Роль Интерстициальных клеток Кахаля в патогенезе болезни

Кафедра хирургии БелМАПО
Минская ОКБ
Республиканский центр
рекоструктивной хирургической
гастроэнтерологии и колопроктологии
Г., 1978 г.р.
жительница Брестской области
Диагноз:
Кистозное расширение внутрипеченочных
желчных протоков (болезнь Кароли) и
гепатикохоледоха. Холангиолитиаз.
Рецидивирующий холангит. Механическая
желтуха.
Актуальность
Частота встречаемости – 1/50 000 –
1/2 000 000
Чаще диагносцируется в детском
возрасте (до 60% в первые 10 лет)
Преобладает у женщин (до 81%)
Классификация (Todani, 1977)
Кистозная трансформация внепеченочных желчных протоков
Болезнь Кароли (поражение внутрипеченочных протоков)
Болезнь Кароли
Впервые описано J. Сагоli и С. Couinaud в
1958 г.
Клинически начинает себя проявлять после
5 – 20 лет
Поражение чаще обеих долей
2 типа:
I тип - расширения внутрипеченочных желчных
протоков
II тип – расширение внутрипеченочных протоков с
явлениями портальной гипертензии (фиброз)
История заболевания:
• С 2008 г. (в 29 лет) отмечались 1-2 раза в
год кротковременные эпизоды
периодических болей в животе с
повышение температуры, купировались
консервативно
• В 2013 г. в раннем послеродовом периоде
после приступа болей в Ивацевичской ЦРБ
развилась механическая желтуха
• Пациентка переведена в МОКБ 15.11.2013
г. (на 14 сутки послеродового периода)
ЭРХГ (17.11.2013)
МРТ-ХГ (20.11.2013)
- 17.11.2013 г. произведена
эндоскопическая
папиллосфинктеротомия с
литоэкстракцией для купирования
желтухи
- С 28.11.2013 г. рецидив явлений
холангита и желтухи (билирубин –
127 ммоль/л)
Операция (3.12.2013):
Холецистэктомия. Левосторонняя
гемигепатэктомия.
Гепатикоеюностомия на петле по Ру
На 10 сутки была выписана домой
Контрольное обследование
(26.05.2014)
Общеклинические
исследования:
- Билирубин – 11,1
ммоль/л
- АСТ – 26
- АЛТ – 25
- ЩФ – 49
МРТ-ХГ
Цель демонстрации
Показать наблюдение редкой патологии –
кистозного расширения внутрипеченочных
желчных протоков и ГХ с прогрессированием
холангита в 3 триместре беременности и раннем
послеродовом периоде
ПСТ в данной ситуации из-за миграции крупных
гепатолитов оказалась временным этапом
билиарной декомпрессии
Обоснованность к сочетанному выполнению
левосторонней гемигепатэктомии и резекции ГХ с
формированием ГЕА на петле по Ру