Незаменимые жирные кислоты при ФКУ

Незаменимые жирные кислоты при ФКУ
MA Cleary, F Feillet, FJ White, M Vidailhet, A MacDonald, A Grimsley, N Maurin, H Ogier de
Baulny и PJ Rutherford
Диетотерапия, необходимая для эффективного контроля фенилкетонурии, в частности
ограничение потребления пищи с высоким содержанием животных белках, снижают
потребление пациентами жиров и нарушают соотношение эссенциальных жирных
кислот (ЭЖК) n-3: n-6.
Исследования показали, что уровень докозагексаеновой кислоты (DHA, C22: 6 n-3) у
пациентов с фенилкетонурией ниже, чем в среднем в популяции, что является
следствием низкого потребления ЭЖК n-3 (a-линоленовой кислоты (C18: 3 n-3), которые
эндогенно преобразуются в DHA), и отсутствие в диете источников DHA. В данном
исследовании сделана попытка установить, можно ли увеличить уровень DHA у детей с
фенилкетонурией включением добавок с ЭЖК, в диету с белковыми заменителями, не
содержащую фенилаланин (Minaphlexs/Anamixs (Данный продукт продается под двумя
брендами), SHS International Limited, Liverpool, Великобритания), не снижая уровень
арахидоноой кислоты (AA).
Была установлена эффективность дополнения диет для лечения фенилкетонурии
преформированной DHA и арахидоновой кислотой (AA, C20: 4 n-6) (Agostoni et al., 1995,
2000; Beblo et al., 2001), при этом не изучалось влияние увеличения приема исходных
ЭЖК, в частности a-линоленовой кислоты, и нормализация соотношений диетических
ЭЖК n6: n3. Исходные масла с ЭЖК более приятны на вкус, чем исходные масла с
LC-PUFA, что позволяет встраивать их в заменитель белка и избежать тем самым
необходимость приема дополнительной добавки.
Лечение фенилкетонурии с использованием диеты с низким содержанием
фенилаланина было чрезвычайно успешным с точки зрения предотвращения серьезных
задержек интеллектуального развития, которые возникают, если не лечить
фенилкетонурию (что имело место до внедрения скрининга новорожденных, дающего
информацию о необходимости начала такого лечения). Связь между надлежащим
контролем уровня фенилаланина и уровнем интеллекта при фенилкетонурии надежно
установлена (Burgard, 2000), и ранее и строгое лечение является наиболее
эффективным средством оптимизации неврологического состояния пациентов.
1/3
Незаменимые жирные кислоты при ФКУ
Однако, даже у пациентов, состояние которых тщательно контролировалось в детстве,
все-таки наблюдались неврологические нарушения (Villasana и др., 1989; Thompson и
др., 1990; Клири и др.., 1994; Weglage и др., 1995) и дети с фенилкетонурией имеют, в
среднем, уровень IQ, который значимо ниже уровня IQ среднего по населению (Smith и
др., 1991). Причиной этого может быть влияние увеличенного уровня фенилаланина на
миелинизацию мозга, но на снижение уровня интеллекта может также повлиять
относительный дефицит DHA (Cockburn и др., 1996).
Жиры – незаменимый компонент всех рационов как источник энергии и как средство
удовлетворения потребностей в EFA n-3 и n-6. По сравнению со здоровыми детьми, дети
с фенилкетонурией, как выяснилось в ходе исследований, отличаются заметно меньшим
потреблением жиров, a-линоленовой кислоты и преформированных LC-PUFA,
следствием чего является низкий уровень LC-PUFA, в частности низкий уровень DHA
(Galli и др., 1991; Sanjurjo и др., 1994; Cockburn и др., 1996; Moseley и др., 2002).
Непропорционально высокий уровень потребления линолевой кислоты по сравнению с
низким уровнем потребления a-линоленовой кислоты может еще больше ухудшить
преобразование a-линоленовой кислоты в DHA, так как линолевая кислота и
α-линоленовая кислота обрабатываются одними и теми же ферментами десатуразами
(Infante и Huszagh, 2001).
В среднем, жиры являются источником только 24% энергии в контрольной группе, в то
время как, для сравнения, в среднем в целом у населения этот показатель равен,
примерно, 36% (Gregory и др., 1995; Gregory и Lowe, 2000) и в экспериментальной
группе, в среднем, 32%. Средний уровень потребления a-линоленовой кислоты в
экспериментальной группе был значительно выше чем в контрольной группе, 1.3 г/день и
0.5 г/день (P<0.0001), соответственно, в то время как у детей того же возраста, не
страдающих фенилкетонурией, он составляет около 1.1 г/день (Gregory и др., 1995;
Gregory и Lowe, 2000).
Рацион больных фенилкетонурией отличается более высоким соотношением линолевая
кислота: α-линоленовая кислота, чем рацион детей, которые не страдают
фенилкетонурией, вследствие непропорционального высокого потребления первыми
линолевой кислоты. Относительно низкое соотношение линолевая кислота:
α-линоленовая кислота в экспериментальном средстве (4:1), нормализовало
соотношение этих ЭЖК в рационе экспериментальной группы (среднее значение 6.5:1 в
экспериментальной группе по сравнению со значением 10:1 в контрольной группе,
P<0.004), что приближает данное соотношение к соотношению, которое обеспечивается
рационом детей, не страдающих фенилкетонурией, равному, примерно, 6:1. (Gregory и
др., 1995; Gregory и Lowe, 2000).
2/3
Незаменимые жирные кислоты при ФКУ
Велись определенные дискуссии относительного того, какова наиболее оптимальная
комбинация дополнительных жирных кислот, которая должна быть включена в рацион
детей с фенилкетонурией. В состав экспериментального продукта были включены ЭЖК,
а не преформированные LC-PUFA, потому что вещества, из которых образуется
LC-PUFA непривлекательны с точки зрения вкуса, а также потому что их включение
может отрицательно повлиять на готовность принимать такие средства.
Масла, использованные при создании экспериментального продукта, повысили
способность продукта к восстановлению и его общую вкусовую привлекательность, что
является главным различием между продуктами, содержащими и не содержащими
жиры. Это было первое известное нам исследование, продемонстрировавшее
позитивное биохимическое влияние добавления ЭЖК по сравнению с добавлением
преформированных LCPUFA на содержание жирных кислот у детей с фенилкетонурией.
Эффективность добавления ЭЖК зависит от способности организма детей эндогенно
синтезировать надлежащей количество LC-PUFA из ЭЖК-предшественников.
//
3/3