СИМПТОМЫ СИНДРОМЫ

С И М П ТО М Ы
и
СИНДРОМЫ
Краткий словарь-справочник
Более 2 800 терминов
Научный редактор-составитель
А. Н. Смирнов
Москва
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 1
 2010
29.12.2009 14:53:44
Содержание
Список сокращений ............................................ 4
От авторов........................................................... 6
Часть I. Клинические симптомы ...................... 7
Часть II. Клинические синдромы .................. 103
Список литературы ......................................... 296
3
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 3
29.12.2009 14:53:45
От авторов
Краткий словарь симптомов и синдромов содержит необходимые для общепрактикующего врача термины по всем разделам
современной медицины: общая диагностика, внутренние болезни
(в т. ч. инфекционная патология), хирургические болезни, педиатрия, онкология и др. Определенный акцент сделан на амбулаторно-поликлинической диагностике. Описаны также некоторые
наиболее важные диагностические пробы, проводимые у постели
больного.
Все термины расположены в алфавитном порядке, причем составные термины, как правило, начинаются со смыслового существительного (напр., зоб диффузный токсический). Приведены как
эпонимические1, так и неэпонимические термины. По возможности
даны краткие сведения по этиологии и патогенезу, типу наследования, дифференциальной диагностике той или иной патологии.
Толкование терминов дано ведущими специалистами Российской
медицинской академии последипломного образования (бывший
ЦОЛИУ врачей) и медвузов России и Белоруссии на основе собственного клинического опыта и данных литературы. Курсивом выделены термины, дефиниции которых даны в нашем словаре.
Данное издание адресовано врачам всех специальностей (прежде всего врачам общей практики), интернам, студентам медицинских вузов и всем читателям, интересующимся медициной.
Поскольку многие термины оказались неупомянутыми, а некоторые толкования — слишком краткими, авторы заранее благодарят
за все замечания по данному справочнику.
Особая благодарность нашим московским коллегам: М. Д. Агатовой, В. Е. Гречко, Н. В. Хромовой — за неоценимую помощь в создании этой книги.
6
1
Т. е. называемые по имени автора.
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 6
29.12.2009 14:53:45
АЛЕКСИЯ
АБСАНС (L. F. Calmeil, 1824) — кратковременное выключение сознания, обычно сопровождающееся побледнением лица, в дальнейшем — амнезия антероградная. М. б. эпиэквивалентом. См. Эпилептический синдром.
АВТОМАТИЗМА ОРАЛЬНОГО рефлексы — патологические
рефлексы (Аствацатурова носогубный р-кс, Хвостека смп-м и др.) при
псевдобульбарном снд-ме. См также Бульбарный снд-м.
АДАМЮКА симптом — при спазме аккомодации рефракция
у больного выявляется только после его пребывания в темной комнате в течение 10–15 мин, когда наступает релаксация ресничной
мышцы. (Е. В. Адамюк, 1839–1906, отеч. офтальмолог).
АДИАДОХОКИНЕЗ — невозможность быстро выполнять чередующиеся противоположные по направлению движения (признак
поражения мозжечка).
АДСОНА симптом — исчезновение пульса на лучевой артерии
при поднимании конечности на пораженной стороне и одновременном наклоне головы в ту же сторону; признак сдавления сосудисто-нервного пучка в обл. лестничной мышцы. (A. W. Adson,
1887–1951, амер. нейрохирург).
АЖИТАЦИЯ — возбуждение, общее двигательное беспокойство
(депрессивное, тревожное, маниакальное, кататоническое). Возможный признак депрессивного снд-ма, МДП, ШФ.
АКУЗОФОБИЯ — возникновение приступа судорог и одышки
при громких звуках — стук, речь и пр. (признак бешенства).
АКУСТИКО-ПАЛЬПЕБРАЛЬНЫЙ РЕФЛЕКС — см. Бехтерева 1 смп-м.
АЛАПИ симптом (Alapy) — незначительное напряжение брюшной стенки (или отсутствие его) при инвагинации кишки.
АЛГОЛАГНИЯ — сексуальное удовлетворение, испытываемое
при причинении боли половому партнеру (активная алголагния,
или садизм) или в связи с болью, причиняемой половым партнером
(пассивная алголагния, или мазохизм).
АЛЕКСАНДРОВА симптом — большая толщина и медленное
расправление захваченной пальцами кожной складки в обл. сустава. Возможный признак ТБК-артрита. (Л. П. Александров, 1857–1929,
отеч. хирург).
АЛЕКСИЯ — расстройство чтения, обусловленное нарушением
понимания текста. Вербальная А связана с нарушением понимания
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 9
К ЛИНИЧЕСКИЕ СИМП ТОМЫ
9
29.12.2009 14:53:45
ИВАНОВОЙ-ПОДОБЕД симптом
мочевого пузыря, превышающее по количеству его емкость; признак перфорации стенки мочевого пузыря. (Я. Б. Зельдович, 1869–
1949, отеч. врач).
ЗЕММЕЛЬРОКА симптом (Semmelrock) — асептический некроз
верхнего полюса надколенника.
ЗЕМЦОВА симптом — рентгенологическое просветление загрудинного пространства в форме стрелки выше места перфорации
пищевода. (Г. М. Земцов, 1896–1974, отеч. рентгенолог).
ЗЕНГЕРА симптом — см. Энрота смп-м. (A. Sänger, 1860–1921,
нем. невропатолог).
ЗЁЛЬДЕРА симптом — при раздражении роговицы нижняя челюсть слегка отклоняется в противоположную сторону; признак поражения ствола ГМ. (F. Sölder, 1867–1943, австр. невропатолог).
ЗИЛЬБЕРЛАСТ-ЗАНД симптом — см. Трепетания век смп-м.
(N. Zylberlast-Zand, 1884–1942, польск. невропатолог).
ЗОГРАБЯНА симптом; опущенной головы смп-м — уменьшение
ГБ через 10–15 мин после поднятия ножного конца кровати у больных с внутричерепной гипотензией после закрытой ЧМТ. (С. Г. Зограбян, отеч. врач).
«ЗОНДА» симптом — см. Поспелова 1 смп-м.
ЗООФИЛИЯ — см. Бестиафилия.
«ЗРАЧКА» симптом — расширение и заполнение прозрачной
слизью наружного отверстия матки (признак наступления середины менструального цикла).
«ЗУБЧАТОГО КОЛЕСА» симптом — ощущение прерывистости
движения, возникающее при исследовании тонуса мышц конечностей
(признак экстрапирамидной ригидности, признак паркинсонизма).
ЗУДЕКА грыжа; пах слабый — умеренное эластическое выпячивание в паховой обл. без выхождения к корню мошонки.
(Р. Н. М. Sudeck, 1866–1938, нем. хирург).
ИБН-СИНА симптом — повышенная резистентность ретробульбарных тканей глазницы при тиреотоксикозе (устар.). (Ibn Sina
(Avicenna), 980–1037, философ, врач, жил в Ср. Азии).
ИВАНОВА-СМОЛЕНСКОГО симптом — на устно заданные
вопросы больной стремится отвечать письменно; признак кататонии. (А. Г. Иванов-Смоленский, 1895–1982, отеч. невропатолог и патофизиолог).
ИВАНОВОЙ-ПОДОБЕД симптом — при рентгеноскопии больному дают сначала глоток густой бариевой взвеси, затем — несколько глотков воды (она смывает барий со стенок пищевода); на инородном теле удерживается небольшое количество бария. Признак
инородного тела пищевода. (С. В. Иванова-Подобед, отеч. рентгенолог XX в.).
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 43
43
К ЛИНИЧЕСКИЕ СИМП ТОМЫ
ЗЕЛЬДОВИЧА симптом — выделение по катетеру жидкости из
29.12.2009 14:53:46
ЛИБЕРМЕЙСТЕРА симптом
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 55
55
К ЛИНИЧЕСКИЕ СИМП ТОМЫ
ангиом у пожилых людей как предвестник злокачественных опухолей. (E. Leser, 1853–1916, нем. хирург; U. Trelat, 1828–1890, франц.
хирург).
ЛЕЙДЕ симптом (Leydet) — при ветряной оспе диарея наблюдается за 2 нед. до появления сыпи.
ЛЕЙДЕНА симптом — тройная смена перкуторного звука (сверху вниз: легочный звук, тимпанический и затем притупленный); признак поддиафрагмального абсцесса, содержащего газ. (Е. V. Leyden,
1832–1910, нем. врач).
ЛЕЙКОЦИТУРИЯ — наличие лейкоцитов в моче (более 6–8 в
поле зрения или 4000 в 1 мл мочи по Нечипоренко). Признак воспалительной патологии урогенитальной системы.
ЛЕПРОЗНЫЕ симптомы — реактивные состояния острой или
подострой гиперчувствительности, возникающие как при активной
лепре, так и в процессе специфического лечения. Виды: лепрозная
узловатая эритема, Люцио смп-м.
ЛЕРИША симптом — боль, локализующаяся в одной половине
головы, шеи, грудной клетки (до уровня VI ребра), иногда руки. Патогенез: ганглионит звездчатого узла (?). (R. H. M. Leriche, 1879–1955,
франц. хирург).
ЛЕРМИТТА симптом — кратковременная боль в позвоночнике
при наклоне головы вперед, напоминающая удар электрическим
током, наблюдается при поражении шейного отдела СМ; признак
рассеянного склероза, демиелинизирующих б-ней. (J. J. Lhermitte,
1877–1959, франц. невропатолог и психиатр).
ЛЕРМИТТА—МОНЬЕ—ВИНАРА—ТСОКАНАКИСА симптом —
расстройство глотания, обусловленное спазмами в глотке и пищеводе; признак раздражения блуждающего нерва. (J. J. Lhermitte,
1877–1959, франц. невропатолог и психиатр; Monier; Vinard;
O. Tsocanakis, франц. врачи).
ЛЕСБИЯНСТВО — женский гомосексуализм.
«ЛЕСНЫX КОЛОКОЛЬЧИКОВ» симптом — чашечно-лоханочная система на пиелограмме имеет вид лесных колокольчиков. Наблюдается при нефроптозе.
ЛЕССАЖА симптом — сгибание ребенком ног в коленных и тазобедренных суставах при поднимании его за подмышечные впадины; признак менингита. (А. A. Lessage, 1862–1952, франц. врач).
ЛЕСЬЕ—ПРИВЕ симптом — выявление в мокроте альбумина;
признак острой пневмонии (устар.). (Ch. Lesieur, 1876–1919; P. Privey,
франц. врачи).
ЛИБЕРМЕЙСТЕРА симптом — онемение языка и наличие
бледного пятна на языке; ранний признак воздушной эмболии.
(C. von Liebermeister, 1833–1901, нем. врач.).
29.12.2009 14:53:46
ОСМЕМАНИЯ
1
По преданию, Орест, сын древнегреческого царя Агамемнона, вместе
с сестрой Электрой убили свою мать Клитемнестру за измену отцу и его
убийство.
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 67
67
К ЛИНИЧЕСКИЕ СИМП ТОМЫ
состояния больного (напр., при брюшном тифе). (Я. Л. Окуневский,
1877–1940, отеч. инфекционист).
ОЛЬФАКТО-ПУПИЛЛЯРНЫЙ рефлекс — см. Шеврыгина смп-м.
ОПЕНХОВСКОГО точка — болезненность при надавливании на
обл. остистых отростков ThVIII–X; признак язвы желудка. (Ф. М. Опенховский, 1856–1914, отеч. терапевт).
ОПИЦА—РАМИНЕСА симптом (Opitz, Ramines) — больному
в положении лежа на спине накладывают выше колена манжетку
сфигмоманометра и накачивают в нее воздух до 40 мм рт. ст. При
наличии флебита глубоких вен голени усиливается боль в подколенной обл. или в икроножных мышцах.
ОПОКИНА симптом — при сдавлении таза толчкообразными
движениями выслушивается с помощью фонендоскопа хруст в обл.
лонного сочленения; признак симфизита. (А. А. Опокин, 1878–1935,
отеч. хирург).
ОПУЩЕННОЙ ГОЛОВЫ симптом — см. Зограбяна смп-м.
ОРЕСТА1 комплекс — выраженное чувство ненависти сына к матери за неуважительное, бесчувственное отношение к отцу. В дальнейшем это чувство может стать причиной стойкой невротизации, в
т. ч. сексуальных нарушений.
ОРТНЕРА 1 симптом; Грекова—Ортнера смп-м; Крюкова смп-м —
боль при поколачивании ребром ладони по правой реберной дуге;
признак заболевания печени и желчного пузыря. (N. Ortner, 1865–
1935, австр. терапевт).
ОРТНЕРА 2 симптом (N. Ortner) — хрипота/афония вследствие
одно/двустороннего «трупного» положения голосовых складок
(признак паралича возвратного нерва).
ОРТНЕРА—СИТКОВСКОГО симптом — болезненное тянущее
ощущение в правой боковой обл. при повороте больного на левый
бок. Характерен для аппендицита. (N. Ortner, 1865–1935, австр. терапевт; П. П. Ситковский, 1882–1933, отеч. хирург).
«ОСАНКА ОБЕЗЬЯНЫ» — см. Кашина—Бека снд-м.
«ОСИНОЙ ТАЛИИ» симптом — атрофия прямых и косых мышц
живота при сохранности поперечной мышцы (признак миопатии).
ОСИПОВА симптом — см. Языка сухого смп-м. (В. П. Осипов,
1871–1947, отеч. психиатр).
ОСМЕМАНИЯ — непреодолимое желание обнюхивать гениталии полового партнера для сексуального удовлетворения. В половом возбуждении имеют значение как феромоны (химические вещества, содержащиеся в выделениях гениталий), так и различные
ароматизированные изделия: свечи, благовония и т. п.
29.12.2009 14:53:46
СЕРЖАНА 2 симптом
К ЛИНИЧЕСКИЕ СИМП ТОМЫ
80
СЕРЖАНА 2 симптом (E. E. Sergent); Сержана треугольник — при
РГФ наличие зоны затемнения треугольной формы, вершина которой направлена к корню легкого (признак перициссурита или краевого туберкулезного инфильтрата).
СЕРПА симптом — обнаруживаемое при рентгеноскопии брюшной полости узкое серповидное просветление между печенью и
диафрагмой (признак перфорации желудка или кишки, обусловлен
наличием газа в брюшной полости).
СЕСТАНА симптом — см. Дюпюи-Дютана—Сестана смп-м.
(E. J. M. R. Cestan, 1872–1932, франц. невропатолог).
СИВАДОНА—БЮКЕРЕЛЯ симптом (М.Р. Sivadon, Buquerell); парфюм-наркомания — неумеренно повышенное употребление духов.
СИДЕРОПЕНИЯ — см. Железодефицитный снд-м.
СИЛЕКСА симптом — см. Фурнье 2 смп-м. (P. Silex, 1858–1929,
нем. офтальмолог).
СИЛЛОГОМАНИЯ — склонность к собиранию ненужного хлама,
мусора. См. также Диогена снд-м, Плюшкина феномен.
СИМВОЛИЗМ — см. Фетишизм.
СИМОНА симптом (Simon) — в начальной стадии менингита отсутствует корреляция между дыхательными движениями диафрагмы и грудной клетки.
СИНКЛЕРА симптом — при быстром форсированном сгибании
I пальца и стопы парализованной ноги происходит сгибание ее в коленном и тазобедренном суставах и разгибание в голеностопном.
(W. Sinkler, 1845–1910, амер. невропатолог).
СИНЬОРЕЛЛИ симптом — ретромандибулярная пальпаторная
болевая точка, определяемая при менингитах. (A. Signorelli, 1876–
1952, итал. врач).
СКОВАННОСТИ ДВИЖЕНИЙ ПАЛЬЦЕВ симптом — см. Краковского смп-м.
СКОПОФИЛИЯ — см. Вуайеризм.
СКОТОЛОЖЕСТВО — см. Бестиафилия.
«СКРИПА ТЕЛЕГИ» симптом — во время вдоха больного над
зоной толстостенной легочной каверны выслушивается шум, напоминающий скрип телеги.
СЛОВА ПОСЛЕДНЕГО симптом — неожиданное произнесение
больным, молчавшим до этого, какого-либо слова при расставании
с собеседником (возможный признак ШФ).
СЛОНИМСКОЙ симптом — усиление боли в спине при «поклоне» у больных с опухолями СМ. (В. М. Слонимская, 1897–1973, отеч.
невропатолог).
СЛОУКА симптом (N. Slouke); Слоука треугольник — инфильтрат
треугольной формы, вершина которого направлена к периферии
(рентгенологический признак первичного туберкулезного комплекса).
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 80
29.12.2009 14:53:47
ХИЛЛА—ТЕСЬЕ симптом
К ЛИНИЧЕСКИЕ СИМП ТОМЫ
92
ности полулунных клапанов аорты, гипертиреоза, артериовенозных
анастомозов, атеросклероза брюшного отдела аорты. У здоровых
лиц разница не превышает 40 мм рт. ст. (L. Е. Hill, 1866–1952, англ.
физиолог).
ХИЛЛА—ТЕСЬЕ симптом — см. Хилла смп-м. (L. Е. Hill, 1866–
1952, англ. физиолог; P. Tessier, франц. врач XIX–XX вв.).
ХИЛОВА симптом — легкая ранимость и кровоточивость наружного слухового прохода при обычном туалете; возможный признак отосклероза. (К. Л. Хилов, 1893–1975, отеч. оториноларинголог).
ХИЛЬГЕНФЕЛЬДТА симптом (Hilgenfeldt) — отсутствие или ограничение подвижности почки при пиелографии во время дыхания
(признак паранефрита).
ХИРТЦА симптом — больной может уснуть только сидя, обхватив колени руками; признак экссудативного перикардита.
(М. М. Hirtz, 1809–1878, франц. врач).
ХИРШБЕРГА симптом — раздражение внутреннего края подошвы вызывает подошвенное сгибание и поворот стопы кнутри;
признак поражения пирамидного пути. (L. К. Hirschberg, амер. врач
XIX–XX вв.).
ХИТРОВА симптом — диастаз между акромиальным отростком и большим бугорком плечевой кости при потягивании приведенного плеча книзу; признак атрофии дельтовидной мышцы при
привычных вывихах в плечевом суставе. (Ф. М. Хитров, 1903–1986,
отеч. хирург).
ХИТЦЕНБЕРГЕРА симптом — при рентгенологическом исследовании выявляют парадоксальные движения диафрагмы при частых коротких вдохах через нос; признак релаксации диафрагмы,
пареза диафрагмального нерва. (К. Hitzenberger, 1893–1941, австр.
врач).
ХИТЦИГА симптом — ощущение хруста в ухе; признак поражения лицевого нерва на участке между местами отхождений барабанной струны и стременного нерва. (Е. Hitzig, 1838–1907, нем.
психиатр и невропатолог).
«ХОБОТКА» симптом — губы вытянуты вперед; признак кататонического снд-ма, ШФ, ступора истерического.
ХОВАНСА—ДЖИОТА симптом (Chavannes, Guyot) — см. Шаванна—Гюйо смп-м.
ХОЙПАХА симптом (Heupach) — широкие глазные щели (возможный признак истерии).
ХОЙСЛЕРА симптом — боль в пораженной обл. позвоночника,
возникающая при быстрых движениях, боль вывиха; признак выпадения студенистого ядра межпозвонкового диска. (G. Heussler, нем.
нейрохирург).
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 92
29.12.2009 14:53:47
Часть II
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 103
Клинические
синдромы
29.12.2009 14:53:47
АВЕТИСОВА синдром
АБРАХАМСА синдром — ослабленное везикулярное дыхание,
крепитация, мелкопузырчатые влажные хрипы на стороне поражения в обл. плечевого возвышения ключицы, может наблюдаться при
ТБК верхушки легкого. (R. Abrahams, 1861–1935, амер. врач).
АБСТИНЕНТНЫЙ синдром — возникает после прекращения
привычного приема алкоголя или наркотических веществ. Тяжесть
состояния колеблется от менее глубоких расстройств: тревоги,
беспокойства, кошмарных сновидений, психомоторной и вегетативной гиперреактивности, нистагма, патологии ЖКТ и мышечной
системы, до психоза с нарушением сознания, галлюцинациями. М. б.
озноб, лихорадка.
АБТА—ЛЕТТЕРЕРА—СИВЕ болезнь; гистиоцитоз из клеток
Лангерганса; гистиоцитоз Х (устар.) — фебрильная температура,
геморрагический снд-м; экзантема, некротический тонзиллит,
средний отит, увеличение печени, селезенки и лимфоузлов, тромбоцитопения; деструкция костей черепа (чаще челюстей), ребер,
конечностей; гистиоцитарные инфильтраты в коже. Чаще наблюдается у детей 1–2 лет. Морфологически: опухоль из гистиоцитов
(макрофагов). ДД с лимфогранулематозом, др. гематосаркомами,
лейкозами. Наследуется аутосомно-рецессивно. (A. F. Abt, 1867–
1955, амер. педиатр; Е. Letterer, 1895–1982, нем. патолог; S. A. Siwe,
1897–1966, шведский педиатр).
АВЕЛЛИСА—ШМИДТА синдром; Авеллиса паралич; Авеллиса—Лонги снд-м — односторонний паралич мягкого нёба и голосовых связок, односторонний частичный паралич констриктора гортани, контралатеральная гемиплегия, снижение болевой и
температурной чувствительности (вид альтернирующего паралича при воспалительных процессах, опухолях, аневризмах сосудов
обл. между ядрами блуждающего нерва. (G. Avellis, 1864–1916;
A. Schmidt, 1865–1918, нем. врачи).
АВЕТИСОВА синдром; перемещающейся вертикально-горизонтальной девиации снд-м; — горизонтальное отклонение одного
глаза от точки, фиксируемой другим глазом; при смене фиксации —
отклонение ранее фиксирующего глаза в вертикальном направлении. АС обусловлен парезом экстраокулярных мышц горизонтального действия на одном глазу и вертикального — на другом, или
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 105
К ЛИНИЧЕСКИЕ СИНДР ОМЫ
105
29.12.2009 14:53:47
БОУЭНА—КОНРАДИ синдром
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 125
125
К ЛИНИЧЕСКИЕ СИНДР ОМЫ
дыхания, цианоз губ и верхушки носа, снижение АД, изменения
ЭКГ. (Н. К. Боголепов, 1900–1980, отеч. невропатолог).
БОГОРОДИНСКОГО синдром — парезы конечностей, шейных
мышц и черепных нервов, боли в конечностях, в туловище, шейнозатылочной обл., гемианестезии, снд-м Горнера, расстройства функций тазовых органов и дыхания, церебральные смп-мы; БС обусловлен поражением зоны перехода продолговатого мозга в СМ.
БОЙДА—СТЕРНСА синдром — низкий рост, искривление ног
и другие смптомы рахита, полиурия, альбуминурия, изостенурия,
глюкозурия; в крови — гипохлоремия, м. б. гиперфосфатемия, периодически ацидоз; пароксизмальные параличи. Проявляется на
2–3 году жизни. Патогенез: наследственная почечная тубулопатия.
ДД: различные формы низкорослости почечного происхождения.
Наследуется бимодально. (J. D. Boyd; G. Stearns, амер. врачи XX в.).
БОННЕ синдром — врожденное сужение перешейка аорты (коарктация) и сужение сосудов сетчатки глаза. (P. Bonnet, 1884–1959,
франц. офтальмолог).
БОННЬЕ синдром — вестибулярное ГК, нистагм, тошнота, снижение слуха, невралгия тройничного нерва, поражение глазодвигательного нерва. Патогенез: поражение ядра Дейтерса. (P. Bonnier,
1861–1918, франц. оториноларинголог).
БОСТРУПА синдром; Бострупа б-нь; интерспинальный остеоартроз — длительные боли в поясничной обл. после резкого наклона, болезненность при надавливании на остистые отростки. РГФ:
расширение остистых отростков в кранио-каудальном направлении с развитием склеротических очагов; образование контактирующих остеофитов в верхних и нижних отделах остистых отростков.
Причина: врожденное расширение остистых отростков шейных,
грудных и поясничных позвонков, которые при тяжелой нагрузке
на позвоночник сближаются, костные поверхности склерозируются и покрываются остеофитами. (Ch. I. Baastrup, 1885–1950, датский
рентгенолог).
БОУЭНА синдром; внутриэпидермальная эпителиома — опухолевидные кожные образования различной формы: диски бледно-розового цвета, иногда выступающие образования в виде
чечевицы. Гистологически: дискератоз, гиперкератоз, вакуолизированные, гигантские многоядерные клетки. Затем наблюдается
инфильтрирующий рост в глубину и метастазирование, поражение
слизистых оболочек. Буровато-красные пятнисто-узелковые образования увеличиваются, покрываются корочкой, изъязвляются (рак
Боуэна). (J. T. Bowen, 1857–1940, амер. дерматолог).
БОУЭНА—КОНРАДИ синдром — долихоцефалия, выступающий клювовидный нос, деформация ушных раковин, микрогения,
кампто-, клинодактилия, ограничение подвижности в тазобед-
29.12.2009 14:53:48
ГЕНТИНГТОНА синдром
резкая слабость, бледность, боли в животе, рвота, олигурия. Наблюдается у новорожденных детей и подростков. Этиология:
инфекции, в т. ч. вирусные, вакцинации. Патогенез: иммунокомплексный гемолиз, ДВС-синдром, ОПН. См. также Мошковиц снд-м.
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ синдром — характеризуется повышенным
распадом эритроцитов в селезенке, печени (внутриклеточный гемолиз) или в сосудах почек, скелетных мышц (внутрисосудистый
гемолиз). При ГС наблюдается снижение показателей красной крови, повышение уровня непрямой фракции билирубина (м. б. желтуха) и увеличение количества ретикулоцитов, уменьшение длительности жизни эритроцитов. ГС наблюдается при гемолитических
анемиях, токсикозах, гемотрансфузиях и др.
ГЕМОРРАГИИ ВЕНТРИКУЛЯРНОЙ синдром — возникает при
попадании крови в желудочки ГМ из очага кровоизлияния в обл.
подкорковых ядер или зрительного бугра: развивается кома, плавающие движения глазных яблок, расходящееся косоглазие, появляются защитные рефлексы, менингеальные знаки, брадикардия.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ синдром; геморрагический диатез — характеризуется выходом элементов крови за пределы кровеносных
сосудов — в окружающие ткани или во внешнюю среду. ГС наблюдается при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, нарушениях гуморального гемостаза, вазопатиях и др.
ГЕМОТРАНСФУЗИЙ МАССИВНЫХ синдром — наблюдается
гемолиз, ДВС-синдром, кровоточивость, печеночно-почечная дисфункция, инфекционные осложнения. М. б. летальный исход. ГМС
обусловлен переливанием более 2 л донорской крови за сутки.
ГЕНИТОАНОРЕКТАЛЬНЫЙ синдром — сочетание поражений
женских половых органов, прямой кишки и заднего прохода (при
злокачественных новообразованиях).
ГЕНОХА синдром (устар.) — быстро прогрессирующая форма пурпуры с локализацией преимущественно на тыльных симметричных участках конечностей, образованием пузырьков с
кровянистым содержимым, гематурией. В крови —нормохромная
анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемия.
В КМ — увеличение числа плазматических клеток и эозинофилов.
Патогенез: ИК-васкулит, ДВС-синдром. (Е. Н. Henoch, 1820–1910,
нем. педиатр).
ГЕНСЛЕНА—ЭРБА синдром — см. Минковского—Шоффара б-нь.
(M. Gänsslen, 1895–1969; W. H. Erb, 1840–1921, нем. врачи).
ГЕНТИНГТОНА синдром; Гентингтона хорея — хореиформные
гиперкинезы конечностей, туловища и лица; походка неуверенная, шаркающая; речь затруднена. Вначале наблюдается эмоциональная лабильность и паранойя; основным смп-мом м. б. демен-
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 147
147
К ЛИНИЧЕСКИЕ СИНДР ОМЫ
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ синдром; Гассера снд-м —
29.12.2009 14:53:49
ГРЕГУАРА болезнь
К ЛИНИЧЕСКИЕ СИНДР ОМЫ
160
ГРЕГУАРА болезнь; подвздошно-бедренный венозный тромбоз — острая боль в ноге, нарастающий отек и цианоз; нарушение
артериального кровообращения; м. б. гиповолемический шок. Патогенез: тромбофилия. (W. Gregoire, совр. бельг. хирург).
ГРЕДБЛАТА синдром (Gredblatt) — чувствительные расстройства, язвы на пальцах, некроз костей рук и ног, дистрофия ногтей,
кровоизлияния в кожу, гипергидроз, фуникулярный миелоз (нейропатия, обусловленная авитаминозом В12).
ГРЕЙВЗА болезнь (R. J. Graves, 1796–1853, ирланд. врач) — см.
Зоб диффузный токсический.
ГРЕЙТЕРА 1 синдром — начиная с младенческого возраста прогрессирует гиперкератоз в виде сливающихся роговых папул на ладонях и подошвах с постепенным переходом на тыл кистей и стоп и
на разгибательные поверхности голеней и предплечий; лейкокератоз губ; пойкилодермия на лице и руках с атрофическими очагами,
пигментации; нередко снижение слуха. Наследуется аутосомно-доминантно. (A. Greither, 1914–1986, нем. дерматолог).
ГРЕЙТЕРА 2 синдром (A. Greither) — поредение волос начинается с пубертатного возраста, прогрессирует до полного выпадения
волос в подмышечных складках и на лобке; умеренный фолликулярный гиперкератоз на голове, небольшой кератоз на ладонях и
подошвах, центрофациальный лентигиноз.
ГРЕЙТЕРА 3 синдром (A. Greither) — см. Шегрена—Ларссона
снд-м.
ГРЕФЕ—МЁБИУСА синдром — врожденная атрофия ядер отводящего и лицевого нервов, проявляется гипомимией, косоглазием и др. (A. F. W. Graefe, 1828–1870, нем. офтальмолог; P. J. Möbius,
1853–1907, нем. невропатолог).
ГРЕФЕ—ШЕГРЕНА синдром; Хальгрена снд-м — глухота или
лабиринтная тугоухость, вестибуломозжечковая атаксия, нистагм,
олигофрения, пигментный ретинит. Может сопровождаться малым
ростом, микроцефалией, аномалиями стоп (врожденные пороки).
(A. F. W. Graefe, 1828–1870, нем. офтальмолог; K. G. Т. Sjögren, 1896–
1974, шведский психиатр)
ГРЁНБЛАД—СТРАНДБЕРГА синдром — сгруппированные
желтоватые узелки на шее, в подмышечных, паховых и др. складках, на сгибательных поверхностях конечностей, затылке, реже на
животе, лице, половом члене; пульс на конечностях отсутствует.
М. б. желудочно-кишечные кровотечения, артериальная гипертензия, стенокардия, мозговые инсульты. На глазном дне — сосудистые полосы, обусловленные разрывами стекловидной мембраны
Бруха; наблюдаются кровоизлияния и выпот в обл. желтого пятна.
Гистология: разрывы эластических волокон в стенках кровеносных
сосудов, гипертрофия мышечной оболочки, кальциноз. Дебют в
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 160
29.12.2009 14:53:49
КЕБНЕРА синдром
К ЛИНИЧЕСКИЕ СИНДР ОМЫ
182
лергенами, укусами насекомых. Может возникать миокардит, гломерулонефрит, отек гортани. В отличие от крапивницы при КС захватываются глубжележащие отделы кожи и подкожной клетчатки.
(Н. I. Quincke, 1842–1922, нем. терапевт).
КЕБНЕРА синдром; эпидермолиз буллезный врожденный —
даже при незначительной травме на коже возникают пузыри. Виды
КС: белопапулоидный, дистрофический, полидиспластический
и др. (Н. Kobner, 1838–1904, нем. дерматолог).
КЕМПБЕЛЛА синдром ( W. Campbell, 1826) — см. Андерсона—
Нови снд-м.
КЕРЛИНГА синдром — острые язвы пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки при обширных ожогах тела (язвы Керлинга).
КЕРНСА синдром — гидроцефалия у больных туберкулезным
менингитом. (H. J. F. Cairns, англ. врач XX в.).
КЕФФИ синдром; Кеффи—Сильвермена б-нь; Кеффи—Смита
б-нь; де Тони—Кеффи б-нь; инфантильный кортикальный гиперостоз — множественные гиперостозы с припухлостью мягких тканей
у 6-месячных детей с лихорадкой, повышенной возбудимостью,
затруднением глотания, плевритом, анемией. В крови лейкоцитоз,
увеличена СОЭ, выраженная анемия. РГФ: утолщение компактной и
склероз спонгиозной зон трубчатых костей конечностей, нижней челюсти, ключиц, лопаток. (J. Caffey, 1895–1966, амер. рентгенолог и
педиатр).
КЕЯ синдром (E. A. H. Key) — сочетание грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, гастрита и язвы пролабирующего отдела желудка (язва Кея).
КИАРИ болезнь — см. Бадда—Киари снд-м. (Н. Chiari, 1851–1916,
австр. патолог).
КИЛИНА синдром (E. Kylin, 1937) — см. Анорексии нервной снд-м.
КИЛЛИАНА синдром — резкая боль при глотании в обл. шеи с
иррадацией книзу; отек мягких тканей в обл. перстневидного хряща; озноб. Наблюдается при инородном теле пищевода. (G. Killian,
1860–1921, нем. оториноларинголог).
КИЛЛИАНА таз — деформация таза у беременных, обусловленная остеомаляцией.
КИММЕЛСТИЛА—УИЛСОНА синдром; диабетический гломерулосклероз — поражение почек при сахарном диабете. Проявляется протеинурией, артериальной гипертензией и отеками.
(P. Kimmelstiel, 1900–1970, амер. патолог; С. Wilson, англ. врач XX в.).
КИНБЁКА болезнь; остеохондропатия полулунной кости —
боль в обл. полулунной кости, усиливающейся при надавливании
и движении, припухлость этой обл., ограничение движений в суставе. РГФ: уплотнение, снижение высоты полулунной кости. В поздней стадии — вторичный остеоартроз. Патогенез: повторные мик-
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 182
29.12.2009 14:53:49
ЛЕЙТНЕРА синдром
196
Наследуется аутосомно-доминантно (?). (K. Leiner, 1871–1930, австр.
педиатр).
ЛЕЙТНЕРА синдром; генерализованный ТБК гемопоэтической системы — острое начало, увеличение лимфоузлов различных групп, печени, селезенки. В крови: панцитопения, повышение
СОЭ. Нередко сочетается с деструктивным ТБК легких. (St. J. Leitner,
швейц. фтизиатр).
ЛЕЙТОНА—ТОРНБУЛЛА—БРЕТТЕНА
синдром
(Leyton,
Tornbull, Bratten) — ожирение, гипертрофия мышц, гипергенитализм (гормональные нарушения при опухолях вилочковой железы).
К ЛИНИЧЕСКИЕ СИНДР ОМЫ
ЛЕМЬЕРРА—БОЛТАНСКОГО —ЖЮС ТИНА-БЕЗАНСОНА
синдром (A. Lemierre, M. Boltanski, L. Justin-Besançon) — сочетание
алкогольной полинейропатии с ТБК легких, поражением печени и
снд-мом Корсакова.
ЛЕНАРТОВИЧА синдром — после инсоляции на коже открытых
частей тела появляются пеллагроподобные поражения, эритематозно-сквамозные очаги со склонностью к пигментации. Фотодерматоз у лиц, употреблявших в пищу растения семейства лебедовых
или маревых. (J. Lenartowicz, 1877–1959, польский дерматолог).
«ЛЕНИВЫХ ЛЕЙКОЦИТОВ» синдром; Зельцера снд-м — нейтропения в сочетании с сохранением костномозгового запаса нейтрофилов и их дистрофией (вакуолизация цитоплазмы, пикноз
ядер и др.). Клиника: рецидивирующие нетяжелые инфекции (чаще
респираторные). Патогенез: дефект мембраны гранулоцита.
ЛЕНЦА синдром — односторонняя микрофтальмия или анофтальмия, деформация пальцев, микроцефалия, деформированные
низко расположенные и увеличенные ушные раковины. Лицо узкое,
длинное, м. б. расщелина нёба, гамартомы языка, синдактилия; пороки сердца и ЖКТ; умственная недоразвитие. Больные астенического телосложения с узкими плечами и бедрами. СП — М:Ж — 1:0.
Наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. (W. Lenz,
1919–1995, нем. медицинский генетик).
ЛЕРИ синдром; Мари—Лери снд-м; дизостоз множественный
энхондральный наследственный — больные маленького роста,
пальцы короткие, толстые, колбасоподобные. Плечевая кость и
кости предплечья в положении пронации; супинация и наружная
ротация невозможны, резко ограничены движения в локтевых и
лучезапястных суставах. Приведение бедер невозможно; голень в
положении наружной ротации; стопы в варусном положении с высоким сводом, движения пальцев ограничены. (A. Leri, 1875–1930,
франц. невропатолог).
ЛЕРИША синдром; бифуркации брюшного отдела аорты
снд-м — атрофия мышц, бледность и слабость ног, отсутствие
пульса на артериях ног, снижение температуры конечностей, пе-
Simptoms_Sindroms_OUT.indd 196
29.12.2009 14:53:50