальДавление в медиальную Медиальная коллатеральная и пегусная) сторону при сгибании в редняя крестообразная связки коленном суставе на 30° Давление в медиальную Медиальная коллатеральная, песторону при разогнутой редняя и задняя крестообразные голени связки, капсула сустава. 28 Латеральная (варусная) Давление в латеральную сторону при сгибании в коленном суставе на 30° Давление в латеральную сторону при разогнутой голени Задняя Симптом «заднего выдвижного ящика» Передняя Симптом «переднего выдвижного ящика» Переднемедиальная Симптом «переднего выдвижного ящика» при наружной ротации Гиперэстензионная Переразгибание в коленном суставе Переднелатеральная Ротационный тест (внутренняя ротация) Заднелатеральная Обратный ротационный тест (наружная ротация) Латеральная коллатеральная и передняя крестообразная связки Латеральная коллатеральная, передняя и задняя крестообразные связки, капсула сустава Задняя крестообразная связка Передняя крестообразная связка Медиальная коллатеральная и передняя крестообразная связки Передняя и задняя крестообразная связки, капсула сустава Передняя крестообразная и медиальная коллатеральная связки, латеральная часть суставной капсулы, подвздошно-большеберцовый тракт Заднелатеральная часть капсулы, задняя крестообразная связка Наиболее частые деформации пальцев стопы – это hallux valgus – деформация I пальца стопы, характеризуется наружным отклонением пальцев. I плюсневая кость отклоняется кнутри, увеличивая ширину переднего отдела стопы и выдвигая кверху головки кости. В дальнейшем I палец может перекрыть второй палец или загнуться под него (рис. 10в). Молоткообразные пальцы – такая деформация заключается в гиперэкстензии основной фаланги, сгибании в проксимальном межфаланговом суставе и разгибании в дистальном межфаланговом суставе, что производит впечатление согнутых когтей. Молоткообразной деформации чаще подвергаются II палец (рис. 10г), нередко в сочетании hallux valgus. В некоторых случаях дистальный межфаланговый сустав остается прямым и кончик пальца достает до пола – такую деформацию называют «одеревенелый палец». «Петушиная деформация» наа Б в г блюдается вслед- Рис. 10. Виды деформаций стоп: а) продольное плоскостопие, б) ствие подвывиха конская стопа, в) hallux valgus, г) молоткообразная деформация II основных фаланг, пальца (по O. Epstein et al., 1999). дорсальное смещение проксимальной фаланги к головке плюсневой кости, которая продавливается к подошве, где легко прощупывается. Эта деформация 29 приводит к тому, что кончик пальца приподнимается над плоскостью, на которую опираются остальные пальцы. Может наблюдаться латеральное отклонение пальцев ноги, которое нередко может заканчиваться переплетением пальцев. Пальпация голеностопного сустава проводится так: врач поддерживает правой рукой правую стопу больного, который сидит или лежит на спине, а левой пальпирует мягкие ткани с передней поверхности сустава. Правая рука врача охватывает пятку и плотно, сжимает её ладонью и возвышением I пальца позади медиальной лодыжки, а остальными пальцами сильно давит сзади и по окружности латеральной лодыжки, стараясь выдавить синовиальным выпотом суставную капсулу и синовиальную оболочку в передней части стопы, где их легко прощупать другой рукой. При наличии припухлости в голеностопном суставе лучше всего пальпировать опереди, т.к. ввинчивание синовиальном оболочки здесь более выражено. Пальпация передней области голеностопного сустава проводится следующим способом: врач поддерживает левую ногу больного пальцами обоих рук, оба I пальца врача сильно пальпируют сустав в переднем его отделе. Боль в пятке может быть вызвана костными шпорами, воспалением ахиллова сухожилия, какой-либо из сумок пятки или пяточной жировой подушки. Боль в пятке может быть обусловлена переломом, остеомиелитом, периоститом, опухолью кости, напряжением подошвенной фасции, травмой связок или мягких тканей вокруг пяточной кости. Ахиллово сухожилие особенно подвержено воспалительным процессам и травмам. Воспаление сумки в области ахиллова сухожилия сопровождается утолщением кожи, лежащей над сумкой и образованием мозоли. Необходимо отметить, что энтезит ахиллова сухожилия является одним из частых проявлений спондилоартритов. Шпоры наиболее часто образуются в двух местах: 1. на подошвенной поверхности возле места прикрепления подошвенной фасции. 2. в месте прикрепления ахиллова сухожилия к задней поверхности пяточной кости. Боль, связанную с костной шпорой, вызывают скорее воспаленные мягкие ткани, чем сама костная шпора. Предплюсневые сочленения пальпируется дистально от голеностопного сустава обоями большими пальцами о тыльной поверхности стопы, а остальными пальцами – с подошвенной поверхности. Припухлость, болезненность чаще обнаруживаются на тыльной поверхности стопы, чем на подошвенной. Плюснефаланговые суставы пальпируются I и II пальцами, положенными на тыльную поверхность стопы, а остальные пальцы – на подошвенную, отступая приблизительно на 0,5 см от I пальца. Врач прощупывает головки плюсневых костей с тыльной и подошвенной стороны, но, главным образом, через подошвенные мягкие ткани. Эта пальпация может дать сведения о реакции мягких тканей, выявить деформации или подвывих в плюснефаланговых суставах. При наличии хронического синовита (например, ревматоидного артрита) поражаю30 щего плюснефаланговые суставы и связки, нормальный жировой слой под плюсневыми костями уменьшается и стопа расширяется, когда к этому присоединяется реакция мягких тканей и припухлость, головки плюсневых костей выступают непосредственно под кожей, где они легко пальпируются. Для выявления синовита плюснефаланговых суставов пальпация проводится сначала проксимально между диафизами любых костей двух смежных пястных костей. Пальцы врача постепенно передвигаются дистально к плюснефаланговому суставу и прощупывают пястные кости. Область выше головок плюсневых костей и промежуток между ними, тщательно прощупывается для выявления синовиального утолщения или расширения, проводя II пальцем над и между головками плюсневых костей с подошвенной стороны. Припухлость мягких тканей при синовите поддается пальпации, с обеих сторон заболевшего сустава. Проксимальные и дистальные межфаланговые суставы стоп пальпируются так же как и пальцы рук. Медиальная и латеральная стороны сустава прощупываются I и II пальцами. Синовит межфаланговых суставов лучше всего обнаруживается с медальной латеральной сторон сустава, припухлость, болезненность выявляется пyтём надавливания пальцами на сустав с равной силой. Движения голеностопного сустава почти полностью ограничивается подошвенным сгибанием, разгибанием. От нормального положения покоя, при котором угол между голенью и стопой равен 90° (0°) в голеностопном суставе можно разгибание на 20° и сгибание на 45°. При супинации стопа повернута подошвой внутрь, а при пронации – наружу. Пронация возможна на 20°, супинация – на 30°, считая от нормальной позиции покоя. В плюснефаланговом суставе I пальца разгибание возможно на 50° и сгибание на 35°. В плюснефаланговых суставах остальных пальцев амплитуда сгибания-разгибания 40°. В проксимальных межфаланговых суставах разгибание дальше позиции, обозначаемой 0° невозможно, а сгибание достигает 50°. В дистальных межфаланговых суставах некоторых пальцев разгибание может достичь 30°, а сгибание – 0°. Исследование позвоночника Уникальное строение позвоночника позволяет туловищу сгибаться и выпрямляться благодаря координированной работе мышц, связок и костей. Позвоночник имеет 4 физиологических изгиба: два кифоза направлены выпуклостью вперед (в шейном и поясничном отделах) и два лордоза обращены назад (в грудном в крестцово-копчиковом отделах). Ориентиры, которые используют при осмотрах: остистые отростки VII шейного и I грудного позвонков, они сильно выступают в основании шеи; нижние углы лопаток, они в норме находятся на уровне промежутка между VII и VIII грудными позвонками; линия, проведенная по верхним точкам гребня подвздошной кости, она пересекает позвоночник по IV поясничному позвонку. Верхушки остистых отростков, кроме верхних шейных, легко прощупываются на всём протяжении позвоночника в глубине борозды, проходящей вдоль l. mediana posterior (задней срединной линии тела). По обе стороны этой борозды тянется возвышение крестцовоостистой мышцы. В области крестца эта борозда становится менее глубокой, образуя плоский треугольник, обращенный вершиной к межягодичной складке. 31 Боковые стороны этого треугольника начинаются от двух ямок, симметрично расположенных над задними верхними подвздошным остями. Горизонталь, соединяющая эта ости, соответствует уровню II крестцового позвонка, верхняя граница большой ягодичной мышцы почти на 3 см выше задней верхней подвздошной ости и проходит с обеих сторон вдоль гребней подвздошной кости. Её волокна тянутся вниз и в сторону больного вертела. Горизонталь, соединяющая вершины седалищных бугров пересекает бедренные кости на уровне малых вертелов. Вершина копчика лежит выше уровня седалищных бугров. Осмотр позвоночника. Обследование начинается с момента входа больного в кабинет, смотрят осанку, походку. Перед осмотром спины больной должен снять с себя одежду и обувь, чтобы были обнажены спина, таз, тазобедренные суставы, ноги и плечи. Больной должен стоять вытянувшись с сомкнутыми ступнями ног, разогнутыми бёдрами и коленями, опущенными руками. Врач остаётся на некотором расстоянии об больного, чтобы хорошо была видна вся спина. Больного осматривают сбоку, сзади и спереди. Сзади отмечают, нет ли боковых искривлений позвоночника. Если перпендикуляр, мысленно опущенный из вершины остистого отростка I грудного позвонка, отклоняется в сторону от межягодичной складки, то по углу этого отклонения судят о степени наклона туловища. Сколизы бывают функционального и структурального типа. Функциональный сколиоз может быть обусловлен значительным укорочением одной ноги, проявляется, когда больной находится в вертикальном положении, исчезает в положении лёжа на животе на ровной твёрдой поверхности. При структуральном сколиозе в горизонтальном положении больного кривизна не исчезает, при наклоне вперёд – становится более выраженной. Если наклон таза и искривление позвоночника произошли от укороченной ноги, то его можно устранить, компенсируя длину ноги. При осмотре больного сбоку лучше выявляется грудной кифоз и поясничный лордоз. Необходимо обратить внимание на их выраженность (обычная, чрезмерная, выпрямление изгибов) Исследование заканчивают осмотром больного спереди для выявления изменений, связанных с искривлением позвоночника. Состояние упитанности, общий тип телосложения, симметрия туловища или конечностей, положение головы и шеи, уровень сосков и надплечий иногда более заметны спереди, но явные нарушения позвоночника лучше определяются сзади и сбоку. За походкой больного надо проследить спереди, сбоку и сзади. Пальпация спины. Для определения напряжения или спазма мышц спины пальпацию лучше проводить в положении больного на животе. Под живот подкладывается подушка для лучшей пальпации остистых отростков. Пальпация остистых отростков осуществляется средним пальцем. Позвоночник пальпируют с целью выявления ненормального выпячивания какого-нибудь остистого отростка. Это может произойти в результате сплющивания тела позвонка, обусловленного механическими или метаболическими факторами или же воспалением или злокачественным новообразованием. Костный выступ или ненормальное положение позвонка по отношению к смежному свидетельствует о 32 подвывихе позвонка, или спондилолистезе. Пальпацию паравертебральных точек проводят большими пальцами рук или большим пальцем и кончиками остальных пальцев, она осуществляют сверху вниз и с боков к центру. Необходимо ощупать позвоночник на всём протяжении, обращая внимание на напряжение и болезненность мышц. Оценка движений в позвоночнике. В позвоночнике возможны разгибание, сгибание, наклоны в стороны и ротация. Самым подвижным является шейный отдел; подвижность грудного и поясничного отделов ограничена и она совершенно отсутствует в крестцовом отделе. Сгибание позвоночника происходит, главным образом, в шейном, нижнегрудном и поясничном отделах. При сгибании из вертикального положения позвоночник в целом описывает дугу в 90°. Если шейный отдел не включается в это движение, а таз фиксирован, то позвоночник сгибается только до 40°. Разгибание позвоночника происходит только в шейном и поясничном отделах. Без участия шейного отдела, разгибаясь, позвоночник, описывает дугу в 30°. Наклоны позвоночника в стороны – 60°. Ротация происходит больной частью в шейном отделе, а в грудном и поясничном – она ограничена. Без участия шейного отдела и при фиксированном тазе позвоночный столб в каждую сторону делает поворот на 30°. Сгибание позвоночника при обследовании должно выполняться без участия коленных и тазобедренных суставов. Пока пациент сгибает спину, врач, стоя сзади или сбоку, может фиксировать бёдра и таз больного, крепко обхватив их руками. При сгибании, если смотреть сбоку на нормально согнутую спину, она будет представлять плавную дугу от таза до основания черепа. Нормальное сгибание позвоночника – это движение прямо вперёд. Амплитуда сгибания позвоночника с участием тазобедренных суставов измеряется нередко расстоянием от кончиков пальцев до пола (симптом Томайера). На нормально разогнутое туловище от вертикального положения описывает дугу в 30°. При разгибании кривизна поясничного лордоза обычно увеличивается, грудная часть позвоночника выпрямляется, а голова откидывается назад. Если поясничный лордоз не увеличивается, то это значит, что подвижность позвоночника в данном отделе ограничена. При боковых движениях, когда больной наклоняет туловище то в одну, то в другую сторону, раздвинув ноги на 50-60 см в стороны, нормальный позвоночник от крестца до основания черепа образует плавную боковую дугу приблизительно 60º, считая от вертикального положения. Ротация – это поворот больного сначала в одну, затем в другую сторону при фиксированном тазе и ногах. Ротация преимущественно происходит в грудном и шейном отделах. Туловище может поворачиваться на 90° в каждую сторону. Если исключить движение шейного отдела, в нижнегрудном и поясничном отделе ротация возможна на 30° в ту и другую сторону. О функции шейного отдела позвоночника можно судить по величине сгибания – наклона вперёд (норма – 45°), разгибания – наклона назад (норма 5560°), бокового наклона (норма 40°) и ротации (норма 70-80°). Значительные ог33 раничения подвижности в шейном отделе всегда связаны с поражением первого и второго позвонков. В практике часто о подвижности в шейном отделе позвоночника судят по расстоянию от подбородка до рукоятки грудины, в норме оно составляет 0-2 см при сгибании и 16-22 см при максимальном разгибании. Вовлечение шейного отдела позвоночника часто встречается при ревматоидном артрите, за что он получил образное название «пятая конечность». Движения позвоночника в грудном отделе в сопоставлении с шейным возможны в существенно меньшей степени. Они ориентированы преимущественно вперёд. Сгибание – 40°, разгибание – 0°, наклоны в стороны – 20°, ротация – 30°). Признаком достаточности сгибания является приём Отта. От VII шейного позвонка в положении стоя больному отмеряется 30 см (делается отметка), затем его просят нагнуться вперёд, при этом расстояние от исходной точки до отметки в норме увеличивается до 34-38 см, а при патологии – почти не меняется. Ротационные движения в грудном отделе позвоночника обязательно исследуются в положении сидя, чтобы исключить движения в тазобедренных суставах, возникающие при поворотах в вертикальном положении. Рёберно-позвоночные движения измеряют по расширению грудной клетки во время акта дыхания (при оценке экскурсии грудной клетки, которая в норме составляет в среднем 6-8 см, по Молю и Райту (1978) у мужчин 15-55 лет – экскурсия грудной клетки не менее 6 см, у мужчин старше 55 лет – не менее 5 см, у женщин 15-35 лет – не менее 5 см, у женщин старше 35 лет – не менее 4 см, нормы для детей не разработаны). Для этого сантиметровую ленту располагают сзади на уровне углов лопаток, а спереди – IV ребра, руки больного обязательно просят поднять за голову, оценивают окружность грудной клетки на максимальных вдохе и выдохе. Оценку подвижности поясничного отдела зачастую проводят наклоном вперёд в приёме Шобера. От V поясничного позвонка вверх сантиметровой лентой откладывается 10 см (делается отметка), затем больного просят наклониться вперёд. При этом у здорового расстояние увеличивается до 14-16 см, а у больного с поражением позвоночника – почти не меняется. 34 Таблица 10 Наиболее распространённые тяжёлые или специфические заболевания, сопровождающиеся болями в поясничной области (Evidence-Based Medicine Guidelines, 2001) Заболевания Клиническая картина, исследования Синдром конского Задержка мочи, недержание кала, анестезия в области промежхвоста ности, симптомы ишиалгического синдрома Разрывы аневриз- Внезапная невыносимая боль. Возраст больного старше 50 лет. мы аорты, острая Нестабильная гемодинамика. расслаивающая аневризма аорты Злокачественные Возраст более 50 лет, опухоли в анамнезе, необъяснимое похуопухоли дание, симптоматика не уменьшается в горизонтальном положении, продолжительность боли более 1 месяца. Исследования: тщательное клиническое обследование, подсчёт форменных элементов крови и определение СОЭ, рентгенологическое исследование. Инфекционный Инфекционные заболевания кожных покровов или мочеполовых спондилит органов, иммуносупрессия, лечение глюкокортикостероидами, внутривенная наркотическая зависимость, СПИД. Исследования: подсчёт форменных элементов крови, определение СОЭ, Среактивный белок, анализ мочи, радиологические исследования. Компрессионный Возраст более 50 лет, чаще женский пол, в анамнезе указания на перелом падение, приём глюкокортикостероидов. Рентгенологическое исследование. Спондилолистез Возраст подростковый (8-15 лет). Рентгенологическое исследование позвоночника в боковой проекции. Стеноз позвоноч- Возраст более 50 лет, неврогенная перемежающаяся хромота. ного канала Исследования: подсчёт форменных элементов, определение СОЭ, рентгенологическое исследование (по необходимости компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии). Анкилозирующий Симптоматика проявляется в возрасте до 40 лет, боль не уменьспондилоартрит шается в горизонтальном положении, скованность по утрам в течение не менее 3 мес. Исследования: подсчёт форменных элементов, определение СОЭ, анализ мочи, рентгенологическое исследование (компьютерная томография) и/или магнитнорезонансная томография (прежде всего крестцово-подвздошных сочленений). Пояснично-крестцовое сочленение. Довольно часто вовлекается в патологический процесс. Признаками его поражения являются: выраженный лордоз поясничного отдела, спастическое напряжение мышц спины, особенно при наклоне вперёд, также отмечается ограничение наклонов вперёд в вертикальном положении и из положения сидя. При пальпации в положении лёжа на спине в проекции V поясничного и I крестцового позвонков может быть болезненность. Сакроилеальное (подвздошно-крестцовое) сочленение. Чрезвычайно часто вовлекается в патологический процесс, наиболее типично развитие сакроилеита 35 при анкилозирующем спондилоартрите, псориатическом артрите, реактивных артритах, бруцеллёзе, туберкулёзе, простатите. При осмотре можно отметить, что больной предпочитает сидеть на ягодице со здоровой стороны. Для более точного выявления поражения сочленения необходимо проводить исследование на сакроилеит: Симптом Кушелевского-1 – болезненность в проекции сакроилеального сочленения при надавливании обоими руками на гребни позвоночных костей. Симптом Кушелевского-2 – болезненность в проекции сакроилеального сочленения при надавливании на большой вертел, в положении больного на боку, колени полусогнутые. Симптом Кушелевского-3 – больной на спине, одна нога согнута в колене и отведена (пятка касается колена другой ноги) – надавливаем на согнутое колено и гребень подвздошной кости противоположной конечности, при этом выявляется болезненность в проекции сакроилеального сочленения. Симптом Макарова-1 – поколачивание по крестцово-подвздошным сочленениям вызывает боль в их проекции. Симптом Макарова-2 – резкое разведение ног больного находящегося в горизонтальном положении на спине приводит к болезненности в крестцовоподвздошном сочленении. Побуждают врача к исследованию позвоночника боли в нижней части спины, которые широко распространены в популяции, обычно они требуют тщательного дифференциальной диагностики с большим числом заболеваний, часть которых приведена в таблице 10. Наличие признаков воспалительных болей в спине, которые описывались нами ранее, симптомов, подтверждающих наличие сакроилеита, позволяют заподозрить наличие анкилозирующего спондилоартрита. Исследование кожи, слизистых оболочек и глаз Для уточнения конкретного ревматологического заболевания существенное значение имеют так называемые «внесуставные» проявления. Часть из них описана выше (например, тофусы, «барабанные палочки» и т.д.). Наиболее значимыми при объективном исследовании могут стать изменения со стороны кожных покровов и их придатков, слизистых оболочек, околосуставных мягких тканей и органа зрения. Изменения со стороны кожи. Для выявления псориаза кожи и ногтей целесообразен не только осмотр типичных локализаций (на разгибательных поверхностях суставов), но и «скрытых» локализаций (волосистая часть головы, подмышечные впадины, промежность, ягодичные складки, пупок). Наблюдаются своеобразные изменения ногтей – множественные точечные дефекты (ноготь в виде напёрстка) и подногтевой гиперкератоз. Наличие кожного псориаза – это маркёр псориатического артрита. Кератоз ладоней и подошв (кератодермия) типична для реактивных артритов и синдрома SAPHO (эритематозные пятна, трансформирующиеся в пустулы, а затем в конусовидные роговые папулы или в толстые, покрытые корками бляшки). 36 Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдают у больных с острой ревматической лихорадкой, клещевым боррелиозом и системной красной волчанкой. При этом эритема может иметь ряд особенностей, типичных для различных нозологических форм. Так, при острой ревматической лихорадке кольцевидная эритема (обычно в виде множественных элементов) может сохраняться всего несколько часов и позднее рецидивировать, иногда держаться длительно, она никогда не появляется на лице, а возникает на коже туловища и проксимальных отделов конечностей. Кольцевидная эритема наблюдается у больных подострой красной волчанке, в этом случае она может локализоваться на лице. При клещевом боррелиозе кольцевидная эритема появляется как единичный элемент в месте укуса клеща. Для системной красной волчанки и парвовирусной инфекции характерна кожная «бабочка» (эритематозные высыпания на щеках и носу). При волчанке сыпь может носить стойкий характер, появляться и/или усиливаться в связи с инсоляцией. Сетчатое (древовидное) ливедо (livedo reticularis) – характерное проявление антифософолипидного синдрома и системной красной волчанки, а также узелкового полиартериита. Для саркоидоза характерны фиолетово-красные выпуклые очаги на лице («ознобленная волчанка») представляют собой узелки буровато-синюшного цвета, мелкие или более крупные. Саркоидные узелки характеризуются наличием «пылинок» при диаскопии. Кроме того, при саркоидозе часто встречается узловатая эритема в сочетании с полиартритом. Изолированно без поражения суставов это проявление наблюдают при многих заболеваниях, например, при кишечных и носоглоточных инфекциях, приёме оральных контрацептивов и т.д. Длительно существующая эритематозная пятнистая сыпь или эритематозные папулы с чешуйками (симптом Готтрона) в области суставов характерны для дерматомиозита. Кроме того, при дерматомиозите наблюдается периорбитальный отёк и эритематозными изменениями век (гелиотропная сыпь – по имени цветов гелиотропусов, имеющих лиловый оттенок), гелиотропная сыпь может наблюдаться на области шеи и верхней части рук (симптом «шали»). Аналогичные эритематозные высыпания можно увидеть также при системной красной волчанке и смешанных заболеваниях соединительной ткани. Наряду с эритематозными изменения кожи при дерматомиозите наблюдается симптом «руки механика» – шелушение и трещины кожи на кончиках пальцев рук. Пятнистая кореподобная эритематозная сыпь на груди, животе и проксимальных отделах конечностей у пациента с лихорадкой и артритом наблюдается при синдроме Стилла. Для этой сыпи типичен феномен Кебнера (потирание кожи в «подозрительном» месте приводит к образованию стойкого участка покраснения). Наличие уплотнений кожи (плотный отёк кожи) типично для системной склеродермии. Выраженность уплотнения кожи оценивают при пальпации по 437 хбалльной шкале: 0 – уплотнения нет, 1 – незначительное уплотнение, 2 – умеренное уплотнение, 3 – выраженное уплотнение (невозможно собрать складку). Кожный счёт определяется отдельно в каждой из 17 областей: на лице, груди, животе, на симметричных участках конечностей – пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бёдрах, голенях и стопах. Наряду с уплотнением кожи для системной склеродермии характерно наличие индурации, атрофии, гиперпигментации, изъязвления кожи, телеангиоэктазии. Для системных васкулитов с поражением мелких сосудов (геморрагический васкулит, криоглобулинемический васкулит, гранулематоз Вегенера, синдром Чарджа–Стросса, микроскопический полиангиит) характерна пальпируемая пурпура (слегка возвышающаяся над кожей геморрагическая сыпь, не связанная с тромбоцитопенией). Язвы, некрозы кожи в области голеней типичны для ревматоидного артрита, болезни Крона, системных васкулитов, особенно криоглобулинемического васкулита. Точечные безболезненные некрозы кожи в области мякоти пальцев кистей и вокруг ногтевого ложа (дигитальный артериит) типичны для ревматоидного артрита, а также для системных некротизирующих васкулитов. Болезненные рецидивирующие, самозаживающие язвы в области наружных половых органов, мошонки типичны для болезни Бехчета. Ксантелазмы, ксантомы над суставами и сухожилиями наблюдают при дислипидемии (гиперхолестеринемии). Диффузная гиперпигментация кожи с бронзовым оттенком – признак гемохроматоза. Синевато-фиолетовая, грифельно-серая окраска ушных раковин, хрящей носа строго специфична для охроноза (характерны также тёмное окрашивание мочи, пота и слёзной жидкости). Папулы, узелки телесного или красновато-коричневого цвета над суставами пальцев и вокруг ногтей в сочетании с деструктивным поражением суставов кистей характерны для мультицентрического ретикулогистиоцитоза. Ревматоидные узелки располагаются обычно в области локтевых суставов, на разгибательной поверхности предплечий, на пальцах кистей. Безболезненны, выявляются у больных с серопозитивным вариантом ревматоидного артрита. Могут располагаться субпериостально, в этом случае неподвижны. Аналогичного вида узелки могут встречаться при амилоидозе, кальцинозе мягких тканей, подагре, гиперхолестеринемии, системной красной волчанке, кожной анулярной гранулёме, мультицентрическом ретикулогистиоцитозе. Изменения со стороны слизистых оболочек. Рецидивирующий афтозный стоматит типичен для болезни Бехчета, он также может встречаться при системной красной волчанке, болезни Крона. Безболезненные эрозии слизистой оболочки полости рта характерны для реактивного артрита. Очаговые изменения слизистой оболочки полости рта возможны при псориазе. Изменения слизистой гениталий по типу кольцевидного (цирцинарного) баланита, которые представляют собой везикулы с последующим образованием безболезненных эрозий, характерны для реактивного артрита и других вариантов спондилоартритов. Наличие единичных или множественных безболезненных геморрагических макул или папул типично для гонореи, но может встречаться также при менингококковом сепсисе. 38 Изменения глаз. Наиболее распространен иридоциклит (передний увеит), который наблюдается при спондилоартритах, ювенильных артритах, болезни Бехчета. Сухой кератоконъюнктивит типичен для синдрома и болезни Шёгрена. Острый конъюнктивит может наблюдаться при реактивном артрите. Эписклерит, склерит могут встречаться при ревматоидном артрите, системных васкулитах. Функциональное исследование больного Функциональное исследование суставного больного должно включать объективную оценку его способности к обычной жизнедеятельности. Это важный критерий определения степени временной или стойкой утраты трудоспособности, оценки эффективности терапии. На практике функциональное исследование больного включает заполнение специальных анкет, разработанных международными экспертами и валидизированных (адаптированных) для нашей страны. Для больных ревматоидным артритом и многими другими воспалительными артропатиями наибольшую значимость имеет шкала HAQ (Health Assessment Questionnaire) (табл. 11), для пациентов с анкилозирующим спондилоартритом и поражениями позвоночника может применяться шкала Бартела (табл. 12) и индекс BASFI (табл. 13), а при оценке функционального состояния больных с остеоартрозом – индекс Лейкена (табл. 14, 15) и шкала WOMAC (табл. 16). Эти анкеты заполняются больным самостоятельно, при необходимости – в динамике. Опросник HAQ смоделирован наподобие функциональных классов ACR, для каждого вопроса выбран 4-х уровневый ответ (от 0 до 3). Больной самостоятельно заполняет его за 3-5 мин. Для получения результата опросника нужно просуммировать баллы по всем 25 вопроса, а затем поделить полученный результат на 25. Значения от 0 до 1,0 считаются «минимальными» нарушениями жизнедеятельности, от 1,1 до 2,0 – «умеренными», от 2,1 до 3,0 – «выраженными». При динамической оценке состояния больного важна разница между нынешним и предыдущим значением HAQ, если эта разница составляет менее 0,22 баллов, то изменения отсутствуют, если от 0,22 до 0,36 – изменения соответствуют умеренному клиническому улучшению (20% улучшения по ACR), если от 0,36 до 0,8 – эффект значительный (50% улучшения по ACR), если более 0,8 – эффект выраженный (70% улучшения по ACR). В опросник включена 100-мм ВАШ, которая оценивается за прошедшую неделю. 39 Таблица 11. АНКЕТА ОЦЕНКИ ЗДОРОВЬЯ (HAQ). ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ ИНДЕКС (FDI) Ф.И.О. _________________________________________ Дата ________________ В этом разделе мы стремимся узнать, как заболевание влияет на Ваши функциональные возможности в повседневной жизни. Вы можете расширить ответы дополнительными комментариями на дополнительных листах. Пожалуйста, отметьте только один вариант ответа, который наиболее точно описывает Вашу обычную способность к самообслуживанию и выполнению других функций ЗА ПЕРИОД ПРОШЕДШЕЙ НЕДЕЛИ. Без за- С некото- С больши- Не могу Можете ли Вы? труднерыми ми трудно- выполний трудностями нить стями (0) (1) (2) (3) I. Одевание и уход за собой 1. Самостоятельно одеться , включая завязывание шнурков на обуви и застегивание пуговиц? 2. Вымыть голову? II. Вставание 3. Встать с обычного стула без подлокотников? 4. Лечь и подняться с кровати? III. Прием пищи 5. Разрезать кусок мяса? 6. Поднести ко рту наполненный стакан или чашку? 7. Открыть новый пакет молока? IV. Прогулки 8. Гулять по улице по ровной поверхности 9. Подняться вверх на 5 ступенек? Пожалуйста, отметьте КАКИМИ ПРИСПОСОБЛЕНИЯМИ Вы обычно пользуетесь для выполнения перечисленных выше действий: ____ Трость (палка); ___ Специальные приспособления: ____ Волкер*, _____ (крючки для застегивания пуговиц, для застежки - «молния», удлиненный рожок для обуви и т.п.), ____ Костыли; ____ Инвалидная коляска, ___ Специальная или с утолщенными ручками приспособления? ____ Специальные или с возвышенным сиденьем стулья; ____ Другие, укажите: _________________ *- специальная опорная рама, обычно с четырьмя точками опоры на землю» дающая опору для Ваших рук, с помощью которой облегчается пребывание в горизонтальном положении, а также Ваше передвижение. Пожалуйста, отметьте в какой области деятельности Вы обычно НУЖДАЕТЕСЬ В ПОСТОРОННЕЙ ПОМОЩИ: ____ Одевание и уход за собой; ____ Прием пищи; ____ Вставание; ____ Прогулки Пожалуйста, отметьте только один вариант ответа, который наиболее точно описывает Вашу обычную способность к самообслуживанию и выполнению других функций ЗА ПЕРИОД ПРОШЕДШЕЙ НЕДЕЛИ. 40 Можете ли Вы? Без заС некототруднений рыми трудностями (0) (1) V. Гигиена С большими трудностями (2) Не могу выполнить (3) 10. Полностью вымыться и вытереться? 11. Принять ванну? 12. Сесть и встать с унитаза? VI. Достижимый радиус действия 13. Достать и опустить вниз предмет весом около 2 кг (например, пакет муки), находящийся выше уровня Вашей головы? 14. Нагнуться, чтобы поднять с пола упавшую одежду? VII. Сила кистей 15. Открыть дверь автомобиля? 16. Открыть банку с навинчивающейся крышкой, если она предварительно уже была распечатана? 17. Открывать и закрывать водопроводный кран? VIII. Прочие виды деятельности 18.Ходить по магазинам, выполнять другие поручения? 19. Садиться и выходить из машины? 20. Выполнять работу по дому, например, пылесосить; или в саду, во дворе? Пожалуйста, отметьте КАКИМИ ПРИСПОСОБЛЕНИЯМИ Вы обычно пользуетесь для выполнения перечисленных выше действий: _____ Приподнятое сиденье для унитаза; ___ Поручни для облегчения залезания//вылезания из ванны; ____ Сиденье для принятия ванны; ____ Захват для снятия крышек ранее распечатанных банок; ____ Удлиняющие захваты для предметов; ___ Удлиняющие приспособления в ванной комнате; Другие: (укажите: ____________________________________________________) Пожалуйста, отметьте в какой области деятельности Вы обычно НУЖДАЕТЕСЬ В ПОСТОРОННЕЙ ПОМОЩИ: _____ Гигиена _____ Сила костей и открывание предметов ___ Достижимый радиус действий. _____ Прочие виды деятельности вне и по дому Мы также хотим узнать испытываете ли Вы боли из-за вашего заболевания. Какой силы боль Вы испытывали НА ПРОШЛОЙ НЕДЕЛЕ? На нарисованной ниже прямой отметьте то место, которое на Ваш взгляд соответствует силе испытываемой Вами боли, принимая во внимание, что крайняя левая точка соответствует отсутствию боли, а крайняя правая - очень сильной боли. Боль отсутствует Боль крайне сильная 0 |-----------------------------------------------------------------------------------------------| 100 41 Таблица 12 Параметр Шкала Бартела для самооценки повседневной активности больных с патологией позвоночника Критерии оценки Приём пищи Полностью зависим от окружающих (необходимо кормление с посторонней помощью) Частично нуждаюсь в помощи, например, при разрезании пищи Не нуждаюсь в помощи, способен самостоятельно пользоваться всеми необходимыми столовыми приборами Персональный Нуждаюсь в помощи туалет (умыва- Не нуждаюсь в помощи ние лица, причёсывание, чистка зубов, бритьё) Одевание Постоянно нуждаюсь в посторонней помощи Частично нуждаюсь в посторонней помощи, например, при одевании обуви, застёгивании пуговиц и т.д. Не нуждаюсь в посторонней помощи Приём ванны Нуждаюсь в посторонней помощи Принимаю ванну без посторонней помощи Контроль тазо- Постоянно нуждаюсь в помощи в связи с грубыми нарушевых функций ниями тазовых функций (мочеиспускаПериодически нуждаюсь в помощи при использовании ние, дефекация) клизмы, свечей, катетера Не нуждаюсь в помощи Посещение туа- Нуждаюсь в использовании судна, утки лета Нуждаюсь в помощи для удержания равновесия, использовании туалетной бумаги, снятии и одевании брюк и т.д. Не нуждаюсь в помощи Вставание с по- Не способен встать с постели даже с посторонней помощью стели Могу самостоятельно сесть в постели, однако для того, чтобы встать, нужна существенная поддержка Нуждаюсь в наблюдении и минимальной поддержке Не нуждаюсь в помощи Передвижение Не способен к передвижению Могу передвигаться с помощью инвалидной коляски Могу передвигаться с посторонней помощью в пределах 500 м Могу без посторонней помощи передвигаться на расстояние до 500 м Подъём по лест- Не способен подниматься по лестнице даже с поддержкой нице Нуждаюсь в наблюдении и поддержке Не нуждаюсь в помощи Сумма баллов у больного: 42 Баллы 0 5 10 0 10 0 5 10 0 5 0 10 20 0 5 10 0 5 10 15 0 5 10 15 0 5 10 Таблица 13 Оценка функциональных нарушений при анкилозирующем спондилоартрите по индексу BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index) [ASAS, 1994] Можете ли Вы? (оценивается по ВАШ за последнюю неделю от 0 – «без всякого труда» до 100 мм – «не в состоянии сделать это»): Надеть носки или колготки без посторонней помощи. Нагнуться вперёд, чтобы поднять ручку с пола без использования приспособлений. Дотянуться рукой до высоко расположенной полки без посторонней помощи. Встать со стула без помощи рук и без посторонней помощи. Встать с пола из положения лёжа на спине без посторонней помощи. Стоять без дополнительной опоры в течение 10 минут, не ощущая дискомфорта. Подняться вверх на 12-15 ступенек, не опираясь на перила или трость (опираясь одной ногой на каждую ступеньку). Повернуть голову и посмотреть за спину, не поворачивая туловище. Заниматься физически активными видами деятельности (например, физическими упражнениями, спортом, работать в полную силу). Сохранять активность в течение всего дня (дома или на работе). Примечание: функциональные нарушения считаются выраженными при общем счёте более 40 мм. 43 Таблица 14 Индекс тяжести гонартроза (M. Lequene) Признаки и градации Баллы Боль Ночная боль: 1 только при движении или в определённом положении 2 даже без движения Утренняя скованность или боль после вставания с постели: 1 менее 15 мин 2 15 мин и более Усиление боли после стояния в течение 30 мин 1 Боль возникает при ходьбе: 1 только после прохождения определённой дистанции 2 с самого начала пути и затем усиливается Максимальная дистанция при ходьбе без боли: 1 более 1 км, но с ограничениями 2 около 1 км 3 от 500 до 900 м 4 от 300 до 500 м 5 от 100 до 300 м 6 менее 100 м +1 с одной палочкой или костылём +2 с двумя палочками или костылями Наличие трудностей в повседневной жизни (градации ответов: просто – 0, с трудом – 1, невозможно – 2): 0-2 Можете ли Вы пройти вверх 1 пролёт лестницы? 0-2 Можете ли Вы пройти вниз 1 пролёт лестницы? 0-2 Можете ли Вы убрать что-то на нижнюю полку шкафа, стоя на коленях? 0-2 Можете ли Вы идти по неровной дороге? Испытываете ли Вы стреляющие боли и/или внезапное ощуще- Иногда -1, часто – 2 ние потери опоры в поражённой конечности? Сумма баллов позволяет судить о тяжести гонартроза: 1-4 слабая, 5-7 – средняя, 8-10 – выраженная, 11-12 – значительно выраженная, более 12 – резко выраженная. 44 Таблица 15 Индекс тяжести коксартроза (M. Lequene) Признаки и градации Баллы Боль Ночная боль: 1 только при движении или в определённом положении 2 даже без движения Утренняя скованность или боль после вставания с постели: 1 менее 15 мин 2 15 мин и более Усиление боли после стояния в течение 30 мин 1 Боль возникает при ходьбе: 1 только после прохождения определённой дистанции 2 с самого начала пути и затем усиливается Боль в положении сидя в течение 2 ч не вставая 1 Максимальная дистанция при ходьбе без боли: 1 более 1 км, но с ограничениями 2 около 1 км 3 от 500 до 900 м 4 от 300 до 500 м 5 от 100 до 300 м 6 менее 100 м +1 с одной палочкой или костылём +2 с двумя палочками или костылями Активность на протяжении дня (градации ответов: просто – 0, с трудом – 1, невозможно – 2): 0-2 Можете ли Вы пройти вверх 1 пролёт лестницы? 0-2 Можете ли Вы, наклонившись вниз, надеть носки? 0-2 Можете ли Вы поднять предмет с пола? 0-2 Можете ли Вы сесть в машину? Сумма баллов позволяет судить о тяжести коксартроза: 1-4 слабая, 5-7 – средняя, 8-10 – выраженная, 11-12 – значительно выраженная, более 12 – резко выраженная. 45 Таблица 16 Индекс WOMAC Боль или дискомфорт Баллы Во время ночного отдыха в постели Нет или незначительная 0 Только при движениях или в определенном положении 1 Без движений 2 Утренняя скованность или уменьшающаяся в интенсивности боль после подъема с постели 1 минута или менее 0 От 1 до 15 минут 1 После стояния в течение 30 минут 0 или 1 При движениях Нет 0 Только после прохождения определенного расстояния 1 Сразу после начала движения и возрастающая интенсивность при про2 должении движений При продолжительном сидении (2 часа) 0 или 1 Максимальное проходимое расстояние (можно идти, несмотря на боль) Без ограничений 0 Более 1 км, но с затруднением 1 Около 1 км примерно за 15 мин 2 От 500 до 600 м примерно за 8 – 15 минут 3 От 300 до 500 м 4 От 100 до 300 м 5 Менее 100 м 6 С одной тростью или костылем 1 С двумя тростями или костылями 2 Повседневная активность* Надеть носки, наклонившись вперед 0...2 Поднять некий предмет с пола 0...2 Подняться и спуститься по стандартному лестничному проему 0...2 Сесть в автомобиль и выйти из него 0...2 Примечание. * Способ оценки: без затруднений – 0, с затруднениями – 1, невозможно – 2. Лабораторное исследование больного Лабораторное исследование играет важное значение в диагностике ревматологических заболеваний, т.к. большинство из них имеют аутоиммунную природу. Для многих нозологических форм установлены высоко специфические маркёры: для ревматоидного артрита – ревматоидный фактор и антитела к цитруллинированным пептидам, для серонегативных спондилоартритов – HLA B27, для воспалительных миопатий – креатинфосфокиназа и миозитспецифические антитела, некротизирующие васкулиты – ANCA (табл. 17, 18). 46 Таблица 17 Перечень лабораторных тестов, которые необходимо выполнить больному для диагностики различных заболеваний суставов Нозологическая форма Основные тесты Острая ревматическая ли- - Общий анализ крови, хорадка - С-реактивный белок, - АСЛ-О, АСГ, АСК, АСДНК - Мазок из зева на флору. Ревматоидный артрит - Общий анализ крови, - С-реактивный белок, - Ревматоидный фактор, - Антитела к цитруллинсодержащим белкам (к циклическому цитруллинированному пептиду и к модифицированному цитруллинированному виментину). Серонегативные спонди- - Общий анализ крови, лоартриты (анкилози- - С-реактивный белок, рующий спондилоартрит, - Ревматоидный фактор – псориатический артрит и отрицателен, недифференцированный - HLA B27. спондилоартрит) Реактивный артрит - Общий анализ крови, - С-реактивный белок, - Ревматоидный фактор – отрицателен, - HLA B27, - ПЦР и/или ИФА на выявление Chlamidia trachomatis. Подагра - Общий анализ крови, - С-реактивный белок, - Мочевая кислота, - Креатинин, - Глюкоза, - Холестерин, - Синовиальная жидкость с кристаллами солей мочевой кислоты Пирофосфатная артропа- - Общий анализ крови, тия - С-реактивный белок, - Синовиальная жидкость с кристаллами пирофосфата кальция. 47 Дополнительные тесты - HLA DRB1*0101, 0104, 0404, - Синовиальная жидкости, содержащая ревматоидный фактор, Среактивный белок, - Прокальцитонин (бактериальная инфекция). - Прокальцитонин (бактериальная инфекция). - - Продолжение таблицы 17 Нозологическая форма Основные тесты Системная красная вол- - Общий анализ крови, чанка - С-реактивный белок, - LE-клетки, - Циркулирующие иммунные комплексы, - Антитела к экстрагируемым ядерным антителам (скрининг на антитела к Sm, U1 малого ядерного рибонуклеопротеида, Ro/SSA, La/SSB, Scl-70, Jo-1), - Антитела к нативной ДНК, - Комплемент фрагменты С3 и С4, - Антитела к компоненту комплемента C1q. Системная склеродермия - Общий анализ крови, - С-реактивный белок, - Антитела к экстрагируемым ядерным антителам (скрининг на антитела к Sm, U1 малого ядерного рибонуклеопротеида, Ro/SSA, La/SSB, Scl-70, Jo-1), - Антицентромерные антитела (ЦЕНП-А, В, С, E, F), - Антитела к Scl-70, - Антинуклеолярные антитела (РМ-Scl, U3 PHП, Th/T0, РНК-полимеразы I, II, III). Воспалительные миопа- - Общий анализ крови, тии - С-реактивный белок, Креатинфософокиназа, лактатдегидрогиназа и её фракции, альдолаза, - Антитела к экстрагируемым ядерным антителам (скрининг на антитела к Sm, U1 малого ядерного рибонуклеопротеида, Ro/SSA, La/SSB, Scl-70, Jo-1), - Миозит-специфические антитела (антитела к Jo-1, SRP, Mi-2, аминоацитилсинтетазам тРНК). 48 Дополнительные тесты - Антитела к гистонам Н2А-Н2В и нуклеосомам (СКВ и лекарственная волчанка), Антифосфолипидные антитела - волчаночный антикоагулянт, IgG/IgM к антикардиолипину, IgG/IgM к аβ2гликопротеид I (вторичный антифосфолипидный синдром), - Прокальцитонин (бактериальная инфекция). - Прокальцитонин (бактериальная инфекция). - Прокальцитонин (бактериальная инфекция). Продолжение таблицы 17 Нозологическая форма Смешанное заболевание соединительной ткани и перекрёстные синдромы Синдром Шёгрена Антифосфолипидный синдром Системные васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит) Системные васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра (синдром Чарджа-Стросса, микроскопический полиартериит) Системные васкулиты с поражением сосудов среднего калибра (узелковый полиартериит) Основные тесты - Общий анализ крови, - С-реактивный белок, - Антитела к экстрагируемым ядерным антителам (скрининг на антитела к Sm, U1 малого ядерного рибонуклеопротеида, Ro/SSA, La/SSB, Scl-70, Jo-1), - Антитела к Sm, - Миозит-специфические антитела (PM-Scl, KJ). - Общий анализ крови, - С-реактивный белок, - Антитела к экстрагируемым ядерным антителам (скрининг на антитела к Sm, U1 малого ядерного рибонуклеопротеида, Ro/SSA, La/SSB, Scl-70, Jo-1), - Антитела к Ro/SSA, La/SSB. - Общий анализ крови, - С-реактивный белок, - Антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, IgG/IgM к антикардиолипину, IgG/IgM к аβ2гликопротеид I). - Общий анализ крови, - С-реактивный белок, - Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (цАНЦА/протеиназа-3). - Общий анализ крови, - С-реактивный белок, - Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (цАНЦА/миелопероксидаза). Дополнительные тесты Прокальцитонин (бактериальная инфекция). Прокальцитонин (бактериальная инфекция). Прокальцитонин (бактериальная инфекция). Прокальцитонин (бактериальная инфекция). - Общий анализ крови, Прокальцитонин - С-реактивный белок, (бактериальная инфек- Антинейтрофильные цито- ция). плазматические антитела (цАНЦА/миелопероксидаза, цАНЦА/протеиназа-3), - HBV. 49 Продолжение таблицы 17 Нозологическая форма Криоглобулинемический васкулит Узловатая эритема Остеопороз Основные тесты - Общий анализ крови, - С-реактивный белок, - Криоглобулины, - HCV. - Общий анализ крови, - С-реактивный белок, - АСЛ-О, АСГ, АСК, АС-ДНК - Мазок из зева на флору, - РНГА на псевдотуберкулёз и иерсиниоз, - Посев кала на сальмонеллёз, - Ракция Манту, даскинтест. - Общий анализ крови, - Остеокальцин, - Паратиреоидный гормон, - b Cross Laps (тест-система для диагностики нарушений резорбции костной ткани), - Концентрация витамина D. Дополнительные тесты - Кальций, фосфор, альбумин, активность щелочной фосфатазы (гиперпаратиреоз, остеомаляция), - Общий тестостерон (гипогонадизм). - Т3, Т4 (гипотиреоз). Таблица 18 Референтные значения лабораторных тестов, применяемых в ревматологии Название Диагностические значения Референтные значения Антинуклеарные ан- Скринирующий тест, повышен < 1:40 (ИФА) титела при системной красной волчанке, лекарственной волчанке, синдроме Шёгрена, воспалительных миопатиях, системной склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, синдроме Рейно, любых аутоиммунных заболеваниях Антитела к нативной Системная красная волчанка <10-20 МЕ/мл (ИФА) ДНК <1:10 (НИФ) <7 МЕ/мл (метод Фарра) Антитела к гистонам Системная красная волчанка и < 40 ЕД/мл (ИФА) Н2А-Н2В лекарственная волчанка Антитела к нуклео- Системная красная волчанка и < 20 ЕД/мл (ИФА) сомам лекарственная волчанка Антитела к экстраги- Системная красная волчанка, < 25 ЕД/мл (ИФА) руемым ядерным ан- смешанное заболевание соедитителам (скрининг) нительной ткани, синдром Шёгрена, системная склеродермия, воспалительные миопатии 50 Название Антитела к Sm Антитела к Ro/SSA Антитела к U1 малого ядерного рибонуклеопротеида Антитела к La/SSB Склеродермические антитела (антитела к Scl-70) Склеродермические антитела (антицентромерные антитела) Миозит-специфические антитела (антитела к Jo-1, SRP, Mi-2, аминоацитилсинтетазам тРНК) Антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, IgG/IgM к антикардиолипину (АКЛ), IgG/IgM к аβ2-гликопротеид I) Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (цАНЦА/миелопероксидаза, цАНЦА/протеиназа-3) Ревматоидный фактор Продолжение таблицы 18 Диагностические значения Референтные значения Системная красная волчанка, < 25 ЕД/мл (ИФА) смешанное заболевание соединительной ткани Синдром Шёгрена < 25 ЕД/мл (ИФА) Смешанное заболевание со< 25 ЕД/мл (ИФА) единительной ткани Синдром Шёгрена Системная склеродермия < 25 ЕД/мл (ИФА) < 25 ЕД/мл (ИФА) Системная склеродермия, CREST <1:160 (НИФ) Дерматомиозит/полимиозит Антифосфолипидный синдром IgG АКЛ – 4-30 GPL IgM АКЛ – 3-20 MPL IgM/IgG к aβ2гликопротеид I – 4-20 ЕД/мл Системные васкулиты мелких сосудов <1:16-1:20 (НИФ) <5-20 ЕД/мл (ИФА) Ревматоидный артрит < 1:40 (латекс-тест) < 15 МЕ/мл (нефелометрия) < 50 МЕ/мл (ИФА) 5-25 ЕД/мл (ИФА) Антитела к цитруллинРевматоидный артрит содержащим белкам (к циклическому цитруллинированному пептиду) Антитела к цитруллинРевматоидный артрит 20-80 ЕД/мл (ИФА) содержащим белкам (к модифицированному цитруллинированному виментину). Примечание. НИФ – непрямая иммунофлюоресценция, ИФА – иммуноферментный анализ. На сегодняшний день в клинической практике широко применяются два метода определения скорости оседания эритроцитов (СОЭ) – одного из важ51 нейших маркёров воспалительной активности ревматических заболеваний. Один из методов по Панченкову, а второй – по Westergen’у, первый широко использовался в отечественной практике, а второй – за рубежом. При расчете индекса DAS и его модификаций применяется оценка по Westergen’у, что обуславливает необходимость получения единообразных данных (табл. 19). Таблица 19 Соответствие между значениями СОЭ по оценки по Панченкову и Westergen’у Панченков Westergen Панченков Westergen Панченков Westergen Панченков Westergen 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 1 2 3 4 6 7 8 9 10 12 13 14 16 17 18 19 20 22 23 24 25 26 28 29 30 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 31 32 34 35 37 38 40 42 44 45 48 50 52 55 57 60 62 65 67 70 73 77 80 83 87 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 90 95 100 105 110 115 120 123 127 130 133 136 139 142 145 147 150 152 155 157 159 161 163 165 167 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 169 171 173 175 177 178 180 182 184 185 186 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 198 199 200 Рентгенологическое исследование больного Рентгенологический метод является одним из основных в диагностике ревматологических заболеваний. Специфические признаки отличают рентгенологическую семиотику многих заболеваний. При остеоартрозе выделяют две группы рентгенологических признаков (табл. 20): 1) обязательные: сужение суставной щели, субхондральный остеосклероз, остеофиты; 2) необязательные: кистовидные просветления костной ткани, эрозии (костные дефекты), вывихи и подвывихи суставов, синовиты, деформации эпифизов костей, обызвествлённые хондромы. Обязательные признаки позволяют выставить диагноз с высокой достоверностью. Чрезвычайно важным симптомом среди рентгенологических, по мнению Н.В. Бунчука 52 (2002), является сужение суставной щели. Для уточнения этого симптома в коленном суставе необходимо добиться правильного положения больного у рентгеновского аппарата. Рентгенологический снимок должен выполняться, когда больной стоит с разогнутыми в коленных суставах ногами, в переднезадней с направлением рентгеновского пучка параллельно оси плато большеберцовой кости (с наклоном 5° вниз) и в боковой проекциях (некоторые предлагают обязательно выполнять ещё и аксиальную проекцию). В горизонтальном положении, за счёт уменьшения давления массы тела на сустав возможно выявление более широкой суставной щели, при большем наклоне рентгеновского пучка или незначительном сгибании коленных суставов – более узкой. Показателем нарушения последнего правила является расхождение между передним и задним краем медиального мыщелка большеберцовой кости в переднезадней проекции более чем на 1 мм. Для суждения о наличии сужения суставной щели бедренно-большеберцового сочленения используются критерии S. Ahlbak (1968): 1) различие ширины в положении пациента лёжа и стоя; 2) различия ширины щели (не менее чем в 2 раза) между правым и левым отделами одного бедренно-большеберцового сочленения или между одноимёнными отделами в разных суставах; 3) сужение щели 3 мм и менее. Таблица 20 Стадии остеоартроза по данным различных методов исследования Стадия Тяжесть Рентгенологический Артроскопические признаки признак (Kellgren и по критериям поверхностной Lawrence, 1957). морфологии (Л.В. Лучихина, 2001). 0 Не определяет- Не выявляется Контур хряща не нарушен ся I Сомнительная Мелкие остеофиты, Незначительное разволокнение сомнительная значи- поверхности хряща мость II Минимальная Очевидные остеофиты, Умеренное разволокнение, засуставная щель не из- хватывающее до 50% толщины менена хряща III Умеренная Умеренное уменьше- Более глубокое разволокнение, ние суставной щели охватывающее более 50% толщины хряща, но не доходящее до субхондральной кости IV Тяжелая Суставная щель значи- Полная потеря хряща: а) до 1 см, тельно сужена, склероз б) до 2 см, в) до 3 см в диаметре субхондральной кости и более Примечание: рентгенологические и артроскопические стадии остеоартроза не являются идентичными в связи с более высокой чувствительностью артроскопии. К рентгенологическим признакам ревматоидного артрита относят (табл. 21): 1) Околосуставной (эпифизарный) остеопороз. При развитии остеопороза эпифизы пораженного сустава выглядят более прозрачными, чем в норме. Око53 лосуставной остеопороз может быть диффузным или пятнистым. 2) Сужение суставной щели. 3) Образование эрозий и узур на суставной поверхности в результате разрушения субхондральной кости грануляционной соединительной тканью – паннусом. В первую очередь образуются краевые поверхностные узуры, так как паннус начинает разрушать кость с краев суставной поверхности. Узуры при ревматоидном артрите имеют нечеткие края. Узурация суставов, как правило, начинается с плюснефаланговых, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов. 4) Остеолиз (обширное разрушение суставных поверхностей вплоть до полного исчезновения головок костей мелких суставов кистей и стоп). 5) При значительных разрушениях суставов образуется костный анкилоз. Раньше всего анкилозируются мелкие суставы запястья, сливаясь в единый костный блок. Одновременно с этим наблюдаются подвывихи в пястно-фаланговых суставах с отклонением пальцев в локтевую сторону. Таблица 21 Стадии ревматоидного артрита по O. Steinbrocker (1949) Стадия I, ранняя. 1)*отсутствие деструктивных изменений при рентгенологическом исследовании. 2) Могут отмечаться рентгенологические признаки остеопороза Стадия II, умеренная. 1) *Рентгенологические признаки остеопороза с незначительной деструкцией субхондральной кости или без нее, может быть небольшая деструкция хряща. 2) *Отсутствие суставных деформаций, хотя может быть ограничен объем движений в суставе. 3) Атрофия прилегающих мышц. 1) Возможны изменения внесуставных мягких тканей (узелки, тендовагинит). Стадия III, тяжелая. 1) *Рентгенологические признаки деструции хряща и кости наряду с остеопорозом. 2) *Деформация суставов, в частности, подвывих, ульнарная девиация или переразгибание, без фиброзного или костного анкилоза. 3) Выраженная мышечная атрофия. 4) Возможны изменения внесуставных мягких тканей (узелки, тендовагинит). Стадия IV, терминальная. 1) *Фиброзный или костный анкилоз. 2) Критерии III стадии. Примечание: звездочкой отмечены те критерии, наличие которых необходимо и достаточно для диагностики данной стадии ревматоидного артрита. Рентгенологическое исследование при анкилозирующем спондилоартрите, по мнению О.А. Румянцевой (2005), должно включать исследование в передне-задней проекции сакроилеаьных сочленений, в переднее-задней и боковой проекции поясничного отдела позвоночника (использование одной проекции малоинформативно, а две дополняют друг друга), также необходима боковая проекция шейного отдела (прямая проекция – не информативна), грудной отдел можно не исследовать совсем (если нет жалоб!), т.к. на него наслаиваются тени лопаток, рёбер, изменения лёгочной ткани. Типичные признаки анкилозирующего спондилоартрита включают: двусторонний сакроилеит 2 и более 54 стадии или односторонний 3-4 стадии; оссификацию связок позвоночника и/или наружных отделов фиброзного кольца (единичные или множественные синдесмофиты, симптом «бамбуковой палки»); одно- или двусторонний коксит; передний спондилит (эрозирование передних углов позвонков и их квадратизация); деструкция дисков и их оссификация; недеструктивный краевой склероз тел позвонков; оссифицирующий капсулит; остеопения/остеопороз позвонков; неровность суставных поверхностей и остеосклероз межпозвонковых и рёберно-позвонковых суставов; эрозии, остеосклероз, остеофитоз, периостальные наслоения пяточных костей и костей таза (табл. 22, 23). Таблица 22 Рентгенологический индекс BASRI (Bath Ankylosing Spondylitis Rhentgenology Index) [ASAS, 1994] Стадия Название Описание Крестцово-подвздошные суставы (Нью-Йоркские критерии Келгрена) Норма Нет изменений 0 Подозрение Подозрение на наличие изменений (нечёткость краёв I суставов) Минимальные Мелкие локальные области эрозий или склероза без изII изменения менений ширины суставной щели Умеренные из- Умеренно или значительно выраженные признаки сакII менения роилеита: эрозии, склероз, расширение, сужение или частичный анкилоз сустава. Значительные Значительные изменения с полным анкилозом сустава IV изменения Позвоночник (прямая и боковая проекция поясничного и боковая проекция шейного отдела позвоночника) Норма Нет изменений 0 Подозрение Нет явных изменений I Минимальные Эрозии, квадратизация, склероз ± синдесмофиты (на ≤ 2 II изменения позвонках) Умеренные из- Синдесмофиты на ≥ 3 позвонках ± сращение позвонков III менения Значительные Сращение с вовлечением ≥ 3 позвонков IV изменения Примечание: индекс считается как сумма стадий (колеблется от 0 до 12): крестцово-подвздошного сочленения, поясничного отдела, шейного отдела. Рентгенологические изменения при псориатическом артрите подразделяются на основные (эрозивный артрит, анкилозирование дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп, внутрисуставной и акральный остеолиз) и дополнительные (асимметричность рентгенологической симптоматики, выраженные явления вторичного остеоартроза, кистовидные просветления в сочетании со склеротическими изменениями, очаговым уплотнением костной структуры, 55 краевыми выростами). Кроме того, в соответствии с данными З.И. Семхович, выделяют ранние (исчезновение бугристости ногтевых фаланг, остеопороз, сужение дистальных межфаланговых сочленений, кистозные изменения, наличие двойных полосок склероза у основания основных фаланг пальцев и кистей) и поздние признаки (узурация суставных поверхностей, деструктивные изменения, подвывихи, контрактуры, анкилозы, остеолизис, вывихи). Стадия 0 (норма) 1 (подозрительные изменения) 2 (ранние изменения) начальный сакроилеит А – односторонние Б – двусторонние 3 (тяжёлые деструктивные изменения) активный сакроилеит А Б 4 (начальные регрессионные изменения) угасающий сакроилеит А Б 5 (терминальные изменения неактивный сакроилеит Таблица 23 Стадии сакроилеита по Dale (1979) Рентгенологические изменения Нормальная ширина суставных щелей. Суставные поверхности чёткие, ровные. На отдельных участках крестцово-подвздошных сочленений отмечается нечёткость и неровность суставных поверхностей, в центральном отделе сустава можно отметить небольшой околосуставный остеосклероз Умеренно выраженный субхондральный остеосклероз с обеих сторон суставной щели; участки псевдорасширения суставной щели, чередующиеся с участками сужения; ограниченные участки с эрозиями суставных поверхностей, нечёткими суставными поверхностями на всём протяжении. Все симптомы сакроилеита 2-й стадии резко усилены. Выраженный субхондральный остеосклероз. Множественные эрозии и на всём протяжении нечёткость контуров суставных поверхностей. Щели суставов частично невидные из-за выраженного остеосклероза. Могут выявляться круглые кисты в субхондральном отделе костей. Уменьшается субхондральный остеосклероз. Более чёткими становятся видимые участки суставных поверхностей. Появляются единичные или множественные, различных размеров, костные мостики (частичный анкилоз суставов). Суставные щели чаще сужены, редко – расширены. Полный анкилоз суставов. Полная регрессия субхондрального остеосклероза. При рентгенологическом исследовании больных с подагрой выявляются типичные признаки (симптом «пробойника» – рентген-негативный костный тофус) и неспецифические признаки (сужение суставной щели, деструкция суставной поверхности, уплотнение мягких тканей) (табл. 24). Для рентгенологической диагностики остеопороза, по указаниям Л.В. Меньшиковой и соавт. (2008), больной укладывается на левый бок, руки его помещаются под головой, ноги в коленных и тазобедренных суставов согнуты под углом 45°, фокусное расстояние должно составлять 120 см, центрация на Th6 в грудном отделе и L3 в поясничном отделе позвоночника. Для уменьше56 ния проекционных наложений на верхние грудные позвонки теней лопаток при укладке целесообразно приподнять правое плечо над левым таким образом, чтобы они были параллельны друг другу. Для исправления сколиотической деформации, возникающей в результате укладки пациента на левый бок, необходимо применить рентгенологическое прокладки, размещённые в соответствующих местах под туловищем пациента. На двух спондилограммах позвоночный столб необходимо зафиксировать в диапазоне от Th4 до L4. Таблица 24 Рентгенологические стадии хронического подагрического артрита (по Е. Кавеноки-Минц, 1987) I – крупные кисты в субхондральной кости и в более глубоких слоях. Иногда уплотнение мягких тканей; II – крупные кисты вблизи сустава и мелкие эрозии на суставных поверхностях, постоянное уплотнение околосуставных мягких тканей, иногда с кальцификатами; III – большие эрозии, но менее чем на 1/3 суставной поверхности, остеолиз эпифиза, значительное уплотнение мягких тканей с отложением извести. Наиболее важными рентгенологическими признаками остеопороза являются: увеличение рентгенопрозрачности тел позвонков с усилением контрастности их замыкальных пластинок («симптом рамки»), перестройка трабекулярного рисунка (исчезновение горизонтальной и подчёркнутость вертикальной исчерченностей – симптом «вертикальной исчерченности»), уменьшение толщины кортикального слоя позвонков, уменьшение толщины суставных площадок позвонков, деформация тел позвонков в результате микропереломов трабекул по типу клиновидных или двояковогнутых («рыбьих»), формирование кифоза грудного и гиперлордоза поясничного отделов позвоночника (табл. 25). Таблица 25 Рентгенологические стадии остеопороза по Kruse Стадия 0 – отсутствие изменений. Стадия 1 – пограничные изменения (уменьшение трабекул, незначительное повышение прозрачности тел позвонков). Стадия 2 – «лёгкий», небольшой остеопороз (отчётливое истончение трабекул, подчёркнутость замыкательных пластинок, дальнейшее повышение прозрачности). Стадия 3 – умеренный остеопороз (дальнейшая убыль костной плотности, снижение высоты тел, двояовогнутость, клинковидная деформация одного-двух позвонков). Стадия 4 – тяжёлый остеопороз (резко выраженная деминерализация («пустой» позвонок), множественные (более трёх) деформаций. 57 ЧАСТЬ 2. КЛАССИФИКАЦИИ И КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ 58 ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА И ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА 59 Острая ревматическая лихорадка Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ, ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо1) – 1. системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет) в связи с инфекцией -гемолитическим стрептококком группы А. 2. постинфекционное осложнение А-стрептококкового тонзиллита (ангины) или фарингита в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7-15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии) [В.А. Насонова, Н.Н. Кузьмина, Б.С. Белов, 2004]. Классификация ревматической лихорадки [Ассоциация ревматологов России, 2003] КлиничеКлинические Исход Хроническая ские проявления сердечная неварианты достаточность2 Основные ДополниСтаФунктельные дии циональные классы Острая Кардит Лихорадка Выздоровление 0 0 ревматиче- Артрит Артралгии I 1 ская лихо- Хорея АбдомиХроническая ревма- IIA 2 радка Кольцевиднальный тическая болезнь IIБ 3 ная эритема синдром сердца: III 4 Повторная РевматичеСерозиты - без порока сердца^, ревматиче- ские узелки - с пороком сердская лихоца^^. радка Примечание: стадия хронической сердечной недостаточности устанавливается по классификации Стражеско-Василенко, функциональный класс – по классификации Нью-Йоркской Ассоциации Сердца. ^ - возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется без ЭхоКГ; ^^ - при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и т.д.). Термин «ревматизм» и «болезнь Сокольского-Буйо не рекомендуются в настоящее время к употреблению. 2 В оригинале классификации используется устаревший термин «недостаточность кровообращения». 1 60 Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ [Модификация Ассоциации ревматологов России, 2003] Большие критерии Малые критерии Данные, подтверждающие предшествовавшую стрептококковую инфекцию Клинические: Кардит Позитивная А Артралгия стрептококковая культура, Полиартрит выделенная из зева, или Лихорадка Хорея положительный тест быЛабораторные: Кольцевидная строго определения А Повышенные остроэритема стрептококкового антигефазовые реактанты: Подкожные на. СОЭ, С-реактивный ревматические Повышенные или повыбелок узелки шающиеся титры протиИнструментальные: вострептококковых анти Удлинение интервател (АСЛ-О, анти-ДНКла PR на ЭКГ аза-В). Признаки митральной и/или аортальной регургитации на Доплер-ЭхоКГ Примечания: наличие 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. Особые случаи диагностики: Изолированная («чистая») хорея при исключении других возможных причин (в том числе PANDS). Поздний кардит – растянутое во времени (более 2 месяцев) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита, при исключении других причин. Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без неё). Диагностические признаки клапанных пороков сердца [Ю.М. Поздняков, В.Б. Красницкий, 2001] Диагностические признаки недостаточности митрального клапана: 1. Аускультативные признаки: систолический шум на верхушке, убывающий или нарастающий ко II тону, ослабление I тона на верхушке, трехчленная мелодия работы сердца на верхушке (III тон); 2. ФКГ признаки: пансистолический шум или убывающий лентовидный шум на верхушке, начинающийся за I тоном, уменьшение амплитуды I тона на верхушке, III тон на верхушке; 3. ЭКГ признаки: гипертрофия левого желудочка, гипертрофия левого предсердия; 4. Rg-признаки: митральная конфигурация сердца, увеличение левого предсердия увеличение левого желудочка; 5. ЭхоКГ признаки: нарушение структуры клапана (утолщение створок, отрыв хорд, кальциноз, вегетации, пролапс митрального клапана), систолическая се- 61 парация створок, избыточная амплитуда диастолического движения створок, дилатация левых отделов сердца, избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки; струя регургитации в полости левого предсердия при доплеровском исследовании. Диагностические критерии митрального стеноза: 1. Аускультативные данные: хлопающий I тон на верхушке, раздвоение II тона на легочной артерии (ритм перепела), акцент II тона на легочной артерии щелчок открытия митрального клапана, диастолический шум с пресистолическим усилением с эпицентром на верхушке; 2. ФКГ признаки: увеличение амплитуды I тона на верхушке сердца, увеличение интервала Q-I тон до 0,08 - 0,12 с, увеличение амплитуды II тона на легочной артерии, расщепление II тона на легочной артерии, щелчок открытия митрального клапана, средненизкочастотный диастолический шум после небольшого интервала от II тона с эпицентром на верхушке сердца; 3. ЭКГ признаки: признаки гипертрофии левого предсердия, признаки гипертрофии правого желудочка; 4. Rg-признаки: митральная конфигурация сердца, увеличение левого предсердия, увеличение правого желудочка, легочная гипертензия (венозная и артериальная), левый желудочек нормальных размеров или уменьшен; 5. ЭхоКГ признаки: утолщение створок митрального клапана, их кальциноз, укорочение хорд, снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки митрального клапана (N - 60 мм/сек), однонаправленное движение створок в диастолу, снижение амплитуды диастолического открытия передней митральной створки (N - 18,4 мм), уменьшение величины расхождения створок митрального клапана в диастолу (N - 26,9 мм), увеличение полости левого предсердия, гипертрофия правого желудочка, смещение митрального клапана к межжелудочковой перегородке, уменьшение площади (N - 4-6 см2) и диаметра фиброзного кольца (N > 3,5 см) митрального клапана, увеличение скорости диастолического потока (N - 60-130 см/сек) и градиента давления на митральном клапане (N не более 5 мм рт.ст.) при доплеровском исследовании. Диагностические признаки аортальной недостаточности: 1. Аускультативные признаки: диастолический шум во II межреберье справа от грудины и в точке Боткина-Эрба, ослабление II тона над аортой; 2. Сосудистые признаки: пульсация артерий (сонных, подключичных и т.д.), капиллярный пульс; выслушивание на периферических артериях двойного тона Траубе, двойного шума Виноградова-Дюрозье; 3. ФКГ-признаки: высокочастотный диастолический шум убывающей формы, начинается за II тоном с эпицентром в точке Боткина-Эрба, снижение амплитуды II тона на аорте; 4. ЭКГ-признаки: гипертрофия левого желудочка, гипертрофия левого предсердия; 5. Rg-признаки: аортальная конфигурация сердца, увеличение левого желудочка, расширение восходящей дуги аорты; 6. ЭхоКГ-признаки: изменения аортального клапана (двухстворчатый аортальный клапан, пролапс створок, утолщение створок, кальциноз, вегетации), несмыкание створок клапана в диастоле, мелкоамплитудное трепетание передней створки митрального клапана в диастоле, инцизура в движении межжелудочковой перегородки, увеличение полости левого предсердия и желудочка, рас62 ширение корня аорты, струя регургитации на аортальном клапане при доплеровском исследовании. Диагностические признаки аортального стеноза: 1. Аускультативные признаки: грубый систолический шум над аортой с иррадиацией на сонные артерии, в межлопаточную область и яремную ямку, ослабление или исчезновение II тона над аортой; 2. ФКГ признаки: средневысокочастотный ромбовидный систолический шум над аортой, снижение амплитуды II тона над аортой; 3. ЭКГ-признаки: признаки гипертрофии с систолической перегрузкой левого желудочка; 4. Rg-признаки: аортальная конфигурация сердца, увеличение левого желудочка, увеличение дуги аорты; 5. ЭхоКГ признаки: изменение клапана (утолщение створок, фиброз, кальциноз, вегетации, двухстворчатый клапан), ограничение раскрытия створок в систолу (N - 1,5-2,6 см), увеличение времени систолического открытия створок, уменьшение площади отверстия (N - 2,5-3,5 см), гипертрофия стенок левого желудочка на фоне незначительного или умеренного расширения полости левого желудочка, увеличение скорости систолического потока (N - 100-170 см/сек) и градиента давления на аортальном клапане. Диагностические признаки недостаточности трикуспидального клапана: 1. Аускультативные признаки: убывающий систолический шум с эпицентром у основания мечевидного отростка (иногда смещается влево к верхушке сердца), усиливающийся в конце вдоха; 2. ФКГ признаки: среднечастотный систолический шум с эпицентром у основания мечевидного отростка (иногда смещается влево к верхушке сердца), на вдохе амплитуда и длительность шума увеличивается; 3. ЭКГ признаки: гипертрофия правого предсердия, гипертрофия правого желудочка; 4. Rg-признаки: расширение верхней полой вены, увеличение правого предсердия, увеличение правого желудочка; 5. ЭхоКГ признаки: утолщение створок, их укорочение и несмыкание, увеличение амплитуды движения передней створки, увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение нижней полой вены, струя регургитации на трикуспидальном клапане при доплеровском исследовании. Примеры формулировки диагноза: 1. Хроническая ревматическая болезнь сердца: митральный порок с преобладанием рестеноза (митральная комиссуротомия, 1982), аортальный порок с преобладанием стеноза. «Гигантское» левое предсердие. Выраженная лёгочная гипертония. Постоянная форма фибрилляции предсердий, медикаментозная нормосистолия. ХСН II Б ст., 3 ФК. 2. Острая ревматическая лихорадка: II степень активности, полиартрит (1-я атака), кольцевая эритема на коже обеих голеней. 3. Острая ревматическая лихорадка: II степень активности, первичный затяжной эндомиокардит. ХСН I ст., 1 ФК. 63 СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ, КОЖНЫЕ ВАСКУЛИТЫ, ВАСКУЛОПАТИИ 64 Системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления. Рабочая классификация и клинические варианты течения СКВ [В.А. Насонова, 1972, 1986] Клинико-морфологическая характеристика поражений (укаФаза и зывается степень недостаточности функции органов по общепринятым классификациям) Характер степень течения активноСерозНервболезни сти проСустаных Кожи Лёгких Почек ной сисцесса вов оболо- Сердца темы чек Острое. Активная СимАртрал- Полисе- Миокар- Острый, Люпус- МенинПодострое. фаза: птом гии; ост- розит дит, эн- хрони- нефрит гоэнцеХроническое: Высокая «бабоч- рый, по- (плевдокар- ческий нефро- фалопоактивки», ка- дострый рит, пе- дит, не- пневмо- тическо- лиради Рецидивиго или кулорующий по- ность (III пилля- и хрони- рикар- доста- нит, степень), риты, ческий дит, пе- точность пневсмешан- неврит, лиартрит, Умеренэкссудаполиригепамитмоскленого ти- поли Синдром (II тивная артрит. тит, пе- рального роз. па, мо- неврит. дискоидной ная степень), эритема, риспле- клапана чевой волчанки, Минипурпура, нит, песин Синдром мальная (I дискоривисдром. Рейно, степень). идная церит), Синдром волчанка сухой, Верльгофа, Неактиви др. выпот Синдром ная фаза. ной, адШегрена. гезивный. Варианты течения СКВ [М.М. Иванова, 1994] Острое - быстрое развитие мультиорганных проявлений, включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью, Подострое – периодически возникают обострения, но не столь выраженные, как при остром течение, и развитие поражения почек и полиорганной симптоматики в течение первых 2-3-х лет болезни, Первично хроническое – в клинической картине длительное время превалируют один или несколько симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки, синдром Шегрена и др.), особенно характерно хроническое течение для СКВ со вторичным антифосфолипидным синдромом. 65 Клиническая и лабораторная характеристика активности патологического процесса при СКВ [В.А. Насонова] Степень активности Показатель 3 2 1 Температура тела 38 и выше Менее 38 Нормальная Похудание Выраженное Умеренное Незначительное Нарушение трофики Выраженное Умеренное Незначительное Поражение кожи «Бабочка» и эритема Неспецифическая Дискоидные очаги волчаночного типа, эритема капилляриты Полиартрит Острый, подострый Подострый Деформирующий, артралгии Перикардит Выпотной Сухой Адгезивный Эндокардит Выраженный Умеренный Недостаточность митрального клапана Миокардит Выраженный Умеренный Кардиосклероз Плеврит Выпотной Сухой Адгезивный Диффузный гломеру- Нефротический син- Смешенного типа Изолированный молонефрит дром чевой синдром Поражение нервной Энцефалорадикуло- Энцефалоневрит Полиневрит системы неврит Гемоглобин, г/л Менее 100 100-110 120 и более СОЭ, мм/ч 45 и более 30-44 16-29 Фибриноген, г/л 6 и более 5 4 γ-глобулины, % 30-35 24-25 20-23 Е-клетки на 1000 лей- 5 1-2 Единичные или откоцитов сутствуют Антинуклеарный фак- 128 и выше 64 32 тор, титры Тип свечения Краевой Гомогенный и крае- Гомогенный вой Антитела к нДНК, % Выраженный Умеренный Незначительный связывания ЦИК; 3,5% ПЭГ-преципитация Международные рекомендации по оценке активности заболевания, повреждения внутренних органов и систем при оценке эффективности терапии СКВ (OMERACT) [V. Strand et al., 2000] А. Оценка активности СКВ: 1. Оценка общей активности заболевания: шкалы SLAM, SLEDAI (см. ниже). 2. Активность нефрита оценивается с учётом: уровня суточной протеинурии, мочевого осадка, клубочковой фильтрации. При нефрите III-IV классов – шкала ECLAM. Б. Оценка повреждения внутренних органов и систем: 1. Индекс повреждения SLICC/ACR Damage Index (см. ниже). 2. Повреждение почек: прогрессирование нефрита до стадии хронической почечной недостаточности, требующей диализа; удвоение сывороточного креатинина, индекс хронизации при гистологическом исследовании ткани почек. В. Оценка побочных реакций лекарственных средств. 66 Индекс активности СКВ SLAM (SLe Activity Measure) Признаки Счёт 0 1 Конституциональные <10% от исходной массы Неограничивающая активность 37,5-38,5 Наружные покровы Есть Потеря массы тела - Утомляемость - Лихорадка - Язвы слизистых оболочек рта/носа, или околоногтевая эритема, или «бабочка», или фотосенсибилизация (сыпь) или инфаркты ногтевого ложа Алопеция - Эритематозная, макулопапулёзная или дискоидная сыпь, или lupus profundus, или буллёзные высыпания Васкулит (лейкоцитокластический васкулит, уртикарный, пальпируемая пурпура, сетчатое ливедо, язвы или панникулит) - _ Клеточные тельца - Глаза + Геморрагии (на сетчатке или сосудистой оболочке) или эписклерит) Отёк слизистой зрительного нерва или pseudotumor cerebri - + - = - Диффузная лимфаденопатия (шейные, подмышечные, локтевые) Гепато- или спленомегалия - Жидкость в плевральной полости/плеврит - - 2 3 >10% от исходной массы Ограничение функции > 38,5 Выпадение волос при травме < 20% общей поверхности тела Спонтанное выпадение волос 20-50% > 50% < 20% общей поверхности тела 20-50% > 50% Острота зрения < 20/200 То же То же или очаговое впадение зрения Ретикулоэндотелиальные Мелкие лимфати1,0х1,5 см ческие узлы Пальпируются только на вдохе Лёгочные Одышка или боль только при быстрых движениях. Осмотр – норма или близко к норме. 67 Пальпируются вне связи с вдохом Одышка или боль при физической нагрузке, ослабление дыхания при аускультации и притупление перкуторного звука в нижних долях Одышка или боль в покое, ослабление дыхания и притупление перкуторного звука в нижних и средних долях Признаки Пневмонит Счёт 0 - Гипертония, диастолическое АД в мм рт.ст. Синдром Рейно Кардит - Сосудистые поражения нервной системы (включая множественный мононеврит, транзиторные ишемические атаки, обратимый ишемический неврологический дефицит, цереброваскулярные инсульты, тромбоз сосудов сетчатки) - Судороги Корковая дисфункция - Головные боли (включая эквиваленты мигрени) - - 1 2 Только инфильтОдышка при нараты на рентгеногрузке грамме Сердечно-сосудистые 90-105 105-115 + Перикардит (на Боли в грудной ЭКГ или шум клетке или ариттрения перикарда мия или выпот на ЭхоКГ) Нейромышечные Одиночные транМножественные зиторные ишемитранзиторные ческие атаки ишемические атаки/обратимый неврологический дефицит или множественный мононеврит, или нейропатия черепных нервов, или хорея 1-2 раза в месяц > 2 раз в месяц Лёгкая депресНарушения чувсия/личностные ствительности нарушения или или тяжёлая декогнитивный депрессия, или когфицит нитивные нарушения, ограничивающие функционирование Симптомы или Нарушения нортранзиторный нев- мальной активнорологический дести фицит Артралгии из-за синовита и/или теносиновита Суставы Жалобы Некоторое ограничение активности Другие (не включённые в пункты выше) Гематокрит, % > 35 30-35 25-29,9 9 Лейкоциты, х10 /л >3,5 2,0-3,5 1,0-2,0 9 Лимфоциты, х10 /л 1,51,0-1,49 0,5-0,9 4,0 Тромбоциты, х109/л > 150 100-150 50-99 СОЭ (Westergren) < 25 25-50 51-75 - 68 3 Одышка в покое > 115 Миокардит с гемодинамическими нарушениями или аритмией Инсульт/миелит, окклюзия сосудов сетчатки Эпистатус Психоз или деменция, или кома нетрудоспособность/асептически й менингит Нетрудоспособность <25 < 1,0 < 0,5 < 50 >75 Счёт Признаки Креатинин сыворотки или клиренс креатинина Мочевой осадок 0 1 2 3 0,5-1,3 (или 80100%) - 1,4-2,0 мг/дл (79-60%) 2,1-4,0 (30-60%) > 4 мг/дл (< 30%) > 5 эритроцитов, или 1-3 зернистых (клеточных) цилиндров в п/з, или 1-2+ (<500 мг/л суточная протеинурия) > 10 эритроцитов, или 3 зернистых (клеточных) цилиндров в п/з, или 3-4+ (<0,5-3,5 г/л суточная протеинурия) > 25 эритроцитов, или эритроцитарные цилиндры в п/з, или 4+ (>3,5 г/л суточная протеинурия) Индекс активности СКВ SLEDAI (SLE Disease Activity Index) Баллы 8 Проявление Эпиприступ Психоз 8 Органические мозговые синдромы 8 Зрительные рушения 8 8 8 8 на- Определение Недавно возникший. Исключая метаболические, инфекционные и лекарственные причины Нарушение способности выполнять действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая галлюцинации, бессвязность, значительное снижение ассоциативных способностей, истощение мыслительной деятельности, выраженное алогичное мышление, странное, дезорганизованное или кататоничное поведение, исключая подобные состояния, вызванные уремией или лекарственными воздействиями. Нарушение умственной деятельности с нарушением ориентации, памяти или других интеллектуальных способностей с острым началом и нестойкими клиническими проявлениями, включая затуманенность сознания со сниженной способностью к концентрации и неспособностью сохранять внимание к окружающему, плюс как минимум 2 из следующих: нарушение восприятия, бессвязная речь, бессонница или сонливость в дневное время, снижение или повышение психомоторной активности, исключая таковые в результате метаболических, инфекционных и лекарственных воздействий. Изменения на сетчатке, включая клеточные тельца, кровоизлияния; серозный экссудат или геморрагии в сосудистой оболочке или неврит зрительного нерва, исключая случаи подобных изменений при гипертензии, инфекции и лекарственных воздействиях. Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия черепно-мозговых нервов. Расстройства со стороны черепно-мозговых нервов Головная боль Выраженная, персистирующая головная боль; может быть мигренозной, но обязательно не отвечающая на наркотические анальгетики. Нарушение моз- Впервые возникшее, исключая таковое вследствие атеросклероза гового кровооб- 69 ращения Васкулит 8 4 4 4 4 4 4 2 2 2 2 2 2 2 1 1 1 Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты, "занозные" геморрагии или данные биопсии или ангиограммы, доказывающие васкулит. Артрит ≥ 2 болезненных суставов с признаками воспаления (т.е. отеком или выпотом и болезненных) Миозит Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем креатинфосфокиназы/альдолазы или данные электромиографии или биопсии, подтверждающие миозит. Цилиндрурия Зернистые или эритроцитарные цилиндры. Гематурия >5 эритроцитов в поле зрения, исключая случаи мочекаменной болезни, инфекции и др.причины. Протеинурия >0,5 г/сут Пиурия >5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекционные причины. Высыпания на Высыпания воспалительного характера. коже Алопеция Повышенное очаговое или диффузное выпадение волос. Язвы слизистых Изъязвление слизистой рта или носа. Плеврит Плевральная боль в грудной клетке с шумом трения плевры или выпотом или утолщение плевры. Перикардит Перикардиальная боль с как минимум одним из следующих признаков: шум трения перикарда, выпот или электрокардиографическое или эхографическое подтверждение. Низкий компле- Снижение СН50, С3 или С4 ниже нижней границы нормы тестимент рующей лаборатории. Повышенное >25%связывания по методу Farr или превышение нормальных связывание ДНК значений тестирующей лаборатории. Лихорадка >38оС, исключая инфекционные причины. Тромбоцитопе<100 тыс. тромбоцитов/х109 /л, исключая лекарственные причины. ния Лейкопения <3 тыс. лейкоцитов/х109 /л, исключая лекарственные причины. Примечание: Баллы считают, если данное проявление имеет место на момент осмотра или имело место в течение 10 предшествовавших осмотру дней. Максимально возможный счёт 105 баллов. Индекс повреждения при СКВ SLICC/ACR DAMANGE INDEX Признаки Счёт, баллы Глазные (каждый глаз при клинической оценке) Любая катаракта, когда-либо 1 Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва 1 Нейропсихические Когнитивные нарушения (снижение памяти, трудности со счётом, пло1 хая концентрация, трудности в разговорной речи или письменном языке, нарушенный уровень исполнения) или большие психозы Судорожные приступы, требующие терапии в течение 6 мес 1 Инсульты когда-либо (счёт 2, если > 1) 1(2) Черепно-мозговая или периферическая нейропатия (исключая зритель1 ную) Поперечный миелит 1 Почечные Клубочковая фильтрация < 50% 1 70 Протеинурия > 3,6 г/сут Конечная стадия почечного заболевания (вне зависимости от диализа или трансплантации) Лёгочные Лёгочная гипертензия (выбухание правого желудочка или акцент II тона на лёгочной артерии) Лёгочный фиброз (физикально или рентгенологически) Сморщенное лёгкое (рентгенологически) Плевральный фиброз (рентгенологически) Инфаркт лёгкого (рентгенологически) Сердечно-сосудистые Стенокардия или шунтирование коронарных артерий Инфаркт миокарда когда-либо (счёт 2, если >1) Поражение клапанов (диастолический или систолический шум > 3/6 балла по громкости) Перикардит в течение 6 месяцев (или перикардэктомия) Периферические сосуды Перемежающаяся хромота в течение 6 месяцев Небольшая «потеря ткани» (подушечка пальца) Значительная «потеря ткани», когда-либо (потеря пальца или конечности) (счёт 2, если больше чем в одном месте) Венозный тромбоз с отёком, изъязвлением или венозным стазом Желудочно-кишечные Инфаркт или резекция кишки (ниже двенадцатиперстной кишки), селезёнки, печени или жёлчного пузыря, когда-либо, по любым причинам (счёт 2, если более чем в одном месте) Мезентериальная недостаточность Хронический перитонит Стриктуры или хирургические операции на верхней части желудочнокишечного тракта, когда-либо Мышечно-скелетные Мышечная атрофия или слабость Признаки Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая аваскулярные некрозы) Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз) Аваскулярный некроз (счёт 2, если > 1) Остеомиелит Кожные Рубцующаяся хроническая алопеция Обширное рубцевание или панникулит (кроме скальпа или подушечек пальцев) Изъязвление кожи (исключая тромбоз) в течение больше 6 мес Преждевременная недостаточность гонад Сахарный диабет (вне зависимости от терапии) Малигнизация (исключая дисплазию) (счёт 2, если более одной локализации) 71 1 3 1 1 1 1 1 1 1 (2) 1 1 1 1 1 (2) 1 1 (2) 1 1 1 1 Счёт, баллы 1 1 1 (2) 1 1 1 1 1 1 1 (2) Оценка активности системной красной волчанки по шкале ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) Симптомы Характеристика, подсчёт в баллах 1. Общие проявления (любые из следующих × 0,5 балла) Лихорадка Утренняя температура выше 37,5 °С, не связанная с инфекцией Усталость Субъективное ощущение повышенной утомляемости 2. Суставные проявления (любые из следующих × 0,5 балла) Артриты Неэрозивный артрит, с поражением двух и более периферических суставов (запястья, дистальные или проксимальные межфаланговые суставы, пястнофаланговые суставы) Артралгии Локализованная боль без объективных симптомов воспаления двух и более периферических суставов 3а. Активные кожно-слизистые проявления (любые из следующих × 0,5 балла) Эритематозная сыпь в ску- Фиксированная эритема — плоская или возвышаюловой области щаяся в скуловой области с тенденцией к распространению на носогубную область Генерализованная сыпь Пятнисто-папулёзная сыпь, не связанная с приёмом лекарств. Может быть на любом участке тела, не зависит от пребывания на солнце Дискоидная сыпь Эритематозная или депигментированная возвышающаяся бляшка с приросшей кератической чешуйкой или фолликулярной пробкой Кожный васкулит Включая дигитальные язвы, пурпуру, крапивницу, буллёзные высыпания Язвы ротовой полости Язвы во рту или носоглотке, обычно безболезненные, обнаруживаемые врачом 3б. Развитие кожно-слизистых проявлений ×1 балл, если вышеназванные признаки появляются вновь; если ухудшение признаков после последнего наблюдения — +1 балл 4. Миозит ×2 балла, если подтверждён повышением уровня КФК и/или ЭМГ, или гистологией 5. Перикардит ×1 балла, если перикардит подтверждён с помощью ЭКГ или ЭхоКГ, либо выслушивается шум трения перикарда при аускультации 6. Кишечные проявления (любые из следующих × 2 балла) Васкулит кишечника Очевидность острого васкулита кишечника Асептический перитонит Выпот в брюшной полости при отсутствии инфекции 7. Лёгочные проявления (любые из следующих × 1 балл) Плеврит Адгезивный или экссудативный, подтверждённый аускультативно или рентгенологически Пневмонит Единичные или множественные затемнения на рентгенограммах, отражающие активность заболевания и не связанные с инфекцией Прогрессирующая одышка – 8. Психоневрологические проявления (любые из следующих × 2 балла) 72 Головная боль/мигрень Эпиприступы Инсульт Недавно развившаяся, стойкая или персистирующая, малочувствительная к анальгетикам, но чувствительная к кортикостероидам Малые или большие припадки и хореокинетический синдром, не являющиеся следствием побочного действия лекарств и метаболических нарушений – Энцефалопатия Снижение памяти, ориентации, восприятия, способности счёта Психозы При отсутствии действия лекарств 9а. Почечные проявления (любые из следующих × 0,5 балла) Протеинурия Суточная протеинурия более 0,5 г/сут Мочевой осадок Эритроцитурия, цилиндрурия Гематурия Макроскопическая или микроскопическая Повышение уровня креати- – нина или снижение клиренса креатинина 9б. Развитие почечных проявлений ×2 балла, если любой из вышеперечисленных признаков поражения почек выявляют вновь или наблюдают ухудшение по сравнению с последним наблюдением 10. Гематологические признаки (любые из следующих × 1 балл) Негемолитическая анемия Кумбс-негативная гипохромная или нормохромная анемия без ретикулоцитоза Гемолитическая анемия Кумбс-позитивная гемолитическая анемия с ретикулоцитозом Лейкопения Менее 3500, или лимфопения менее 1500 в мкл Тромбоцитопения Менее 100 тыс. в мкл 11. СОЭ >25 мм/ч при отсутствии других причин 12а. Гипокомплементемия (любые из следующих × 1 балл) C3 Радиальная диффузия или нефелометрия CH50 Стандартный гемолитический метод 12б. Развивающаяся гипокомплементемия ×1 балл при значительном снижении уровня комплемента (C4) по сравнению с последним наблюдением Финальный счёт________________________________ Если миозит, психоневрологические и почечные симптомы — единственные проявления среди пунктов 1–10, следует добавить 2 балла. Если финальный счёт не целое число, округлить до меньшего числа при значении <6 и до большего числа при значении >6. Если финальный счёт >10, округлить до 10. 73 Классификация волчаночного нефрита [ВОЗ, 1982 и Международное общество нефрологов (ISN), 2004] Класс I (норма) II (мезангеальный) III (очаговый пролиферативный) IV (диффузный пролиферативный) V (мембранозный) VI (хронический гломерулосклероз) Описание Типичные клиниколабораторные проявления Отсутствие изменений при световой мик- Отсутствуют роскопии, иммунофлюоресценции и электронной микроскопии IIA. Отсутствие изменений при световой Отсутствуют микроскопии, но отложение иммунных комплексов в мезангиуме при иммунофлюоресценции и электронной микроскопии IIБ. Иммунные депозиты и/или склероти- Протеинурия < 1 г/сут, ческие изменения при световой микроско- эритроциты 5-15 в п/з пии Пролиферация периферических капилляр- Протеинурия < 2 г/сут, ных петель с сегментарным распределени- эритроциты 5-15 в п/з ем, вовлечением < 50% клубочков и субэндотелиальными иммунными депозитами Пролиферация периферических капилляр- Протеинурия < 2 г/сут, ных петель с диффузным распределением, эритроциты 20 в п/з; АГ вовлечением >50% клубочков и субэндотелиальными иммунными депозитами Диффузное утолщение базальной мембра- Протеинурия < 3,5 ны с эпимембранозными и интрамембра- г/сут, гематурия отсутнозными иммунными депозитами в отсут- ствует ствии некротических изменений Хронический склероз без признаков вос- АГ; почечная недостапаления и иммунных депозитов точность Критерии тяжести волчаночного нефрита Степень Характеристика тяжести нефрита Фокальный волчаночный нефрит (III класс) и диффузный пролиферативный волчаночный нефрит (IV класс) Низкая Фокальный нефрит без неблагоприятных гистологических признаков (полулуния, фибриноидный некроз, или индекс хронизации более 3) и без неблагоприятных клинических признаков (нормальная функция почек, протеинурия <3 г/сут) Умеренная Частичный ответ или отсутствие ответа после индукционной терапии фокального нефрита, или фокальный нефрит с неблагоприятными гистологическими признаками, или нарастание уровней сывороточного креатинина, по меньшей мере, на 30%, или диффузный гломерулонефрит без неблагоприятных гистологических признаков 74 Высокая Низкая Умеренная Высокая Отсутствие ремиссии через 6–12 мес от начала терапии, или нарушение функции почек, фибриноидный некроз и полулуния в более чем 25% клубочков, или смешанный мембранозный и пролиферативный нефрит, или высокий индекс хронизации изолированно или в комбинации с высоким индексом активности, или быстропрогрессирующий волчаночный нефрит (удвоение уровня сывороточного креатинина в течение 2–3 мес) Мембранозный нефрит (класс V) Протеинурия <3 г/сут, нормальная функция почек Нефротический синдром, нормальная функция почек Нефротический синдром, функция почек нарушена (увеличение сывороточного креатинина на 30% и более) Индексы активности и хронизации гломерулонефрита Индекс активности гломерулонефрита (от 0 до 24 баллов)3 Изменения Пролиферация мезангиальных клеток Инфильтрация лейкоцитами Гиалиновые тромбы (депозиты) Фибриноидный некроз и кариорексис Клеточные полулуния Баллы 0-3 0-3 0-3 (03)х2 (03)х2 Интерстициальные инфильтраты Индекс хронизации гломерулонефрита (0-12 баллов)4 Изменения Гломерулослероз Фиброзные полулуния Атрофия канальцевого эпителия Интерстициальный фиброз и склероз Баллы 0-3 0-3 0-3 (03)х2 Оценка показателей в баллах5 Баллы Изменения 1 Минимальные изменения, или поражение менее 25% клубочков 2 Умеренные изменения, или поражение 25-50% клубочков 3 Выраженные изменения, или поражение более 50% клубочков 3 Наличие кариорексиса и/или клеточных полулуний рассматривается как выраженные изменения и их баллы удваиваются. 4 Интерстициальный фиброз и склероз – это наиболее важные признаки, потому они удваиваются. 5 Баллы присваиваются с учётом наличия признака или удельного веса поражённых структур. 75 Критерии диагностики СКВ (American Rheumatism Association 1982 revised criteria) Критерий 1. Высыпания на скулах и щеках 2. Дискоидные высыпания Значение Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки (57% случаев) Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; со временем развиваются и атрофические рубцы (18% случаев) 3. ФотосенсибиКожные высыпания в результате необычной реакции на солнечный лизация свет – необходима запись в истории болезни или же фотосенсибилизация должна наблюдаться врачом (43% случаев) 4. Изъязвления в Изъязвления в полости рта или носоглотки, обычно безболезненные, полости рта должны наблюдаться врачом (27% случаев) 5. Артрит Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов с болезненностью, припуханием и выпотом (86% случаев) 6. Серозит Плеврит – плевритические боли или шум трения плевры, выслушиваемый врачом, либо инструментальные доказательства плеврального выпота (52% случаев) Или Перикардит – документированный инструментально или выслушиваемый врачом шум трения перикарда (18% случаев) 7. Почечные на- Стойкая протеинурия более 0,5 в сутки (52% случаев) рушения Или Цилиндры – могут быть эритроциты, гемоглобин, гранулярные, цилиндрические или смешанные (36% случаев) 8. НеврологичеСудороги, припадки – при отсутствии приёма некоторых препаратов ские нарушения или каких-либо известных нарушений метаболизма (уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс) (12-13% случаев) 9. ГематологичеГемолитическая анемия - с ретикулоцитозом (18% случаев) ские нарушения Или Лейкопения – менее 4 х 109/л, необходимо не менее 2-х исследований (46% случаев) Или Лимфопения – менее 1,5х109/л, необходимо не менее 2-х исследований Или Тромбоцитопения – менее 100х109/л при отсутствии приёма некоторых препаратов (21% случаев) 10. ИммунологичеПоложительный LE-тест (73% случаев) ские нарушения Или Повышенные титра антител к нативной ДНК (67% случаев) Или Антитела к антигенам Симта (Sm-антитела) (31% случаев) Или Ложноположительные реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев и подтверждённые реакцией иммобилизации Treponema pallidum или тестом флюоресцентной абсорбции трепонемных антител (15% случаев) 11. АнтинуклеарПовышенные титры антинуклеарных антител, выявляемые с помощью ные антитела иммунофлюоресценции; при отсутствии приёма препаратов, способных индуцировать волчаночноподобный синдром (99% случаев) Диагностическое правило: сочетание 4-х и более признаков делает диагноз достаточно 76 достоверным (67-80%). Примеры формулировки диагноза: 1. Системная красная волчанка (острое течение), степень активности 3, эритема кожи лица в виде «бабочки», капилляриты на ногтевых фалангах, полиартрит, полисерозит (экссудативный плеврит, перикардит), гломерулонефрит нефротического типа без нарушений азотовыделительной функции почек, кахексия, алопеция. 2. Системная красная волчанка (хроническое течение), степень активности 1, дискоидные очаги в области лба и ушных раковин, полиартралгии, лёгочноплевральный синдром (адгезивный плеврит, диафрагмит, интерстициальная пневмония). 3. Системная красная волчанка (подострое течение), активность SLEDAI 18 баллов, индекс повреждения SLICC 1 балл: «бабочка», алопеция, лихорадка, неэрозивный артрит, гломерулонефрит ХПН 1 ст., антитела к ДНК. 77 Системная склеродермия (ССД) Системная склеродермия (ССД), или системный склероз, — это прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно [Н.Г. Гусева]. Классификация склеродермии (склеродермическая группа болезней) I. КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ: 1. Системная склеродермия (системный склероз): диффузная – генерализованное поражение кожи и конечностей, лица и туловища в течение года, синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи; раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения лёгких, поражения желудочно-кишечного тракта, миокарда, почек); значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа); наличие антител к топоизомеразе-1 (Scl-70). лимитированная – длительный период изолированного феномена Рейно; поражение кожи ограничено областью лица и стоп/кистей; позднее развитие лёгочной гипертензии, поражения желудочно-кишечного тракта, телеангиоэктазии, кальциноз (CREST-синдром: Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dismotility, Sclerodactyly, Teleangiectasia); выявление антицентромерных антител, расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулрных участков. перекрестная (overlap): системная склеродермия + дерматомиозит, системная склеродермия + ревматоидный артрит и др.; висцеральная (склеродермия без склеродермы) – нет уплотнения кожи, феномен Рейно, признаки лёгочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и желудочно-кишечного тракта; выявление антинуклеарных антител (Scl-70, ACA, нуклеолярных); ювенильная – начинается до 16 лет, поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии, склонность к образованию контрактур, возможны аномалии развития конечностей, умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании). 2. Ограниченная склеродермия: очаговая (бляшечная и генерализованная); линейная (типа "удар саблей", гемиформа). 3. Диффузный эозинофильный фасциит. 4. Склередерма Бушке. 5. Мультифокальный фиброз (локализованный системный склероз). 6. Индуцированная склеродермия: химическая, лекарственная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин и др.); вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью); 78 иммунологическая ("адъювантная болезнь", хроническая реакция отторжения трансплантата); паранеопластическая, или опухоль-ассоциированная. 7. Псевдосклеродермия: метаболическая; наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема и др.). I. ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ: Острое – быстропрогрессирующее течение, характеризующееся развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердце, лёгкие, почки) в первые 2 года от начала заболевания. Подострое – умеренно прогрессирующее течение, характеризуется преобладанием признаков иммунного воспаления (плотный отёк кожи, артрит, миозит), нередки overlap-синдромы. Хроническое – медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания – многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение желудочно-кишечного тракта, лёгочная гипертензия). II. СТАДИЯ ССД: I – начальная - когда выявляются 1-3 локализации болезни. II – стадия генерализации - отражающая системный, полисиндромный характер процесса. III – поздняя (терминальная) – имеется недостаточность одного или нескольких органов (сердца, лёгких, почек). III. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА: Кожа и сосуды (плотный отёк6, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиоэктазии, синдром Рейно, изъязвления). Опорно-двигательный аппарат (экссудативный или фиброзно-индуративный полиартрит, контрактуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз). Сердце (интерстициальный миокардит, кардиосклероз, порок сердца, перикардит). Лёгкие (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз (компактный или кистозный), плеврит). Желудочно-кишечный тракт (эзофагит, дуоденит, колит, синдром нарушения всасывания). Почки (острая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия). Нервная система (тригеменит, полинейропатия). Эндокринная система (гипотиреоз и др.). Выраженность уплотнения кожи оценивают при пальпации по 4-хбалльной шкале: 0 – уплотнения нет, 1 - незначительное уплотнение, 2 – умеренное уплотнение, 3 – выраженное уплотнение (невозможно собрать складку). Кожный счёт определяется отдельно в каждой из 17 областей: на лице, груди, животе, на симметричных участках конечностей – пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бёдрах, голенях и стопах. 6 79 Классификация склеродермического поражения пищевода по данным рентгенологического исследования [А.И. Соваровский] I (умеренная) степень – характеризуется незначительным замедлением продвижения контрастного вещества по пищеводу в горизонтальном положении (от 10 до 20 с) в сочетании с симптомом отсутствия эпифренальной ампулы и замедлением опорожнения пищевода от контрастной взвеси в горизонтальном положении до 10 мин, отдельными случаями выявления грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (у 10% больных). Отмечается у 73% больных с I стадией ССД. II (выраженная) степень – характеризуется отчётливым замедлением продвижения контрастного вещества по пищеводу в горизонтальном положении (20 с и более), отсутствием эпифренальной ампулы, задержкой опорожнения пищевода в горизонтальном положении от 10 до 30-60 мин, несмыканием стенок пищевода – зиянием просвета, картиной «воздушно-бариевого столба», расширением пищевода до 35 мм, умеренно выраженными явлениями рефлюксэзофагита, частыми случаями выявления грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (у 38% больных). Отмечается у 86,2% больных со II стадией ССД. III (максимальная) степень – характеризуется большей выраженностью описанных выше симптомов при II степени и выраженными явлениями рефлюксэзофагита и его осложнениями (язвы пищевода, пептические стриктуры) и ещё более частыми случаями выявления грыж пищеводного отверстия диафрагмы (у 50% больных). Отмечается у 100% больных с III стадией ССД. Критерии ССД [ARA, 1980] «Большой» критерий Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот). «Малые» критерии 1. Склеродактилия – указанные в «большом» критерии кожные изменения, ограниченные пальцами. 2. Дигитальные рубчики – участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев. 3. Двусторонний базальный лёгочный фиброз – двусторонние сетчатые, или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартной рентгенографии, могут быть проявления по типу «сотового лёгкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением лёгких. Диагностическое правило: при наличии «большого» критерия или двух «малых» диагноз ССД выставляется с чувствительностью 97% и специфичностью 98%. К сожалению эти критерии не выявляют раннюю лимитированную, перекрёстную и висцеральную ССД, но позволяют исключить псевдосклеродермию и диффузный эозинофильный фасциит. 80 Диагностические критерии системной склеродермии [Н.Г. Гусева, 1997] Основные (большие) Дополнительные (малые) признаки диагностические признаки Склеродермическое поражение кожи. Гиперпигментация кожи, Синдром Рейно, дигитальные язвоч- Телеангиоэктазии, ки/рубчики. Трофические нарушения. Суставно-мышечный синдром (с контракту- Полиартралгии. рой). Полимиалгии, полимиозит. Кальциноз (синдром Тибьержа-Вейсенбаха). Полисерозит (чаще адгезивный). Остеолиз. Хроническая нефропатия. Базальный пневмофиброз. Полиневрит, тригеминит. Крупноочаговый кардиосклероз. Потеря массы тела (более 10 кг). Склеродермическое поражение пищевари- Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч). тельного тракта. Гиперпротеинемия (более 85 г/л). Острая склеродермическая нефропатия. Гипергаммаглобулинемия (более Наличие специфических антинуклеарных 23%). антител (анти-Scl-70 и антицентроменые ан- Наличие антител к ДНК или титела). АНФ. Капилляроскопические признаки (по дан- Наличие ревматоидного фактора ным широкопольной капилляроскопии). Диагностическое правило: достоверный диагноз ССД при наличии 3-х основных критериев или одного основного (это должен быть склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта) и 3-х дополнительных. Примеры формулировки диагноза: 1. Системная склеродермия, диффузная форма, острое течение, II стадия: базальный пневмосклероз, склеродермический эзофагит 2 ст., склеродермическое поражение кожи, синдром Рейно, антитела к топоизомеразе-1. 2. Системная склеродермия, висцеральная форма, хроническое течение, I стадия: синдром Рейно, склеродермический эзофагит 2 ст., склеродермическая почка ХПН 1 ст., кардиосклероз. 81 Идиопатические воспалительные миопатии Миопатии – это группа заболеваний с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, в которую входят идиопатические воспалительные миопатии (дерматомиозит и полимиозит). Полимиозит и дерматомиозит – это гетерогенная группа хронических воспалительных заболеваний с преимущественным поражением скелетной мускулатуры, относящихся к диффузным болезням соединительной ткани [Е.Л. Насонов, Н.Г. Гусева, В.З. Штуттман, 1997]. Дерматомиозит (термин предложен H. Unverricht, 1891) – это диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, кожи в виде эритемы и отёка, с частым поражением внутренних органов [Н.Г. Гусева, 1994]. Полимиозит (термин предложен E. Wagner, 1863) – это болезнь, относящаяся к группе системной патологии соединительной ткани, в патогенезе которой ведущая роль принадлежит аутоиммунным нарушениям, с преимущественным системным поражением поперечно-полосатой, и, в меньшей степени, гладкой мускулатуры, вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек, поражением центральной и периферической нервной системы, полиморфной, нерезко выраженной висцеральной симптоматикой [Л.А. Сайкова, Т.М. Алексеева, 2000]. Классификация воспалительных миопатий [R.L. Woltman, 1994; M.C. Dalakas, R. Hohlfeld, 2003] 1. Идиопатические воспалительные миопатии: первичный дерматомиозит. первичный полимиозит. ювенильный дерматомиозит. миозит, ассоциированный с диффузными болезнями соединительной ткани. миозит, связанный с опухолями. миозит с «включениями» (inclusion body myositis). миозит, ассоциированный с эозинофилией. оссифицирующий миозит (прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия). локализованный (очаговый) миозит. гигантоклеточный миозит. 2. Миозит инфекционной природы: вирусный миозит. миозит при токсоплазмозе. миозит при трихенеллёзе. миозит при цистецеркозе. 3. Миопатии, вызванные лекарственными средствами и токсинами. 82 Рабочая классификация воспалительных миопатий [НИИ Ревматологии АМН СССР, 1980] Форма Течение Фаза и Клинико-морфологическая характеристи- Состепень ка поражения стояние активно- Кожи, под- Мышц, опорноДр. органов сти двигакожной суставов тельноклетчатки, го апслизистых парата оболочек Первичная Острое С одной Активная Параорби- Поражение СосудистоФН3 идиопати- Подо- волной фаза: тальная ли- скелетных интерстициальная ФН2 ческая: строе Волно- III сте- ловая эри- мышц (сла- пневмония, аспира- ФН1 – тема с отё- бость, боли, ционная бронхоп- ФН0 Дерма- Первич- образ- пень ное максиком или без отёки, уп- невмония, плеврит, томио- нохрони- С не- мальная отёка. Эри- лотнение, остаточные явления зит, ческое прерыв(СОЭ бо- тематозно- гипотропосле перенесённо Полиным ре- лее 40 лиловые фия, каль- го плеврита (уплотмиозит. цидиви- мм/ч), элементы циноз – ог- нение костальной и ровани- II степень над обла- раниченмеждолевой плевем – стью суста- ный, диф- ры, спайки). умерен- вов. фузный). Вторичная Хроническое (ра- ная (СОЭ СосудиВыделить Миокардит (дифопухоле- нее протекавшее 21-40 стый стаз, поражение фузный, очаговый), вая: остро или подо- мм/ч), капиллярит, дыхатель- коронарит, дистроI степень стро) телеангио- ных и гло- фия миокарда, эн Дерма– мини- эктазии; точных докардит, перикартомиомальная распромышц. дит. зит, (СОЭ до странённые Артралгия, Энцефалит, поли Поли20 мм/ч). отёки, пой- артрит радикулоневрит, миозит. Неактив- килодер(острый, вегетативные расная фаза мия, некро- подострый, стройства, эрозив(ремиссия зы, про- хроничено-язвенный эзофа– СОЭ в лежни. ский). гит, абдоминальнорме). Стоматит, Сухожиль- ный синдром (гастконъюнк- норит, энтероколит, тивит и др. мышечные язвы желудка и контракту- кишечника, желуры. дочно-кишечные кровотечения), гепатомегалия (гепатит), спленомегалия, лимфаденопатия, нефропатия. 83 Классификация дермато- и полимиозита [Е.Л. Насонов, В.З. Штутман, К.В. Саложкин, Н.Г. Гусева, 1995] Синдромы (клиКлинические осоТип антител Эффективность нические подтибенности глюкокортикопы) стероидов Антисинтетазный Острый, тяжелый Антитела к амино- Умеренная, поли- или дерма- ацетилсинтетазам, частые обосттомиозит, феномен тРНК рения при Рейно, «рука мехауменьшении ника» дозы Анти-SRP Острый тяжелый Антитела к части- Низкая полимиозит, мио- цам распознавания кардит Анти-Mi Классический дер- Антитела к ядер- Высокая матомиозит но-белковому комплексу (240 кД) Опухолевый дер- Связь со злокаче- Вначале умематомиозит ственными новоренная, затем образованиями отсутствует Миозит с включе- Проксимальная и Низкая ниями дистальная мышечная слабость, нередко асимметричная «Перекрестные» Клинические про- Антиядерные ан- Высокая или явления диффузно- титела к ревмато- умеренная го заболевания со- идному фактору единительной ткани IMACS (International Myositis Outcome Assestment Collaboration)-критерии активности воспалительных миопатий Общая активность по мнению врача – ВАШ, Общая активность по мнению больного – ВАШ, Мышечная сила – ручная оценка мышечной силы по 10-балльной шкале в проксимальных, дистальных и аксиальных мышцах, Физическая активность – HAQ (опросник состояния здоровья), Лабораторное исследование – включает не менее 2-х мышечных ферментов сыворотки крови (КФК, альдолаза, АлТ, АсТ, лактатдегидрогеназа), Внемышечные проявления – валидированная оценка кожных, гастроэнтерологических, суставных, сердечных и лёгочных симптомов, Индекс активности болезни, Индекс мышечного повреждения, 84 Общая оценка повреждения пациентом по ВАШ, Общая оценка повреждения пациентом ВАШ/шкала Ликерта, Оценка качества жизни – SF-36|CHQ (у взрослых и детей). Диагностические критерии дермато-/полимиозита [K. Tanimoto и соавт., 1995]. 1. Поражение кожи: гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на верхних веках); признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами); эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами. 2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище). 3. Повышение уровня креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке. 4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии. 5. Миогенные изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции). 6. Обнаружение антител Jo-1 (антитела к гистадил тРНК-синтетазе). 7. Недеструктивный артрит или артралгии. 8. Признаки системного воспаления (лихорадка выше 37°С, повышение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч по Вестергрену). 9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному поражению мышц (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации). Диагностическое правило: диагноз дерматомиозита (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%) устанавливают при наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и не менее четырех других признаков (пункты 2— 9). Диагноз полимиозита (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее четырех признаков (пункты 2—9). Примеры формулировки диагноза: 1. Первичный идиопатический полимиозит острого течения, с активностью воспаления III степени, с поражением кожи (симптом Готрона), генерализованным поражением мышц, лихорадкой, дисфагией. ФН 1 ст. 2. Первичный идиопатический дерматомиозит, подострое волнообразное течение, манифестный период, II степень активности: параорбитальный отёк, кожная эритема, поражение мышц пищевода, диафрагмы, дисфагия, плеврит. ФН 1 ст. 3. Первичный идиопатический полимиозит, подострое течение с одной волной, манифестный период, III степень активности: слабость, боли и отёки скелетных мышц пояса верхних и нижних конечностей, аспирационная бронхопневмония, дисфагия, дисфония, диффузный миокардит. ФН 1 ст. 4. Центральный рак правого лёгкого III стадии, Т2N2M0. Паранеопластический дерматомиозит, первично хроническое течение с непрерывным рецидивированием, манифестный период, активность III степени: кожная эритема с параорбитальным отёком, поражение мышц пищевода, аспирационная бронхопневмония. ФН 1 ст. 85 Синдром Шегрена (сухой синдром) Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) – это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением экзокринных желез, секретирующих преимущественно IgA, прежде всего слюнных и слёзных, с постепенным развитием их секреторной недостаточности в сочетании с различными системными проявлениями. Классификация болезни Шегрена [Институт ревматологии РАМН, В.И. Васильев, 2005-2010] стадия развития степень активности7 начальная минимальная (I) развернутая умеренная (II) поздняя высокая (III) Клинико-морфологическая и функциональная характеристика поражений Слюнные железы Паренхиматозный сиалоденит, сиалодохит (рецидивирующий), увеличение I, II степени и гипофункция слюнных желёз I, II, III степени Слёзные железы Сухой конъюнктивит/блефароконъюнктивит, ухой кератоконъюнктивит (дистрофия эпителия конъюнктивы I, II и роговицы I, II, III степени), нитчатый кератит, буллёзно-нитчатый кератит, ксероз роговой оболочки, гиполакримия I, II, III степени Слизистые оболоч- Стоматит афтозный/грибковый (рецидивирующий), сухой субатки рофический/атрофический ринофаринголарингит, сухой трахеобронхит, сухой кольпит Кожа Сухость кожи, хейлит, уртикарные высыпания, кольцевидная и узловатая эритема, фотодерматоз, подкожные узелки, рецидивирующая крапивница, синдром Рейно, лимфоцитарный/деструктивный васкулит, рецидивирующая гипергаммаглобулинемическая/криоглобулинемическая, смешанная и тромбоцитопеническая пурпура, сетчатое ливедо РетикулоэндотелиРегионарная (генерализованная) лимфаденопатия, гепатомегалия, альная система спленомегалия, лимфома, миелодиспластический синдром вариант течения подострое хроническое Суставы Мышцы Серозные оболочки Лёгкие Почки Артралгии, рецидивирующий неэрозивный артрит, диффузный отёк кистей, болевые сгибательные контрактуры кистей Миалгии, миозит Полисерозит (плеврит, перикардит, периспленит, перигепатит), сухой, выпотной Лимфоцитарный пневмонит, неспецифический интерстициальный пневмонит/ фиброз I–III типа, рецидивирующие пневмонии Почечный канальцевый ацидоз I, II типа, несахарный диабет, гипокалиемический паралич, мочекаменная болезнь, нефрокальциноз, тубулоинтерстициальный нефрит, гломерулонефрит/нефротический синдром, острая/хроническая почечная недостаточность 7 Это подразделение последний раз упоминается в Клинических рекомендациях. Ревматология (2005), в более поздних изданиях – отсутствует. 86 Пищеварительная система8 Нервная система Щитовидная железа Гипотония пищевода, антральный/диффузный атрофический гастрит, неоплазма желудка, панкреатит, аутоиммунный холангит Поражение периферической нервной системы (сенсорная, сенсорно-моторная полиневропатия, мононеврит, радикулоневропатия, туннельная невропатия), поражение ЦНС (нарушение мозгового кровообращения, цереброваскулит, энцефаломиелополирадикулонейропатия с поперечным миелитом), краниальная невропатия тройничного, лицевого, преддверно-улиткового нерва Аутоиммунный тиреоидит (эутиреоз, гипотиреоз, тиреотоксикоз) Критерии диагноза болезни Шегрена [НИИ Ревматологии АМН СССР, 1989] 1) Сухой керетоконъюнктивит/конъюнктивит: a) Снижение слёзовыделения, используя тест Ширмера (< 10 мм/5 мин). b) Окрашивание эпителия роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином ≥ (+1)9. c) Снижение времени разрыва прекорнеальной слёзной плёнки < 10 с. 2) Паренхиматозный паротит (сиалоденит): a) Обнаружение полостей > 1 мм при сиалографии, b) Снижение секреции слюны после стимуляции аскорбиновой кислотой (< 2,5 мл/5 мин). c) Очагово-диффузная, диффузная лимфоплазматоклеточная инфильтрация в биоптатах слюнных желез нижней губы (≥ 2 фокусов в 4 мм2 в 4 оцениваемых желёзках10). 3) Лабораторные признаки системного аутоиммунного заболевания: a) Положительный ревматоидный фактор в латекс-тесте (титр более 1:80), b) Положительный антинуклеарный фактор с использованием в качестве субстрата клеточной линии Нер-2 (титр более 1:160), c) Обнаружение Ро/Lа антиядерных антител. Примечание: диагноз определённой болезни Шегрена может быть поставлен при наличии первых двух групп критериев и при исключении СКВ, ревматоидного артрита, системной склеродермии и аутоиммунных гепатобиллиарных заболеваний. Диагноз вероятной болезни Шегрена может быть поставлен при наличии третьей группы критериев и следующих признаков: a) Неравномерность заполнения паренхимы в виде облачков и отсутствие контрастирования протоков V, IV порядка, b) Снижение слёзовыделения от 10-20 мм/5 мин по тесту Ширмера после стимуляции 10% нашатырным спиртом, c) Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресциином 1 степени, d) Незначительное увеличение околоушных слюнных желёз. 8 В оригинальной классификации «ЖКТ», но учитывая, что упоминаются не только органы желудочно-кишечного тракта сделана поправка в названии системы. 9 Количественная оценка окраски эпителия конъюнктивы и роговицы, предложенная Ю.В. Юдиной (1975) для диагностики сухого конъюнктивита/кератоконъюнктивита. 10 Фокус – это скопление не менее 50 лимфоцитарных клеток в 4 мм2 поверхности слюнной железы. Средний фокус оценивается по 4 малым слюнным железам. 87 Пересмотренные критерии диагноза болезни Шегрена Европейского эпидемиологического центра с американскими коллегами (2002) I. Офтальмологические признаки присутствуют, если имеется положительный ответ, по крайней мере, на один из следующих вопросов: Имеете ли вы ежедневное, устойчивое ощущение сухости глаз в течение 3 месяцев? Имеете ли вы рецидивирующее ощущение «песка» или «соринки» в глазах? Используете ли вы заменители слез более чем 3 раза в сутки? II. Стоматологические признаки присутствуют, если имеется положительный ответ, по крайней мере, на один из следующих вопросов: Имеете ли вы ежедневное ощущение сухости рта в течение >3 месяцев? Имеете ли вы рецидивирующую или постоянную припухлость слюнных желез? Часто ли вы употребляете жидкость для смачивания сухой пищи? III. Объективные признаки офтальмологического поражения определяются как положительные при наличии, как минимум, одного из следующих тестов: Тест Ширмера, выполненный без анестезии (5 мм за 5 мин) Бенгальская роза или другие офтальмологические окраски (>4 согласно Bijsterveld’s количественной оценке). IV. Гистопатология Очаговый лимфоцитарный сиалоаденит в малых слюнных железах, оцененный экспертом гистопатологом с количеством фокусов ≥1, определяемым как количество лимфоидных фокусов, содержащих 50 лимфоцитов и > в 4 мм2 ткани железы V. Объективные признаки поражения слюнных желез определяются как положительный результат, по крайней мере, одним из следующих диагностических тестов: Нестимулированная общая саливация (≤1,5 мл за 15 мин) Сиалография околоушных слюнных желез диффузных сиалоэктазов (точечных, полости или деструктивный образец) без признаков обструкции в главных протоках. Сцинтиграфия слюнных желез, показывающая задержку поглощения, сниженную концентрацию и/или сниженную экскрецию индикатора. VI. Наличие аутоантител к Ro/SS–A или La/SS–B антигенам, или оба в сыворотке. Диагностическое правило: у больного без какого–либо связанного заболевания БШ может быть определена при наличии любых четыре из шести диагностических критериев и обязательного присутствия V или VI критерия или при наличии трёх из четырех объективных критериев (III, IV, V, VI). У больного с потенциально связанным заболеванием (например, другое хорошо определяемое заболевание соединительной ткани), наличие I или II плюс любые два из критериев III, IV, V могут рассматриваться, как указывающие на наличие синдрома Шегрена. Критерии исключения: лучевая терапия области головы и шеи; гепатит С; ВИЧ– инфекция; предшествующая лимфома или саркоидоз; трансплантат против хозяина заболевание; использование антихоленергических препаратов. Примеры формулировки диагноза: 1. Болезнь Шёгрена, хронического течения, развёрнутая стадия с поражением слюнных желёз (двусторонний рецидивирующий паренхиматозный паротит, гипофункция слюнных желёз III степени), глаз (кератоконъюнктивит с дистрофией эпителия конъюнктивы II степени и роговицы II степени, нитчатый или буллёзнонитчатый кератит, гиполакримия I степени), суставов (рецидивирующий неэрозивный артрит), кожи (синдром Рейно). 88 Смешанное заболевание соединительной ткани Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) – это клинико-иммунологический синдром системного воспалительного поражения соединительной ткани, представляющий собой сочетание отдельных признаков системной склеродермии, воспалительной миопатии, системной красной волчанки, ревматоидного артрита и наличием у больных высоких титров антител к ядерному рибонуклеопротеиду в сыворотке крови. Критерии диагноза смешанного заболевания соединительной ткани11 [G. AlarconSegovia, 1995] Серологические Клинические Анти-U1-РНП-антитела в титре 1:1600 и выше Отёк кистей Синовит Миозит Синдром Рейно Акросклероз Требования для постановки диагноза: серологический критерий плюс три клинических (при наличии отёка кистей, синдрома Рейно и акросклероза необходим четвёртый клинический критерий). Чувствительность – 63%, специфичность – 86%. Примеры формулировки диагноза: 1. 2. 11 Смешанное заболевание соединительной ткани, подострое течение, активность II степени с элементами ревматоидного артрита (серопозитивный деструктивный артрит 2 стадии), системной красной волчанки (фотосенсибилизация, нефрит, гематологический синдром – анемия, антитела к ДНК) и склеродермии (синдром Рейно, эзофагит 3 ст.). ФН II ст. Системная склеродермия, лимитированная форма, хроническое течение, ст. II: (синдром Рейно, склеродактилия, дигитальные рубчики/язвочки, остеолиз, поражение миокарда с нарушением проводимости) в сочетании с полимиозитом [проксимальная мышечная слабость, КФК (уровень активности), электромиография] (перекрёстная форма системная склеродермия – полимиозит). В настоящее время критерием диагноза является наличие анти-Sm-антител. 89 Рецидивирующий полихондрит Рецидивирующий полихондрит – это редкое заболевание с волнообразным течением, предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся периодически возникающими обострениями воспалительного процесса в хрящевых тканях, приводящими к её разрушению [S.A. Order, 1997]. Диагностические критерии рецидивирующего полихондрита [Мак-Адам, 1976] 1. Рецидивирующий хондрит обеих ушных раковин. 2. Неэрозивный воспалительный полиартрит. 3. Хондрит хрящей носа. 4. Воспаление тканей глазного яблока, в том числе конъюнктивит, кератит, склерит/эписклерит и/или увеит. 5. Хондрит с локализацией в хрящах гортани и/ил трахеи. 6. Повреждение улитки и/или вестибулярного аппарата, проявляющееся нейросенсорной тугоухостью, шумом в ушах и/или головокружением. Диагностическое правило: диагноз достоверен при наличии 3-х или более диагностических критериев. Примеры формулировки диагноза: 1. Рецидивирующий полихондрит: неэрозивный артрит, рецидивирующий хондрит ушных раковин, увеит. 90 Антифосфолипидный синдром Антифосфолипидный синдром (АФС, термин введён G.R.V. Hugher, 1986) – 1. это симптомокомплекс, в основе которого лежит развитие аутоиммунной реакции и появление антител к широко распространённым фосфолипидным детерминантам, присутствующим на мембранах тромбоцитов, клеток эндотелия, нервной ткани [А.Н Окороков, 1998]. 2. это клинико-лабораторный симптомокомплекс, связанный с синтезом антифосфолипидных антител, включающий в себя венозные и/или артериальные тромбозы, различные формы акушерской патологии (прежде всего привычное невынашивание беременности), тромбоцитопению, основу синдрома составляет васкулопатия, связанная с невоспалительным и/или тромботическим поражением сосудов и заканчивающаяся их окклюзией [Е.Л. Насонов и др., 2003]. Классификация АФС [З.С. Аликберова, Е.Л. Насонов, 1997] 1. Первичный АФС – клинические проявления СКВ отсутствуют. 2. АФС у больных с достоверным диагнозом СКВ (вторичный АФС). 3. АФС у больных с волчаночноподобными проявлениями. 4. «Катастрофический» АФС (острая диссеминированная коагулопатия и вазопатия, синдром R.A. Asherson12), характеризуется острым мультиорганным тромбозом и интермиттирующий синдром ДВС или гемолитикоуремический синдром. 5. АФС без АФЛ, т.е. АФС, при котором отсутствуют серологические маркёры – антитела к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт (АФЛ-негативный подтип АФС). Международные Саппоровские критерии диагностики АФС [W.A. Wilson et al., 1999] I. Cосудистый тромбоз – один или более клинических эпизодов артериального венозного тромбоза или тромбоз мелких сосудов в любой ткани или органе. Тромбоз должен быть подтверждён воспроизведением изображения или допплеровским исследованием или морфологически, за исключением поверхностных венозных тромбозов. Морфологическое подтверждение должно быть представлено без наличия значительного воспаления сосудистой стенки. II. Патология беременности: а) один или более случаев внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10 недель гестации (нормальные морфологические признаки плода документированы на УЗИ или непосредственным осмотром плода) или б) один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель гестации из-за выраженной преэклампсии или эклампсии, или выраженной плацентарной недостаточности или в) три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель гестации (исключение – анатомические дефекты матки, гормональные нарушения, материнские или отцовские хромосомные нарушения). 12 Термин «синдром R.A. Asherson» предложен в качестве синонима «катастрофического антифосфолипидного синдрома» на 10-м Международном конгрессе по антифософлипидным антителам (Таормина, Италия, 2002). 91 III. Лабораторные критерии: 1. Антикардиолипиновые антитела IgG и/или IgM изотип в крови, представленные в средних или высоких уровнях, в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 6 недель, определяемые стандартным иммуноферментным методом для 2-ГП зависимых антикардиолипиновых антител. 2. Волчаночный антикоагулянт в плазме, в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 6 недель, определяемый согласно руководства Международного Общества Тромбозов и Гемостаза (исследовательская группа по волчаночному антикоагулянту/фосфолипид-зависимым антителам): следующими этапами: а) удлинение времени свёртывания плазмы в фосфолипид-зависимых коагулогических тестах: АЧТВ, КВС, протромбиновое время, тесты с ядами Рассела, текстариновое время. б) отсутствие коррекции удлинения времени свёртывания скрининговых тестов в методах смешивания с донорской плазмой. в) укорочение или коррекция удлинения времени свёртывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов. г) исключение других коагулопатий, как, например, ингибитора VIII фактора или гепарина. Диагностическое правило: определённый АФС диагностируется при наличии одного клинического и одного серологического критерия. АФС исключают, если менее 12 нед или более 5 лет выявляют АФЛ без клинических проявлений или клинических проявлений без АФЛ. Наличие врождённых или приобретённых факторов риска тромбозов не исключает АФС. Диагностические критерии вторичного АФС у больных СКВ [D. Alsrson-Segivia et al., 1992] Критерии (клинические проявления): 1. Привычное невынашивание беременности (≥ 2 случаев потери плода). 2. Рецидивирующие венозные тромбозы. 3. Рецидивирующие артериальные тромбозы. 4. Хронические язвы голеней. 5. Сетчатое ливедо. 6. Гемолитическая анемия (Кумбс-положительная). 7. Тромбоцитопения (менее 100*109/л). 8. Лёгочная гипертензия. 9. Поперечный миелит. 10. Наличие антикардиолипиновых антител (более 5 стандартных отклонения). Диагностическое правило: 1. Определённый АФС – наличие 2-х и более клинических критериев и десятого (лабораторного). 2. Вероятный АФС – при наличии одного клинического критерия и десятого (лабораторного) или два клинических и уровень антикардиолипидных антител от 3 до 5 стандартных отклонений. 3. Сомнительный АФС – нет клинических проявления, но есть десятый критерий или есть одно из клинических проявления, но уровень антикардиолипидных антител ниже 3 стандартных отклонений. 92 Предварительные классификационные критерии катастрофического антифосфолипидного синдрома [10 Международный конгресс по антифосфолипидному синдрому, Таормин, Сицилия, R.A. Asherson et al., 2002] Признаки: 1. Очевидность вовлечения 3 и более органов, систем и/или тканей^, 2. Развитие полиорганных проявлений одновременно или в период менее недели, 3. подтверждение морфологически окклюзии сосудов, по крайней мере, одного органа или ткани^^, 4. серологическое подтверждение наличия антифосфолипидных антител (волчаночного антикоагулянта или антикардиолипиновых антител)^^^. Определённый катастрофический АФС: наличие всех 4 признаков. Вероятный катастрофический АФС: все 4 признака, но вовлечены только 2 органа, системы или ткани; все 4 признака, за исключением отсутствия серологического исследования, по крайней мере, 6 недель тому назад из-за смерти больного, который никогда не исследован на наличие в крови антифосфолипидных антител до развития катастрофического АФС; 1, 2 и 4 признаки; 1,3 и 4 признаки и развитие третьего случая тромбоза за период более недели, но менее месяца, несмотря на антикоагулянтную терапию. Примечание: ^ Обычно клиническая очевидность окклюзии сосудов подтверждается инструментально, когда это возможно. Вовлечение почек определяется повышением уровня креатинина крови на 50%, артериальная гипертония (более 180/100 мм рт.ст. и/или протеинурия более 0,5 г/сут). ^^ Морфологическое подтверждение наличия тромба мелких сосудов может быть представлено наряду с наличием признаков васкулита. ^^^ Если у больного ранее не верифицировался АФС, то лабораторное подтверждение должно быть представлено наличием антифософолипидных антител в двух исследованиях с промежутком времени не менее 6 нед (не обязательно во время тромбоза). Примеры формулировки диагноза: 1. Системная красная волчанка, подострое течение, III ст. активности: гематологический, суставный синдромы, в анамнезе пневмонит и серозит. Вторичный антифосфолипидный синдром: волчаночный антикоагулянт, невынашивание беременности. 93 Системные васкулиты Системные васкулиты – 1. это группа заболеваний, интегрирующим признаком которых является генерализованное, преимущественно иммуноопосредованное повреждение сосудов разного калибра с последующим вовлечением в патологический процесс паренхиматозных органов и тканей [Ю.И. Гринштейн, 1997]. 2. это гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений. Некротизирующие васкулиты – это неиммунокомплексные васкулиты, ассоциированные (или опосредованные) с антителами к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА), к ним относят микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера и синдром Чарджа-Строса. По происхождению системные васкулиты: 1. Первичные – самостоятельные нозологические единицы. 2. Вторичные – составная часть патологии соединительной ткани, паранеопластических процессов, бактериальных, вирусных и др. инфекций. Классификация системных васкулитов [Чапел Хилл Консенсус, 1994] 1. Васкулиты крупных сосудов: 1.1. Гигантоклеточный (темпоральный) артериит – гранулематозный артериит аорты и её крупных ветвей со склонностью поражения экстракраниальных ветвей сонной артерии. Часто вовлекается височная артерия. Обычно наблюдается у пациентов старше 50 лет. 1.2. Артериит Такаясу – гранулематозное воспаление аорты и её главных ветвей. Обычно наблюдается у пациентов моложе 50 лет. 2. Васкулиты сосудов среднего калибра: 2.1. Узелковый полиартериит (классический узелковый полиартериит) – это некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого калибра без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул. 2.2. Болезнь Кавасаки – артериит с поражением крупных, средних и мелких артерий и ассоциированный с кожно-слизисто-железистым синдромом. Часто вовлекаются коронарные артерии. Могут поражаться аорта и вены. Обычно наблюдается у детей. 3. Васкулиты мелких сосудов: 3.1. Гранулематоз Вегенера – гранулематозное воспаление с вовлечением в процесс респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра, такие, как капилляры, венулы, артериолы и артерии. Обычным является некротизирующий гломерулонефрит. 3.2. Синдром Чарджа-Строса (астматический вариант узелкового периартериита) – богатое эозинофилами гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражаю- 94 щий сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающийся с бронхиальной астмой и эозинофилией крови. 3.3. Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) – некротизирующий васкулит с малым количеством или полным отсутствием иммунных депозитов, поражающий мелкие сосуды, такие, как капилляры, венулы и артериолы. Может наблюдаться некротизирующий артериит артерий мелкого и среднего калибра. Очень характерен некротизирующий гломерулонефрит. Часто отмечается лёгочный капиллярит. 3.4. Пурпура Шенлейн-Геноха – васкулит с преимущественно IgA иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды, такие, как капилляры, венулы и артериолы. Характерно поражение кожи, кишечника и клубочков, ассоциируется с артралгиями или артериитами. 3.5. Эссенциальный криоглобинемический васкулит – васкулит с криоглобулиновыми депозитами, поражающий мелкие сосуды (т.е. капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с наличием криоглобулинов в сыворотке. Часто поражаются кожа и почечные клубочки. 3.6. Кожный лейкоцитокластический ангиит – изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита. Индекс клинической активности васкулита [R.A. Luqmaniet al., 1994] 1. Системные проявления Балл Нет 0 Слабость 1 Миалгии 1 Артралгии/артрит 1 Лихорадка (<38,5º 1 Лихорадка (>38,5º) 2 Похудание (<2 кг) 2 Похудание (>2 кг) 3 Максимальная общая сумма баллов 3 2. Кожа Балл Нет 0 Инфаркт 2 Пурпура 2 Другой васкулит кож 2 Язвы 4 Гангрена 6 Множественная гангрена 6 пальцев Максимальная общая сумма баллов 6 4. ЛОР-органы Балл Нет 0 Выделения из носа или за2 труднение носового дыхания Синусит 2 Охриплость голоса/ларингит 2 Носовое кровотечение 4 Корочки Выделения из ушей 4 Сре ний отит 4 Вновь возникшая глухота 6 Стеноз гортани 6 Максимальная общая сумма баллов 6 3. Слизистые/глаза Балл Нет 0 Язвы полости рта 1 Язвы гениталий 1 Конъюнктивит 1 Эписклерит/склери 2 Увеит 6 Отёк етчатки 6 Геморрагии сетчатки 6 Максимальная общая сумма баллов 6 95 5. Лёгкие Балл Нет 0 О ышка или затруднение дыха2 ния Узелки или фиброз 2 Плевр льный выпот/плеврит 4 Инфильтрат 4 Кровохаркание 4 Лёгочное кровотечение 6 Максимальная общая сумма баллов 6 6. Желудочно-кишечный тракт Балл Нет 0 Боли в животе 3 Кровавая диарея Пер орация жёлчного пузыря 9 Инфаркт кишечника 9 Панкреатит 9 Максимальная общая сумма баллов 9 7. Сердечно-сосудистая система Балл Нет 0 Шумы 2 Вновь возникшее отсутствие пуль4 са Аортальная недостаточность 4 Перикардит 4 Вновь возникший инфаркт мио6 карда Сердечная недостаточность, кар6 диомиопатия Максимальная общая сумма баллов 6 8. Почки Балл Нет 0 Гипертензия (ДАД>90 mm Hg) 4 Протеинурия (1г и и > 0,2 г/сут) 4 Гематурия (> 1 эр. > 0,2 эр./мл) 8 Креатинин 125-249 мкмоль/л 8 Креатинин 250-499 мкмоль/л 10 Креатинин > 500 мкмоль/л 12 Повышение креатинина на 10% 12 Максимальная общая сумма баллов 12 10. Нервная система Балл Нет Органические нарушения, демен3 ция Судороги 9 Инсульт 9 Поражение спинного мозга 9 Периферическая нейропатия 6 Множественный двигательный 9 мононеврит Максимальная общая сумма баллов 9 Максимальная сумма баллов – 63 Примечание: Признак считается присутствующим, если он возник вновь или поражение прогрессировало в течение последнего месяца и было обусловлено васкулитом Критерии активности системных васкулитов [Е.В. Кауфман, 1995] Критерии 1. Кожные проявления Определение Трофические язвы, геморрагии (синяки, петехии), сетчатое ливедо, узелки по ходу сосудов, узловатая эритема и/или данные биопсии кожно-мышечного лоскута, показывающие продуктивный и/или деструктивный васкулит 2. Артрит Неэрозивный артрит с вовлечением двух или более периферических суставов, с припухлостью, болезненностью или выпотом 3. Тромбозы и/или тром- Венозные или артериальные тромбозы периферических бофлебиты сосудов и/или тромбофлебиты 4. Ишемический синдром Прогрессирующее нарушение в конечностях, проявляюконечностей щееся мышечной слабостью, и/или парастезиями, и/или перемежающейся хромотой, или ишемический синдром с 96 5. Артериальная гипертония 6. Полинейропатия 7. Цереброваскулярный синдром 8. Нефропатия 9. Лёгочные проявления 10. Кардиальные проявления 11. Абдоминальные проявления 12. Изменения лабораторных тестов 13. Изменения специальных тестов 14. Нарушение реалогии крови необратимыми трофическими изменениями Развитие гипертонии с уровнем диастолического давления более 90 мм рт.ст. Прогрессирующая полинейропатия, особенно моторная и/или множественные мононевриты Постепенно прогрессирующие органические изменения в мозговой ткани вследствие хронической сосудистой недостаточности, не связанные с атеросклерозом и эссенциальной гипертензией, и/или психические расстройства (эпилептические припадки, психозы). Одно из следующих: протеинурия > 0,5 г/сут, гематурия (микро- или макро-), цилиндрурия. Одно из следующих: астма (приступы удушья или диффузные свистящие хрипы на выдохе), на момент обследования, пневмонит, плеврит и/или лёгочная гипертензия Одно из следующих: коронарит, инфаркт миокарда, миокардит и/или эндокардит. Одно из следующих: кишечная ангина, абдоминальная ишемия, проявляющаяся диффузными болями в животе, усиливающимися после приёма пищи, и/или диареей. Увеличение СОЭ > 15 мм/ч и/или анемия (Hb<110 г/л), и/или лейкоцитоз > 9x109/л, и/или повышение уровня сиаловой кислоты более 270 ед., и/или гипергаммаглобулинемия > 20%. Повышение уровня иммуноглобулинов и/или ЦИК, и/или титра антител к ДНК, кардиолипину, и/или увеличение спонтанной генерации кислородных радикалов; повышение уровня простагландина Е и/или F2, и/или снижение концентрации простациклина, и/или повышение уровня гистамина, и/или серотонина, и/или БАЭЭ-эстеразной активности крови по данным стандартизованных тестов. Сладж-феномен по данным бульбарной ангиоскопии и/или увеличение степени и скорости агрегации тромбоцитов и/или эритроцитов по агрегатограмме, и/или гиперкоагуляция по данным стандартизованных тестов. Проведение терапии глюкокортикостероидами и/или цитостатиками, в том числе и поддерживающими дозами. 15. Терапия глюкокортикостероидами или цистостатиками Примечание: признаки считаются присутствующими (1 балл), если они возникают вновь или прогрессируют в течение последнего месяца, в других случаях признак признаётся отсутствующим. Шкала активности заболевания при системных васкулитах Неактивное заболевание 0 баллов Терапия не требуется «Возможно» активное 1 бал Симптоматическая терапия Минимальная активность 2-4 балла «Малая» патогенетическая терапия 97 Умеренная активность 5-7 баллов «Большая» патогенетическая терапия Выраженная активность 8-15 баллов Интенсивная терапия Неспецифический аортоартериит Неспецифический аортоартериит (НАА, болезнь Такаясу) – это хроническое гранулематозное воспалительное заболевание аорты и её основных ветвей, реже ветвей лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей, возникающее в возрастной группе до 50 лет. Общепринятая классификация отсутствует. При формулировке диагноза нужно указывать тип течения, клинико-морфологический вариант поражения аорты и её ветвей, локализацию ишемического синдрома. А. ТИП ТЕЧЕНИЯ: При остром течении болезнь начинается с лихорадки, выраженного суставного синдрома, сопровождается ранним появлением ишемических расстройств, выраженным увеличением содержания в крови показателей острой фазы воспаления. При подостром течение наблюдают лихорадку (до субфебрильных значений), медленное (несколько месяцев) развитие симптомов поражения сосудов. При хроническом течении болезнь развивается исподволь в виде ишемического синдрома в бассейне позвоночной артерии, расстройств зрения, артралгий. Б. КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТ (конференции «ТакаясуТокио», 1994): I тип - поражение дуги аорты и её ветвей, IIа тип – восходящего отдела аорты, дуги аорты и её ветвей, IIб – IIa + нисходящего грудного отдела аорты, III тип - грудная нисходящая аорта, брюшная аорта и/или почечные артерии, IV тип - брюшная аорта и/или почечные артерии, V тип – типы IIб+IV. При вовлечении в патологический процесс коронарных сосудов или лёгочной артерии к названию типа добавляется указание на поражение этих сосудов, например, «IIб тип с поражением коронарных сосудов». В. Локализация ишемического синдрома описывается со степенью ишемии. 98 Классификационные критерии НАА АRA [W. Arend и соавт., 1990] Н.П. Шилкиной и соавт. (1994) 1. Начало в возрасте моложе 40 лет, 1. Женский пол – 1 балл, 2. Перемежающаяся хромота конечно- 2. Возраст дебюта < 40 лет – 2, стей, слабость, дискомфорт. 3. Артериальная гипертония с асим3. Ослабление пульса на плечевой артеметрией АД – 3, рии. 4. Снижение пульсации на плечевой 4. Разница систолического давления на артерии и сосудистые шумы – 4, плечевых артериях более 10 мм рт.ст. 5. Синдром абдоминальной ишемии 5. Шум на подключичных артериях или – 2, брюшной аорте. 6. Перемежающаяся хромота верх6. Изменения при ангиографии – сужених конечностей – 3, ние или окклюзия аорты, её крупных 7. Ишемическая энцефалопатия – 2, ветвей в проксимальных отделах 8. Сужение или окклюзия аорты, её верхних и нижних конечностей, не крупных ветвей или проксимальсвязанные с атеросклерозом, фиброных артерий конечностей – 5. маскулярной дисплазией. Диагностическое правило: наличие 3-х и Диагностическое правило: сумма более признаков имеет чувствительность баллов 10 и более – достоверный при 90,5%, а специфичность 97,8%. наличии данных аортографии или сканирования, 7-9 баллов – вероятный НАА Пример формулировки диагноза: 1. Неспецифический аортоартериит, активность 2 ст., подострое течение, 1 тип, стеноз внутренних сонных артерий, окклюзия левой подключичной артерии, «стил»-синдром левой подключичной артерии, постмиокардитическая кардиомиопатия, дилатация всех камер сердца, относительная аортальная, митральная и трикуспидальная недостаточности, вторичная артериальная гипертония 3 степени, 2 стадии, 4 риск (гипертрофия левого желудочка, гиперхолестеринемия, сердечная недостаточность), хроническая сердечная недостаточность 2а стадии, 2 ф.к., в анамнезе – полиартрит, эписклерит, узловатая эритема, аортит. Дисциркуляторная энцефалопатия, ассоциированная с НАА с транзиторными ишемическими атаками в вертебробазилярном бассейне. 99 Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) – это гранулематозный артериит аорты и ее главных ветвей, главным образом, экстракраниальных ветвей сонной артерии, с частым вовлечением височной артерии. Обычно встречается у людей старше 50 лет и часто ассоциируется с ревматической полимиалгией [J.C. Jennette et al., 1994]. Критерии диагностики гигантоклеточного артериита [ACR, G.G. Hunder et al., 1990]. Начало заболевания после 50 лет Появление «новых» головных болей – появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации. Симптомы височной артерии – чувствительность при пальпации или снижение пульсации височной артерии, не связанные с атеросклерозом шейных артерий. Увеличение СОЭ > 50 мм/ч. Данные биопсии артерии – васкулит, с преимущественной мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками. Диагностическое правило: наличие 3 и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%. Пример формулировки диагноза: 1. Ревматическая полимиалгия в сочетании с признаками темпорального артериита умеренной активности. Ангиит ЦНС изолированный Изолированный ангиит ЦНС (цереброангиит) – это вариант локального васкулита сосудов головного мозга, сопровождающегося быстро прогрессирующей неврологической недостаточностью на фоне отсутствия инфекционной или иной объяснимой причины этого. Признаки изолированного ангиита ЦНС [P.M. Moore, 1989] Головные боли, многоочаговая неврологическая недостаточность в течение, как минимум, 6 месяцев, либо внезапно наступающие или быстро прогрессирующие неврологические отклонения. Необычная церебральная ангиография. Исключение системной инфекции или воспаления. Типичная гистологическая картина лептоменингеального или паренхиматозного васкулита. 100 Узелковый полиартериит Узелковый полиартериит13 – это острый или подострый системный васкулит с преимущественным поражением артерий среднего (и, возможно, мелкого) калибра, клинически проявляющийся быстро прогрессирующим воспалительным ишемическим поражением мягких тканей и внутренних органов, без гломерулонефрита. Классификация узелкового полиартериита [Е.Н. Семенкова, 1988]. 1. Клинические варианты: 1.1. Классический – общие признаки: лихорадка, миалгии, артралгии, похудание; поражение органов и систем: почки, артериальная гипертония, полиневрит, абдоминальный синдром, коронарит, пневмонит; особые: преобладание мужчин, частое обнаружение HBsAg. 1.2. Астматический14 – общие признаки: лихорадка, похудание, миалгии, артралгии; поражение органов и систем: гиперэозинофильная бронхиальная астма, пневмонит, абдоминальный синдром, полиневрит, поражение почек, артериальная гипертония, коронарит; особые: преобладание женщин, аллергия к лекарствам. 1.3. Кожно-тромбангиический – общие признаки: лихорадка, миалгии, похудание; поражение органов и систем: кожа (узелки, ливедо – синдром стаза), периферические сосуды (некрозы тканей, гангрена конечностей); особые: преобладание детей. 1.4. Моноорганный – общие признаки: лихорадка, миалгии, артралгии, похудание; поражение органов и систем: поражение почек, артериальная гипертония, поражение кожи; особые: частое обнаружение HBsAg в сыворотке крови. 2. Варианты течения: 2.1. Благоприятное (доброкачественное) – у всех больных кожным узелковым периартериитом без поражения внутренних органов, возможны рецидивы с ремиссией до 3-5 лет, больные соматически и социально сохранны. 2.2. Медленно прогрессирующее (без артериальной гипертензии, с артериальной гипертензией) – в течение ряда лет в клинической картине превалирует бронхиальная астма (при астматическом варианте), остаточные явления периферических невритов и нарушений кровообращения в конечностях, возможны осложнения кортикостероидной терапии, усугубляющие тяжесть болезни, при артериальной гипертонии течение и клиническая симптоматика определяется её тяжестью, часть больных трудоспособны. 2.3. Рецидивирующее – возможно при различных вариантах болезни, обострения возникают при отмене глюкокортикостероидов и цитостатиков или снижении дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. 2.4. Быстропрогрессирующее – наблюдается при тяжёлом поражении почек со злокачественной артериальной гипертонией, при сочетании с персистированием HBsAg в сыворотке крови. 2.5. Острое и молниеносное – характерно множественное поражение внутренних органов с тяжёлой нефропатией, коронаритом, быстро прогрессирующей сердечной и почечной недостаточностью, тяжёлым абдоминальным синдромом, кахексией. 3. Фаза заболевания: 13 В настоящее время термин «узелковый периартериит» не употребляется Астматический вариант узелкового полиартериита большинством авторов относится к синдрому Чарджа-Строса 14 101 Активная (возможно с указанием степени активности на основании клинических и лабораторных данных), 3.2. Неактивная (ремиссия). 3.1. Классификационные критерии узелкового периартериита [Н.П. Шилкина и соавт., 1994] Критерии Сетчатое ливедо 2. Узелки по ходу сосудов 3. Астма 4. Аллергия в анамнезе или эозинофилия 5. Артериальная гипертензия 6. Миалгии 7. Полиневрит асимметричный 8. Биопсия: некротизирующие васкулиты Диагностическое правило (сумма баллов): 5 и более при наличии данных биопсии – достоверный, 7-8 без морфологического подтверждения – вероятный. 1. Баллы 1 3 3 1 2 1 3 5 Диагностические критерии узелкового периартериита [ACR, 1989, цитируются по R.W. Lightfoot et al., 1990] 1. Похудание более чем на 4 кг, не связанное с диетой, 2. Livedo reticularis (ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище), 3. Болезненность в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и др. 4. Миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), мышечная слабость, болезненность в нижних конечностях, 5. Мононевриты, полинейропатии, 6. Диастолическое давление более 90 мм рт.ст. 7. Повышение мочевины более 4 мг% (14,4 ммоль/л), креатинина более 1,5 мг% (133 мкмоль/л), 8. Вирус гепатита В – обнаружение HBsAg или антител в сыворотке, 9. Артериографические изменения (аневризма или окклюзия висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др.), 10. Биопсия – гранулоциты и мононуклеарные клетки в стенках артерий мелкого и среднего калибра. Примечание: при наличии больше 3-х признаков чувствительность – 82 %, специфичность – 86 %. Дополнительные признаки, повышающие уверенность в диагнозе: мужской пол, повышение трансаминаз, боли в животе, перфорации кишечника. Пример формулировки диагноза: 1. Узелковый полиартериит, классическая форма, хроническое течение, активность II степени с поражением почечных артерий (стеноз правой почечной артерии), коронаров и артерий головного мозга (аневризма средней мозговой артерии). ХПН 2 ст. 2. Узелковый полиартериит, классический вариант, острое течение, активность 3 степени: коронарит, переднеперегородочный инфаркт миокарда без Q, множественный мононеврит, гангрена дистальных фаланг нижних конечностей, злокачественная реноваскулярная артериальная гипертония, перфорация толстого кишечника, перитонит. 102 Болезнь Кавасаки Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-лимфатический синдром, mucocutaneus lymph node syndrome; описан T. Kawasaki, 1967, Япония) – это системный артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожно-слизисто-лимфатическим синдромом [А.Н. Окороков, 1998]. Периоды болезни [Л.В. Брегель, Ю.М. Белозёров, В.М. Субботин, 1997] I (острый) – до 9 дней. II – 10-25 дни. III – 26-36 дни. IV – от 37-50 дня до 6 месяцев. V – от 7 месяца до 6 лет. Диагностические критерии болезни Кавасаки [A. Rauch, E. Hurwitz, 1985] Обязательный: Лихорадка на протяжении 5 дней и более Наличие 4-х из следующих критериев: 1. Двусторонняя инъекция конъюнктив. 2. Признаки воспаления слизистых оболочек полости рта – покраснения или трещин губ, красноты зева или «земляничного» языка. 3. По крайней мере, одного из следующих изменений конечностей – эритемы ладоней и подошв, отёка кистей и стоп, либо шелушения кожи. 4. Полиморфной экзантемы. 5. Острого негнойного шейного лимфаденита (минимум один узел диаметром 1,5 см и более). Развитие указанных признаков не может быть объяснено наличием другого заболевания. 103 Гранулематоз Вегенера Гранулематоз Вегенера – это гранулематозно-некротизирующий системный васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), сочетающийся с вовлечением верхних дыхательных путей и развитием в них язвенно-некротических изменений [А.Н. Окороков, 1998]. Диагностические критерии гранулематоза Вегенера [Leavitt, Bloch и соавт., 1990]. Критерий Определение 1. Воспаление слизистой обо- Язвы в полости рта; гнойные или кровяные лочки и носа полости рта. выделения из носа. 2. Изменения при рентгенологи- Узелки, инфильтраты или полости. ческом исследовании лёгких. 3. Изменения мочи. Микрогематурия (больше 5 эритроцитов в поле зрения) или скопление эритроцитов в осадке мочи. 4. Биопсия Гранулематозное воспаление в стенке артерий или периваскулярных и экстраваскулярных пространствах. Диагностическое правило: 2 и более критерия – диагноз достоверен. Решающую роль в диагностике играет биопсия. При отсутствии результатов биопсии к диагностическим критериям предлагается относить дополнительный признак – кровохаркание. 1. 2. 3. 4. 5. Основные диагностические маркёры гранулематоза Вегенера [Ю.И. Гринштейн, 1997] Язвенно-некротический ринит, синусит (гнойно-кровянистые выделения из носа, сухие корки, носовые кровотечения, Разрушение хряща и костной ткани, носовой перегородки, верхнечелюстной пазухи, орбиты. Седловидная деформация носа, Инфильтраты в тканях лёгких с распадом (кашель, одышка, боль в грудной клетке, кровохаркание, лёгочное кровотечение). Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (протеинурия, микрогематурия, нарушение функции почек), Антитела к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови (у 90% больных). 104 Синдром Чарджа-Стросса Синдром Чарджа-Строса (аллергический гранулематозный ангиит, эозинофильный гранулематозный ангиит; описан J. Charg, L. Strauss, 1951) – это эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией. Классификационные критерии диагноза синдрома Чарджа-Стросса [A.T. Masi et al., 1990] Критерий Определение 1. Астма Затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе 2. Эозинофилия Эозинофилия > 10% при подсчете лейкоцитов 3. Аллергия в анам- Сезонная аллергия (аллергический ринит) или другие алнезе лергические реакции (пищевая, контактная) за исключением лекарственной 4. Мононевропатия Мононевропатия, множественная полиневропатия, мононевропатия или полиневропатия по типу перчаток (чулок) 5. Легочные ин- Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, фильтраты выявляемые при рентгенологическом исследовании 6. Поражение при- Боли придаточных пазух носа или рентгенологические издаточных пазух но- менения са 7. Внесосудистые Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве эозинофилы (по данным биопсии) Диагностическое правило: наличие 4 любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Основные диагностические маркёры синдрома Чарджа-Стросса [Ю.И. Гринштейн, 1997] Преобладание женщин, Лихорадка и похудание, Бронхиальная астма (на момент осмотра или в анамнезе), Может быть гломерулонефрит (протеинурия, микрогематурия без нарушения функции почек). Быстропрогрессирующий гломерулонефрит не характерен, Миалгии, Абдоминальная боль, Полиневрит, коронарит, эозинофилия (15-18% эозинофилов в периферической крови), Антитела к цитоплазме нейтрофилов в сыворотке крови. 105 Микроскопический полиангиит Микроскопический полиангиит – это некротизирующий васкулит мелких сосудов (например, капилляров, венул, артериол) без или с минимальными иммунными отложениями in situ, при котором существует некротизирующий артериит мелких и средних артерий и почти всегда некротизирующий гломерулонефрит, равно как и частый легочный капиллярит. Классификация микроскопического полиартериита 1. Полная форма. Угрожающая жизни развернутая картина поражения легких и почек, часто требующая интенсивной терапии, основывается на легочном капиллярите с альвеолярным геморрагическим синдромом и точечном капиллярите, который морфологически проявляется как некротизирующий гломерулонефрит с образованием полулуний и клинически как быстропрогрессирующая почечная недостаточность вследствие быстро прогрессирующего гломерулонефрита. 2. Абортивные формы. Картина болезни, при которой можно констатировать либо только легкий капиллярит, который затем приводит к кровохарканию, либо скорее очагово проявляющий себя гломерулонефритом с простой микрогематурией. 3. Симптомы-предвестники. Клинической картине васкулита нередко предшествует продромальная фаза, которая проявляется нехарактерным комплексом жалоб со стороны двигательного аппарата с миалгиями и миозитами, артралгиями и также артритами. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Основные диагностические маркёры микроскопического полиартериита [Ю.И. Гринштейн, 1997] Преобладание мужчин, Лихорадка, резистентная к антибиотикам, Потеря массы тела, Миалгии, Лёгочный некротизирующий капиллярит с образованием инфильтратов без полостей распада (одышка, кровохаркание, лёгочное кровотечение), Гломерулонефрит: характерно быстропрогрессирующее течение (гистологически – сегментарный фибриноидный некроз клубочков; иммунологически – отсутствие или малое количество депозитов иммуноглобулинов), Язвенно-геморрагический кожный васкулит (петехиальная сыпь с некрозами дермы), возможно ливедо. Антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) в сыворотке крови (метод непрямой иммунофлюоресценции). Критерии диагноза микроскопического полиангиита 1. Лихорадка, недомогание, похудание. 2. Артрит, миалгия. 3. Легочные инфильтраты, часто с фатальным кровотечением. 4. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит. 5. Кожные проявления (некротизирующий васкулит мелких сосудов). 6. HNO-симптом. 7. Моно- и полинейропатия. 8. Серология: pANCA (антинейтрофильные цитоплазматические антитела), антимиелопероксидаза. 106 Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) – 1. это васкулит с IgA-иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), который характеризуется типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом и встречается у детей моложе 15-летнего возраста [Н.Г. Клюквина, 2004]. 2. это распространенное в детском возрасте заболевание, в основе которого лежит множественный системный микротромбоваскулит иммунокомплексного генеза, при котором поражаются сосуды кожи, суставов, брыжейки, слизистой оболочки кишечника, почек. Классификационные критерии пурпуры Шенлейн-Геноха [The American College of Rheumatology, 1990] 1. Пальпируемая пурпура: постепенно возникающие пальпируемые геморрагические изменения кожи, не сопровождающиеся тромбоцитопенией. 2. Возраст начала заболевания менее 20 лет. 3. Боль в животе: диффузные боли в животе, усиливающиеся после прием пищи, кровянистая диарея или обнаружение желудочно-кишечной ишемии. 4. Обнаружение в биоптате гранулоцитарной инфильтрации в стенках сосудов артериол и венул. Диагностическое правило: наличие двух из этих четырех критериев свидетельствует о вероятной пурпуре Шенлейн-Геноха. 107 Кожный лейкоцитокластический васкулит (гиперсенситивный васкулит) Лейкоцитокластический васкулит (гиперсенситивный васкулит) – это васкулит кожи без системного вовлечения сосудов и гломерулонефрита. Классификационные критерии гиперсенситивного васкулита [The American College of Rheumatology, 1990] 1. Возраст начала заболевания старше 16 лет. 2. Прием медикаментов во время первых симптомов. 3. Пальпируемая пурпура: скромная возвышенная пурпура над одним или несколькими участками кожи, не изменяющая цвет при надавливании и не сопровождающаяся тромбоцитопенией. 4. Пятнисто-папулезная экзантема: поверхностные индуцированные изменения с непостоянным появлением над одним или несколькими участками кожи. 5. Обнаружение в биоптате лейкоцитокластического васкулита мелких сосудов кожи (артериолы, капилляры, венулы). Диагностическое правило: наличие, по крайней мере, 3 из 5 критериев свидетельствует о вероятном васкулите гиперчувствительности. Чувствительность составляет 71 %, специфичность 84 %. Другие симптомы: Часто предшествует острая вирусная инфекция с соответствующими общими симптомами (среди других HSV, EBV, HJV, HBV, HCV). Пурпура подчеркнута в дистальных отделах, в тяжелых случаях может быть поражен весь наружный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Встречаются артралгии / миалгии. Поражение почек и центральной нервной системы, как правило, отсутствует. Диагностические маркёры кожного лейкоцитокластического васкулита [Ю.И. Гринштейн, 2001] Петехиальная сыпь (пурпура) на коже, преимущественно конечностей. Отсутствие системного васкулита или гломерулонефрита. При биопсии выявляется периваскулярная гранулоцитарная инфильтрация поражённой кожи. 108 Болезнь Бехчета Болезнь Бехчета (описана Хулуси Бехчетом (Hulusi Behςet), 1937) – 1. системный васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены среднего и мелкого калибра, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта, глаз, половых органов, кожи с вовлечением суставов, внутренних органов [А.Н. Окороков, 1998]. 2. хроническое воспалительное заболевание с мультисистемным поражением неизвестной этиологии [З.С. Алекберова, 1997]. Международные критерии диагностики болезни Бехчета [Internal Study group for Bechcet’s disease, 1990] Определение Критерий 1. Рецидивирую- Мелкие и/или большие афты, герпетиформные изъязвлещие язвы полости ния, рецидивирующие не менее трёх раз в год, обнаруженрта ные врачом или больным. 2. Рецидивирую- Афтозные или рубцующиеся изъязвления, обнаруженные щие язвы генита- врачом или больным. лий 3. Поражение Передний увеит, задний увеит, клетки в стекловидном теле глаз при исследовании щелевидной лампой, васкулит сетчатки, обнаруженные окулистом. 4. Поражение Узловатая эритема, псевдофолликулит, папулосклерозные кожи высыпания, акнеподобные узелки, обнаруженные врачом у больных, не получавших глюкокортикостероиды и находящихся в периоде постпубертатного развития 5. Положитель- Оценивается врачом через 24-48 ч. ный тест «патергии» Диагностическое правило: диагноз достоверен при наличии афтозного стоматита и ещё 2-х критериев. Примеры формулировки диагноза: 1. Болезнь Бехчета: рецидивирующие язвы полости рта, узловатая эритема голеней, положительный тест «патергии», передний увеит. 2. Болезнь Бехчета: рецидивирующие язвы ротовой полости, афтозные язвы больших половых губ, положительный тест патергии. 109 Ревматическая полимиалгия Ревматическая полимиалгия – это воспалительное заболевание опорнодвигательного аппарата, развивающееся в возрасте не моложе 50 лет, характеризующееся сильными болями в мышцах шеи, плечевого и тазового пояса, ограничением движений, значительным повышением лабораторных показателей воспаления и наступлением ремиссии при лечении небольшими дозами глюкокортикостероидов [А.Н. Окороков, 1998]. Диагностические критерии ревматической полимиалгии [Hamrin, 1972; Н.В. Бунчук, 1997] 1. Возраст 50 лет и старше. 2. Наличие болей в мышцах, по крайней мере, 2-х их 3-х областей: шеи, плечевого и тазового пояса. Особенности болевого синдрома: локализация в области шеи, плечевых суставов, средних отделов плеч, ягодиц, бёдер; в дистальных отделах конечностей (ниже локтевых и коленных суставов) болевого синдрома не бывает; режущий, тянущий, дёргающий ритм болей без парастезии; уменьшение миалгии утром; ощущение скованности после любого периода длительной неподвижности и снижение мышечной силы; отсутствие болезненности мышц при пальпации и других объективных признаков поражения мышц (включая исследование биоптатов); боли не купируются НПВС. 3. Двусторонняя локализация болей. 4. Преобладание указанной локализации болей в течение активной фазы болезни. 5. СОЭ более 35 мм/ч. 6. Яркий эффект – боли снимаются небольшими дозами преднизолона (до 15 мг / день) в течение нескольких дней. 7. Отсутствие признаков ревматоидного артрита. 8. Продолжительность болезни не менее 2 месяцев, чаще до нескольких лет. 9. Ограничение движений в шейном отделе позвоночника, плечевых, тазобедренных суставах (больным трудно одеваться, причёсываться), изменение походки (шаг становиться мелким), затрудняется приседание на корточки, вставание со стула. 10.Общая слабость, повышенная утомляемость, анорексия, снижение массы, лихорадка. Эти показатели отражают активность болезни, в сочетании с миалгиями, увеличенной СОЭ формируют «псевдоопухолевый симптомокомплекс». Диагностическое правило: первые 7 критериев считаются обязательными, остальные – дополнительными. Очень часто ревматическая полимиалгия сочетается с темпоральным артериитом Хортона. 110 Индекс активности ревматической полимиалгии – SDAI PMR (simplified disease activity index polimialgia rheumatica) [B.F. Leib, H.A. Bird, 2004] SDAI PMR = ВАШ пациента+ ВАШ исследователя+ Утренняя скованность х 0,1 + Элевация верхних конечностей + СОЭ х0,1 Показатель ВАШ пациента Значение Оценка выраженности боли ВАШ исследова- Оценка выраженности теля боли Утренняя ско- Оценка продолживанность тельности утренней скованности Элевация верх- Способность подъема них конечностей верхних конечностей в стороны из положения «руки по швам» СОЭ Скорость оседания эритроцитов по Вестегрену Градации 0-10 см 0-10 см Указываются минуты скованности 1 балл – 180-120° 2 балла – 120-60° 3 балла – 60-0° мм/ч Оценка результатов определения активности: менее 7 – низкая активность, 7-17 – средняя активность, более 17 – высокая активность. Примеры формулировки диагноза: 1. Ревматическая полимиалгия минимальной степени активности. 2. Гигантоклеточный артериит 2 степени активности: головные боли, височный артериит. Вторичная ревматическая полимиалгия средней активности. 111 РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. СПОНДИЛОАРТРИТЫ. ЮВЕНИЛЬНЫЕ АРТРИТЫ. 112 Ревматоидный артрит Ревматоидный артрит (РА, термин ввёл A.B. Garrod, 1859) – 1. это хроническое системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением периферических (синовиальных) суставов по типу прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита [М.Г. Астапенко, 1989; В.Н. Коваленко, 2001]. 2. это хроническое системное иммуноопосредованное воспалительное заболевание с преимущественным поражением периферических (синовиальных) суставов по типу симметричного эрозивнодеструктивного полиартрита, сопровождающееся пролиферацией синовиоцитов и ангиогенезом, что сближает его с онкологическими заболеваниями [В.А. Насонова, Р.М. Балабанова, 2002]. Рабочая классификация ревматоидного артрита [Пленум Ассоциации ревматологов России, 30.11.2007] 1. Основной диагноз Серопозитивный ревматоидный артрит (М05.8). Серонегативный ревматоидный артрит (М06.0). Особые клинические формы ревматоидного артрита: синдром Фелти (М05.0); болезнь Стилла, развившаяся у взрослых (M06.1). Вероятный ревматоидный артрит (М05.9, М06.4, М06.9). 2. Клиническая стадия Очень ранняя стадия: длительность болезни <6 мес. Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес – 1 год. Развёрнутая стадия: длительность болезни >1 года при наличии типичной симптоматики ревматоидного артрита. Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкция мелких (III–IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений. 3. Cтепень активности болезни 0 = ремиссия (DAS28<2,6). I = низкая (DAS28=2,6–3,2). II = средняя (DAS28=3,3–5,1). III = высокая (DAS28>5,1). 4. Внесуставные (системные) признаки Ревматоидные узелки. Кожный васкулит (язвеннонекротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедоангиит). Нейропатия (мононеврит, полинейропатия). Плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной). Сухой синдром. Поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки). 5. Инструментальная характеристика Наличие или отсутствие эрозий [по данным рентгенографии, магнитнорезонансной томографии (МРТ), ультразвукового исследования (УЗИ)]: 113 -неэрозивный; -эрозивный. Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру): I — околосуставный остеопороз; II — остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии; III — признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах; IV — признаки предыдущей стадии + костный анкилоз. 6. Дополнительная иммунологическая характеристика — антитела к циклическому цитрулинированному пептиду (антиЦЦП) АнтиЦЦП — присутствуют (+). АнтиЦЦП — отсутствуют (–). 7. Функциональный класс (ФК) I — полностью сохранены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью. II — сохранены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной деятельностью, ограничены возможности занятием профессиональной деятельностью. III — сохранены возможности самообслуживания, ограничены возможности занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью. IV — ограничены возможности самообслуживания, занятием непрофессиональной и профессиональной деятельностью. 8. Осложнения. Вторичный системный амилоидоз. Вторичный артроз. Остеопороз (системный). Остеонекроз. Туннельные синдромы (синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов). Подвывих в атлантоаксиальном суставе, в т.ч. с миелопатией, нестабильность шейного отдела позвоночника. Атеросклероз. Комментарии 1. К рубрике «Основной диагноз» Серопозитивность и серонегативность определяют по тесту на ревматоидный фактор, который должен быть проведён с использованием достоверного количественного или полуколичественного теста (латекстеста, иммуноферментного, иммунонефелометрического метода). 2. К рубрике «Активность болезни» Для оценки активности рекомендуют применять индекс DAS28, в котором учтены четыре параметра: число болезненных суставов (ЧБС), число припухших суставов (ЧПС) из 28 (плечевых, локтевых, лучезапястных, пястнофаланговых, проксимальных межфаланговых, коленных), скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и общее состояние здоровья пациента (ОСЗП) в см. DAS28 вычисляют по следующей формуле: DAS28 = 0,56×√(ЧБС28)+0,28×(ЧПС28)+0,7×ln(СОЭ)+0,014×ОСЗП. Допустимо использование других методов расчёта активности, для которых доказана хорошая сопоставимость с DAS28. 3. К рубрике «Инструментальная характеристика» 114 Развёрнутая характеристика рентгенологических стадий: I стадия. Небольшой околосуставный остеопороз. Единичные кистовидные просветления костной ткани. Незначительное сужение суставных щелей в отдельных суставах. II стадия. Умеренный (выраженный) околосуставный остеопороз. Множественные кистовидные просветления костной ткани. Сужение суставных щелей. Единичные (одна–четыре) эрозии суставных поверхностей. Небольшие деформации костей. III стадия. Умеренный (выраженный) околосуставный остеопороз. Множественные кистовидные просветления костной ткани. Сужение суставных щелей. Множественные (пять и более) эрозии суставных поверхностей. Множественные выраженные деформации костей. Подвывихи и вывихи суставов. IV стадия. Умеренный (выраженный) околосуставный (распространённый) остеопороз. Множественные кистовидные просветления костной ткани. Сужение суставных щелей. Множественные эрозии костей и суставных поверхностей. Множественные выраженные деформации костей. Подвывихи и вывихи суставов. Единичные (множественные) костные анкилозы. Субхондральный остеосклероз. Остеофиты на краях суставных поверхностей. 4. К рубрике «Функциональный класс» Описание характеристик. • Самообслуживание — одевание, принятие пищи, уход за собой и т.д. • Непрофессиональная деятельность — элементы отдыха, досуга, занятия спортом и др. с учётом пола и возраста. • Профессиональная деятельность — работа, учёба, ведение домашнего хозяйства (для домработников) с учётом пола и возраста. Оценка активности заболевания и эффективности терапии [Клинические рекомендации, 2005, 2010] Индекс DAS объединяет отдельные параметры (4 или 3) в суммарный индекс; позволяющий многократно оценивать активность РА и может использоваться для контроля активности в повседневной практике. Компоненты DAS включают: 1) суставный индекс Ричи (СИР), 2) счёт припухших суставов из 44 суставов, 3) скорость оседания эритроцитов (СОЭ), общую оценку состояния здоровья по визуально-аналоговой шкале (ВАШ). Счёт по DAS может составлять от 0 до 10 баллов. Индекс DAS28 включает: 1) счёт болезненных суставов (ЧБС) из 28 возможных (ЧБС28), 2) счёт припухших суставов (ЧПС) из 28 возможных (ЧПС28), 3) скорость оседания эритроцитов (СОЭ), 4) общую оценку состояния здоровья по визуальной аналоговой шкале (ВАШ). Счёт по DAS28 может составлять от 0 до 9,4 балла. Индекс Ричи характеризует болезненность суставов при пальпации по следующей шкале: 0 – боли нет, 1 – пациент говорит о том, что пальпация болезненна, 2 – пациент морщится, 3 – пациент отдёргивает руку или отстраняется от исследователя. Индекс Ричи включает оценку 53 суставов, максимально возможное его значение составляет от 0 до 78 баллов, т.к. некоторые суставы объединяются в группы 115 При определении количества припухших суставов оцениваются 44 сустава: 0 – нет припухлости, 1 – есть припухлость (видимая или пальпируемая), максимальное значение – 44 балла. Оценка суставов при определении DAS Индекс Индекс 28 сус- 44-суставной Индекс ACR Ричи тавов (болезсчёт (приСуставы (болезненность, (53 сусненность и пухлость 68 суставов) тава) припухлость) суставов) Височно2 1 пункт нижнечелюстные Грудино2 1 пункт 2 ключичные Акромиально2 1 пункт 2 ключичные Плечевые 2 2 2 2 Локтевые 2 2 2 2 Лучезапястные 2 2 2 2 Пястно-фаланговые 10 1 пункт 10 10 Проксимальные 10 1 пункт 10 10 межфаланговые Дистальные меж8 фаланговые Тазобедренные 2 2 Коленные 2 2 2 2 Голеностопные 2 2 2 Таранно-пяточные 2 2 Межплюсневые 6 6 Плюснефаланговые 10 2 пунк10 та Шейный отдел по1 1 звоночника Поясничный отдел 1 позвоночника Крестцово2 подвздошные сочленения Общая оценка состояния пациентом производится по 100-мм визуальной аналоговой шкале (ВАШ). Вопрос может быть сформулирован примерно следующим образом: «Насколько сильно ухудшает Ваше состояние РА?». Важно, чтобы пациент отметил, насколько сильно его повседневная жизнь ограничена РА. 116 Методики расчёта индекса: DAS-4 (4 параметра) = 0,53938 х √(СИР) + 0,06465 х (ЧПС28) + 0,33 х ln(СОЭ) + 0,0072 х ОСЗ. DAS28-4 (4 параметра) = 0,56 х √(ЧБС28) + 0,28 х (ЧПС28) + 0,7 х ln(СОЭ) + 0,014 х ОСЗ. DAS 28-3 (3 параметра) = 0,56 х √(ЧБС28) + 0,28 х (ЧПС28) + 0,7 х ln(СОЭ) х 1,08 +0,16. Формула для вычисления DAS28 (исходя из DAS:DAS28) = (1,072 х DAS) + 0,94. Интерпретация индекса: Активность заболевания оценивается как низкая (DAS <2,4), умеренная (2,4>DAS≤3,7) или высокая (DAS >3,7). Активность заболевания оценивается как низкая (DAS28 <3,2), умеренная (3,2>DAS28≤5,1) или высокая (DAS28 >5,1). Индекс DAS< 1,6 и DAS28< 2,8 соответствует состоянию ремиссии по критериям АRA. Примечание: СИР – суставный индекс Ричи, ЧПС – число припухших суставов, ЧБС – число болезненных суставов, СОЭ – скорость оседания эритроцитов (мм/ч), ln – натуральный логарифм, ОСЗ – оценка состояния здоровья или общая оценка активности заболевания по мнению пациента (100 мм визуальная аналоговая шкала). Критерии улучшения (ответ на лечение) РА [EULAR] Исходный DAS Уменьшение DAS По DAS По DAS 28 >1,2 0,6-1,2 <1,2 DAS<2,4 DAS28<3,2 Хороший Умеренный Отсутствие DAS 2,4-3,7 DAS28 3,5-5,1 Умеренный Умеренный Отсутствие DAS>3,7 DAS28>5,1 Умеренный Отсутствие Отсутствие Критерии ремиссии РА Характеристика Критерии 1. недомогание отсутствует, ACR 2. боли в суставах отсутствуют, 3. утренняя скованность < 15 мин, 4. болезненные суставы = 0, 5. припухшие суставы = 0, 6. СОЭ = норма, 7. Мнение пациента. Полная клиническая ремиссия: 5 пунктов из 1-6 более 2 месяцев Модифицированные критерии клинической ремиссии: 4 пункта из 2-7 EULAR FDA Значение индекса DAS < 1,6 или DAS28< 2,6 Ремиссия – клиническая ремиссия по ACR и отсутствие рентгенологического прогрессирования (метод Ларсена или Шарпа) в течение 6 мес в отсутствии терапии БПВП. Полная клиническая ремиссия - клиническая ремиссия по ACR и отсутствие рентгенологического прогрессирования (метод Ларсена или Шарпа) в течение 6 мес на фоне терапии БПВП. Клинический эффект – достижение ответа по ACR70 в течение, по крайне мере, 6 последующих месяцев. 117 АНКЕТА ОЦЕНКИ ЗДОРОВЬЯ (HAQ). ФУНКЦИОНАЛЬНЫЙ ИНДЕКС (FDI) Ф.И.О. _________________________________________ Дата ________________ В этом разделе мы стремимся узнать, как заболевание влияет на Ваши функциональные возможности в повседневной жизни. Вы можете расширить ответы дополнительными комментариями на дополнительных листах. Пожалуйста, отметьте только один вариант ответа, который наиболее точно описывает Вашу обычную способность к самообслуживанию и выполнению других функций ЗА ПЕРИОД ПРОШЕДШЕЙ НЕДЕЛИ. Без за- С некото- С больши- Не могу Можете ли Вы ? труднерыми ми трудно- выполний трудностями нить стями (0) (1) (2) (3) I. Одевание и уход за собой 1. Самостоятельно одеться, включая завязывание шнурков на обуви и застегивание пуговиц? 2. Вымыть голову? II. Вставание 3. Встать с обычного стула без подлокотников? 4. Лечь и подняться с кровати? III. Прием пищи 5. Разрезать кусок мяса? 6. Поднести ко рту наполненный стакан или чашку? 7. Открыть новый пакет молока? IV. Прогулки 8. Гулять по улице по ровной поверхности 9. Подняться вверх на 5 ступенек? Пожалуйста, отметьте КАКИМИ ПРИСПОСОБЛЕНИЯМИ Вы обычно пользуетесь для выполнения перечисленных выше действий: ____ Трость (палка); ___ Специальные приспособления: ____ Волкер*, _____ (крючки для застегивания пуговиц, для застежки- «молния», удлиненный рожок для обуви и т.п.), ____ Костыли; ____ Инвалидная коляска, ___ Специальная или с утолщенными ручками приспособления? ____ Специальные или с возвышенным сиденьем стулья; ____ Другие, укажите: _________________ *- специальная опорная рама, обычно с четырьмя точками опоры на землю» дающая опору для Ваших рук, с помощью которой облегчается пребывание в горизонтальном положении, а также Ваше передвижение. Пожалуйста, отметьте в какой области деятельности Вы обычно НУЖДАЕТЕСЬ В ПОСТОРОННЕЙ ПОМОЩИ: ____ Одевание и уход за собой; ____ Прием пищи; ____ Вставание; ____ Прогулки Пожалуйста, отметьте только один вариант ответа, который наиболее точно описывает Вашу обычную способность к самообслуживанию и выполнению других функций ЗА ПЕРИОД ПРОШЕДШЕЙ НЕДЕЛИ. 118 Можете ли Вы? Без заС некототруднений рыми трудностями (0) (1) V. Гигиена С большими трудностями (2) Не могу выполнить (3) 10. Полностью вымыться и вытереться? 11. Принять ванну? 12. Сесть и встать с унитаза? VI. Достижимый радиус действия 13. Достать и опустить вниз предмет весом около 2 кг (например, пакет муки), находящийся выше уровня Вашей головы? 14. Нагнуться, чтобы поднять с пола упавшую одежду? VII. Сила кистей 15. Открыть дверь автомобиля? 16. Открыть банку с навинчивающейся крышкой, если она предварительно уже была распечатана? 17. Открывать и закрывать водопроводный кран? VIII. Прочие виды деятельности 18.Ходить по магазинам, выполнять другие поручения? 19. Садиться и выходить из машины? 20. Выполнять работу по дому, например, пылесосить; или в саду, во дворе? Пожалуйста, отметьте КАКИМИ ПРИСПОСОБЛЕНИЯМИ Вы обычно пользуетесь для выполнения, перечисленных выше действий: _____ Приподнятое сиденье для унитаза; ___ Поручни для облегчения залезания//вылезания из ванны; ____ Сиденье для принятия ванны; ____ Захват для снятия крышек ранее распечатанных банок; ____ Удлиняющие захваты для предметов; ___ Удлиняющие приспособления в ванной комнате; Другие: (укажите: ____________________________________________________) Пожалуйста, отметьте в какой области деятельности Вы обычно НУЖДАЕТЕСЬ В ПОСТОРОННЕЙ ПОМОЩИ: _____ Гигиена _____ Сила костей и открывание предметов ___ Достижимый радиус действий. _____ Прочие виды деятельности вне и по дому Мы также хотим узнать испытываете ли Вы боли из-за вашего заболевания. Какой силы боль Вы испытывали НА ПРОШЛОЙ НЕДЕЛЕ? На нарисованной ниже прямой отметьте то место, которое на Ваш взгляд соответствует силе испытываемой Вами боли, принимая во внимание, что крайняя левая точка соответствует отсутствию боли, а крайняя правая - очень сильной боли. Боль отсутствует Боль крайне сильная 0 |-----------------------------------------------------------------------------------------------| 100 119 Опросник HAQ смоделирован наподобие функциональных классов ACR, для каждого вопроса выбран 4-х уровневый ответ (от 0 до 3). Больной самостоятельно заполняет его за 3-5 мин. Для получения результата опросника нужно просуммировать баллы по всем 25 вопроса, а затем поделить полученный результат на 25. Значения от 0 до 1,0 считаются «минимальными» нарушениями жизнедеятельности, от 1,1 до 2,0 – «умеренными», от 2,1 до 3,0 – «выраженными». При динамической оценке состояния больного важна разница между нынешним и предыдущим значением HAQ, если эта разница составляет менее 0,22 баллов, то изменения отсутствуют, если от 0,22 до 0,36 – изменения соответствуют умеренному клиническому улучшению (20% улучшения по ACR), если от 0,36 до 0,8 – эффект значительный (50% улучшения по ACR), если более 0,8 – эффект выраженный (70% улучшения по ACR). Критерии диагностики РА (American College Rheumatology 1987 revised criteria) Значение Критерий 1. Утренняя ско- Утренняя скованность в суставах и вокруг них длительнованность стью не менее 1 ч до максимального улучшения состояния 2. Артрит трёх По меньшей мере, в трёх суставных зонах должны опредеили более сус- ляться отёчность или наличие выпота (а не только костных тавных групп изменений); возможные суставные зоны: правые и левые проксимальные межфаланговые, пястно-фаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные, плюснефаланговые 3. Артрит суста- Отёчность, по меньшей мере, в одной из следующих сусвов кисти тавных зон: лучезапястные, пястно-фаланговые или проксимальные межфаланговые суставы 4. СимметричОдновременное поражение тех же суставных зон справа и ность артрита слева (двустороннее вовлечение проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов может и не быть абсолютно симметричным) 5. Ревматоидные Подкожные узелки над костными выступами, на разгибаузелки тельной поверхности или вокруг суставов 6. РФ в сыворот- Повышенные титры ревматоидного фактора (РФ) в сывоке крови ротке крови, выявляемые любым методом, при котором положительные результаты исследования у здоровых лиц определяются более чем в 5% случаев 7. Рентгенологи- Типичные для РА изменения на рентгенограммах кистей и ческие измене- лучезапястных суставов, которые должны включать эрозии ния или значительную декальцификацию кости в поражённых суставах или в непосредственной близости от них (не учитывая изолированные остеартритические изменения) Диагностическое правило: диагноз ставится при наличии при наличии 4-х критериев из 7. Критерии с 1-го по 4-й должны присутствовать не менее 6 недель. Пациентов с двумя клиническими диагнозами не исключают. Не следует выде120 лять классический, достоверный и вероятный РА. Чувствительность – 91,2%, специфичность – 89,3%. Диагностические критерии ревматоидного артрита [EULAR/ACR, 2010] Признаки Градации Баллы Поражение суставов 1 средний или крупный сустав 0 2-10 средних/крупных сустава 1 1-3 мелких сустава 2 4-10 мелких суставов 3 >10 мелких суставов 5 Серология Отрицательны ревматоидный фактор (РФ) и ан0 титела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП) Хотя бы один положительный тест в низком тит1 ре Хотя бы один положительный тест в высоком 2 титре Длительность синовита <6 недель 0 >6 недель 1 Острофазовые показате- Нормальные СОЭ и С-РБ 0 ли Повышение СОЭ и/или С-РБ 1 Диагностическое правило. 6 баллов и более – определённый диагноз ревматоидного артрита. Критерии ранней диагностики ревматоидного артрита [P. Emery и соавт., 2002] Наличие трёх и более припухших суставов; Поражение пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов (положительный тест «поперечного» сжатия); Утренняя скованность более 30 мин; Иммунологические нарушения (например, увеличение титров ревматоидного фактора и/или антицитруллинированного пептида) Примеры формулировки диагноза: 1 2 3 4 Серопозитивный ревматоидный артрит (М05.8), развёрнутая стадия, активность II, с системными проявлениями (ревматоидные узелки), эрозивный (рентгенологическая стадия II), антиЦЦП (–), ФК II. Серонегативный ревматоидный артрит (М06.0), ранняя стадия, активность III, неэрозивный (рентгенологическая стадия I), антиЦЦП (+), ФК I. Серопозитивный ревматоидный артрит (М05.8), поздняя стадия, активность II, с системными проявлениями (ревматоидные узелки, дигитальный артериит), эрозивный (рентгенологическая стадия III), антиЦЦП (не исследованы), ФК III, осложнения — синдром карпального канала справа, вторичный амилоидоз с поражением почек. Вероятный серонегативный ревматоидный артрит (М06.9), ранняя стадия, активность II, неэрозивный (рентгенологическая стадия I), антиЦЦП (+), ФК I. 121 Спондилоартриты Спондилоартриты (в прежней терминологии – серонегативные спондилоартриты) – это группа заболеваний, которые в основной своей части представляют собой хронические системные воспалительные заболевания осевого скелета, характеризующиеся вовлечением сакроилеальных сочленений и позвоночника, серонегативностью по ревматоидному фактору и высокой частотой носительства HLA B27. Современная классификация спондилоартритов Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева); Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит; Реактивные артриты; Псориатический артрит; Артриты, ассоциированные с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника (болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, болезнь Уиппла); Острый передний увеит; SAPHO-синдром; SEA-синдром (серонегативная энтезопатическая артропатия); Недифференцированный спондилоартрит. Критерии классификации и/или помощь в диагностике серонегативных спондилоартропатий [B. Amor, et al., 1995] Критерии Баллы А. Клинические симптомы (статус или анамнез): 1. Ночная боль в поясничном отделе позвоночника или утренняя скованность 1 в пояснице и спине. 2. Асимметричный олигоартрит 2 3. Периодические боль в ягодицах 2 4. «Сосискообразный» палец на кистях или стопах 2 5. Боли в пятке (талалгии) или другие болевые области, чётко связанные с эн- 2 тезопатиями 6. Ирит (иридоциклит) 2 7. Негонококковый уретрит или цервицит менее чем за 1 месяц до дебюта 1 артрита 8. Острая диарея за 1 месяц или менее до дебюта артрита 1 9. Наличие в настоящее время или в анамнезе псориаза и/или баланита и/или 2 хронического воспалительного заболевания кишечника Б. Рентгенологические признаки: 10. Сакроилеит (стадия 2, если он двусторонний или 3 стадия, если - односто- 3 ронний) В. Генетическая предрасположенность: 11. Наличие HLA B27 и/или наличие у родственников случаев реактивного 2 артрита, увеита, псориаза, неспецифического язвенного колита или болезнь Крона Г. Эффект от лечения: 12. Быстрый и чёткий эффект уменьшения боли за 48 ч от приёма нестероид- 2 ных противовоспалительных препаратов и/или быстрый рецидив болей после отмены Диагностическое правило: диагноз достоверен при 6 баллах и более. 122 Предварительные критерии диагностики серонегативного спондилоартирта Европейской группы по изучению спондилоартритов [ESSG, 1991] 1. Большие критерии: Боль в позвоночнике воспалительного характера; Синовит (наличие в прошлом или настоящем асимметричного артрита или артрита преимущественно суставов нижних конечностей). 2. Малые критерии: Семейный анамнез (наличие у родственников первой или второй степени родства одного из следующих патологических состояний: анкилозирующего спондилита, псориаза, реактивного артрита, острого переднего увеита, хронического воспалительного заболевания кишечника); Псориаз, подтверждённый врачом при осмотре или в анамнезе; Воспалительные заболевания кишечника (наличие в прошлом или настоящем болезни Крона или неспецифического язвенного колита, диагноз которых подтверждён при рентгенологическом или эндоскопическом исследовании); Уретрит (негонококковый уретрит или цервицит, развившиеся за 1 месяц до начала артрита); Острая диарея (эпизод диареи, развившийся за 1 месяц до начала артрита); Боли попеременно в правой и левой ягодичной области в настоящее время или в анамнезе; Боль в пятках (энтезопатия); Сакроилеит (двусторонний 2-4 стадии или односторонний 3-4 стадии). Диагностическое правило: заболевание может быть классифицировано как спондилоартрит при наличии большого или хотя бы одного малого критерия. Чувствительность и специфичность этих критериев составляет 87%. 123 Анкилозирующий спондилит идиопатический Анкилозирующий спондилит идиопатический (болезнь Бехтерева, болезнь Штрюмпеля-Мари-Бехтерева) – 1) это хроническое системное воспаление суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счёт анкилозирования апофизальных суставов, формирования синдесмофитов и кальцификации спинальных связок [В.А. Насонова, В.Г. Астапенко, 1989]. 2) это болезнь молодых мужчин, которая заключается в хроническом воспалении крестцово-подвздошных сочленений, позвоночника и его связок с прогрессирующей эволюцией к анкилозу [по Ш. Щуцяну, 1983]. Рабочая классификация анкилозирующего спондилита [НИИ Ревматологии АМН СССР, 1990] Клинико-морфологическая Иммуноло- Рентгенологи- Степень Функциогическая характеристика ческая харак- активно- нальная спохарактеритеристика сти собность стика Поражение опорно- HLA B27+ А. Сакроилеит: 0 (не вы- I. трудосподвигательного аппарата: HLA B27 - Односторон- ражена), собность 1 (мини- сохранена, ний, Сакроилеит, мальная), II. трудоспо Спондилоартрит, Двусторон2 (умерен- собность ний. Моно-, олиго-, полиартрит ограничеСтадия I-IV (по ная), (с указанием локализации: 3 (высона, Дейлу) тазобедренные, плечевые, III. утраБ. Спондилоар- кая). коленные, голеностопные, чена спотрит: грудинно-ключичные, грусобность к динно-рёберные и др. сус Синдесмосамообтавы). фиты, служива Энтезиопатии, бурситы Анкилозы нию. (ахиллодиния, ахиллотенмежпозводинит, ахиллобурсит, подночных суспяточный фасциит и др.) тавов Системные проявления: ирит, В. Артрит иридоциклит, аортит, аортальСтадия I-IV (по ная недостаточность, миокарШтейнброкеру) дит, миокардиосклероз с нарушение ритма и проводимости, перикардит, амилоидоз и др. Диагностические критерии болезни Бехтерева [Модифицированные Нью-Йоркские критерии,Van de Linder et al., 1984] 1. Боль в области поясничного отдела позвоночника, длящаяся не менее 3-х месяцев, уменьшающаяся при движении и не проходящая в покое (уменьшается даже не боль, а скованность при движении). 2. Ограничение движений в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоскостях. 3. Ограничение экскурсии грудной клетки по отношению к норме, соответствующей полу и возрасту. 4. Двусторонний сакроилеит (стадия 2-4) или односторонний (3-4 стадия). Примечание: 4-й критерий + любой клинический критерий – диагноз достоверен. 124 Критерии диагностики АС (ASAS, 2009) Сакроилеит по МРТ или стандартной рентгенографии + 1 и > признака спондилоартропатий [чувствительность – 66,2%, специфичность – 97,0%] или HLA B27 + 2 и > признака спондилоартропатий [чувствительность – 84%, специфичность – 84%] Признаки спондилоартропатий: Боль воспалительного ритма в нижней части спины; Артрит; Энтезит (пяточные области); Увеит (подтверждённый офтальмологом); Дактилит; Псориаз; Воспалительное заболевание кишечника; Быстрый положительный эффект от НПВП; Семейный анамнез; HLA B27; Повышенный С-реактивный протеин; Достоверный сакроилеит по рентгенографии; Сакроилеит по данным МРТ. Ранние диагностические критерии спондилоартрита [D.T. Yu, C.W. Wiesenchuter, 2004] Боли в нижней части спины Расспрос и обследование в отношении признаков хараксчитаются воспалительными терных для спондилоартритов (в том числе и в анамнезе): при наличии 4 из 5 признаков: Боли в пятках (энтезит), Возраст дебюта менее 45 Дактилит (воспаление сухожилий пальца стопы или лет, кисти с диффузным отёком и гиперемией, «палец в виде сосиски»), Постепенное начало болевых ощущений, Увеит, Длительность боли не ме- Случаи спондилоартритов в семье, нее 3 мес., Перемежающиеся боли в ягодицах, Наличие утренней скован- Псориаз, ности, Асимметричный артрит преимущественно нижних ко Уменьшение болей после нечностей упражнений. Примечание: при обнаружении у пациента с воспалительными болями в спине 3 из дополнительных признаков анкилозирующий спондилоартрит имеется с вероятностью 8095%, при наличии 1-2 признаков – 35-70%. Показано определение HLA B27. При обнаружении HLA B27 диагноз АС можно считать обоснованным (вероятность 90%), а при отсутствии HLA B27 – маловероятным. 125 Карта прогнозирования прогрессирования анкилозирующего спондилоартрита [О.Г. Карлова, Ю.А. Горяев, 1997] Фактор риска Информативность в битах 1. Мужской пол 0,05 2. Возраст от 10 до 20 лет 0,31 3. Заболевания позвоночника и суставов у родственников первой 1,48 степени родства 4. Микротравмы позвоночника 0,85 5. Хроническая урогенная инфекция 1,95 6. Хроническая кишечная инфекция 2,06 7. Тяжёлый физический труд более 5 лет 0,71 8. Нерегулярное стационарное лечение (реже 1 раза в год) 0,59 9. Отсутствие или нерегулярное лечение НПВС (индометацин, ор2,18 тофен, 2 раза в год) 10. Отсутствие или нерегулярное санаторно-курортное лечение 0,52 (реже 1 раза в 2 года) 11. Отсутствие санации очагов хронической инфекции (урогенная, 0,29 кишечная) 12. Давность заболевания (свыше 11 лет) 0,29 Критерии оценки результатов: при сумме бит менее 2,65 – благоприятное течение, при сумме более 2,65 – неблагоприятное течение. «Инструменты» для оценки разных проявлений анкилозирующего спондилоартрита [ASAS, 1999] Проявление «Инструменты» Активность Индекс BASDAI Функция Индекс BASFI Боль Визуально-аналоговая шкала (ВАШ) за последнюю неделю: в позвоночнике ночью и в позвоночнике в остальное время суток Подвижность по- Экскурсия грудной клетки, модифицированный тест Шобезвоночника ра, расстояние «затылок-стена» Глобальная оценка ВАШ за последнюю неделю самочувствия Скованность Длительность утренней скованности в позвоночнике (в минутах) Периферические Число воспалённых суставов (44 сустава) суставы Энтезисы Индекс MEI или MASES Лабораторная ак- СОЭ, С-РБ тивность Рентгенологические Индекс BASRI изменения Слабость (утомляе- ВАШ за последнюю неделю мость) 126 Оценка активности анкилозирующего спондилоартрита по индексу BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index) [ASAS, 1994] Указанные ниже параметры оцениваются по ВАШ (от 0 до 100 мм): ОБЩАЯ АКТИВНОСТЬ: Как вы расцениваете уровень общей слабости (утомляемости) за последнюю неделю? БОЛИ В СПИНЕ: Как вы расцениваете уровень болей в шее, спине или тазобедренных суставах за последнюю неделю? БОЛИ В СУСТАВАХ: Как вы расцениваете уровень боли (или степень припухлости) в суставах (помимо шеи, спины или тазобедренных суставов) за последнюю неделю? ЛОКАЛЬНАЯ БОЛЕЗНЕННОСТЬ: Как вы расцениваете неприятные ощущения, возникающие при дотрагивании до каких-либо болезненных областей или давлении на них (за последнюю неделю)? ВЫРАЖЕННОСТЬ СКОВАННОСТИ: Как вы оцениваете уровень утренней скованности, возникающей после просыпания (за последнюю неделю)? ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ СКОВАННОСТИ: Как долго длиться утренняя скованность, возникающая после просыпания (за последнюю неделю)? Примечание: заболевание считается активным при суммарной оценке более 40. Оценка функциональных нарушений при анкилозирующем спондилоартрите по индексу BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Functional Index) [ASAS, 1994] Можете ли Вы? (оценивается по ВАШ за последнюю неделю от 0 – «без всякого труда» до 100 мм – «не в состоянии сделать это»): Надеть носки или колготки без посторонней помощи. Нагнуться вперёд, чтобы поднять ручку с пола без использования приспособлений. Дотянуться рукой до высоко расположенной полки без посторонней помощи. Встать со стула без помощи рук и без посторонней помощи. Встать с пола из положения лёжа на спине без посторонней помощи. Стоять без дополнительной опоры в течение 10 минут, не ощущая дискомфорта. Подняться вверх на 12-15 ступенек, не опираясь на перила или трость (опираясь одной ногой на каждую ступеньку). Повернуть голову и посмотреть за спину, не поворачивая туловище. Заниматься физически активными видами деятельности (например, физическими упражнениями, спортом, работать в полную силу). Сохранять активность в течение всего дня (дома или на работе). Примечание: функциональные нарушения считаются выраженными при общем счёте более 40 мм. 127 Счёт энтезисов MASES (Maastricht Ankylosing Spondylitis Entesis Score) [ASAS, 2003] Производится счёт поражённых энтезисов в следующих областях: 1-е костохондральное сочленение, 7-е костохондральное сочленение, задне-верхние и передне-верхние ости подвздошных костей, гребни подвздошных костей, остистый отросток 5-го поясничного позвонка, место прикрепления ахиллова сухожилия и подошвенного апоневроза к пяточным костям. Счёт суставов [ASAS, 2003] Производится счёт 44 суставов без оценки «степени вклада» каждого из суставов: грудино-ключичные, ключично-акромиальные, плечевые, локтевые, лучезапястные, коленные, голеностопные, 10 пястнофаланговых, 10 проксимальных межфаланговых, 10 плюснефаланговых. Рентгенологический индекс BASRI (Bath Ankylosing Spondylitis Rhentgenology Index) [ASAS, 1994] Стадия Название Описание Крестцово-подвздошные суставы (Нью-Йоркские критерии Келгрена) Норма Нет изменений 0 Подозрение Подозрение на наличие изменений (нечёткость краёв I суставов) Минимальные Мелкие локальные области эрозий или склероза без изII изменения менений ширины суставной щели Умеренные из- Умеренно или значительно выраженные признаки сакII менения роилеита: эрозии, склероз, расширение, сужение или частичный анкилоз сустава. Значительные Значительные изменения с полным анкилозом сустава IV изменения Позвоночник (прямая и боковая проекция поясничного и боковая проекция шейного отдела позвоночника) Норма Нет изменений 0 Подозрение Нет явных изменений I Минимальные Эрозии, квадратизация, склероз ± синдесмофиты (на ≤ 2 II изменения позвонках) Умеренные из- Синдесмофиты на ≥ 3 позвонках ± сращение позвонков III менения Значительные Сращение с вовлечением ≥ 3 позвонков IV изменения Примечание: индекс считается как сумма стадий (колеблется от 0 до 12): крестцово-подвздошного сочленения, поясничного отдела, шейного отдела. 128 Стадии сакроилеита по Dale (1979) Стадия Рентгенологические изменения 0 (норма) Нормальная ширина суставных щелей. Суставные поверхности чёткие, ровные. 1 (подозрительные На отдельных участках крестцово-подвздошных сочлеизменения) нений отмечается нечёткость и неровность суставных поверхностей, в центральном отделе сустава можно отметить небольшой околосуставный остеосклероз 2 (ранние изменеУмеренно выраженный субхондральный остеосклероз с ния) начальный обеих сторон суставной щели; участки псевдорасширения сакроилеит суставной щели, чередующиеся с участками сужения; огА – односторонние раниченные участки с эрозиями суставных поверхностей, Б – двусторонние нечёткими суставными поверхностями на всём протяжении. 3 (тяжёлые дестВсе симптомы сакроилеита 2-й стадии резко усилены. руктивные измене- Выраженный субхондральный остеосклероз. Множестния) активный сак- венные эрозии и на всём протяжении нечёткость контуроилеит ров суставных поверхностей. Щели суставов частично А невидные из-за выраженного остеосклероза. Могут выявБ ляться круглые кисты в субхондральном отделе костей. 4 (начальные регУменьшается субхондральный остеосклероз. Более чётрессионные измекими становятся видимые участки суставных поверхнонения) угасающий стей. Появляются единичные или множественные, разсакроилеит личных размеров, костные мостики (частичный анкилоз А суставов). Суставные щели чаще сужены, редко – расшиБ рены. 5 (терминальные Полный анкилоз суставов. изменения неактив- Полная регрессия субхондрального остеосклероза. ный сакроилеит Примеры формулировки диагноза: 1. Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит: двусторонний сакроилеит II стадии, активность 2, ФН II. 2. Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит: миокардиодистрофия, недостаточность аортального клапана, ХСН I стадии, 1 ФК; иридоциклит; двусторонний сакроилеит II стадия, артрит коленного сустава, ахиллодиния, активность 3, ФН II. 3. Идиопатический анкилозирующий спондилоартрит: двусторонний сакроилеит II ст., спондилит поясничного и шейного отдела III ст., активность 3. ФН II. 129 Псориатический артрит Псориатический артрит (псориатическая артропатия) – это хроническое воспалительное прогрессирующее системное заболевание, ассоциированное с псориазом, которое характеризуется преимущественной локализацией патологического процесса в тканях опорно-двигательного аппарата и приводит к развитию эрозивного артрита, внутрисуставного остеолиза и спондилоартрита [В.В. Бадокин, 2001]. Классификация псориатического артрита (В.В. Бадокин, 1995) 1. Клиническая форма: Тяжелая Обычная Злокачественная Псориатический артрит в сочетании с диффузными болезнями соединительной ткани, ревматизмом, болезнью Рейтера, подагрой. 2. Клинико-анатомический вариант суставного синдрома: Дистальный. Моноолигоартритический Полиартритический. Остеолитический. Спондилоартритический 3. Системные проявления: А. Без системных проявлений. Б. С системными проявлениями: трофические нарушения, генерализованная амиотрофия, полиадения, кардит, пороки сердца, неспецифический реактивный гепатит, цирроз печени, амилоидоз внутренних органов, кожи и суставов, диффузный гломерулонефрит, поражение глаз, неспецифический уретрит, полиневрит, синдром Рейно и т.д. 4. Характер псориаза: Вульгарный: очаговый, распространенный Экссудативный Атипичный: пустулезный, эритродермический, рупиоидный (с особо выраженным гиперкератозом) 5. Стадия псориаза: Прогрессирующая Стационарная Регрессирующая Псориаз ногтей. 6. Фаза и степень активности: А. Активный: минимальная, умеренная, максимальная, Б. Ремиссия. 1. Рентгенологическая характеристика: Периферические и корневые суставы: 130 1. Околосуставной остеопороз 2. То же + сужение суставной щели, кистовидные просветления. 3. То же + множественные узуры 4. то же + костный анкилоз. Крестцово-подвздошные сочленения: 1. Нечеткость суставной щели, слабовыраженный остеопороз. 2. Сужение или расширение суставной щели, остеосклероз. 3. то же + частичное анкилозирование 4. Полное анкилозирование. Спондилоартрит с: а) синдесмофитами, параспинальными оссификациями б) анкилозами межпозвоночных суставов 8. Функция суставов: А. Сохранена Б. Нарушена: 1. Профессиональная способность сохранена 2.Профессиональная способность нарушена. 3.Утрачена способность к самообслуживанию. Диагностические критерии псориатического артрита [H. Mathies, 1974] 1) Поражение дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп, в частности, больших пальцев стоп. Суставы болезненны, припухшие, кожа над ними синюшная или багрово-синюшная. 2) Одновременное поражение пястно-фалангового или плюснефалангового проксимального и дистального суставов одного и того же пальца, что обуславливает его диффузную припухлость («палец-сосиска»). 3) Раннее поражение большого пальца стопы. 4) Талалгия (боли в пятках). 5) Наличие кожных псориатических бляшек, поражения ногтей (симптом «напёрстка», помутнение ногтевых пластинок, их продольная и поперечная исчерченность). 6) Случаи псориаза у родственников. 7) Отрицательные реакции на ревматоидный фактор. 8) Рентгенологические проявления: остеолиз с разноосевыми смещениями костей, периостальные наложения, отсутствие околосуставного остеопороза. 9) Рентгенологические признаки паравертебральных оссификаций (кальцификации). 10) Клинические или рентгенологические признаки сакроилеита. Примечание. Диагноз псориатического артрита достоверен при наличии 3 критериев, причём среди них обязательно должен быть 5, 6 или 8-й критерии. При выявлении РФ для подтверждения диагноза необходимы ещё 2 критерия, и среди этих 5 критериев обязательно должны быть 5-й и 8-й. 131 Критерии диагноза псориатического артрита CASPAR (Classification Criteria for Psoriatic Arthritis) [Международная группа по изучению псориатического артрита, 2006] Наличие псориаза, псориаз в прошлом или семейный анамнез псориаза: А) Наличие псориаза определяется как псориатическое поражение кожи или волосистой части головы, подтверждённое дерматологом или ревматологом. Б) Сведения о псориазе в прошлом могут быть получены от пациента, семейного врача, дерматолога или ревматолога. С) Семейный анамнез псориаза определяется как наличие псориаза у родственников первой или второй степени родства (со слов пациента). Типичное для псориаза поражение ногтевых пластинок: онихолизис, «симптом напёрстка» или гиперкератоз, — зарегистрированное при физикальном обследовании. Отрицательный результат исследования на наличие РФ с использованием любого метода, кроме латекстеста; предпочтительнее твёрдофазный ИФА или нефелометрия. Дактилит в момент осмотра (определяют как припухание всего пальца) либо указание на дактилит в анамнезе, зарегистрированное ревматологом. Рентгенологическое подтверждение костной пролиферации (оссификация краёв сустава), исключая формирование остеофитов, на рентгенограммах кистей и стоп. Диагностическое правило: диагноз псориатического артрита может быть установлен при наличии воспалительного заболевания суставов (периферический артрит, поражения позвоночника или энтезисов) и не менее трёх признаков из пяти. 132 Диагностические критерии и критерии исключения псориатического артрита [НИИ Ревматологии АМН СССР, 1989-1990] Критерии Баллы Критерии подтверждения: 1. А) псориатические высыпания на коже 5 Б) псориаз ногтевых пластинок 2 В) псориаз кожи у близких родственников 1 2. Артрит дистальных межфаланговых суставов 5 3. Артрит 3-х суставов одного и того же пальца кистей (осевое поражение) 5 4. Разнонаправленный подвывих пальцев кистей 4 5. Асимметричный хронический артрит 2 6. Типичные параартикулярные явления 5 7. «Сосискообразная» дефигурация пальцев стоп 3 8. Параллелизм течения кожного и суставного синдрома (связь усиления 4 кожных проявлений с обострением суставного синдрома и его проявлений) 9. Боль и утренняя скованность в позвоночнике 2 10. Серонегативизм по ревматоидному фактору 2 11. Акральный остеолиз 5 12. Анкилоз дистальных межфаланговых суставов кистей или плюсне- 5 фаланговых суставов 13. Рентгенологически выявляется определённый сакроилеит 2 14. Синдесмофиты и паравертебральные оссификаты 4 Критерии исключения: 15. Отсутствие псориаза на момент обследования или в анамнезе -5 16. Серопозитивный по ревматоидному фактору артрит -5 17. Ревматоидные узелки или тофусы -5 18. Тесная связь суставного синдрома с кишечной или урогенитальной ин- -5 фекцией Диагностическое правило (сумма баллов): 16 и более – классический, 11-15 – определённый, 8-10 – вероятный, менее 8 – не вероятный. Примеры формулировки диагноза: 1. Псориатический артрит, тяжелая форма, спондилоартритический вариант с системными проявлениями (аортит, левосторонний передний увеит). Ладонноподошвенный пустулезный псориаз, прогрессирующая стадия. Активность максимальная. Стадия II. Двусторонний сакроилеит IV стадии, множественный синдесмофитоз. Функциональная недостаточность III степени. 2. Псориатический артрит, тяжелая форма, полиартритический вариант с системными проявлениями (амилоидоз почек, терминальная почечная недостаточность). Распространенный вульгарный псориаз, прогрессирующая стадия. Активность максимальная. Стадия III. Функциональная недостаточность II степени. 3. Псориатический артрит, обычная форма, дистальный вариант без системных проявлений. Ограниченный вульгарный псориаз, стационарная стадия. Активность умеренная. Стадия III. Функциональная недостаточность I степени. 133 Реактивный артрит Реактивные артриты – это воспалительные негнойные заболеваний суставов, развивающиеся вскоре (обычно не позже чем через 1 месяц) после острой кишечной или урогенитальной инфекции. Классификация реактивных артритов [Клинические рекомендации, 2005, 2010] 1. По происхождению: Урогенный, Энтерогенный. 2. По течению: Острый (менее 6 месяцев), Затяжной (от 6 до 12 месяцев), Хронический (более 12 месяцев), Рецидивирующий. Критерии диагностики реактивного артрита [Э.Р. Агабабова и соавт., 2003] «Большие» критерии «Малый» критерий Артрит (необходимо наличие 2 Лабораторное подтверждение триггериз 3 характеристик): ных инфекций, вызванных Chlamidia trachomatis либо энтеробактериями (ча Асимметричный, ще Yersinia enterocolitica, Y. Поражение ограниченного pseudotuberculosis, Salmonella enteritidis, числа суставов (не более 6), преимущественно нижних ко- Campylobacter jejuni, Shigella flexsneri). Наиболее доказательным является обнанечностей, ружение Chlamidia trachomatis в куль Поражение суставов нижних туре клеток и выявление указанных энконечностей. Предшествующая клинически теробактерий при посеве кала. В случае выраженная инфекция (наличие отрицательных результатов этих исследований необходимо подтверждение одного из двух проявлений): триггерной инфекции несколькими раз Уретрит/цервицит, предшествующий артриту в течение до 8 личными непрямыми методами (для хламидиоза – прямая иммунофлюореснедель, ценция, полимеразная цепная реакция, Энтерит, предшествующий артриту в течение до 6 недель. определение антител в сыворотке крови; для энтеробактерий – определение антител в сыворотке крови). Диагностическое правило: определённый реактивный артрит при наличии двух «больших» и «малого» критериев, вероятный – при наличии двух «больших» или при наличии первого «большого» и «малого» критериев. 15 15 Употреблявшийся ранее термин синдром (болезнь) Рейтера в настоящее время не применяется по этическим соображениям, т.к. Г. Рейтер участвовал в проведении опытов над людьми в фашистских концлагерях. 134 Классификационные критерии реактивного артрита, принятые на IV Международном рабочем совещании по диагностике реактивных артритов (Берлин, 1999) Большие критерии Малые критерии асимметричность суставного пора- лабораторное подтверждение мочежения, вовлечение 1–4 суставов и половой или кишечной инфекции локализация артрита на нижних ко(обнаружение Chlamydia нечностях (необходимо наличие trachomatis в соскобе из уретры и двух из трёх таких признаков); канала шейки матки или обнаружение энтеробактерий в кале); клинически манифестная инфекция кишечного и мочеполового трактов выявление инфекционного агента в (энтерит или уретрит 1–3 дня – 6 синовиальной оболочке или синонед до развития заболевания). виальной жидкости с помощью полимеразной цепной реакции. Диагностическое правило: «определённый» реактивный артрит диагностируют при наличии двух больших критериев и соответствующих малых, а «возможный» реактивный артрит — при наличии двух больших критериев без соответствующих малых или одного большого и одного из малых критериев. Примеры формулировки диагноза: 1. Реактивный урогенный артрит, ассоциированный с инфекцией Chlamidia trachomatis, острое течение: артрит левого голеностопного и правого коленного суставов, цервицит. ФН 1 ст. 2. Реактивный энтерогенный артрит, ассоциированный с инфекцией Salmonella enteritidis, затяжное течение, артрит левого коленного сустава и осевой артрит левого большого пальца стопы. ФН 1 ст. 135 Ювенильный идиопатический артрит Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) – это гетерогенная группа хронических воспалительных заболеваний суставов у детей, начинающихся в возрасте до 16 лет. Классификация ювенильных идиопатических артритов [ILAR, Дурбан – Эдмонгтон, 1997-2001] 1. Системный артрит Определение: артрит с/или предшествующей документированной лихорадкой, по крайней мере, в течение 2-х недель в сочетании с двумя или более признаками: 1. Мимолетная, не фиксированная эритематозная сыпь. 2. Генерализованное увеличение лимфоузлов. 3. Гепато- или спленомегалия. 4. Серозиты. Описание: 1. Возраст начала. 2. Характеристика артрита в начальном периоде (в течение первых 6 месяцев болезни): а) олигоартрит, в) полиартрит, с) наличие артрита только после 6 месяцев системного заболевания. 3. Характеристика артрита в течение болезни (после первых 6 месяцев болезни): а) олигоартрит, в) полиартрит, с) отсутствие артрита после первых 6 месяцев системной формы. 4. Черты системного заболевания после 6 месяцев. 5. Наличие ревматоидного фактора (РФ). 6. Уровень С-реактивного белка. 2. Полиартрит: негативный по ревматоидному фактору (РФ) Определение: артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев болезни, РФ-отрицательный. Описание: 1. Возраст начала артрита. 2. Симметричность артрита. 3. Наличие ANA. 4. Наличие увеита (острого или хронического). 3. Полиартрит: позитивный по ревматоидному фактору (РФ) Определение: артрит, поражающий 5 или более суставов в течение первых 6 месяцев, ассоциированный с положительным РФ в двух тестах в течение 3-х месяцев. Исключение: 1. Отсутствие положительного теста на РФ в двух исследованиях, по крайней мере, в течение 3-х месяцев. 2. Присутствие системного артрита. Описание: 1. Возраст начала. 2. Симметричность артрита. 3. Наличие ANA. 4. Иммуногенетическая характеристика по сравнению со взрослыми пациентами, страдающими ревматоидным артритом. 136 4. Олигоартрит: а) персистирующий; б) распространившийся Определение: артрит, поражающий 1-4 сустава в течение первых 6 месяцев болезни. Имеются 2 субкатегории: 1. Персистирующий олигоартрит: артриты, поражающие не более чем 4 сустава на протяжении всей болезни. 2. Распространившийся олигоартрит: артрит, поражающий 5 или более суставов после 6 месяцев болезни. Исключение: 1. Семейный псориаз, подтвержденный дерматологом, по крайней мере, у лиц первой или второй степени родства. 2. Семейный анамнез, подтверждающий наличие HLA В27-ассоциированных болезней у лиц 1 или 2 степени родства. 3. Положительный РФ. 4. HLA В27 положительные мальчики с началом артрита после 8 лет. 5. Наличие системного артрита. Описание: 1. Возраст начала артрита и псориаза. 2. Характеристика артрита в первые 6 месяцев и во время последнего визита в клинику: а) только большие суставы, в) только мелкие суставы, с) преобладание суставов конечностей: верхних, нижних, не преобладают ни верхние, ни нижние конечности, д) специфическое вовлечение суставов (тазобедренных, шейного отдела позвоночника, е) симметричность артрита. 3. Наличие увеита (острого или хронического). 4. Наличие антинуклеарных антител (ANA). 5. Антигены HLA класса 1 или предрасполагающих аллелей. 5. Артрит, сочетающийся с энтезитом Определение: 1) артрит и энтезиты или 2) артрит или энтезит с 2-мя из следующих признаков: а) чувствительность сакроилеальных сочленений и/или воспалительная боль в спине, в) наличие HLA-B27, с) семейный анамнез, свидетельствующий о наличии подтвержденных врачами HLA-В27ассоциированных болезней у лиц первой или второй степени родства, д) передний увеит, как правило, ассоциированный с болью, покраснением и светобоязнью, е) начало артрита у мальчиков после 8 лет. Исключение: 1) Псориаз, подтвержденный дерматологом у лиц первой или второй степени родства 2) Наличие системного артрита Описание: 1. Возраст начала артритов и энтезитов 2. Характеристика артрита и течение первых 6 месяцев и при последнем визите в клинику: а) только большие суставы, в) только мелкие суставы, с) преобладание суставов конечностей: верхних, нижних, без преобладания верхних или нижних конечностей, д) вовлечение позвоночника, е) вовлечение сакроилеальных сочленений, F) вовлечение плече-акромиальных суставов, G) вовлечение тазобедренных суставов 3. Симметричный артрит 4. Течение болезни: а) олигоартрит, в) полиартрит 5. Наличие воспалительного заболевания кишечника. 137 6. Псориатический артрит Определение: 1. Артрит и псориаз или 2. Артрит и наличие 2-х из следующих признаков: а) дактилит, в) изменения ногтей (синдром "наперстка", онихолизис), с) семейный псориаз, подтвержденный дерматологом у лиц первой степени родства. Исключение: 1) Положительный РФ. 2) Наличие системного артрита. Описание: 1. Возраст начала артрита или псориаза. 2. Характеристика артрита в течение 6 месяцев от начала болезни и во время последнего визита: А) только большие суставы, В) только мелкие суставы, С) преобладают суставы конечностей: верхних, нижних, не преобладают ни верхние, ни нижние, Д) вовлечение позвоночника, Е) вовлечение сакроилеальных суставов, F) вовлечение плече-акромиального сочленения, G) вовлечение тазобедренных суставов, Н) вовлечение грудино-ключичных сочленений, I) симметричность артрита 3. течение болезни: а) олигоартрит, в) полиартрит 4. Наличие ANA 5. Передний увеит (специфический): А) хронический передний унеит, В) увеит, который характеризуется болью, покраснением, фоточувствительностью 6. Данные HLA – типирования 7. Недифференцированный артрит: а) не соответствует ни одной из категорий б) соответствующий критериям более чем одной категории Оценка активности ювенильного артрита Проводится врачом по ВАШ (100 мм): 0 степень – 0-9 мм, I степень – 1034 мм, II степень – 35-65 мм, III степень – более 65 мм. Примеры формулировки диагноза: 1. Ювенильный идиопатический артрит, активность II степени: системный артрит, полиартрит, серопозитивный по ревматоидному фактору, лимфаденопатия, гепатомегалия. ФН 1 ст. 2. Ювенильный идиопатический артрит, активность I степени: полиартрит, симметричный, серопозитивный по ревматоидному фактору. ФН 1 ст. 138 Недифференцированный артрит Недифференцированный артрит – это поражение суставов, которое не имеет специфических черт, присущих какой-либо конкретной форме поражения суставов. Классификация недифференцированного артрита [M.D. Mjaavatten и соавт., 2009] 1. Олигоартрит крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, тазобедренных), 2. Асимметричный артрит суставов кистей. 3. Серонегативный по ревматоидному фактору олигоартрит суставов кистей. 4. Мигрирующий нестойкий артрит. Критерии для оценки риска прогрессирования недифференцированного артрита в ревматоидный Признак Градации Балл Возраст ×0,02 Пол женский 0,5 мужской 0 Распределение по- мелкие суставы кистей и стоп 0,5 ражения суставов симметричное поражение суставов 0,5 поражение суставов верхних конечностей 1 поражение суставов верхних и нижних ко- 1 нечностей Утренняя скован- 26–90 мм 1 ность (мм ВАШ) более 90 мм 2 Количество болез- 4–10 0,5 ненных суставов 11 и более 1 Количество при- 4–10 0,5 пухших суставов 11 и более 1 Уровень СРБ 5–50 мг/л 0,5 более 51 мг/л 1,5 Анализ на РФ отрицательный 0 положительный 1 Анализ на анти- отрицательный 0 ЦЦП антитела положительный 2 При сумме баллов 8 и более прогрессирование недифференцированного артрита в РА наблюдают в 100% случаев, в то время как при сумме менее 6 заболевают лишь 4% пациентов. Эти критерии имеют значение для оптимизации фармакотерапии РА на ранней стадии болезни. Примеры формулировки диагноза: 1. Недифференцированный артрит: артрит проксимальных пястнофаланговых суставов II-III суставов правой кисти. 2. Недифференцированный артрит: артрит правого коленного и левого тазобедренного суставов. 139 МИКРОКРИСТАЛЛИЧЕСКИЕ АРТРИТЫ 140 Подагра Подагра – 1. Это гетерогенное по происхождению заболевание, характеризующееся отложением в различных тканях кристаллов уратов в форме моноурата натрия или мочевой кислоты [Н.В. Бунчук, 1997]. 2. Это метаболическое заболевание с нарушением пуринового обмена и накоплением мочевой кислоты в организме, протекающее с повторными приступами острого артрита, кристаллиндуцированными синовитами, отложением уратов в тканях [А.Н. Окороков, 1998]. 3. Это системное тофусное заболевание, развивающееся в связи с воспалением в органах и системах в местах отложения кристаллов моноурата натрия у людей с гиперурикемией, обусловленное внешнесредовыми и/или генетическими факторами [В.А. Насонова, В.Г. Барскова, 2003]. Классификация подагры [НИИ Ревматологии АМН СССР, 1990]. 1. Варианты: конституциональный наследственный диспуризм, первичная, вторичная, идиопатическая. 2. Тип гиперурикемии: метаболический, почечный, смешанный. 3. Характеристика артрита: моноартрит, олигоартрит, полиартрит. 4. Характеристика течения: острое, подострое, интермиттрирующее, хроническое. 5. Фазы: активная, неактивная. 6. Функциональная недостаточность суставов: I, II, III. 7. Тофусы: единичные, множественные (указать размеры), нет. 8. Висцериты: нефропатия, мочекаменная болезнь, хронический интерстициальный нефрит, гломерулонефрит. Критерии диагностики подагры [S. Wallace, 1972; рекомендованы ВОЗ, 2000] А. Наличие характерных мононатриевых уратных кристаллов в синовиальной жидкости. В. Подтверждённый тофус (химическим анализом или поляризационной микроскопией). С. Наличие 6 из 12 клинических, лабораторных или рентгенологических признаков: 1. максимальное воспаление сустава в первый день, 2. наличие более чем одной атаки артрита, 3. моноартрит, 4. покраснение сустава, 5. боль и воспаление плюснефалангового сустава первого пальца, 6. асимметричное воспаление плюснефалангового сустава, 7. одностороннее поражение торзальных суставов, 8. подозрение на тофусы, 9. гиперурикемия, 10. асимметричное воспаление суставов, 11. субхондральные кисты без эрозий при рентгенологическом исследовании, 12. отсутствие микроорагизмов в культуре синовиальной жидкости. Примечание: признаки А и В являются абсолютными в диагностике подагры, в группе С сочетание 1, 3-6, 12 говорит в пользу острого артрита, 2,6,8, 11 и 12 - в пользу хронического артрита. Примеры формулировки диагноза: 1. Подагра, тяжёлое течение, хронический полиартрит 3 стадии, множестенные тофусы, подагрическая нефропатия. ХПН 2 ст. 141 Пирофосфатная артропатия Пирофосфатная артропатия (болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата) – это заболевание, обусловленное образованием и отложением в соединительной ткани кристаллов пирофосфата кальция дигидрата [В.Г. Барскова, Ф.М. Кудаева, 2008]. Классификация пирофосфатной артропатии [В.Г. Барскова, Ф.М. Кудаева, 2008] Клинические варианты псевдоподагра – острый моноартрит длительностью от нескольких дней до 2 недель, напоминает острую атаку подагрического артрита, наиболее часто вовлекаются первые плюснефаланговые и коленные суставы (50% случаев). псевдоревматоидный артрит – примерно у 5% пациентов заболевание поначалу может напоминать картину ревматоидного артрита (заболевание манифестирует с симметричного, часто хронического вялотекущего артрита многих суставов, в сопровождении утренней скованности, недомогания, контрактур суставов. При обследовании выявляют утолщение синовиальной оболочки, повышение СОЭ, а у части больных и РФ в низком титре). псевдоостеоартроз – поражает коленные, тазобедренные, голеностопные суставы, межфаланговые суставы кистей, плечевые и локтевые суставы, часто симметрично, при этом возможны эпизоды острой атаки артрита различной интенсивности; не характерны деформации и сгибательные контрактуры суставов (исключение – отложение кристаллов пирофосфата кальция дигидрата в пателлофеморальном суставе приводит к вальгусной деформации коленных суставов). Рентгенологические проявления с наличием хондрокальциноза Диагностические критерии пирофосфатной артропатии 1. Обнаружение характерных кристаллов пирофосфата кальция дигидрата в тканях или синовиальной жидкости, выявляемых с помощью поляризационной микроскопии или методом рентгеновской дифракции. 2А. Выявление моноклинных или триклинных кристаллов, которые не обладают или обладают слабой положительной двулучепреломляемостью при поляризационной микроскопии с использованием компенсатора. 2Б. Наличие типичного хондрокальциноза на рентгенограммах. 3А. Острый артрит, особенно коленных или других крупных суставов. 3Б. Хронический артрит, особенно с вовлечением коленных, тазобедренных, лучезапястных, пястных, локтевых, плечевых или пястнофаланговых суставов, течение которого сопровождают острые атаки. Диагностическое правило. Диагноз считают достоверным, если обнаруживают первый критерий или сочетание критериев 2А и 2Б. В тех случаях, когда выявляют только критерий 2А или только 2Б, диагноз вероятный. Наличие критериев 3А или 3Б, т.е. только характерных клинических проявлений заболевания, позволяет считать диагноз возможным. Примеры формулировки диагноза: 1. Пирофосфатная артропатия: псевдоподагрический вариант с явлениями хондокальциноза левого коленного сустава. Вторичный остеоартроз левого коленного сустава III стадии. ФН1. 142 ОСТЕОАРТРОЗ. БОЛЕЗНИ КОСТЕЙ, ХРЯЩА И ОСТЕОХОНДРОПАТИИ. 143 Остеоартроз Остеоартроз (ОА, остеоартрит) - это гетерогенная группа заболеваний различной этиологии, но со сходными биологическими, морфологическими и клиническими проявлениями и исходом, в основе которых лежит поражение всех компонентов сустава, в первую очередь – хряща, а также субхондральной кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы и периартикулярных мышц [В.А. Насонова и соавт., 2003]. Классификация остеоартритов (остеоартрозов) (США) Первичные остеоартриты 1. Полиостеоартриты: Узелки Гебердена; Генерализованный остеоартрит; «Эрозивный» остеоартрит; Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз. 2. Локальные: Шейный отдел позвоночника; Тазобедренный сустав; Первый пястно-запястный сустав; Дистальные межфаланговые суставы; Поясничный отдел позвоночника; Коленный сустав; Первый плюстнефаланговый сустав; Проксимальные межфаланговые суставы. Вторичные остеоартриты Врождённый (напр., дисплазия тазобедренного сустава), Болезни накопления; Охроноз; Болезнь Уилсона; Гемохроматоз; Подагра; Псевдоподагра (болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция); Невропатии (напр., при сахарном диабете, сифилисе); Эндокринные / метаболические (напр., акромегалия); Остеонекроз (особенно бедренный и коленный); Инфекционный (туберкулёз); Ревматоидный артрит. Рабочая классификация и номенклатура остеоартроза [НИИ Ревматологии АМН СССР, 1990] Патогенетические варианты Первичный (идиопатический); Клиническая форма Преимущественная локализация Полиостеоартроз: Узелковый, Безузелковый; Олигоостеоартроз; Моноостеоартроз в сочетании с остеохондрозом позвоночника и спондилоартритом. Рентгенологическая стадия (по Келлгрену) I II III IV Межфаланговые суставы (узлы Гебердена, Бушара); Тазобедренные Вторичный суставы (коксар(обусловлентроз); ный: дисплаКоленные суставы зиями, травма(гонартроз); ми, статическиГоленостопный ми нарушения(крузартроз), др. ми, гипермосуставы, шейный, бильностью грудной, поясничсуставов, артриный отделы потами и др.). звоночника (спондилоартроз). Примечание: кроме перечисленных градаций указывается степень нарушений от 0 до III. 144 Синовит Периартрит Имеется Отсутствует Имеется, Отсутствует функциональных Сопоставление признаков стадий ОА по данным различных методов исследования. Артроскопические признаки по Рентгенологический критериям поверхностной морСтадия Тяжесть признак [Kellgren и фологии Lawrence, 1957] [Л.В. Лучихина, 2001] 0 Не определяет- Не выявляется Контур хряща не нарушен ся I Сомнительная Мелкие остеофиты, со- Незначительное разволокнение мнительная значимость поверхности хряща II Минимальная Очевидные остеофиты, Умеренное разволокнение, захвасуставная щель не из- тывающее до 50% толщины хряменена ща III Умеренная Умеренное уменьше- Более глубокое разволокнение, ние суставной щели охватывающее более 50% толщины хряща, но не доходящее до субхондральной кости IV Тяжелая Суставная щель значи- Полная потеря хряща: а) до 1 см, тельно сужена, склероз б) до 2 см, в) до 3 см в диаметре субхондральной кости и более Примечание: рентгенологические и артроскопические стадии ОА не являются идентичными в связи с более высокой чувствительностью артроскопии. Диагностические критерии ОА [Л.И. Беневоленская и соавт., 1993] Клинический критерий Рентгенологический критерий 1. Боли в суставах, возникающие в конце дня и/или в 1. Сужение суставной щели первую половину ночи 2. Боли в суставах, возникающие после механической 2. Остеосклероз нагрузки и уменьшающиеся в покое 3. Деформация суставов за счет костных разрастаний 3. Остеофитоз (включая узелки Гебердена и Бушара) Примечание. Критерии 1–2 – основные; критерий 3 – дополнительный. Для постановки диагноза ОА наличие первых двух клинических и рентгенологических критериев обязательно. Диагностические критерии остеоартроза суставов кистей [R.D. Althman, 1995] Основные критерии: Дополнительные критерии: Боль в мелких суставах кистей и утренняя Значительное увеличение объёма более скованность в них в течение более чем по- чем одного из межфаланговых суставов ловины прошедшего месяца 1. Значительное увеличение в объёме 2-х и Деформация более чем одного из 10 сусболее суставов, тавов 2. Отёк пястно-фаланговых суставов имеется в 2-х и менее суставах. Примечание: диагноз выставляется при сочетании критериев любого из отдельных блоков таблицы, т.е. основных и дополнительного критериев. 145 Критерии диагностики остеоартроза тазобедренных суставов (коксартроза) [R.D. Althman, 1995] Основные критерии: Дополнительные критерии: Боль в тазобедренном Как минимум 2 из 3-х критериев: суставе в течение более 1. СОЭ 20 мм/ч и более, чем половины прошед- 2. Рентгенографически определяются остеофиты головшего месяца ки бедренной кости и/или вертлужной впадины, 3. Рентгенографическое сужение суставной щели. Боли в области тазобед- 1. Внутренняя ротация бедра 15º, ренного сустава 2. СОЭ 45 мм/ч и более (или сгибание бедра 115º). Боли в области тазобед- 1. внутренняя ротация бедра 15º, ренного сустава 2. боль при внутренней ротации бедра, 3. утренняя скованность 60 мин., 4. возраст 50 лет. Примечание: диагноз выставляется при сочетании критериев любого из отдельных блоков таблицы, т.е. основного и дополнительных критериев. Диагностические критерии гонартроза [V. Lin Ken] 1. Ограничение движения или болезненность при сгибании или разгибании (сгибание не менее 130º и разгибание не менее 0º). 2. Сужение феморо-пателлярного и феморо-тибиального сочленений. 3. Остеофиты, субхондральный остеосклероз и кисты. Примечание: для постановки диагноза необходимы 3 критерия, исключая следующие заболевания: некроз мыщелка большеберцовой кости, болезнь Педжета, хондрокальциноз, охраноз, гемохроматоз, гемофильную артропатию, воспалительные заболевания суставов, включая туберкулёз, артропатия Шарко, виллонодулярный артрит, хондроматоз, Форестье. Критерии прогнозирования течения синовита при остеоартрозе [Л.М. Носкова, 1987] Информативность (бит) Факторы риска 1. Женский пол 0,4 2. Начало заболевания до 40 лет 1,2 3. Узелковый тип полиостеоартроза 1,0 4. II-я рентгенологическая стадия 1,2 5. III-я рентгенологическая стадия 1,9 6. Избыточный вес 0,8 7. Микротравмы сустава в анамнезе 1,5 8. Склонность к аллергическим реакциям 1,5 9. Очаги хронической инфекции у больного 1,2 Примечание: при сумме бит менее 3,5 – прогноз благоприятный, 3,5-4,2 – прогноз неопределённый, более 4,2 – возможность частого рецидивирования. 146 Индекс тяжести гонартроза [M. Lequene] Признаки и градации Баллы Боль Ночная боль: 1 только при движении или в определённом положении 2 даже без движения Утренняя скованность или боль после вставания с постели: 1 менее 15 мин 2 15 мин и более Усиление боли после стояния в течение 30 мин 1 Боль возникает при ходьбе: 1 только после прохождения определённой дистанции 2 с самого начала пути и затем усиливается Максимальная дистанция при ходьбе без боли: 1 более 1 км, но с ограничениями 2 около 1 км 3 от 500 до 900 м 4 от 300 до 500 м 5 от 100 до 300 м 6 менее 100 м +1 с одной палочкой или костылём +2 с двумя палочками или костылями Наличие трудностей в повседневной жизни (градации ответов: просто – 0, с трудом – 1, невозможно – 2): 0-2 Можете ли Вы пройти вверх 1 пролёт лестницы? 0-2 Можете ли Вы пройти вниз 1 пролёт лестницы? 0-2 Можете ли Вы убрать что-то на нижнюю полку шкафа, стоя на коленях? 0-2 Можете ли Вы идти по неровной дороге? Испытываете ли Вы стреляющие боли и/или внезапное ощуще- Иногда -1, часто – 2 ние потери опоры в поражённой конечности? Сумма баллов позволяет судить о тяжести гонартроза: 1-4 слабая, 5-7 – средняя, 8-10 – выраженная, 11-12 – значительно выраженная, более 12 – резко выраженная. 147 Индекс тяжести коксартроза [M. Lequene] Признаки и градации Баллы Боль Ночная боль: 1 только при движении или в определённом положении 2 даже без движения Утренняя скованность или боль после вставания с постели: 1 менее 15 мин 2 15 мин и более Усиление боли после стояния в течение 30 мин 1 Боль возникает при ходьбе: 1 только после прохождения определённой дистанции 2 с самого начала пути и затем усиливается Боль в положении сидя в течение 2 ч не вставая 1 Максимальная дистанция при ходьбе без боли: 1 более 1 км, но с ограничениями 2 около 1 км 3 от 500 до 900 м 4 от 300 до 500 м 5 от 100 до 300 м 6 менее 100 м +1 с одной палочкой или костылём +2 с двумя палочками или костылями Активность на протяжении дня (градации ответов: просто – 0, с трудом – 1, невозможно – 2): 0-2 Можете ли Вы пройти вверх 1 пролёт лестницы? 0-2 Можете ли Вы, наклонившись вниз, надеть носки? 0-2 Можете ли Вы поднять предмет с пола? 0-2 Можете ли Вы сесть в машину? Сумма баллов позволяет судить о тяжести коксартроза: 1-4 слабая, 5-7 – средняя, 8-10 – выраженная, 11-12 – значительно выраженная, более 12 – резко выраженная. Примеры формулировки диагноза: 1. Первичный остеоартроз: двусторонний гонартроз 3 стадии без явлений реактивного синовита, периартрит правого коленного сустава. ФН 2 ст. 2. Первичный остеоартроз: двусторонний коксартроз 2 стадии. ФН 1 ст. 3. Асептический некроз головки правой бедренной кости. Вторичный правосторонний коксартроз 4 ст. ФН 2ст. 148 Остеопороз Остеопороз – это заболевание, характеризующееся низкой массой кости и микроструктурной перестройкой костной ткани, приводящей к повышенной ломкости кости и, как следствие этого, повышению риска перелома [Копенгагенская конференция по остеопорозу, 1990]. Классификация остеопороза [Принята президиумом Российской ассоциации по остеопорозу, 1997] 1. Форма по происхождению: 1.1. Первичный остеопороз: 1.1.1. Постменопаузальный остеопороз (1 типа). 1.1.2. Сенильный остеопороз (2 типа). 1.1.3. Ювенильный остеопороз. 1.1.4. Идиопатический остеопороз. 1.2. Вторичный остеопороз: 1.2.1. Заболевания эндокринной системы (эндокринный гиперкортицизм – болезнь и синдром Иценко-Кушинга); тиреотоксикоз; гипогонадизм; гиперпаратиреоз; сахарный диабет 1 типа; гипопитуитаризм, полигландулярная эндокринная недостаточность. 1.2.2. Ревматические заболевания: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, анкилозирующий спондилоартрит. 1.2.3. Заболевания органов пищеварения (состояние после резекции желудка; мальабсорбция; хронические заболевания печени). 1.2.4. Заболевания почек (хроническая почечная недостаточность; почечный канальцевый ацидоз; синдром Фанкони). 1.2.5. Заболевания системы крови (множественная миелома; талассемия; системный мастоцитоз; лейкозы и лимфомы). 1.2.6. Другие заболевания и состояния (иммобилизация; овариоэктомия; хронические обструктивные заболевания лёгких; алкоголизм; нервная анорексия; нарушения питания; трансплантация органов). 1.2.7. Генетические нарушения (несовершенный остеогенез; синдром Морфана; синдром Эллерса-Данлоса - несовершенный десмогенез; гомоцистинурия и лизинурия). 1.2.8. Медикаменты (глюкокортикостероиды; антиконвульсанты; иммунодепрессанты; антагонисты гонадотропин-рилизинг гормона; алюминий содержащие антациды, тиреоидный гормоны). 2. По наличию переломов: 2.1. Остеопороз с патологическими переломами (какими). 2.2. Остеопороз без патологических переломов. 3. Указывается снижение минеральной плотности костной ткани по Т-критерию, по данным денситометрии в области скелета с наихудшими значениями. 4. Указывается характер течения заболевания: 4.1. Положительная динамика – устанавливается при повышении минеральной плотности костной ткани более чем на 2-3% за год при отсутствии новых переломов. 4.2. Стабилизация – состояние, когда нет новых переломов костей, но не выявляется повышение минеральной плотности костной ткани или её снижение (±2%). 149 Прогрессирование (отрицательная динамика) – определяется при возникновении новых переломов за период лечения и/или снижении минеральной плотности костной ткани более чем на 3% за год. Рентгенологические стадии по Kruse Стадия 0 – отсутствие изменений. Стадия 1 – пограничные изменения (уменьшение трабекул, незначительное повышение прозрачности тел позвонков). Стадия 2 – «лёгкий», небольшой остеопороз (отчётливое истончение трабекул, подчёркнутость замыкательных пластинок, дальнейшее повышение прозрачности). Стадия 3 – умеренный остеопороз (дальнейшая убыль костной плотности, снижение высоты тел, двояовогнутость, клинковидная деформация одного-двух позвонков). Стадия 4 – тяжёлый остеопороз (резко выраженная деминерализация («пустой» позвонок), множественные (более трёх) деформаций. 4.3. Критерии Денситометрические Рентгенологические Лабораторные Остеопороз [критерии ВОЗ, 1994] Характеристика изменений Норма – изменение минеральной плотности кости (МПК) в пределах одного стандартного отклонения (SD) от референтного значения, полученного в результате измерения МПК у лиц молодого возраста. Остеопения (уменьшение костной массы) - снижение МПК>1SD и <2,5 SD от референтного значения. Остеопороз – снижение МПК>2,5SD от референтного значения Тяжёлый остеопороз - снижение МПК>2,5SD от референтного значения в сочетании с одним и более костными переломами Появление крупнопетлистой костной структуры Расширение костномозгового канала Истончение кортикального слоя Спонгиозирование кортикального слоя Подчёркнутость контуров кортикального слоя вокруг всей кости Уровень кальция, фосфора, щелочной фосфатазы (особенно её костного изофермента) и гидроксипролина Диагностика остеопороза у больных ревматоидным артритом [W.F. Kems, 2001] Возраст (женщины > 50 лет, мужчины > 60 лет), Активность заболевания (стойкое увеличение содержания СРБ>0,02 г/л или СОЭ > 20 мм/ч), Функциональный статус (HAQ>1,25), Масса тела < 60 кг, Приём глюкокортикостероидов. Примечание: чувствительность (три из пяти критериев) для диагностики остеопороза при ревматоидном артрите составляет 76% у женщин и 83% у мужчин, а специфичность – 54% и 50% соответственно. 150 Примеры формулировки диагноза: 1. Постменопаузальный остеопороз без переломов с преимущественной потерей массы кости в позвонках (Т-критерий -2,6). 2. Постменопаузальный остеопороз (на фоне хирургической менопаузы с 40 лет), тяжёлая форма с компрессионными переломами тел позвонков (Th10, Th12, L1), перелом лучевой кости, Т-критерий - 4,5, прогрессирующее течение. 3. Сенильный остеопороз без переломов с преимущественной потерей массы кости в проксимальных отделах бедра (Т-критерий -4,7). 4. Идиопатический остеопороз, тяжёлая форма, с переломами тел позвонков (Th7-9, Th12, L2), плечевой и лучевой костей (Т-критерий -4,2). 5. Вторичный остеопороз, тяжёлая форма, смешанного генеза (неспецифический язвенный колит + глюкокортикостероиды + ранняя менопауза) с множественными компрессионными переломами тел позвонков, лучевой и плечевой костей, с выраженной потерей костной массы (Т-критерий -5,1), отрицательная динамика за 2 года наблюдения. 6. Вторичный остеопороз смешанного генеза у пациентки после аллотрансплантации почки (глюкокортикостероиды + цитостатики + аменорея), без переломов костей, Ткритерий -2,9. 7. Остеопороз смешанного генеза (сенильный + приём противосудорожных препаратов) с гипокальциемией, тяжёлая форма с переломом диафиза бедренной кости и лучевых костей, с преимущественной потерей костной массы в проксимальных отделах бедра (Т-критерий -4,3), прогрессирующее течение. 8. Остеопения у пациентки с низкой массой тела и ранней менопаузой (Т-критерий -2,3). 9. Остеопения у пациентки с непереносимостью молочных продуктов и частыми эпизодами диареи (Т-критерий -2,1). 10. Остеопения на фоне приёма глюкокортикостероидов (Т-критерий – 2,5). Плоскостопие Плоскостопие – это деформация стопы, характеризующаяся уплощением продольного и/или поперечного сводов в сочетании с пронацией и отведением. МКБ: М21.4 Плоская стопа [pes planus] (приобретённая) Q66.5 Врождённая плоская стопа [pes planus] Классификация плоскостопия. 1. По этиологии: 1.1. Врождённое - плоскостопие при врождённой неполноценности мышечно-связочного и костного аппарата стопы 1.2. Приобретённое 1.2.1. Паралитическое - плоскостопие при параличе мышц, поддерживающих своды стопы 1.2.2. Рахитическое - плоскостопие у детей при рахите 1.2.3. Статическое - плоскостопие; возникающее при хронической перегрузке стоп, например при ожирении 1.2.4. Травматическое - плоскостопие, возникающее после переломов лодыжек, пяточной кости, предплюсневых костей. 2. По виду: 2.1. Поперечное плоскостопие - уплощение поперечного свода стопы 2.2. Продольное плоскостопие - уплощение продольного свода стопы. Примеры формулировки диагноза: 1. Врождённое продольное плоскостопие. 151 Синдром гипермобильности суставов Синдром гипермобильности суставов (СГМС, термин впервые введён J.A. Kirk, 1967) – это клинический синдром, характеризующийся увеличением объёма движений в одном или нескольких суставах по сравнению со среднестатистической нормой, а также признаками системной «слабость» соединительной ткани. Степень выраженности гипермобильности суставов (P. Beighton, 1973) Критерии Балл 1. Пассивная дорзальная флексия мизинца (справа и слева) 2 2. Пассивное приведение большого пальца к сгибательной по2 верхности предплечья (справа и слева) 3. Переразгибание в локтевом суставе свыше 10º (справа и сле2 ва) 4. Переразгибание в коленном суставе свыше 10º (справа и 2 слева) 5. Наклон туловища вперёд с касанием ладонями пола 1 Диагностические оценки степени гипермобильности: 9 баллов – генерализованная гипермобильность; 5-8 баллов – выраженная гипермобильность; 3-4 балла – лёгкая гипермобильность. Рис. Определение выраженности гипермобильности суставов. 152 Брайтонские критерии синдрома гипермобильности суставов (1998) Большие критерии Счет по шкале Beighton 4 балла из 9 или более (на момент осмотра или в прошлом). Артралгии более 3 месяцев в четырёх или большем количестве суставов. Малые критерии Счет по шкале Beighton 1-3 балла из 9 (0-2 для людей старше 50 лет) Артралгии менее 3 месяцев в 1-3 суставах или люмбалгия (менее 3 месяцев), спондилёз, спондилолиз, спондилолистез. Вывих/подвывих более чем в одном суставе, или повторные вывихи в одном суставе. Периартикулярные поражения более 2 локализаций (эпикондилит, теносиновит, бурсит). «Марфаноидность» (высокий рост, худощавость, соотношение размах рук/рост > 1,03, соотношение верхний/нижний сегмент < 0,83, арахнодактилия). Аномальная кожа: тонкость, перерастяжимость, стрии, атрофичные рубцы. Глазные признаки: нависающие веки, миопия, антимонголоидная складка. Варикозные вены или грыжи или опущение матки и /или прямой кишки. Диагностическое правило. Диагноз достоверен при наличии 2 больших критериев или 1 большого и 2 малых, или 4 малых. СГМС исключается при наличии синдрома Марфана, Эллерса-Данлоса. Пример формулировки диагноза: 1. Синдром гипермобильности суставов, генерализованная гипермобильность. Сколиотическая деформация грудного отдела позвоночника I степени. Поперечное и продольное плоскостопие. Правосторонний нефроптоз I степени. ФН II ст. Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия (fibrodysplasia ossificans progressive, синдром Мюнхмейера (Мunchmeyer), заболевание подробно описано немецким врачом E. Munchmeyer в 1869 году) – это заболевание, характеризующееся гетеротопической оссификацией и врожденными дефектами развития скелета, в результате метапластического остеогенеза на фоне дефекта гена ACVR1, отвечающего за гиперпродукцию морфогенного белка кости BMP4 (bone morphogenetic protein-4). Клинико-рентгенологические критерии диагноза: 1. Наличие гетеротопической оссификации мягких тканей. 2. Аномалии развития скелета, прежде всего, большого пальца стопы (микрои/или клинодактилия). 153 Воронкообразная деформация грудной клетки Воронкообразные деформации грудной клетки (ВДГК) – это порок развития, проявляющийся в различных по глубине и форме искривлениях грудины и ребер, приводящих к уменьшению объема грудной полости, смещению органов грудной клетки, искривлению позвоночника (А.В. Виноградов, 2001). Классификация ВДГК Степень Индекс Гижицкой. От 0,9 до 0,7 1 От 0,7 до 0,5 2 От 0,5 до 0 3 от 0 до -0,5 4 Рис. Определение индекса Гижицкой (ИГ) на боковой рентгенограмме позвоночника (А.В. Виноградов, 2001). А - наименьшего расстояния между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков, В – наибольшее настояние (выстанавливается условно по наиболее вероятному прохождению нормального контура грудины). 154 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОКОЛОСУСТАВНЫХ МЯГКИХ ТКАНЕЙ 155 Плечелопаточный периартрит Плечелопаточный периатрит (импинджмент-синдром) – это заболевание, являющееся результатом травматизации мягких тканей плечевого сустава под корако-акромиальной дугой или реже под акромиально-ключичным сочленением, основными проявлениями которого являются болевой синдром и контрактура сустава. Классификация плечелопаточного периартрита [М.Г. Астапенко, 1975] 1. Простая форма плечелопаточного периартрита (простое болезненное плечо). 2. Острый плечелопаточный периартрит (острое болезненное плечо). 3. Хронический анкилозирующий плечелопаточный периартрит (блокирующее плечо). Классификация плече-лопаточного периартрита [Р.А. Зулкарнеев, 1979] 1. По происхождению: первичные, ассоциативные и вторичные. 2. По функциональному состоянию плечевого сустава: 2.1. Плече-лопаточный периартрит без ограничения движений в плечевом суставе – «болезненное плечо». 2.2. Плече-лопаточный периартрит с ограничением движения в плечевом суставе – «замороженное плечо». 2.3. Синдром «плечо-кисть» - «замороженное плечо» + нейроторофические расстройства. 1. 2. 3. 4. 5. Классификация «Болезненного плеча» [Thornhill, 1989] Тендинит вращающей манжеты. Кальцифицирующий тендинит. Разрыв вращающей манжеты. Биципитальный тендинит. Адгезивный капсулит. Пример формулировки диагноза: 1. Плечелопаточный периартрит: простое болезненное плечо. ФН I. 156 Фибромиалгия Фибромиалгия – это симптомокомплекс, проявляющийся хронической генерализованной мышечной болью и наличием «болезненных точек», располагающихся в определённых анатомических зонах. Для синдрома фибромиалгии характерны расстройства сна, утомляемость, болевые и психовегетативные проявления [Е.В. Иголкина, 2008]. Предварительные диагностические критерии фибромиалгии (ACR, 2010) У пациента отвечающего диагностическим критериям фибромиалгии должны быть 3 следующих признака: 1) Широко распространённый болевой индекс (БИ) ≥ 7 и общий счёт по шкале тяжести симптомов (ШТС) ≥ 5 или БИ 3-6 и ШТС ≥ 9. 2) Симптомы должны быть представлены на одном уровне, по крайней мере, в течение 6 месяцев. 3) У пациента не должно быть другого расстройства, способного объяснить боль. Определение признаков 1) БИ: запишите число областей, в которых пациент испытывал боль в течение последней недели. Как много областей, в которых пациент испытывает боль? Шкала значений от 0 до 19. 1.Плечевой пояс, слева, 2. Плечевой пояс, справа, 3. Верхняя часть руки, слева, 4. Верхняя часть руки, справа, 5. Нижняя часть руки, слева, 6. Нижняя часть руки, справа, 7. Бедро (ягодица, большой вертел), слева, 8. Бедро (ягодица, большой вертел), справа, 9. Верхняя часть ноги, слева, 10. Верхняя часть ноги, справа, 11. Нижняя часть ноги, слева, 12. Нижняя часть ноги, справа, 13. Челюсть, слева, 14. Челюсть, справа, 15. Грудная клетка, 16. Живот, 17. Верхняя часть спины, 18. Нижняя часть спины, 19. Шея. 2) Общий счёт по ШТС: Утомление Нарушение сна Когнитивные симптомы Для каждого из этих 3 симптомов определяют выраженность его в течение последней недели по следующей шкале: 0 – нет проблем, 1 – лёгкие и незначительные проблемы, обычно малозаметные или преходящие, 2 – умеренной выраженности и значительные проблемы, много раз появляющиеся, и/или постоянные умеренной выраженности, 3 – тяжёлый: постоянные, длительные, жизнеугрожающие проблемы. Принимаются во внимание соматические симптомы, которые указываются пациентом*, в целом: 0 – нет симптомов, 1 – мало симптомов, 2 – умеренное число симптомов, 3 – большое количество симптомов. Общий счёт по ШТС это сумма тяжестей трёх признаков (утомление, нарушение сна, когнитивные симптомы) плюс общая степень выраженности соматических симптомов. Финальная оценка колеблется от 0до 12. 157 *Соматические симптомы, которые подлежат учёту: мышечная боль, синдром раздражённой кишки, утомление/усталость, проблемы мышления или памяти, мышечная слабость, головная боль, боль/рези в животе, онемение/покалывание, головокружение, нарушение сна, депрессия, запор, боль внизу живота, тошнота, нервозность, боль в грудной клетке, расплывчатое видение, лихорадка, сухость во рту, зуд, визинг (шумное дыхание), феномен Рейно, крапивница/рубцы, звон в ушах, рвота, изжога, язвы ротовой полости, утрата/изменение вкуса, припадки, сухость в глазах, одышка, утрата аппетита, сыпь, фоточувствительность, нарушение слуха, лёгкий ушиб, облысение, учащенное мочеиспускание, болезненное мочеиспускание, спастическая кровоточивость. 158 ОСЛОЖНЕНИЯ ЛЕКАРСТВЕННОЙ ТЕРАПИИ РЕВМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ 159 Лекарственно-индуцированное поражение лёгких метотрексатом Лекарственно-индуцированное поражение лёгких метотрексатом («метотрексатовое» лёгкое) – это диффузное поражение лёгочной ткани, возникающее при приёме метотрексата. Критерии диагностики лекарственно-индуцированного повреждения лёгких метотрексатом (Searles and McKendry, 1987) Прогрессирующая одышка, Лихорадка > 38° С, Рентгенологические признаки лёгочных интерстициальных или альвеолярных инфильтратов, Лейкоцитоз до 15х109/л, Отрицательные результаты бактериологического исследования мокроты и крови (обязательный критерий), Рестриктивный тип нарушения функции внешнего дыхания, РаО2<50 мм рт.ст. при дыхании атмосферным воздухом на момент поступления, Гистопатологические изменения, характерные для бронхита или интерстициальной пневмонии. Диагностическое правило. При наличии 6-ти критериев и более – определённый диагноз, 5 критериев – вероятный, 4 критерия – возможный. НПВП-гастропатии НПВП-гастропатии – это катаральные, эрозивные и язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки, возникающие при приёме НПВП и имеющие характерную клинико-эндоскопическую картину (В.Т., Ивашкин, В.А. Насонова, А.А. Шептулин, А.Е. Каратеев, 1999 с дополнениями). Классификация НПВП-гастропатий (А.Н. Калягин, 2002, 2010). 1. По этиологическому фактору (указывается препарат, вызвавший гастропатию). 2. По локализации процесса: желудок, двенадцатиперстная кишка. 3. По морфологическому варианту: эрозии, язвы. 4. По размеру эрозивного или язвенного дефекта (указывается размер в см). 5. По наличию осложнений (с датой): кровотечение, пенетрация, перфорация, реактивный панкреатит и др. Примеры формулировки диагноза: 1. НПВП-гастропатия: аспириновая язва малой кривизны желудка 1,0*0,8 см, осложнённая кровотечением (16.05.2001). Геморрагический шок I степени. Острая постгеморрагическая анемия I степени. 2. НПВП-гастропатия на фоне приёма индометацина: множественные эрозии антрального отдела желудка до 0,2 см в диаметре. 3. НПВП-гастропатия на фоне приёма диклофенака натрия: атрофический гастрит антрального отдела желудка, дуоденит, НР (-). 160 ДРУГИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СОСТОЯНИЯ В ПРАКТИКЕ ВРАЧА-РЕВМАТОЛОГА 161 Феномен (синдром) Рейно Синдром Рейно – 1. идиопатический или вторичный трофоневроз с преимущественным поражением артерий, артериол и капилляров кистей, стоп, пальцев (В.С. Работников, А.А. Спиридонов, 1988); 2. пароксизмальное вазоспастическое расстройство артериального кровоснабжения кистей и/ли стоп, возникающее чаще под воздействием холода или волнений (А.А. Чиркин и соавт., 1993.; А.Н. Окороков, 1999). Классификация синдрома Рейно (по В.С. Работникову, А.А. Спиридонову, 1988; М.И. Кузину, 1986) 1. По происхождению: 1.1. Первичный синдром Рейно (болезнь Рейно), 1.2. Синдром Рейно при др. заболеваниях: 1.2.1. Диффузные болезни соединительной ткани: системная склеродермия, системная красная волчанка, дерматомиозит и др. 1.2.2. Васкулиты иммунной и др. неясной этиологии, 1.2.3. Заболевания артериальной системы: 1.2.3.1. Атеросклероз, тромбангииты, 1.2.3.2. Травма артерий. 1.2.4. Нейроваскулярные заболевания: 1.2.4.1. Синдром передней лестничной мышцы, 1.2.4.2. Вибрационная болезнь. 1.2.5. Смешанные причины: 1.2.5.1. Интоксикации, цитостатическая терапия, эрготамины и др. препараты, 1.2.5.2. Опухоли, 1.2.5.3. Холодовая травма, 1.2.5.4. Заболевания ЦНС. 2. По стадии течения: 2.1. I стадия (ангиоспастическая) – выраженное повышение сосудистого тонуса. Возникают кратковременные спазмы сосудов концевых фаланг. Пальцы (чаще II и III пальцы кистей или I-III пальцы стоп) становятся мертвенно-бледными, холодными на ощупь и нечувствительными, через несколько минут спазм сменяется расширением сосудов, развивается активная гиперемия с покраснением и потеплением пальцев, что сопровождается сильным жжением и резкими болями, отёчностью в области межфаланговых суставов. После нормализации сосудистого тонуса окраска пальцев нормализуется и боли исчезают. 2.2. II стадия (ангиопаралитическая) – приступа побледнения («Мёртвого» пальца) в этой стадии повторяются редко, кисть и пальцы приобретают синеватую окраску. При опускании рук книзу она усиливается и принимает лиловый оттенок, отёчность и пастозность пальцев становится постоянной. 162 III стадия (трофопаралитическая) – на пальцах появляются панариции и язвы, происходит образование очагов некроза, захватывающих мягкие ткани 1-2 концевых фаланг, реже – всего пальца. С развитием демаркации возможно отторжение некротических участков, после чего остаются медленно заживающие язвы, рубцы от которых бледной окраски, болезненные, спаянные с костью. Оценка выраженности синдрома Рейно Степень Клинические проявления выраженности I Только изменения цвета кожи, субъективных и трофических нарушений нет II Во время атаки больной ощущает онемение или покалывание в пальцах, могут быть единичные дигитальные рубцы III Выраженные болевые ощущения во время атаки и/или единичные активные изъязвления IV Множественные изъязвления или гангрена 2.3. Диагностические критерии болезни Рейно (E.C. LeRoy и соавт., 1992) 1. Симметричность поражения. 2. Отсутствие заболеваний периферических сосудов 3. Отсутствие гангрены, пальцевых рубчиков или повреждений тканей. 4. Нормальные капилляры ногтевого ложа. 5. Отсутствие антинуклеарного фактора и нормальные значения СОЭ. Достоверный феномен Рейно – повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде. Вероятный феномен Рейно – однофазные изменения окраски кожи, которое сопровождается онемением или парастезией, под воздействием холода Признаки, подтверждающие вторичный характер феномена Рейно [Клинические рекомендации. Ревматология, 2010] начало в позднем возрасте; мужской пол; болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления); асимметричный характер приступов; наличие признаков другого заболевания; лабораторные признаки аутоиммунных или сосудистых заболеваний; выявление антинуклеарного фактора и ревматоидного фактора; редукция и дилатация капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа; распространённый характер феномена Рейно, охватывающий проксимальные по отношению к пальцам кистей и стоп участки. 163 Стрептококковая инфекция носоглотки Стрептококковая инфекция носоглотки – это острые и хронические тонзиллиты и фарингиты, возникающие на фоне инфекции β-гемолитическим стрептококком группы А. Критерии диагностики стрептококковых инфекций глотки Center’а Сильные боли в горле; Высокая лихорадка; Регионарная (шейная) лимфаденопатия; Отсутствие кашля. Диагностическое правило. Диагноз стрептококковой инфекции выставляется при наличии всех четырёх признаков. Критерии диагностики стрептококковых инфекций глотки [N. Ezike, et al., 2005] Наличие экссудата на миндалинах или стенках задней стенки глотки; Высокая лихорадка; Регионарная (шейная) лимфаденопатия; Отсутствие кашля. Диагностическое правило. Диагноз стрептококковой инфекции выставляется при наличии всех четырёх признаков. Критерии диагностики стрептококкового фарингита для определения необходимости проведения культурального исследования и потребности в терапии [B.T.Walsh, 1975] Количество баллов на каждый градус температуры, превышающий 36,1 °С: +3 балла/градус; Продолжительный контакт со стрептококковой инфекцией: +17 баллов; Кашель: -7 баллов; Налёт на миндалинах: +6 баллов; Болезненность шейных лимфатических узлов: +11 баллов. Диагностическое правило (сумма баллов). При сумме от отрицательных значений до +10 вероятность стрептококковой инфекции составляет не более 5% и обычно такие больные в лечении и дополнительной диагностике не нуждались. При сумме от +11 до +30 вероятность обнаружения именно стрептококка составляет не более 20%, требуется начать лечение и провести культуральный анализ мазка из зева. При сумме более +30 культуральный анализ становился излишним (вероятность стрептококковой инфекции более 50%) и очень важно назначить своевременное и адекватное лечение. 164 Критерии, для оценки необходимости применения эмпирической антибактериальной терапии среди пациентов детского возраста [P.R. Smeesters, 2006] Вопрос Ответ Баллы Возраст ≤ 35 месяцев 20 36-59 месяцев 6 ≥ 60 месяцев 2 Симптомы вирусной инфекции: Нет 0 конъюнктивит, насморк, кашель, 1 симптом 7 диарея, вирусная экзантема ≥ 2 симптомов 10 Симптомы бактериальной инфек- Нет 10 ции: болезненность шейных лим- 1 симптом -2 фатических узлов, головная боль, ≥ 2 симптомов -4 петехии на слизистой оболочке твёрдого и мягкого нёба, температура тела >38,5°С, боль в животе, острое начало заболевания (<12 ч) ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ Количество Микробиологическая Терапия баллов диагностика Микробиологическая диагностика не доступна ≥8 – симптоматическая ≤8 – антибактериальная Микробиологическая диагностика доступна, но её возможности ограничены ≥8 нет симптоматическая 5-7 да антибактериальная при положительном результате культурального исследования <5 нет антибактериальная Пример формулировки диагноза: 1. Острая ревматическая лихорадка: II степень активности, первичный затяжной эндомиокардит. ХСН I ст., 1 ФК. Хронический стрептококковый тонзиллит, декомпенсированный. 165 Клещевой боррелиоз (болезнь Лайма) Клещевой боррелиоз (болезнь Лайма) – это инфекционное природноочаговое заболевание с трансмиссивным путём передачи, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений, преимущественным поражением кожи, нервной системы, сердца, суставов, склонностью к затяжному рецидивирующему течению. Клиническая классификация Форма Нозовариант Лёгкое; Средней тяжести; Тяжёлое. Острое (менее 1. Субклини3 мес) ческая; 2. Лихорадочная; 3. Эритематозная; 4. Диссеминированная. Затяжное (3-6 1. Латентная мес) 2. Нервная Хроническое (более 6 мес) Течение Синдром Бан-Варта; Менингит; Неврит черепномозговых нервов; Энцефалит; Полинейропатия. 1. Кардиальная Миокардит; Атриовентрикулярная блокада. 2. Кожная Хронический атрофический акродерматит; Доброкачественная лимфома кожи. 3. Костно- Артралгии; суставная Артриты; Синовиты. 4. Комбинированная 166 Обострение; Ремиссия. Критерии диагностики лаймской болезни (Центр контроля и профилактики болезней США – US Depatment of Health and Human Services, 1990). Определение: диагноз является подтверждённым при наличии следующих признаков: 1. Хроническая мигрирующая эритема или 2. По крайней мере, одно позднее проявление и лабораторное подтверждение инфекции. Поздние проявления (когда не найдено других причин): 1. Костная система: 1.1. Кратковременные рецидивирующие припухания суставов. 2. Нервная система (любые из следующих симптомов): 2.1. Лимфоцитарный менингит. 2.2. Неврит черепных нервов (в частности, парез лицевого нерва). 2.3. Энцефаломиелит с наличием антител в цереброспинальной жидкости. 3. Сердечно-сосудистая система: 3.1. Остро начинающаяся АВ блокада II и III степени. Лабораторное подтверждение (любые из следующих находок): 1. Выявление спирохеты Borrelia burgdorferi. 2. Диагностические уровни антител IgM и IgG к спирохете в сыворотки крови или цереброспинальной жидкости. 3. Значимые различия серологических реакций между парными образцами сыворотки в острую фазу болезни и в фазу выздоровления. Пример формулировки диагноза: 1. Клещевой боррелиоз, хроническое течение, костно-суставная форма с артритами коленных суставов. ФН 1. 167 Приобретённые пороки сердца. Приобретённые пороки сердца (лат. Varium cordis acquisitum) – порок сердца, возникший в результате травмы или как осложнение какой-либо болезни (например, острой ревматической лихорадки) (Энциклопедический словарь медицинских терминов, 1983). Классификация приобретённых пороков сердца (по Н.М. Мухарлямов, Г.И. Кассирский, В.В. Соловьёв, 1978; Всесоюзная кардиологическая конференция в Ереване, 1977). 1. По происхождению: 1.1. Органические пороки (острая ревматическая лихорадка, инфекционный эндокардит, коллагенозы, атеросклероз, сифилис, травма и т.д.). 1.2. «Относительные» неорганические пороки (пролапс (выбухание) створки, относительная недостаточность или стеноз клапана при изменённых объёмах полостей сердца и магистральных сосудов, нарушение тонуса папиллярных мышц). 2. Анатомическая характеристика: 2.1. Пороки митрального клапана: 2.1.1. Недостаточность митрального клапана, 2.1.2. Митральный стеноз, 2.1.3. Митральный порок с преобладанием недостаточности, 2.1.4. Митральный порок с преобладанием стеноза, 2.1.5. Митральный порок без чёткого преобладания недостаточности или стеноза. 2.2. Пороки аортального клапана: 2.2.1. Недостаточность аортального клапана, 2.2.2. Стеноз устья аорты, 2.2.3. Аортальный порок с преобладанием стеноза, 2.2.4. Аортальный порок без чёткого преобладания недостаточности или стеноза. 2.3. Пороки трикуспидального клапана: 2.3.1. Недостаточность трикуспидального клапана, 2.3.2. Трикуспидальный стеноз, 2.3.3. Трикуспидальный порок с преобладанием недостаточности, 2.3.4. Трикуспидальный порок с преобладанием стеноза, 2.3.5. Трикуспидальный порок без чёткого преобладания недостаточности или стеноза. 2.4. Порок клапана лёгочной артерии: 2.4.1. Недостаточность клапана лёгочной артерии. 2.5. Митрально-аортальные, митрально-трикуспидальные, митральноаортально-трикуспидальные пороки, а также их сочетание с недостаточностью клапана лёгочной артериии. 3. Степень выраженности: 3.1. I (незначительная), 168 3.2. II (умеренная), 3.3. III (резкая). 4. Осложнения: 4.1. Недостаточность кровообращения, 4.2. Аритмии, 4.3. Тромбозы и тромбоэмболии. Примечания: 1. Целесообразно не употреблять при обозначении порока слов «сочетанный» и «комбинированный» в практике. В научных статьях рекомендуется применять понятие «сочетанный» к сочетанию поражения одного клапана (стеноз и недостаточность), а понятие «комбинированный» к сочетанию поражения нескольких клапанов. 2. Степень выраженности порока определяется на основании критериев изменения размеров сердца, аускультативно-фонокардиографических и ЭхоКГрафических данных. Примеры формулировки диагноза: 1. Хроническая ревматическая болезнь сердца: недостаточность митрального клапана II степени. ХСН I стадии, 2 функциональный класс. 169 Хроническая сердечная недостаточность Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – это клинический синдром, возникающий вследствие нарушения систолической и/или диастолической функций миокарда и обусловленных этим нейрогуморальных изменений и характеризующийся появлением типичных симптомов (утомляемость и снижение физической активности, одышка, отёки, хрипы в лёгких и др.), которые связаны с неадекватной перфузией органов и тканей в покое или при нагрузке и часто с задержкой натрия и жидкости в организме [А.Н. Калягин, 2006]. Классификация ХСН (утверждена Съездом кардиологов и Обществом специалистов по сердечной недостаточности, 2003) Стадии ХСН Функциональные классы ХСН (могут ухудшаться, (могут изменяться на фоне лечения несмотря на лечение) как в одну, так и в другую сторону) Начальная стадия заболевания I Ограничения физической активI (поражения) сердца. Гемодинаности отсутствуют: привычная мика не нарушена. физическая активность не сопроСкрытая сердечная недостаточвождается быстрой утомляемоность. стью, появлением одышки или Бессимптомная дисфункция ЛЖ. сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она сопровождается одышкой и/или замедленным восстановлением. Незначительное ограничение фиIIА Клинически выраженная ста- II дия заболевания (поражения) зической активности: в покое сердца. Нарушения гемодинамисимптомы отсутствуют, привычки в одном из кругов кровообраная физическая активность сощения, выраженные умеренно. провождается утомляемостью, Адаптивное ремоделирование одышкой или сердцебиением. сердца и сосудов. II Б Тяжёлая стадия заболевания III Заметное ограничение физиче(поражения) сердца. Выраженской активности: в покое симные изменения гемодинамики в птомы отсутствуют, физическая обоих кругах кровообращения. активность меньшей интенсивДезадаптивное ремоделирование ности по сравнению с привычсердца и сосудов. ными нагрузками сопровождается появлением симптомов. Невозможность выполнить каIII Конечная стадия поражения IV сердца. Выраженные изменения кую-либо физическую нагрузку гемодинамики и тяжёлые (необбез появления дискомфорта; ратимые) структурные изменесимптомы ХСН присутствуют в ния органов-мишеней (сердца, покое и усиливаются при минилегких, сосудов, мозга, почек). мальной физической активности. Финальная стадия ремоделирования органов. 170 Комментарии к классификации ХСН ОССН. Во-первых, касательно ХСН стадии 0. В классификации она отсутствует, т.к. при отсутствии симптомов и поражения сердца у больного просто нет. Бессимптомная дисфункция ЛЖ уже соответствует I стадии болезни или по выраженности симптомов I ФК. Во-вторых, для определения стадии ХСН, как это было в классификации В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско, также как и для определения ФК ХСН, как это принято в классификации NYHA, специальных процедур и исследований (например, велоэргометрии) не требуется. В-третьих, для объективизации стадии ХСН приводятся признаки, определяющее понятие бессимптомной дисфункции, адаптивного и дезадаптивного ремоделирования сердца. Вчетвёртых, для объективизации ФК ХСН используется дистанция 6-минутной ходьбы и шкала клинического оценки состояния больных с ХСН (ШОКС). Для I стадии с признаками бессимптомной дисфункции характерно: 1. Симптомы ХСН в покое и при обычных нагрузках отсутствуют. 2. Систолическая дисфункция: фракция выброса левого желудочка ≤ 45% и/или конечно-диастолический размер (КДР) левого желудочка > 5,5 см (индекс конечно-диастолического размера (ИКДР) левого желудочка > 3,3 см/м2). 3. Диастолическая дисфункция: [толщина межжелудочковой перегородки (ТМЖП)+толщина стенки левого желудочка (ТЗСЛЖ)]/2 > 1,3см и/или ТЗСЛЖ > 1,2 см и/или гипертрофический тип спектра трансмитрального доплеровского потока (ТМДП) (Е/А < 1,0). 4. При этом относительная толщина стенок левого желудочка [ТМЖП+ТЗСЛЖ]/КДР не отличаются от нормы и соответствуют ≥ 0,45. 5. Индекс сферичности левого желудочка в систолу (отношение короткой к длинной оси левого желудочка) не отличается от нормы < 0,7. Для II A стадии с признаками адаптивного ремоделирования левого желудочка типично: 1. Симптомы ХСН отсутствуют в покое и незначительно ограничивают физическую активность. 2. Признаки систолической дисфункции, описанные ранее, и индекс сферичности левого желудочка в систолу (отношение короткой к длинной оси левого желудочка) > 0,7 и/или относительная толщина стенок левого желудочка [ТМЖП+ТЗСЛЖ]/КДР колеблется от 0,3до 0,45. 3. Диастолическая дисфункция, описанная выше, и псевдонормальный тип спектра ТМДП от 1,1 до 2,0. Для II Б стадии ХСН с признаками дезадаптивного ремоделирования характерны: 1. Симптомы ХСН отсутствуют в покое, а при физической нагрузке заметно ограничивают жизнедеятельность. 2. Признаки систолической дисфункции, описанные ранее, и индекс сферичности левого желудочка в систолу (отношение короткой к длинной оси левого желудочка) > 0,8 и/или относительная толщина стенок левого желудочка [ТМЖП+ТЗСЛЖ]/КДР ≤ 0,3. 3. Диастолическая дисфункция, описанная выше, и рестриктивный тип спектра ТМДП > 2,0. 171 Критерии диагностики хронической сердечной недостаточности [ESC, 2008] типичные жалобы (одышка в покое или при физической нагрузке, повышенная утомляемость, отеки лодыжек); типичные симптомы, выявляемые при клиническом осмотре (тахикардия, тахипноэ, повышенное давление в яремных венах, видимые периферические отеки, гепатомегалия, застойные явления в легких – влажные хрипы в нижней части легких при аускультации, признаки наличия плеврального выпота); объективные доказательства нарушений структуры или функций сердца в покое (кардиомегалия, выслушиваемый III сердечный тон, сердечные шумы, патологические изменения на эхокардиограмме, повышенное содержание натрийуретического пептида). Примечание: диагноз выставляется по наличию всех трёх критериев. Шкала оценки клинического состояния больного ХСН [ВНОК/ОССН, 2006] № Параметр оценки Градации, баллы п/п 1. Одышка 0 – нет, 1 – при нагрузке, 2 – в покое 2. Изменения массы тела за по- 0 – нет, 1 – увеличение 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. следнюю неделю Жалобы на перебои в работе 0 – нет, 1 – есть сердца Положение в постели 0 – горизонтальное, 1 – с приподнятым головным концом, 2 – с приподнятым головным концом и беспокоят удушья, 3 – сидя Набухшие шейные вены 0 – нет, 1 – лёжа, 2 – стоя Хрипы в лёгких 0 – нет, 1 – нижние отделы до 1/3, 2 – до лопаток, 3 – над всей поверхностью лёгких Наличие ритма галопа 0 – нет, 1 – есть Печень 0 – не увеличена, 1 – до 5 см, 2 – более 5 см Отёки 0 – нет, 1 – пастозность, 2 – отёки, 3 – анасарка уровень систолического АД 0 – более 120, 1 – от 100 до 120, 2 – менее 100 мм рт.ст. Итого: _________ (от 0 до 20 баллов) Критерии оценки: I ФК – до 3,5 балла, II ФК – 3,5-5,5 балла, III ФК – 5,5-8,5 балла, IV ФК – более 8,5 балла, критическая ХСН – 20 баллов. 172 Тест 6-минутной ходьбы и его связь с показателем потребления кислорода Функциональный класс ХСН 0 I II III IV Дистанция 6-минутной ходьбы, м Больше 550 426-550 301-425 151-300 150 и менее Потребление кислорода, мл/мин/м2 Больше 22,0 18,1-22,0 14,1-18,0 10,1-14,0 10,0 и менее Оценка выраженности острой сердечной недостаточности по T. Killip Стадия Описание I нет признаков сердечной недостаточности II сердечная недостаточность (влажные хрипы в нижней половине легочных полей, III тон, признаки венозной гипертензии в легких) III тяжелая сердечная недостаточность (явный отек легких; влажные хрипы распространяются более, чем на нижнюю половину легочных полей) IV кардиогенный шок (САД 90 мм рт.ст. с признаками периферической вазоконстрикции: олигурия, цианоз, потливость) 173 Инфекционный эндокардит Инфекционный эндокардит (ИЭ) – это заболевание инфекционной природы с первичной локализацией возбудителя на клапанах сердца, пристеночном эндокарде (реже — на эндотелии аорты и крупных артерий), ведущее к нарушению функции и деструкции клапанного аппарата и протекающее с возможной генерализацией септического процесса и развитием иммунопатологических проявлений. Критерии диагностики инфекционного эндокардита университета Дьюка (2001) Большие критерии Малые критерии 1. Положительная гемокультура – типичные для ИЭ Предрасположенность: сервозбудители, выделенные из двух раздельно взядечные факторы или частые тых проб крови: внутривенные инъекции (в т.ч. наркомания и токсикома зеленящие стрептококки, Streptococcus bovis, или НАСЕК-группа, или Staphylococcus aureus, или ния). внебольничные энтерококки при отсутствии пер- Температура тела 38 °С и вичного очага; выше. или согласующиеся с ИЭ возбудители, выделен- Сосудистые феномены: эмбоные из гемокультуры при соблюдении следующих лии крупных артерий, инусловий: фаркт лёгкого, микотические как минимум два положительных результата исаневризмы, внутричерепные следования проб крови, взятых с интервалом не кровоизлияния, геморрагии менее 12 ч; на переходной складке конъюнктивы и повреждения или три положительных результата из трёх; Джейнуэя. или большинство положительных результатов из Иммунологические феномечетырёх проб крови и более (интервал между взяны: гломерулонефрит, узелки тием первой и последней пробы должен составОслера, пятна Рота и ревмалять как минимум 1 ч); тоидный фактор. или однократное выявление Coxiella burnetii или титра IgG к этому микроорганизму в титре более Микробиологические данные: положительная гемокультура, 1:800. не удовлетворяющая боль2. Доказательства поражения эндокарда — положишому критерию [исключая тельные данные трансторакальной ЭхоКГ (трансэоднократные позитивные зофагеальной при наличии протезированных клакультуры коагулазоотрицапанов у пациентов с возможным ИЭ по клиничетельных стафилококков ским критериям или выявлении осложнений в ви(обычно эпидермального стаде околоклапанного абцесса): филококка) и микроорганиз свежие вегетации на клапане или поддерживаюмов, не являющихся причищих его структурах или имплантированном матеной ИЭ] или серологическое риале; подтверждение активной ин или абсцесс; фекции, обусловленной по или частичная дегисценция клапанного протеза; тенциальным возбудителем или вновь сформированная клапанная регургитаИЭ (Coxiella burnetii, бруцелция (нарастание или изменение имевшегося серлы, хламидии, легионеллы). дечного шума не учитывается). Определённый ИЭ - Патологические критерии (для диагноза достаточно выявления одного из критериев): 1) микроорганизмы, выделенные из вегетаций, эмболов или миокардиальных абсцессов; 2) патоморфологические изменения — вегетации или абсцессы миокарда, подтверждён174 ные гистологически. - Клинические критерии (см. выше) — два больших критерия, или один большой и три малых критерия, или пять малых критериев. Возможный ИЭ - Один большой и один малый критерий или три малых критерия. Отвергнутый ИЭ - Точный альтернативный диагноз. - Регресс симптомов при антибиотикотерапии до 4 дней. - Отсутствие патоморфологических признаков ИЭ в операционном или аутопсийном материале при антибиотикотерапии до 4 дней. - Недостаточно критериев для возможного ИЭ. Данные критерии обладают высокими чувствительностью и специфичностью (более 80%). Классификация инфекционного эндокардита [А.А. Демин, В.П. Дробышева, 2003] Этиологическая характеристика Течение, стадия, исходы Грамположительные бактерии: стафилококки стрептококки энтерококки Грамотрицательные бактерии E. coli Pseudomonas aeruginosa Klebsiella Proteus Грибы Aspergillus Candida Микробные коалиции Риккетсии Вирусы Течение: острое подострое Стадия: инфекционнотоксическая иммуновоспалительная дистрофическая Степень активности: высокая(III) умеренная(II) минимальная(I) Исходы: выздоровление ремиссия неэффективность лечения рецидив Клиникоморфологическая форма Первичная (на интактных клапанах) Вторичная при клапанных и сосудистых повреждениях): ревматические, атеросклеротические, волчаночные, сифилитические, травматические пороки и артериовенозные аневризмы, комиссуротомные, искусственные сосудистые анастомозы, шунты при хроническом гемодиализе, клапаны трансплантированного сердца 175 Органы-мишени: поражения Стратификация риска Сердце: инфаркт, порок, абсцесс, аневризма, миокардит, аритмия, перикардит, сердечная недостаточность Сосуды: васкулит, тромбоэмболия, тромбоз, геморрагии, аневризма Почки: очаговый нефрит, диффузный гломерулонефрит, нефротический синдром, инфаркт, почечная недостаточность Печень: гепатит Селезенка: спленомегалия, инфаркт, абсцесс, разрыв Легкие: пневмония, абсцесс, инфаркт, легочная гипертензия Нервная система: ОНМК, преходящие нарушения мозгового кровообращения, менингоэнцефалит, абсцесс, киста Факторы высокого риска (III степень): поражение более 5 органовмишений, околоклапанные абсцессы и/или деструкция клапанов, золотистый стафилококк в гемокультуре при поражении АК, многоклапанное поражение, большое количество МВ, поражение всех створок клапана, СН III-IV ФК по NYHA Факторы умеренного риска (II степень): поражение 3-5 органов Факторы низкого риска (I степень): поражение 1-2 органов Предикторы эмболизации: крупные МВ (более 15 мм), пожилой возраст, запаздывание операции Клинические критерии активности инфекционного эндокардита [Е.Н. Николаевский и соавт., 2006] Критерии активности Функциональный класс СН Формирование порока Динамика шумов сердца Температура тела Озноб Потливость Снижение массы тела Увеличение печени Увеличение селезёнки Поражение почек Суставной синдром Эмболии Степень активности Третья Вторая III - IV II Быстрое Медленное Быстрая Медленная 39-41°С 38-39°С ++ + ++ + +++ ++ +++ ++ +++ ++ ++ + ++ + ++ + А) Основные лабораторные: < 80 100-80 <3 3,7-3 Первая I Медленное Медленная До 38°С +++ +++++- Количество гемоглобина (г/л) > 100 Количество эритроцитов > 3,7 (1012/л) Количество лейкоцитов (109/л) > 16 9-16 <9 Количество лимфоцитов (%) < 15 15-25 > 25 СОЭ (мм/час) > 40 20-40 < 20 ЛИИ (усл. ед.) >6 2-6 <2 ЦИК (опт. ед.) > 140 90-140 < 90 Иммуноглобулины А, M, G +++ ++ + (г/л) Б) Дополнительные лабораторные: АСТ (ммоль/мл) > 100 50-100 < 50 АЛТ (ммоль/мл) > 100 40-100 < 40 Креатинин (мг/%) >2 1-2 <1 Общий белок крови (г/л) < 60 60-80 > 80 Альбумин крови (%) < 40 60-40 > 60 Глобулин крови (%) > 60 40-60 < 40 Протромбиновый индекс (%) < 60 90-60 > 90 Фибриноген (г/л) >7 4-7 <4 3 Тромбоциты (10 /л) < 100 180-100 > 180 Примечание: Примечание: +++ - значительное, ++ - выраженное, + - умеренное, + - - непостоянно. Примеры формулировки диагноза: 1.Первичный инфекционный эндокардит стафилококковый, подострое течение с поражением трикуспидального клапана, инфекционно-токсическая стадия, активность II. ХСН IIа стадии, II функциональный класс. Септический гепатит. Септическая нефропатия. ОПН (28.10.2010), стадия восстановления диуреза. 176 Хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек (chronic kidney disease, термин предложен группой экспертов Национального почечного фонда США в 2002 г. как наднозологическое понятие) – повреждение почек (независимо от этиологии), сопровождающееся нарушениями их структуры и (или) функции (К/DOQI, 2002) и продолжающееся в течение 3 мес и более, к нарушениям относят хорошо известную симптоматику в виде изменений состава мочи или нарушений структуры почек, обнаруживаемых визуализирующими либо морфологическими методами, и такой функциональный критерий, как СКФ. Диагностические критерии хронической болезни почек (K/DOQI, 2002) Критерии Описание КлиникоИзменения в составе мочи (протеинурия, изменения осадка лабораторные мочи). Изменения в биохимическом анализе крови, обусловленные поражением почек Инструментальные Изменения структуры почечной ткани по данным морфологического исследования. Изменения структуры почек по данным визуализирующих методов исследования Функциональные СКФ <60 мл/(минχ1,73 м2) в течение 3 мес и более, независимо от присутствия (отсутствия) других признаков повреждения почек Стадии хронической болезни почек (K/DOQI, 2002) Стадия Характеристика Скорость клуРекомендуемые мероприятия бочковой фильтрации, мл/(мин х 1,73 м2) – Факторы риска (по>90 Наблюдение; мероприятия по превышенная вероятдотвращению развития патологии ность развития почек ХБП) I Признаки нефропа>90 Диагностика и лечение основного тии, нормальная заболевания, нацеленные на досСКФ тижение ремиссии; снижение риска возникновения и замедление прогрессирования сердечнососудистых заболеваний II Признаки нефропа60–89 Те же мероприятия, что и при тии, лёгкое снижеI стадии; оценка скорости прогресние СКФ сирования ХБП III Умеренное сниже30–59 Нефропротекция, кардиопротекние СКФ ция, обнаружение и лечение осложнений ХБП IV Тяжёлое снижение 15–29 Обнаружение и лечение осложнеСКФ ний; подготовка к ЗПТ V Терминальная ХПН <15 или лечение ЗПТ 177 диализом Для определения скорости клубочковой фильтрации (СКФ), использую расчётные формулы: 1. Формула Кокрофта-Голта (Cockroft-Gault) (мл/мин): или , где для женщин результат умножают на 0,85. 2. Формула MDRD (The Modification of Diet in Renal Disease Study) (мл/мин/1,72 м2): , где для женщин результат умножают на 0,742; для лиц негроидной расы результат умножают на 1,210. Подходы к диагностике стадий хронический болезни почек у лиц с артериальной гипертонией Скорость клуПризнаки нефроАртериальная гиОтсутствие артериальбочковой фильтпатии и артерипертензия при отной гипертензии и рации, альной сутствии симптомов нефропамл/(мин х гипертензии симптомов нефропатии 2 1,73 м ) тии ≥90 ХБП I стадии Норма ХБП III стадии Артериальная гипертензия Артериальная гипертензия и лёгкое снижение СКФ ХБП III стадии 60–89 ХБП II стадии 30–59 15–29 ХБП IV стадии ХБП IV стадии ХБП IV стадии <15 (или диализ) ХБП V стадии ХБП V стадии ХБП V стадии Лёгкое (возрастное) снижение СКФ ХБП III стадии Пример формулировки диагноза: 1. Хроническая болезнь почек 3 стадии (СКФ=45): волчаночный нефрит III класса (мезангиопролиферативный) высокой степени активности. 178 Приложение Симптомы в ревматологии Алажуанина-Тюреля симптом – стоящий больной не может, опираясь на пятку, разогнуть стопу, не может идти, опираясь только на пятки, на стороне поражения стопа свисает (нарушение функции L5 двигательного нервного корешка или двигательной порции спинномозгового нерва при остеохондрозе пояснично-крестцового отдела позвоночника). Александрова симптом – захватываемая пальцами кожная складка над поражённым суставом утолщена по сравнению с противоположной, что имеется в острую стадию и после затихания процесса (туберкулёзный артрит). Амосса симптом – см. симптом «треножника». Ангелеску симптом – больной лежащий на спине, не может согнуться и неспособен выгнуться, опираясь на голову и пятки (туберкулёз позвоночника). Бабинского Ж. при ишиорадикулите симптом – выпадение или снижение ахиллова рефлекса с пяточного сухожилия (ишиорадикулит). Бабича симптом – при попытках врача проверить пассивные движения в плечевом суставе больной опасается повторного вывиха и сопротивляется пассивным движениям (привычный вывих плеча). Байкова («разгибания») симптом – суставную щель коленного сустава с внутренней и наружной стороны сдавливают пальцами при согнутой под прямым углом голени и производят пассивное разгибание, при этом боль усиливается (повреждение мениска коленного сустава). Барре при ишиорадикулите симптом – гипотония и гипотрофия икроножной мышцы на стороне поражения (поражение спинномозговых корешков или спинномозгового нерва S1, седалищного и большеберцового нервов при остеохондрозе поясничнокрестцового отделов позвоночника). Белера симптом – усиление болей в коленном суставе при ходьбе назад (повреждение менисков коленного сустава). Бехтерева В.М. симптом – болезненность при давлении посредине подошвенной поверхности стоп (пояснично-крестцовый радикулит). Бехтерева В.М. при люмбоишиалгии симптом – больной, сидящий в постели, может вытянуть больную ногу только после сгибания в коленном суставе здоровой ноги (пояснично-крестцовый радикулит). «Блокады сустава» симптом – при ротации голени коленный сустав остаётся в положении фиксированного сгибания под углом 130°. Сгибание или разгибание голени резко усиливает боль (повреждение мениска коленного сустава, внутрисуставная мышь). Бонне симптом – при осмотре больного со стороны спины отмечается приспущенность, сглаженность или исчезновение ягодичной складки на стороне поражения (пояснично-крестцовый радикулит). «Бутоньерки» («пуговичной петли») симптом – переразгибание дистального межфалангового сустава кисти и сгибание проксимального межфалангового сустава (ревматоидный артрит). Вайнштейна симптом – ограничение активной наружной ротации плеча, отведённого до прямого угла (привычный вывих плеча). Вале точек симптом – болезненность при надавливании на: 1) середину ягодичной складки, 2) между седалищным бугром и большим вертелом (место выхода седалищного нерва из малого таза), 3) у верхнезадней ости подвздошной кости, 4) посередине 179 задней поверхности бедра, 5) в подколенной ямке, 6) позади головки малоберцовой кости, 7) на середине икроножной мышцы, 8) позади наружного мыщелка, у нижнезаднего края наружной лодыжки, 9) на тыле стопы в зоне первой плюсневой кости (пояснично-крестцовый радикулит). Вассермана симптом – появление болей по передней поверхности бедра при максимальном разгибании вытянутой ноги у больного, лежащего на животе (поясничнокрестцовый радикулит). Векслера симптом - больной стоит на коленях на стуле и стопы его при этом свисают, на здоровой стороне стопа «опадает» и образует приблизительно прямой угол с передней поверхностью голени, а на поражённой стороне стопа находится в положении подошвенного сгибания и аналогичный угол оказывается тупым (поражение S1 корешка и соответствующего спинального нерва при пояснично-крестцовом радикулите). Верщаковского пробы симптом – исследуемый стоит спиной к врачу, последний кладёт кисти своих рук ладонями вниз на гребни подвздошных костей и, постепенно надавливая II-V пальцами по направлению к позвоночному столбу, пытается углубиться в промежуток между рёберным краем и гребешком подвздошной кости. При положительном симптоме отмечается сопротивление прямых мышц спины (ранние формы анкилозирующего спондилоартрита и другие заболевания с наличием изменений в позвоночном столбе). «Выдвижного ящика» симптом – при согнутой под прямым углом голени её пытаются сдвинуть вперёд или назад в коленном суставе, если это удаётся, то симптом положительный (повреждение крестообразных связок). Гелиотропной сыпи симптом — представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отеком вокруг глаз (дерматомиозит). «Глаза и языка» (Н.Ф. Филатова) – невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык (хорея). Готтрона (Gottron) симптом – это эритематозно-фиолетовые папулы на разгибательной поверхности межфаланговых суставов (дерматомиозит). «Дамского каблука» симптом – при удалении чешуек с эритематозных бляшек на нижней поверхности обнаруживаются шипики (волчанка). Дежерина симптом – появление или усиление болей на уровне поражённого позвоночно-двигательного сегмента при кашле, чихании или натуживании, в начальной стадии остеохондроза позвоночника боли в основном срединные и локальные, позднее они чаще латерализованы и иррадиируют по соответствующим спинальным корешкам и периферическим нервам (дискогенный радикулит при остеохондрозе позвоночника). «Дряблых плеч» симптом – при подъёме больного за подмышечные области голова больного погружается в плечи (хорея). Жакку артропатии симптом – неэрозивный деформирующий артрит (системная красная волчанка). Зацепина симптом – болезненность при надавливании паравертебральных точек Т10-12 позвонков (места прикрепления рёбер к этим позвонкам) (воспалительное заболевание позвоночника с поражением рёберно-позвоночных сочленений). «Калоши» (Перельмана) симптом – усиление боли при движениях, напоминающих надевание калош (ротация голени и стопы) (повреждение мениска коленного сустава). 180 Кебнера феномена симптом – псориатическая сыпь развивается на участках кожи, подверженных механическому или химическому воздействию (псориаз). Керера точки симптом – болевая точка позади грудинноключичнососцевидной мышцы на уровне её верхней трети (признак невралгии малого затылочного нерва при остеохондрозе шейного отдела позвоночника). «Крысиного укуса» симптом – трофические нарушения в виде изъязвления кончиков пальцев (системная склеродермия). Кушелевского симптом-1 – болезненность в проекции сакроилеального сочленения при надавливании обоими руками на гребни позвоночных костей (сакроилеит). Кушелевского симптом-2 – болезненность в проекции сакроилеального сочленения при надавливании на большой вертел, в положении больного на боку, колени полусогнутые (сакроилеит). Кушелевского симптом-3 - больной на спине, одна нога согнута в колене и отведена (пятка касается колена другой ноги) – надавливаем на согнутое колено и гребень подвздошной кости противоположной конечности (сакроилеит). Ласега симптом – больной лежит на спине с выпрямленными ногами, затем одну, а потом другую ногу, выпрямленную в коленному суставе, сгибают в тазобедренном суставе, при этом на стороне люмбоишиалгии возникает или резко усиливается боль по ходу седалищного нерва и в поясничной области, в таких случаях обычно учитывают под каким углом по отношению к горизонтальной плоскости удаётся поднять эту ногу. Если после этого ту же ногу согнуть в коленном суставе, то болевые ощущения уменьшаются или исчезают, одновременно становится возможным в значительно большей степени и сгибание бедра (пояснично-крестцовый радикулит). «Ласт моржа» симптом – латеральная (ульнарная) девиация кистей рук. В генезе этого симптома имеют значение анатомические предпосылки: латеральные связки короче медиальных и направлены менее косо, тем самым удлинение связок больше на медиальной стороне; сжатие кисти в кулак приводит к латеральной девиации сухожилий, в результате V межфаланговый сустав отклоняется назад; поперечные связки между сухожилиями мышц-экстензоров подчиняются действию экстензора мизинца, который отклоняется всегда латерально (ревматоидный артрит). «Лиловых очков» симптом – это лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью, часто в сочетании с отеком вокруг глаз (дерматомиозит). Макарова симптом-1 – поколачивание по крестцово-подвздошным сочленениям вызывает боль в их проекции (сакроилеит). Макарова симптом-2 – резкое разведение ног больного находящегося в горизонтальном положении на спине приводит к болям в крестцово-подвздошном сочленении (сакроилеит). Мацкевича (Штрюмпеля-Мацкевича) симптом – возникновение боли по передней поверхности бедра при сгибании голени у больного, лежащего на животе (поясничнокрестцовый радикулит). Меннела симптом - в положении больного на спине, нога спущена с кушетки, другая отведена, разводим ноги (признак патологии пояснично-крестцовой области). Минора симптом-1 – при вставании больной опирается преимущественно на непоражённую ногу (пояснично-крестцовый радикулит). Минора симптом-2 – при вставании на носки сгибается больная нога и пятка этой ноги стоит выше, чем пятка непоражённой ноги (пояснично-крестцовый радикулит). 181 Накласса симптом – при сгибании ноги в коленном суставе появляется боль в поражённом крестцово-подвздошном сочленении (бруцеллёз). Нери симптом – пассивный наклон головы вперёд лежащего на спине больного, вызывает болевую реакцию на уровне поражённых позвоночно-двигательных сегментов, при люмбоишиалгии или ишиораикулите одновременно происходит ещё и непроизвольное сгибание больной ноги в коленном и тазобедренном суставах (корешковый симптом дискогенного радикулита). Ожеховского ягодичный симптом – при визуальном осмотре со стороны спины межягодичная щель, особенно нижняя её часть, смещается в здоровую сторону вследствие гипотрофии ягодичных мышц на стороне поражения (пояснично-крестцовый радикулит). Оппенгеймера симптом – некоторая дряблость ахиллова сухожилия, его небольшое расширение и уплощение, сглаженность заднелодыжечной борозды на стороне поражения (пояснично-крестцовый радикулит). Отведения туловища симптом – больной сидит в постели, при пассивном приведении колена к туловищу на стороне патологического процесса происходит непроизвольное отклонение туловища назад (пояснично-крестцовый радикулит). Отвисания плеча (Ходоса Х.-Б. Г. – 10) симптом – гипотония сухожилий и связок в области плеча, которая приводит к изменению положения плечевой кости – головка её отходит от суставной площадки лопатки (врач может ввести в освободившийся промежуток мякоть ногтевой фаланги большого пальца руки. Симптом подтверждает рассказ больного при закрытых травмах в области плечевого сплетения, когда нет повреждений костно-мышечного аппарата. «Очков» («дерматомиозитных очков») симптом – эритема верхних век в сочетании с параорбитальным отёком и пигментацией (дерматомиозит). Пильнова симптом – папулы розовой окраски (псориаз). Попелянского Я.Ю. (ипсилатерального напряжения многораздельной мышцы) симптом – при опоре туловища только на больную ногу в положении стоя не сопровождается расслаблением ипсилатеральной многораздельной мышцы на стороне поражения и напряжёнными оказываются как ипсилатеральная, так и контролатеральная многораздельные мышцы (пояснично-крестцовый радикулит). «Порога» симптом – выстояние остистого отростка вследствие смещения 5 поясничного позвонка и образование углубления сразу под ним с одновременным образованием кифоза в вышележащих отделах (спондилолистез). «Посадки» симптом – лежащий на спине больной не может сесть на постели, сохраняя при этом ноги выпрямленными в коленных суставах, т.к. возникает или усиливается боль по ходу седалищного нерва и происходит рефлекторное сгибание голени на стороне поражения (пояснично-крестцовый радикулит). Псориатической триады симптом – при поскабливании папулы возникает три последовательных феномена: феномен «стеаринового пятна» – обильное шелушение с серебряно-белыми чешуйками, напоминающее стеариновое пятно; феномен терминальной плёнки – появление после удаления чешуек влажной блестящей поверхности; феномен «кровяной росы» - капельное кровотечение (псориаз). «Пуговичной петли» симптом – см. симптом «бутоньерки». Раймиста Я.М. болевых точек симптом – болезненность при боковом давлении на остистые отростки поясничных позвонков (пояснично-крестцовый радикулит). «Разгибания» симптом – см. симптом Байкова. Райта-Шобера симптом – см. симптом Шобера. 182 «Ревматоидной кисти» симптом – ульнарная девиация кистей рук, формирование «пуговичной петли», «шеи лебедя», «утиного клюва», атрофии межостных мышц (ревматоидный артрит). «Ревматоидной стопы» симптом – подвывихи плюснефаланговых суставов, молоточкообразная деформация пальцев, hallux valgus, теносиновиты мышц флексоров стопы (ревматоидный артрит). Ротенпиллера симптом – при наклоне в сторону не происходит расслабление мышц спины на стороне наклона (спондилолистез, остеохондроз пояснично-крестцового отделапозвоночника). «Руки механика» симптом – это гиперкератоз, шелушение, растрескивание кожи на первых трех, реже четырех, пальцах (дерматомиозит). «Сабельного удара» симптом – очаговое линейное воспаление, а затем склерозирование участка кожи (склеродермия). Сабо (Szabo) симптом – гипостезия или анестезия в зоне S1-дерматома на стороне поражения (поражение S1 корешка и соответствующего спинального нерва при пояснично-крестцовом радикулите). Селецкого симптом – рефлекторное поднимание таза при сгибании голени у больного, лежащего на животе (пояснично-крестцовый радикулит). Стерлинга симптом – наклон головы в сторону поражённых корешков ведёт к усилению боли в связи с нарастанием корешковой компрессии в области межпозвоночных отверстий (остеохондроз шейного отдела позвоночника). Томайера симптом – больному предлагается достать кончиками пальцев до поверхности пола при сгибании спины и при полностью разогнутых коленных суставах. В норме расстояние между кончиком среднего пальца и полом составляет 0-10 см, а у тренированных людей или при гипермобильности возможно касание поверхности пола ладонями (ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника, например, при анкилозирующем спондилоартрите). Томаса симптом – при максимальном сгибании одного бедра сгибается и другое (спондилолистез). «Треножника» (Амосса) симптом – больной лежит на спине, при попытке сесть в постели, больной опирается руками о постель, позади туловища (поясничнокрестцовый радикулит). Турнера симптом – гиперстезия или анестезия кожи по внутренней поверхности колена (повреждение мениска коленного сустава). «Утиного клюва» симптом – при осмотре выявляется деформация большого пальца кисти в виде переразгибания в межфаланговом суставе (ревматоидный артрит). «Утиной походки» симптом – при ходьбе больной переваливается с ноги на ногу (при двустороннем вывихе бедра). Филатова симптом – см. симптом «глаза и языка». Форестье симптом – расстояние от стены до затылка, когда больной стоит вплотную к стене (норма 0 см) (гиперкифоз в грудном и гиперлордоз в поясничном отделах позвоночника при анкилозирующем спондилоартрите и др. заболеваниях). «Хары болевых точек» симптом – болезненность при надавливании на болевые точки: 1) передняя точка Хаары находится ниже пупка на средней линии живота (давление при этом передаётся на переднюю поверхность L4-позвонка и прилежащие к нему межпозвоночные диски), 2) задняя точка Хары находится над поперечными отростками L4-5-позвоноков, 3) подвздошно-крестцовая точка Хары – над подвздошнокрестцовым сочленением, 4) подвздошная точка Хары – над задней верхней остью 183 гребешка подвздошной кости, 5) ахиллова точка Хаары – болезненность при сдавливании ахиллова сухожилия, 6) пяточная точка Хаары – болезненность при постукивании по пятке неврологическим молоточком (пояснично-крестцовый радикулит). Хитрова симптом – при оттягивании плеча книзу в положении приведения между головкой плеча и акромионом лопатки возникает диастаз (привычный вывих плеча). «Хореических рук» симптом – при осмотре вытянутой вперёд руки отмечается сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах рук (хорея). Чаклина симптом – при поднимании прямой ноги выявляется уплощение и напряжение портняжной мышцы (повреждение менисков). «Шеи лебедя» симптом – сгибание дистального межфалангового сустава кисти и переразгибание проксимального межфалангового сустава (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, артрит Жакку). Штеймена-Бухарда симптом – появление болей над повреждённым мениском при ротации голени, согнутой под прямым углом (повреждение мениска коленного сустава). Шобера симптом – от V поясничного позвонка вверх откладывается 10 см (отмечается), затем больного просят наклониться вперёд. При этом у здорового расстояние увеличивается до 14-16 см, а у больного с поражением позвоночника – почти не меняется (ограничение подвижности в поясничном отделе позвоночника). «Щелчка» (Чаклина-2) симптом – при движениях в коленном суставе голень с наружной стороны как бы перекатывается через наружный мениск с характерным щелчком (повреждение мениска коленного сустава). 184 ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ С ОТВЕТАМИ 001. ЖЕНЩИНА ОБРАТИЛАСЬ С ЖАЛОБАМИ НА БОЛИ В ОБОИХ КОЛЕННЫХ СУСТАВАХ МЕХАНИЧЕСКОГО РИТМА, КОТОРЫЕ БЕСПОКОЯТ В ТЕЧЕНИЕ ПОСЛЕДНЕГО ГОДА. ПРИ ОБСЛЕДОВАНИИ ВЫЯВЛЕНА УМЕРЕННАЯ БОЛЕЗНЕННОСТЬ В ПРОЕКЦИИ СУСТАВНОЙ ЩЕЛИ КОЛЕННЫХ СУСТАВОВ БЕЗ ПРИЗНАКОВ ВОСПАЛЕНИЯ. НЕКОТОРОЕ ОГРАНИЧЕНИЕ СГИБАНИЯ В КОЛЕННЫХ СУСТАВАХ. РЕНТГЕНОГРАФИЯ КОЛЕННЫХ СУСТАВОВ ВЕРОЯТНЕЕ ВСЕГО ОБНАРУЖИТ: 1. несимметричное сужение суставной щели 2. околосуставный остеопороз 3. отсутствие суставной щели 4. эрозии суставного хряща 5. дефекты костной ткани в области сустава Ответ: 1 002. МУЖЧИНА 64 ЛЕТ. В ТЕЧЕНИЕ ТРЁХ ЛЕТ БЕСПОКОЯТ БОЛИ В ОБОИХ ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВАХ, НАИБОЛЕЕ ВЫРАЖЕННЫЕ ПРИ ПЕРВЫХ ДВИЖЕНИЯХ ПОСЛЕ ПЕРИОДА ОТДЫХА, В ПОСЛЕДНЕЕ ВРЕМЯ ОНИ УСИЛИЛИСЬ. С ТРУДОМ ВСТАЁТ СО СТУЛА. ВЫЯВЛЕНО ОГРАНИЧЕНИЕ СГИБАНИЯ И ВНУТРЕННЕЙ РОТАЦИИ В ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВАХ. КАК НАЗЫВАЮТСЯ БОЛИ В СУСТАВАХ, ИМЕЮЩИЕ ТАКОЙ ХАРАКТЕР? 1. боли с тугоподвижностью 2. боли со скованностью 3. воспалительные боли 4. околосуставные боли 5. стартовые боли Ответ: 5 003. ДЛЯ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ: 1. положительный латекс-тест и реакция Ваалер-Роуза 2. наличие LЕ-клеток 3. высокий титр антистрептолизина-0 4. наличие моноклонального белка 5. высокий уровень мочевой кислоты в сыворотке крови Ответ: 1 004. В ЛАБОРАТОРНОЙ ДИАГНОСТИКЕ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА ИМЕЕТ ЗНАЧЕНИЕ ВСЕ ПЕРЕЧИСЛЕННОЕ, КРОМЕ: 1. γ-глобулинемии и увеличения СОЭ 2. обнаружения фагоцитов в синовиальном выпоте 3. высокого цитоза в синовиальной жидкости 4. ревматоидного фактора 5. антител к фосфолипидам Ответ: 5 005. ДИАГНОЗ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ ПОДТВЕРЖДАЮТ ВСЕ ПЕРЕЧИСЛЕННЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ, КРОМЕ: 1. LE-клеток 2. противоядерных антител 3. гиперурикемии 4. гамма-глобулинемии 185 5. антител к фосфолипидам Ответ: 3 006. МУЖЧИНА 64 ЛЕТ. В ТЕЧЕНИЕ ТРЁХ ЛЕТ БЕСПОКОЯТ БОЛИ В ОБОИХ ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВАХ, НАИБОЛЕЕ ВЫРАЖЕННЫЕ ПРИ ПЕРВЫХ ДВИЖЕНИЯХ ПОСЛЕ ПЕРИОДА ОТДЫХА, В ПОСЛЕДНЕЕ ВРЕМЯ ОНИ УСИЛИЛИСЬ. С ТРУДОМ ВСТАЁТ СО СТУЛА. ВЫЯВЛЕНО ОГРАНИЧЕНИЕ СГИБАНИЯ И ВНУТРЕННЕЙ РОТАЦИИ В ТАЗОБЕДРЕННЫХ СУСТАВАХ. ЧТО НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНО ВЫЯВИТЬ В АНАЛИЗЕ КРОВИ У ДАННОГО БОЛЬНОГО? 1. повышение СОЭ 2. нормальное СОЭ 3. повышение уровня мочевой кислоты 4. снижение уровня мочевой кислоты 5. лейкоцитоз Ответ: 2 007. УЗЛОВАЯ ЭРИТЕМА НАИБОЛЕЕ ТИПИЧНА ДЛЯ: 1. иерсиниоза и саркоидоза 2. синдрома Бехчета 3. острой ревматической лихорадки Ответ: 1 008. УЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ В ДИАГНОСТИКЕ ПОРАЖЕНИЙ СОСУДОВ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ И ВТОРИЧНЫХ ВАСКУЛИТАХ С ЦЕЛЬЮ: 1. определения артериальных окклюзий 2. определения окклюзий коллатералей сосудов 3. определения венозного тромбоза 4. оценки состояния брахиоцефальных сосудов 5. всего перечисленного Ответ: 5 009. СРЕДИ ПОЛОЖЕНИЙ, КАСАЮЩИХСЯ УЛЬТРАЗВУКОВОЙ ДИАГНОСТИКИ ПАТОЛОГИИ СУСТАВОВ, УКАЖИТЕ НЕВЕРНОЕ: 1. позволяет обнаружить выпот в полости сустава даже при отсутствии клинической картины синовита 2. позволяет уточнить локализацию выпота и его объем 3. неблагоприятно влияет на организм больного 4. позволяет определить толщину синовиальной оболочки 5. позволяет определить характер изменений в синовиальной оболочке Ответ: 3 010. ОБНАРУЖЕНИЕ РЕВМАТОИДНОГО ФАКТОРА ДЛЯ ДИАГНОЗА РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА: 1. предполагается обязательно 2. не предполагается Ответ: 2 011. ДЛЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ ХАРАКТЕРНО ОБНАРУЖЕНИЕ В СЫВОРОТКЕ КРОВИ АНТИТЕЛ: 1. к нативной ДНК 2. к центромерам 3. к цитоплазменным антигенам нейтрофилов 186 Ответ: 1 012. НАИБОЛЕЕ ВЫСОКИЕ ТИТРЫ РЕВМАТОИДНОГО ФАКТОРА НАБЛЮДАЮТСЯ: 1. при ревматоидном артрите 2. при системной склеродермии 3. при системной красной волчанке 4. при болезни Шегрена Ответ: 1 013. ИСТИННЫЕ LE-КЛЕТКИ ПРЕДСТАВЛЯЮТ СОБОЙ: 1. сегментоядерные лейкоциты, содержащие ядра других клеток 2. сегментоядерные лейкоциты, содержащие лимфоциты 3. моноциты, содержащие ядра других клеток 4. моноциты, образующие "розетки" с эритроцитами 5. гематоксилиновые тельца Ответ: 1 014. РЕВМАТОИДНЫЙ ФАКТОР - ЭТО АНТИТЕЛА КЛАССА IGM, КОТОРЫЕ РЕАГИРУЮТ: 1. с частицами латекса 2. с агрегированным -глобулином человека 3. с частицами бентонита 4. с эритроцитами барана Ответ: 2 015. РЕВМАТОИДНЫЙ ФАКТОР ПРЕДСТАВЛЯЕТ СОБОЙ: 1. -макроглобулин 2. антитело к FC-фрагменту агрегированного IgM 3. антитело к агрегированному альбумину 4. простагландин Ответ: 2 016. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ОБЩЕГО КОЛИЧЕСТВА И СУБПОПУЛЯЦИЙ ТЛИМФОЦИТОВ ЦЕЛЕСООБРАЗНО: 1. при проведении дифференциального диагноза ревматических заболеваний 2. при оценке тяжести патологического процесса 3. при выявлении сопутствующего иммунодефицита Ответ: 3 017. ОПРЕДЕЛЕНИЕ КОМПОНЕНТОВ КОМПЛЕМЕНТА С3, С4 И ЕГО ОБЩЕГО УРОВНЯ ПО СН50 ПОКАЗАНО: 1. при оценке тяжести состояния больного 2. любым воспалительным заболеванием суставов 3. при определении возможности развития или прогрессирования нефрита у больных системной красной волчанкой 4. при опасности развития "склеродермической почки" у больных системной склеродермией Ответ: 2 018. СУЩЕСТВЕННОЕ УВЕЛИЧЕНИЕ С-РЕАКТИВНОГО БЕЛКА НАБЛЮДАЕТСЯ: 1. при системной красной волчанке 2. при переломе костей 187 3. при ревматоидном артрите Ответ: 3 019. ДЛЯ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ ХАРАКТЕРНЫ СЛЕДУЮЩИЕ ПОКАЗАТЕЛИ: 1. умеренный лейкоцитоз 2. моноцитоз 3. повышенные титры антистрептолизина-0 4. повышение уровня фибриногена 5. все перечисленные Ответ: 5 020. ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ ОБЫЧНО НАБЛЮДАЕТСЯ: 1. лейкоцитоз 2. лейкопения Ответ: 2 021. ДЛЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ ХАРАКТЕРНО: 1. гемолитическая анемия 2. макроцитарная анемия Ответ: 1 022. ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ ПРИ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ ЯВЛЯЕТСЯ ПРОЯВЛЕНИЕМ ПОБОЧНОГО ДЕЙСТВИЯ ЦИТОСТАТИКОВ? 1. да 2. нет Ответ: 2 023. ПРИ АНКИЛОЗИРУЮЩЕМ СПОНДИЛОАРТРИТЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ АДЕКВАТНО ОТРАЖАЮТ АКТИВНОСТЬ ВОСПАЛИТЕЛЬНОГО ПРОЦЕССА? 1. да 2. нет Ответ: 2 024. ПРИ БОЛЕЗНИ БЕХТЕРЕВА (АНКИЛОЗИРУЮЩЕМ СПОНДИЛОАРТРИТЕ) ЧАСТОТА ВЫЯВЛЕНИЯ АНТИГЕНА ГИСТОСОВМЕСТИМОСТИ HLA B27 СОСТАВЛЯЕТ 1. менее 50% 2. 50% 3. свыше 70% Ответ: 3 025. ПРИ РЕАКТИВНОМ АРТРИТЕ УСТАНОВИТЬ НАЛИЧИЕ ХЛАМИДИЙНОЙ ИНФЕКЦИИ: 1. удается всегда 2. удается не всегда Ответ: 2 026. НАИБОЛЕЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЙ МЕТОД ОБНАРУЖЕНИЯ ХЛАМИДИЙНОЙ ИНФЕКЦИИ (ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ): 1. выявление антител к хламидиям 2. исследование на хламидии соскобов из уретры или цервикального канала 3. метод культуры ткани Ответ: 3 188 027. ПРИ РЕАКТИВНОМ АРТРИТЕ СОЭ, ПРЕВЫШАЮЩАЯ 50 ММ/Ч, НАБЛЮДАЕТСЯ 1. редко 2. часто Ответ: 1 028. ПРИ ДЕРМАТОМИОЗИТЕ ВЫСОКИЕ ЗНАЧЕНИЯ СОЭ ВСТРЕЧАЮТСЯ: 1. редко 2. часто Ответ: 1 029. ДИАГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ПРИ ДЕРМАТОМИОЗИТЕ ИМЕЕТ: 1. повышение уровня острофазовых белков 2. высокая активность креатинфосфокиназы 3. умеренный лейкоцитоз 4. наличие гемолитической анемии Ответ: 2 030. ЗНАЧИТЕЛЬНОЕ УВЕЛИЧЕНИЕ СОЭ НАИМЕНЕЕ ХАРАКТЕРНО: 1. для системной красной волчанки 2. для ревматоидного артрита 3. для ревматической полимиалгии 4. для острой ревматической лихорадки Ответ: 4 031. ИММУНОЛОГИЧЕСКИМИ МАРКЕРАМИ АНТИФОСФОЛИПИДНОГО СИНДРОМА ЯВЛЯЮТСЯ: 1. антитела к кардиолипину 2. волчаночный антикоагулянт 3. ложноположительная реакция Вассермана 4. все перечисленные Ответ: 4 032. ВЕРХНЯЯ ГРАНИЦА НОРМЫ УРОВНЯ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ В КРОВИ У ЖЕНЩИН СОСТАВЛЯЕТ: 1. 0,30 ммоль/л 2. 0,36 ммоль/л 3. 0,42 ммоль/л Ответ: 2 033. ДЛЯ РЕВМАТОИДНОГО АРТРИТА ХАРАКТЕРНЫ СЛЕДУЮЩИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ: 1. снижение вязкости 2. содержание лейкоцитов, превышающее 5109/л 3. наличие ревматоидного фактора 4. наличие рагоцитов 5. все перечисленные Ответ: 5 034. СИНОВИАЛЬНАЯ ЖИДКОСТЬ ПРИ ХОНДРОКАЛЬЦИНОЗЕ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ 1. снижением вязкости 2. высоким содержанием клеточных элементов 3. наличием рагоцитов 4. наличием кристаллов пирофосфата кальция 189 5. всем перечисленным Ответ: 4 035. ДЛЯ ВЕРИФИКАЦИИ ОСТРОГО МОНОАРТРИТА НАИБОЛЕЕ ВАЖНЫ СЛЕДУЮЩИЕ ПАРАМЕТРЫ СИНОВИАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ: 1. тест муцинового сгустка 2. содержание глюкозы и данные микроскопического исследования 3. уровень комплемента Ответ: 2 036. ПРИ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА ЧАСТО ВЫЯВЛЯЕТСЯ: 1. лейкопения 2. антитела к ДНК 3. антинуклеарные антитела 4. Ro/La антитела 5. все перечисленное Ответ: 5 037. КАК ОБЪЕКТИВНЫЙ КОЛИЧЕСТВЕННЫЙ ПОКАЗАТЕЛЬ СУСТАВНОГО СИНДРОМА НЕ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ ОДИН ИЗ СЛЕДУЮЩИХ: 1. Длительность утренней скованности в минутах 2. Сила сжатия кисти в мм рт.ст. 3. Измерение окружности проксимальных межфаланговых суставов кисти 4. Число воспаленных суставов Ответ: 1 038. ДЛЯ ОЦЕНКИ ПОДВИЖНОСТИ ПОЗВОНОЧНИКА ИСПОЛЬЗУЮТСЯ ВСЕ ПЕРЕЧИСЛЕННЫЕ ПОКАЗАТЕЛИ, ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ: 1. Расстояния от затылка до вертикальной поверхности при положении больного стоя (симптом Форестье) 2. Расстояния от кончиков пальцев до пола при максимальном сгибании туловища вперед (симптом Томайера) 3. Боли при пальпации остистого отростка V поясничного позвонка 4. Симптома Шобера Ответ: 3 039. СИМПТОМ КУШЕЛЕВСКОГО СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ О ПОРАЖЕНИИ: 1. Суставов поясничного отдела позвоночника 2. Илеосакральных сочленений 3. Тазобедренных суставов 4. Симфиза Ответ: 2 040. ПУНКЦИЯ СУСТАВА ПРОИЗВОДИТСЯ В НИЖЕУКАЗАННЫХ ЦЕЛЯХ: 1. С диагностической целью 2. С лечебной целью 3. Правильно 1 и 2 Ответ: 3 041. ДЛЯ ПСОРИАТИЧЕСКОГО АРТРИТА ХАРАКТЕРНЫ ВСЕ ПЕРЕЧИСЛЕННЫЕ ПРИЗНАКИ, ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ: 190 1. Эрозий суставных поверхностей дистальных отделов стоп 2. Кальцинатов мягких тканей 3. Асимметричных синдесмофитов 4. Эрозий суставных поверхностей дистальных межфаланговых суставов рук 5. "Лучевой" локализации артрита 6. Остеолиза суставной локализации Ответ: 2 042. СЕКВЕСТРАЦИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ МОЖЕТ БЫТЬ СЛЕДСТВИЕМ: 1. Остеомиелита 2. Асептического остеонекроза 3. Травматических переломов костей 4. Всех перечисленных явлений Ответ: 4 043. ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ МИНЕРАЛЬНОЙ ПЛОТНОСТИ КОСТНОЙ ТКАНИ НАИБОЛЕЕ ТОЧНЫМ МЕТОДОМ ЯВЛЯЕТСЯ: 1. Компьютерная томография позвоночника 2. Ядерно-магнитный резонанс 3. Биопсия костной ткани 4. Рентгеновская и ультразвуковая денситометрия Ответ: 4 044. ДЛЯ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ НЕ ХАРАКТЕРНО: 1. Дисковидные ателектазы 2. Базальный кистевидный пневмосклероз 3. Адгезивный плеврит 4. Увеличение внутригрудных лимфоузлов 5. Экссудативный перикардит Ответ: 4 046. ДЛЯ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ НЕ ХАРАКТЕРНО: 1. Диффузный пневмофиброз 2. Базальный пневмофиброз 3. Адгезивный плеврит 4. Увеличение размеров сердца 5. Дисковидные ателектазы, расположенные параллельно диафрагме Ответ: 5 047. ВОСПАЛЕНИЕ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ СОПРОВОЖДАЕТСЯ ПОВЫШЕНИЕМ АКТИВНОСТИ ВСЕХ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ФЕРМЕНТОВ СЫВОРОТКИ КРОВИ, ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ: 1. Амилазы 2. Креатинфосфокиназы 3. Аминотрансфераз 4. Альдолазы 5. Лактатдегидрогеназы Ответ: 1 048. ПРИ ОСТРОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКЕ ИМЕЕТ МЕСТО ПОВЫШЕНИЕ ТИТРА АНТИТЕЛ КО ВСЕМ ПЕРЕЧИСЛЕННЫМ АНТИГЕНАМ, КРОМЕ: 1. Стрептолизина-0 2. Двуспиральной ДНК 191 3. Стрептогиалорунидазы 4. Стрептокиназы Ответ: 2 049. ПРИ ОБНАРУЖЕНИИ МЕТОДОМ ИММУНОФЛЮОРЕСЦЕНЦИИ АНТИНУКЛЕАРНОГО ФАКТОРА (АНФ) У БОЛЬНЫХ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКОЙ РЕЖЕ ДРУГИХ ВСТРЕЧАЕТСЯ СЛЕДУЮЩИЙ ТИП СВЕЧЕНИЯ: 1. Гомогенный 2. Крапчатый 3. Периферический 4. Нуклеолярный Ответ: 4 050. НАИБОЛЕЕ ЦЕННЫМ ПРИЗНАКОМ ДЛЯ ДИАГНОЗА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ ПРИ БИОПСИИ КОЖИ ЯВЛЯЕТСЯ: 1. Лимфоидная инфильтрация дермы 2. Гиперкератоз 3. Обнаружение иммуноглобулинов G,М И иммунных комплексов в дермоэпидермальном стыке кожи 4. Отек верхних слоев дермы и атрофия волосяных фолликулов Ответ: 3 051. БИОПСИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ОБОЛОЧКИ ПОЗВОЛЯЕТ ПОСТАВИТЬ ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ: 1. Ревматоидного артрита 2. Туберкулеза сустава 3. Анкилозирующего спондилоартрита 4. Реактивного артрита Ответ: 2 052. ПРИ РЕВМАТОИДНОМ АРТРИТЕ В СИНОВИАЛЬНОЙ ЖИДКОСТИ НЕ ОБНАРУЖИВАЮТ: 1. Кристаллы пирофосфата кальция 2. Увеличенного содержания белка 3. Уменьшение вязкости 4. Рагоциты 5. Ревматоидный фактор Ответ: 1 192 Рекомендуемая литература: Основная: 1. Насонова В.А., Астапенко М.Г. Клиническая ревматология. – М.: Медицина, 1989. – 592 с. 2. Национальное руководство. Ревматология. / Под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 714 с. 3. Ревматические болезни. / Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. – М.: Медицина, 1997. – 520 с. 4. Ревматология: Клинические рекомендации. / Под ред. Е.Л. Насонова. – 2-е изд., исправ. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 752 с. Дополнительная: 5. Беленький А.Г. Локальная инъекционная терапия при дегенеративных заболеваниях опорно-двигательного аппарата: Учебное пособие. – М.: РМАПО, 2003. – 40 с. 6. Битхем У.П., Палей Г.Ф., Слакамоб Ч.Х. и др. Клиническое исследование суставов. – Пер. с англ. – М., 1970. 7. Вест С.Д. Секреты ревматологии. – М.: Бином – СПб.: Невский диалект, 1999. – 768 с. 8. Гребенев А.Л. Пропедевтика внутренних болезней. – М.: Медицина, 2001. – 592 с. 9. Губин В.Н. Эпонимы в кардиологии, ангиологии и ревматологии. – СПб.: Фолиант, 2003. – 544 с. 10. Дзяк А. Крестцовые боли.- Пер. с польск. – М.: Медицина, 1981. – 200 с. 11. Доэрти М., Доэрти Дж. Клиническая диагностика болезней суставов. – Пер. с англ. – Мн.: Тивали, 1993. – 144 с. 12. Загородний Н.В. Внутрисуставная и периартикулярная терапия заболеваний опорнодвигательного аппарата. – М.: Изд-во Российского унив-та дружбы народов, 2001. – 48 с. 13. Квалификационные тексты по ревматологии. / Под ред. В.П. Крикунова. – М.: РМАПО, 1998. – 149 с. 14. Клинические рекомендации. Остеопороз. / Под ред. Л.И. Беневоленской, О.М. Лесняк. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 279 с. 15. Маркс В.О. Ортопедическая диагностика. – Минск: Наука и техника, 1978. – 512 с. 16. Мартынов Ю.С. Нервные болезни. – М.: Медицина, 1988. – 496 с. 17. Манджони С. Секреты клинической диагностики. – М.: Бином, 2004. – 608 с. 18. Меньшикова Л.В., Баженова Ю.В., Подашев Б.И., Пустозеров В.Г. Современные методы диагностики остеопороза и переломов позвоночника: Учебное пособие. – Иркутск, 2008. – 80 с. 19. Мухин Н.А., Моисеев В.С. Основы клинической диагностики внутренних болезней (пропедевтика). – М.: Медицина, 1997. – 464 с. 20. Насонов Е.Л., Чичасова Н.В., Имаметдинова Г.Р. Методы оценки поражения суставов, активности заболевания и функционального состояния больных ревматоидным артритом. – М., 2001. – 32 с. 21. Никифоров А.С., Мендель О.И. Остеохондроз позвоночника: патогенез, неврологические проявления и современные подходы к лечению. – М., 2006.- 24 с. 22. Реуцкий И.А., Олефиренко В.Н., Светличный И.С. Физическая диагностика заболеваний суставов, мышц, фасций и сухожилий. – М.: ТЕИС, 1999. – 220 с. 23. Тодоров И. Клинические и лабораторные исследования в педиатрии. – София: МИФ, 1963. – 866 с. 24. Ульрих Э.В., Мушкин А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках. – СПб.: ЭЛБИСПБ, 2002. – 187 с. 25. Чепой В.М. Диагностика и лечение болезней суставов. – М.: Медицина, 1990. – 304 с. 26. Шкалы, тесты и опросники в медицинской реабилитации. / Под ред. А.Н. Беловой и О.Н. Щепетовой. – М.: Антидор, 2002. – 440 с. 193 СОДЕРЖАНИЕ Введение ЧАСТЬ 1. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ Расспрос суставного больного Исследование суставов Исследование позвоночника Исследование кожи, слизистых оболочек и глаз Функциональное исследование больного Лабораторное исследование в ревматологии Рентгенологическое исследование в ревматологии ЧАСТЬ 2. КЛАССИФИКАЦИИ И КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца Системные заболевания соединительной ткани. Системные васкулиты, кожные васкулиты, васкулопатии. Системная красная волчанка Системная склеродермия Идиопатические воспалительные миопатии Синдром Шегрена (сухой синдром) Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) Рецидивирующий полихондрит Антифосфолипидный синдром Системные васкулиты Неспецифический аортоартериит Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) Ангиит ЦНС изолированный Узелковый полиартериит Болезнь Кавасаки Гранулематоз Вегенера Синдром Чарджа-Стросса Микроскопический полиангиит Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха) Кожный лейкоцитокластический васкулит Болезнь Бехчета Ревматическая полимиалгия Ревматоидный артрит. Серонегативные спондилоартриты. Ювенильные артриты. Ревматоидный артрит Серонегативные спондилоартриты Анкилозирующий спондилоартрит идиопатический Псориатический артрит Реактивный артрит Ювенильный идиопатический артрит Недифференцированный артрит Микрокристаллические артриты. Подагра Пирофосфатная артропатия Остеоартроз. Болезни костей, хряща и остеохондропатии. Остеоартроз Остеопороз Плоскостопие Синдром гипермобильности суставов 194 3 4 5 11 31 35 38 45 56 62 Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия Воронкообразная грудная клетка Заболевания околосуставных мягких тканей Плечелопаточный периатрит Фибромиалгия Осложнения лекарственной терапии ревматических заболеваний Лекарственно индуцированное поражение лёгких метотрексатом НПВП-гастропатия Другие заболевания и состояния в практике врача-ревматолога Феномен (синдром) Рейно Стрептококковая инфекция носоглотки Клещевой боррелиоз (болезнь Лайма) Приобретённые пороки сердца Хроническая сердечная недостаточность Инфекционный эндокардит Хроническая болезнь почек Приложение Симптомы в ревматологии Тестовые задания Рекомендуемая литература 195 202 Калягин Алексей Николаевич Диагностика и классификации в ревматологии Учебное пособие системы послевузовского и дополнительного профессионального образования врачей по специальностям «Терапия», «Ревматология», «Кардиология» Подписано в печать 25.08.2011 г. Формат 60х90/16. Уч.-изд. л. 9,4. Тираж 200. ГОУ ВПО «Иркутский государственный медицинский университет» Минздравсоцразвития России 664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1, тел. (3952) 243661, 703722, 229933 196
