Основные положения американских рекомендаций

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Основные положения американских рекомендаций по диагностике
и лечению больных с заболеваниями грудной аорты
Источник: Hiratzka L.F., Bakris G.L., Beckman J.A., et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines
for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease: Executive Summary. A Report of the American
College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for
Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists,
Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons,
and Society for Vascular Medicine. Circulation 2010;121:13:1544—1579
АД
ИМ
КТ
МРТ
РА
ЧСС
ЭхоКГ
— артериальное давление
— инфаркт миокарда
— компьютерная томография
— магнитно-резонансная томография
— расслоение аорты
— частота сердечных сокращений
— эхокардиография
При разработке клинических рекомендаций показания к применению определенного диагностического или
лечебного вмешательства подразделялись на 3 класса в зависимости от его установленной полезности/эффективности: класс I — вмешательство/лечение следует выполнять/применять; IIa — в целом выполнение/применение
вмешательства/лечения обоснованно; класс IIb — можно
учитывать возможность выполнения/применения вмешательства/лечения; класс III — выполнение/применение
вмешательства/лечения не полезно и может нанести вред
больному.
Была также использована следующая классификация
уровня доказательности данных, на основании которых
рекомендуются те или иные диагностические либо лечебные вмешательства: уровень доказательности А — данные
получены во многих РКИ или в ходе мета-анализов РКИ;
уровень доказательности В — данные получены в единственном РКИ или в крупных нерандомизированных исследованиях; уровень доказательности С — наличие лишь
согласованного мнения экспертов; наличие данных, полученных при изучении отдельных случаев или стандартов лечения.
Содержание рекомендаций
Термином «заболевания аорты» обозначают широкий
круг заболеваний аорты, связанных с дегенеративными
процессами и изменениями структуры, которые могут
быть приобретенными, в том числе травматическими, или
генетическими. В США примерно 43 000 — 47 000 смертельных исходов обусловлены заболеваниями аорты или
ее ветвей. Однако точное число смертей, связанных с заболеваниями грудной аорты, остается неизвестным. Результаты патологоанатомических исследований свидетельствуют о том, что частым проявлением заболевания
грудной аорты становится смерть от расслоения аорты
(РА) и ее разрыва; число таких смертельных исходов в 2
раза больше, чем число смертельных исходов, обусловленных разрывом аневризмы брюшной аорты. Нередко
бывает трудно установить диагноз острого расслоения или
разрыва грудной аорты, и диагноз устанавливается поздно. В таких случаях смерть связывают с другими причина28
ми: аритмиями, инфарктом миокарда (ИМ), эмболией
легочной артерии и ишемией в области кровоснабжения
мезентеральных артерий.
Большинство больных с выраженным заболеванием
грудной аорты направляются к специалистам и в специализированные лечебные учреждения. Однако необходимость опубликования данных рекомендаций определяется важностью раннего распознавания и быстрого начала
лечения больных с различимыми заболеваниями грудной
аорты и/или направления таких больных в специализированные учреждения.
В настоящих рекомендациях рассматривается тактика диагностики и лечения заболеваний всех частей грудной аорты, за исключением пороков аортального клапана
(АК), а также включены рекомендации по ведению больных с поражением брюшной аорты в случаях распространенного поражения аорты. В соответствующих разделах
рассматриваются определенные заболевания.
Принципиальные замечания
● Заболевания грудной аорты обычно протекают
бессимптомно и не выявляются до тех пор, пока остро не
развивается подчас фатальное осложнение. Только визуализация грудной аорты с помощью компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии
(МРТ) или в некоторых случаях эхокардиографии
(ЭхоКГ) считается единственно эффективным подходом
к выявлению заболеваний аорты и оценке риска развития осложнений.
● Рентгенологические методы визуализации усовершенствованы с увеличением точности выявления заболеваний грудной аорты. Однако, поскольку использование
таких методов расширяется, возникает риск, связанный с
повторным облучением, а также токсическими реакциями на введение контрастного вещества.
● Применение методов визуализации у больных с
высоким риском развития осложнений или сопутствующими заболеваниями без их клинических проявлений
считается чрезмерно затратным, и такие диагностические вмешательства не всегда оплачиваются по страховым полисам.
● При многих заболеваниях аорты результаты лечения больных, находящихся в стабильном состоянии, у которых часто отсутствуют клинические проявления заболевания, но имеется высокий риск развития осложнений,
существенно лучше, чем результаты лечения при остро
развившихся и часто фатальных смертельных проявлениях заболевания. Таким образом, выявление и лечение
больных с высоким риском развития острых и фатальных
ДОКАЗАТЕЛЬНАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2, 2010
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
проявлений заболевания (например, таких, как РА и разрыв аневризмы грудной аорты) до развития этих проявлений считается основным подходом к снижению высокой
частоты развития осложнений и смертности, которыми
сопровождаются остро развившиеся клинические проявления заболевания.
● Особого внимания заслуживает подгруппа больных
с острым РА, у которых необходимо избегать нераспознавания или несвоевременного установления диагноза такого опасного осложнения. Во многих случаях имеются
нетипичные симптомы и результаты обследования, что
еще в большей степени затрудняет постановку правильного диагноза. Эта проблема в настоящее время более
тщательно изучается судебно-медицинскими экспертами,
а отдельные случаи широко обсуждаются общественностью. В целом отсутствует информированность о различной и сложной природе клинических проявлений заболеваний грудной аорты, особенно РА.
● Накапливается все больше данных о том, что генетические нарушения и мутации у некоторых больных
предрасполагают к развитию заболеваний аорты. Следовательно, выявление генетических нарушений, приводящих к развитию таких заболеваний аорты, могут повлиять
на возможность раннего выявления заболевания у лиц с
высоким риском его развития. Кроме того, в ходе изучения тканей аорты больных с заболеваниями аорты, а также животных с экспериментальной моделью таких заболеваний отмечались патологические изменения биохимических показателей, которые могут влиять на прогрессирование заболевания аорты. Такие отклонения биохимических показателей, выявленные в ткани аорты, могут
служить биомаркерами заболевания аорты. Понимание
молекулярных механизмов развития заболевания, вероятно, позволит применять соответствующую терапию, направленную на профилактику заболевания аорты. Применение лекарственного лечения и генной терапии дает первые обнадеживающие результаты снижения риска разви-
тия опасных для жизни осложнений заболеваний аорты
или отсрочки развития таких осложнений.
Словарь терминов
Абдоминальная аневризма аорты: аневризма, включающая брюшную аорту ниже диафрагмы.
Аневризма (или истинная аневризма): стойкое локализованное расширение артерии, при котором отмечается
увеличение ее диаметра не менее чем на 50% по сравнению с предполагаемым нормальным диаметром изучаемой артерии. Хотя возможно наличие всех 3 слоев артерии (внутреннего, или интимы; среднего, или медии; наружного, или адвентиции), при развитии больших аневризм интима и медиа могут быть настолько истончены,
что в некоторых срезах могут не определяться.
Артериомегалия: диффузное расширение артерии,
включающее несколько сегментов артерии, с увеличением диаметра более чем на 50% по сравнению с предполагаемым нормальным диаметром артерии.
Псевдоаневризма (или ложная аневризма): содержит
кровь вследствие разрыва артериальной стенки с кровоизлиянием в периартериальную соединительную ткань, а не
между слоями артериальной стенки. Такая внесосудистая
гематома, которая свободно сообщается с внутрисосудистым пространством, также известна как пульсирующая
гематома.
Расслоение аорты (РА): разрыв срединного слоя аорты
с кровоизлиянием в нее и вдоль стенки аорты. РА может
развиваться и часто отмечается в отсутствие аневризмы.
Термин «расслаивающая аневризма аорты» часто употребляется неверно и должен использоваться только в тех
случаях, когда расслоение развивается в аневризматически расширенной аорте.
Торакоабдоминальная аневризма: аневризма, включающая грудную и брюшную аорту.
Эктазия: дилатация артерии с увеличением диаметра
менее 150% по сравнению с нормальным.
Ниже приведены рекомендации по применению методов визуализации для выявления и оценки прогрессирования
заболеваний грудной аорты (блок 1), а также по выявлению генетических синдромов (блок 2).
Рентгенологическое исследование грудной клетки
При выполнении стандартного рентгенологического исследования могут иногда выявляться патологические изменения контура аорты или ее размера, которые должны служить основанием для более точной (определяющей) визуализации аорты. Рентгенологическое исследование грудной клетки должно выполняться как часть обследования
больных с предполагаемым острым РА, в основном для того, чтобы установить другие возможные причины развития
симптомов, но также и как метод предварительного обследования для выявления признаков расширения аорты или
кровотечения.
Компьютерная томография
Применение КТ имеет ряд преимуществ, включая почти повсеместную доступность этого метода: способность
визуализировать все отделы аорты, включая просвет аорты, ее стенки и периаортальные области; способность выявлять анатомические варианты и вовлеченные в патологический процесс ветви аорты, а также разграничивать типы
острых аортальных синдромов (т.е. интрамуральные гематомы, пенетрирующая атеросклеротическая язва и острое
РА); небольшая продолжительность периода, который требуется для выполнения визуализации, и возможность получения 3-мерного изображения. Синхронизация с ЭКГ позволяет получать неподвижные изображения корня аорты и
коронарных артерий, сходные с получаемыми при КТ-ангиографии. Имеются данные о том, что при использовании
мультиспиральной КТ чувствительность метода достигает 100%, а специфичность 98—99%.
Последовательность применения методов КТ в случае предполагаемого РА обычно включает начальное использование
неконтрастных вмешательств с целью выявления небольших интрамуральных гематом, а затем методов с применением контрастирования для подтверждения рассечения и оценки его выраженности, определения областей возможного нарушения
перфузии и для подтверждения просачивания контрастного вещества, которое указывает на разрыв. Визуализация сосудистой системы от устья грудной аорты до таза, включая подвздошные и бедренные артерии, позволяет получить достаточную
информацию для того чтобы при необходимости планировать хирургическое или эндоваскулярное вмешательство. Быстрая
интерпретация результатов исследования и сообщение о них лечащему врачу важны в острых ситуациях.
ДОКАЗАТЕЛЬНАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2, 2010
29
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Блок 1. Рекомендации по применению методов визуализации для выявления и оценки прогрессирования заболеваний грудной аорты
Класс
рекомендаций
I
I
I
I
I
I
IIа
Уровень
доказаРекомендация
тельности
C
Измерение диаметра аорты должно проводиться с использованием воспроизводимых анатомических
ориентиров, перпендикулярно оси кровотока, а результаты измерения следует заносить в протокол
исследования в четком виде и в соответствии с согласованным форматом
C
При измерениях с помощью КТ или МРТ внешний диаметр следует измерять перпендикулярно оси
кровотока. Измерения корня аорты следует выполнять в месте с наибольшим диаметром, обычно на
уровне средней части синуса аорты
C
При выполнении измерений с помощью ЭхоКГ внутренний диаметр аорты следует измерять перпендикулярно оси кровотока. Измерения корня аорты следует выполнять в месте с наибольшим диаметром, обычно на уровне средней части синуса аорты
C
Следует отдельно отмечать морфологические характеристики аорты и указывать на них отдельно даже
в тех случаях, когда диаметр аорты находится в пределах нормального диапазона
C
В случае выявления признаков РА, аневризмы, травматического повреждения и/или разрыва аорты
следует немедленно сообщать о полученных данных лечащему врачу
В
Во всех случаях по возможности следует принимать меры по уменьшению однократной и кумулятивной дозы облучения
C
При наличии соответствующей клинической информации может быть полезным соотносить диаметр
аорты с возрастом больного и площадью поверхности тела
Блок 2. Рекомендации по выявлению генетических синдромов
Класс
рекомендаций
I
I
I
I
I
IIa
IIa
IIa
IIb
Уровень
доказаРекомендация
тельности
C
Выполнение ЭхоКГ рекомендуется в момент установления диагноза синдрома Марфана для оценки
диаметра корня аорты и восходящей аорты. Через 6 мес рекомендуется повторное обследование для
оценки скорости увеличения аорты
C
При подтвержденной стабильности диаметра аорты у больных с синдромом Марфана рекомендуется
ежегодная визуализация. Если максимальный размер аорты достигает 4,5 см или более или отмечается
его существенное увеличение по сравнению с исходным, следует учитывать обоснованность более частого применения методов визуализации
C
У больных с синдромом Льюиса—Дитца или подтвержденными генетическими мутациями, которые
предрасполагают к развитию аневризмы и РА (TGFBR1, TGFBR2, FBN1, ACTA2 или MYH11), полная
визуализация аорты должна выполняться в момент установления диагноза, а также спустя 6 мес для
оценки возможного расширения аорты
B
У больных с синдромом Льюиса—Дитца необходимо ежегодное выполнение МРТ с оценкой кровообращения, начиная с сосудов головного мозга и до сосудов таза
С
У больных с синдромом Тернера следует выполнять визуализацию сердца и аорты для исключения
двустворчатого АК, коарктации аорты или дилатации восходящего отдела аорты. Если по данным первой визуализации отсутствуют патологические изменения и факторы риска РА, повторно визуализацию следует выполнять каждые 5—10 лет или при появлении клинических показаний. При наличии
патологических изменений следует выполнять визуализацию ежегодно или в динамике
C
Представляется обоснованным учитывать возможность хирургической реконструкции аорты у всех
взрослых больных с синдромом Льюиса—Дитца или подтвержденными мутациями TGFBR1 либо
TGFBR2 и диаметром аорты 4,2 см или более по данным чреспищеводной ЭхоКГ (внутренний диаметр) или от 4,4 до 4,6 см либо более по данным КТ и/или МРТ (наружный диаметр)
C
В случае предполагаемой беременности у женщин с синдромом Марфана обоснованно профилактическое протезирование корня аорты или восходящей аорты, если ее диаметр превышает 4,0 см
C
Если частное от деления максимальной площади поперечного сечения восходящей аорты или корня
аорты в квадратных сантиметрах на рост больного в метрах превышает 10, целесообразно выполнение
хирургической реконструкции, поскольку у больных с менее высоким ростом расслоение развивается
при меньших размерах аорты, а у 15% больных с синдромом Марфана расслоение развивается при
размере аорты менее 5,0 см
С
У больных с синдромом Тернера, имеющих дополнительные факторы риска, включая двустворчатый
АК, коарктацию аорты и/или артериальную гипертонию, а также у женщин, предполагающих беременность или уже беременных, может быть обоснованной визуализация сердца и аорты для оценки
риска развития РА
Магнитно-резонансная томография
Доказано, что использование МРТ позволяет очень точно диагностировать заболевания грудной аорты, а чувствительность и специфичность МРТ может быть такой же или выше, чем у КТ и чреспищеводной ЭхоКГ. Преимущества
30
ДОКАЗАТЕЛЬНАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2, 2010
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
МРТ включают способность выявлять анатомические варианты РА (интрамуральные гематомы и пенетрирующая атеросклеротическая язва), оценивать вовлечение ветвей аорты, а также диагностировать поражение аортального клапана
и дисфункцию левого желудочка как в отсутствие облучения, так и без применения содержащего йод контрастного
вещества. К недостаткам относят длительное время получения изображения, в течение которого больной недоступен
для медицинских работников; невозможность использования контрастного вещества с гадолинием у больных с почечной недостаточностью; противопоказания к применению у больных с клаустрофобией, металлическими имплантатами или электрокардиостимуляторами, а также недостаточная доступность при необходимости выполнения экстренного обследования.
Эхокардиография
С помощью ЭхоКГ можно определить увеличение аорты и сопутствующие заболевания сердца, которые позволяют
предположить этиологию заболевания аорты (например, двустворчатый АК). Для диагностики РА одним из ограничений как трансторакальной, так и чреспищеводной ЭхоКГ считается частая регистрация артефактов, которые могут
имитировать участок отслойки интимы. Обычно артефакты обусловлены появлением зеркального изображения или
реверберацией, которые выглядят как подвижные линейные эхоплотные образования, накладывающиеся на изображение аортального кровотока. Следовательно, очень важно, чтобы специалист по ЭхоКГ мог определенно различать
истинную отслойку интимы от таких артефактов.
Рекомендации по ведению больных с семейными аневризмами и расслоением грудной аорты отражены в блоке 3,
рекомендации по ведению взрослых больных с двустворчатым АК и сопутствующими врожденными вариантами развития — в блоке 4, а по ведению больных с артериитом Такаясу и гигантоклеточным артериитом — в блоке 5.
Блок 3. Рекомендации по ведению больных с семейными аневризмами и расслоениями грудной аорты
Класс
рекомендаций
I
I
IIa
IIa
IIb
Уровень
доказаРекомендация
тельности
B
Визуализацию аорты рекомендуется выполнять родственникам первой линии больных с аневризмами
и/или РА для выявления больных с заболеваниями, не проявляющимися клинически
С
Если у больного выявляются мутантные гены (FBN1, TGFBR1, TGFBR2, COL3A1, ACTA2, MYH11), которые обусловливают развитие аневризмы и/или РА, родственники первой линии должны пройти генетическое тестирование и обследование. Только родственников с генетическими мутациями следует
обследовать с помощью визуализации аорты
В
Если у больного с установленным диагнозом аневризмы и/или РА имеется один или более родственников первой линии, у которых выявлено расширение аорты, ее аневризма или расслоение, считается
обоснованным обследование родственников второй линии с помощью методов визуализации
B
При наличии семейного анамнеза аневризмы и/или РА обоснованно определение последовательности
нуклеотидов гена ACTA2 для выявления мутаций гена ACTA2, которые обусловливают врожденную
предрасположенность
B
Следует учитывать возможность определения последовательности нуклеотидов генов (TGFBR1,
TGFBR2, MYH11), которые обусловливают развитие семейных аневризм грудной аорты и/или РА, при
наличии семейного анамнеза и клинических признаков, связанных с мутациями в этих генах
С
Следует учитывать возможность направления к генетику родственников первой линии больных с
аневризмой и/или РА в случае, если у таких родственников выявляется дилатация грудной аорты,
аневризма аорты или ее расслоение
Блок 4. Рекомендации по ведению взрослых больных с двустворчатым аортальным клапаном и сопутствующими
врожденными вариантами развития
Класс
рекомендаций
I
I
Уровень
доказаРекомендация
тельности
С
Родственники первой линии больных с двустворчатым АК, преждевременным развитием заболевания
аорты и минимальными факторами риска и/или семейными формами аневризмы и РА должны быть
обследованы для выявления двустворчатого АК или заболевания аорты без клинических проявлений
В
У всех больных с двустворчатым АК следует измерять размеры корня аорты и восходящей аорты для
выявления дилатации аорты
Для предварительной оценки риска развития РА приведены рекомендации в блоке 6.
Далее рассматриваются рекомендации по начальному обследованию и лечению больных с остро развившимися заболеваниями грудной аорты. В блоке 7 представлены рекомендации по начальному обследованию больных с остро развившимися заболеваниями аорты, в блоке 8 — рекомендации по применению методов визуализации.
Алгоритм ведения больных с РА включает определение неотложных мер, снижение артериального давления (АД) и
частоты сердечных сокращений (ЧСС) и консультацию хирурга. Подробные рекомендации приведены в блоках 9—12.
ДОКАЗАТЕЛЬНАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2, 2010
31
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Блок 5. Рекомендации по ведению больных с артериитом Такаясу и гигантоклеточным артериитом
Класс
рекомендаций
I
I
I
I
IIа
Уровень
доказаРекомендация
тельности
В
Начальная терапия больных с артериитом Такаясу в активной фазе и гигантоклеточным артериитом
должна включать кортикостероиды в высоких дозах (начальная терапия преднизолоном по 40—60 мг/
сут или эквивалентными дозами других кортикостероидных препаратов) с целью снижения активности воспаления
В
Следует периодически оценивать эффективность лечения больных с артериитом Такаясу и гигантоклеточным артериитом для определения выраженности активности заболевания с помощью физикального обследования, а также определения скорости оседания эритроцитов и/или уровня
С-реактивного белка
В
Выполнение плановой реваскуляризации у больных с артериитом Такаясу и гигантоклеточным артериитом следует откладывать до подавления активного воспалительного процесса и достижения ремиссии
С
Начальное обследование больных с артериитом Такаясу или гигантоклеточным артериитом должно
включать выполнение КТ или МРТ грудной аорты и ее крупных ветвей для выявления аневризм или
окклюзии этих сосудов
С
Можно считать обоснованным применение дополнительной противовоспалительной терапии у больных
с артериитом Такаясу при наличии признаков прогрессирования сосудистого заболевания, возобновлении характерных симптомов или повторном увеличении концентрации в крови маркеров воспаления
Блок 6. Рекомендации по предварительной оценке риска развития расслоения аорты
Класс
рекомендаций
Уровень
доказательности
I
В
I
В
I
В
I
В
I
В
I
С
I
С
I
С
32
Рекомендация
При стандартном обследовании любого больного, обращающегося с жалобами, которые могут указывать на острое расслоение грудной аорты, следует выполнять оценку предварительного риска развития
заболевания, результаты которой могут быть использованы для определения тактики диагностических
вмешательств. При этом следует задавать больному определенные вопросы о перенесенных заболеваниях, семейном анамнезе и характере болей, а также проводить специальное обследование для выявления признаков, которые могут отмечаться при РА, включая:
а) высокий риск развития РА и данные анамнеза:
● синдром Марфана, синдром Льюиса—Дитца, сосудистый синдром Элерса—Данло, синдром
Тернера или другие диффузные заболевания соединительной ткани;
● мутации таких генов, при которых имеется предрасположенность к развитию аневризмы и РА,
как FBN1, TGFBR1, TGFBR2, ACTA2 и MYH11;
● семейный анамнез РА или аневризмы грудной аорты;
● указание на порок АК;
● недавно выполненные вмешательства на аорте (хирургические или чрескожные катетерные);
● указание на аневризму грудной аорты
б) характер болей в грудной клетке, спине или животе, которые указывают на высокую вероятность РА:
● внезапно или мгновенно развившиеся боли;
● высокая интенсивность боли;
● разрывающий, мучительный или острый характер болей
в) результаты обследования, которые указывают на высокую вероятность РА:
●дефицит пульса;
●различие в уровне систолического АД на руках более 20 мм рт.ст.;
●очаговые неврологические симптомы;
●шум аортальной регургитации (впервые развившийся)
Больных, которые обращаются в связи с внезапным развитием резкой боли в грудной клетке, спине и/
или животе, особенно в возрасте моложе 40 лет, следует спросить о наличии в анамнезе или клинических признаках синдрома Марфана, синдрома Льюиса—Дитца, сосудистого синдрома Элерса—Данло,
синдрома Тернера или других заболеваний соединительной ткани, которые могут быть связаны с заболеванием грудной аорты
Больных, которые обращаются в связи с внезапным развитием выраженной боли в грудной клетке,
спине и/или животе, следует спросить о наличии заболеваний аорты у прямых родственников, поскольку имеется ярко выраженный наследственный компонент в случаях острого развития заболеваний аорты
Больных, которые обращаются в связи с внезапным развитием выраженной боли в грудной клетке,
спине и/или животе, следует спросить о недавно выполненных вмешательствах на аорте (хирургических или чрескожных катетерных ) или наличии в анамнезе порока АК, поскольку такие заболевания
предрасполагают к развитию острого РА
При наличии обмороков у больных с предполагаемым или подтвержденным РА необходимо проводить
специальное обследование для выявления повреждения нервной системы или наличия тампонады сердца
У всех больных, обращающихся в связи с остро развившимися неврологическими симптомами, следует спрашивать о наличии болей в грудной клетке, спине и/или животе и проверять наличие дефицита
периферического пульса, поскольку в случае развития неврологических симптомов, связанных с РА,
больные сообщают о болях в грудной клетке реже, чем в типичных случаях РА
ДОКАЗАТЕЛЬНАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2, 2010
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Блок 7. Рекомендации по начальному обследованию больных с остро развившимися заболеваниями аорты
Класс рекомендаций
Уровень
доказательности
I
В
I
С
I
С
I
В
III
C
Рекомендация
У всех больных, обращающихся с симптомами, которые могут быть связаны с острым РА, следует регистрировать электрокардиограмму:
а) ввиду относительно нечастого развития окклюзии коронарной артерии, связанной с РА, при выявлении подъема сегмента ST выше изоэлектрической линии следует безотлагательно применять лечение по поводу ИМ как основного заболевания, не дожидаясь получения результатов более детальной
визуализации, за исключением тех случаев, когда у больных имеется высокая вероятность РА
Роль рентгенографии грудной клетки в оценке возможных заболеваний аорты должна определяться
исходной вероятностью заболевания:
а) промежуточная вероятность: рентгенография грудной клетки должна выполняться у всех больных с
промежуточной вероятностью, поскольку полученные данные могут стать основанием для установления другого диагноза, при котором не требуется выполнение визуализации аорты
б) низкая вероятность: рентгенография грудной клетки должна выполняться у всех больных с низкой
вероятностью, полученные данные могут стать основанием для установления другого диагноза или
позволят получить признаки, свидетельствующие о возможном заболевании грудной аорты, при котором могут иметься показания к срочному применению определяющих методов визуализации
Выполнение срочных исследований с применением определяющих методов визуализации аорты
(чреспищеводная ЭхоКГ, КТ или МРТ) рекомендуется для выявления или исключения РА у больных
с высокой вероятностью заболевания по данным начального обследования
Отрицательные результаты рентгенологического исследования грудной клетки не должны служить
основанием для применения определяющих методов визуализации у больных с высокой вероятностью
РА по данным начального обследования
Блок 8. Рекомендации по применению методов визуализации
Класс рекомендаций
I
I
Уровень
доказаРекомендация
тельности
С
Выбор определенного метода визуализации для выявления или исключения РА должен основываться
на характеристиках больного с учетом технического оснащения лечебного учреждения, включая возможность срочного обследования
С
Если по клиническим данным имеется высокая вероятность острого РА, но результаты первого обследования с использованием методов визуализации были отрицательными, следует выполнить повторное исследование
Блок 9. Рекомендации по начальной тактике лечения
Класс рекомендаций
Уровень
доказательности
I
С
I
С
I
С
I
С
III
С
Рекомендация
Начальное лечение больного с РА должно быть направлено на уменьшение напряжения стенки аорты
за счет снижения частоты сердечных сокращений (ЧСС) и уровня артериального давления (АД) с помощью следующих мероприятий:
а) в отсутствие противопоказаний следует начинать внутривенное введение β-блокаторов, дозу которых необходимо подбирать до достижения ЧСС 60 уд/мин или менее
б) при наличии определенных противопоказаний к применению β-блокаторов можно использовать
недигидропиридиновые антагонисты кальция в качестве альтернативной терапии для снижения ЧСС
в) если после эффективного снижения ЧСС уровень систолического АД остается более 120 мм рт.ст.,
внутривенно вводят ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и/или другие вазодилататоры
с целью дальнейшего снижения АД до уровня, при котором будет сохраняться перфузия жизненно
важных органов
г) β-блокаторы следует применять с осторожностью в случае острого развития аортальной регургитации, поскольку при их использовании может подавляться компенсаторная тахикардия
Применение вазодилататоров не следует начинать до снижения ЧСС, что позволяет избежать развития рефлекторной тахикардии, которая может увеличить напряжение стенки аорты
ДОКАЗАТЕЛЬНАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2, 2010
33
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Блок 10. Рекомендации по применению определенных методов лечения
Класс рекомендаций
I
I
I
Уровень
доказаРекомендация
тельности
С
Во всех случаях установления диагноза РА или при высокой вероятности РА независимо от ее локализации (поражение восходящего или нисходящего отдела аорты) показана срочная консультация хирурга
В
При остром расслоении грудной аорты с вовлечением восходящего ее отдела требуется срочная оценка для решения вопроса о необходимости выполнения экстренного хирургического вмешательства,
поскольку при этом отмечается высокий риск развития угрожающих жизни осложнений, в частности
разрыва
В
При остром расслоении с вовлечением нисходящей аорты следует проводить консервативное лечение,
если не развиваются угрожающие жизни осложнения (например, синдром низкой перфузии, прогрессирование расслоения, увеличение размеров аневризмы, невозможность достаточного снижения АД
или устранения симптомов)
Блок 11. Рекомендации по выполнению хирургических вмешательств при остром расслоении аорты
Класс рекомендаций
I
Уровень
доказаРекомендация
тельности
С
При расслоении восходящей аорты вся аневризматически измененная аорта и проксимальный участок аорты в области расслоения должны быть резецированы. В случае частичного расслоения корня
аорты возможно выполнение реконструктивной операции с применением клапансохраняющей техники. При распространенном расслоении корня аорты следует выполнять протезирование корня аорты с
использованием клапансодержащего кондуита (объединенного протеза аорты и АК) или с помощью
протезирования корня аорты с сохранением АК
Блок 12. Рекомендации по тактике ведения больных с интрамуральной гематомой в отсутствие дефекта интимы
Класс рекомендаций
IIа
Уровень
доказаРекомендация
тельности
С
В случае развития интрамуральной гематомы считается обоснованным применение такой же тактики,
как и при РА в соответствующем сегменте
Далее приводятся рекомендации по ведению больных с другими заболеваниями аорты (блоки 13—21).
Блок 13. Рекомендации по физикальному обследованию больных с заболеваниями грудной аорты
Класс рекомендаций
I
Уровень
доказаРекомендация
тельности
C
У больных, обращающихся с жалобами на остро развившиеся симптомы заболевания сердца или симптомы, не связанные с заболеванием сердца, у которых имеется высокая вероятность заболевания
грудной аорты, врачи должны проводить физикальное обследование, в ходе которого тщательно оценивать симметричность артериальной перфузии верхних и нижних конечностей, наличие ишемии
внутренних органов, очаговой неврологической симптоматики, шумов аортальной регургитации, а
также других шумов и признаков возможной тампонады сердца
Блок 14. Рекомендации по снижению уровня артериального давления
Класс рекомендаций
I
I
IIa
IIa
34
Уровень
доказаРекомендация
тельности
В
Антигипертензивную терапию следует применять у всех больных с артериальной гипертонией, у которых имеется заболевание грудной аорты, с целью достижения желаемого уровня АД менее 140/90 мм
рт.ст. (у больных без сахарного диабета) или менее 130/80 мм рт.ст. (при сахарном диабете или хронических заболеваниях почек) для снижения риска развития инсульта, ИМ, сердечной недостаточности и
смерти от осложнений сердечно-сосудистых заболеваний
В
β-Блокаторы должны применяться у всех больных с синдромом Марфана и аневризмой аорты для замедления прогрессирования расширения аорты, за исключением тех случаев, когда имеются противопоказания к применению препаратов этого класса
B
У больных с аневризмой грудной аорты представляется обоснованным снижение АД с помощью
β-блокаторов и ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента или блокаторов рецепторов ангиотензина II с целью достижения наименьшего уровня АД, который больной может переносить без развития побочных эффектов
B
У больных с синдромом Марфана представляется обоснованным прием блокатора рецепторов ангиотензина II (лозартана) с целью замедления прогрессирования расширения аорты, за исключением тех
случаев, когда имеются противопоказания к применению препаратов этого класса
ДОКАЗАТЕЛЬНАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2, 2010
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Блок 15. Рекомендации по тактике ведения больных с аневризмой восходящей аорты в отсутствие клинических проявлений
Класс рекомендаций
I
I
I
I
IIa
IIa
Уровень
доказаРекомендация
тельности
С
Больных с аневризмой грудной аорты, обусловленной дегенеративными изменениями соединительной ткани, у которых имеется хроническое РА, интрамуральная гематома, пенетрирующая атеросклеротическая язва, микотическая аневризма или псевдоаневризма, и которые по остальным характеристикам подходят для хирургического лечения и при этом диаметр аортального синуса достигает 5,5 см
или более, должны обследоваться для решения вопроса о выполнении реконструктивной операции
C
Больным с синдромом Марфана или другими заболеваниями, обусловленными генетическими причинами (сосудистый синдром Элерса—Данло, синдром Тернера, двустворчатый АК или семейная аневризма и расслоение грудной аорты), следует выполнять плановые операции при меньших диаметрах
(от 4,0 до 5,0 см в зависимости от определенных условий) с целью предотвращения острого расслоения или разрыва аорты
C
При скорости прогрессирования расширения аорты более чем на 0,5 см в год в случаях, когда диаметр
аорты составляет менее 5,5 см, следует учитывать возможность операции
C
У больных, которым выполняют реконструктивную операцию на АК или его протезирование, следует
учитывать возможность одновременной реконструктивной операции на корне аорты или протезирования восходящей аорты, если диаметр ее или корня аорты достигает более 4,5 см
C
Плановое протезирование АК считается обоснованным у больных с синдромом Марфана, другими генетическими заболеваниями или двустворчатым АК в тех случаях, когда соотношение между максимальной площадью восходящей аорты или корня аорты (r2) в квадратных сантиметрах и роста больного в метрах превышает 10
С
У больных с синдромом Льюиса—Дитца или подтвержденными мутациями генов TGFBR1 или TGFBR2
считается обоснованным выполнение реконструктивных вмешательств на аорте в случаях, когда ее
диаметр достигает 4,2 см или более по данным чреспищеводной ЭхоКГ (внутренний диаметр) или от
4,4 до 4,6 см или более по данным КТ и/или МРТ (наружный диаметр)
Блок 16. Рекомендации по тактике ведения больных с клиническими проявлениями аневризмы грудной аорты
Класс рекомендаций
I
Уровень
доказаРекомендация
тельности
С
Больные, у которых имеются симптомы, свидетельствующие о возможности распространения аневризмы грудной аорты, должны быть быстро обследованы для решения вопроса о срочном хирургическом вмешательстве, за исключением случаев ограниченной предполагаемой продолжительности
жизни за счет сопутствующих заболеваний или существенного ухудшения качества жизни
Блок 17. Рекомендации по тактике выполнения открытых операций по поводу аневризм восходящей аорты
Класс рекомендаций
I
I
Уровень
доказаРекомендация
тельности
С
В отсутствие существенной дилатации корня аорты у пожилых больных или при минимальной дилатации у молодых больных с пороком АК рекомендуется раздельное протезирование АК и восходящей
аорты
В
У больных с синдромами Марфана, Льюиса—Дитца или Элерса—Данло либо у других больных с дилатацией корня аорты и синусов Вальсальвы следует выполнять иссечение синусов в сочетании с модифицированной реимплантацией Давида, если такая операция технически возможна, или в случаях,
когда она невозможна, показано протезирование аорты клапансодержащим кондуитом
ДОКАЗАТЕЛЬНАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2, 2010
35
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Блок 18. Рекомендации по тактике ведения больных с аневризмами дуги аорты
Класс рекомендаций
IIa
IIa
IIa
IIa
IIa
IIa
Уровень
доказаРекомендация
тельности
В
При аневризмах грудной аорты с вовлечением проксимального отдела дуги аорты считается обоснованным частичное протезирование дуги аорты в сочетании с реконструктивным вмешательством на
восходящей аорте и обеспечением кровоснабжения за счет правой подключичной/подмышечной артерии с использованием гипотермической остановки кровообращения
В
Протезирование всей дуги аорты считается обоснованным при остром расслоении в тех случаях, когда
дуга аневризматически расширена или имеется разрушение дуги или протекание крови в области дуги
В
Протезирование всей дуги аорты представляется обоснованным при аневризмах всей дуги, при хронических
расслоениях, когда имеется увеличение дуги, а также в случае дистальных аневризм дуги с вовлечением проксимального отдела нисходящей аорты. В таких случаях обычно выполняют операцию «хобот слона»
В
При изолированной аневризме дуги аорты дегенеративной или атеросклеротической природы, хирургическое лечение в отсутствие клинических проявлений представляется обоснованным, если диаметр
дуги превышает 5,5 см
С
При изолированной аневризме дуги аорты с диаметром менее 4,0 см представляется обоснованным
выполнять повторную визуализацию с помощью КТ или МРТ через каждые 12 мес для оценки увеличения аневризмы
С
При изолированной аневризме дуги аорты диаметром 4,0 см или более представляется обоснованным
выполнять повторную визуализацию с помощью КТ или МРТ через каждые 6 мес для оценки увеличения аневризмы
Блок 19. Рекомендации по тактике ведения больных с аневризмами нисходящей аорты и одновременным поражением грудной и брюшной аорты
Класс рекомендаций
I
I
I
I
Уровень
доказаРекомендация
тельности
В
У больных с хроническим расслоением, особенно в сочетании с дегенеративными изменениями соединительной ткани, но в отсутствие значимых сопутствующих заболеваний, а также при увеличении
диаметра нисходящей аорты более 5,5 см показана открытая реконструктивная операция
B
У больных с аневризмами нисходящего отдела аорты дегенеративной или травматической природы в
случае увеличения диаметра аневризмы более 5,5 см, наличия мешотчатой аневризмы или послеоперационной псевдоаневризмы при возможности следует учитывать высокую обоснованность эндоваскулярной имплантации стента
С
У больных с торакоабдоминальными аневризмами в случае ограниченной возможности эндоваскулярной имплантации стента и при высокой частоте развития осложнений хирургического вмешательства
рекомендуется плановая операция, если диаметр аорты превышает 6,0 см, а в случае таких дегенеративных заболеваний соединительной ткани, как синдром Марфана или синдром Льюиса—Дитца, — и при
меньшем диаметре аорты
B
У больных с торакоабдоминальной аневризмой и ишемией органов-мишеней или гемодинамически
значимым стенозом артерий внутренних органов атеросклеротической природы рекомендуется выполнение дополнительных вмешательств, направленных на реваскуляризацию этих органов
Блок 20. Рекомендации по тактике консультирования и ведения беременных с хроническими заболеваниями аорты
Класс рекомендаций
I
I
I
I
I
IIa
IIb
36
Уровень
доказаРекомендация
тельности
С
Женщины с синдромом Марфана и дилатацией аорты, а также женщины без синдрома Марфана, у
которых имеются указания на заболевания аорты, должны быть до наступления беременности проконсультированы и осведомлены о риске развития РА, а также о наследственной природе заболевания
С
У беременных с дилатацией грудной аорты или при наличии семейной или генетической предрасположенности к РА рекомендуется тщательное снижение АД, специально направленное на предотвращение
артериальной гипертонии II стадии
C
У всех беременных с дилатацией корня аорты или восходящей аорты 1 или 2 раза в месяц вплоть до
родоразрешения рекомендуется с помощью ЭхоКГ оценивать размеры восходящей аорты для определения степени прогрессирования дилатации
C
Для визуализации дуги аорты, нисходящей или брюшной аорты у беременных предпочтительнее использовать МРТ (без контрастирования гадолинием), а не КТ для того, чтобы избежать воздействия
ионизирующего облучения как на женщину, так и плод. Для визуализации грудной аорты можно использовать чреспищеводную ЭхоКГ
C
Беременные с аневризмой аорты должны быть родоразрешены в случае, если имеется возможность выполнения кардиохирургической операции
C
Выполнение кесарева сечения считается обоснованным при выраженном расширении аорты, расслоении или тяжелой аортальной регургитации
C
При прогрессирующем расширении аорты и/или выраженной регургитации на АК можно учитывать
возможность выполнения профилактического хирургического вмешательства
ДОКАЗАТЕЛЬНАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2, 2010
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Рекомендации по ведению отдельных групп больных с заболеваниями аорты рассмотрены в блоках 20, 21.
Средняя скорость увеличения размеров в целом всех аневризм аорты составляет примерно 1 мм в год, но такая
скорость возрастает с увеличением диаметра аневризмы. Отмечается тенденция к увеличению темпов прогрессирования аневризмы при вовлечении нисходящей аорты по сравнению с вовлечением восходящей аорты, случаев с рассечением аорты по сравнению со случаями без рассечения, для больных с синдромом Марфана по сравнению с больными
без этого синдрома, а также при двустворчатом АК по сравнению с трехстворчатым.
Блок 21. Рекомендации по тактике ведения больных с заболеваниями восходящей аорты или больных, перенесших
реконструктивные вмешательства на грудной аорте
Класс рекомендаций
IIa
IIa
IIa
IIa
IIa
Уровень
доказаРекомендация
тельности
С
Выполнение КТ или МРТ грудной аорты представляется обоснованным у больных, перенесших расслоение аорты А или В типа, или после выполнения профилактического реконструктивного вмешательства на корне аорты и/или восходящей аорте
С
Выполнение КТ или МРТ аорты представляется обоснованным через 1, 3, 6 и 12 мес после расслоения
и в последующем, в случае стабильного состояния, ежегодно, что обеспечивает своевременное выявление угрожающего расширения аорты
С
При наблюдении за больным с использованием методов визуализации считается обоснованным выполнение одного и того же метода визуализации в одном и том же медицинском учреждении, что обеспечивает возможность сравнения изображений соответствующих анатомических сегментов
С
При умеренных размерах аневризмы грудной аорты, которые остаются относительно стабильными с
течением времени, визуализация с помощью МРТ, а не КТ, представляется обоснованной с целью
минимизации воздействия облучения
С
У больных с интрамуральной гематомой считается обоснованной тактика наблюдения с использованием таких же методов визуализации, которые используют для наблюдения за больными с классическим РА
Ниже представлены рекомендации по трудовой деятельности и образу жизни больных с заболеваниями грудной
аорты (блок 22).
Блок 22. Рекомендации по трудовой деятельности и образу жизни больных с заболеваниями грудной аорты
Класс рекомендаций
IIa
Уровень
доказаРекомендация
тельности
С
У больных с аневризмой аорты или РА, а также у больных, которым ранее выполнялись реконструктивные операции по поводу РА, обоснованным следует считать ограничение трудовой деятельности и
образа жизни, включая отказ от таких нагрузок, требующих усилия, как подъем на высоту, толкание грузов или растяжение, при которых будет достигаться напряжение, характерное для пробы Вальсальвы
ДОКАЗАТЕЛЬНАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2, 2010
37