А.В. Гаврюшин: Опухоли ствола мозга. Сложности при выборе

ОПУХОЛИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА:
СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ВЫБОРА ТАКТИКИ ЛЕЧЕНИЯ.
Хухлаева Е.А., Коновалов А.Н., Гаврюшин А.В.
г. Москва ФГБУ НИИ НХ им. акад. Н.Н.Бурденко
2015г.
Опухоли ствола головного мозга составляют
15-20 % от всех опухолей ЦНС у детей.
Заблуждения:
1. Опухоли ствола недоступны для лечения;
2. При опухолях ствола возможно проведение
только лучевой терапии
ВАРИАНТЫ ОПУХОЛЕЙ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
(Epstein F., Hoffman H.)
 Epstein F., McCleary E.L., Intrinsic brain stem tumors in childhood:
surgical indications// J. Neurosurg. 1986. V. 64. pp. 11-15
 Диффузные опухоли (diffuse tumors)
 Узловые опухоли (focal tumors)
 Спино-медуллярные опухоли (Spinomedullary tumors)
 Stroink A.R., Hoffman H.J., Hendric E.B. et al.: Diagnosis and
management of pediatric brain stem gliomas// J. Neurosurg. 1986. V.
65. pp. 745-750.
Дорзально-экзофитные опухоли (dorsally exophytic gliomas)
ОПУХОЛИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
(ФГБУ НИИ НХ 1986 – 2014)
Обследовано более 2395 пациентов с опухолями
ствола головного мозга.
Хирургическое удаление опухоли – 479 пациентов
180
160
140
120
100
80
60
40
20
0
1986-1990
1991-1995
1996-2000
2001-2005
2006-2010
ОПУХОЛИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
ОПУХОЛИ СТВОЛА МОЗГА
МРТ диффузные
опухоли
МРТ отграниченные
опухоли
80%
20%
(n = 2400)
(n = 479)
(astrocytomas gr.II - IV)
Узловые опухоли
Псевдоузловые опухоли
(pylocitic astrocytomas)
(astrocytomas gr.II - IV)
69% (n = 331)
31% (n = 148)
ОПУХОЛИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
 Какой тип опухоли?
 Какую тактику лечения выбрать?
 Какие оптимальные сроки для
операции?
 А опухоль ли это???
МРТ ОТГРАНИЧЕННЫЕ («УЗЛОВЫЕ») ОПУХОЛИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
(n = 220)
до операции
Узловой тип роста
после операции
76%
Пилоидные
астроцитомы
9%
15%
МРТ ОТГРАНИЧЕННЫЕ ОПУХОЛИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
астроцитомы grade II-IV (n = 86)
опухоль с
экзофитным
компонентом
(анапластическая
астроцитома)
отграниченный
очаг (МРТ Т1),
контраст «-»
(фибриллярная
астроцитома)
равномерное
накопление
контрастного
вещества
(анапластическая
астр.)
кольцевидное
накопление
контрастного
вещества
(глиобластома)
МРТ ОТГРАНИЧЕННЫЕ ОПУХОЛИ
гистологическая принадлежность и топография опухоли
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
1
2
3
4
ПА
5
3 – продолговатый мозг
7
АА+ГБ
1 – спиномедуллярные
2 – дорзально экзофитные
6
5 – ножка мозга
4 – мост мозга
6 – покрышка среднего мозга
7 – водопровод мозга
МЕДУЛЛОБЛАСТОЛМА СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Н-ва Даша, 6 лет
С 4 лет:
 тошнота, рвоты
 гнусавость голоса
 поперхивания при глотании
жидкости
 апноэ по ночам
 отсутствие прибавки веса
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
МРТ Т1, + контраст
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
МРТ Т2
Болезнь Александера — демиелинизирующая лейкодистрофия
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
Туберкулома
среднего мозга
Центральный
понтинный миелинолиз
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
ГЕМАТОМЫ И СОСУДИСТЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ
(кавернозные ангиомы; ангиографически скрытые сосудистые мальформации)
Подострая
гематома
Хроническая
гематома
ОТГРАНИЧЕННЫЕ ОПУХОЛИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
(пилоидные астроцитомы)
Распределение по возрасту
0,4
0,35
Первый симптом болезни
0,3
0,25
0,2
45%
0,15
40%
0,1
35%
0,05
30%
25%
0
от 0 до 2 от 3 до 5 от 6 до 10 от 11 до
лет
лет
лет
16 лет
Возрастные группы
пациентов
от 17 до
25 лет
от 26 до
35 лет
от 36 до более 46
45 лет
лет
Давность заболевания
до постановки диагноза
20%
15%
10%
5%
0%
ЧМН
от 2 до 17 лет
Me ~ 32 месяца
более 17 лет
Me ~ 71 месяц
p< 0,05
Гемипарез
ВЧГ
каудальный ствол
Атаксия
Гиперкинез
оральный ствол
Рвоты
ОПУХОЛИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
А
что
делать,
проявлений
когда
нет
заболевания?
клинических
Когда
нет
симптомов поражения ствола головного
мозга?
ДИНАМИЧЕСКОЕ
НАБЛЮДЕНИЕ!
ОПУХОЛИ• СТВОЛА
МОЗГА
НоябрьГОЛОВНОГО
2007
У-ва Надя, 12 лет
Боли в шейно-затылочной области послужили поводом
для МРТ обследования пациентки
2007 ноябрь
16.04.2008 проведена операция "Транскутанная
трахеостомия, окципитоспондилодез системой ССД,
трансоральное удаление зубовидного отростка и
тела С2 по поводу грубой передней компрессии
верхних шейных сегментов спинного мозга."
ОПУХОЛИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
Июль
2008г.
Май
2015г.
ОПУХОЛИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
Показанием к хирургическому лечению
является
любая
опухоль,
при
проявлений
МРТ-отграниченная
условии
заболевания
клинических
в
виде
симптомов поражения ствола мозга
ОПУХОЛИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
 Оптимальным является проведение операции
на этапе минимальной выраженности
неврологической симптоматики.
 Не надо дожидаться развернутой клинической
картины!!!
 Вероятность появления новых симптомов после
операции не превышает 10%.
ДИНАМИКА НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ СИМПТОМАТИКИ В РАННЕМ
ПОСЛЕОПЕРАИОЦННОМ ПЕРИОДЕ ПОСЛЕ УДАЛЕНИЯ ЭНДОФИТНЫХ
МРТ-ОТГРАНИЧЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ МОСТА ИПРОДОЛГОВАТОГО
МОЗГА
Симптом был до операции
Не было до операции
Регресс после
операции
Нарастание
после
операции
Появление после
операции
Нарушение
горизонтального
взора
27%
73%
11%
Поражение
лицевого нерва
8%
92%
15%
43%
57%
11%
Бульбарные
нарушения
ОТГРАНИЧЕННЫЕ ОПУХОЛИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
ДИНАМИКА СОСТОЯНИЯ БОЛЬНЫХ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
Динамика неврологических синдромов
Оценка по шкале Карновского
70,00%
50%
60,00%
50,00%
40%
45%
35%
40,00%
30,00%
30%
20,00%
10,00%
0,00%
15%
25%
20%
10%
5%
1
2
оральный ств.
3
4
0%
<50б.
60
70
до операции
каудальный ств.
>80б.
после операции
Динамика послеоперационной летальности
1.
2.
3.
4.
Регресс
Без динамики
Разнонаправленные изменения
Нарастание симптоматики
16%
14%
12%
10%
8%
6%
4%
2%
0%
82-86гг.
87-91гг.
92-94гг.
97-05гг.
ОТГРАНИЧЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА
(ПИЛОИДНЫЕ АСТРОЦИТОМЫ)
Динамика тяжести состояния по ШК до операции, после
операции и в катамнезе (6 месяцев после операции)
0,6
0,5
0,4
0,3
0,2
0,1
0
0б.
20б.
40б.
50б.
д/о
60б.
п/о
70б.
кат
80б.
90б.
100б.
ОТГРАНИЧЕННАЯ ОПУХОЛЬ (ПИЛОИДНАЯ АСТРОЦИТОМА)
ПОКРЫШКИ СРЕДНЕГО МОЗГА
(1 месяц после операции)
ОТДАЛЕННЫЙ РЕЗУЛЬТАТ ЛЕЧЕНИЯ КИСТОЗНОЙ ОПУХОЛИ
СРЕДНЕГО МОЗГА И ЗРИТЕЛЬНОГО БУГРА
(ПИЛОЙДНАЯ АСТРОЦИТОМА)
ДО ОПЕРАЦИИ
22 ГОДА ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
РЕЗУЛЬТАТ УДАЛЕНИЯ МРТ-ОТГРАНИЧЕНОЙ ЭНДОФИТНОЙ ОПУХОЛИ
ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА
(пилойдная астроцитома)
6,5 лет. Давность болезни 3 месяца. Эпизодические головные боли и
атаксия до операции.
до операции
1,2 после операции
РЕЗУЛЬТАТ УДАЛЕНИЯ СПИНОМЕДУЛЛЯРНОЙ ОПУХОЛИ
(пилойдная астроцитома)
Мальчик 14 лет. Давность болезни 1 год. До операции боли в шеи и слабость
в руках.
РЕЗУЛЬТАТ УДАЛЕНИЯ СПИНОМЕДУЛЛЯРНОЙ ОПУХОЛИ
(пилойдная астроцитома)
После операции наросла сила в руках.
14 дней после операции
2 месяца после
операции