Развитие сердечно-сосудистой системы
advertisement
Волгоградский государственный медицинский университет Кафедра гистологии, гистологии, эмбриологии, эмбриологии, цитологии лекция для студентов 2-го курса всех факультетов Волгоград, Волгоград, 2010 2010 1 ЦЕЛИ: Описать основные этапы развития сердца. сердца. Охарактеризовать источники и ход развития оболочек сердца Объяснить особенности развития первичной и вторичной межпредсердных и межжелудочковой перегородок Выявить причины развития важнейших пороков развития сердца: сердца: открытого артериального протока, протока, дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок 2 1 ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ СердечноСердечно-сосудистая система первой начинает функционировать в организме эмбриона. эмбриона. Сосудистая система появляется в середине 3-ей недели, когда эмбрион уже не может недели, удовлетворить свою потребность в питательных веществ за счет простой диффузии. диффузии. Циркуляция крови начинается в конце 3-й недели. недели. 3 Раннее развитие эмбриона Эндодерма Амниотическая полость Амниотическая Эктодерма Кластеры ангиогенных клеток Прехордальная пластин ка ножка Аллантоис Клоакальная мембрана Середина 3-ей недели. Образование ангиогенных островков: спланхноплевра дает начало ангиобластам – клеткам мезенхимного происхождения, собирающихся во взаимо 4 связанные тяжи. 2 РАЗВИТИЕ МЕЗОДЕРМЫ Хорда Амниотическая полость Сомиты Эктодерма Мезодерма Дорсальная аорта Промежуточная мезодерма Межклеточные полости в спланхнотоме B A A. день 17. B. день 19. 5 Развитие мезодермы Амнион Нервная бороздка Соматоплевра Сомиты Спланхноплевра Эндодерма Внутризародышевый целом Промежуточная мезодерма Эндодерма C D C. день 20. D. день 21. 6 3 РАЗВИТИЕ ЗАЧАТКА СЕРДЦА Ангиогенные островки Нервная пластинка 18-дневный эмбрион Срезанный край амниона Первичный узелок Первичная полоска Вначале ангиогенные островки располагаются по боковым сторонам зародыша, но затем они быстро распространяются в краниальном направлении. Передняя 7 часть этих островков называется кардиогенная область. РАЗВИТИЕ ПЕРВИЧНОГО СЕРДЦА 19-дневный эмбрион B – поперечный срез, положение ангиогенных островков в спланхноплевре. На 19-ый день пара сосудистых элементов – эндокардиальных трубок – развивается в кардиогенной области, подкововидной зоне спланхноплевры, расположенной краниально и латерально от нервной 8 пластинки в зародышевом диске. 4 РАЗВИТИЕ ПЕРВИЧНОГО СЕРДЦА 19-дневный эмбрион Кардиогенная область Образование головной и хвостовой складок определяет положение кардиогенной области и перикардиальной полости (части внутризародышевого целома) в 9 краниальной части эмбриона. Развитие первичного сердца Задняя кишка Передняя кишка Сердечная трубка Перикардиальная полость 21-22 дня – образование головной и хвостовой складок, первичной кишки. Зачаток сердца выталкивается каудально. 10 5 Развитие сердца Рото-глоточная мембрана Клоакальная мембрана Легочный дивертикул Печеночная бухта Сердечная трубка Сердечная трубка Средняя кишка Остатки ротоглоточной мембраны Аллантоис Желточный стебелек Желточный мешок D C C. 23-24 дня, головная складка смещает прехордальную пластинку кпереди в то время как зачаток сердца еще находится в цервикальной области. D. Конец 1-го месяца – сердце в грудной полости. 11 ОСНОВНЫЕ ЭТАПЫ РАННЕГО РАЗВИТИЯ Сердечносистема первой начинает Сердечно-сосудистая функционировать в организме эмбриона. эмбриона. Сосудистая система появляется в середине 3-ей недели, недели, когда эмбрион уже не может удовлетворить свою потребность в питательных веществ за счет простой диффузии. диффузии. Возникающая сердечная трубка начинает быстро расти, расти, что заставляет ее S-образно изгибаться. изгибаться. Перегородки появляются в предсердиях, предсердиях, желудочке, желудочке, артериальном конусе, конусе, что приводит к развитию двух предсердий, предсердий, желудочков и крупных сосудов – легочной артерии и аорты. аорты. К концу 8-ой недели образование перегородок заканчивается и сердце плода приобретает дефинитивную 4-х камерную конфигурацию. конфигурацию. 12 6 РАЗВИТИЕ СЕРОЗНЫХ ОБОЛОЧЕК Эктодерма Амниотическая полость Мезонефрос Дорсальная брыжейка Спланхноплевра Стенка тела Соматоплевра A Соматоплевра Внутризародышевый целом Желточная энтодерма B Стенка кишки Брюшина B. Конец 4-ой недели, соматоплевра, выстилающая целом, образует мезотелий, формирующий париетальный листок полостей, включая перикардиальную. Клетки спланхноплевры образуют висцеральный слой серозных оболочек, покрывая сердце и проч. 13 Раннее развитие сердца Стадия 9 Появление сомитов 1.5 - 2.5 мм 19 - 21 день Эмбрион имеет вид подошвы, головной конец шире хвостового. Появляется 1-я пара сомитов в хвостовом конце, 2краниальнее. Всего к концу 3-ей недели – 3 пары. Сосудистая система появляется в середине 3-ей недели, когда эмбрион не может удовлетворить свои потребности в питании простой диффузией 14 7 Раннее развитие сердца Кардиогенная пластинка Кластеры ангиогенных клеток Нервная складка Вид на эмбрион сверху, 16-17 дней Кластеры ангиогенных клеток, расположенных в кардиогенной пластинке, дают начало сердечной трубке. Сама пластинка происходит из спланхноплевры, 15 расположенной краниально и латерально от нервной пластинки. РАННЕЕ РАЗВИТИЕ СЕРДЦА Ранняя пресомитная стадия – 17 дней Стадия 5 пар сомитов 21 день Поздняя пресомитная стадия 18 дней 8 пар сомитов 22 дня Ангиогенные островки, лежащие подкововидно в ангиогенной пластинке, сливаются с образованием двух эндокардиальных трубок. После этого трубки выталкиваются в грудную полость благодаря образованию головной и туловищных складок, где они сближаются и сливаются в единую эндокардиальную трубку. 16 8 РАННЕЕ РАЗВИТИЕ СЕРДЦА Дорсальная аорта Левая эндокардиальная трубка День 20 Желточнопупочная вена Ангиогенные островки сливаются с образованием левой и правой эндокардиальных трубок. Каждая трубка продолжается краниально в спинную аорту, свой путь оттока, а каудально – в желточно-пупочную 17 вену – свой путь притока. РАННЕЕ РАЗВИТИЕ СЕРДЦА Нервная складка Левая дорсальная аорта Передняя кишка Ангиогенные клеточные островки Эндокардиальная сердечная трубка Полость перикарда Образование головной и туловищных складок смещает сердечные трубки в грудную полость. В результате трубки располагаются ближе друг к другу и 18 начинают сливаться от краниальных к каудальным концам. 9 РАННЕЕ РАЗВИТИЕ СЕРДЦА Вновь образованная сердечная трубка выбухает в полость перикарда и прикрепляется к его дорсальной стенке складкой дорсальной мезодермы – производной спланхноплевры. В конце концов она разрывается, и сердце остается висящим в перикардиальной полости, будучи подвешенным краниально к дорсальным аортам, а каудально – фиксированным желточнопупочными венами. Выбухая в перикардиальную полость, сердечная трубка покрывается слоем миокарда. Миокард отделяется от эндотелиальной 19 сердечной трубки слоем сердечного геля. Ранне развитие сердца, СЭМ Слияние эндокардиальных трубок в полости перикарда Примерно на 21-ый день эндокардиальные трубки полностью сливаются. На 22-ой день сердце начинает биться, но циркуляция начнется не ранее 27-29 дня. 20 10 Образование миокарда и эпикарда По мере образование единой сердечной трубки, окружающая мезодерма утолщается и образует миоэпикардиальную пластинку. Сердечный гель, разделяющий первоначально эндокардиальную трубку и миокард, заселяется мезенхимными клетками. Эндокардиальная трубка образует эндокард, а миоэпикардиальная пластинка – миокард и висцеральный 21 листок перикарда – эпикард. 22 11 Единое трубчатое сердце образует на своей поверхности много перетяжек, и расширений, соответствующих контуру будущих камер сердца. На каудальном конце сердца формируется венозный синус, принимающий в себя крупные вены. Краниальнее располагается расширен-ная часть сердечной трубки – предсердие – самая каудальная часть трубчатого сердца. Предсердие и венозный синус лежат снаружи каудального конца перикардиального мешка. Еще краниальнее лежит желудочек, над которым располагается конус сердца (bulbus cordis, будущий правый желудочек) – это самая краниальная часть трубчатого сердца, переходящая краниально в артериальный ствол (truncus arteriosus), который лежит снаружи краниального конца 23 перикардиального мешка. Таким образом, сердечная трубка подразделяется на (с каудального конца): Венозный синус (состоит правого и левого рога). Парного первичного предсердия, которое позднее сливается, образуя единое предсердие. А-В борозда, предсердия и желудочек. Раннее развитие сердца из делящая первичный Первичный желудочек, расширяясь, становится левым желудочком. Межжелудочковая борозда делит первичный желудочек и bulbus cordis. Дорсальная аорта Аортальный мешок Bulbus cordis Первичный желудочек Атрио-вентрикулярная борозда Первичные предсердия Венозный синус Артериальный ствол, расширяясь, образует аортальный мешок, от которого отходят дуги аорты, через который truncus arteriosus связан с дорсальной аортой.24 12 РАННЕЕ РАЗВИТИЕ СЕРДЦА Неделя день III 16/17 Ангиогенные островки появляется в кардиальной пластинке 18-20 Образуются эндокардиальные трубки, начинают сближаться длина 2 сомита Событие Эндокардиальные трубки начинают сливаться, образуя единую сердечную трубку. Сердечная трубка смещается в грудную полость вследствие образования головной и латеральных (туловищных) складок. 1,8 мм 25 Недели Дни Сомиты Длина, мм «сердечные» события 1-2 0-20 1 1,5 Нет сердца и крупных сосудов 3 20 2 1,5 Кардиогенная пластинка 3 21 5 1,5 Эндокардиальные трубки 4 22 10 2 Слияние эндокардиальных трубок 4 23 12 2 Одна срединная кардиальная трубка, первое сокращение (неэффективное) 4 25 17 2,5 4 26 20 3 Единое предсердие 5 29 25 4 Двудолевое отверстие 5 31 26 4 Начало циркуляции 5 31 28 4,8 Первичная межпредсердная перегородка 5 35 7,5 A-V отверстие, 3 камеры сердца 6 36 8,5 Вторичная межпредсердная перегородка 6 39 10 Полная нижняя перегородка 6 40 10,5 Разделение bulbus и желудочка 6 42 13 Разделенный truncus arteriosus 7 49 20 4-х камерное сердце, поглощение легочных вен. Сердечная петля 26 13 Раннее развитие сердца Исходно парные сердечные трубки сливаются, и зачаток желудочков располагается над будущими предсердиями. Рост сердечной трубки приводит ее Sобразному изгибанию, с ротацией желудочков. 27 Раннее развитие сердца Бульбо-вентрикулярная часть сердца растет быстрее, чем перикардиальный мешок и остальная часть тела эмбриона. Поскольку бульбо-вентрикулярная часть фиксирована на краниальном конце дугами аорты, а на каудальном конце – поперечной перегородкой, по мере удлинения бульбо-вентрикулярная начинает изгибаться. Головной конец сердечной трубки заворачивается вентально, 28 каудально и несколько вправо. 14 Образование сердечной петли 22 дня 23 дня 24 дня (пунктиром показан перикард) Образование сердечной петли продолжается до 28 дня. АВсоединение остатся узким и формирует АВ-канал, соединяющий первичное предсердие и первичный желудочек. В бульбовентрикулярной U-образной петле bulbus cordis занимает правое колено, а первичный желудочек – левое. Предсердие вмещается 29 в полость перикарда. Образование сердечной петли В ходе петлеобразования парное предсердие сливается в единое. Образование петли приводит предсердие в дорсальное краниальное по отношению к желудочку дефинитивное положение. Артериальный ствол лежит на крыше общего предсердия, вызывая вдавление и обозначая то место, где образуется межпредсердная перегородка. AS = аортальный мешок, BC = Bulbus cordis, CC = артериальный конус, LA = левое предсердие, LV = левый желудочек, RA = правое предсердие, SV = 30 венозный синус, TA = артериальный ствол. 15 Первичная сердечная трубка может быть подразделена на первичные камеры сердца, начиная с конца притока: венозный синус, первичные предсердия, желудочек, сердечный (артериальный) конус (bulbus cordis). 31 Раннее развитие сердца Неделя День Длина мм Событие 22 2,0 4 сомита Эндокардиальные сердечные трубки полностью слились и образуют единую сердечную трубку. Сердце начинает биться. Спланхноплевра одевает сердечную трубку и образует перикардиальную полость. 23 2,2-2,5 мм 7/8 сом. Сердечная трубка начинает быстро расти, заставляя саму себя образовывать желудочковую петлю. IV 24 25-28 28 14 сомитов Синоатриальное соединение, расположенное в центре, начинает смещаться вправо. 3,2-5 мм Образуется бульбо-вентрикулярная петля. Появляется первичная межпредсердная перегородка. 5 мм 16 сомитов Межжелудочковая перегородка появляется как маленький гребень на дне общего желудочка. Желудочки начинают расширяться. Единая легочная артерия появляется от дорсальной стенки левого . Появляются эндокардиальные 32 подушки. 16 РАЗДЕЛЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ Разделение предсердий начинается с появления первичной межпредсердной перегородки (S1) на 28-ой день. Отверстие, образованное свободными краями этой перегородки, – 33это первичное отверстие (О1). РАЗДЕЛЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ Прежде, чем первичная перегородка (S1) сольется с эндокардиальными подушками (ЕС, двумя рыхло организованными массами в суженном месте сердечной трубки), в верхней части первичной межпредсердной перегородки появляются перфорации (Perf). SAO = синоатриальное отверстие • SS = Septum spurium 34 • O1 = первичное отверстие 17 РАЗДЕЛЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ Эти перфорации (В1) сольются с образованием вторичного отверстия (foramen secundum). 35 РАЗДЕЛЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ В отличие от первичной перегородки (septum primum), вторичная перегородка (septum secundum) не сливается с эндокардиальными подушками. 36 18 РАЗДЕЛЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ Ее свободный край (S2) формирует овальное отверстие (O1). Левый венозный клапан (LVV) и ложная перегородка (SS), расположенная на дорсальной поверхности правого предсердия, сливаются с вторичной перегородкой по мере ее 37 роста. РАЗДЕЛЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ Когда верхняя часть первичной перегородки исчезает, оставшаяся нижняя часть становится клапаном овального отверстия. 38 19 РАЗДЕЛЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ Поскольку плод не дышит легкими, большая часть крови обращается в большом круге кровообращения. Это осуществляется за счет сброса крови справа налево между двумя предсердиями. Овальное отверстие и первичная перегородка контролируют этот шунт справа налево. После рождения ребенок делает первый вдох, это вызывает приток 39 крови в легочный круг кровообращения. РАЗДЕЛЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ Давление в левом предсердии увеличивается (т.к. в нем опорожняются легочные вены), и оно прижимает первичную перегородку к краю вторичной перегородки. Вскоре после этого обе перегородки срастаются с образованием общей 40 межпредсердной перегородки. 20 РАЗВИТИЕ СЕРДЦА Неделя V день длина 29 6-7 мм 9 мм Уменьшение бульбовентрикулярного выступа. АВ-канал приобретает вид «собачей кости». Вторичное отверстие образуется свободным краем первичной перегородки. Сино-атриальное соединение полностью смещается вправо. 35 VI Появление стволового набухания. Появление перфораций в первичной межпредсердной перегородке. 30/31 32/33 событие 14 мм 37 Вторичная перегородка перестает расти, ее свободный край образует овальное отверстие Верхние и нижние эндокардиальные подушки сливаются. 42 41 Раннее развитие сердца Неделя День VII 46 VIII Длина Событие Желудочковая перегородка перестает расти. Формируется венечный синус. Конец 7ой недели Межжелудочковый канал полностбю облитерирован. Начало недели Пути оттока (аорта и легочная артерия) полностью разделены. 42 21 Судьба венозного синуса (образование правого предсердия) • VV = желточная вена • UV = пупочная вена • CC = общая кардинальная вена • SA = синоатриальное отверстие • RSH, LSH = правый и левый рога синуса • RA, LA = правое, левое предсердие В противоположность предсердиям, венозный синус остается парной структурой с правым и левым рогом. Каждый рог получает венозную кровь из трех сосудов: 1. Желточной вены 2. Пупочной вены 3. Общей кардинальной вены Сообщение между венозным синусом и первичным 43 предсердием, сино-атриальное отверстие, находится в центре. Развитие предсердий • SVC = верхняя полая вена • IVC = нижняя полая вена • SA = сино-атриальное соединение • CS/OV = веречный синус/косая вена левого желудочка • LA, RA = левое, правое предсердие • LV, RV = левый, правый желудочек Постепенно сино-атриальное отверстие смещается вправо благодаря шунтированию крови вправо до тех пор, пока венозный синус сообщается только с правым предсердием. Судьба прочих структур: Правый рог синуса увеличивается Правая передняя кардинальная вена vena cava superior Правая желточная вена становится vena cava inferior Правая пупочная вена облитерируется В противоположность этому, левые аналоги этих структур облитерируются, левый рог синуса уменьшается и формирует 44 коронарный синус и косую вену левого желудочка. 22 Образование перегородок • LVV, RVV = левый, правый венозный клапан • SS = ложная перегородка • SA = сино-атриальное отверстие • OCS = отверстие венечного синуса Изнутри синоатриальное отверстие ограничено двумя клапанами – правым и левым венозными клапанами. Вверху эти клапаны встречаются, образуя ложную перегородку. Левый рог открывается под отверстием правого рога (синоатриальное отверстие). Это отверстие венечного синуса. 45 Образование правого ушка • RAu = правое ушко • SV = sinus venarum • CT = crista terminalis • OCS = отверстие венечного синуса При дальнейшем развитии правый рог синуса внедряется в расширяющееся правое предсердие. По мере расширения предсердия, гладкая ткань венозного синуса замещает трабекулярную ткань первичного правого предсердия спереди и латерально, где он становится взрослым правым ушком. Гладкая ткань образует часть предсердия, которая называется sinus venarum. Crista Terminalis, гребень ткани, расположенной 46 справа от синоатриального отверстия, образует границу между ушком и sinus venarum. 23 Образование аорты и легочного ствола • RSTS/LITS = правое верхнее/левое нижнее стволовое набухание, • RDCS/LVCS = правое дорсальное/левое вентральное конусное набухание Одно из последних значительных преобразований в сердце – это перегораживание артериального ствола и артериального конуса на аорту и легочный ствол. Это завершается развитием перегородки, которая образует путь оттока и дает начало двум крупным артериальным сосудам. Перегородка образуется из двух пар набуханий, которые растут от стенок пути оттока. Они называются стволовое и конусное набухания. 47 Образование аорты и легочного ствола • RSTS/ LITS = правое верхнее/левое нижнее стволовое набухание, • RDCS/ LVCS = правое дорсальное/левое вентральное конусное набухание Стволовое набухание: Правое верхнее – растет дистально и влево. Левое нижнее растет дистально и вправо. Оба развиваются в проксимальной части ствола и продолжают расти в двух направлениях; 1) дистально по направлению к аортальному мешку 2) в просвет пути оттока, где они в конце концов сольются вместе. Стволовое набухание: Правое дорсальное, которое продолжается в правое верхнее стволовое набухание. Левое вентральное, wкоторое продолжается в левое нижнее стволовое набухание. Как и стволовые набухания, конусные набухания растут дистально и навстречу48 друг другу. В конце концов конусные набухания сольются со стволовыми. 24 Легочные вены (образование левого предсердия) • OPV = отверстие легочной вены • PV = легочная вена Развитие левого предсердия происходит параллельно с правым предсердием. В начале 4-ой недели от левого предсердия появляется вырост легочных вен. Этот выроста дважды делится с образованием 4-х вен. Затем эти сосуды 49 начинают расти к бронхиальным почкам. Легочные вены (образование левого предсердия) • LAu = левое ушко • OPV = отверстия 4-х легочных вен • PV = 4 легочные вены Левое предсердие начинает постепенно расширяться, принимая 4 ветви. По мере расширения стенки предсердия, гладкая ткань легочных вен внедряется в стенку предсердия и вытесняет трабекулярную ткань кпереди и латерально, где впоследствии будет формироваться взрослые ушки. Процесс напоминает 50 образование правого ушка у взрослых. 25 Атрио-вентрикулярные каналы • AVC = А-В канал • BC = bulbus cordis • LV = левый желудочек Как известно, проксимальный артериальный конус дает начало правому желудочку. Таким образом, кровь течет от первичного предсердия в левый, а затем в правый желудочек. Прямого сообщения между предсердиями и правым желудочком нет даже после образования желудочковой петли. А-В канал должен сместиться вправо для того, чтобы у предсердий установилась связь не только с левым. Но и с правым желудочком. Во время этого смещения проксимальная часть конуса расширяется. А бульбовентрикулярный выступ начинает сглаживаться. Набухание мезенхимной ткани – эндокардиальные подушки появляются на границе с А-В каналом. Есть 4 подушки: нижняя и верхняя (вентральная и дорсальная), левая и правая. Первая появляется раньше последней. Эти набухания 51 придают АВ-каналу вид «собачей кости». Атрио-вентрикулярные каналы • R/LAVC = правый/левый А-В каналы Примерно на 42-ой день верхняя и нижняя подушки сливаются с образованием правого и левого А-В каналов. Левое предсердие получает сообщение с левым желудочком, а правое предсердие – с правым желудочком. Процесс смещения приводит артериальный конус лежать сверху от межжелудочкового отверстия. Которое к этому моменту еще не облитерировалось. Слившиеся эндокардиальные подушки также ответственны за закрытие первичного отверстия, так52как они сливаются со свободным краем первичной перегородки. 26 Образование желудочков • AVC = АВ-канал • BC = bulbus cordis • BVF = бульбо-вентрикулярный выступ • IVS = межжелудочковая борозда • RV = правый желудочек • LV = левый желудочек Во вновь образованной желудочковой петле первичные левый и правый желудочки появляются как расширения сердечной трубки. Снаружи межжелудочковая перегородка делит правый и левый желудочек, а изнутри она разделяются бульбовентрикулярным выступом (гребнем). Как известно, правый 53 желудочек образуется из bulbus cordis. Образование желудочков • BC = bulbus cordis • IVS = межжелудоч-ковая перегородка • MC = миокард • RV = правый желудочек Во время смещения АВ-канала проксимальная часть артериального конуса расширяется с образованием правого желудочка. Оба желудочка будут продолжать расширяться с конца 7-ой – начала 8-ой недели. Рост желудочков обусловлен центрифугальным ростом миокарда и дивертикулизацией их внутренних стенок, что придает желудочкам их трабекулярный вид. Мышечная межжелудочковая перегородка образуется как результат расширения желудочков. Стенки правого и левого желудочков растут, накладываясь друг на друга, с формированием мышечной перегородки. Таким образом, 54 перегородка перестает расти, когда стенки желудочков перестанут расширяться. 27 Врожденные пороки сердца и крупных сосудов: - очень распространены, - частота встречаемости: - 0.7% среди живорожденных - 2.7% среди мертоворожденных. Дефекты межпредсердной перегородки – наиболее частые среди пороков сердца (6.4/10,000). Наиболее серьезным является дефект вторичной перегородки, сопровождающийся шунтированием слева направо. 55 Дефекты межпредсердной перегородки При наличии данного дефекта между правым и левым предсердием существует сообщение, что приводит шунтированию крови слева направо благодаря низкому давлению в легочном круге кровообращения. Следовательно, будет иметь место смешивание оксигенированной и неоксигенированной крови. Существует два типа ДМП: Первичный тип, вовлекающий эндокардиальные подушки. Вторичный тип, вовлекающий первичную и/или вторичную перегородки. 56 28 Первичный тип межпредсердного дефекта • FO = овальное отверстие • IEC = нижняя эндокардиальная подушка • SEC = верхняя эндокардиальная подушка • O1 = первичное отверстие В данном случае первичное отверстие персистирует, так как первичная перегородка не слилась с эндокардиальными подушками. Как известно, подушки ответственны за образование части первичной перегородки, таким образом облитерируя 57 первичное отверстие. Дефект вторичной межпредсердной перегородки • FO = овальное отверстие • S1 = первичная перегородка • S2 = вторичная перегородка При этой патологии вовлечены первичная и/или вторичная перегородка. В обоих случаях овальное отверстие персистирует. Причиной может быть избыточная резорбция первичной перегородки. Короткая первичная перегородка не перекрывает овальное отверстие, оставляя сообщение между правым и левым предсердием. Если вовлекается вторичная перегородка, то это связано с тем, что она не достигает своего дефинитивного 58 размера, что приводит к формированию большого овального отверстия. 29 Персистирующий АВ-канал • IEC = нижняя эндокардиальная подушка • SEC = верхняя эндокардиальная подушка • PAVC = персистирующий атриовентрикулярный канал • S1 = первичная перегородка • S2 = вторичная перегородка Персистирующий АВ-канал происходит от неспособности верхней и нижней эндокардиальных подушек слиться. Таким образом, формируется единый АВ-канал, в котором все четыре камеры свободно сообщаются. Поскольку подушки не сливаются, межпредсердные и межжелудочковые перегородки не могут полностью сформироваться, так как они опираются на59 эти подушки в образовании своих перепончатых частей. Дефект межжелудочковой перегородки • Mem = мембранозная перегородка • Musc = мышечная перегородка Это одна из наиболее частых аномалий. Может быть вызвана: 1) Недостаточным развитием конусного набухания. 2) Неспособностью мышечной части перегородки слиться со свободным краем перегородки конуса (перепончатый дефект). 3) Неспособностью эндокардиальных подушек слиться. 4) Избыточной перфорированностью мышечной межжелудочковой перегородки. При данной патологии имеется массивный сброс крови слева направо и наличие легочной гипертензии. Полное отсутствие перегородки60ведет к формирования единого желудочка. 30 Транспозиция крупных сосудов • AO = аорта • PT = легочный ствол • PDA = открытый артериальный проток • RV/LV = правый и левый желодочки Транспозиция – это состояние, когда аорта происходит от правого желудочка. А легочный ствол – от левого. Сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком, однако эти вторичные дефекты все же позволяет телу получить оксигенированную кровь. 61 Открытый артериальный проток • AO = аорта • PT = легочный ствол • PTA = открытый артериальный проток •RV/LV = прав. и лев. желудочки Это проток между аортой и легочной артерией. 20% всех пороков сердца, почти в 3 раза чаще у женщин. От обоих желудочков сразу над дефектом межжелудочковой перегородки отходит одна артерия – артериальный ствол, позволяя крови из легочного и системного круга кровообращения смешиваться. Дистальнее единая артерия делится на аорту и легочный ствол 62 путем неполной перегородки. 31 Тетрада Фалло • AO = аорта • PT = легочный ствол (стеноз) • RV/LV = прав и лев желудочки Эта аномалия происходит из одной ошибки в эмбриогенезе: перегородка в артериальном конусе развивается слишком сильно смещенной кпереди, что приводит к появлению непропорционально крупной аорте и мелкому легочному стволу. 1) Стеноз легочной артерии 2) Высокий дефект межжелудочковой перегородки в ее перепончатой части (перегородка слишком смещена кпереди) 3) Декстрапозиция аорты – она прямо сидит над дефектом 4) Гипертрофия правого желудочка из-за шунтирования крови слева направо (давление в правом желудочке увеличивается, 63 вызывая расширение стенки правого желудочка). Декстракардия • RA/LA = пр и лев предсердия • RV = правый желудочек • BC = Bulbus cordis 64 32
