Физическая Терапия При Миелодисплазии

Физическая Терапия При
Миелодисплазии
Amy Shuckra, MPT
Physical Therapist
Shriners Hospitals for Children
Salt Lake City, Utah
Эми Шукра, MPT
Физический терапевт
детская больница Shriners
Солт-лейк Сити, Юта
Введение
• Группа врожденных пороков спинного мозга,
так же может включать в себя и поражение
головного мозга
• Функциональные исходы зависят от уровня
поражения ЦНС
• Могут иметь генетический компонент
• Функциональные потребности меняются с
течением времени и зависят от вторичных
нарушений
• Отличаются от травмы спинного мозга у
детей
История
• До 1970 г. дети
умирали
• Выживаемость
увеличилась
•
•
•
•
•
•
Раннее закрытие дефекта
Шунт
Катетеризация мочевого пузыря
Оборудование
Кесарево сечение
Хирургия плода: внутриутробные операции
Хирургическая коррекция порока у плода
Демонстрация
операционного поля у
новорожденного
Факты
• Этиология
• Генетические факторы и факторы окружающей среды
• Диагностика
• Тест на альфа-фетопротеин на 15-20 неделе
• УЗИ для подтверждения, УЗИ с высоким
разрешением может указать уровень моторного
повреждения
• Заболеваемость
• 0.4-0.9/1000 рожденных в США
• Частота встречаемости - ниже у афроамериканцев,
выше у испанцев и наиболее часто среди людей
кельтского происхождения
Профилактика:
фолиевая кислота
• Предотвращает
возникновение 50-70%
пороков развития нервной
трубки
• С 1996 фолиевая кислота
добавляется к продуктам
производимым из злаков
• Для женщин рекомендовано
0.4 мг/день
Патоэмбриология
• Повреждение происходит на 22-28 день гестации
• Повреждение возможно при абнормальном течении
следующих процессов формировании нервной
трубки:
• Нейруляция: создание складки эктодермы с обеих сторон
нотохорды для формированием трубки с C-1 до S-2
• Канализация: развитие спинного мозга дистальнее S-2
Стадии раннего формирования нервной трубки
Слои
Эктодерма
Мезодерма
(входит
нотохорда)
Эндодерма
пластинка
борозда
трубка
Images: Lance
Davidson
Типы Миелодисплазии:
Менингоцеле
• Нет невральных
элементов
• Обычно нет паралича
Типы Миелодисплазии:
Менингомиелоцеле
• Элементы нервной системы
• Целостные, корригированные
• Неправильно сформированные,
разъединѐнные
• Нарушения
•
•
•
•
Паралич
Потеря чувствительности
Двигательные
Кишечника и мочевого пузыря
Нарушения:
гидроцефалия
• Бывает в 80%
• Избыток спинномозговой
жидкости в желудочках
• Увеличение размеров головы
при отсутствии лечения
• Аномалия Арнольда-Киари
• Может потребовать наложение
шунта
• Признаки недостаточности шунта: г/боль, лихорадка,
нарушения речи и зрения, спастичность, изменение функций
Гидроцефалия: когнитивное
развитие и развитие восприятия
• Проблемы зрительного восприятия
• Снижение способностей к чтению и
вычислению
• «Синдром Коктейльной вечеринки»
• Хороший словарный запас
• Экспрессивная речь не всегда
соответствует смысловой нагрузке
• Ребѐнок может не понимать всего, что вы
от него можете ожидать
Нарушения:
Кишечник и Мочевой Пузырь
• Сфинктер на уровне копчика
• Программа помощи:
мочевой пузырь
• Цель: контроль м/п, без
инфекций,
с сохранением функции почек
• Периодическая стерильная
катетеризация
• Предотвратить мочеточниковый
рефлюкс и инфекции
• Программа помощи: кишечник
• предотвратить запор
Вторичные Нарушения
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Контрактуры
Ожирение
Переломы
Пролежни
Аллергия на латекс
«Прикрепленный мозг»
Судороги
Дислокация бедра
Нейромышечный
сколиоз
Физическая Терапия: Оценка
• Сила: для маленьких детей
использовать оценку удержания
положения тела против силы
тяжести, для более взрослых
детей использовать традиционные
тесты
• Объем движений
• Тонус: вялый в не
иннервированных мышцах
• Чувствительность
• Кожа
• Оценка развития
Физическая Терапия:
Программа Помощи
• Возраст
• Новорожденные и
младенцы
• Тоддлеры и дошкольники
• Школьный возраст
• Уровень
•
•
•
•
Грудной T 12 и выше
Высокий поясничный L1-3
Нижний поясничный L4-5
Сакральный S1-2
Физическая Терапия:
Новорожденные и младенцы
•
•
•
•
•
Позиционирование
и сидение
Объем движений
Наложение шин
(сплинтов)
Обучение
Постоянная оценка
силы
Физическая Терапия:
Тоддлеры и Дошкольники
•
•
•
•
Оценка навыков
Позиционирование
Растяжение и усиление
Мобильность и
повседневные
активности
• Изучение окружающей
среды
• Профилактика
вторичных нарушений
Физическая Терапия:
Школьный возраст
• Позиционирование
• Растяжение и усиление
• Независимость в
повседневных активностях
• Мобильность
• Адаптация окружающей
среды
• Активный досуг
• Профилактика вторичных
нарушений
Физическая Терапия:
торакальный уровень t12 и выше
• Нарушения
• Нет активных мышц ног и
возможно туловища
• Контрактуры: наружная ротация
• Косолапость
• Кифосколиоз
• Пролежни
• Лечение
• Позиционирование
• Функции: катиться, садиться, “ползание
десантника”, инвалидное кресло
• Защита кожи
Физическая Терапия:
высокий люмбарный уровень L1-3
• Нарушения
•
•
•
•
Сгибательная контрактура бедра
Поза с гиперразгибанием туловища
Риск дислокации бедра, развернутые бедра
Нет активного разгибания бедра
• Лечение
• Функции: пронация, ползать на четвереньках,
сидеть без рук
• Дать возможность ходить с помощью
маятникового ортеза (RGO) или ортеза
“Бедро-колено-голеностоп-стопа” (HKAFO) и
ходунков
Физическая Терапия:
низкий люмбарный уровень L4-5
• Нарушения
• Сгибательные контрактуры бедра
• Гиперразгибание туловища для улучшения баланса
• Движения
• Экстензия колена, небольшая дорсифлексия и абдукция
• Лечение
• Функции: ползание
• Ходить: домашние и уличные амортизирующие ортезы
голеностопа/стопы или ортезов колено-голеностоп-стопа
(KAFO) с костылями или без
Физическая Терапия:
сакральный уровень S1-2
• Нарушения
• Контрактуры стопы
• Трофические язвы на стопах
• Движения
• Разгибатели бедра, плантафлексия
• Лечение
• Ходьба начиная с 12-14 месяцев,
независимая к 5 годам, от ходунков
к костылям и затем ходьба без
приспособлений, учить падать,
использование надлодыжечного
ортеза (SMAFO)
Литература
Campbell, SK, Linden, DW, Palisano RJ. (2000).
Physical Therapy for Children (2nd Edition).
Philadelphia, PA: W.B. Saunders.