1 Занятие № 13. Тема: Нарушение белкового обмена. 1.Функции

1
Занятие № 13. Тема: Нарушение белкового обмена.
1.Функции белков в организме:
 Информационная (гормоны)
 Рецепторная (необходимый компонент рецепторных структур)
 Каталитическая (ферменты)
 Структурная и другие
2.Показатели, характеризующие нарушение белкового обмена.
Обмен белков в организме протекает в три этапа:
1. Поступление, переваривание, всасывание.
2. Промежуточный этап.
3. Выделение.
Первые аминокислоты отщепляются от полипептидной цепи еще в желудке, под
действием соляной кислоты и пепсина, в двенадцатиперстной кишке под действием
ферментов поджелудочной железы (трипсина и химотрипсина). При недостаточной
секреторной функции этих органов нарушается расщепление белка до аминокислот.
В кишечнике происходит всасывание аминокислот под воздействием кишечных
ферментов, так называемых кишечных пептидаз. Нарушение этого процесса приводит к
существенным расстройствам функций органов и их систем, из-за изменения концентрации
белка в плазме крови, в частности – его дефицит.Белок в организме не депонируется, а при
его дефиците мобилизуются белки мышц, кожи, костей, а при более тяжёлых состояниях –
паренхиматозных органов (мозга в последнюю очередь).
Обмен белка отличается высокой интенсивностью. Время полужизни многих белковых
молекул колеблется от нескольких часов до суток. Цикл полной замены молекул белка
составляет 130 – 160 сут.
Нарушения промежуточного этапа обмена белка.
Организму необходим нормальный синтез белка. Изменение синтеза белка связано:
С недостаточным количеством аминокислот и неадекватного процесса их синтеза.
С действием гормонов (гигантизм - ↑СТГ, угнетение синтеза белка - ↓СТГ).
С состоянием нервной системы (в денервированных тканях снижается синтез белка).
Нарушение обмена аминокислот.
А) Нарушение трансаминирования и окислительного дезаминирования.
Трансаминирование →образование аминокислот.
Дезаминирование →к разрушению аминокислот.
Причины нарушения трансаминирования
Недостаточность пиридоксина трансаминазы↓
-беременность
-дисбактериоз (сульфаниламиды)
-лечение фтивазидом
Ограничение синтеза белков - трансаминазы↓
-голодание
-тяжелые поражения печени
Некрозы органов - трансаминазы↑
-инфаркт миокарда и легкого
-панкреатит
-гепатит
Гормоны щитовидной железы и надпочечников
стимулируют трансаминирование
Причины нарушения дезаминирования
Пиридоксин ↓
Рибофлавин ↓
Никотиновая кислота↓
Гипоксия
Белковая недостаточность при голодании
Гипераминоацидемияповышение
концентрации аминокислот в крови,
вследствие угнетения окислительного
дезаминирования,
приводящего
к
накоплению
неиспользованных
аминокислот.
Аминоацидурия
–
следствие
гипераминоацидемии,
усиленная
экскреция аминокислот почками.
Б) Нарушение декарбоксилирования.
Декарбоксилирование протекает с образованиес СО2 и биогенных аминов (БА). Усиливают
декарбоксилирование – гипоксия, ишемия, деструкция тканей. Появление большого
2
количества БА – гистамина и серотонина нарушает местное кровообращение, повышает
проницаемость сосудов, повреждает нервный аппарат.
В) Наследственные нарушения обмена некоторых аминокислот.
Нарушение обмена фенилаланина – фенилкетонурия.
Нарушение обмена тирозина – алкаптонурия.
Нарушение обмена триптофана – пеллагра.
Нарушение конечного этапа белкового обмена, синтеза мочевины.
Конечные азотистые продукты белкового обмена – мочевина, аммиак, мочевая кислота –
выводятся из организма.
Остаточный азот – небелковый азот, остающийся после осаждения белка (в норме в
крови 20-30 мг%).
На 50%-состоит из азота мочевины, на 25%- из аминокислот, 25%-другие азотистые
продукты.
Содержание небелкового (остаточного) азота в крови ммоль/л
Показатели
Диапазон нормы
Остаточный азот
14,3 -28,5
Мочевина
2,9-8,9
Аминокислоты
3,6
Мочевая кислота
0,71
Креатинин
0,36
Креатин
0,14
Аммоний
0,07
Гиперазотемия – увеличение остаточного азота в крови.
продукционная (печеночная)
-ретенционная (почечная).
Нарушения образования мочевины.
Причины:
 Дистрофия печени
 Гипоксия
 Наследственность
Мочевина не обладает токсическими свойствами сама по себе. Образуется в печени
(орнитиновый цикл), в меньшей мере в других органах и тканях. В норме выводится
почками и потом. При патологии выделяется через ЖКТ, а там метаболизируясь с кишечной
флорой образует высокотоксичный аммиак. Он один из звеньев уремии и почечной
недостаточности.
Нарушение синтеза мочевины → накопление аммиака крови →ЦНС (NН3 + глютаминовая
кислота= торможение цикла Кребса, накопление кетоновых тел) →кома.
Аммиак обладает выраженными цитотоксическими свойствами, проникает через мембраны
клеток, повреждает ткани, ферменты, компоненты цитозоля и мембран, в норме он
инактивируется внутриклеточно.
Креатин и креатинин меняются при:
 Почечной недостаточности
 Гипотрофии мышц и миозитах
 Миастении
 Голодании
 Тяжелом течении сахарного диабета
3
Нарушение образования и выделения мочевой кислоты.
Мочевая кислота – конечный продукт обмена пуриновых оснований, входящих в структуру
нуклеиновых кислот.
Причины нарушения:
 Заболевания почек
 Лейкозы
 Подагра
Подагра- заболевание, связанное с нарушением обмена пуринов, проявляющееся в
увеличении содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемия), отложением солей
мочевой кислоты в суставах и хрящах, сопровождающееся болью, лихорадкой,
аллергическими реакциями.
3. Азотистый баланс.
Интегральный показатель общего уровня белкового обмена – азотистый баланс, это
суточная разница между поступающим в организм азотом и количеством азота,
выделенного из организма с мочой, калом, в составе мочевины, мочевой кислоты, креатина,
солей аммония.
Виды азотистого баланса
●Нулевой (количество поступившего и выведенного азота совпадают)
●Положительный (количество азота, поступившего в организм выше, чем в норме),
наблюдается в норме:
 при регенерации тканей,
 беременности,
 в растущем организме,
 при откармливании.
При применении анаболических стероидов.
При патологии – гиперпродукции СТГ и при полицитемии.
●Отрицательный (количество азота, поступившего в организм меньше, чем выведенного)
при:
 голодании
 стрессе
 тяжелом течении сахарного диабета
 гиперкортицизме
 ожогах
 диарее
 инфекционной лихорадке
Из 100 г белка образуется 16 г азота.
4
4.Нарушение уровня плазменного белка. Диспротеинемия.
Количество содержания белка в плазме крови – один из показателей белкового обмена. В
норме у взрослого человека составляет 60 -80 г/л.
Гипопротеинемия-снижение Гиперпротеинемия
–
уровня альбуминов.
гиперглобулинемия
●Гипосинтетическая
●Относительная - (сгущение
(истинная)
крови-гемоконцентрационная)
-первичная (наследственная -ожоговая болезнь,
или врождённая)
-диарея,
-вторичная (приобретённая, -повторная рвота,
симптоматическая
-усиленное потоотделение.
-печеночная нед-ть,
●Абсолютная
-белковое голодание,
(гиперсинтетическая) -почечная нед-ть.
увеличение γ-глобулинов как
●Гемоделюционная (ложная), компенсация -при понижении
При альдестеронизме или концентрации
альбуминов
почечной недостаточности.
крови,
-усиление синтеза антител,
-образование патологического
белка в органах и тканях
(миеломная болезнь).
При недостаточном поступлении белка в организм (голодании) возникают отеки. См.
схему.
Диспротеинозы.
Различают:
 Клеточные (дистрофии)
 Внеклеточные (амилоидоз, гиалиноз, мукоидное и фибриноидное набухание)
Белковый минимум – наименьшее количество белка, необходимое для поддержания
азотистого равновесия и покрытия распадающегося белка. В норме составляет 100-150 г в
сутки.
Коэффициент изнашивания Губнера – потери белка при безбелковой диете. Они равны
30-40 г/сут.