СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА
advertisement
glava4_07_09.qxd 28.12.2007 Глава 4. 12:02 Page 155 В последней классификации опухолей нервной системы ВОЗ (2000) ГАБ рассматривается как опухоль неясного гистогенеза. Она имеет много синонимов: ангиорети кулома, капиллярная гемангиобла стома, капиллярная гемангиоэндо телиома, опухоль Линдау. Наибо лее часто ГАБ встречаются в ЗЧЯ (примерно 77%), также и в спинном мозге (23%), хотя и менее часто. ГАБ спинного мозга составляют 10–12% всех сосудистых опухолей спинного мозга (Hurst R.W., 2002). Частота ГАБ среди опухолей спинного мозга и конского хвоста со ставляет в среднем 4–5% (Jellinger, 1978). Поражаться может любой от дел спинного мозга, но чаще всего грудной отдел, возможно, изза его анатомической протяженности (рис. 1 А, Б, В1, В2, Г). По данным Berenstein A., Lasjaunias P. (1992): (1992), шейный и грудной отделы по ражаются в 85% случаев. В спинном мозге ГАБ располагаются главным образом как интрамедуллярные или юкстамедуллярно и реже чисто экс традуральные опухоли (Murota and 4.1. Диагностика и эмболизация гемангиобластом спинного мозга холи встречаются намного реже, чем церебральные. СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА В 1753 г. Lecat сделал первую хирургическую попытку удалить интрамедуллярную опухоль, а бо лее чем через сто лет, в 1887г., Horsley сделал первую успешную операцию по удалению интраду ральной опухоли, вызывавшей ком прессию спинного мозга (Horsley and Gowers, 1888). В следующем столетии были достигнуты сущест венные успехи в диагностике и ле чении опухолей спинного мозга. МГ, ССА, КТ и МРТ, как методы изобра жения, сделали возможным рентге нологическую визуализацию спи нальных новообразований. Более безопасная современная нейроанес тезия, объединенная с методами ми кронейрохирургии и стабилизации, уменьшили опасность операции и значительно улучшили прогноз. Опухоли спинного мозга менее рас пространены, чем опухоли голо вного мозга, по сообщениям, их со отношение варьируется от 1:4 (Nittner, 1976) до 1:9 (Gudmunds son, 1970). Среди больных с органи ческими заболеваниями нервной системы опухоли спинного мозга составляют 1,98–2,25 %. Чаще они встречаются у людей среднего воз раста. В детском возрасте опухоли спинного мозга составляют 2,5% от общего числа выявленных новооб разований и от 5 до 10% опухолей ЦНС (Дурнов Л.А., 2004). Как и у взрослых, у детей спинальные опу 155 glava4_07_09.qxd 28.12.2007 12:02 Page 156 D6 D5 D5 Рис. 1А, Б, В1, В2, Г. Итрамедуллярная ГАБ спинного мозга на уровне D5–D6 позвонков. А, Б — ССА выявила сосудистые конгломе рат опухоли; В1, В2 — МРТ в режиме Т1 с контрастным усилением показала накопле ние его в опухоли на уровне D5 позвонка; Г — проведенная до операции, контрольная ангиография после эмболизации выявила выключение опухоли из кровообращения. В2 Б Эндоваскулярное лечение АВМ спинного мозга А В1 Г D5 156 ми, заполненными кровью. Другой характерной чертой является на личие контрастных золотисто желтых участков вследствие боль шого количества липидов. В слу чае кистозных ГАБ кисты содер жат прозрачную лимонножелтую жидкость, богатую эритропоэти ном. Солидная опухоль располо жена на внутренней стенке кисты (интрамуральный узелок). Иногда выявляются участки с коричне вым содержимым в результате старых кровоизлияний. Микроскопически ГАБ харак теризуются плотной сетью тонко стенных капилляров нормального строения, выстланных эндотели альными клетками и разделенны ми большими бледными клетками с центрально или эксцентрично расположенным ядром. Капилля ры представляют собой непре рывную сеть анастомозирующих между собой сосудов, вне которых расположены опухолевые клетки. Отмечается большая сеть ретику лярных волокон, которые пересе кают опухолевые клетки. Выяв ляются цитологические признаки как эндотелиальных, так и стро мальных клеток. ГАБ являются обычно доброкачественными. Клиника. Клиническая карти на зависит от локализации ново образования и состоит обычно из прогрессирующего неврологичес кого расстройства со слабостью конечностей и нарушением чувст вительности. Часто встречаются множественные опухоли. Течение обычно медленное, средняя про должительность три года. Симп томы сдавления спинного мозга более выражены и быстрее про грессируют при экстрадуральных ГАБ, чем при интрамедуллярных СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА Symon, 1989). У 30% больных ГАБ ассоциируются с болезнью Гиппель Линдау. Болезнь ГиппеляЛиндау носит наследственный характер и наследуется по аутосомнодоми нантному типу с неполной пенет рантностью. Это заболевание отно сится к факоматозам, при котором, помимо гемангиобластом мозжечка, спинного мозга и сетчатки, могут развиваться опухоли печени, почек и поджелудочной железы, при этом на коже наблюдаются сосудистые и пигментные невусы. Основным диф ференциальнодиагностическим критерием являются изменения глазного дна. На глазном дне можно увидеть специфичные для данного заболевания ангиоматоз, множест венные сосудистые шунты и при знаки дегенерации сетчатки. ГАБ могут возникать в любом возрасте, но чаще встречаются у людей молодого и среднего возрас та. Средний возраст составляет 33 года. Несколько чаще это заболева ние встречается у мужчин. Макропатологическое исследо вание почти всегда выявляет хоро шо отграниченную опухоль, кото рая может быть солидной или час тично кистозной. Примерно 40% ГАБ являются солидными и около 60% кистозными с наличием опу холевого узла. Солидная часть опухоли красноватооранжевого цвета с извилистыми артериаль ными сосудами на поверхности и широкими дренирующими вена ми, расположенными на полюсах. Подобное расположение сосудов наблюдается и у АВМ. Хотя ГАБ хорошо очерчены, они не имеют капсулы. На срезе поверхность ГАБ является спонгиозной, не большие кистозные участки сосед ствуют с расширенными полостя 157 glava4_07_09.qxd 28.12.2007 12:02 Page 158 Эндоваскулярное лечение АВМ спинного мозга А Б 158 В СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА очаговая симптоматика пораже ния спинного мозга, которая в дальнейшем медленно прогресси рует в течение 2 лет. Заболевание начинается со слабости в стопе, с развития пареза сначала в одной ноге, затем в обеих, вплоть до па ра или тетрапареза, тетрапле гии, расстройства тазовых орга нов. В 67% случаев наблюдается со четание интрамедуллярных опухо лей с сирингомиелией (Lasjaunias P. et al., 1990). В настоящее время MРТ с кон трастным усилением является Рис. 2 А, Б, В. МРТ у больного с гемангиомой шейного отдела спинного мозга: А — в режиме Т1 на уровне С1–С3 позвонков определяется экспансивное расширение спинного мозга с ги перинтенсивным и гипоинтенсивным сигналами; венозный сосуд, расположенный на задней поверхности спинного мозга. На уровне DI виден округлой формы участок пониженной плотности (киста); Б — в режиме Т2 на этом же уровне выявляется участок повышенного и пониженного сигнала; на уровне DI позвонка видна киста; В — на фронтальных снимках оп ределяется интрамедуллярный процесс с кистами и крупными извитыми сосудами. опухолях. Интрамедуллярные ГАБ локализуются в основном в задней половине спинного мозга. Довольно часто наблюдается поражение од новременно ЗЧЯ и спинного мозга. При наличии поражения как в ЗЧЯ, так и в спинном мозге первич ные симптомы будут выражаться в повышенном внутричерепном дав лении. САК встречаются, по нашим данным, в 25% случаев. При экстрадуральной локали зации ГАБ вслед за корешковыми болями, вызванными обрастанием корешков опухолью и сдавлением их, довольно быстро появляется 159 glava4_07_09.qxd 28.12.2007 12:02 Page 160 L3 Рис. 3. Восходящая миелография у больно го с ГАБ спинного мозга указывает на пол ную остановку контрастного вещества на уровне L3 позвонка на фоне экскавации тел позвонков. Эндоваскулярное лечение АВМ спинного мозга первой диагностической процеду рой у пациентов с подозрением на ГАБ. МРТ демонстрирует солид ную опухоль или кисту с интраму ральным узелком (рис. 2 А, Б, В). Сосуды, окружающие опухолевый процесс, проявляются слабым по током сигнала, свидетельствую щим о пустотах. Для исключения множественных опухолей надо обязательно смотреть весь позво ночный столб и полость черепа. На T2взвешенных изображениях ЦСЖ имеет гиперинтенсивный сигнал, подобный заполненному контрастом САП при МГ. При МРТ изолируется расположение и про тяженность солидного и кистозного компонентов опухоли (Bradly W.G., 1988). КT не может визуализировать морфологию интрадуральных опу холей так же хорошо, как MРТ. С другой стороны, разрушение кости и паравертебральное распростра нение экстрадуральных процессов, первичных костных опухолей и кальцифицированных интраду ральных опухолей хорошо выявля ются на аксиальных компьютерных томограммах. КТ с контрастным усилением имеет высокую инфор мативность при ГАБ. Аксиальные КТ в комбинации с обычной миело графией (КT миелография) очень полезны для установления отноше ния опухоли к дуральному мешку и спинному мозгу в том случае, когда MРТ не может быть проведена. МГ обнаруживает экскавацию позвонков, расширенный спинной мозг (рис. 3). Выявление расши ренных кровеносных сосудов во круг него дефект наполнения дает ключ к правильному диагнозу. Од нако подобная картина может встре чаться и при АВМ, локализующейся 160 В ангиографическая картина выяв ляет гиперваскуляризированное объемное образование, которое контрастируется в ранней фазе и остается в виде плотного гомоген ного участка (рис. 5 А, Б). Образо вание обычно хорошо отграниче но. В плотном пятне контраста выявляются некоторые прозрач ные участки, представляющие собой кисты в опухоли. Артерио СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА Б в пределах спинного мозга. С расши рением доступности МРТ диагнос тическая ценность МГ снизилась (рис. 4 А, Б, В) (Rodesch G., et al., 1992). Ангиография остается лучшим и наиболее точным исследованием для определения узлов ГАБ. Оп ределяются даже опухоли мини мального размера как в спинном мозге, так и в ЗЧЯ. Характерная А LI LII Рис. 4 А, Б, В. ГАБ у женщины 55 лет на уровне LIV–LV позвонков, кровоснабжающаяся из гипертрофированной артерии Адамкевича: А — При нисходящей миелографии опреде ляется «стоп»контраст на уровне LIV позвонка с наличием извитых сосудов спинного мозга (стрелка); Б, В — ССА выявляет отхождение от поясничной артерии (уровень LII позвонка) артерии Адамкевича на уровне LI позвонка она гипертрофирована и извита на всем протяжении, нисходящий ее отдел (стрелка) кровоснабжает сосудистую опухоль на уровне LIV–LV позвонков. В капиллярной фазе определяется овальной формы компакт ный участок ГАБ. 161 glava4_07_09.qxd 28.12.2007 12:02 Page 162 Другие опухоли СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА ГАБ Эндоваскулярное лечение АВМ спинного мозга АВМ – +– + +– + +– +++ – – – – жет быть смешанным, т. е. происхо дить из корешковоспинальных ар терий, а также оболочечных и мы шечных артерий. Отток может осу ществляться вверх и вниз; вены бы вают большими и извитыми. Если отток происходит по нескольким венам, то ГАБ чаще небольшие. Обильно васкуляризированные ГАБ имеют на ангиограммах пря мой признак — дополнительную сосудистую сеть. Такие ГАБ явля ются идеальным примером приме нения в диагностике ССА (Dop pman J., 1983). Наиболее часто кровоснабжение ГАБ осуществляется из задней спинальной артерии, так как опу холи чаще локализуются по задней поверхности спинного мозга. На уровне шейного и поясничного утолщений или при глубоких ин трамедулярных опухолях могут определяться расширенные суль кокоммиссуральные ветви из пе редней спинальной артерии, снаб жающие кровью эти ГАБ (рис. 9 А, Б, В, Г, Д, Е, Ж). ГАБ большей час тью получают кровоснабжение из одной ветви. В тех опухолях, кото рые питаются более чем из одной + +– +++ – +– + +++ + — — +++++ 163 +++ +++ – + ++ — + +++++ + +++++ – Таблица 1. Ангиографические отличия между АВМ и ГАБ спинного мозга по Berenstein A., Lasjaunias P., 1992 суды и ускоренный линейный кро воток с одной или несколькими дренажными венами. Однако в на шей практике были случаи, когда дифференцировать АВМ и ГАБ между собой по данным клиники и ангиографии было трудно или во обще невозможно. Отток крови из ГАБ обычно осуществляется по од ной крупной, извитой спинальной вене, что делает их очень схожими с аневризмами, особенно на миело граммах, когда на фоне частичной остановки КВ определяются сосу дистые изображения змеевидной формы (рис. 7А, Б). Рацимозные формы ГАБ пред ставляют собой конгломерат вари козно расширенных, утолщенных и змеевидно извитых сплетений со судов. Иногда перечисленные сосу дистые изменения визуализуются до конца венозной фазы. Опухоль в поздней фазе ангиографического исследования имеет самые большие размеры. В ранней артериальной фазе видны приводящие сосуды опухоли, они могут быть как еди ничными, так и множественные (рис. 8А, Б, В). Следует подчерк нуть, что кровоснабжение ГАБ мо Гипертрофия сосудов Множественные питающие ножки Накопление контраста Выявление собственных сосудов Артериовенозное шунтирование Отграниченность Массэффект Гипертрофия вен Артериальные аневризмы Венозные карманы Множественность Б А C6 мозге или в ЗЧЯ, то диагноз оче виден. При ССА ГАБ контрастирова лись в артериальной фазе и окра шивались в гомогенное пятна без признаков сбрасывания венозной крови через артериовенозные шун ты, что позволяло дифференциро вать их от АВМ спинного мозга (рис. 6 А, Б, В, Г, Д, Е, Ж, З). Кроме того, при ГАБ афферентные сосу ды могут быть множественными и редко увеличены в диаметре так резко, как при АВМ. Последние не имеют капиллярной фазы, вслед ствие чего скорость кровотока в АВМ чаще увеличена. По сравнению с ГАБ, АВМ имеют обычно широкие афферентные со Рис. 5А, Б. Ангиография правой позвоночной артерии у больного с ГАБ: А — на фасном снимке определяется сосудистый конгломерат опухоли на уровне С2С4 позвонков, крово снабжающийся из гипертрофированной задненижней, мозжечковой, переднеспинальной артерий и корешковой артерии на уровне С6 сегмента; Б — в артериальной фазе опреде ляется сосудистый конгломерат ГАБ, расположенный на вышеуказанном уровне. венозное шунтирование отсутст вует. Ангиографическая картина ГАБ при любых локализациях схожа. Смещение сосудов на рас стояние опухоли может наблю даться вследствие наличия кист и отека. Опухолевые узлы демонст рируют диффузное контрастиро вание без выявления индивиду альных сосудов внутри опухоли. Это является важным заключени ем для ангиографического диффе ренциального диагноза между ГАБ и АВМ (nабл. 1). При АВМ одиночные сосуды, хотя и с наложением, видны на ангиограммах. Если множествен ные узлы выявляются в спинном 162 glava4_07_09.qxd 28.12.2007 12:02 Page 164 D10 Г Б Эндоваскулярное лечение АВМ спинного мозга А В D12 164 D9 D10 Д З Е СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА Ж Рис. 6 А, Б, В, Г, Д, Е, Ж, З. ГАБ многоканального кровоснабжения, расположенная интра и парамедуллярно: А — ССА выявляет ГАБ спинного мозга на уровне D9 и L1 позвонков, кровоснабжающаяся из большой радикуломедуллярной артерии; Б — в более поздней фазе заполняются крупные сосуды спинного мозга, многочисленные вены и «сосудистые клубки»; В, Г, Д, Е, Ж, З — через межреберные и поясничные артерии происходит контрастирование различных размеров сосудистых узлов опухоли, расположенных экстрадурально и паравертебрально. 165
