Аномалии строения коронарных артерий (часть 1)

діабетісерце
№10 (166) / 2012
Аномалии строения коронарных артерий (часть 1)
В.И. ЦЕЛУЙКО, д. мед. н., профессор; Н.Е. МИЩУК, к. мед. н.; К.Ю. КИНОШЕНКО, к. мед. н.
/Харьковская академия последипломного
образования/
Знание физиологии и нормальной анатомии коронарных
артерий, вариантов и аномалий строения коронарного русла
приобретает все большее значение в связи с растущим пониманием клинического значения проблемы, улучшением диагностики и во многих случаях – возможностью эффективного хирургического лечения. Аномальное строение коронарных артерий встречается в сочетании с другими врожденными дефектами сердца
или в качестве изолированной патологии. Гипоперфузия миокарда вследствие аномального строения коронарных артерий
может проявляться симптомами острой и/или хронической ишемии с развитием таких грозных клинических проявлений, как
внезапная смерть, инфаркт миокарда или застойная сердечная
недостаточность, в том числе у детей и лиц молодого возраста.
В некоторых случаях аномалии коронарных сосудов вызывают
технические трудности при проведении коронарной ангиографии, перкутанных и хирургических вмешательств на коронарных
артериях или становятся причиной развития эндокардита.
К аномалиям коронарных артерий относят широкий круг
врожденных нарушений отхождения, расположения и структуры
эпикардиальных коронарных артерий. Строение коронарного
русла в норме весьма вариабельно, поэтому термин «аномалия»
принято относить к тем вариантам строения коронарных артерий,
которые встречаются в общей популяции с частотой менее 1%.
При рутинной аутопсии различные аномалии коронарных артерий выявляют в 1–2% случаев. Частота аномалий коронарного
русла значительно выше у лиц молодого возраста, умерших
внезапно, – до 4–15%. Аномальное отхождение левой коронарной
артерии от легочной артерии встречается в общей популяции
с частотой 0,0003%; в то же время, среди детей в возрасте до 2 лет
с застойной сердечной недостаточностью эту аномалию находят
в 18% случаев. Единственная коронарная артерия встречается
в общей популяции с частотой 0,024%, а коронарные фистулы
при коронарографии выявляют у 0,2% обследованных.
Нормальная анатомия
коронарных артерий
В норме от восходящего отдела аорты отходят 2 коронарные
артерии, кровоснабжающие все структуры в пределах полости
перикарда. Устья коронарных артерий обычно находятся в центральной части левого и правого синусов аортального клапана.
Синус задней створки аортального клапана, не имеющий устья
коронарной артерии, называют некоронарным.
Левая коронарная артерия (LCA) отходит от левого коронарного синуса аорты в виде единого ствола различной длины и диаметра (LM) и разделяется на левую переднюю нисходящую (LAD)
и левую огибающую (LCx) ветви. LAD проходит вдоль передней
межжелудочковой борозды, давая начало нескольким поверхностным (диагональным) и множественным глубоким (септальным
перфораторным) ветвям, и обычно достигает верхушки сердца.
У некоторых лиц диагональная ветвь начинается проксимальнее,
так что от ствола левой коронарной артерии начинаются три
сосуда вместо двух. В этом случае дополнительная артерия,
отходящая от левой главной между LAD и LCx, называется промежуточной ветвью (ramus intermedius). Эта артерия обеспечивает приток крови к передним отделам свободной стенки левого
желудочка (ЛЖ). Огибающая артерия (LCx) проходит в левой
атриовентрикулярной борозде и обычно имеет одну или больше
ветвей, достигающих тупого края сердца (артерия тупого края).
Левая передняя нисходящая артерия через диагональные ветви
кровоснабжает переднюю стенку ЛЖ, через септальные перфораторные ветви – передние 2/3 межжелудочковой перегородки
и обычно также верхушку через терминальные разветвления.
Огибающая коронарная артерия обеспечивает кровоснабжение боковой и задней стенки ЛЖ через ветви тупого края.
Правая коронарная артерия (RCA) начинается в правом
аортальном синусе и проходит в правой атриовентрикулярной
борозде до места пересечения атриовентрикулярного кольца
с задней межжелудочковой бороздой. Она кровоснабжает
нижнюю (диафрагмальную) стенку ЛЖ, часто – заднюю 1/3 межжелудочковой перегородки, а также свободную стенку правого
желудочка через правожелудочковые ветви (артерии острого
края). Нисходящая ветвь RCA обеспечивает кровоснабжение
1/3 межжелудочковой перегородки в задних ее отделах.
Заднебоковая ветвь RCA отходит к самым базальным отделам
заднебоковой стенки ЛЖ.
Доминантность левой или правой коронарной артерии определяется отхождением от нее артерии к атриовентрикулярному
узлу и области пересечения атриовентрикулярного кольца с межжелудочковой бороздой. В популяции артерия атриовентрикулярного узла примерно в 90% случаев отходит от RCA, и только
в 10% – от огибающей артерии. Доминантная коронарная артерия также дает начало задней нисходящей коронарной артерии,
которая проходит по задней межжелудочковой борозде и отдает
септальные перфораторы к задней 1/3 межжелудочковой перегородки. У многих людей в формировании задней нисходящей
44
LU_10_2012_3.indd 44
28.12.2012 11:54:45
Інформація для професійної діяльності медичних та фармацевтичних працівників. Застосовується за призначенням лікаря. Склад. діюча речовина: lisinopril;1 таблетка містить лізиноприлу 5 мг. 10 мг або 20 мг (у формі дигідрату); допоміжні речовини: кальцію гідрофосфат, маніт (F 421),
магнію стеарат, крохмаль кукурудзяний, крохмаль прежелатинізовании. тальк, кремнію діоксид колоїдний безводний, жовтий оксид заліза Е 172 (в таблетках Лоприл Босналек 10 мг і 20 мг), червоний оксид заліза Е 172 (в таблетках Лоприл Босналек 20 мг). Лікарська форма. Таблетки. Фармакотерапевтична
група. Засоби, що діють на ренін-ангіотензинову систему. Інгібітори АПФ. Код АТС С09А А 03. Клінічні характеристики. Показання. Есенціальна гіпертензія, серцева недостатність, стан після інфаркту міокарда у пацієнтів зі стабільною гемодннамікою. Протипоказання. Підвищена чутливість до компонентів
препарату, ангіоневротичний набряк, пов'язаний з прийомом інгібіторів АПФ в анамнезі, спадковий та ідіопатичний ангіоневротичний набряк, аортальний стеноз, стеноз ниркових артерій, гостра ниркова недостатність з постійним підвищеним тиском. Дитячий вік. Вагітність та період годування груддю.
Побічні реакції. Серцево-судинна система: біль у ділянці грудей, ортостатична гіпотензія, стенокардія, тахікардія, аритмія, периферичні набряки. Центральна нервова система: запаморочення, головний біль, підвищена стомлюваність, нервозність, сплутаність свідомості, депресія, сонливість. Шлунковокишковий тракт: нудота, блювання, біль у ділянці шлунка, сухість у роті, диспептичні явища, діарея, запор, панкреатит, гепатит, холестатичний гепатит. Респіраторний тракт: сухий кашель, синусит, риніт, ларингіт, бронхоспазм. Шкіра: висип, що може супроводжуватися свербежем, високою температурою
та еозинофілією. Кров: рідко виникають тромбоцитопенія, лейкопенія, нейтропенія, агранулоцитоз, гемолітична анемія. Сечовидільна система: може виникати олігурія, анурія, гостра ниркова недостатність. Алергічні реакції: ангіоневротичний набряк (набряклість обличчя, кінцівок, очей, рота, труднощі
при ковтанні й подиху), шкірні висипання. Лабораторні показники: іноді можливо збільшення в крові рівня калію, тригліцеридів, трансаміназ, сечовини та креатиніну. Може виникнути посилене виділення білка із сечею. Передозування. Передозування може спричинити артеріальну гіпотензію. Лікування
полягає у внутрішньовенному введенні 0.9% натрію хлориду при нахилі голови пацієнта й піднятті ніг догори. Лізинонрил може бут и виведений з крові шляхом гемодіалізу. У разі розвитку ангіоневротичного набряку застосовують десенсибілізуючі засоби. Термін придатності. 3 роки. Умови зберігання.
Зберігати в недоступному для дітей місці при температурі не вище 25°С. Категорія відпуску. За рецептом.
Склад. Лікарська форма: 1 таблетка Лоприлу Н10 містить лізиноприлу 10 мг у формі дигідрату, гідрохлортіазиду 12,5 мг;1 таблетка Лоприлу Н 20 містить лізиноприлу 20 мг у формі дигідрату, гідрохлортіазиду 12,5 мг; допоміжні речовини: кальцію гідро фосфатдигідрат, манітол, магніюстеарат, крохмаль кукурудзяний, крохмаль преже латинізований, кремнію оксид колоїдний безводний, тальк, заліза оксид жовтий C.I.77492; E 172, для Лоприл Н 20- заліза оксид червоний C.I.77491; E 172. Фармакотерапевтична група. Комбіновані препарати, що містять інгібітори АПФ і діуретики.
Код АТС С 09В А 03. Показання для застосування. Артеріальна гіпертензія, у тому числі реноваскулярна гіпертензія, що потребує комбінованої терапії. Побічна дія. Серцево-судинна система: гіпотензія, включаючи ортостатичну гіпотензію, прискорене серцебиття, відчуття стиснення в грудях. Нервова
система: головний біль, запаморочення, підвищена стомлюваність, парестезії, загальна слабкість. Дихальна система: сухий кашель. Шлунково-кишковий тракт: нудота, блювання, діарея, сухість у роті, панкреатит, ураження печінки. Шкіра: фото сенсибілізація, висип, що іноді може супроводжуватися пропасницею, міалгіями, артралгіями, васкулітом. Нирки: іноді можуть виникати чи підсилюватися порушення функції нирок. У ряді випадків у пацієнтів з нормальною функцією нирок виникає незначне тимчасове підвищення рівня сечовини і креатиніну в сироватці крові. Дані симптоми зникають
після припинення лікування Лоприлом Н. Інші: ангіоневротичний набряк (набряклість обличчя, кінцівок, очей, рота, труднощі при ковтанні та подиху). Лабораторні показники: клінічно значущі зміни лабораторних показників спостерігаються дуже рідко. В окремих випадках можуть виникати эозинофілія,
лейкоцитоз, збільшення швидкості осідання еритроцитів, гіперглікемія, гіперуремія, гіперкаліємія чи гіпокаліємія. Протипоказання. Підвищена чутливість до компонентів препарату і до інших похідних сульфонаміду; ангіоневротичний набряк в анамнезі (спричинений прийомом інгібіторів АПФ,
спадковий чи ідіопатичний ангіонабряк); тяжка ниркова недостатність, анурія, аортальний стеноз, вагітність і годування груддю, дитячий вік. Передозування. Лікування – симптоматичне. У випадку розвитку ангіоневротичного набряку треба ввести десенсибілізуючі засоби (підшкірно 0,3–0,5 мл
епінефрину). Умови та термін зберігання. Зберігати в недоступному для дітей місці при температурі не вище 30оС. Термін придатності – 3 роки. Категорія відпуску. За рецептом.
Склад. Лікарська форма: Капсули. Діюча речовина: amlodipin;1 капсула містить амлодипіну 5 мг (у формі безилату); допоміжні речовини: крохмаль кукурудзяний, целюлоза мікрокристалічна, кремнію діоксид колоїдний безводний, магнію стеарат, барвник жовтий захід FCF (Е 1 ] 0) в складі
желатинової капсули. Фармакотерапевтнчна група. Селективні антагоністи кальцію з переважною дією на судини. Похідні дигідропіридину. Код АТС С08С А01. Показання до застосування. Артеріальна гіпертензія,ішемічна хвороба серця, хронічна стабільна стенокардія. Протипоказания. Підвищена
чутливість до амлодипіну або інших дигідропіридинів, до інших компонентів препарату. Кардіогенний шок, клінічно значимий аортальний стеноз, нестабільна стенокардія (крім стенокардії Принцметала). Вагітність та період годування груддю. Побічні реакції. Найчастіше відмічалися такі побічні ефекти:
відчуття приливів крові, підвищена стомлюваність, набряки, запаморочення, головний біль, біль у животі, нудота, прискорене серцебиття, сонливість. Передозування. Основні симптоми передозування амлодипіну: виражене зниження артеріального тиску та рефлекторна тахікардія. Терапія при
передозуванні симптоматична. Застосування у період вагітності або годування груддю. Під час вагітності не призначається. Амлодипін потрапляє в материнське молоко, тому під час лікування годування груддю припиняють. Діти. Ефективність та безпека застосування препарату у дитячому віці
недостатньо вивчена, тому препарат не застосовують у педіатричній практиці. Термін придатності. 3 роки. Умови зберігання. Зберігати в недоступному для дітей місці при температурі не вище 25оС. Категорія відпуску. За рецептом.
Виробник. Босналек д.д. Сараєво, Юкічева 53, Боснія і Герцеговина. Повна інформація про лікарський засіб міститься в інструкції для медичного застосування.
Післядипломне навчання
45
LU_10_2012_3.indd 45
28.12.2012 11:54:52
діабетісерце
коронарной артерии участвуют обе артерии – правая коронарная и огибающая. Такой тип строения коронарного русла называют ко-доминантным.
Классификация аномалий
коронарных артерий
Детальная классификация аномалий коронарных артерий
у человека была разработана P. Angelini. Ниже представлен
список основных «больших» изолированных аномалий коронарных артерий, включая нарушение числа, отхождения и/или
положения, окончания или структуры эпикардиальных коронарных артерий.
Варианты нормального строения
• отсутствие левой главной артерии;
• малые вариации положения устья в пределах коронарного синуса;
• отдельное отхождение конусных ветвей.
Аномальное количество:
• удвоение LAD;
• удвоение RCA (с одним или двумя устьями).
Аномальное отхождение:
• отхождение от легочного ствола;
• отхождение от левого/правого желудочка;
• отхождение от бронхиальной/внутренней грудной/подключичной/правой сонной/безымянной артерии;
• высокое отхождение (>1 см выше синотубулярного соединения).
Аномалии отхождения и положения:
• аномалии отхождения
o единственное устье
– от правого коронарного синуса
• RCA продолжается как LCx и LAD
• RCA дает начало LM
• RCA дает начало LAD и LCx
– от левого коронарного синуса
• LM дает начало LAD, LCx и RCA
• LCx продолжается как RCA
• LCx дает начало RCA
• LAD дает начало RCA
o отхождение LAD от RCA
o отхождение LCx от RCA
o отхождение LAD от правого коронарного синуса
o отхождение LCx от правого коронарного синуса
o отхождение RCA от левого коронарного синуса
• положение
Аномальная артерия проходит в одной из 4 позиций:
o А – впереди тракта оттока правого желудочка
o В – между аортой и стволом легочной артерии
o С – через наджелудочковый гребешок
o D – позади аорты
• аномальный ход
o интрамиокардиальный (миокардиальный «мостик»)
o тангенциальный проксимальный ход в стенке аорты
•
•
№10 (166) / 2012
аномальное окончание
o фистула в правый/левый желудочек
o фистула в правое/левое предсердие
o фистула в коронарный синус
o фистула в легочную артерию
аномальная структура коронарной артерии
o стеноз
o атрезия
o гипоплазия.
Клинические проявления
аномалий коронарных артерий
В большинстве случаев аномалии коронарных артерий
не распознаются клинически в связи с тем, что или не вызывают
симптомов, или первым и последним проявлением заболевания
оказывается внезапная смерть. Менее 30% взрослых имеют симптомы до постановки диагноза аномалии коронарных артерий.
Чаще всего аномалии коронарных артерий оказываются случайной находкой при визуализирующих исследованиях, коронарной
ангиографии или аутопсии. Тем не менее, определенные формы
аномалий связаны с риском внезапной смерти, ишемией миокарда, застойной сердечной недостаточностью или инфекционным эндокардитом.
Внезапная смерть часто связана с отхождением основного
ствола LCA или RCA от противоположного синуса Вальсальвы,
с последующим ходом аномальных сосудов между аортой
и стволом легочной артерии. Именно при этой аномалии аберрантная коронарная артерия имеет щелевидное устье и отхождение в проксимальной части под тупым углом. При такой аномалии во время интенсивной физической нагрузки артерия растягивается, нарушается поступление крови через суженное устье.
Увеличение сердечного выброса при нагрузке связано с растяжением аорты и легочного ствола, что также вносит вклад
в снижение кровотока по аномальной артерии.
Внезапная смерть регистрируются также при врожденных
аномалиях структуры коронарных артерий (стеноз, гипоплазия
и атрезия), а также при аномально высоком отхождении коронарных артерий. В последнем случае нарушается поступление
крови в аномальную артерию в период диастолы. В тех случаях,
когда больные с аномалиями коронарных артерий умирали
внезапно во время мониторирования, непосредственной причиной смерти была фибрилляция желудочков.
Ишемия миокарда может развиваться у больных с аномальным отхождением LCA и иногда RCA от легочной артерии или
правого желудочка вследствие низкого перфузионного давления
в аномальном сосуде. К другим причинам ишемии относят аномалии в виде единственной коронарной артерии, расположение
коронарной артерии в толще миокарда (миокардиальные
мостик), а также крупные фистулы коронарных артерий.
Застойная сердечная недостаточность. Большие коронарные
фистулы могут приводить к объемной перегрузке левых или правых
отделов с симптомами застойной сердечной недостаточности.
Сброс крови через фистулу в правые камеры сердца приводит к их
46
LU_10_2012_3.indd 46
28.12.2012 11:54:55
Післядипломне навчання
дилатации и легочной гипертензии. Фистулы, впадающие в левые отделы сердца, вызывают объемную перегрузку ЛЖ и могут клинически имитировать
аортальную недостаточность. У детей сердечная
недостаточность может быть основным проявлением
аномального отхождения LCA от легочного ствола.
Инфекционный эндокардит. Фистулы коронарных
артерий повышают риск развития инфекционного
эндокардита или эндартериита; воспалительный
процесс обычно развивается в той камере сердца,
куда впадает аномальная коронарная артерия.
Среди всех аномалий коронарных артерий
отчетливая клиническая симптоматика чаще всего
отмечается при аномальном отхождении LCA
от легочного ствола и больших коронарных фистулах. У больных может наблюдаться одышка, продолжительный шум в области сердца, систолический шум митральной регургитации, патологический
3-й и 4-й тон, кардиомегалия, увеличение печени,
отеки, периферический цианоз, плохая прибавка
массы тела у детей грудного возраста.
В таблице 1 систематизированы основные
патофизиологические следствия аномального
строения коронарных артерий (функциональная
классификация аномалий коронарных артерий,
разработанная P. Angelini).
Подробное рассмотрение всех вариантов аномалий коронарных артерий в рамках клинической
лекции практически невозможно и вряд ли целесообразно. Далее мы остановимся лишь на двух,
клинически наиболее значимых, аномалиях коронарных артерий, проиллюстрировав их клиническими примерами из нашей практики. В подтверждение
«правила парных случаев» в медицине, в нашей
клинике в 2011 году наблюдалось два пациента –
мужчина и женщина почти одного возраста, с предполагаемым с детства врожденным дефектом сердца, характер которого удалось установить точно
лишь на шестом десятилетии жизни больных.
Тщательный анализ клиники заболевания послужил
поводом для углубленного обследования с использованием современных инструментальных методов.
Выявленные аномалии коронарных артерий (аномальное отхождение – в одном случае и аномальное окончание – в другом) подлежали хирургической коррекции, успешно выполненной в Киевском
НИИ ССХ имени Н. Амосова.
Аномальное отхождение
левой коронарной артерии
от легочной артерии
Таблица 1. Патофизиологические механизмы и аномалии коронарных артерий (функциональная классификация) (P. Angelini, 2007)
Патофизиологический
механизм
Ошибки диагностики
Ишемия миокарда,
первичная (постоянная
или эпизодическая)
Коронарная
аномалия
Отсутствие коронарной
артерии
Доказанная роль
определенная
х
Атрезия устья
х
Стеноз устья
х
Коронарная фистула
х
х
Мышечный мостик
Ишемия миокарда,
вторичная (эпизодическая)
Повышение риска
атеросклеротического
стеноза
х
Тангенциальное отхождение аномальной артерии
от противоположного синуса, интрамуральный ход
х
Миокардиальный мостик
(плюс спазм и/или тромб)
х
Эктазия коронарной артерии (плюс
пристеночный тромб)
х
Коронарная фистула
(плюс пристеночный тромб)
х
Коронарная фистула
х
Аномальное отхождение
LCA от PA
х
Коронарная эктазия
х
Участок артерии проксимальнее мышечного
мостика
х
Аневризма коронарной
артерии в области устья
Х
Коронарная фистула
Х
Аномальное отхождение
LCA от PA
Х
Риск инфекционного
эндокардита
Коронарная фистула
Х
Ишемическая кардиомиопатия (гибернация)
Аномальное отхождение
LCA от PA
Х
Коронарная фистула
х
Аномальное отхождение
LCA от PA
х
Эктопия устья
(тангенциальная)
Х
Вторичная патология
аортального клапана
Объемная перегрузка
Необычные технические
затруднения
при коронарной
ангиографии
или ангиопластике
Осложнения при кардиохирургических вмешательствах
маловероятная
х
Гипоплазия коронарной
артерии
Аномальное отхождение
LCA от PA
возможная
Расщепление левой
коронарной артерии
Х
Коронарная фистула
Х
Эктопия устья и проксимального отдела
х
Мышечный мостик
х
Примечания: PA – легочная артерия, LCA –левая коронарная артерия.
Аномальное отхождение левой коронарной
артерии от легочного ствола относится к редким врожденным
порокам сердца (ВПС), его частота составляет всего 0,25–0,5%
всех врожденных пороков сердца. В 1933 году американские
47
LU_10_2012_3.indd 47
28.12.2012 11:54:55
діабетісерце
врачи E.F. Bland, P.D. White и J. Garland впервые описали клиникоэлектрокардиографические признаки этого порока, в связи с чем
его называют синдромом Бленда–Уайта–Герленда. Аномалия
не относится к дефектам, передающимся по наследству,
и не зависит от пола. Аномальное отхождение LCA от легочной
артерии (PA) обычно встречается изолированно, но может также
сочетаться с другими ВПС (дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты,
тетрадой Фалло). Без хирургической коррекции этот порок отличается высокой смертностью – 2/3 больных умирает в возрасте
до 1 года, до старшего возраста доживает не более 10–15%
пациентов, при этом каждый второй больной умирает внезапно.
В связи с особенностями кровообращения плода аномальное отхождение LCA от PA никак не проявляется во внутриутробный период – через открытый артериальный проток в аорте
и легочной артерии поддерживается одинаковое давление
и насыщение крови кислородом.
Однако вскоре после рождения сопротивление, давление
и содержание кислорода в легочной артерии снижаются; перфузия миокарда ЛЖ недостаточно оксигенированной кровью под
невысоким давлением ведет к развитию ишемии. В этот период
любое повышение потребности миокарда в кислороде (например, во время кормления или плача ребенка) может вызывать
транзиторную ишемию, а в более тяжелых случаях – приводит
к развитию переднебокового инфаркта миокарда, нередко
с дисфункцией папиллярных мышц и митральной недостаточностью. У большинства больных заболевание манифестирует
на 2–3-м месяце жизни и проявляется вялостью, бледностью,
повышенной потливость, срыгиванием, одышкой и тахикардией.
Во время или после кормления у ребенка развиваются приступы
беспокойства продолжительностью несколько минут, во время
которых отмечается бледность, потливость, усиление одышки,
плач и страдальческое выражение лица. Такие приступы часто
ошибочно принимают за кишечную колику, хотя в действительности это приступы стенокардии (ишемический характер симптомов подтверждается признаками свежих и старых инфарктов
по данным аутопсии).
Выживание детей с данным пороком зависит от развития
коллатералей, обеспечивающих поступление артериальной
крови из RCA в LCA, а также от анатомического типа кровоснабжения сердца – течение аномального отхождения LCA от PA
более благоприятно при правом типе кровоснабжения.
Количество анастомозов, а значит и возможности коллатерального кровотока, во многом определены генетически. Благодаря
коллатералям давление в LCA становится выше давления в PA,
определяя направление кровотока: из RCA – в LCA, а затем в РА.
Наличие прямого шунта между артериальным и венозным руслом
(RCA-PA) способствует развитию «синдрома обкрадывания»
(коронарный steal-синдром), что значительно ухудшает условия
кровоснабжения сердца. В результате, на первом десятилетии
жизни у этих пациентов обычно развивается обширный передний
инфаркт миокарда, нередко с формированием аневризмы,
с последующим ремоделированием ЛЖ и клиническими проявлениями хронической сердечной недостаточности. У детей
старшего возраста и подростков ангинозная боль, желудочковые
№10 (166) / 2012
аритмии, синкопальные состояния и внезапная смерть обычно
провоцируются физической нагрузкой. Изредка ребенку удается «перерасти» эти симптомы, жалобы исчезают, но и в этих
случаях у взрослых периодически может появляться одышка,
стенокардия, синкопе, возможна внезапная смерть.
При патологоанатомическом исследовании обнаруживают
резко увеличенное, шарообразное сердце с дилатированным
ЛЖ; как правило, в нем находят выраженный фиброэластоз эндокарда, гипертрофию и деформацию папиллярных мышц в результате склероза. Нередко обнаруживают свежие инфаркты ЛЖ,
в половине случаев – аневризму в области переднебоковой
стенки ЛЖ или верхушки (бассейн LCA). RCA расширена, извита,
на передней поверхности сердца видна широкая сеть межкоронарных анастомозов; LCA чаще отходит от левого синуса
Вальсальвы, значительно дилатирована.
При физикальном обследовании у больных с аномальным
отхождением LCA от PA может определяться увеличение размеров сердца, преимущественно влево, приглушенность тонов,
систолический шум митральной недостаточности, патологический тоны S3 и S4, усиление легочного компонента II тона при развитии венозной легочной гипертензии. Изредка удается обнаружить мягкий непрерывный шум в верхних отделах по левому краю
грудины, напоминающий шум у больных с коронарной фистулой
или открытым артериальным протоком (ОАП). Н.А. Белоконь
и соавторы (1991) отмечают, что этот «продолжительный негрубый
систолический шум, максимальный во II межреберье слева,
напоминающий шум при ОАП и отражающий сброс крови из LCA
в РА, чаще начинает выслушиваться на 2–3-м году жизни».
Очевидно, что физикальные симптомы при аномальном отхождении LCA от PA неспецифичны и/или непостоянны, поэтому ведущая роль в диагностике аномалии принадлежит инструментальным методам исследования. Дифференциальная диагностика
аномального отхождения LCA от PA чаще всего проводится
с дилатационной кардиомиопатией, коронарной артериальной
фистулой, недостаточностью митрального клапана и вирусным
миокардитом.
Двухмерная ЭхоКГ в сочетании с цветным допплеровским
картированием потока нередко позволяет диагностировать
аномалию, не прибегая к катетеризации сердца и ангиографии.
Исследование позволяет непосредственно визуализировать
отхождение от основного ствола PA (в редких случаях отхождения
LCA от ветви PA распознавание аномалии по данным УЗИ может
быть затруднительным).
Диагностическое значение имеет обнаружение ретроградного поступления крови из аномальной LCA в ствол PA.
Этот ретроградный поток имеет необычное направление,
отличающее его от такового при открытом артериальном протоке. Ретроградный кровоток в PA регистрируется в поздней
фазе систолы и в период диастолы. Появление ретроградного кровотока связано с развитием коллатералей, поэтому при
обследовании ребенка в самом раннем возрасте он может
не выявляться.
Обнаружение у детей старшего возраста необычно расширенной RCA связано с формированием коллатералей между
RCA и LCA.
48
LU_10_2012_3.indd 48
28.12.2012 11:54:56
Післядипломне навчання
Дополнительным высокоспецифичным (но не чувствительным)
признаком является аномальная «яркость» (эхогенность) папиллярных мышц и определенных участков эндокарда ЛЖ.
Могут выявляться признаки митральной недостаточности,
нарушения кинетики стенок и функции ЛЖ различной степени
выраженности.
На 12-канальной ЭКГ обычно находят признаки перенесенного переднебокового инфаркта миокарда в виде глубоких
(>3 мм) и широких (>30 мс) зубцов Q в отведениях I, aVL, V5 и V6,
отсутствие зубцов Q в отведениях II, III и aVF, а также слабый прирост зубца R в прекордиальных отведениях, с резким переходом
в qR. Регистрируются нарушения реполяризации в виде депрессии сегмента ST или инверсии Т. Электрическая ось сердца
может отклоняться влево. Изменения ЭКГ уменьшаются после
успешной хирургической реваскуляризации – исчезают патологические зубцы Q и изменения ST–T.
Аортография или селективная артериография RCA обычно
демонстрируют расширенную RCA с коллатералями к LCA,
при этом определяется заброс контраста в РА. Если коллатерализация не наступила, аномальная LCA может не выявляться
при аортографии или селективной артериографии RCA. Альтернативный подход состоит в проведении баллонной окклюзионной
ангиографии в пределах дистального участка главного ствола РА,
когда введение большого болюса контраста под высоким давлением позволяет достичь ретроградного заполнения LCA.
Хотя традиционная инвазивная коронарография остается
признанным «золотым стандартом» оценки анатомии коронарных
артерий, в диагностике аномалий коронарного русла все чаще
применяются современные визуализирующие исследования –
мультидетекторная компьютерная томография (КТ) с внутривенным введением контраста и магнитно-резонансная томография (МРТ). К достоинствам этих методов относят неинвазивность
и возможность воссоздания сложной трехмерной анатомии
сосудов сердца. Применение МРТ не связано с использованием
радиации и контраста, но по сравнению с КТ метод более сложен и не позволяет оценивать дистальные участки коронарных
артерий. В связи с этим, в последнее время КТ рассматривается
как метод выбора в диагностике аномалий строения коронарного русла.
При выявлении аномального отхождения LCA от PA больному абсолютно показано хирургическое лечение. Существует
несколько методов коррекции данной аномалии, направленных на восстановление адекватной перфузии миокарда в бассейне LCA. Радикальная операция при аномальном отхождении LCA от PA заключается в прямой реимплантации LCA
в аорту с восстановлением нормальной системы венечного
кровотока с участием двух коронарных артерий. Несколько
менее эффективны шунтирование артерии с помощью внутригрудных артерий или соединение восходящей аорты с устьем
LCA посредством создания внутрилегочного туннеля (операция Takeuchi S., 1979).
Наименее эффективной считается перевязка LCA, направленная на повышение коронарного перфузионного давления
и ликвидацию синдрома «обкрадывания» в коронарном бассейне. Однако эта операция превращает коронарную систему
сердца в систему единой коронарной артерии с сохранением
риска внезапной смерти. Ее проводят только при условии хорошего развития межкоронарных коллатералей.
Клинический случай
Больная К., 53 лет, поступила в кардиологическое отделение
клиники в апреле 2011 года с жалобами на ощущение тяжести в
области сердца, перебои и сердцебиение, слабость, повышенную утомляемость, сухой кашель. Ухудшение состояния отмечала в течение 3 недель, когда на фоне затяжного стресса появилось частое неритмичное сердцебиение, постепенно присоединились остальные симптомы.
Со слов больной, в возрасте 5 лет после перенесенного
коклюша и пневмонии у нее впервые были выявлены «шумы»
и заподозрено заболевание сердца. До 20-летнего возраста
пациентка неоднократно обследовалась в ведущих клиниках
Ленинграда и Москвы, высказывались предположения о различных врожденных пороках сердца. После окончания ВУЗа
больная прервала диспансерное наблюдение, перестала
обращаться к врачу. В это время она вела активный образ жизни,
участвовала в археологических экспедициях. В 1999 году на фоне
повторных стрессовых ситуаций отметила значительное ухудшение самочувствия – появилось учащенное сердцебиение, тяжесть
в грудной клетке, общая слабость, снижение переносимости
нагрузок. Для стабилизации состояния и постепенного регресса
симптомов предполагаемого миокардита потребовалось
несколько госпитализаций в кардиологические отделения на протяжении 2 лет. Больная продолжала работать преподавателем,
стремилась поддерживать физическую форму – вплоть
до 2010 года ездила на велосипеде. Беременностей не было.
Наследственность в плане сердечно-сосудистой патологии
не отягощена.
Медицинская документация пациентки (консультативные
заключения, выписки из историй болезни, протоколы инструментальных исследований) подтверждала наличие патологии сердца с детского возраста. Обращала на себя внимание неоднозначность физикальных данных и результатов инструментального
обследования и соответственно – разнообразие предполагаемых диагнозов. Отмечались «выраженный сердечный толчок;
снижение амплитуды I тона на верхушке, систолический и диастолический шум сразу за II тоном, усиление II тона на легочной
артерии, систолический шум на легочной артерии»; по данным
ЭКГ: «замедление атриовентрикулярной проводимости» в 9 лет,
«отклонение электрической оси сердца влево, гипертрофия
левого желудочка» с 10-летнего возраста, «гипертрофия левого
желудочка с систолической перегрузкой» в 26 лет. Рентгенологически определялось «увеличение сердца в поперечнике,
увеличение обоих желудочков и левого предсердия» в 20 лет
и «умеренное увеличение левых полостей» в 26 лет. С 37-летнего
возраста больной несколько раз проводилось УЗИ сердца:
в 1994 г. отмечены «пролапс передней створки митрального клапана, гипертрофия левого желудочка»; в 1999 г. – «пролапс
митрального клапана, дилатация левого предсердия»; в 2001 г. –
«ВПС – открытый артериальный проток, недостаточность митрального клапана с минимальным пролабированием створок, выра-
49
LU_10_2012_3.indd 49
28.12.2012 11:54:56
діабетісерце
женная кальцификация хорд митрального клапана и папиллярных мышц,
обусловленные перенесенным миокардитом».
Далее в хронологическом порядке
представлены диагнозы больной по
данным медицинской документации:
• 1961 г. (в 5 лет) – ревматизм,
активная фаза, недостаточность митрального клапана
(МК);
• 1966 г. – ВПС, дефект межжелудочковый перегородки (МЖП);
• 1967 г. – ВПС, открытый артериальный проток, исключить
д е ф е к т м е ж п р е д с е рд н о й
перегородки (ДМПП) в связи
со слабо выраженным диастолическим компонентом шума;
• 1978 г. – ВПС, атриовентрикулярная коммуникация, неполная
форма;
• 1983 г. – ревматизм, неактивная
фаза. Митральный порок, сердечная недостаточность (СН) I ст.
Вегетососудистая дистония;
• 1994 г. – ВПС, дефект МЖП в сочетании с пролабированием МК;
• 1999 г. – инфекционно-аллергический миокардит, пролапс МК;
• 2001 г. – ВПС, открытый артериальный проток, пролабирование и недостаточность МК,
СН IIА;
• 2008 г. – ВПС, открытый артериальный проток, дилатация
левых отделов сердца, гипертрофия ЛЖ, кальцификация
хорд и папиллярных мышц,
обусловленная перенесенным
миокардитом. Левое предсердие – 51 мм, фракция выброса –
72% (по данным ЭхоКГ).
Объективный статус при поступлении в стационар 19.04.2011: общее
состояние средней тяжести; больная
астенического телосложения, пониженного питания (рост 168 см, масса
тела 51,2 кг). Бледность кожного покрова, пастозность голеней. Тахиаритмия
без дефицита пульса, частота сердечных сокращений (ЧСС) 94 уд./мин,
артериальное давление (АД)
125/70 мм рт.ст. Левая граница сердца
№10 (166) / 2012
Рис. 1. Электрокардиограмма больной К., 53 лет
А
Б
В
Г
Рис. 2. Трансторакальная эхокардиограмма больной К., 53 лет, с синдромом Бланда–Уайта–Гарланда:
А – видна расширенная до 6,3 мм правая коронарная артерия;
Б – в режиме цветного допплерэхокардиографического картирования определяется ускорение кровотока по
правой коронарной артерии;
В – отмечается утолщение, кальцификация заднебоковых сегментов левого желудочка без нарушения кинетики;
Г – видно движение потоков крови по межжелудочковой перегородке, что дало основание предполагать наличие
артериовенозных фистул. В остальных отделах сердца подобных феноменов не отмечалось. Заметна кальцификация передних и передне-перегородочных сегментов левого желудочка
50
LU_10_2012_3.indd 50
28.12.2012 11:54:56
Післядипломне навчання
на 3 см кнаружи от среднеключичной линии. Тоны глухие, I тон
на верхушке ослаблен, систолический и короткий диастолический шум сразу после II тона; акцент II тона на легочной артерии.
Печень на 2 см ниже реберной дуги, безболезненна.
По лабораторным данным клинически значимых отклонений
не выявлено, за исключением небольшого повышения уровня
билирубина за счет непрямой фракции (общий билирубин –
23 мкмоль/л, непрямой – 19 мкмоль/л).
На ЭКГ 22.04.2012: фибрилляция предсердий с ЧСС 61 уд./мин,
гипертрофия ЛЖ, блокада левой ножки пучка Гиса с преимущественным замедлением проведения по передней ветви, вторичные изменения реполяризации (рис.1).
При УЗИ сердца были выявлены значительные структурные
изменения. Данные кардиометрии: диаметр левого предсердия –
5,6 см, конечно-диастолический размер ЛЖ – 5,2 см, толщина
миокарда задней стенки ЛЖ – 1,5 см, толщина МЖП – 1,1 см,
правый желудочек – 2,1 см, правое предсердие – 4,1 см, фракция
выброса – 49%, масса миокарда ЛЖ – 206 г. Отмечался выраженный кальциноз миокарда ЛЖ (от передне-перегородочных
до задних сегментов без вовлечения основной части МЖП и нижних сегментов ЛЖ) без нарушения кинетики; асимметричная
гипертрофия ЛЖ; дилатация левого предсердия; умеренная
недостаточность митрального клапана, незначительное количество ликвора в полости перикарда. При цветной допплерографии
выявлено расширение и ускорение кровотока по коронарным
артериям, заподозрены артериовенозные фистулы (рис. 2).
Диагноз больной на этом этапе обследования: Постмиокардитический кардиосклероз, кальциноз миокарда ЛЖ.
Пролапс митрального клапана, недостаточность митрального
клапана 2-й степени. Персистирующая форма фибрилляции
предсердий. СН IIА с сохраненной систолической функцией ЛЖ,
III ФК. Аномалия строения коронарных артерий?
В стационаре больная получала карведилол, спиронолактон,
дигоксин, фондапаринукс, ацетилсалициловую кислоту, препараты метаболического действия (триметазидин, комплекс кверцитина), аторвастатин. Терапия, направленная на восстановление синусового ритма, не проводилась в связи с большой продолжительностью аритмии, высоким риском тромбоэмболических
осложнений и нежеланием пациентки контролировать в дальнейшем показатель МНО.
С целью оценки анатомии коронарного русла и уточнения
характера поражения сердца рекомендовалось проведение
КТ-коронарографии.
Мультидетекторная (64-срезовая) КТ-ангиография коронарных артерий выполнена 19.09.2011 в Европейском радиологическом центре (Харьков). Выявлено аномальное отхождение левой
главной коронарной артерии от левого синуса легочной артерии,
извитость и расширение коронарных артерий; аневризматическое расширение в проксимальном отделе и миокардиальный
мостик левой передней нисходящей артерии; определялись
множественные коллатерали между левой и правой коронарными артериями (рис. 3). Сердце значительно увеличено в размерах: предсердия дилатированы, больше левое, ЛЖ дилатирован.
Отмечалось массивное обызвествление миокарда ЛЖ по задней
и верхней стенке с переходом на верхний отдел МЖП, а также
Рис. 3. Коронарная
томография сердца
и коронарных артерий
больной К., 53 лет,
с синдромом Бланда–
Уайта–Гарланда. Видны
расширенные, извитые
правая коронарная
артерия (стрелка слева)
и передняя нисходящая
артерия (стрелка справа), а также крупные
коллатерали (стрелка в верхней части
рисунка)
обызвествление по ходу сосочковых мышц и трабекул ЛЖ.
Миокард ЛЖ в области верхушки истончен. Определялся дефект
мембранозной части МЖП диаметром 5 мм. Был также выявлен
гидроперикард, двусторонний гидроторакс.
Результаты КТ-коронарографии послужили основанием
для изменения диагноза и, соответственно, тактики ведения
больной. Установлен диагноз: ВПС – аномальное отхождение
левой коронарной артерии от легочной артерии. Дефект мембранозной части МЖП. Фиброэластоз, кальциноз эндомиокарда
ЛЖ. Длительно персистирующая форма фибрилляции/трепетания предсердий. СН IIБ с сохраненной систолической функцией ЛЖ, III ФК.
С целью решения вопроса о возможности хирургического
лечения больная была направлена в Национальный институт
сердечно-сосудистой хирургии имени Н. Амосова НАМН Украины
(Киев), где находилась с 18.10.2011 по 17.11.2011. Характер аномалии коронарных артерий подтвердился при проведении
коронарографии. 02.11.2011 была выполнена операция аортокоронарного шунтирования левой коронарной артерии в сочетании с процедурой Мазе для устранения фибрилляции предсердий. Послеоперационный период протекал без осложнений,
за исключением образования ложной аневризмы в месте пункции
правой бедренной артерии, ушитой 04.11.2011.
После выписки из хирургической клиники больная прошла
курс реабилитации в Харьковской ГКБ №8, в настоящее время
наблюдается в клинике амбулаторно. С января 2012 года вернулась к работе преподавателем. До сентября 2012 года стойко
сохраняется синусовый ритм, постепенно увеличилась толерантность к физической нагрузке (симптомы СН соответствуют II ФК).
В сентябре госпитализирована в связи с рецидивом фибрилляции
предсердий, ритм восстановлен электрической кардиоверсией.
Постоянно принимает карведилол, спиронолактон, аторвастатин, торасемид 1–2 раза в неделю, а также варфарин под контролем МНО.
Окончание статьи – на стр. 56
51
LU_10_2012_3.indd 51
28.12.2012 11:55:00
Medix
P
LU_10_2012_3.indd 52
28.12.2012 11:55:01
Післядипломне навчання
Випуск 9/2012
протягом одного місяця з дати отримання журналу
Я, ______________________________ (П.І.Б.), надаю свій дозвіл на обробку моїх, вказаних вище, персональних даних відповідно до сформульованої в анкеті (учасника проекту) мети
______________________________ Ваш підпис
:
53
LU_10_2012_3.indd 53
28.12.2012 11:55:03
діабетісерце
№10 (166) / 2012
Тестовые вопросы для самоконтроля
1. Вариант строения коронарных артерий расценивают как
аномалию, если он встречается в популяции с частотой:
а) менее 5%;
б) менее 1%;
в) менее 0,1%.
6. Кальциноз папиллярных мышц и эндокарда левого желудочка – высокоспецифичный признак:
а) миокардита;
б) аномального отхождения LCA от PA;
в) констриктивного перикардита.
2. Устья коронарных артерий в норме находятся:
а) на 1–1,5 см выше синусов аортального клапана;
б) в левом синусе аортального клапана;
в) в центральной части левого и правого синусов аортального клапана.
7. При хирургической коррекции аномального отхождения LCA
от PA операцией выбора является:
а) перевязка LCA;
б) шунтирование LCA;
в) реимплантация LCA в аорту.
3. Нарушения гемодинамики у больных с трехпредсердным
сердцем подобны таковым при:
а)
митральном стенозе;
б)
митральной недостаточности;
в)
аортальной недостаточности.
8. Изменения ЭКГ, характерные для больных с синдромом
Бланда–Уайта–Гарланда:
а) признаки гипертрофии правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса;
б) патологические зубцы Q в отведениях I, aVL, V 5, V 6
при отсутствии патологического Q в отведениях III и aVF;
в) признаки гипертрофии левого желудочка и его ишемии,
блокада левой ножки пучка Гиса.
4. Ишемия миокарда у больных с аномальным отхождением
левой коронарной артерии (LCA) от легочного ствола обусловлена:
а) поступлением из легочной артерии (PA) в LCA венозной
крови в первые месяцы жизни;
б) синдромом коронарного обкрадывания;
в) недостаточным развитием коллатералей.
5. Частота, с которой встречается аномальное отхождение LCA
от PA у детей в возрасте до 2 лет с застойной сердечной
недостаточностью:
а) 1%;
б) 18%;
в) 52%.
54
LU_10_2012_3.indd 54
28.12.2012 11:55:03