МИНИСТЕРСТВО ВЫСШЕГО И СРЕДНЕГО СПЕЦИАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ
advertisement
МИНИСТЕРСТВО ВЫСШЕГО И СРЕДНЕГО СПЕЦИАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН САМАРКАНДСКИЙ ГОСУДАРТСВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ На правах рукописи УДК: 616001:616.832:616.833.34 УМИРОВА СУРАЙЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ И ЛЕЧЕНИЕ ПОСЛЕДСТВИЙ СОЧЕТАННЫХ РОДОВЫХ ТРАВМ СПИННОГО МОЗГА И ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЯ Специальность 5А720208 ДЕТСКАЯ НЕВРОЛОГИЯ МАГИСТЕРСКАЯ ДИССЕРТАЦИЯ На соискание степени магистра по НЕВРОЛОГИИ научный руководитель: доктор мед. наук, профессор Джурабекова А.Т. Самарканд - 2013 2 ОГЛАВЛЕНИЕ Список сокращений 4 Введение 5-9 Глава I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 10-30 1.1. Современные понятия об этиологии, патогенезе 10-21 сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения 1.2. Патоморфология сочетанных родовых травм плечевого 16-21 сплетения и спинного мозга 1.3. Клиника и диагностика сочетанных родовых травм 21-27 спинного мозга и плечевого сплетения 1.4. Комплексное лечение сочетанных травм спинного мозга и 27-30 плечевого сплетения Глава П. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 31-42 2.1. Общая характеристика обследованных больных 31 2.2. Методы исследования 31-42 2.2.1 Клинико-неврологическое исследование 31-32 2.2.2. Электронейромиографическое исследование 32-36 2.2.3. Магнитно-резонансная томография 2.2.4. Обоснование назначения препаратов 2.2.5. Методы статистической обработки результатов 36 36-42 42 исследования Глава III. МАТЕРИАЛЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 43-57 3.1. Оценка клинико-неврологических нарушений у 43-55 обследованных больных 3.2. Оценка динамики клинико-неврологических нарушений в 56-57 результате комплексного лечения больных Глава IV. РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ ПАРАКЛИНИЧЕСКИХ 58-74 3 4.1.Электронейромиографические показатели в основной 58-64 группе и группе сравнения до комплексного лечения 4.2.Влияние комплексного лечения на 64-69 электронейромиографические показатели больных 4.3.Показатели магнитно-резонансной томографии головного и 69-74 спинного мозга ГЛАВА V. ЗАКЛЮЧЕНИЕ 75-88 ВЫВОДЫ 89 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 90 СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ 91-105 4 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ АХЭ - Антихолинэстераза АХЭП - Антихолинэстеразные препараты ГЭБ - Гематоэнцефалический барьер ЛСК - Линейная скорость кровотока MRC - Medical Research Council МРТ - Магнитно-резонансная томография ПД - Потенциал действия СМТ - Синусоидально-модулированные токи СПВ - Скорость проведения возбуждения СПИ - Скорость проведения импульса СРВ - Скорость распространения возбуждения ШОП - Шейный отдел позвоночника ЭНМГ - Электронейромиография 5 ВВЕДЕНИЕ Актуальность работы: Несомненные достижения в области родоразрешения позволяют рассчитывать на снижение натальных травм, но родовые (травматические) повреждения периферической нервной системы продолжают оставаться актуальной проблемой перинатальной неврологии [70]. Среди родовых травм у детей повреждение плечевого сплетения занимают одно из первых мест в мире, и варьирует от 0,2 до 2,0 на 1000 родов [2]. В то же время за рубежом врожденные параличи рук диагностируются намного реже: например, в Англии и Ирландии - 0,42 на 1000 живорожденных [109], и ни в одной стране мира, по данным этих авторов, не превышает 2,0 на 1000. По данным американских ученых, на 2010 год, данный показатель варьирует от 0,5 до 2,6 случаев на 1000 живорожденных [110]. По данным ВОЗ в 2009 году в мире этим заболеванием страдают 2-4% новорожденных от общего количества живорожденных детей, если в развитых странах этот показатель колеблется в пределах 1-2%, то в развивающихся странах этот показатель намного больше и составляет до 4% [124]. До сих пор остается дискуссионным вопрос о локализации очага поражения акушерских параличей. Среди большинства ученых более популярна точка зрения А.Ю.Ратнера (2005) и его школы: в большинстве случаев паралич Дюшенна-Эрба обусловлен поражениями позвоночника и спинного мозга. Как доказательство, они приводят ряд данных своих наблюдений, где указываются симптомы поражения спинного мозга. Несмотря на то, что ее изучение было начато еще в XIX-ом веке, достаточно глубокие исследования, посвященные родовым травмам позвоночника и спинного мозга, появились лишь в 70-е годы XX века [56]. Были описаны основные клинические синдромы и морфологические особенности родовых травм спинного мозга. В дальнейшем ряд работ 6 показал, что частота родовых травм велика, а родовые повреждения спинного мозга и позвоночника встречаются даже чаще церебральных, чему способствуют особенности родового акта, а также существующие методы родоразрешения [41, 57, 68]. При этом натальные повреждения нервной системы диагностируются значительно реже, чем встречаются. Многие из родовых повреждений протекают субклинически и на ранних этапах остаются незамеченными. Впоследствии уже в школьном и подростковом возрасте в результате срыва процессов компенсации возникают отсроченные неврологические нарушения, обусловленные родовой травмой позвоночника. По данным А.Ю.Ратнера (2005), натальное повреждение позвоночника и спинного мозга чаще всего возникает в шейном отделе. Здесь проходят позвоночные артерии, поражение которых определяет полиморфизм неврологических синдромов. Область эта подвергается особым перегрузкам при выведении плечиков, при тяге за голову, при оказании акушерских пособий. Даже в процессе обычных родов наибольшая манипуляционная нагрузка падает на шейный отдел позвоночника (ШОП) [56, 68], поэтому чаще всего среди всех структур страдает шейный отдел, и распространенность патологии ШОП среди детей и подростков не вызывает удивления. Даже легкая, вначале не распознанная натальная травма позвоночника, позвоночных артерий и спинного мозга нередко впоследствии приводит к развитию поздних неврологических осложнений в виде упорных головных болей и церебральных кризов вплоть до нарушений мозгового кровообращения [39]. Большинство же зарубежных авторов утверждают, что при акушерских параличах наиболее часто поражение локализуется в области плечевого сплетения, однако могут быть затронуты и корешки, образующие нервы плечевого сплетения [111, 122, 123]. Таким образом, нет единого мнения о топике поражений нервной системы при акушерских параличах. 7 Немаловажна роль современных нейрофизиологических и нейровизуализационных методов в постановке топического диагноза. Это позволяет, как установить очаг поражения, так и составить современные представления о патогенезе и течении болезни. Что в свою очередь позволит правильно подобрать тактику лечения в разные периоды заболевания. Вопрос терапии акушерских параличей так же остается дискутабельным. Различные авторы расходятся во мнениях, некоторые считают эффективным только хирургическое лечение [36, 38, 58, 61, 91, 97, 110, 115], а другие рекомендуют только консервативное лечение, включающие различные медикаментозные препараты, физиотерапевтические процедуры [48, 52, 55, 58]. Несмотря на многочисленные исследования этой темы полного излечения больных не наблюдается и количество инвалидов вследствие акушерских параличей не сокращаются. Лечение больных с родовым повреждением плечевого сплетения и последствиями его является трудной и далеко не решенной проблемой в силу своей тяжести распространенности травмы, многообразия клинических форм и присоединения вторичных деформаций. О социальном значении этой проблемы говорит то, что 0,1-0,2% новорожденных получают тяжелую травму, которая, как правило, обрекает ребенка на инвалидность [53, 113, 128]. Особенностью патологии плечевого сплетения является высокий уровень инвалидизации пациентов при достаточно большой ожидаемой продолжительности жизни. Поэтому повышение эффективности лечения представляет собой не только научный, клинический, но и экономический интерес. Всестороннее и глубокое изучение патогенеза и клиники заболевания с применением современных информативных диагностических методов, таких как электронейромиография, МРТ позволяют установить очаг поражения и определить тактику лечения больного в каждом конкретном случае. 8 Цель исследования: изучить особенности клиники последствий сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения у детей различного возраста и разработать тактику лечения. Задачи исследования: 1. Изучить особенности клиники и течения последствий сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения в зависимости от клинических форм, тяжести и длительности болезни. 2. Разработать диагностические и прогностические критерии последствий сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения у детей различного возраста. 3. Разработать тактику консервативной терапии в зависимости от длительности заболевания. Научная новизна: Впервые описывается характерная клиника последствий сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения в зависимости от длительности и тяжести заболевания. Для определения тяжести болезни при последствиях сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения впервые использована MRC шкала. Впервые установлено, что при сочетанных родовых травмах спинного мозга и плечевого сплетения на МРТ шейного отдела позвоночника и спинного мозга, выявляются признаки посттравматического искривления (сколиоза) шейного отдела позвоночника, сужение позвоночного канала, а также развитие посттравматической или сосудистой миелопатии вплоть до гематомиелии. Впервые разработан алгоритм диагностики и лечения последствий сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения. Впервые разработана схема комплексной консервативной терапии последствий сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения с применением препаратов кортексин и нивалин. 9 Опубликованность результатов: Структура и объем диссертации. Диссертация изложена на 105 страницах компьютерного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и алгоритма диагностики и терапии. Работа иллюстрирована 6 таблицами, 22 рисунками и 8 клиническими примерами и приложениями. 10 Глава I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 1.1. Современные понятия об этиологии, патогенезе сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения Родовая травма - собирательное понятие, включающее патологические изменения со стороны костей черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, а также внутренних органов грудной и брюшной полости связанное с механическим воздействием во время и в ближайший период после родов на ткани плода и новорожденного. Предрасполагающими факторами к травме, по мнению большинства авторов, являются большой вес плода, узкие родовые пути матери, применение акушерских пособий при выпадении ручки. У младенцев рожденных весом более 4000 г риск повреждений плечевого сплетения увеличивается в 1,5-2 раза, а у младенцев с весом более 4500 г этот показатель составил 21 раз по сравнению с младенцами с нормальным весом [32, 39, 127, 149]. Также некоторыми исследователями изучены случаи травматической плексопатии в случаях рождения младенцев с тазовым предлежанием. Средний вес этих больных составлял 1000-2500 г, причем у детей с весом менее 1800 г имело место двухстороннее поражение плечевого сплетения. При этом авторы пришли к выводу что, родоразрешение при тазовом предлежании несет в 5 раз больший риск акушерского паралича для младенца. Так, зарубежные авторы, установили, что если при головном предлежании родовая травма плечевого сплетения встречается в 5% случаев, то при ягодичном предлежании этот показатель возрастает до 22,2% [127, 150]. Более двух столетий ведется дискуссия об этиологии вялого паралича верхней конечности у новорожденных. Изучением причин акушерских параличей занимались как отечественные, так и зарубежные ученые. До сих пор остается дискуссионным вопрос о локализации очага поражения. Среди большинства ученых более популярна точка зрения А.Ю. Ратнера (2005) и его школы: в большинстве случаев паралич Дюшенна-Эрба 11 обусловлен поражениями позвоночника и спинного мозга. Как доказательство, они приводят ряд данных своих наблюдений, где указывают, что у больных с плечевыми плекситами наблюдается также спастический парез ножки на той же стороне, кривошея, локальный дефанс мышц шеи. Согласно данным А.Ю.Ратнера (2005) и его школы, спинальная травма развивается в 2-3 раза чаще, чем внутричерепная. У 40-85% умерших новорожденных при специальных исследованиях находят травму спинного мозга, но лишь в 20% случаев ее расценивают как причину смерти. При тщательном неврологическом осмотре А.Ю.Ратнер (2005) и его сотрудники, так называемые акушерские параличи рук диагностируют у 2-2,5% новорожденных. А.Ю.Ратнер и Л.П.Солдатова опровергают существование истинных родовых плечевых плекситов и рассматривают эту патологию только как натальную травму шейного отдела спинного мозга [56, 57]. Причиной натальных травм плечевого сплетения является, как они утверждают, повреждение сосудов шейного отдела спинного мозга. Ишемические изменения в спинном мозге выявлены в 33% наблюдений, геморрагии в стенку позвоночной артерии в 50% [2, 6, 9, 54, 144]. Н.Г.Паленова и А.Ю.Ратнер (1990) отмечают, что при тяжелой внутриутробной гипоксии имеется поражение мотонейронов передневнутренней группы клеток переднего рога, т.е. повреждения спинного мозга могут развиваться антенатально, приводя к асфиксии в родах [56]. Большинство зарубежных авторов (S.E.Mackinnon, Ch.B.Novak, M.E.Baratz, 2010; Seddon, Sunderland, 2008; Gilbert, 1997 и другие) склоняются к мнению, что акушерский паралич является следствием поражения плечевого сплетения или корешков спинного мозга - их растяжения, сдавления или даже отрыва от спинного мозга. Таким образом, если А.Ю.Ратнер (1975, 1989, 1990, 2005) считает, что периферический акушерский паралич руки происходит вследствие поражения мотонейронов, то, по мнению зарубежных авторов, наоборот, 12 смерть мотонейронов возникает вследствие вторичной дегенерации тел нейронов, вследствие высокого поражения корешков плечевого сплетения. Также, В.Д.Комаревцев, В.Ф.Бландинский. Н.В.Иванчикова (2000) считают, что родовой паралич верхних конечностей является результатом повреждения плечевого сплетения тракционного или компрессионного характера, а вертебробазилярную сосудистую недостаточность, выявляемую у большинства сопутствующего больных, повреждения следует рассматривать позвоночных артерий как при следствие грубых механических воздействиях на шейный отдел позвоночника во время родового акта [30, 146, 150]. Причиной поражений спинного мозга является форсированное увеличение расстояния между плечиками и основанием черепа, что наблюдается при тяге за голову при фиксированных плечиках и тяге за плечики при фиксированной голове (при ягодичном предлежании), чрезмерной ротации (при лицевом предлежании у 25%). В момент родов у таких детей нередко использовали наложение щипцов, вакуум-экстрактор, различные ручные пособия. Могут иметь значение различные факторы: 1. Дефекты позвоночника: подвывих в суставах I и II шейных позвонков, блокировка атланто-аксиальных и межпозвоночных суставов ущемленной в них капсулой, смещение тел позвонков (дислокация I-II позвонков), перелом шейных позвонков и их поперечного отростка, аномалии развития позвонков (незаращение дужек, недоразвитие дужки I шейного позвонка, отсутствие ее в задней части). 2. Кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки, эпидуральную клетчатку вследствие надрывов сосудов или повышения их проницаемости. 3. Ишемия в бассейне позвоночных артерий из-за стеноза, спазма или их окклюзии, сдавление артерии Адамкевича, отек спинного мозга. 4. Повреждение межпозвоночных дисков [37, 49, 60, 134]. Патогенез повреждения шейных корешков и плечевого сплетения до сих пор активно обсуждается. Наряду с механическими факторами 13 (натяжение нервных стволов, давление ключицей или ротированным плечом) при акушерских манипуляциях, выпадении ручек, указывают на возможную роль внутриутробных изменений плечевого сплетения, нарушений сегментарного кровообращения спинного мозга, в том числе и при травмах позвоночника [68]. И все же в механизме травматического повреждения спинного мозга, по А.Ю.Ратнеру (1990,2005), ведущая роль принадлежит все же нарушению кровообращения в бассейне позвоночных артерий с развитием ишемии в области ствола мозга, мозжечка и шейного отдела спинного мозга. Сосудистые нарушения возникают при резкой флексии, тракции или торсии шейного отдела позвоночника плода в родах. При родах в тазовом предлежании наибольшая нагрузка падает не только на шейный, но и на грудной и поясничный отделы спинного мозга. Тракция за туловище новорожденного при фиксированной головке может привести к растяжению позвоночника до 4-5 см, а спинного мозга до 0,5-0,6 см, поэтому травма позвоночника встречается реже, чем травма спинного мозга [65, 67]. Хотя А.Ю.Ратнер (2005) и отводит ведущую роль повреждениям позвоночной артерии при травме шейного отдела позвоночника, клинические, паталогоанатомические, гистологические, ангиографические исследования О.М.Юхновой (1998) позволили сделать вывод о преимущественном поражении венозной системы. Наиболее часто травма спинного мозга наблюдается при ягодичном и ножном предлежании плода. Тяжесть повреждения спинного мозга может варьировать от легкого растяжения до тяжелых кровоизлияний и разрывов спинного мозга, его оболочек и корешков. Частота тяжелых родовых травм позвоночника невелика (менее 1% от всех летальных травм). Перелом позвоночника обычно локализуется в области VI-VII шейных позвонков и 1го грудного позвонка. Шейный отдел позвоночника - наиболее подвижный и одновременно наиболее уязвимый отдел позвоночника. Анатомические особенности шейного отдела позвоночника включают следующее: 14 - Верхний шейный уровень включает бездисковые соединения: атлантозатылочные и атланто-аксиальные; - атланто-затылочный сустав образуется суставными поверхностями мыщелков затылочной кости и суставными ямками атланта [83]. Все вышеперечисленное объясняет повышенную частоту травматизации именно этого отдела по сравнению с другими отделами. Определенную роль в патогенезе сплетения и различных типов родовой травмы плечевого паралича играют также анатомо- физиологические особенности сплетения. Плечевое сплетение образуется из соединения передних ветвей четырех нижних шейных и двух верхних грудных спинномозговых нервов (задние ветви спинномозговых нервов направляются назад, к коже и мышцам дорсальных областей туловища). По выходе из межпозвонковых отверстий эти ветви, соединяясь, образуют три первичных ствола: верхний (происходит из корешков С5 и С6), средний (корешок С7) и нижний (С8, Тh1 и частично Th2 корешки); необходимо отметить, что в составе С8 и Тh1 корешков проходят симпатические волокна к глазу). Эти первичные стволы сплетения следуют в межлестничный промежуток, располагаясь здесь позади подключичной артерии и под ней. Выйдя из межлестничного промежутка, стволы проникают в надключичную ямку, где располагаются кнаружи и кзади от нижней части грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Под ключицей (а иногда еще в надключичной ямке) первичные стволы сплетения делятся на передние и задние ветви, из которых образуются вторичные стволы, или, по ряду авторов, пучки. Вторичные стволы сплетения располагаются в подмышечной впадине между подлопаточной и передней зубчатой мышцами, имея впереди большую и малую грудную мышцы. Название пучков определяется их расположением по отношению к подмышечной артерии. Наружный вторичный ствол, располагающийся кнаружи от подмышечной артерии, образуется путем слияния передних ветвей верхнего и среднего первичных стволов (корешки С5, С6, С7). Внутренний вторичный 15 ствол, располагающийся кнутри от подмышечной артерии, образуется передней ветвью нижнего первичного ствола (корешки C8, Th1 и частично Th2). Задний вторичный ствол, располагающийся позади подключичной артерии, образуется в результате слияния задних ветвей всех первичных стволов. В связи с тем, что верхние корешки С5 и С6 тоньше и спускаются вертикально вблизи поперечных отростков позвонков, возможность их повреждения при определенных условиях более вероятна, чем повреждение нижних корешков. Так, при боковом наклоне головы плода верхние на стороне, противоположной наклону, сильнее натягиваются и испытывают давление со стороны острого латерального края поперечных отростков позвонков. В этих условиях нижние корешки лежат свободно. На уровне шеи сплетение прикрыто только тонким слоем фасциально-мышечных тканей. При определенных незащищенность условиях, плечевого при сплетения извлечении может плода стать щипцами, причиной его повреждения. В нижней части надключичной ямки стволы сплетения косо проходят вниз, изнутри кнаружи, располагаясь между первым ребром и ключицей. При запрокидывании ручки плода за голову акромиальный конец одноименной ключицы отодвигается к позвоночнику, и кзади, и оказывает давление на плечевое сплетение [13, 32, 87, 106]. В патогенезе имеют место быть внутриутробные изменения, как плечевого сплетения, так и спинного мозга, обусловленные различными инфекционными, токсическими и гипоксическими факторами. При статистическом анализе сопутствующей патологии у детей с родовыми травмами плечевого сплетения наблюдалось незаращение верхней губы, врожденный вывих бедра, эквино-варусную стопу и гемангиомы кожи [50, 51, 82]. Таким образом, по мере изучения данного заболевания появились различные теории его происхождения, базирующиеся на выделении соответствующих нарушений, которые были объединены в 4 группы: 16 1. Первичные костно-суставные повреждения; 2. Внутриутробные изменения; 3. Первичные повреждения шейных корешков и стволов плечевого сплетения; 4. Нарушения сегментарного кровообращения спинного мозга [26, 27, 71, 75, 103]. Несмотря на то что, многие авторы первопричиной сочетанных родовых повреждений спинного мозга и плечевого сплетения определяют травму вышеперечисленных структур при родах, где среди факторов риска имеют место быть диабетическая фетопатия, аномалии положения плода (лицевое, теменное и тазовое предлежание, поперечное положение), крупный плод, переношенная и недоношенная беременность, не последняя роль отводится и хронической гипоксии плода. Некоторые авторы даже подразделяют травмы центральной нервной системы, в том числе и травмы спинного мозга, на механические и гипоксические. Хроническая внутриутробная гипоксия, как известно, приводит к хрупкости и ломкости сосудов нервной системы и внутренних органов, также при диабетических фетопатиях увеличивается не только масса плода, но и наблюдаются системная микроангиопатия, что также обуславливает предрасположенность к травмам во время родов. Среди многообразий теорий, по нашему мнению, наиболее вероятным является предположения В.Д.Комаревцева и соавторов (1991), которые утверждают, что причиной акушерских параличей являются сочетанные поражения плечевого сплетения и спинного мозга, при грубых механических воздействиях на шейный отдел позвоночника во время родового акта [80], где немаловажное значение имеет и хроническая гипоксия плода. 1.2. Патоморфология сочетанных родовых травм плечевого сплетения и спинного мозга 17 При патоморфологическом исследовании отмечается отек оболочек и вещества спинного мозга, кровоизлияния различной величины в оболочки, вещество мозга и корешки. В более поздних стадиях обнаруживают уменьшение числа и размеров нервных клеток, глиальные перерождения, кисты [59, 78, 84]. В результате патолого-анатомических исследований О.В.Дольницкого и соавторов (1997) выявлено, что из 124 мертворожденных и погибших новорожденных у 33 выявлены очаги геморрагии в головном мозге, тогда как у 89 кровоизлияния в позвоночном канале и спинном мозге. При гистологическом исследовании эти изменения обнаружены и в стенках позвоночных артерий, и в клетках серого вещества спинного мозга. Публикации о морфологии родовых повреждений спинного мозга содержат много убедительных фактов. Все авторы сообщают о преобладании подоболочечных подавляющем геморрагии большинстве над внутриспинальными, случаев геморрагии причем в локализуются преимущественно на уровне шейного отдела спинного мозга [66, 88]. По данным А.Ю.Ратнера (2005) интраспинальные микрогеморрагии встречались реже, чем оболочечные макрогеморрагии. Они представляли собой скопления эритроцитов в большей степени в передних рогах серого вещества спинного, Преобладающей имели была одно- шейная или двухсторонний локализация характер. паренхиматозных микрогеморрагий. При этом наблюдался хроматолиз нейронов, эктопия ядер и набухание клеток, выявлялись клетки-тени [55]. Макро- и микроскопические изменения, возникшие в плечевом сплетении и окружающих его тканях при родовых травмах плечевого сплетения, изучались при помощи интраоперационного микроскопа, где было выявлено повреждение не только нервных волокон, но и окружающих их тканей, сосудов и мышц. Обнаружено рубцовое перерождение фасций шеи, рубцовое перерождение и сращение передней и средней лестничной мышцы, эпиневрия нервных волокон плечевого сплетения. Внутристволовые 18 сосуды подвергались облитерации, и также вовлекались в рубцовый процесс. При разрывах стволов или внутристволовых повреждениях спинномозговых нервов формировалась неврома в точке Эрба. Передние и задние ветви верхнего и среднего ствола сплетения, как правило, сливались в единый конгломерат. При острой травме выделяют четыре основных патоморфологических типа повреждения: • отрыв - полный преганглионарный отрыва корешка (корешков) от спинного мозга. • нейротемезис - постганглиональный разрыв нерва. Этот вид травмы, как и предыдущий, не имеет потенции к восстановлению. • аксонотемезис - разрыв аксона при интактности оболочки нерва, что обуславливает возможность частичного восстановления. • нейропраксия - это "контузия" нерва, преходящий блок проведения. Аксон и оболочка нерва интактны, что создает предпосылки для полного восстановления [2, 89]. Другие авторы выделяют следующие варианты патологических процессов в периферических нервах. 1. Валлеровское перерождение (реакция на пересечение нерва); 2. Атрофия и дегенерация аксона (аксонопатия); 3. Сегментарная демиелинизация (миелинопатия). Развитие валлеровского перерождения происходит в результате предшествующего механического повреждения периферического нерва. Дистально от места повреждения происходит дегенерация аксонов и миелиновых оболочек. Это нисходящее, или вторичное валлеровское перерождение развивается по определенным закономерностям. Уже через 24 часа после перерезки периферического нерва в дистальных отрезках волокон намечаются дегенеративные изменения осевого цилиндра и мякотной оболочки, которые неуклонно нарастают, ведя к некрозу волокна. Шванновские клетки претерпевают в начальных стадиях 19 процесса прогрессивные изменения: протоплазма их разрастается, ядро клетки увеличивается, содержит хорошо окрашенные частицы хроматина и несколько крупных ядрышек. С 4-5 дня начинается кариокинетическое деление шванновских клеток. Они играют роль фагоцитов, поглощающих продукты распада миелиновой оболочки и осевого цилиндра. Все погибшие составные части нервного волокна фагоцитируются и выводятся по направлению к сосудам, так что на месте волокна остаются пустые швановские футляры, в которые прорастают регенерирующие осевые цилиндры. Регенерация нерва совершается за счет роста центральных отрезков волокон, сохранивших свою связь с нервными клетками. В первые дни скорость роста в дистальном направлении составляет 3-4 мм/день, в дальнейшем темпы роста замедляются. Процесс валлеровского перерождения характеризуется двумя основными чертами: 1) при нем с самого начала страдает не только миелин, но и осевой цилиндр; 2) процесс этот необратимый, неуклонно ведущий к некрозу всего участка волокна от места перерезки до периферического концевого аппарата (синапса) включительно. Хотя валлеровское перерождение обычно является результатом непосредственной травмы ствола нерва, существуют и другие причины. К наиболее частым следует отнести ишемию ствола нерва, которая способна вызвать фокальное повреждение аксона и аксональной дегенерации дистальное валлеровское перерождение. В основе (аксонопатии) лежат метаболические нарушения в нейронах, приводящие к дистальному распаду аксонов. Развитие аксональной дегенерации наблюдается при метаболических заболеваниях и действии экзо- и эндогенных токсинов. Сегментарная демиелинизация (миелинопатия) означает повреждение миелиновых оболочек при сохранности аксонов. Наиболее существенным функциональным проявлением демиелинизации является блокада проводимости. Функциональная недостаточность в блокированном аксоне 20 проявляется также, как и при пересечении аксона. Не смотря на то, что пересечение нерва и блокада проводимости при демиелинезации обнаруживают сходство по остроте развития двигательных и чувствительных расстройств, между ними имеются различия. Так при демиелинезирующих невропатиях блокада проводимости часто бывает преходящей и ремиелинезация может протекать быстро в течении нескольких дней или недель, нередко заканчиваясь выздоровлением. Таким образом, при этом процессе прогноз благоприятнее и восстановление идет быстрее, нежели течение восстановления при Валлеровском перерождении [92, 96]. Хотя по данным Sunderland (2003) при Валлеровском перерождении полное выздоровление возможно в том случае, если осталась интактной базальная мембрана нейрона или эндоневральная трубка. В зависимости от степени поражения нерва, выздоровление возможно в течение нескольких дней. В большинстве случаев спонтанное выздоровление может наблюдаться в течение 1 месяца, хотя в других случаях признаки полного выздоровления могут, и не появится спустя даже 3 месяца. Seddon (2005) и Sunderland (2003) описали классификацию поражений нервов. Классификация предложенная Seddon (2005) включает нейропраксию, аксонотмезис и нейротмезис. Sunderland (2003) увеличил эти степени до 5, Mackinon (1993) же до 6 степеней тяжести процесса. Вследствие анализа данных литературы авторами были выделены следующие варианты натальных повреждений плечевого сплетения: 1. Травма шейных корешков и сплетения; 2. Травма плечевого сплетения в сочетании с травмой ключицы и шейного отдела позвоночника; 3. Травма плечевого сплетения в сочетании с краниовертебральной аномалией; 4. Травма плечевого сплетения с поражением спинного мозга; 5. Травма плечевого сплетения в сочетании с черепно-мозговой травмы 21 По данным радиологов при магнитно-резонансном исследовании конечностей для цервикального исключения отделов переломов, позвоночника, и стало парезов диафрагмы находкой и обнаружение фокальных скоплений цереброспинальной жидкости латерально спинному мозгу, расходящихся в невральные щели, что было определено как псевдоменингоцеле, что было характерно для последствий травматической плечевой плексопатии с отрывом корешков [98, 100, 101, 117, 120]. 1.3. Клиника и диагностика сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения В классическом представлении выделяют 3 формы плечевых плексопатии. 9 Верхняя плечевая плексопатия Эрба-Дюшенна (С5-6) проявляется нарушением дельтовидную функции подкрыльцового мышцу, кожно-мышечного нерва, нерва, иннервирующего иннервирующего двуглавую мышцу плеча и плечевую мышцу, а также частично лучевого нерва, что проявляется поражением плечелучевой мышцы и мышцы супинатора. Функция мышц предплечья и кисти сохраняется. При таком поражении больной не может отвести в сторону руку и поднять ее к горизонтальной линии или привести к лицу. Выпадает сгибательнолоктевой рефлекс. Не вызываются рефлексы новорожденных, таких как ладонно-ротовой, Моро, хватательный. Рука ребенка приведена к туловищу и ротирована кнутри, между туловищем и ручкой появляется складка - симптом «кукольной ручки» Новика, рука на стороне поражения свисает как плеть. Возникают резкая боль в надключичной ямке при пальпации и расстройства чувствительности на наружной поверхности кожи плечевого пояса, плеча и предплечья. Наряду с парезом руки наблюдается кривошея и отставание лопатки от позвоночника. При пассивных движениях паретичной руки в плечевом суставе может быть обнаружен симптом «щелканья» (симптом Финка), возможен подвывих 22 или вывих головки плечевой кости вследствие снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав (подтверждается рентгенологически). Патологическая установка плеча и предплечья приводит к формированию внутриротаторной предплечья контрактуры (контрактура плеча и Фолькмана). пронаторной Как контрактуры показали данные исследователей, этот вид паралича встречается в 63% случаев [16, 137, 139, 140]. При тяжелом поражении СV и CVI в процесс могут вовлекаться пирамидные пути, что обусловливает появление симптома пирамидной недостаточности в ноге на стороне поражения (усиление коленного и ахиллова рефлекса, реже повышение мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра). Проксимальный паралич Дюшенна-Эрба чаще возникает справа, может быть и двусторонним, сочетаться с повреждением диафрагмального нерва и церебральной симптоматикой. Нередко положителен симптом натяжения нервных стволов. 9 Поражение подключичной части сплетения (C8-Th1) вызывает паралич Дежерина-Клюмпке, который наступает в результате нарушения функций локтевого, срединного и лучевого нервов. При этом поражаются мышцы, выполняющие движения в предплечье, кисти и пальцах, но сохраняются функции мышц плечевого пояса. Сухожильные и периостальные рефлексы на руке исчезают. Обнаруживаются расстройства чувствительности по корешковому типу на коже внутренней поверхности плеча, предплечья и кисти. Мышечный тонус в дистальных отделай руки снижен, отсутствуют движения в локтевом суставе. Кисть имеет форму «тюленьей лапки» (если преобладает поражение лучевого нерва) или «когтистой лапки» (при преимущественном поражении локтевого нерва). При осмотре кисть бледна, с цианотичным оттенком (симптом «ишемической перчатки»), холодна на ощупь, мышцы атрофируются, кисть уплощается. Движения в плечевом суставе сохранены, рефлекс Моро снижен, рефлексы Бабкина и хватательный отсутствуют. При пальпации в 23 подключичной ямке возникает резкая боль, которая иррадиирует по всей руке. 9 Тотальная плексопатия Керера возникает при поражении всего плечевого сплетения (C5-Th1) и сочетает в себе признаки верхнего и нижнего плечевых плексопатии. Клинически характеризуется отсутствием активных движений, резкой мышечной гипотонией (может быть симптом «шарфа»), отсутствием трофическими плексопатии врожденных расстройствами. может И наблюдаться и при сухожильных нижней синдром Клод и рефлексов, при тотальной Бернара-Горнера, проявляющийся симпатическим птозом, миозом и энофтальмом. Это происходит при поражении симпатических волокон берущих начало с цилиоспинального центра Будге, находящегося в боковых рогах C8-Th1 сегментов спинного мозга. 9 Кроме того, рядом авторов выделяются атипичные формы повреждения (смешанный тип, преимущественное поражение лучевого, локтевого или срединного нервов). Клиническая картина повреждений спинного мозга и плечевого сплетения зависит от локализации и вида повреждения. При наличии травмы шейного отдела позвоночника, как правило, имеется болевой симптом (перемены положения ребенка, взятие его на руки и особенно исследование симптома Робинсона вызывают резкий плач). Кроме того, могут быть фиксированная кривошея, укороченная или удлиненная шея, напряжение шейно-затылочных мышц, кровоподтеки и уплотнение мягких тканей шеи, отсутствие пота и сухая кожа над местом поражения. При повреждении верхнешейных сегментов (CI-CIV) наблюдается картина спинального шока: вялость, адинамия, диффузная мышечная гипотония, тенденция к гипотермии, артериальной гипотонии, гипо- или арефлексия; сухожильные и болевые рефлексы резко снижены или отсутствуют; полный паралич произвольных движений дистальнее места травмы или спастический тетрапарез. С момента рождения отмечается синдром дыхательных 24 расстройств (дыхание затруднено, тахипноэ или аритмия дыхания, межреберные промежутки сглажены или западают, живот вздут). Типичным является усиление дыхательных расстройств при перемене положения больного, вплоть до апноэ (Кучеров А.П., 1993). Характерна задержка мочеиспускания (нейрогенный мочевой пузырь) или периодическое недержание мочи. При осмотре ребенка можно обнаружить «позу лягушки». Нередко голова повернута в какую-либо сторону (часто на этой же стороне обнаруживается спастическая кривошея). Могут также выявляться очаговые симптомы поражения III, VI, VII, IX, X пар черепных нервов и вестибулярной порции VIII пары. Сочетание симптомов поражения ствола мозга, нарушения функции тазовых органов и двигательных расстройств по миотоническому типу свидетельствует об ишемии в вертебробазилярном бассейне. Причиной смерти новорожденных являются дыхательные расстройства и приступы асфиксии после рождения, шок. Парез диафрагмы (синдром Кофферата) развивается при травме плечевого сплетения (п. frenicus), спинного мозга на уровне СIII-CIV. Может быть изолированным или у 75% детей сочетаться с верхним парезом или тотальным параличом руки. Повреждение диафрагмального нерва чаще наблюдается при левостороннем парезе Дюшенна-Эрба. Ведущим симптомом в клинике пареза диафрагмы является синдром дыхательных расстройств: одышка, усиливающаяся при перемене положения, аритмичное дыхание, приступы цианоза. При осмотре новорожденного выявляется асимметрия грудной клетки, отставание в акте дыхания пораженной половины, парадоксальное дыхание (западение брюшной стенки на вдохе и ее выпячивание на выдохе); при аускультации на стороне пареза выслушиваются ослабленное дыхание и нередко крепитирующие хрипы. У больных с парезом диафрагмы вследствие снижения давления в плевральной полости и недостаточной вентиляции может развиться пневмония, особенностью которой является крайне тяжелое и затяжное течение. Возможна припухлость в области шеи на стороне пареза (затруднен 25 венозный отток). Характерной является рентгенологическая картина: на стороне поражения купол диафрагмы стоит высоко, глубокие ребернодиафрагмальные синусы, а на здоровой стороне купол диафрагмы несколько уплощен за счет компенсаторной эмфиземы. Может наблюдаться смещение органов средостения сопровождается в противоположную признаками сердечной сторону, недостаточности что нередко (тахикардия, глухость сердечных тонов, систолический шум, увеличение печени). Иногда парез диафрагмы не дает четкой клинической картины, а выявляется лишь рентгенологически и, наоборот, легкие формы пареза диафрагмы могут быть рентгенонегативными. Синдром Кофферата обнаруживается сразу же после рождения ребенка или при ухудшении его состояния. При легких формах пареза диафрагмы возможно самопроизвольное восстановление. При тяжелых парезах в большинстве случаев функция диафрагмы полностью или частично восстанавливается в течение 6-8 недель. Прогноз ухудшается при сочетании паралича диафрагмы с тотальным параличом верхней конечности [17, 20]. Следует выделить три стадии родового паралича верхней конечности. Первая стадия - состояние острой родовой травмы, продолжается на протяжении первого месяца жизни. В клинической картине выражены признаки, характерные для травматической болезни новорожденных. Вторая стадия - стадия восстановления, заканчивается на 10-12 месяцев жизни ребенка. В течение этого периода наступает полное или частичное восстановление функции пораженной конечности. Реже функция руки не восстанавливается. Затем наступает третья стадия - стадия остаточных явлений родового паралича [25, 28, 34, 122, 124]. Другие же авторы предлагают в течение родовых травм плечевого сплетения 4 стадии: Первая стадия - острый период, возраст больного до 3-х месяцев. Вторая стадия - восстановительный период, возраст больного от 3-х месяцев до 1 года. Третья стадия - компенсаторный период, возраст больного от 1 года до 3-х лет. Четвертая стадия - период остаточных явлений, возраст 26 детей старше 3-х лет. Кроме того, заболевание подразделяют по степени тяжести: легкая степень тяжести - ограничение движений конечности, может себя обслуживать; средняя степень - ограничение движений конечности, самообслуживание ограничено; тяжелая степень - порочное положение конечности, обслуживать себя не может [40, 45, 59, 70]. У некоторых больных в первые дни жизни наряду с парезом руки были отмечены общее тяжелое состояние, судорожный синдром, признаки внутричерепной гипертензии и приступы асфиксии, свидетельствующие о центральном генезе. Поэтому указывают, что новорожденных с поражением плечевого сплетения необходимо особенно тщательно обследовать на наличие спастичности в нижних конечностях. У некоторых больных симптомы в первые 10-12 дней жизни продолжают нарастать - парез становится более грубым, иногда появляются одышка, приступы асфиксии (за счет вовлечения в процесс С4-сегмента спинного мозга, где локализуется у новорожденных спинальный дыхательный центр). У некоторых больных с наиболее грубыми парезами руки рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника может выявить симптомы повреждения во время родов, у этих детей особенно была выражена реакция в ответ на движение головы. Наличие такой реакции у ребенка требует особенно бережного отношения, создания иммобилизации шейного отдела позвоночника. В клинике чувствительными родовых параличей, расстройствами наряду могут с двигательными определяться и изменения, указывающие на нарушения кровоснабжения верхней конечности (бледность кожи, снижение кожной температуры, а у некоторых детей - отсутствие пульса на лучевой артерии). Как правило, пораженная конечность отстает в росте, наблюдаются трофические изменения кожи и ногтевых пластинок (Дольницкий Ю.О., 1997). 27 Диагностика родовых травм плечевого сплетения значительных трудностей не представляет, важно не пропустить в этот момент сочетанные травмы спинного мозга, что требует тщательного клинико- инструментального обследования больного ребенка. По мнению ряда авторов, проявления родовых травм спинного мозга часто протекают субклинически и в данных случаях следует ожидать отсроченные неврологические осложнения, которые могут возникать как ближайшие недели и месяцы после родов, так и много лет спустя. У этих детей могут наблюдаться головные боли, обусловленные хронической церебральной сосудистой недостаточностью, ранний шейный остеохондроз, нарушения осанки, преходящие расстройства спинального кровообращения, развившиеся вследствие нестабильности травмированных ранее позвонков и др. Одним из доступных и информативных методов выявления отдаленных признаков родовых травм позвоночника является спондилография. Проведя спондилографию детям, перенесшим натальную травму спинного мозга авторы определили, что рентгенологические признаки натальных травм позвоночника обнаруживались до 3-х лет, от 3-х до 7 лет эти признаки нивелировались, а для детей в возрасте старше 7 лет было характерно развитие ранних дегенеративно-дистрофических изменений в шейном отделе позвоночника [47]. Кроме того, рентгенодиагностика позволяет выявить переломы ключицы или плечевой кости, что часто сопровождает плечевые плексопатии. Несмотря на диагностическую ценность обычной рентгенографии, все наиболее информативным методом является компьютерная или магнитнорезонансная томография, которые позволяют выявлять изменения не только со стороны позвонков, но и грубые морфологические изменения спинного мозга, кровоизлияния. При применении контрастного вещества можно определить и псевдоменингоцеле, которое образуется при подвывихах или вывихах (отрывах) корешков [4, 94, 121, 134, 150]. 28 1.4. Комплексное лечение сочетанных травм спинного мозга и плечевого сплетения Со времен выделения акушерских параличей в отдельную нозологическую единицу, предлагалось множество способов ее лечения, начиная от выжидательной тактики вплоть до хирургического лечения. Консервативное лечение проводится при отсутствии данных за полное нарушение проводимости предоперационной нервных подготовки и стволов, в а комплексе также в качестве послеоперационных реабилитационных мероприятий [1, 2, 10, 11, 12, 18, 112, 120, 124, 149]. Консервативное лечение сочетанных травм спинного мозга и плечевого сплетения сводится к следующим мероприятиям, и носит преимущественно патогенетический и симптоматический характер, оно направлено на восстановление проводимости нервных стволов, улучшение процессов тканевого метаболизма, ликвидацию ишемических и воспалительных явлений, болевого синдрома. Оптимальным является раннее стационарное лечение с последующим продлением реабилитационных мероприятий амбулаторно. В зависимости от стадии болезни определяются и назначаемые процедуры. В острый период рекомендуется иммобилизация шейного отдела позвоночника пеленкой или же по методу Юхновой. При этом требуется четкое представление о локализации и характере повреждения (ишемия или геморрагия) [35]. Традиционно используются следующие группы медикаментозных средств: • антихолинэстеразные препараты, среди которых наиболее широко применяется прозерин в возрастной дозировке. • витамины группы В: витамин В1. витамин В12, • антигипоксанты, препараты с нейротрофическим действием, вазоактивные средства; • болеутоляющие и противовоспалительные средства. 29 Ведущую роль в лечении спинальных травм А.Ю.Ратнер (2005) отводит внимание физиотерапевтическим уделяется мероприятиям, использованию в частности, электрофореза для большое подведения необходимых лекарственных веществ непосредственно к месту поражения. При ишемическом генезе поражения он рекомендует назначение препаратов сосудорасширяющего действия - никотиновая кислота, эуфиллин, а также в целях лечения амиотатического синдрома при переднероговых локализациях очага 0,1% прозерина [56, 57]. Наряду с электрофорезом предлагаются тепловые процедуры в виде аппликаций парафина или озокерита, но не ранее 3-х месячного возраста. Немаловажное значение имеет и лечебная физкультура и массаж. Массаж назначается в возможно ранние сроки. В первые дни применяется легкий релаксирующий массаж мышц шеи, сегментарной зоны и пораженной конечности, на этапе реиннервации нервных стволов показан массаж по стимулирующей методике [32, 39, 114]. Лечебная гимнастика включает лечение положением (съемные иммобилизирующие ортезы с приданием руке физиологически выгодного положения: отведение и ротация кнаружи плеча, супинация предплечья и разгибание кисти). Специальные упражнения для мышц шеи с целью улучшения лимфоттока; пассивные движения во всех суставах конечности; при появлении самопроизвольных движений - активные упражнения со строго индивидуальным дозированием постепенно увеличиваемых физических нагрузок. Как на стационарном, так и на амбулаторном этапах лечения ключевым моментом восстановительной терапии служит использование электростимуляции мышц. Электрогимнастика мышц восполняет функциональный дефицит внутрисегментной импульсации, улучшая трофику и микроциркуляцию в мышечной ткани и нервных стволах, сохраняя синаптический аппарат денервированной мышцы и предотвращая ее атрофию. Электростимуляция мышц проводится в подпороговом режиме в 30 течение многих месяцев; параллельно целесообразно назначение препаратов, улучшающих трофику мышц - АТФ, рибоксин, цитомак, витамин Е) [42]. В стадии восстановления рекомендуются рассасывающие препараты, в целях рассасывания спаечно-рубцового процесса [58]. По мнению У.У.Алтыбаева (2004) все дети, рожденные с травмами плечевого сплетения, требуют пристального наблюдения в течение 3-6 мес. Утверждая, что за этот период у большинства наступает полное восстановление без лечебных мероприятий, и определяющим моментом выделяет оценку мышечной силы. Хорошим прогностическим признаком считает, когда m.biceps и m.deltoideus начинают сокращаться на первый месяц и имеют нормальную силу на второй. При отсутствии положительной динамики необходимо проведение ранних лечебных мероприятий. Они заключаются в разработке движений в руке, физиотерапии, массаже, введении лекарственных препаратов, улучшающих нейро-мышечную передачу. В случае отсутствия эффекта от консервативных методов до 612мес. дальнейшее лечение считает нецелесообразным и рекомендует использовать хирургические методы лечения [2, 95, 120, 134]. Хирургическое лечение в свою очередь включало нейролиз (удаление спаек с нервного ствола) сплетения, сшивание нервного ствола «встык», трансплантацию нервного ствола, пересадки мышц и т.д. Причем согласно данным авторов в 81% случаев наблюдается спонтанное выздоровление [124, 132,136, 141, 145, 149]. Несмотря на то, что разные исследователи причиной акушерских параличей указывают различные патогенетические механизмы, часто причиной данной патологии является сочетание этих факторов. Анализируя данные литературы можно утверждать, что морфологические изменения в плечевом сплетении носят различный характер - от негрубых гипоксических до грубых изменений вплоть до отрыва корешков. И патоморфологические изменения в плечевом сплетении после полученной травмы проходят все стадии развития воспалительной реакции: альтерация, экссудация и 31 пролиферация. И в стадиях восстановления и остаточных явлений превалирует рубцово-спаечный процесс, то есть пролиферативные изменения, выраженность которых обусловлена тяжестью и топикой поражения. Различными исследователями предложено множество способов терапии данной патологии, в зависимости от периода и течения заболевания, начиная медикаментозной терапией заканчивая нейрохирургическими и другими оперативными медикаментозного определить тактику и вмешательствами. нейрохирургического лечения больного Определение критериев вмешательства с последствиями поможет сочетанных поражений спинного мозга и плечевого сплетения в каждом конкретном случае. Глава II. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 2.1. Общая характеристика обследованных больных Исследовательская работа основана на проспективном и ретроспективном наблюдении за 80 детьми в возрасте от 3 мес. до 14 лет. При поступлении в историях болезни фигурировал диагноз «Последствия родовой травмы плечевого сплетения». При тщательном обследовании детей проспективного наблюдения выявлена спинальная симптоматика, в связи, с чем они выделены в основную группу исследования. Основная группа - 40 детей с диагнозом последствия сочетанной родовой травмы спинного мозга и плечевого сплетения, и группа сравнения 32 40 детей аналогичного возраста с диагнозом последствия родовой травмы плечевого сплетения. Больные основной группы и группы сравнения получали лечение в детском неврологическом отделении клиники СамМИ. Среди обследованных больных основной группы мальчиков было 20, девочек 20. Средний возраст их составил 3,76±0,49 года. Больные в количестве 40 детей, дети ретроспективного наблюдения, составили группу сравнения, и средний их возраст составил 5,49±0,74 лет. В группе сравнения мальчиков было 20 и девочек 20. 2.2. Методы исследования 2.2.1. Клинико-неврологическое исследование Клинико-неврологическое функций черепно-мозговых исследование нервов, включало исследование исследование двигательной, чувствительной сфер, оценку когнитивных функций и вегетативной нервной системы согласно общепринятой методике. Исследование двигательной сферы заключалось в определении мышечной силы и тонуса, при этом двигательная активность оценивалась по MRC (Medical Research Council) шкале. Данная шкала оценки двигательной активности представлена в виде 5 балльной шкалы, начиная с 0 - отсутствие каких-либо движений до 5 баллов наличие активных движений в полном объеме, и осуществляется следующим образом: М0 - нет каких-либо сокращений в мышце; M1 - мелькающие сокращения; М2 - сокращение мышцы с активным движением по направлению силы тяжести; МЗ - полный объем движений против силы тяжести М4 - полный объем движений против силы тяжести с небольшим количеством сопротивления 33 М5 - полный объем движения против силы тяжести с максимальным сопротивлением для исследуемой мышцы. Эта шкала требует активного сокращения мышцы и выполнения полного объема движений, что весьма затруднительно у детей грудного возраста. Поэтому Гильберт и Tassin ввели модификацию шкалы MRC, согласно которой двигательная активность оценивалась следующим образом: М0 - нет каких-либо сокращений в мышце; Ml - сокращение исследуемой мышцы М2 - движение по направлению силы тяжести МЗ - полный объем движений против силы тяжести Двигательная активность оценивалась до и после лечения. 2.2.2. Электронейромиографическое исследование Целью ЭНМГ исследования является - уточнение локализации поражения, определение характера поражения (блок, демиелинизация, аксонотмезис) для определения прогноза, а также эффективности проведенной нами терапии. ЭНМГ исследование проводили 40 больным основной, и 26 больным группы сравнения, на 4 канальном электронейромиографе Нейро-МВП-4 компании Нейрософт (Россия) на базе персонального компьютера. Измеряли параметры (длительность, амплитуда) вызванных потенциалов мышц верхних конечностей, определяли скорость проведения импульса по двигательным волокнам подкрыльцового, локтевого, лучевого и срединного нервов. Таблица 2.1 Расположение стимулирующих и отводящих электродов Исследуем Расположение стимулирующих электродов Расположение ый нерв над нервными стволами отводящих электродов над мышцами Срединный 1. На уровне запястья на 2 см проксимальнее Над мышцами 34 поперечной связки запястья в середине возвышения между сухожилиями лучевого сгибателя большого пальца кисти и длинной ладонной мышцей 2. В области локтевого сгиба кнутри от сухожилия двуглавой мышцы плеча 3. В нижней трети плеча кнутри от двуглавой мышцы 4. В подмышечной впадине 5. В точке Эрба Локтевой 1. В области запястья, на 2 см выше Над мышцами поперечной связки запястья, медиальнее возвышения сухожилия локтевого сгибателя кисти мизинца 2. В области локтевого сустава, кзади от медиального мыщелка плечевой кости в борозде локтевого нерва 3. В нижней трети плеча, несколько медиальнее и кзади от соответствующей точки срединного нерва 4. В подмышечной впадине 5. В точке Эрба отдел Лучевой 1. Вдоль медиального края лучевой кости на Наружный трети границе верхней и средней трети верхней предплечья, над предплечья лучевым 2. Середина боковой поверхности плеча разгибателем 3. Задний край подмышечной впадины запястья, общим 4. В точке Эрба разгибателем пальцев Подкрыльц Точка Эрба Над дельтовидной овый мышцей. Электронейромиографические исследования проводили до и после лечения, как основной группе больных, так и больным группы сравнения. Контрольные электронейромиографические исследования проводили у 20 здоровых детей соответствующего возраста. Определяли 2 основных ЭНМГ параметра - скорость распространения возбуждения по моторным волокнам (СРВМ) и моторный ответ (М-ответ). Наложение отводящих электродов и точки стимуляции нервов приведены в таблице 2.1. Перед наложением электродов, предварительно, поверхность кожи обрабатывали спиртом. Исследования обычно проводили от 15 до 30 минут 35 при комфортной температуре, в удобном положении больного сидя или лежа на спине. Использовались одноразовые самоклеющиеся отводящие электроды, межэлектродное расстояние которых составляло 1,5-2 см. Активный электрод накладывали на моторную точку мышцы, референтный на сухожилие этой мышцы, заземляющий электрод размещали на другой конечности. Импеданс под электродами составляло 5-10 кОм. Стимуляцию проводили супрамаксимальным, прямоугольными импульсами с длительностью стимуляции 200 мкс (0,2 мс), частотой 1 Гц. Стимулирующий биполярный электрод накладывали в проекции нерва, иннервирующую данную мышцу, в месте наиболее поверхностного его расположения (рис. 2.2). Рис.2.2. Принцип определения СРВ. Определение скорости проведения возбуждения основано на сопоставлении латентных периодов вызванных ответов при раздражении двух точек нерва, находящихся на расстоянии друг от друга: СРВэфф= S/(ЛПпр-ЛПдис), где S - расстояние между проксимальной и дистальной точками раздражения нерва (мм); ЛПпр - латентный период М-ответа при раздражении проксимальной моторной точки нерва (мс); 36 ЛПдис - латентный период М-ответа при раздражении дистальной моторной точки нерва (мс); М-ответ - суммарный потенциал мышечных волокон, регистрируемый с мышцы при стимуляции иннервирующей её нерва. Длительность М-ответа определяли в миллисекундах, как время прохождения импульса с момента первого отклонения от изолинии до момента возврата к изолинии в конце его. Полученные данные автоматически преобразовываются в протокол обследования в виде файла Microsoft Word, который распечатывались через принтер. Регистрация и анализ данных на нашей работе производилось по вышеописанной методике. Цифровые данные, полученные при расшифровке стимуляционной электромиографии подвергали статистической обработке по А.И.Венчикову (1963). Достоверность различий при сопоставлении данных различных групп определяли вычислением критерия Стьюдента. Вероятность колебания разницы, выраженную в процентах (Р), определяли по таблице, приведенной в монографии Д.Сепетлиева (1968). 2.2.3. Магнитно-резонансная томография МРТ на основании использования магнитного поля позволяет получить детальные анатомические изображения головного и спинного мозга в различных плоскостях и на различном уровне, что позволяет определить очаг поражения. МРТ шейного отдела позвоночника и спинного мозга, а также головного мозга проводилась 40 больным основной группы. МРТ выполнялась на аппарате фирмы Siemens с напряженностью магнитного поля 1,5Т. Магнитно-резонансная томография головного мозга проводилась 33 больным основной группы в коронарной и саггитальной проекции в Т1 37 режиме, в аксиальной проекции в Т2 режиме. Толщина среза и шаг томографа 3-5 мм. МРТ шейного отдела позвоночника и спинного мозга проводилась в 3-х проекциях. При этом изображения получали в коронарном срезе шагом 5 мм в режиме Т1, и в аксиальном срезе шагом 3 мм в режиме Т2, и в саггитальном срезе шагом 3 мм в режимах Т1 и Т2. Генерация радиочастотных импульсов осуществлялась в спинрешетчатом Т1 и спин-эховом Т2 режимах. Детям грудного и младшего детского возраста применяли общую анестезию, в целях избегания появления двигательных артефактов на изображениях. Результаты интерпретировались специалистом радиологом. 2.2.4. Обоснование назначения препаратов Восстановление функции периферического нерва или корешка может продолжаться в течение нескольких месяцев или даже лет. Длительность восстановительного периода во многом определяется адекватностью проводимых лечебных мероприятий, которые должны начинаться как можно в более ранние сроки вне зависимости от причины заболевания и решать следующие основные задачи: - проведение этиопатогенетической терапии; - стимулирование процессов ремиелинизации и регенерации; - купирование болевого синдрома, при наличие такового; - улучшение кровообращения; - предупреждение трофических расстройств, контрактур. Одним из важнейших направлений лечения является активация процессов регенерации и реиннервации. Особенно в случае внешнего травматического повреждения нерва или при компрессионно-ишемических процессах. Даже в случае реконструкции анатомической непрерывности или декомпрессии нервного ствола регенераторный спраутинг протекает очень медленно и требует длительной консервативной терапии. Традиционно для активации процессов реиннервации используются антихолинэстеразные 38 препараты. Кроме того, при поражении периферических нервов может нарушаться нервно-мышечная передача вследствие разрушенных «старых», неэффективных синапсов и необходима ее стимуляция во вновь образующихся в результате спраутинга синапсах [5]. Традиционно для активации процессов реиннервации используются антихолинэстеразные препараты. Кроме того, при поражении периферических нервов может нарушаться нервно-мышечная передача вследствие разрушения «старых», неэффективных синапсов и необходима ее стимуляция во вновь образующихся в результате спраутинга синапсах [5, 8]. Механизм действия антихолиностеразных препаратов связан с блокадой ферментов, разрушающих ацетилхолин внутри синаптической щели и, таким образом, повышающих рабочую концентрацию медиатора вблизи постсинаптической мембраны. К числу таких ферментов относится ацетилхолинэстераза и бутирилхолинэстераза. Холинергические синапсы локализуются в головном мозге, периферической нервной системе, вегетативных ганглиях. Применение ингибиторов ацетилхолиниэстеразы при заболеваниях периферической нервной системы приводит к стимуляции нервно-мышечной передачи, улучшению проведения импульса по периферическим нервам и вегетативным волокнам. В результате этого, повышается сила сокращения скелетных мышц и сократимость гладкомышечной мускулатуры. Кроме того, практически все клетки спинного мозга имеют рецепторы к факторам роста, которые стимулируют регенерацию нейронов и пролиферацию глиальных клеток. При поражении аксона, шванновские клетки выделяют ряд нейротрофических факторов, в том числе и фактор роста нерва. Они поддерживают нейрональное выживание, индуцируют спраутинг, обеспечивают направление роста нейронов. Первоначально травма увеличивает число факторов роста, но в дальнейшем происходит их истощение. Это дает основание стимулировать аксональный рост путём медикаментозного введения этих факторов [14, 15]. В свою очередь 39 пролиферация глиальных клеток означает развитие рубцово-спаечного процесса. Таким образом, перед нами стояла задача, разработать комплекс мероприятий, направленных поврежденного аксона, на восстановление улучшение и ускорение нервно-мышечной роста передачи и предупреждение образования, и рассасывание уже образовавшейся рубцовой ткани. С этой целью нами разработана схема лечения больных с последствиями сочетанной родовой травмы спинного мозга и плечевого сплетения. В целях установления эффективности разработанной нами схемы лечения больным основной группы на фоне базисной терапии были назначены препараты кортексин, при этом вместо традиционного антихолинэстеразного препарата прозерин в схему лечения был включен препарат нивалин, патогенетическое кроме лечение, того больным включающее было назначено биогенные полное стимуляторы, улучшающие кровообращение препараты (никотиновая кислота на шейноворотниковую область), витамины группы В, и назначали массаж верхних конечностей и воротниковой зоны, ЛФК. Группе сравнения была назначена базисная терапия, включающая антихолинэстеразные препараты (прозерин), витамины группы В, биогенные стимуляторы, и физиотерапевтические процедуры. Препарат кортексин был назначен в возрастной дозировке внутримышечно в течение 10-20 дней, через 90 дней курс лечения повторяли. Доза препарата составила до 5 лет 5 мг, после 5 лет 10 мг в сутки. Кортексин представляет собой комплекс L-аминокислот и полипептидов массой от 1 до 10 кДа, выделяемых из коры головного мозга телят. Аминокислотный спектр препарата представлен 15 аминокислотами. Следует отметить, что аминокислоты являются L-формами, т.е. 40 левовращающимися молекулярными структурами, чем отличаются от аминокислот, синтезированных химическим путем (правовращающиеся). Пространственные особенности поведения аминокислот кортексина способствует активному включению их в метаболизм нейронов [15, 21, 31, 44, 69, 79]. Кортексин содержит микроэлементы, играющие важную роль в жизни нейронов, формировании механизмов нейропротекции и в поддержании активности более 1000 внутриклеточных белков и ферментов, регулирующих процессы клеточной динамики и апоптоза. Препарат органотропен не только для всех отделов головного мозга, он также эффективен в комплексе лечебных мероприятий, применяемых при нарушениях периферической нервной системы [15]. Кортексин воздействует на все этапы патологической цепи молекулярных событий, приводящих к гибели нейронов. Показано, что препарат снижает уровень апоптоза нейронов, вызванного избыточным накоплением глутамата. Применение Кортексина способно расширять «терапевтическое окно» при ишемическом поражении нервной ткани, что также актуально при ишемических миелопатиях. Многочисленные независимые исследования убедительно доказывают наличие у Кортексина множественных эффектов, затрагивающих каскадную регуляцию апоптоза, экспрессию нейротрофических факторов, энергетическое обеспечение нервной клетки и митохондриальный потенциал, функционирование рецепторов глутамата и регулирование концентрации кальция в клетке, что выражается в нейропротекторном и нейротрофическом действии препарата. Сбалансированность пептидов Кортексина, их четкая «адресность» очагу поражения и приведенные выше многоплановые тонкие механизмы действия объясняют не только терапевтическую эффективность, но и отсутствие побочного действия препарата. Последнее обстоятельство заметно выделяет Кортексин из всего списка ноотропов, нейропротекторов и антиоксидантов [46, 62, 63, 64]. 41 При разработке схемы дифференцированной терапии больных с сочетанными поражениями спинного мозга и плечевого сплетения учитывали возраст больных и тип поражения нервов. Детям в возрасте до 1 года - в целях улучшения процессов ремиелинизации и регенерации назначали кортексин по 5 мг в/м предварительно растворив его 0,5% раствором новокаина в течение 10 дней; - Физиотерапевтические процедуры: - для улучшения кровообращения курс массажа воротниковой области и верхних конечностей. - в целях улучшения нервно-мышечной проводимости раствор нивалина методом электрофореза силой 0,1 мА/см в зону пораженного плечевого сплетения, чередуя с никотиновой кислотой. - в целях улучшения кровообращения в позвоночных артериях и артериях, кровоснабжающих плечевое сплетение и его нервы - никотиновая кислота путем электрофореза на шейно-воротниковую зону. - Озокеритотерапия. Под действием теплового и химического факторов озокерита стимулируется репаративная регенерация нервных проводников, что приводит к улучшению функциональных свойств пораженных нервов. Лечение проводят в виде аппликаций нагретого до 45-50°С озокерита на область пораженного сплетения, по 30-60 мин, ежедневно; курс 10-12 процедур. Детям в возрасте старше 1 года: Вышеперечисленные препараты в возрастной дозировке, и, кроме того, применялись СМТ на область пораженной мышцы, вытяжение шейных позвонков, при их искривлении. При демиелинизирующем типе поражений назначались витамины группы В в больших дозировках. Также этой группе детей применялся препарат Нивалин в инъекционной форме в течение 10 дней, с последующим переходом на 42 таблетированные формы, который назначался в течении 3-х недель. Нивалин назначался в следующих возрастных дозировках: - 1-2 года 0,25-0,5 мг в сутки; - 3-5 лет 0,5-1 мг в сутки; - 6-8 лет 0,75-2 мг в сутки; - 9-11 лет 1,25-3 мг в сутки; - 12-14 лет 1,75-5 мг в сутки. Курс лечения составил 10-30 дней, через 1 месяц курс лечения повторяли. - Нейрометаболики - кортексин. - Улучшающие кровообращение препараты - витамин PP. Также применялись физиотерапевтические процедуры - СМТ, озокеритовые аппликации, электрофорез нейростимуляторами (раствором нивалина). Нивалин вводили местно путем электрофореза через положительный электрод - анод, вследствие чего образуется депо в подкожной ткани, что увеличивает продолжительность действия препарата именно на пораженную часть нервной системы. Это позволяет избежать нежелательных системных побочных эффектов. На анод накладывают фильтровальную бумагу, смоченную 1-1,5 мл 0,25% раствором препарата, у детей младшего возраста сила тока составляет 0,1 мА/см, и у детей старшего возраста соответственно 0,2 мА/см. Эту процедуру можно чередовать электрофорезом на зону пораженного сплетения йодидом калия на аноде. Нивалин хорошо проникает через ГЭБ, что позволяет использовать его не только при заболеваниях периферической нервной системы, но и при заболеваниях спинного мозга. При правильно подобранной дозировке препарат менее токсичен, чем остальные АХЭП. 2.2.5. Методы статистической обработки результатов 43 исследования Статистическая обработка данных проводилась на персональном компьютере Pentium-4, с помощью пакета программ Microsoft Excel для Windows 2003. Высчитывались среднеарифметический показатель (М), среднее квадратическое отклонение (о), стандартная ошибка (т), критерий Стьюдента с вероятностью ошибки t>2. Различия средних величин считали достоверными при уровне значимости Р<0,05 [74]. Глава III. МАТЕРИАЛЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Несмотря на то, что клиническая картина родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения подробно описываются в литературе, нет 44 единого мнения в патогенезе этой нозологии. Мнения большинства авторов расходятся, некоторые из них категоричны в своих заявлениях, что родовые плексопатии являются следствием травмы спинного мозга, не учитывая, что поражение спинного мозга может сопутствовать травмам плечевого сплетения [54, 55, 56]. Кроме того, мало работ посвященных последствиям сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения, и большинство из них рассматриваются в ортопедическом аспекте [30]. Исходя из этого, мы сочли не лишним проанализировать клинические проявления последствий сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения. 3.1. Оценка клинико-неврологических нарушений у обследованных больных Следует отметить, что в направительных диагнозах 40 больных основной группы фигурировал диагноз «Последствия родовой травмы, плечевая плексопатия и указывался тип поражения (верхний, нижний или тотальный)». При тщательном клиническом исследовании выявлено, что в большинстве случаев поражения плечевого сплетения носили тотальный характер, и признаки поражения спинного мозга стушевывались на фоне плексопатии. По этой причине обследованные больные были подразделены на 2 группы. 40 детей с последствиями сочетанной травмой спинного мозга и плечевого сплетения - основная группа, и 40 детей с последствиями травмы плечевого сплетения - группа сравнения. В происхождении сочетанных родовых поражений спинного мозга и плечевого сплетения имеет значение множество патологических факторов. В наших наблюдениях встречались следующие из них (рис. 3.1.), в основной группе и группе сравнения соответственно - затяжные роды, щипцы при родах применялись в 47,3% и 34,04% случаях, применение вакуума экстрактора в 3,6% и 6,4% случаев, ручное пособие при родах применялось 45 в 16,36% и 19,14% наблюдений, ягодичное предлежание в 23,6% и 12,8% случаях, ножное предлежание в 3,6% и 4,3 % случаев. Кроме того, следует отметить, что операционное вмешательство кесарево сечения не спасает плод от различных родовых травм, в том числе и от родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения. Так, 9,09% детей основной группы и 8,5% детей группы сравнения с сочетанной травмой спинного мозга и плечевого сплетения родились при помощи кесарева сечения (рис 3.2.). По данным зарубежных авторов этот показатель составляет 1% (Mark Е., Baratz, 2010). Рис. 3.1. Факторы риска, приведшие к родовым травмам Немаловажное значение имеет и вес плода при рождении, по данным медицинской карты ребенка вес плода с сочетанной травмой спинного мозга и плечевого сплетения находился в диапазоне от 2150 гр. До 6000 гр. Средний вес детей основной группы составил 4227±101,79 гр. (табл. 3.1). Таблица 3.1 ВПР детей основной группы и группы сравнения 46 Вес плода при рождении (гр) основная меньше 2500- 3000- 3500- 4000- больше 2500 3000 3500 4000 4500 4500 - 1,8% 16,4% 20% 20% 41,8% 4,26% 3,8% 14,8% 19,14% 44,7% 14,9% Всего 40 группа группа сравнения 40 Как видно из таблицы 3.1. большинство детей имели вес более 3500 гр. У 12 детей основной группы ВПР был более 5 кг, у 1 ребенка ВПР равнялся 6 кг. Средний ВПР детей группы сравнения был 3938,298±97 гр. У большинства из них ВПР находился в диапазоне 4000-4500 гр. Практически у всех детей основной группы (93,5%) с сочетанной травмой спинного мозга и плечевого сплетения в анамнезе есть указание на перенесенную гипоксию в родах. При анализе анамнестических данных больных основной группы было установлено, что беременность матерей протекала на фоне анемии (93,5%) и токсикоза (87,1%). В 17,7% матери во время беременности перенесли грипп и 9,7% ОРВИ. В большинстве случаев у больных основной группы поражения плечевого сплетения носили тотальный характер, особенно у детей до 1 года, затем поражения принимали определенный тип - верхний или нижний, в зависимости от степени поражения того, или иного пучка, но минимальный неврологический дефицит всего сплетения при тщательном обследовании все же оставался (рис. 3.2). 47 Рис. 3.2. Распределение больных по типу поражения плечевого сплетения У детей группы сравнения в основном превалировал верхний тип поражений плечевого сплетения, что совпадает с данными литературы. Правостороннее поражение плечевого сплетения встречалось чаще в I и II группах (63,6% и 59,6% соответственно), чем левостороннее (36,4% и 40,4% соответственно). Это объясняется тем, что в большинстве случаев при родах превалирует первая позиция плода (табл. 3.2). Таблица 3.2 Распределение больных в зависимости от клинической формы заболевания и стороны повреждения плечевого сплетения Клиническая форма Сторона повреждения Левая Правая I группа II группа I группа II группа Всего % Верхний тип 5,5% 25,5% 21,8% 31,9% 35,3 Нижний тип 3,6% 2,1% - - 2,9 Тотальный тип 27,3% 12,8% 41,8% 27,7% 61,8 Итого 36,4% 40,4% 63,6% 59,6% 100 48 Так, у больных I группы верхний тип наблюдался в 27,3% случаях, нижний тип 3,6%, и тотальный тип в 69,1% случаях. У больных II группы эти показатели составили 53,2%, 2,1% и 44,7% случаев соответственно на момент осмотра. Так как клиническая картина заболевания зависит от давности и тяжести патологического процесса, мы также учитывали стадию болезни. Наши исследования показали, что тяжесть клинических симптомов последствий сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения у детей в свою очередь зависят от длительности болезни. Анализ неврологических симптомов у детей основной группы с разной длительностью заболевания показал следующее: 9 у детей до 1 года наблюдался тотальный тип поражений плечевого сплетения, но в 21,4% случаях превалировал верхний тип Эрба-Дюшенна, и в 14,3% случаях нижний тип Дежерина-Клюмпке хотя двигательный дефицит отмечался в определенной мере в дистальных и проксимальных, соответственно, отделах верхней конечности. Ограничение движений в пораженной конечности больше в проксимальных отделах отмечено у 21,4%, в дистальных отделах конечности у 14,3% детей. Атония соответствующих групп мышц отмечалась у 7,1% ребенка с верхним, у 7,1% ребенка с нижним и у 28,7% детей с тотальным типом поражения. По MRC шкале эти дети набрали следующие баллы 42,8% детей 0 баллов и 57,2% детей по 1 баллу. В данной возрастной категории больных контрактур суставов, которые ещё более ухудшают патологический процесс, отмечено не было. Рефлекс Бабинского, физиологичность которого у детей до 1 года ставит под сомнение А.Ю.Ратнер, выявлялся у всех детей с двух сторон. У 85,7% больных выявлен симптом «кукольной ручки», у 35,7% пациентов кривошея. Наблюдалась также «короткая шея» у 28,6% больных, кривошея у 28,6% пациентов. Проприоцептивные рефлексы на руках были резко снижены или отсутствовали на больной стороне во всех случаях, и в это же время коленный и ахиллов рефлексы на 49 той же стороне оказались повышены у 64,3% детей. Так как, у детей младшего возраста исследование чувствительности затруднительно, то нарушения в полной мере выявить не удалось. Синдром Клода БернараГорнера был положителен у 21,4% детей (табл. 3.3). Таблица 3.3 Клинико-неврологическая характеристика болезни детей основной группы и группы сравнения симптомы Нистагм Косоглазие сходящееся Двоение Сглаженность носогубных складок Девиация языка Кривошея Короткая шея Ассиметричное стояние лопаток Крыловидные лопатки Гипотония мышц в/к Атония мышц в/к Гипотрофия мышц в/к Контрактура лучезапястного сустава Контрактура локтевого сустава Симптом «кукольной ручки» Симптом «шарфа» Симптом «когтистой лапы» Симптом «висячей кисти» Гипорефлексия сухожильных рефлексов: BR TR PR AR Гиперрефлексия сухожильных рефлексов: BR TR SR PR II группа % 6,4±0,036 - I группа % 52,7±0,067 23,4±0,057 7,3±0,035 92,7±0,035 9,09±0,039 9,09±0,039 7,3±0,035 69,1±0,062 41,8±0,027 70,9±0,067 29,1±0,061 50,9±0,068 9,09±0,035 20±0,054 12,7±0,046 58,1±0,056 23,4±0,062 10,6±0,045 10,6±0,045 10,6±0,045 19,2±0,058 10,6±0,045 9±0,042 12,8±0,049 12,8±0,049 7,3±0,036 9,09±0,035 9±0,042 4,2±0,03 100 41,8±0,067 97,9±0,021 55,3±0,073 - - - 40±0,067 - - 50 AR Брюшные рефлексы снижены Патологические рефлексы Бабинского - на стороне поражения - с 2х сторон Гордона - на стороне поражения - с 2х сторон Гипестезия в проксимальном отделе Гипестезия в дистальном отделе Вегетативные изменения - красный дермографизм - мраморность и гипотермия кож. покр. - симптом Клод Бернара-Горнера 40±0,067 1,8±0,018 - 29,1 ±0,061 25,4±0,068 - 3,6±0,025 1,8±0,018 20±0,054 16,4±0,05 25,5±0,064 14,9±0,052 19,1 ±0,058 50,9±0,068 50,9±0,068 18,2±0,052 4,2±0,03 23,4±0,062 23,4±0,062 9 у детей в возрастной категории от 1 года до 3-х лет клиническая симптоматика носила схожий с предыдущей группой характер. Ограничение активных движений отмечалось во всей верхней конечности на пораженной стороне у 82,3% больных, в проксимальном отделе у 17,6% больных, у всех больных выявлялся симптом «кукольной ручки», у 29,4% больных симптом «шарфа». Ручка на пораженной стороне имела вынужденное положение - была ротирована кнутри и приведена к туловищу. Атония мышц верхней конечности на пораженной стороне отмечалась у 29,4%, мышечная гипотония у 70,6% больных детей. По MRC шкале дети набирали следующие баллы: 5 больных - 0 баллов, 6 больных - 1 балл, и 6 больных - 2 балла. Уже в этом возрасте у детей отмечалась невыраженная атрофия конечности в пределах 0,5-1см, как в объеме, так и по длине. Контрактура локтевого сустава в пораженной конечности была в 17,6% случаях. Пателлярный и ахиллов рефлексы были повышены на стороне поражения в 82,3% случаях, патологический рефлекс Бабинского был положительным на стороне поражения в 41,2% случаях наблюдений. Патологический рефлекс Гордона наблюдался в 5,9% случае из 17 на стороне поражения. Синдром Клода Бернара-Горнера отмечен у 17,6% пациентов; 51 9 у 12 детей в возрасте от 4 до 7 лет неврологическая симптоматика была несколько иная: имело место укорочение руки до 1-2 см с гипотонией и гипотрофией мышц плеча и предплечья. У одного больного (8,3%) наблюдалась кривошея. У 66,7% больных была отмечена контрактура локтевого сустава. Сухожильная арефлексия была выражена у 5 (41,7%), гипорефлексия у 7 (58,3%) больных. Повышение сухожильных рефлексов AR и PR отмечено в 8 (66,7%) случаях на стороне поражения. Парез проксимальных отделов руки, ассиметричное стояние плечевого пояса значительно затрудняли выполнение ряда тонких функций, что особенно было заметно при письме, при еде. Именно с этим был связан симптом воздушного поцелуя Тома, когда ребенок не в состоянии правильно изобразить воздушный поцелуй - он прикасается к губам тыльной стороной ладони - (у 6 детей (50%)), у 5 (41,7%) детей мы отметили положительный симптом Байро - дети не могли положить руку на затылок. Положительные патологические рефлексы Бабинского встречались у 4 детей (33,3%), а Гордона у 1 ребенка (8,3%). Со стороны чувствительной сферы у 9 (75%) больных определялась болевая гипестезия по передненаружной поверхности плеча. Синдром Клода - Бернара - Горнера обнаружен у 1 (8,3%) больного. По MRC шкале больные набирали следующие баллы: 2 (16,7%) детей 0 баллов, 8 (66,7%) детей 1 балл и 2 (16,7%) детей по 2 балла. 9 Неврологическая картина сочетанной родовой травмы спинного мозга и плечевого сплетения у 12 детей в возрасте от 8 до 14 лет имеет свои характерные особенности. Наряду с вышеизложенной клиникой у данной категории детей отмечается, выраженное отставание в росте паретичной ручки, и она оказывается укороченной в среднем на 2,2±0,78 см, плечо на стороне поражения опущено вниз. Патологическая установка плеча и предплечья приводит к формированию внутриротаторной контрактуры плеча и пронаторной контрактуры предплечья (контрактура Фолькмана). У 5 (41,7%) детей отмечалась сгибательная контрактура лучезапястного 52 сустава. При исследовании чувствительной сферы у 7 больных выявлена гипестезия (58,3%) по передненаружной поверхности плеча, у 2 (16,7%) гиперестезия. При выполнении пальценосовой пробы больные подносили к носу тыльную сторону кисти (6; 50% детей) и не могли положить руку на затылок (5; 41,7% детей). Кожа пораженной руки была бледнее и на ощупь холоднее у 2-х пациентов выявлены трофические изменения ногтей. У 4 больных (33,3%) с грубой атрофией и укорочением конечности отмечался синдром Клода Бернара - Горнера. И здесь мы так же отметили признаки спастического пареза ноги на стороне пораженной руки: коленный и ахиллов рефлексы были повышены, отмечался слабоположительный рефлекс Бабинского у 5 детей (38,5%). По MRC шкале больные набирали следующие баллы: 2 (16,7%) детей 0 баллов, 7 (58,3%) детей 1 балл и 3 (25%) детей по 2 балла. Также у больных основной группы выявлены такие симптомы как, напряжение шейно-затылочных мышц в 16 (29,1%), симптом «крыловидных лопаток» в 23 (41,8%) случаях. Как видно из таблицы 3.1.4., у детей группы сравнения неврологическая симптоматика была схожей с основной группой. У больных основной группы наряду с характерными признаками поражения плечевого сплетения и спинного мозга наблюдались следующие симптомы: сходящееся косоглазие (13; 23,4%), нистагм (29; 52,7%), недостаточность функций лицевого нерва в виде сглаженности носогубной складки (51; 92,7%), кривошея (5; 9,09%), девиация языка (5; 9,09%). Эти симптомы свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс не только спинного мозга, но и ствола головного мозга. Приводим пример из истории болезни. Больной С. Возраст 1 г.10мес. Поступил в отделение детской неврологии 23.05.2009г. «Последствия родовой травмы плечевого сплетения слева, верхний тип» Жалобы при поступлении на ограничение движений в левой руке. с диагнозом 53 Из анамнеза: ребенок от 3-й беременности, 3-х родов. Беременность протекала на фоне анемии, токсикоза, в I триместре беременности мать перенесла грипп. Роды в срок, родился в асфиксии, с применением щипцов. ВПР=4500гр. К груди приложили на 1е сутки, выписались из роддома на 6-й день. Психомоторное развитие соответствует возрасту. Объективно. Соматический статус без особенностей. Неврологический статус. Со стороны ЧМН изменений нет. Двигательная сфера. Активные движения ограничены в левой руке, больше в проксимальном отделе. Левую ручку не может поднять выше горизонтали, рука приведена к туловищу, пронирована, контрактура в локтевом суставе. Длина верхних конечностей: справа - 32см, слева - 31см. Объем плеча справа - 14см, слева 14см. Объем предплечья справа - 13см, слева - 12см. Двигательная активность по MRC шкале 1 балл. BR, TR снижены слева, справа - вызывается; PR, AR - повышены с 2х сторон. Патологический рефлекс Бабинского положителен с 2х сторон. Чувствительная сфера: гипестезия по наружной поверхности плеча и предплечья. ВНС: сужение глазной щели слева. ВКФ: соответствуют возрасту. Лабораторные данные - без особенностей. На МРТ головного мозга: признаки внутричерепной гипертензии с выраженной атрофией коры лобно-височных областей. На МРТ спинного мозга: небольшой С-образный правосторонний сколиоз. Признаки миелопатии сосудистого характера. В соответствии с вышеизложенным больному был изменен диагноз на: «Последствия перинатального поражения нервной системы. Сочетанная родовая травма спинного мозга и плечевого сплетения слева, тотальный тип». Проведенное лечение: кортексин, нивалин, витамин В комплекс, алоэ, СМТ на шейно-воротниковую область, парафиновые аппликации, электрофорез с KJ. В результате проведенного лечения увеличился объем активных движений. По MRC шкале двигательная активность возросла до 2 баллов. У детей группы сравнения наблюдалась следующая неврологическая симптоматика: 54 9 У детей до 1 года наблюдались классические признаки поражения плечевого сплетения. В соответствии с типом поражения проявлялись и очаговые симптомы, такие как симптом «кукольной ручки» у 3 (6,3%) больных, симптом «шарфа» у 2 (4,3%) больных, гипотония соответствующих мышц верхних конечностей у 1 (2,12%) пациента, отсутствие рефлекса с двуглавой мышцы у 2 (4,3%) пациентов. 9 У детей в возрасте от 1-3 лет отмечалась пронаторная контрактура Фолькмана в 1 (2,12%) случае, в остальном же клиника была схожа с предыдущей группой. 9 У детей в возрасте от 4-7 лет в клинике отмечаются контрактуры локтевого сустава в 3 (6,4%) случаях, лучезапястного сустава в 2 (4,3%) случае, выраженная атрофия верхней конечности в 4 (8,5%) случаях. 9 У детей в возрасте от 8 до 14 лет клиническая картина характеризовалась выраженной атрофией пораженных мышц, уменьшением объема и длины конечности относительно здоровой конечности. Отмечался синдром Клода Бернара-Горнера в редуцированной форме в 4 (8,5%) случаях, что выражалось сужением глазной щели. К этому возрасту у больных развились патологические установки конечности в виде «висячей кисти» в 2 (4,3%) случае и «когтистой лапы» в 2 (4,3%) случаях. Следует отметить, что у детей группы сравнения симптомы поражения спинного мозга и стволовая симптоматика по данным историй болезней отсутствовали. Приводим пример из истории болезни. Больной А. 1,5 года родился в срок, вторыми родами, в головном предлежащий, масса тела при рождения 4400 г. Из-за слабой родовой деятельности плод извлечен ручной тягой за головку и выдавливанием. Сразу после рождения было замечено, что ребенок не поднимает правую руку. При осмотре обнаружено вынужденное положение правой руки: плечо приведено, предплечье пронировано, кисть находится в положении небольшого локтевого отведения. Активные движения возможны только в кисти. При 55 проверке симптома «свисающей ручки» провисает только плечо, а предплечье согнуто на 160°. Диагноз: Последствия родовой травмы плечевого сплетения, верхний тип. Как было отмечено выше, двигательная активность оценивалась согласно разработанной MRC шкале двигательной активности, и у детей основной группы до 1 года она показала следующие цифры: 6 (42,8%) детей 0 баллов и 8 (57,2%) детей по 1 баллу (рис. 3.4). Рис. 3.4. Показатели двигательной активности основной группы по MRC шкале у детей до 3-х лет до лечения Дети в возрастной категории 1-3 года набирали следующие баллы: 5 (29,4%) больных - 0 баллов, 6 (35,3%) больных - 1 балл, и 6 (35,3%) больных - 2 балла. Следует отметить, что степень тяжести процесса соответствовала балльным оценкам MRC шкалы. У детей от 4 до 7 лет этот показатель составил у 2 (16,7%) детей 0 баллов, 8 (66,7%) детей 1 балл и 2 (16,7%) детей по 2 балла. MRC шкале больные в возрасте старше 8 лет набирали следующие баллы: 2 (16,7%) детей 0 баллов, 7 (58,3%) детей 1 балл и 3 (25%) детей по 2 балла (рис. 3.5). 56 Рис. 3.5. Показатели двигательной активности основной группы по MRC шкале у детей старше 3-х лет до лечения Таким образом, исходя из данных наблюдений, можно отметить, что в клинике чаще наблюдается тотальный тип поражений плечевого сплетения при сочетанных травмах спинного мозга и плечевого сплетения, который сопровождается симптомами поражения спинного мозга и ствола головного мозга, при изолированных травмах плечевого сплетения наблюдается в большей степени верхний тип поражений, симптомы поражения спинного мозга и стволовая симптоматика отсутствовали. Тяжесть клинических симптомов последствий сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения у детей коррелирует с длительностью болезни, как результат развившейся контрактуры суставов верхней конечности, что ещё более ограничивает движения больного. MRC шкала позволяет более точно оценить степень нарушений двигательной активности при последствиях сочетанных травм спинного мозга и плечевого сплетения. 57 3.2. Оценка динамики клинико-неврологических нарушений в результате комплексного лечения больных В результате разработанной нами комплексной терапии у больных улучшилась двигательная активность, несколько нивелировала спинномозговая и стволовая симптоматика. Согласно MRC шкале в результате терапии возросла двигательная активность пораженной конечности и у детей до 1 года составила: у 6 (42,8%) детей по 1 баллу и у 8 (57,14%) детей по 2 балла (табл. 3.6). Рис.3.6. Показатели двигательной активности основной группы по MRC шкале у детей до 3-х лет до и после лечения У детей 1-3 года этот показатель составил: у 1 (5,88%) больного 0 баллов, у 5 (29,4%) больных 1 балл, и у 11 (64,7%) больных 2 балла. После проведенной комплексной терапии объем двигательной активности по MRC шкале у больных в возрасте старше 4-7 лет составил у 1 (8,3%) ребенка 0 баллов, у 6 (50%) детей 1 балл и у 5 (41,7%) детей по 2 балла (рис 3.7.). 58 Рис. 3.7. Показатели двигательной активности основной группы по MRC шкале у детей старше 3-х лет до и после лечения У детей старше 8 лет после проведенной терапии двигательная активность по MRC шкале составила следующие цифры: у 7 (58,3%) больных 1 балл, у 4 (33,3%) больных 2 балла, у 1 больного восстановления не наблюдалось. Из рисунков видно, что у детей до 3-х лет наблюдается более выраженное улучшение двигательной активности на фоне предлагаемого комплекса лечения. Таким образом, комплекс проводимой консервативной терапии в ранние сроки заболевания способствует более быстрому восстановлению утраченных функций и нивелированию симптомов поражения ствола мозга и спинного мозга. 59 Глава IV. РЕЗУЛЬТАТЫ ПАРАКЛИНИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ В понимании патогенеза какого-либо заболевания важнейшую роль играют современные методы диагностики, которые позволяют установить топический очаг и определить характер патологического процесса. Не лишним будет отметить, что методы электродиагностики и нейровизуализации также позволяют оценить эффективность выбранной тактики лечения заболевания, определить прогноз и исход процесса. В связи с этим, возникла необходимость исследования и анализа электронейромиографических показателей нервов верхних конечностей, корреляция этих данных с результатами МРТ спинного и головного мозга. Для решения выше поставленной задачи нами проведена ЭНМГ как основной группе, так и группе сравнения. Контрольную группу составили 20 здоровых детей аналогичного возраста. 4.1. Электронейромиографические показатели в основной группе и группе сравнения до комплексного лечения Электронейромиографическое исследование проводилось 40 больным основной группы из них 55,7% мальчиков и 44,2% девочек, средний возраст, 3,69±0,52 года, а также 20 больным группы сравнения из них 57,7% мальчиков и 42,3% девочек, средний возраст 4,7±0,92 год (рис. 4.1). В результате проведенных исследований выявлены следующие изменения электронейромиографических показателей: достоверное снижение СРВ по моторным волокнам нервов верхней конечности, снижение амплитуды М-ответа в обеих группах по всем нервам пораженной верхней конечности. 60 Рис. 4.1. Распределение детей в группах исследования по возрасту. Рисунок 4.2. наглядно отражает типы поражения периферической нервной системы у детей основной группы, так у детей до 1 года наблюдались в 2 (18,2%) случаях аксональный, в 1 (9,09%) случае демиелинизирующий, в 8 (72,7%) случаях смешанный (аксональнодемиелинизирующий) тип поражений. Рис. 4.2. Типы поражений у детей разной возрастной категории основной группы. При анализе данных М-ответа, согласно рисунку 4.3, больше всего страдали лучевой и подкрыльцовый нервы, снижение амплитуды по отношению к группе контроля у детей до 1 года составил 68,7% и 54,6% , у 61 детей 1-3 года 47,9% и 51%, у детей 4-7 лет 26,9% и 27,6%), и у детей 8-14 лет 31,6% и 23% соответственно, что достоверно ниже нормальных показателей (Р<0,001). Рис. 4.3. Амплитуда М-ответа по нервам у больных основной группы Несколько меньшее снижение амплитуды М-ответа, по сравнению с подкрыльцовым и лучевым нервом, отмечалось по срединному и локтевому нервам. Снижение СРВ также имело место быть по всем нервам руки, но опять таки же в большей степени по лучевому и подкрыльцовым нервам и составили 39,66±4,1 и 16,14±0,67 м/сек и соответственно снижение по отношению к группе контроля составило 23,2% и 60%. У детей от 1 года до 3-х лет аксональный тип наблюдался у 3 (17,6%), демиелинизирующий тип у 4 (23,5%), смешанный типы у 10 (58,8%) больных. Также отмечалось снижение амплитуды М-ответа по срединному нерву на 16,5%, по локтевому нерву на 14,4%, по лучевому нерву на 47,9% и по подкрыльцовому нерву на 51% по отношению к группе контроля (практически здоровые дети). Отмечалось значительное снижение скорости проведение возбуждения по подкрыльцовому нерву - 22,95±2,5м/сек, что 62 было достоверно ниже по сравнению с контрольным уровнем на 49,3% (Р<0,001). У больных от 4х до 7 лет во всех случаях (12; 100%) поражение носило демиелинизирующий характер, что проявлялось выраженным снижение СРВ по моторным волокнам подкрыльцового нерва, и составило 28,1 ±1,6 м/сек, что по отношению к группе контроля было ниже на 35,1 % (Р<0,001). Имело место относительно незначительное снижение амплитуды М-ответа по подкрыльцовому нерву, что составило 27,6% против группы контроля (рис. 4.4). Рис. 4.4. СРВ по нервам у больных основной группы В возрастной категории от 8 до 14 лет демиелинизирующий тип встречался в 10 (83,3%) и аксональный тип в 2 (16,7%) случаях. Таким образом, выраженное снижение амплитуды М-ответа было в группе детей до 1 года, что наблюдается при аксональном типе поражения нерва. Исходя из того, что лучевой и подкрыльцовый нервы образуются из заднего вторичного пучка, то снижение показателей ЭНМГ по данным нервам можно объяснить поражением именно, данного пучка плечевого 63 сплетения. Аналогичная ситуация отмечалась и по данным СРВ по моторным волокнам нервов руки. Так, у детей до 1 года снижение СРВ по моторным волокнам подкрыльцового нерва по отношению к группе контроля было 60%, и составил 16,14±0,67, что было достоверно (Р<0,001) ниже показателей группы контроля, детей 4-7 лет 26,9% и 27,6%, и у детей 8-14 лет 31,6% и 23% соответственно. Таким образом, более выраженное снижение амплитуды М-ответа и СРВ наблюдалось в группе детей до 1 года, что свидетельствует об аксональном и демиелинизирующем типах поражения нервов. У больных чаще всего страдал подкрыльцовый нерв. Так, снижение СРВ по подкрыльцовому нерву составляло в среднем 45,5% по отношению к группе контроля. Удалось установить и топику поражений нервов (рис. 4.5). Рис. 4.5. Топика поражений по данным ЭНМГ 64 Проведенное электронейромиографическое исследование показало следующие уровни поражения: 6,7% - корешки С6-C8, 27,11% - первичный верхний пучок, 22,02% - вторичный задний пучок, 11,86% - нижний первичный пучок, 3,38% - вторичный латеральный пучок, 1,69% -вторичный медиальный пучок, 16,94% - подкрыльцовый нерв, 1,69% -лучевой нерв и в 6,77% случаев смешанное поражение вышеперечисленных образований (рис. 4.6). Рис.4.6. Смешанное поражение подкрыльцового нерва слева с признаками корешкового страдания на уровне С6-С8 слева Таким образом, амплитуда М-ответа в среднем в основной группе была самой низкой по подкрыльцовому и лучевому нервам. Если по лучевому нерву амплитуда М-ответа составляла в среднем 3,44мВ у больных детей и 5,88 мВ в группе контроля, то амплитуда М-ответа по подкрыльцовому нерву составила 4,9 мВ и 7,6 мВ соответственно, что достоверно (р<0,001) ниже нормальных значений. Такая же ситуация обстояла со скоростью проведения возбуждения (СРВ) по моторным волокнам нервов в среднем 24,55 м/сек у больных, против 44,68 м/сек, что было достоверно ниже (Р<0,001) нормальных величин в среднем на 45,5%. Следственно, деление на верхний, нижний или тотальный типы поражения плечевого сплетения является весьма условным, так как в процесс оказываются вовлечены все образования плечевого сплетения в большей или меньшей степени, что доказывают показатели ЭНМГ. Аналогичная ситуация наблюдается и у детей группы сравнения, то есть снижение амплитуды М-ответа и СРВ отмечалось по всем нервам в большей или меньшей степени (приложение 2), но ни у одного больного 65 переднерогового типа поражения отмечено не было. У больных до 1 года группы сравнения было снижено СРВ по срединному нерву на 30,5%, по локтевому нерву на 30,2%, по лучевому нерву на 56,7% и по подкрыльцовому нерву на 48,8% по отношению к группе контроля. Амплитуда М-ответа также была снижена соответственно на 34,3%, 27,9%, 37,8% и 44,5% по отношению к группе контроля. Тенденция к росту показателей также отмечалась в этой группе, что наглядно изображено на рис. 4.7. Рис. 4.7. Рост показателей М-ответа и СРВ по подкрыльцовому нерву у детей группы сравнения Таким образом, электронейромиографические показатели детей основной группы и группы сравнения были схожими, в обеих группах наблюдалось снижение ЭНМГ показателей по всем нервам руки, но в большей степени по лучевому и подкрыльцовому нервам. Также, в младших возрастах наблюдался аксональный, демиелинизирующий, смешанный типы поражения нервов, в более старшем возрасте преобладал демиелинизирующий тип поражений (91,7%). Более высокие показатели Мответа у детей старшей возрастной группы, по сравнению с показателями СРВ, свидетельствует о более быстром восстановлении аксональных поражений, нежели демиелинизирующих. 66 4.2. Влияние комплексного лечения на электронейромиографические показатели больных Как указывалось выше, больным основной группы на фоне комплексной терапии были назначены препараты кортексин, нивалин и препараты, улучшающие кровообращение, а больные группы сравнения получали базисную терапию. В ходе лечения наблюдалась положительная динамика всех исследованных ЭНМГ показателей, что проявлялось увеличением амплитуды М-ответа, и скорости проведения импульса (СРВ) по всем пораженным нервам. У детей основной группы возрастной категории до 1 года СРВ по срединному нерву до лечения составил 40,9±1,67 м/сек, после лечения 48,1±1,12 м/сек, где улучшение показателей составило 17,6% по отношению к начальным цифрам. По локтевому нерву этот показатель составил 39,12±2,12 и 46,2±1,26 м/сек, 18,1% соответственно. По лучевому нерву 39,66±4,1 и 44,7±3,18 м/сек, 12,7% соответственно. По подкрыльцовому нерву 16,14±0,67 и 29,72±0,70, и улучшение составило 84,1% по отношению к исходным цифрам. Увеличение амплитуды М-ответа отмечалось тоже в большей степени по подкрыльцовому нерву, и составил 26%. При ЭНМГ исследовании СРВ по подкрыльцовому нерву до лечения и после лечения составили соответственно у детей до 1 года 16,14 и 29,72 м/сек, от 1 года до 3-х лет 22,95 и 32м/сек, у детей 4-7 лет 28,1 и 34,28м/сек, у детей 8-14 лет 31 и 37,97м/сек соответственно (рис. 4.8.). 67 Рис. 4.8. Динамика СРВ по подкрыльцовому нерву у детей основной группы При ЭНМГ исследовании СРВ по подкрыльцовому нерву в группе сравнения до лечения и после лечения составили соответственно у детей до 1 года 19,7 и 25,2м/сек, от 1 года до 3х лет 20,8 и 25,95 м/сек, у детей 4-7 лет 32,2 и 34,68 м/сек, у детей 8-14 лет 35,7 и 39,6м/сек соответственно (рис 4.9.). Рис. 4.9. Динамика СРВ по подкрыльцовому нерву у детей группы сравнения 1 к: пр., Deltoideus, Axillaris, С5 С6 68 Рисунок 4.10. Показатели ЭНМГ по демиелинизирующему типу до лечения у ребенка 2 лет На рис. 4.11. отражена динамика изменения СРВ показателя у больных основной группы и группы сравнения на фоне терапии по отношению к первоначальным цифрам, где можно заметить, что наибольший эффект от лечения наблюдался у детей основной группы в возрасте до 1 года и составил 84,3%, но все же оставаясь ниже контрольных значений на 26,4%. В то время как наименьший эффект от лечения получен в группе детей 4-7 и 8-14 лет. Рис. 4.11. Динамика СРВ по подкрыльцовому нерву у детей основной группы и группы сравнения на фоне терапии У больных группы сравнения, также наибольший эффект от терапии получен у детей в возрасте до 1 года. При этом вследствие терапии показатели СРВ увеличились в сравнении с первоначальными цифрами на 27,9%, но были ниже контрольных значений на 37,6% (рис.4.12.) . 69 Рис. 4.12. Динамика амплитуды М-ответа по подкрыльцовому нерву у детей основной группы и группы сравнения на фоне терапии Увеличение амплитуды М-ответа у детей основной группы и группы сравнения наибольших цифр достигала у детей до 1 года и соответственно составила 26,1% и 9,3%, но все же была ниже контрольных значений на 42,7% и 39,3% соответственно. Таким образом, проведенное ЭНМГ исследование показало, что у детей с сочетанным поражением спинного мозга и плечевого сплетения, выраженные изменения отмечаются в большей степени по лучевому и подкрыльцовому нерву. Что проявляется снижением амплитуды М-ответа, и выраженным снижением СРВ по моторным нервам (рис. 4.13). Рис. 4.13. ЭНМГ по подкрыльцовому нерву до и после лечения (смешанный тип поражения) Более грубое поражение подкрыльцового нерва можно объяснить большей его предрасположенностью к травматизации именно в 70 подмышечной впадине, куда и приходится большая травмирующая сила при вытягивании ребенка за подмышки. Кроме того, подкрыльцовый нерв проходит позади a. axillaris вместе с a. circumflexa humeri posterior через for. quadrilaterum, образованного мышцами и плечевой костью, что обуславливает компрессию его при запрокидывании ручки при родах. Также следует отметить, что у детей до 1 года преобладало снижение амплитуды М-ответа, что указывает на аксональный тип поражений. В то время как у детей более старшего возраста преобладало снижение скорости проведения по нервному стволу, что свидетельствует о демиелинизирующем типе поражений нервного ствола. Что указывает на более быстрое восстановление аксональных повреждений, нежели демиелинизирующих. В 11,5% наблюдений отмечался переднероговой тип поражения нервной системы. В результате проведенного лечения, наилучшее восстановление показателей ЭНМГ отмечалось у детей возрастной категории до 1 года и 1-3 лет, как основной группы, так и группы сравнения. Но в основной группе эти показатели были на 26,1% выше первоначальных показателей, а в группе сравнения на 9,3%. Это указывает на более высокую эффективность препаратов кортексин и нивалин у данной категории детей. Но, тем не менее, эти показатели оставались ниже контрольных значений, что требует упорного продолжения терапии. Следовательно, назначение препаратов кортексин, с богатым аминокислотным и минеральным составом, и который служит субстратом для синтеза различных трансмиттеров и миелиновой оболочки, и препарата нивалин, который улучшает проведение импульса в синапсах периферической и, что важно при спинальных поражениях, в синапсах центральной нервной системы на фоне базисной терапии, включающей сосудистые препараты, особенно в ранние сроки болезни, позволит улучшить ЭНМГ показатели пациентов, и тем самым способствует более быстрому восстановлению утраченных функций. 71 4.3. Показатели магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга С введением в широкую практику магнитно-резонансной томографии появилась реальная возможность модифицировать протокол исследования для визуализации плечевого сплетения, формирующих его корешков и дистальных ветвей, что может значительно повысить качество диагностики патологии плечевого сплетения (Filler, 1996; Nakamura et al., 1997). С целью выявления структурных изменений спинного мозга и позвоночного столба 46 детям проведена МРТ спинного мозга и позвоночника (рис. 4.16). При этом каких-либо видимых глазу структурных изменений спинного мозга не выявлено в 19,57% случаях, у 58,6% больных отмечался Сообразный сколиоз шейного и шейно-грудного отдела позвоночника. При этом у 36,96% из них отмечался сколиоз вправо, а у 21,7% больных влево. 72 Рис. 4.16. Изменения на МРТ спинного мозга и позвоночника Признаки перенесенной травмы шейного отдела позвоночника на уровне С3 и С4 позвонков отмечено у 5 (10,87%) больных. Признаки посттравматической миелопатии выявлены у 4 (8,74%) пациентов, асептического воспаления у 7 (15,22%), перенесенной гематомиелии у 6 (13.04%), и посттравматическая деформация и протрузия С4-6 межпозвонковых дисков у 2 (4,35%) больных. У 40,74% больных искривления совпадали со стороной поражения плечевого сплетения, у 18,51% больных сторона искривления позвоночника не соответствовала стороне пораженной ручки. Приводим пример из выписки истории болезни. Больной А., 10 лет. Поступил в отделение детской неврологии 11.12.2010 г. с диагнозом: «Последствия родовой травмы плечевого сплетения справа, тотальный тип». Жалобы при поступлении: на ограничение движений в правой руке. Из анамнеза: 1й ребенок в семье, от 5 беременности. Беременность матери протекала на фоне анемии (НЬ=83 г/л), нефропатии. Роды в срок со стимуляцией, ВПР=5200 гр., родился в асфиксии, к груди приложили на 3й день, из роддома переведен в отделение патологии новорожденных, откуда был выписан на 40-й день. Отставал в моторном развитии - головку начал удерживать на 4 мес., сидеть начал на 9мес, ползать в 11 мес., ходить начал в 1год4мес. Наследственный анамнез не отягощен. Объективно. Соматический статус без особенностей. Неврологический статус. ОГ-53см. Со стороны ЧМН: мелкоразмашистый горизонтальный нистагм при взгляде вправо. Сглаженность носогубной складки справа. Асимметрия стояния надплечий - справа опущено. Девиация языка вправо. Двигательная сфера. Активные движения ограничены в правой конечности, пассивные движения не ограничены. Мышечная гипотония в правой руке. Мышечная сила в правой руке снижена - 3 балла в проксимальных и дистальных мышцах руки. Двигательная активность согласно MRC шкале - 1 балл. Симптом Тома и Байро положительны справа. Симптом «крыловидной лопатки» справа. Кифосколиоз вправо. Длина верхней конечности справа - 54см, слева - 55см. Объем плеча справа - 16,5см, слева - 17,5см. 73 Объем предплечья справа - 15см, слева - 16,5см. Патологический рефлекс Бабинского положителен с 2х сторон. Чувствительная сфера. Тотальная гипестезия в правой руке. ВНС: кожа обычной окраски, отеков нет. Дермографизм розовый. ВКФ: соответствуют возрасту. Лабораторные исследования без особенностей. На ЭНМГ: снижение проводимости импульса по п. axillaris dextra, демиелинизирующий тип поражений. m.Deltoideus, п.Axillaris, Cs-С6 Параметры М-ответа N Точка стгш. Лат. Длит, Мс мс 1 точка 3,85 6,8 Эрба Ампл. Норма Откл. Площ. мВ ампл. мВ ампл. % мВ*мс 8,91 6 +48,6 37 Расст. Стим. Стим мм мА МКС 125 20 100 СРВ моторная по сегментам N-N Ст.-1 Точки стим. точка Эрба-отв. Расстояние мм 125 Время мс 3,85 Скорость м/с 32,5 На МРТ позвоночника и спинного мозга: признаки сколиоза шейного отдела позвоночника, деформация тел VC3 и VC4 позвонков (рис. 4.18). 74 Рис. 4.18. МРТ-картина На основании вышеизложенного, больному был изменен первоначальный диагноз на: «Последствия сочетанной родовой травмы спинного мозга и плечевого сплетения справа, тотальный тип». Были назначены следующий курс лечения: кортексин, нивалин, никотиновая кислота, нейромультивит, лидаза. Проведен массаж верхних конечностей, шейноворотниковой зоны, вытяжение позвоночника на гравитационной раме, парафиновые аппликации на пораженную конечность В результате проведенных нескольких курсов лечения наблюдалось улучшение двигательной активности больного, которая по MRC шкале составила 2 балла. На ЭНМГ также отмечалось некоторое улучшение проводимости по нервам. 1к: пр., Deltoideus, Axillaris, С5 С6 Параметры М-ответа N Точка стим. Лат мс Длит мс Ампл мВ Норма ампл. мВ Откл. ампл. % Площ. мВ*мс Расст. Стим. Стим. мм мА мкс 75 1 точка Эрба 3,65 7 8,88 6 +46,2 37,2 125 20 100 СРВ моторная по сегментам N-N Ст.-1 Точки стим. Расе, мм Время., мс Скор., м/с точка Эрба-оте. 125 3,65 33,2 Исходя из вышеизложенного, можно отметить, что хотя в результате лечения и отмечается незначительное улучшение, следует настойчиво продолжать лечение, во избежание усугубления неврологической симптоматики. Также 33 больным основной группы проведена МРТ головного мозга, где наблюдалась атрофия коры больших полушарий преимущественно лобно-височно-теменных долей в 22 (66,67%) случаях, признаки внутричерепной гипертензии в 16 (48,48%) случаях, в 4 (12,12%) случаях перивентрикулярная ишемия задних рогов боковых желудочков, что, повидимому, обусловлено нарушением кровообращения в позвоночной артерии (рис. 4.19, 4.20). Аномалии развития в виде Киари I и гипогенезия мозолистого тела были в 1 (3,03%) случае наблюдений (рис.4.19.). Рис. 4.19. Изменения на МРТ головного мозга. 76 Таким образом, при родовых травмах спинного мозга и плечевого сплетения, поражения спинного мозга носят в большинстве случаев сосудистый характер, вплоть до гематомиелии (в 13,04% случаев наблюдений). В большинстве случае эти изменения легкие, аналогично, гипоксико-ишемической энцефалопатии, поэтому симптомы со стороны спинного мозга с возрастом нивелируют. В других случаях нарушения кровообращения в спинном мозге обусловлены травмой позвоночного столба (С-образное искривление в 58,6%; протрузия м/п диска в 4,35% и посттравматическая деформация в 4,35% случаев), и как следствие нарушением кровообращения в позвоночных артериях. В 19,57% случаев видимых глазу структурных изменений в виде растяжений и ушибов не выявлено, но это не исключает возможности изменений на клеточном уровне, вследствие гипоксии. ГЛАВА V. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Проблема родовой травмы нервной системы привлекает к себе большое внимание неврологов, нейрохирургов и неонатологов. Этот интерес объясняется тем, что, несмотря на большие успехи в области родовспоможения, частота этой патологии остается высокой от 7 до 20%. Среди родовых травм у детей повреждение плечевого сплетения занимают одно из первых мест в мире и варьирует от 0,2 до 2,0 на 1000 родов [2]. По данным ВОЗ в мире этим заболеванием страдают 2-4% новорожденных от общего количества живорожденных детей, если в развитых странах этот показатель колеблется в пределах 1-2%, то в развивающихся странах этот показатель намного больше и достигает [124]. 77 Лечение больных с родовым повреждением плечевого сплетения и последствиями его является трудной и далеко не решенной проблемой в силу своей тяжести распространенности травмы, многообразия клинических форм и присоединения вторичных деформаций. О социальном значении этой проблемы говорит то, что 0,1-0,2% новорожденных получают тяжелую травму, которая, как правило, обрекает ребенка на инвалидность [53, 113, 128]. Всестороннее изучение патогенеза заболевания с применением современных информативных диагностических методов, электронейромиография, МРТ позволяют установить очаг поражения и определить тактику лечения больного в каждом конкретном случае. Вышеизложенное определило цель данного исследования: изучить особенности клиники последствий сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения у детей различного возраста и разработать тактику лечения. Исследовательская работа основана на проспективном и ретроспективном наблюдении за 80 детьми с диагнозом последствия родовой травмы плечевого сплетения. В результате наших исследований данные больные были разделены на 2 группы. Основная группа - 40 детей с диагнозом последствия сочетанной родовой травмы спинного мозга и плечевого сплетения и группа сравнения 40 детей аналогичного возраста с диагнозом последствия родовой травмы плечевого сплетения. Средний возраст их составил 3,76±0,49 года. Группу контроля составили 20 здоровых детей аналогичного возраста, не страдающие хроническими заболеваниями и не имевших острых заболеваний в течение последних 2 месяцев до момента обследования. Клинико-неврологическое функций черепно-мозговых исследование нервов, включало исследование исследование двигательной, чувствительной сфер, оценку когнитивных функций и вегетативной нервной системы согласно общепринятой методике. Исследование двигательной 78 сферы заключалось в определении мышечной силы и тонуса, при этом двигательная активность оценивалась по MRC (Medical Research Council) шкале. Данная шкала оценки двигательной активности представлена в виде 5 балльной шкалы, начиная с 0 - отсутствие каких-либо движений до 5 баллов наличие активных движений в полном объеме. Таким образом, перед нами стояла задача, разработать комплекс мероприятий, направленных поврежденного аксона, на восстановление улучшение и ускорение нервно-мышечной роста передачи и предупреждение образования, и рассасывание уже образовавшейся рубцовой ткани. С этой целью нами разработана схема лечения больных с последствиями сочетанной родовой травмы спинного мозга и плечевого сплетения. В целях установления эффективности разработанной нами схемы лечения больные были подразделены на 2 группы. Группе сравнения была назначена базисная терапия, включающая биогенные стимуляторы, улучшающие кровообращение препараты, витамины группы В, и массаж верхних конечностей, ЛФК, из антихолинэстеразных препаратов был назначен прозерин в возрастной дозировке, препарат кортексин детям данной группы назначен не был. Основной группе на фоне базисной терапии были назначены препараты кортексин, при этом вместо традиционного антихолинэстеразного препарата прозерин в схему лечения был включен препарат нивалин, кроме того больным включающее было биогенные назначено полное стимуляторы, патогенетическое улучшающие лечение, кровообращение препараты (никотиновая кислота), витамины группы В, и назначали массаж верхних конечностей и воротниковой зоны, ЛФК. Препарат кортексин был применен в возрастной дозировке внутримышечно в течение 10-20 дней, через 90 дней курс лечения повторяли. Доза препарата составила до 5 лет 5мг, после 5 лет 10 мг в сутки. 79 Следует отметить, что в направительных диагнозах 80 больных фигурировал диагноз «Последствия родовой травмы, плечевой плексит и указывался тип поражения (верхний, нижний или тотальный)». При тщательном клиническом исследовании выявлено, что в большинстве случаев поражения плечевого сплетения носили тотальный характер, и признаки поражения спинного мозга стушевывались на фоне плексопатий. По этой причине обследованные больные были подразделены на 2 группы. В происхождении родовых поражений спинного мозга и плечевого сплетения имеет значение множество патологических факторов. В том числе затяжные роды, применение щипцов при родах, применение вакуума экстрактора, ручное пособие при родах, ягодичное и ножное предлежание. Кроме того, следует отметить, что операционное вмешательство кесарево сечения не спасает плод от различных родовых травм, в том числе и от родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения. Так, 9,09% детей основной группы и 8,5% детей группы сравнения с сочетанной травмой спинного мозга и плечевого сплетения родились при помощи кесарева сечения. По данным зарубежных авторов этот показатель составляет 1% (Mark Е., Baratz, 2010) Как было сказано выше, в большинстве случаев у больных основной группы поражения плечевого сплетения носили тотальный характер, особенно у детей до 1 года, затем поражения принимали определенный тип верхний или нижний, в зависимости от степени поражения того, или иного пучка, но минимальный неврологический дефицит всего сплетения при тщательном обследовании все же оставался. У детей группы сравнения в основном превалировал верхний тип поражений плечевого сплетения, что совпадает с данными литературы. Правостороннее поражение плечевого сплетения встречалось чаще в основной группе и группе сравнения (63,6% и 59,6% соответственно), чем левостороннее (36,4% и 40,4% соответственно). Это объясняется тем, что в большинстве случаев при родах превалирует первая позиция плода. 80 Исходя из данных клинических наблюдений, можно отметить, что в клинике чаще наблюдается тотальный тип поражений плечевого сплетения при сочетанных травмах спинного мозга и плечевого сплетения, который сопровождается симптомами поражения спинного мозга, которые проявлялись короткой шеей, кривошеей, напряжением шейно-затылрчных мышц, симптомом «крыловидных лопаток», с гиперрефлексией сухожильных рефлексов с нижних конечностей и наличием патологических рефлексов. Наряду с характерными признаками поражения плечевого сплетения и спинного мозга наблюдалась стволовая симптоматика в виде сходящегося косоглазия (13; 23,4%), нистагма (29; 52,7%), недостаточности функций лицевого нерва в виде сглаженности носогубной складки (51; 92,7%), девиации языка (5; 9,09%). При изолированных травмах плечевого сплетения, то есть у больных группы сравнения, наблюдается в большей степени верхний тип поражений, симптомы поражения спинного мозга и стволовая симптоматика при этом отсутствовали. Как было отмечено выше, двигательная активность оценивалась согласно разработанной MRC шкале двигательной активности, и у детей основной группы до 1 года она показала следующие цифры: 6 (42,8%) детей 0 баллов и 8 (57,2%) детей по 1 баллу. Дети в возрастной категории 1-3 года набирали следующие баллы: 5 (29,4%) больных - 0 баллов, 6 (35,3%) больных - 1 балл, и 6 (35,3%) больных - 2 балла. У детей от 4 до 7 лет этот показатель составил у 2 (16,7%) детей 0 баллов, 8 (66,7%) детей 1 балл и 2 (16,7%) детей по 2 балла. MRC шкале больные в возрасте старше 8 лет набирали следующие баллы: 2 (16,7%) детей 0 баллов, 7 (58,3%) детей 1 балл и 3 (25%) детей по 2 балла. MRC шкала позволяет более точно оценить степень нарушений двигательной активности при последствиях сочетанных травм спинного 81 мозга и плечевого сплетения, и степень тяжести процесса соответствует балльным оценкам MRC шкалы Как было указано выше, для оценки эффективности разработанных нами комплекса мероприятий по терапии последствий сочетанных травм спинного мозга и плечевого сплетения больным была проведена комплексная патогенетическая терапия, включающая кортексин, нивалин и сосудистые препараты, кроме того больным было назначено полное патогенетическое лечение, включающее биогенные стимуляторы, улучшающие кровообращение препараты (никотиновая кислота на шейно-воротниковую область), витамины группы В, и назначали массаж верхних конечностей и воротниковой зоны, ЛФК. В результате терапии у больных основной группы улучшилась двигательная активность, и несколько нивелировала спинномозговая и стволовая симптоматика. Группе сравнения была назначена базисная терапия, включающая антихолинэстеразные препараты (прозерин), витамины группы В, биогенные стимуляторы, и физиотерапевтические процедуры. Препарат кортексин был назначен в возрастной дозировке внутримышечно в течение 10-20 дней, через 90 дней курс лечения повторяли. Доза препарата составила до 5 лет 5мг, после 5 лет 10 мг в сутки. При разработке схемы дифференцированной терапии больных с сочетанными поражениями спинного мозга и плечевого сплетения учитывали возраст больных и тип поражения нервов. Детям в возрасте до 1 года - в целях улучшения процессов ремиелинизации и регенерации назначали кортексин по 5 мг в/м предварительно растворив его 0,5% раствором новокаина в течение 10 дней; Физиотерапевтические процедуры: - для улучшения кровообращения курс массажа воротниковой области и верхних конечностей. 82 - в целях улучшения нервно-мышечной проводимости раствор нивалина методом электрофореза силой 0.1 мА/см2 в зону пораженного плечевого сплетения, чередуя с никотиновой кислотой. - в целях улучшения кровообращения в позвоночных артериях и артериях, кровоснабжающих плечевое сплетение и его нервы - никотиновая кислота путем электрофореза на шейно-воротниковую зону. - Озокеритотерапия. Под действием теплового и химического факторов озокерита стимулируется репаративная регенерация нервных проводников, что приводит к улучшению функциональных свойств пораженных нервов. Лечение проводят в виде аппликаций нагретого до 4550°С озокерита на область пораженного сплетения, по 30-60 мин, ежедневно; курс 10-12 процедур. Детям в возрасте старше 1 года: Вышеперечисленные препараты в возрастной дозировке, и, кроме того, применялись СМТ на область пораженной мышцы, вытяжение шейных позвонков, при их искривлении. При демиелинизирующем типе поражений назначались витамины группы В в больших дозировках. Также этой группе детей применялся препарат Нивалин в инъекционной форме в течение 10 дней, с последующим переходом на таблетированные формы, который назначался в течении 3х недель. Нивалин назначался в возрастных дозировках: Курс лечения составил 10-30 дней, через 1 месяц курс лечения повторяли. - Нейрометаболики - кортексин. - Улучшающие кровообращение препараты - витамин PP. Также применялись физиотерапевтические процедуры - СМТ, озокеритовые аппликации, электрофорез нейростимуляторами (раствором нивалина). Нивалин вводят местно путем электрофореза через положительный электрод - анод, вследствие чего образуется депо в подкожной ткани, что увеличивает продолжительность действия препарата 83 именно на пораженную часть нервной системы. Это позволяет избежать нежелательных системных побочных эффектов. На анод накладывают фильтровальную бумагу, смоченную 1-1,5 мл 0,25% раствором препарата, у детей младшего возраста сила тока составляет 0,1 мА/см, и у детей старшего возраста соответственно 0,2 мА/см. Эту процедуру чередовали электрофорезом на зону пораженного сплетения йодидом калия на аноде. Согласно MRC шкале в результате терапии возросла двигательная активность пораженной конечности и у детей до 1 года составила: 6 (42,8%) детей по 1 баллу и 8 (57,14%) детей по 2 балла. У детей 1-3 года этот показатель составил: у 1 (5,88%) больного 0 баллов, у 5 (29,4%) больных 1 балл, и у 11 (64,7%) больных 2 балла. У детей от 4 до 7 лет этот показатель составил у 1 (8,3%) ребенка 0 баллов, у 6 (50%) детей 1 балл и у 5 (41,7%) детей 2 балла. MRC шкале больные в возрасте старше 8 лет набирали следующие баллы: 7 (58,3%) детей 1 балл и 4 (33,3%) детей по 2 балла, у 1 больного восстановления не наблюдалось. В понимании патогенеза какого-либо заболевания важнейшую роль играют современные методы диагностики, которые позволяют установить топический очаг и определить характер патологического процесса. Не лишним будет отметить, что методы электродиагностики и нейровизуализации также позволяют оценить эффективность выбранной тактики лечения заболевания, определить прогноз и исход процесса. Электронейромиографическое исследование проводилось 40 больным основной группы из них 55,7% мальчиков и 44,2% девочек, средний возраст, 69±0,52 год, а также 20 больным группы сравнения из них 46,1% мальчиков и 53,8% девочек, средний возраст 4,9±0,92 год. В результате проведенных исследований выявлены следующие изменения электронейромиографических показателей: достоверное снижение СРВ по моторным волокнам нервов верхней конечности, снижение 84 амплитуды М-ответа в обеих группах по всем нервам пораженной верхней конечности. У детей основной группы до 1 года наблюдались в 2 (18,2%) случаях аксональный, в 1 (9,09%) случае демиелинизирующий, в 8 (72,7%) случаях смешанный (аксонально-демиелинизирующий) тип поражений. При анализе данных М-ответа, больше всего страдали лучевой и подкрыльцовый нервы, снижение амплитуды по отношению к группе контроля у детей до 1 года составил 68,7% и 54,6% , у детей 1-3 года 47,9% и 51%, у детей 4-7 лет 26,9% и 27,6%, и у детей 8-14 лет 31,6% и 23% соответственно, что достоверно ниже нормальных показателей (Р<0,001). Несколько меньшее снижение амплитуды М-ответа, по сравнению с подкрыльцовым и лучевым нервом, отмечалось по срединному и локтевому нервам. Снижение СРВ также имело место быть по всем нервам руки, но опять таки-же в большей степени по лучевому и подкрыльцовым нервам и составили 39,66±4,1 и 16,14±0,67 м/сек и соответственно снижение по отношению к группе контроля составило 23,2% и 60%. У детей от 1 года до 3х лет аксональный тип наблюдался у 3 (17,6%), демиелинизирующий тип у 4 (23,5%), смешанный тип у 10 (58,8%) больных. Также отмечалось снижение амплитуды М-ответа по срединному нерву на 16,5%, по локтевому нерву на 14,4%, по лучевому нерву на 47,9% и по подкрыльцовому нерву на 51% по отношению к группе контроля (практически здоровые дети). Отмечалось значительное снижение скорости проведение возбуждения по подкрыльцовому нерву - 22,95±2,5м/сек, что было достоверно ниже по сравнению с контрольным уровнем на 49,3% (Р<0,001). У больных от 4х до 7 лет во всех случаях (12; 100%) поражение носило демиелинизирующий характер, что проявлялось выраженным снижение СРВ по моторным волокнам подкрыльцового нерва, и составило 28,1±1,6 м/сек, что по отношению к группе контроля было ниже на 35,1% (Р<0,001). Имело место относительно незначительное снижение амплитуды 85 М-ответа по подкрыльцовому нерву, что составило 27,6% против группы контроля. В возрастной категории от 8 до 14 лет демиелинизирующий тип встречался в 10 (83,3%) и аксональный тип в 2 (16,7%) случаях. Таким образом, выраженное снижение амплитуды М-ответа было в группе детей до 1 года, что наблюдается при аксональном типе поражения нерва. Исходя из того, что лучевой и подкрыльцовый нервы образуются из заднего вторичного пучка, то снижение показателей ЭНМГ по данным нервам можно объяснить поражением, в большей степени, именно, данного пучка плечевого сплетения. Аналогичная ситуация отмечалась и по данным СРВ по моторным волокнам нервов руки. Так, у детей до 1 года снижение СРВ по моторным волокнам подкрыльцового нерва по отношению к группе контроля было 60%, и составил 16,14±0,67, что было достоверно (Р<0,001) ниже показателей группы контроля, детей 4-7 лет 26,9% и 27,6%, и у детей 8-14 лет 31,6% и 23% соответственно. Таким образом, более выраженное снижение амплитуды М-ответа и СРВ наблюдалось в группе детей до 1 года, что свидетельствует об аксональном и демиелинизирующем типах поражения нервов. У больных чаще всего страдал подкрыльцовый нерв. Так, снижение СРВ по подкрыльцовому нерву составляло в среднем 45,5% по отношению к группе контроля. Удалось установить и топику поражений нервов. Проведенное электронейромиографическое исследование показало следующие уровни поражения: 6,7% - корешки С5-С6, 27,11% - первичный верхний пучок, 22,02% - вторичный задний пучок, 11,86% - нижний первичный пучок, 3,38% - вторичный латеральный пучок, 1,69% - вторичный медиальный пучок, 16,94% - подкрыльцовый нерв, 1,69% - лучевой нерв и в 6,77% случаев смешанное поражение вышеперечисленных образований. 86 Таким образом, амплитуда М-ответа в среднем в основной группе была самой низкой по подкрыльцовому и лучевому нервам. Если по лучевому нерву амплитуда М-ответа составляла в среднем 3,44мВ у больных детей и 5,88 мВ в группе контроля, то амплитуда М-ответа по подкрыльцовому нерву составила 4,9 мВ и 7,6 мВ соответственно, что достоверно (р<0,001). ниже нормальных значений. Такая же ситуация обстояла со скоростью проведения возбуждения (СРВ) по моторным волокнам нервов в среднем 24,55 м/сек у больных, против 44,68 м/сек, что было достоверно ниже (Р<0,001) нормальных величин в среднем на 45,5%. Следственно, деление на верхний, нижний или тотальный типы поражения плечевого сплетения является весьма условным, так как в процесс оказываются вовлечены все образования плечевого сплетения в большей или меньшей степени, что доказывают данные ЭНМГ. Аналогичная ситуация наблюдается и у детей группы сравнения, то есть снижение амплитуды М-ответа и СРВ отмечалось по всем нервам в большей или меньшей степени. В ходе лечения наблюдалась положительная динамика всех исследованных ЭНМГ показателей, что проявлялось увеличением амплитуды М-ответа, и скорости проведения импульса (СРВ) по всем пораженным нервам. У детей основной группы возрастной категории до 1 года СРВ по срединному нерву до лечения составил 40,9±1,67 м/сек, после лечения 48,1 ±1,12 м/сек, где улучшение показателей составило 17,6% по отношению к начальным цифрам. По локтевому нерву этот показатель составил 39,12±2,12 и 46,2±1,26 м/сек, 18,1% соответственно. По лучевому нерву 39,66±4,1 и 44,7±3,18 м/сек, 12,7% соответственно. По подкрыльцовому нерву 16,14±0,67 и 29,72±0,70, и улучшение составило 84,1% по отношению к исходным цифрам. Увеличение амплитуды М-ответа отмечалось тоже в большей степени по подкрыльцовому нерву, и составил 26%. 87 При ЭНМГ исследовании СРВ по подкрыльцовому нерву до лечения и после лечения составили соответственно у детей до 1 года 16,14 и 29,72 м/сек, от 1 года до 3х лет 22,95 и 32 м/сек, у детей 4-7 лет 28,1 и 34,28 м/сек, у детей 8-14 лет 31 и 37,97 м/сек соответственно. При ЭНМГ исследовании СРВ по подкрыльцовому нерву в группе сравнения до лечения и после лечения составили соответственно у детей до 1 года 19,7 и 25,2м/сек, от 1 года до 3х лет 20,8 и 25,95 м/сек, у детей 4-7 лет 32,2 и 34,68 м/сек, у детей 8-14 лет 35,7 и 39,6 м/сек соответственно. Наибольший эффект от лечения наблюдался у детей основной группы в возрасте до 1 года и составил 84,3%, но все же оставаясь ниже контрольных значений на 26,4%. В то время как наименьший эффект от лечения получен в группе детей 4-7 и 8-14 лет. У больных группы сравнения, также наибольший эффект от терапии получен у детей в возрасте до 1 года. При этом вследствие терапии показатели СРВ увеличились в сравнении с первоначальными цифрами на 27,9%, но были ниже контрольных значений на 37,6%. Увеличение амплитуды М-ответа основной группы и группы сравнения наибольших цифр достигала у детей до 1 года и соответственно составила 26,1% и 9,3%, но все же была ниже контрольных значений на 42,7% и 39,3% соответственно. Также следует отметить, что у детей до 1 года преобладало снижение амплитуды М-ответа, что указывает на аксональный тип поражений. В то время как у детей более старшего возраста преобладало снижение скорости проведения по нервному стволу, что свидетельствует о демиелинизирующем типе поражений нервного ствола. Что указывает на более быстрое восстановление аксональных повреждений, нежели демиелинизирующих. В результате проведенного лечения, наилучшее восстановление показателей ЭНМГ отмечалось у детей возрастной категории до 1 года и 1-3 лет, как основной группы, так и группы сравнения. Это указывает на более высокую эффективность препаратов кортексин и нивалин у данной категории 88 детей. Но, тем не менее, эти показатели оставались ниже контрольных значений, что требует упорного продолжения терапии. Следовательно, назначение препаратов кортексин, с богатым аминокислотным и минеральным составом, и который служит субстратом для синтеза различных трансмиттеров и миелиновой оболочки, и препарата нивалин, который улучшает проведение импульса в синапсах периферической и, что важно при спинальных поражениях, в синапсах центральной нервной системы на фоне базисной терапии, особенно в ранние сроки болезни, позволит улучшить ЭНМГ показатели пациентов, и тем самым способствует более быстрому восстановлению утраченных функций. С целью выявления структурных изменений спинного мозга и позвоночного столба 40 детям проведена МРТ спинного мозга и позвоночника. При этом каких-либо видимых глазу структурных изменений спинного мозга не выявлено в 19,57% случаях, у 58,6% больных отмечался С - образный сколиоз шейного и шейно-грудного отдела позвоночника. При этом у 36,96% из них отмечался сколиоз вправо, а у 21,7% больных влево. Признаки перенесенной травмы шейного отдела позвоночника на уровне С3 и С4 позвонков отмечено у 10,87% больных. Признаки посттравматической миелопатии выявлены у 8,74% пациентов, асептического воспаления у 15,22%, перенесенной гематомиелии у 13.04%, и посттравматическая деформация и протрузия С4-6 межпозвонковых дисков у 4,35% больных. У 40,74% больных искривления совпадали со стороной поражения плечевого сплетения, у 18,51% больных сторона искривления позвоночника не соответствовала стороне пораженной ручки. Также 33 больным основной группы проведена МРТ головного мозга, где наблюдалась атрофия коры больших полушарий преимущественно лобно-височно-теменных долей в 22 (66,67%) случаях, признаки внутричерепной гипертензии в 16 (48,48%) случаях, в 4 (12,12%) случаях перивентрикулярная ишемия задних рогов боковых желудочков, что, по- 89 видимому, обусловлено нарушением кровообращения в позвоночной артерии. Аномалии развития в виде Киари I и гипогенезия мозолистого тела были в 1 (3,03%) случае наблюдений. Таким образом, исходя из данных наблюдений, можно отметить, что в клинике чаще наблюдается тотальный тип поражений плечевого сплетения, который сопровождается симптомами поражения спинного мозга и ствола головного мозга. Тяжесть клинических симптомов последствий сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения у детей коррелирует с длительностью болезни, как результат развившейся контрактуры суставов и атрофии мышц верхней конечности, что ещё более ограничивает движения больного. MRC шкала позволяет более точно оценить степень нарушений двигательной активности при последствиях сочетанных травм спинного мозга и плечевого сплетения. Проведенное ЭНМГ исследование показало, что у детей с сочетанным поражением спинного мозга и плечевого сплетения, выраженные изменения отмечаются в большей степени по лучевому и подкрыльцовому нерву. Что проявляется снижением амплитуды М-ответа, и выраженным снижением СРВ по моторным нервам. Более грубое поражение подкрыльцового нерва можно объяснить большей его предрасположенностью к травматизации именно в подмышечной впадине, куда и приходится большая травмирующая сила при вытягивании ребенка за подмышки. Кроме того, подкрыльцовый нерв проходит позади a. axillaris вместе с a. circumflexa humeri posterior через for. quadrilaterum, образованного мышцами и плечевой костью, что обуславливает компрессию его при запрокидывании ручки при родах. Разработанный комплекс мероприятий, направленный на восстановление и ускорение роста поврежденного аксона, улучшает нервномышечную передачу и предупреждает образование, и рассасывание уже образовавшейся рубцовой ткани. Следовательно, назначение препаратов кортексин, с богатым аминокислотным и минеральным составом, и который служит субстратом для синтеза различных трансмиттеров и миелиновой 90 оболочки, и препарата нивалин, который улучшает проведение импульса в синапсах периферической и, что важно при спинальных поражениях, в синапсах центральной нервной системы на фоне базисной терапии, особенно в ранние сроки болезни, позволит улучшить ЭНМГ показатели пациентов, и тем самым способствует более быстрому восстановлению утраченных функций. В результате проведенного комплекса мероприятий, улучшились показатели кровотока по позвоночным артериям, что отразилось и на клинических симптомах болезни. Следовательно, можно сделать вывод, что поражение спинного мозга при сочетанных родовых травмах спинного, мозга и плечевого сплетения протекают в виде сосудистой миелопатии, устранение которой приводит к улучшению функциональных способностей, задействованных в патологический процесс конечностей в виду высокой пластичности нервных структур у ребенка. 91 ВЫВОДЫ 1. Клинические особенности и течение последствий сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения зависит от длительности заболевания и тяжести патологического процесса. Чем длительнее процесс, тем больше он усугубляется патологическими установками конечности и контрактурами в суставах. Несмотря на то, что в клинике превалируют симптомы верхнего или нижнего типа поражения, все же в процесс вовлекается всё плечевое сплетение. 2. На ЭНМГ у детей раннего возраста при сочетанных родовых травмах спинного мозга и плечевого сплетения преобладает смешанный (асконально-демиелинизирующий) тип поражений нервных волокон, в то время как у детей старшего возраста демиелинизирующий тип поражений, при этом у больных превалирует поражение вторичного заднего пучка плечевого сплетения. 3. Лечение последствий сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения требует комплексного, дифференцированного, и индивидуального подхода, которое зависит от длительности и тяжести процесса. Применение препарата кортексин, нивалин и сосудистых препаратов в комплексе, особенно, в ранние сроки значительно улучшает двигательную активность пораженной конечности, показатели ЭНМГ в динамике. 92 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ: 1. Для оценки тяжести процесса при последствиях сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения рекомендуется использовать шкалу двигательной активности конечности MRC и модификацию этой шкалы для детей грудного и младшего детского возрастов. 2. При последствиях сочетанных родовых травм спинного мозга и плечевого сплетения наиболее информативны показатели ЭНМГ исследований для определения локализации, степени поражения, выбора тактики лечения и прогноза болезни. 3. Применение препаратов кортексин и нивалин, особенно, в ранние сроки, улучшает двигательную активность пораженной конечности, показателей ЭНМГ. 93 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Александрова В.И. Комплексное лечение родовых плекситов в восстановительном периоде с применением мануальной терапии. /Тезисы первого съезда мануальных терапевтов России.//- Москва, 1999. - С.98-99. 2. Алтыбаев У.У. Родовые травмы плечевого сплетения. /Журнал теоретической и клинической медицины. // -Ташкент. -№5,-2004.-с.3235. 3. Анисимова Е.И. Невропатический болевой синдром: клинико- нейрофизиологический анализ.// Журнал неврологии и психиатрии им. Корсакова. -2003. -№10. -С.15-20. 4. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология.//- М: Триада X, 2001. 640с. 5. Барлова О.В., Кононова Е.Л., Урманова А.Р. Опыт применения препарата Нейромидин в лечении детей с периферическими нейропатиями травматического генеза. /Эффективная фармакотерапия в неврологии -2007, -№1,-с.12-14. 6. Бидерман X. Родовые повреждения атланто-окципитального сустава // Тезисы первого съезда мануальных терапевтов России. - Москва, 1999.С.102-103. 7. Боровиков, В. STATISTICA: искусство анализа данных на компьютере. Для профессионалов / В. Боровиков. - Спб.: Питер, 2001. - 656 с. 8. Бочкова Л.Г., Носова О.М. Ноотропная и нейропротекторная терапия новорожденных с натальной цервикальной травмой. Журнал "Перинатология и педиатрия" №1.-2008.- стр.32-34. 9. Брахиоплексопатии. Под редакцией Беловой А.Н., Алейникова А.В., Спирина Н.Н., Миначенко В.К./Москва,2000г. -С180. 94 10. Буйлин В.А. Низкоинтенсивные лазеры в терапии различных заболеваний/ В.А.Буйлин, С.В.Москвин. М.:ТОО «Фирма «Техника», 2001. 176 с. 11. Винников А.А., Крупенников А.И., Кончугова Т.В. Электромагнитная стимуляция репаративных процессов в медицинской реабилитации больных с травматическими нейропатиями // Актуальн. пробл. восст. медиц., курортолог, и физиотер. М., 2001. - С. 48 - 49. 12. Воловик В.Е., Сенькевич О.А., Бутуханова С.А., Левинский СИ. Опыт лечения натальных повреждений шейного отдела позвоночника и спинного мозга у новорожденных в условиях ГУЗ «Перинатальный центр». Здравоохранение Дальнего Востока, 2005.-N 2.-С.32-34. 13. Гасангаджиева Г.А. Тазовое предлежание как фактор риска развития гемодинамических нарушений в сосудах вертебрально-базилярного бассейна. Лечащий врач, 2009.-N 8.-СЗЗ-33. 14. Герасимова М. М. Влияние Кортексина на цитокиновый обмен при пояснично-крестцовых радикулопатиях // Нейроиммунология. - 2004. Т. II, № 2. - С. 26. 15. Гранстрем О.К., Сорокина Е.Г., Сторожевых Т.П. и др. Последние новости о кортексине (нейропротекция на молекулярном уровне) // Terra Medica Nova. 2008. № 5. С. 1-4. 16. Джурабекова А.Л., Мавлянова З.Ф., Утаганова Г.Х. Натальные шейноспондилогенные поражения (к оценке лечения задержки нервнопсихического развития). Русский медицинский журнал, 2009.-N 15.С.956-958. 17. Диагностика и лечение болезней нервной системы у детей./ Под ред. Зыкова В.Ш/ -М.: Триада-Х.,-2006. -256с. 18. Дольницкий О.В., Дольницкий Ю.О. Атлас микрохирургических операций на периферических нервах. - Киев. - 1997. - с. 181. 19. Дриневский Н.П., многоканальной Буригина А.Д., электромиостимуляции Попова в О.Ф. комплексе Применение санитарно- 95 курортного лечения детей с последствиями родового брахиоплексита. // Вопр. курортологии, физиотерапии и лечение физической культурой. 1997. №.3. -с. 13-15. 20. Живолупов А. Травматические поражения нервных стволов конечностей и сплетений (патогенез, клиника, диагностика и лечение): автореф. дис. д-ра мед. наук А. Живолупов. СПб.: ВМедА, 2000. 43 с. 21. Заваденко Н.Н. Ноотропные препараты в практике педиатра и детского невролога.//Методические рекомендации. -М.: РГМУ. - 2003. - 24с. 22. Зенков Л.Р. Клинико-нейрофизиологические и ультразвуковые методы исследования. В кн.: Болезни нервной системы: руководство для врачей: В 2-х т. - Т.1 / Под ред. Н.Н.Яхно, Д.Р.Штульмана / Л.Р.Зенков. -Том 1. М.: Медицина, 2001.-С. 79-81. 23. Зенков Л.Р., Ронкин М.А. Функциональная диагностика нервных болезней. 3-е изд., переработан, и дополн. М.: МЕДпресс-информ, 2004. с.488. 24. Иваничев Г.А., Долгих Г.Б. Нарушения артериального и венозного кровотока у детей с вертебрально-базилярной недостаточностью. Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова, 2007.-N 3.-С.18-23. 25. Иванникова Е.В. Диагностика и комплексное лечение последствий родовой травмы: автореф. дисс... канд. мед. наук / Санкт-Петербург, 2000. 23 с. 26. Классификация перинатальных поражений нервной системы и их последствий у детей первого года жизни./ Мет. Рекомендации.// Вопросы практической педиатрии. - 2006. -т.1., -№5., - С. 38-70. 27. Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных./ Мет. рекомендации Минздрава РФ. - М., 2000. - 40 с. 28. Коломенская А.Н., Александрова Н.К. Опыт реабилитации в домашних и амбулаторных условиях новорожденных с перинатальным поражением центральной нервной системы. //Педиатрия.- 1996.-№5.-С.42-45. 96 29. Команцев В.Н. Методические основы клинической электронейромиографии: руководство для врачей В.Н. //СПб.: Лань, 2001.-349с. 30. Комаревцев В.Д. Диагностика и лечение родового паралича верхней конечности у детей: Автореф. дисс... д-ра. мед. наук. Ярославль, 2000. 23с. 31. Кортексин - пятилетний опыт отечественной неврологии. // Под ред. А.А.Скоромца, М.М.Дьяконова. СПб.: Наука, 2005. С. 224. 32. Косов И.С. Особенности двигательных нарушений у детей с последствиями родового повреждения плечевого сплетения и их коррекция методом функционального биоуправления // ВТО.-Москва. 2000. N 2. с.44-48. 33. Кузнецова Е.А., Иваничев В.Г. Функциональная патология локомоторной системы у пациентов в позднем резидуальном периоде натальной цервикальной травмы. Мануальная терапия, 2006.-N 1.-С.2024. 34. Кузнецова Е.А., Иваничев Г.А. Клинико-инструментальная характеристика миофасциального болевого синдрома шеи и плечевого пояса у пациентов с натальной цервикальной травмой в анамнезе. Казанский медицинский журнал, 2006.-N 1.-С.48-50. 35. Лелюк В.Г., Лелюк С.Э. Ультразвуковая ангиология. ЛМосква.,-2003г.С.324. 36. Лечение заболеваний нервной системы у детей. /Зыков В.П., Ширеторова Д.Ч., Чучин М.Ю., Щадрин В.Н., и др.// -М.: Триада Х.,2003., -288с. 37. Ли И.М. Влияние легкой натальной краниоцервикальной травмы на психоневрологическое развитие детей. Мануальная терапия, 2007.-N 1.С.63-66. 38. Ломаченко И.Н., И.М.Котован. Последствия родовых повреждений плечевого сплетения./ -М. Детская хирургия. №4, 2000г. -с. 27-31. 97 39. Маликова Р.А. Факторы риска и клинические особенности натального повреждения шейного отдела спинного мозга и позвоночника у новорожденных. Автореферат дисс....к.м.н. -Ташкент, 200l. - l5 с. 40. Методы исследования в неврологии и нейрохирургии: Руководство для врачей / Е.И.Гусев, А.Н. Коновалов, А.Н. Боголепова и др.; под ред. Е.И. Гусева. - М.: «Нолидж», 2000. -336 с. 41. Михайлов М.К. Рентгенодиагностика родовых повреждений позвоночника. - М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001.-176 с. 42. Николаев Г. Практикум по клинической электронейромиографии / Иваново: Иван. гос. мед. академия, 2003. - 264 с. 43. Овчинников А.В. Соматосенсорные вызванные потенциалы при миофасциальных болевых синдромах: автореф. дисс. ... канд. мед. наук / А.В. Овчинников. - Казань, 2000. - 22с. 44. Пак Л.А., Горюнова А.В., Студеникин В.М. и др. Оценка эффективности терапии первичных головных болей у детей пептидным биорегулятором кортексин // Педиатр, фармакология. -2005. -С. 121. 45. Пальчик А.Б., Шабалов Н.П. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных. СПб.: Питер, 2000. С. 19-36. 46. Платонова Т.Н., Шабалов Н.П., Одинак М.М. Кортексин - многолетнее применение в терапии отдаленных последствий приобретенных энцефалопатии у детей. // Матер, конф. «Педиатрия из XIX в XXI век». СПб., 2005. С.156. 47. Плеханов Л.А. Концептуальные вопросы пато- и саногенеза родовых позвоночно-спинальных нарушений в шейном отделе / Л.А.Плеханов, Ф.И.Василенко // Материалы VIII Всероссийского съезда невропатологов. - Казань, 2001.-С. 29. 48. Плеханов Л.А. Родовая травма шейного отдела позвоночника и спинного мозга. Скрининг и клиническая диагностика, принципы реабилитации в амбулаторных условиях: автореф. дис. ... канд. мед. наук / Л.А. Плеханов. - Пермь, 2000.-26 с. 98 49. Попелянский Я.Ю. Ортопедическая неврология (вертеброневрология) /- МЕДпресс, 2003. - 687 с. 50. Попова Н.К., Федоров А.В., Пиянзин А.И. Физическое развитие новорожденных с различными клиническими формами перинатального поражения центральной нервной системы. Российский педиатрический журнал, 2008.-№1.-С.14-16. 51. Потапчук А.А. Осанка и физическое развитие детей. Программы диагностики и коррекции нарушений / А.А.Потапчук, М.Д.Дидур. СПб.: Речь, 2001. -166 с. 52. Применение интерференционной терапии у детей с родовыми повреждениями плечевого сплетения./ Н.П.Дриневский, О.Ф.Попова, Л.Ф. Чепурная и др.// Вопр.курортологии, физиотерапии и лечебной физкультуры.-2001 .-№2.-С.34-35. 53. Проблема ранней диагностики и профилактики отдаленных последствий перинатального Бочарова, поражения Н.Г.Корытова, центральной нервной Л.В.Труфанова и системы. др.// /Е.А. Российский педиатрический журнал. -М.,-2003.-№3.-С.52-54. 54. Радаева Т.М. Церебрально-спинальные дисгемии при остеохондрозе позвоночника у детей / Т.М.Радаева, Л.А.Федорович, В.А.Ухлин, И.А. Трушина, С.А.Куркина.// VIII Всероссийский съезд невропатологов. Казань, 2001. -С.30-31. 55. Разумов А.Н., Шуляковский В.В. Восстановительное лечение остеохондропатий позвоночника у детей и подростков. Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физической культуры, 2009.-N 3.-С.32-34. 56. Ратнер А. Ю. Неврология новорожденных. М., 2005. С. 133-137. 57. Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных: острый период и поздние осложнения. АМ., -Бином. 2005. -370с. 99 58. Рашидов Н.А. Клинико-экспериментальная оценка эффективности некоторых видов консервативной терапии травматических невропатий: автореф. дис. канд. мед. наук/ СПб.: ВМедА, 2001. 14 с. 59. Садыкова Г.К., Халилова А.Э., Кадыров Д.М. Клинические особенности отдаленных последствий родовых плекситов у детей // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова. 2002. - №1. - С. 61-62. 60. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы // Руководство для врачей. Изд. 3-е. Санкт-Петербург: Политехника, 2000. - 399 с. 61. Ситель А.Б., Ли И.М. Влияние натальной краниоцервикальной травмы на развитие вертебробазилярной недостаточности у детей. Мануальная терапия, 2008.-N 3.-С. 14-19. 62. Студеникин В.М. Кортексин для детей - новая форма популярного нейропептидного препарата // Мед. вестник. 2009. № 24. С, 13. 63. Студеникин В.М., Пак Л.А., Шелковский В.И. и др. Об опыте и перспективах применения отечественного нейропептидного препарата в детской неврологии // Леч. Врач. 2009. № 5. С. 42. 64. Студеникин В.М., Пак Л.А., Шелковский В.И. и др. Применение кортексина в детской неврологии: опыт и перспективы // Фарматека. 2008. № 14. С. 23-29. 65. Ступак B.C., Брайченко Е.В., Сорвина Т.А., Толмачева С.П. «Последствия перинатальных повреждений позвоночника у детей». Здравоохранение Дальнего Востока, 2009.-N 4.-С.66-68. 66. Ультразвуковая допплеровская диагностика в клинике./ Под ред. Никитина Ю.М., Труханова А.И. - Иваново: Издательство МИК,-2004. 496с. 67. Утаганова Г.X. Натальные шейно-спондилогенные поражения у детей раннего возраста (клиника, диагностика, лечение). Автореф. дис. канд. мед. наук. М., 2010. 28 с. 100 68. Хабиров, Ф.А. Клиническая неврология позвоночника / Ф.А.Хабиров. Казань, 2001. -472с. 69. Шабалов Н.П., Скоромец А.А., Шумилина А.П. и др. Ноотропные и нейропротекторные препараты в детской неврологической практике // Вестн. Рос. Воен.-мед. акад. 2001. № 1.С.24-29. 70. Шамансуров Ш.Ш., Студеникин В.М. Неврология раннего детства./ ИПТД, "O'qituvchi", -Ташкент,-2010г., - С.129-142. 71. Шевелев И.Н. Травматические поражения плечевого сплетения (клиника, диагностика, микрохирургия). Москва.- 2005.- С.383. 72. Шекутьев Г.А. Нейрофизиологические исследования в клинике. - М., 2001. -232с. 73. Шмидт Г. Ультразвуковая диагностика. Практическое руководство./Москва. - «МЕДпресс-инфо», 2009г.,- 560 с. 74. Юнкеров В.И. Математико-статистическая обработка данных медицинских исследований: лекции для адъюнктов и аспирантов / СПб.: ВмедА, 2002. - 266 с. 75. Юхнова О.М. Причины нестабильности у детей и подростков / О.М. Юхнова, В.Ф.Косыгин, Г.А. Пономарева, Е.Г. Скрябин, М.Г. Коровин // Вертебрология - проблемы, поиски, решения. - Москва, 1998. - 172 - 174. 76. Якупов Р.А. Клинико-электронейрофизиологическая характеристика и акупунктурная терапия синдрома хронической боли при заболеваниях периферической нервной системы: автореф. дис. ... докт. мед. наук /Казань, 2001.-С. 39. 77. Akataki К., Mita К., Watakabe М., Ito К. Mechanomyographic responses during voluntary ramp contractions of the human first dorsal interosseous muscle // European Journal of Applied Physiology.- 2003.-Vol.89. n.6.P.520-525. 78. A long-term follow up of the shoulder in obstetrical brachial palsy./Guermazi M., Ghrooubi S., Mezghanni M.et 2X.II Ann Readapt.Med.Phys.-2004.Vol.47.-Nl.-P.7-12. 101 79. Adriani W., Granstrem O., Romano E. et al. Modulatory effects of cortexin and cortagen on locomotor activity and anxiety-related behavior in mice // Open Neuropsychopharmacology Journal. 2009. Vol. 2. P. 22-29. 80. Alfonso I., Papazian O., Shuhaiber H., Yaylali I., Grossman J.A. Intrauterine shoulder weakness and obstetric brachial plexus palsy // Pediatr Neurol. 2004.-31.- P.225-227. 81. Alfonso I. Focal upper extremity neuropathy in neonates / I. Alfonso, D.T. Alfonso, O. Papazian // Semin. Pediatr. Neurol. 2000. Vol. 7, № 1. p. 4-14 82. Alfonso, I. Neoplasm as a cause of brachial plexus palsy in neonates /1. Alfonso, O. Papazian, G. Prieto et all.. // Pediatr. Neurol. - 2000. - Vol. 22, № 4. -P.309-311. 83. Allen R.H., Gurewitsch E.D.: Temporary Erb-Duchenne palsy without shoulder dystocia or traction to the fetal head // Obstet Gynecol.- 2005.- 105 (5 Pt 2).- P.1210-1221. 84. Anand P., Birch R. Restoration of sensory function and lack of long-term chronic pain syndromes after brachial plexus injury in human neonates // Brain.-2002.-Vol. 125.-No. l.-P.l 13-122. 85. Andersen J., Watt J. et all. Perinatal brachial plexus palsy // Pediatr Child Health.- 2006.- 11(2).- P.93-100. 86. Atlantoaxial Rotatory Fixation-Subluxation Revisited: A Computed Tomographic Analysis of Acute Torticollis in Pediatric Patients / A. Hicazi, E. Acaroglu, A. Alanay et all.. // Spine. - 2002. - Vol. 27, № 24. - P. 27712775. 87. Bae D.S., Waters P.M, Zurakowski D., Reliability of Three Classification Systems Measuring Active Motion in Brachial Plexus Birth Palsy // The Journal of Bone and Joint Surgery (American).- 2003.-85 P. 1733-1738. 88. Bahm J., Ocampo-Pavez C, Noaman H. Microsurgical technique in obstetric brachial plexus repair: a personal experience in 200 cases over 10 years // Journal of Brachial Plexus and Peripheral Nerve Injury.- 2007.- P. 1-7. 102 89. Bhagwati S.N. Trauma in congenital atlanto-axial dislocation / S.N.Bhagwati, C.E.Deopujari, G.D.Parulekar//Childs Nerv. Syst. - 1998. - Vol.14, № 12.- P. 719-721. 90. Birch R., Ahad N., Kono H., Smith S. Repair of obstetric brachial plexus palsy: Results in 100 children // J Bone Joint Surg Br.-2005. 87-B. p. 10891095. 91. Birchansky S., Altman N. Imaging the brachial plexus and peripheral nerves in infants and children // Semin Pediatr Neurol. - 2000. - Vol.7, №1. P. 15-25. 92. Brachial Plexus Injuries, Obstetrical. Susan E Mackinnon, Christine В Novak, Baratz, MD. emedicine.com. 93. Boylan L.S., Fouladvand V. Developmental Apraxia Arising from Neonatal Brachial Plexus Palsy //Neurology.- 2001. 56(4).- P.576-577. 94. Bromm B. Neurophysiological evaluation of pain / B. Bromm, J. Lorenz // Electroencephalogical. - 1998. - Vol.107. - P . 227-253. 95. Buljina, A. Obstetrical injuries of the brachial plexus. / A. Buljina, S. Zubcevic, F. Catibusic // Med. Arh. 2000. - Vol. 54, № 5-6. - P. 283-284. 96. Cervicothoracic extradural arachnoid cyst: possible association with obstetric brachial plexus palsy. Miravet E, Sinisterra S, Birchansky S, Papazian O, Tuite G, Grossman J, Alfonso I. -2002 Oct; 17(10):770-2. 97. Chen R., Cohen L.G., Hallett M. Nervous system reorganization following injury // Neuroscience. -2002.-111(4).- P.761-773. 98. Chow B.C. Predictive value of computed tomographic myelography in obstetrical brachial plexus palsy / B.C. Chow, S. Blaser, H.M. Clarke // Plast. Reconstr. Surg. - 2000. - Vol. 106, № 5. - P. 971-977. 99. Clinical assessment, MRI, and EMG in congenital brachial plexus palsy / K.Yilmaz, M. Calisan, E. Oge et el.. // Pediatr Neurol. - 1999. - Vol. 21, № 4. -P.705-710. 100. Colon A.J, Vredeveld J.W., Blaauw G. Motor Evoked Potentials After Transcranial Magnetic Stimulation Support Hupothesis of Coexisting Central 103 Mehanism in Obatetric Brachial Palsy // J of Clinical Neurophysiology.2007.-24(1).- P.48-51. 101. Colon A.J., Vredeveld J.W., Blaauw G. Richards R. Extensive somatosensory innervation in infants with obstetric brachial palsy // ClinAnat. 2003. P.25-29. 102. Cramer J.T. The Noninvasive Assessment of Neuromuscular Function: From Past to Present.- 2006.- http://hes.ou.edu/bios/cramervitae.pdf 103. Denervation and reinnervation in congenital brachial palsy / H. Scarfone, A.J.McComas, K.Pape, R. Newberry // Muscle Nerve. - 1999. - Vol.22, № 5. - P.600-607. 104. Dodds S.D. Perinatal brachial plexus palsy / S.D. Dodds, S.W. Wolfe // Curr. Opin. Pediatr. - 2000. - Vol.12, № 1. - P. 40-47. 105. Estimation of spinal deformity in scoliosis from torso surface cross section / Ja- remko J.L., PoncetP., Ronsky J. et all.. // Spine. - 2001. -Vol. 21. - P . 1583-1591. 106. Evans-Jones G., Kay S.P., Weindling A.M. et all. Congenital brachial Brachial Plexus: incidens, causes, and outcome in the United Kingdom and Republic of Ireland // Archives of Disease in Childhood Fetal and Neonatal Edition.- 2003.-P. 185. 107. Gei A.F., Smith R.A., Hankins G.D. Brachial plexus paresis associated with fetal neck compression from forceps. Am J Perinatol. 2003 Aug; 20(6):28991. 108. Gilbert A. editor. Brachial Plexus Injuries. London: Martin Dunitz.-2002.-P. 217-224. 109. Grossman J.A., Price A.E., Tidwell M.A. Outcome after later combined brachial plexus and shoulder surgery after birth trauma // J Bone Joint Surg Am.-2003.- 85-A(2).- P. 316-322. 110. Hankins GD, Clark SM, Munn M.B. Cesarean section on request at 39 weeks: impact on shoulder dystocia, fetal trauma, neonatal encephalopathy, and intrauterine fetal demise. Semin Perinatol. 2006. Oct; 30 (5):276-87. 104 111. Heise CO., Goncales L.R., Barbosa E.R., Gerpella J. Botulinum toxin for treatment of cocontractions related to related to obstetrical brachial plexopathy // Arg Neuropsiquiatr.- 2005.-63.- P.588-591. 112. Hentz V.R., Microsurgical Treatment of Brachial Plexus Palsy Better than Conventional Treatment? // Hand Clin .- 2007.- 23.- P.83-89. 113. Kon D.S, Darakjian A.B., Pearl M. L. Glenohumeral Deformity in Children with Internal Rotation Contractures Secondary to Brahial Plexus Birth Palsy:Intraoperativ Arthrographic Classification // Radiology.- 2004.-231.- P. 791-795. 114. Korak K.J., Tarn S.L., Gordon Т., Frey. Changes in spinal cord architecture after brachial plexus injury in the newborn // Brain.-2004. 127(Pt7).-P. 14881495. 115. Kozin S.H., Correlation between external rotation of the glenohumeral joint and deformity after brachial plexus birth palsy // J Pediatr Orthop.- 2004.-P. 189-193. 116. Liggio F.J., Tham S., Price A., et al. Outcome of surgical treatment for forearm pronation deformities in children with obstetrical brachial plexus injuries // Hand Surg. - 1999. - Vol. 24B. - P. 43-45. 117. Line scan diffusion tensor MRI of cervical spinal cord in preterm infant / B.R.Murphy, G.P.Zientara, P.S. Huppi et al. // J. Man. Reson. Imaging. 2001. -Vol. 13, № 6. P.949-953. 118. Long-term results of surgery for brachial plexus birth palsy. Kirjavainen M., Remes V., Peltonen J., Kinnunen P., Poyhia Т., Telaranta Т., Alanen M., Helenius I., Nietosvaara Y. // J Bone Joint Surg Am.- 2007.- 89(1 ).-P. 18-26. 119. Mackinnon S.E, Novak C.B., Baratz. Brachial Plexus Injuries./-2010., www.emedicine.com. 120. Majnemer A. Prediction of outcome at school age in neonatal intensive care unit graduates using neonatal neurologic / A. Majnemer, B. Rosenblatt // J. Child. Neurol.-2000.-Vol. 15, № 10. P. 645-651. 105 121. Mc Abee G.N., Ciervo C, Medical and Legal Issues Related to Brachial Plexus Injuries in Neonates // J Am.Osteopath.Assoc. -2006.-Vol 106.- N 4.P.209-212. 122. Mollberg M. Obstetric brachial plexus palsy // Department of Obstetrics and Gynaecology. The Institute of Clinical Sciences, Sahlgrenska Academy at Goteborg University Goteborg.- 2007.-P.48. 123. Mollberg M., Hagbert H., Bager B. High birth weight and shoulder dystocia: The strongest risk factors for obstetrical brachial plexus palsy in a Sweedish population-based study // Ac Obst et Gyn Scandinavica.- 2005.- Vol 84:7.P.654. 124. Morgan C. Cervical spinal cord injury following cephalic presentation and delivery by Caesarean section / C. Morgan, S.J. Newell // Dev. Med. Child. Neurol. -2001. Vol. 43, № 4. - P.274-276. 125. 130.Moukoko D., Ezaki M., Wilkes D., Carter P., Posterior Shoulder Dislocation in infants with Neonatal Brachial Pexus Palsy // The J of Bone and Joint Surgery (Am).- 2004.-86.- P.787-793. 126. Neonatal cervical osteomyelitis with paraspinal abscess and Erb's palsy. A case report and brief review of the literature / R.R. Sharma, A.U. Sethu, A.K. Mahapatra et al. // Pediatr. Neurosurg. 2000. - Vol.32, № 5. - P.230-233. 127. Neurological recovery in obstetric brachial plexus injuries: an historical cohort study/ Hoeksma A.F., Ter Steeg A.M., Nelissen R.G. et all. // Dev Med & Child Neurol.- 2004.- 46.- P. 76-83. 128. Oguro K. Different responses to auditory and somaesthetic stimulation in patients with an excessive startle: a report of pediatric experience / K. Oguro, H. Aiba, H. Hojo // Clin Neurophysiol 2001. Vol. 112, № 7. - P. 1266-1272. 129. Outcome after later combined brachial plexus and shoulder surgery after birth trauma. Grossman J.A.I, and others. The journal of bone & joint surgery./ N8.2003. p. 1166-1168. 106 130. Partridge C, Edwards S. Obstetric brachial plexus palsy: increasing disability and exacerbation of symptoms with age // Physiother Res Int.-2004.-9(4).- P. 157-163. 131. Piatt J.H. Jr. Birth injuries of the brachial plexus // Pediatr Clin North Am.2004.-51.-P.421-440. 132. Poncet P. Geometric torsion in idiopathic scoliosis tree-dimensional analysis and proposal for a new classification / P. Poncet, J. Dansereau, H. Labelle // Spine. - 2001.-Vol.26.- P.2235-2243. 133. Pondaag W., Malessy M.J.A., van Dijk J.G., Thommer R.T. Natural history of obstetrical brachial plexus palsy: a systematic review // Dev Med child Neurol.- 2004.- 46.- P. 138-144. 134. Ruggieri M. Spinal cord insults in the prenatal, perinatal, and neonatal periods / M.Ruggieri, A.K. Smarason, M. Pike // Dev. Med. Child. Neurol. 1999. Vol.41, №5. — P.311-317. 135. Rust R.S. Congenital brachial plexus palsy: where have we been and where are we now? // Semin-Pediatr-Neurol. - 2000. - Vol.7, №1. - P. 58-63. 136. Sandmire H.F., DeMott R.K. Erb's palsy: concepts of causation // Obstetrics & Gynecology.- 2000.- 95.- P.941-994. 137. Semel-Concepction J., Conway A., Concepsion C. Neonatal Brachial Plexus Palsies.-2006.- www.emedicine.com/pmr/topic215.htm 128k. 138. Shoulder contracture and osseous deformity in obstetrical brachial plexus injuries./ Hoeksma A.F., Ter Steeg A.M., Dijkstra P., Nelissen R.G., Beelen A., de Jong B.A. // J Bone Joint Surg Am.- 2003.- 85-A(2).- P.316-322. 139. Somatosensory evoked potentials in very preterm infants / В J. Smit, B.W. On-gerboer de Visser, L.S. de Vries, et al. //Clin. Neurophysiol. 2000. Vol.111, №5.-P.901-908. 140. Stephens D., Clarke H.M., Andrews D. The active movement scale: an evaluative tool for infants with obstetrical brachial plexus palsy // J Hand Surg Am.- 2002 .-27(3).- P.470-478. 107 141. Strombeck C, Krumlinde-Sundholm L., Forssberg H. Functional outcome at 5 years in children with obstetrical brachial plexus palsy with and without microsurgical reconstruction // Dev Med Child Neurol. - 2000. - Vol. 42, №3.-P. 148-157. 142. Study of effect of various transcutaneous electrical nerve stimulation (TENS) parameters upon the RIII nociceptive and H-reflexes in humans / D. M. Walsh, G. Noble, G.D. Baxter, J.M.Allen // Clin. Physiol. 2000.- Vol.20 № 3. - P. 191-199. 143. Surgical Strategy in Obstetric Brachial Plexus Palsy: The Achaean Experience. Seminars in Plastic Surgery./ Bahm J., Becker M., DisselhorstKlug C, Williams S., Meinecke L., Muller H., Sellhaus В., Schroder J.M., Rau G. II-2004.- 18.-P.285-299. 144. Sutcliffe Trenna L., Brachial Plexus Injury in the Newborn // Neo Reviews.2007.-Vol.8 No.6.- P.239. 145. Terzis J.K., Vekris M.D., Okajima S., Soucacos P.N. Shoulder deformities in obstetric brachial plexus paralysis: a computed tomography study // Pediatr Orthop.- 2003.-23 (2).- P. 254-260. 146. The finding in paediatric obstetric brachial palsy differ from those in older patients: a suggested explanation7 J.W. Vredeveld, G. Blaauw, B.A. Sclooff et al. // Developmental Medicine, Child Neurology. 2000. - Vol. 42. P. 158-161. 147. Upper cervical spinal cord injury in neonates: the use of magnetic resonance imaging / P.A.Dargaville, L.T. Coleman, J.V. Rosenfeld, P.G. Ekert // J. Pediatr. -2001.-Vol.138, № 1. P.105-108. 148. Waters P.M. Update on management of pediatric brachial plexus palsy // J Pediatr Orthop.- 2005.- 25(1).-P.l 16-126. 149. Xu J. Different methods and results in the treatment of obstetrical brachial plexus palsy / J. Reconstr. Microsurg. - 2000. - Vol.16, №6.-P. 417-420. 150. Yang L.J., Anand P., Birch R. Limb preference in children with obstetric brachial plexus palsy // Pediatr. Neurol.- 2005.- 33(l).-P.46-49.
