МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ 28 февраля 2006 г. N 121 ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С БОЛЕЗНЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНА В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю: 1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с болезнями накопления гликогена. 2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с болезнями накопления гликогена при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи. Заместитель Министра В.СТАРОДУБОВ УТВЕРЖДЕНО Приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 28 февраля 2006 г. N 121 СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С БОЛЕЗНЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ГЛИКОГЕНА Модель пациента Категория возрастная: дети, взрослые Нозологическая форма: болезни накопления гликогена Код по МКБ-10: Е74.0 Фаза: хроническое течение Стадия: нет Осложнения: вне зависимости от осложнений Условие оказания: стационарная помощь 1.1. ДИАГНОСТИКА Код Наименование А01.14.001 Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей Визуальное исследование при А01.14.002 Частота предоставления 1 Среднее количество 1 1 1 болезнях печени и желчевыводящих путей А01.14.003 А01.14.004 А02.01.001 А01.31.012 А02.03.005 А02.06.001 А02.09.001 А02.09.002 А02.10.002 А02.12.001 А02.12.002 А02.31.001 А03.16.001 А04.10.002 А04.12.012 А04.23.001 А04.14.001 А04.14.002 А04.15.001 А05.10.001 А05.10.007 А06.09.008 А06.03.038 А06.03.062 А06.31.006 А08.05.004 Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей Измерение массы тела Аускультация общетерапевтическая Измерение роста Измерения объема лимфоузлов Измерения частоты дыхания Измерение окружности грудной клетки Измерение частоты сердцебиения Исследование пульса Измерение артериального давления на периферических артериях Термометрия общая Эзофагогастродуоденоскопия Эхокардиография Ультразвуковая допплерография сосудов печени Ультразвуковое исследование головного мозга Ультразвуковое исследование печени Ультразвуковое исследование желчного пузыря Ультразвуковое исследование поджелудочной железы Регистрация электрокардиограммы Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных Рентгенография легких Рентгенография кистей Рентгеноденситометрия Описание и интерпретация рентгенографических изображений Исследование уровня лейкоцитов в крови 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,5 1 1 1 1 1 1 0,1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,3 1 0,4 0,3 1 1 1 1 1 1 А08.05.005 А08.05.006 А08.05.008 А08.05.009 А08.14.001 А09.05.002 А09.05.003 А09.05.023 А12.15.001 А09.05.010 А09.05.011 А09.05.014 А09.05.015 А09.05.017 А09.05.018 А09.05.021 А09.05.022 А09.05.213 А09.05.024 А09.05.025 А09.05.026 А09.05.027 А09.05.028 А09.05.029 Исследование уровня тромбоцитов в крови Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) Исследование уровня ретикулоцитов в крови Определение цветового показателя Морфологическое исследование ткани печени Оценка гематокрита Исследование уровня общего гемоглобина в крови Исследование уровня глюкозы в крови Исследование обмена глюкозы Исследование уровня общего белка в крови Исследование уровня альбумина в крови Исследование уровня глобулиновых фракций в крови Исследование уровня общего небелкового азота в крови Исследование уровня мочевины в крови Исследование уровня мочевой кислоты в крови Исследование уровня общего билирубина в крови Исследование уровня фракций билирубина в крови Исследование уровня молочной кислоты в крови Исследование уровня общих липидов в крови Исследование уровня нейтральных жиров и триглицеридов плазмы крови Исследование уровня холестерина в крови Исследование уровня липопротеинов в крови Исследование уровня липопротеинов (низкой плотности) в крови Исследование уровня фосфолипидов в крови 1 1 1 1 0,3 1 1 1 0,8 1 1 1 1 1 1 1 1 1,5 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,3 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 А09.05.030 А09.05.031 А09.05.032 А09.05.033 А09.05.034 А09.05.074 А09.05.078 А09.05.037 А09.05.039 А09.05.041 А09.05.042 А09.05.043 А09.05.044 А09.05.045 А09.05.046 А09.05.050 А09.05.055 А09.05.091 А12.05.013 А09.28.003 А09.28.007 А09.28.011 Исследование уровня натрия в крови Исследование уровня калия в крови Исследование уровня общего кальция в крови Исследование уровня фосфатов (неорганических) в крови Исследование уровня хлоридов в крови Исследование уровня ингибитора альфа-1антитрипсина в крови Исследование уровня церулоплазмина в крови Исследование рН крови Исследование уровня лактатдегидрогеназы и ее изоферментов в крови Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови Исследование уровня креатинкиназы в крови Исследование уровня гаммаглютаминтрансферазы в крови Исследование уровня амилазы в крови Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови Исследование уровня фибриногена в крови Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови Исследование уровня альфафетопротеина в крови Исследование хромосомного аппарата (кариотип) Определение белка в моче Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче Исследование уровня глюкозы в моче 1 1 1 1 1 1 1 1 0,5 1 0,3 1 0,1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,5 1 1 1 0,1 1 0,1 1 0,1 1 А09.28.015 А09.28.017 А09.28.022 А09.28.023 А09.28.029 А11.05.001 А11.12.009 А11.14.001 А11.12.001 А11.12.002 А12.05.001 А12.05.005 А12.05.006 А12.05.014 А12.05.015 А12.05.026 А12.05.027 А12.06.016 А12.05.028 А12.05.032 А26.06.082 А26.06.036 Обнаружение кетоновых тел в моче Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи) Определение объема мочи Определение удельного веса (относительной плотности) мочи Определение диастазы в моче Взятие крови из пальца Взятие крови из периферической вены Чрезкожная биопсия печени Катетеризация подключичной и других центральных вен Катетеризация кубитальной и других периферических вен Исследование оседания эритроцитов Определение основных групп крови (А, В, 0) Определение резуспринадлежности Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированное Исследование времени кровотечения Исследование уровня кислорода крови Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме Серологические реакции на различные инфекции, вирусы Определение тромбинового времени в крови Определение степени насыщения кислородом гемоглобина Определение антител к Treponema pallidum Определение антигенов HbsAg Hepatitis B virus 1 1 1 1 0,2 1 1 1 0,3 1 1 1 7 3 0,8 1 0,1 1 0,5 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 А26.06.048 А26.06.049 В01.029.01 В01.023.01 В01.064.01 В01.006.01 Определение антител класса М, G (IgM,IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1 Определение антител класса М, G (IgM,IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2 Прием (осмотр, консультация) врачаофтальмолога первичный Прием (осмотр, консультация) врачаневропатолога первичный Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога детского первичный Прием (осмотр, консультация) врачагенетика первичный ФармакотераАТХ Международное певтическая группа непатентованное группа <*> наименование Прочие лекарственные средства глюкагон 1 1 1 1 1 1 1 1 0,3 1 1 1 Частота назначения ОДД <**> ЭКД <***> 1 1 мг 1 мг 1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 21 ДЕНЬ Код Наименование А01.14.001 Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих путей Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей Измерение массы тела Аускультация общетерапевтическая Измерение роста Измерения частоты дыхания Измерение окружности грудной клетки Измерение частоты сердцебиения Исследование пульса А01.14.002 А01.14.003 А01.14.004 А02.01.001 А01.31.012 А02.03.005 А02.09.001 А02.09.002 А02.10.002 А02.12.001 Частота предоставления 1 Среднее количество 25 1 25 1 25 1 25 1 1 2 25 1 0,3 1 21 1 1 1 25 1 25 А02.12.002 А02.31.001 А04.10.002 А04.12.012 А04.23.001 А04.14.001 А04.14.002 А04.15.001 А05.10.001 А05.10.007 А06.09.008 А06.03.062 А06.31.006 А12.15.001 А08.05.004 А08.05.005 А08.05.006 А08.05.008 А08.05.009 А09.05.002 А09.05.003 А09.05.004 А09.05.007 А09.05.010 А09.05.011 Измерение артериального давления на периферических артериях Термометрия общая Эхокардиография Ультразвуковая допплерография сосудов печени Ультразвуковое исследование головного мозга Ультразвуковое исследование печени Ультразвуковое исследование желчного пузыря Ультразвуковое исследование поджелудочной железы Регистрация электрокардиограммы Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных Рентгенография легких Рентгеноденситометрия Описание и интерпретация рентгенографических изображений Исследование обмена глюкозы Исследование уровня лейкоцитов в крови Исследование уровня тромбоцитов в крови Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) Исследование уровня ретикулоцитов в крови Определение цветового показателя Оценка гематокрита Исследование уровня общего гемоглобина в крови Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови Исследование уровня железа сыворотки крови Исследование уровня общего белка в крови Исследование уровня 1 14 1 0,3 0,4 42 1 1 0,1 1 0,8 1 0,8 1 0,8 1 0,8 1 1 1 0,3 0,4 1 1 1 1,3 1 1 1 3 1 3 1 3 0,3 2 1 1 1 1 2 3 1 1 0,3 2 1 2 1 2 альбумина в крови А09.05.014 А09.05.015 А09.05.017 А09.05.213 А09.05.018 А09.05.021 А09.05.022 А09.05.023 А09.05.024 А09.05.025 А09.05.026 А09.05.027 А09.05.028 А09.05.029 А09.05.030 А09.05.031 А09.05.032 А09.05.033 А09.05.034 А09.05.037 А09.05.039 А09.05.041 Исследование уровня глобулиновых фракций в крови Исследование уровня общего небелкового азота в крови Исследование уровня мочевины в крови Исследование уровня молочной кислоты в крови Исследование уровня мочевой кислоты в крови Исследование уровня общего билирубина в крови Исследование уровня фракций билирубина в крови Исследование уровня глюкозы в крови Исследование уровня общих липидов в крови Исследование уровня нейтральных жиров и триглицеридов плазмы крови Исследование уровня холестерина в крови Исследование уровня липопротеинов в крови Исследование уровня бета-липопротеинов (низкой плотности) в крови Исследование уровня фосфолипидов в крови Исследование уровня натрия в крови Исследование уровня калия в крови Исследование уровня общего кальция в крови Исследование уровня фосфатов (неорганических) в крови Исследование уровня хлоридов в крови Исследование рН крови Исследование уровня лактатдегидрогеназы и ее изоферментов в крови Исследование уровня аспартат-трансаминазы в 1 2 0,1 2 1 2 1 2 1 2 1 2 1 2 1 7 1 1 1 1 1 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 1 2 1 2 0,5 1 1 1 4 1 1 3 крови А09.05.042 А09.05.043 А09.05.044 А09.05.045 А09.05.046 А09.05.050 А26.05.001 А26.05.005 А26.31.004 А09.05.055 А09.05.091 А09.28.003 А09.28.007 А09.28.011 А09.28.015 А09.28.017 А26.28.003 А26.28.007 Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови Исследование уровня креатинкиназы в крови Исследование уровня гаммаглютаминтрансферазы в крови Исследование уровня амилазы в крови Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови Исследование уровня фибриногена в крови Бактериологическое исследование крови на стерильность Микробиологическое исследование крови на грибы Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим препаратам Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови Исследование уровня альфафетопротеина в крови Определение белка в моче Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче Исследование уровня глюкозы в моче Обнаружение кетоновых тел в моче Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи) Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативноанаэробные условнопатогенные микроорганизмы Микологическое исследование осадка мочи на кандида 1 3 1 2 1 3 1 2 1 3 1 1 0,4 1 0,4 1 0,5 2 0,5 1 0,5 1 0,1 1 0,1 1 0,1 1 1 2 0,5 1 0,1 1 0,1 1 (Candida spp.) А09.28.022 А09.28.023 А09.28.029 А11.05.001 А11.12.009 А11.12.001 А11.12.002 А11.12.003 А12.05.001 А12.05.014 А12.05.015 А12.05.026 А12.05.027 А12.06.016 А12.05.028 А14.31.003 А14.01.001 А14.07.001 А14.12.001 А14.19.001 А14.19.002 Определение объема мочи Определение удельного веса (относительной плотности) мочи Определение диастазы в моче Взятие крови из пальца Взятие крови из периферической вены Катетеризация подключичной и других центральных вен Катетеризация кубитальной и других периферических вен Внутривенное введение лекарственных средств Исследование оседания эритроцитов Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированное Исследование времени кровотечения Исследование уровня кислорода крови Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме Серологические реакции на различные инфекции, вирусы Определение тромбинового времени в крови Транспортировка тяжелого больного внутри учреждения Уход за кожей тяжелобольного пациента Уход за полостью рта больного в условиях реанимации и интенсивной терапии Уход за сосудистым катетером Пособие при дефекации тяжелого больного Постановка 0,1 1 1 2 0,3 1 1 1 10 4 0,1 1 0,5 1 1 14 1 3 1 1 1 1 1 1 1 1 0,5 1 1 1 0,3 5 0,3 21 0,1 10 0,5 24 0,5 8 0,5 8 очистительной клизмы А14.28.001 А14.31.001 А14.31.015 А14.31.004 А14.31.005 А14.31.006 А14.31.007 А14.31.011 А18.05.012 А12.05.004 А25.14.001 А25.14.002 А25.14.003 В01.003.04 В01.064.02 В01.015.01 Пособие при мочеиспускании тяжелобольного Перемещение тяжелобольного в постели Обучение членов семьи пациента технике его перемещения и размещения в постели Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному Пособие по смене белья и одежды тяжелобольного Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных Пособие при парентеральном введении лекарственных средств Гемотрансфузии Проба на совместимость перед переливанием крови Назначение лекарственной терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей Назначение диетической терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей Назначение лечебнооздоровительного режима при заболеваниях печени и желчевыводящих путей Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) Прием (осмотр, консультация) врачастоматолога повторный Прием (осмотр, консультация) врачакардиолога первичный 0,5 75 0,2 15 0,3 1 0,1 20 0,5 10 0,5 10 0,2 21 0,5 21 0,1 0,1 4 4 1 21 1 21 1 1 0,8 1 0,2 1 0,3 1 В01.023. 01 В01.013.01 В01.010.01 В01.003.02 В01.003.01 Прием (осмотр, консультация) врачаневропатолога повторный Прием (осмотр, консультация) врача диетолога первичный Прием (осмотр, консультация) врачахирурга детского первичный Осмотр (консультация) врача-реаниматолога Осмотр (консультация) врача-анестезиолога 0,5 1 1 1 0,8 1 0,1 1 0,8 1 ФармакотераАТХ Международное певтическая группа непатентованное группа <*> наименование Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны Преднизолон Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта Спазмолитические средства Дротаверин Панкреатические энзимы Панкреатин Частота назначения ОДД <**> ЭКД <***> 30 мг 630 мг 40 мг 840 мг 100 тыс. ЕД 4200 тыс. ЕД Антациды и другие противоязвенные средства Ранитидин Омепразол Алгедрат + Магния гидроксид Алюминия фосфат Средства для лечения печеночной недостаточности Урсодеоксихолевая кислота Фосфолипиды Силибинин Лактулоза Средства, влияющие на центральную нервную систему Прочие средства, влияющие на центральную нервную систему 1 0,2 0,4 0,2 300 мг 40 мг 30 мл 4200 мг 560 мг 630 мл 0,2 30 мл 630 мл 0,6 500 мг 10,5 г 0,1 0,3 0,6 0,5 900 мг 450 мг 10 мл 18,9 г 9450 мг 210 мл 0,1 1 1 1 0,8 1 0,8 1 1 1 Домперидон Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей Диуретики Спиронолактон Фуросемид Витамины и минералы Витамины Токоферол ацетат Аскорбиновая кислота Ретинола ацетат Тиоктовая кислота Менадиона натрия бисульфит Левокарнитин Средства для лечения остеопороза Стимуляторы остеообразования Альфакальцидол Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия Натрия хлорид Средства, влияющие на кровь Препараты плазмы Альбумин Растворы и плазмозаменители Декстроза Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства Сопутствующие средства для лечения опухолей Филграстим Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры Ненаркотические анальгетики и противовоспалительные средства Метамизол натрий Ибупрофен Средства для профилактики и лечения инфекций 30 мг 630 мг 40 мг 40 мг 840 мг 840 мг 10 мг 210 мг 0,3 75 мг 1575 мг 0,3 1000 МЕ 30000 МЕ 0,4 75 мг 1575 мг 0,2 20 мг 140 мг 0,8 1 1 0,3 1,8 г 1 1 25 мг 1500 мг 1 0,8 1 0,5 0,5 1 1 0,3 500 мг 1 1 0,3 0,8 1 0,6 200 мл 1600 мл 20 г 1400 г 1 0,3 400 мл 2100 мл 30 мг 180 мг 0,5 250 мг 1000 мг 0,5 0,6 400 мг 1400 мг 1 1 0,6 1 Антибактериальные средства Ампициллин Неомицин Цефтриаксон Иммуноглобулины Иммуноглобулин человека нормальный (IgA+ IgM+ IgG) 1 0,3 0,3 0,4 0,3 1 3000 мг 160 мг 1000 мг 21000 мг 1120 мг 10000 мг 75 мл 225 мл -------------------------------<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация. <**> Ориентировочная дневная доза. <***> Эквивалентная курсовая доза. Консервированная кровь человека и ее компоненты Наименование Плазма свежезамороженная из дозы крови Эритроцитная масса Тромбоцитный концентрат из дозы крови Частота предоставления 0,08 0,01 0,01 Среднее количество 2 дозы 1 доза 1 доза