Этапное лечение пациентки с синдромом Марфана

Самарский государственный медицинский университет
Кафедра факультетской хирургии
Этапное лечение пациентки с
синдромом Марфана
Вачёв А.Н, Сухоруков В.В, Дмитриев О.В, Кругомов А.В.
Самара 2015
Клиническая картина
Пациентка 1982 г.р. с врождённой воронкообразной деформацией
грудной клетки
2011 — приступ боли в грудой клетке — ЭхоКГ — аневризма
восходящей аорты (d син. Вальсальвы 55мм) и аортальная
недостаточность 3ст.
21.05.2012 — поступление в РНЦХ им. Акад. Б.В. Петровского с
жалобами на боли в груди и одышку при эмоциональном
перенапряжении.
( Руководитель клиники академик РАН Ю.В.Белов)
РНЦХ им. Б.В. Петровского
1 этап
ЭхоКГ 23.05.2012
Левый желудочек
КДР 72мм, КСР 46мм, КДО 270мл, ФВ 62%
Клапан аорты
Трёхстворчатый, d фиброзного кольца 25мм
недостаточность 4ст.
Аорта
расширена от фиброзного кольца
с расслоением
d на уровне синусов Вальсальвы — 67мм
Систолическое давление в ЛА — 34 mmHg
РНЦХ им. Б.В. Петровского
1 этап
КТ аортография 11.04.2012
Средостение расширено, смещено влево
Мешотчатое расширение восходящей аорты до 69х75мм
d дуги — 38мм
d нисходящего отдела грудной аорты — 38 — 31мм
d устья БЦС — 18мм
d устья левой ОСА — 16,5мм
d устья левой подключичной артерии — 11мм
Расслоение аорты:
От аортального клапана;
До интраренального отдела — правая поч.а. и ВБА — от правого
канала, левая почечная и чревный ствол — от левого канала;
Распространяется на БЦС, обе сонный артерии и обе
подключичные артерии.
Диагноз:
Дисплазия соединительной ткани. Синдом Марфана. Расслоение
аорты 1 типа (с переходом расслоения на брахиоцефальные
ветви). Аневризма корня и тубулярной части аорты с аортальной
недостаточностью 4ст.
Операция 31.05.2012:
хирург – академик РАН Ю.В.Белов
Резекция аневризмы восходящего отдела и дуги аорты.
Протезирование дуги аорты синтетическим протезом с низведением
дистального конца протеза в нисходящую аорту по методике Борста, с
реплантацией брахиоцефального стволав бок протеза в условиях умеренной
гипотермии до 26 градусов, остановки кровообращения и антеградной
бигемисферальной перфузии головного мозга.
Протезирование аортального клапана и восходящего отдела аорты клапансодержащим кондуитом с реплантацией устьев коронарных артерий в бок
протеза по методике Бентала- Де Боно с формированием парапротезноправопредсердной фистулы по Кабролю.
Перевязка левой подключичной артерии.
Клиника факультетской хирургии
2 этап
ЭхоКГ 18.12.2012 (6 месяцев после 1 этапа)
Левый желудочек
КДР 50мм (δ-22мм), КСР 32мм (δ-14мм), КДО 122мл (δ-148мл),
ФВ 66% (δ- 4%)
Клапан аорты
двустворчатый протез
Средний градиент 6mmHg
Регургитация двумя потоками, трансклапанная
Восходящая аорта
протез диаметром 32мм
Систолическое давление в ЛА — 32 mmHg
Клиника факультетской хирургии
2 этап КТ- контроль
Клиника факультетской хирургии
2 этап
Операция 25.12.2012
Ревизия бедренных артерий справа,
стентирование нисходящего отдела грудной
аорты.
( R - Хирург – В.В.Сухоруков)
Аортальный стент джумбодис 14х120мм
Клиника факультетской хирургии
КТ- контроль 11.09.2013
Функция почек
Дата
Мочевина
(ммоль/л)
Креатинин
(мкмоль/л)
18.12.2012
5,8
45,6
26.12.2012
2,3
49,9
7.09.2013
4,25
55,3
16.10.2014
3,7
60,2
(2 сутки после операции)
Спасибо за
внимание!