Дисплазия соединительной ткани Бельгов А.Ю.

Дисплазия
соединительной
ткани
Бельгов А.Ю.
Санкт-Петербургский
государственный педиатрический
медицинский университет
ДИСПЛАЗИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
 Генетически детерминированная
и/или врождённая
аномалия структуры и функции
соединительной ткани
различных органов и систем
с разнообразными
клиническими проявлениями
ДИСПЛАЗИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Нарушение эмбрионального
развития опорно-трофических
тканей из мезенхимы
 Дизэмбриогенез и аномалии
Соединительная ткань
Хрящевая ткань
Костная ткань
Кроветворная ткань
ДИСПЛАЗИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Генерализованный системный
патологический процесс
Аномалии кожных покровов
Аномалии опорно-двигательного аппарата
Аномалии глаз
Аномалии внутренних органов
Аномалии органов кроветворения
Аномалии гемокоагуляции
ДИСПЛАЗИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Стигмы
дизэмбриогенеза
Внешние фены
Внутренние фены
ДИСПЛАЗИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Стигмы
дизэмбриогенеза
соединительной ткани
Маркёры дизонтогенеза
соединительной ткани
ДИСПЛАЗИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Внешние фены
–Кожно-мышечные фены
–Костно-скелетные фены
Внутренние фены
–Глазные фены
–Висцеральные фены
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ КОЖИ
 Тонкая, легко ранимая кожа
 Нежная, бархатистая кожа
 Гиперэластичность кожи
 Гиперрастяжимость кожи
 Атрофические стрии
(полосы растяжения кожи)
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ
ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА
 Высокорослость
 Длинные конечности
 Арахнодактилия
 Деформации грудной клетки
–Килевидная, Воронкообразная
 Искривления позвоночника
–Кифоз, Сколиоз
 Гипермобильность суставов
 Плоскостопие
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ ПОЗВОНОЧНИКА
Слабость
связочного аппарата
позвоночника
Нарушения осанки
(сутулая осанка)
 Искривления позвоночника
(ювенильный сколиоз)
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ ПОЗВОНОЧНИКА
Дегенеративно-дистрофическое
поражение позвоночника
 Остеохондроз позвоночника
 Спондилёз, Спондилоартроз
 Спондилогенная дископатия
 Грыжи межпозвонковых дисков
Болевой синдром
Корешковый синдром
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ ГЛАЗ
Миопия
Астигматизм
Голубые склеры
Колобомы радужки
Гетерохромия радужки
Плоская роговица
Подвывих хрусталика
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА
Малые аномалии сердца
 Вальвулярные аномалии
 Хордальные аномалии
 Папиллярные аномалии
 Перегородочные аномалии
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА
Вальвулярные аномалии
Пролапсы
створок клапанов сердца
Удлинённые
створки клапанов сердца
Асимметрия
створок клапанов сердца
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА
Хордальные аномалии
–Ложные хорды
–Аномальные
трабекулы
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА
Папиллярные аномалии
 Аномалии сосочковых мышц
Дистопии
сосочковых мышц
Аномальное число
сосочковых мышц
Аномальная форма
сосочковых мышц
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА
Перегородочные аномалии
 Аномалии МПП или МЖП
Аномальная форма
перегородок сердца
Аномальные движения
перегородок сердца
Аневризмы
перегородок сердца
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА
 Дополнительные пути проведения
 Межфасцикулярные соединения
–Синдромы CLC и LGL
–Синдром WPW
 Нарушения ионного транспорта
 Нарушения метаболизма миокарда
–Нарушения ритма сердца
–Нарушения реполяризации
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ СЕРДЦА
Нарушения ритма сердца
 Экстрасистолия
 Наджелудочковая тахикардия
 Эпизоды СА-блокады
 Эпизоды АВ-блокады
 Пароксизмы
фибрилляции предсердий
 Пароксизмы
желудочковой тахикардии
МИКСОМАТОЗНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
КЛАПАНОВ СЕРДЦА
 Разрастание в створках клапанов
рыхлых миксоматозных структур
 Дилятация и пролабирование
створок клапанов сердца
 Микротромбообразование
на створках клапанов сердца
 Эмболические осложнения
(ОНМК, ТЭМВЛА)
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННЫЕ
ДИСПЛАЗИИ СОСУДОВ
Ангиодисплазии
различной локализации
Дефицит коллагена
в сосудистой стенке
 Слабость сосудистой стенки
 Дилятации
артерий, капилляров, вен
АНГИОДИСПЛАЗИЯ
КОЖНЫХ СОСУДОВ
Расширение мелких кожных
капилляров и вен
«Сосудистая сеточка»
Телеангиоэктазии
Гемангиомы
БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА
ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНГИОЭКТАЗИЯ
Кровоточащие ангиоэктазии
 Нос, Носоглотка
Носовые кровотечения
 Пищевод, Желудок, Кишечник
Пищеводное кровотечение
Желудочное кровотечение
 Трахея, Бронхи
Кровохарканье
 Половые органы
Маточные кровотечения
ВЕНОЗНЫЕ ДИСПЛАЗИИ
Варикозное расширение вен
различной локализации
Варикозная болезнь
вен нижних конечностей
Варикоцеле,Геморрой
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ АОРТЫ
Дефицит коллагена в стенках аорты
Истончение и растяжение стенок аорты
 Дилятация устья и корня аорты
 Относительная недостаточность
аортального клапана и АР
 Аневризмы синусов Вальсальвы
 Расслаивание, разрыв аневризмы
синуса Вальсальвы,стенки аорты
АНГИОДИСПЛАЗИЯ
ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Нарушения мозгового
кровообращения
Аневризмы
церебральных сосудов
Цереброваскулярная
артериовенозная мальформация
АНГИОДИСПЛАЗИЯ
ПОЧЕЧНЫХ АРТЕРИЙ
Вазо-ренальная
артериальная гипертензия
Фибро-мускулярная
(фиброзно-мышечная)
дисплазия почечных артерий
АНГИОДИСПЛАЗИЯ
ПОЧЕЧНЫХ КЛУБОЧКОВ
Дисплазия ГБМ
Ортостатическая
протеинурия
«Маршевая»
протеинурия
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ ПОЧЕК
Аномалии и атония
чашечно-лоханочного
аппарата почек
Каликоэктазия
Пиелоэктазия
Аномалии мочеточников
Нарушения уродинамики
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ ЛЁГКИХ
Спонтанные
пневмотораксы
Врождённые
бронхоэктазы
Поликистоз лёгких
Апикальные буллы
ТРАХЕАЛЬНО-БРОНХИАЛЬНАЯ
ДИСКИНЕЗИЯ
Слабость соединительнотканного
хрящевого каркаса бронхов
 Экспираторный коллапс
мелких бронхов
 Нарушение
дренажной функции бронхов
 Бронхо-лёгочные инфекции
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ
ДИСПЛАЗИЯ ЖКТ
Грыжа ПО диафрагмы
Недостаточность кардии
Аномалии
желчного пузыря
Дилятация кишечника
(мегаколон,долихосигма)
Дивертикулёз кишечника
ДИСПЛАЗИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Спланхноптозы
Гастроптоз
Гепатоптоз
Нефроптоз
ДИСПЛАЗИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Дифференцированные ДСТ
 Наследственные болезни СТ
–Определённый тип наследования
–Определённая клиническая картина
 Диспластические фенотипы
Недифференцированная ДСТ
–Неопределённый набор различных
внешних и внутренних фенов ДСТ
Дифференцированные ДСТ
Наследственные болезни
соединительной ткани
Синдром Марфана
Синдром Элерса-Данло
 Синдром
гипермобильности суставов
ДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ ФЕНОТИПЫ
Фенокопии НЗСТ
 Марфаноподобная внешность
 Марфаноподобный фенотип
 Элерсоданлоподобный фенотип
 Доброкачественная
гипермобильность суставов
НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННАЯ ДСТ
Неопределённый набор
различных внешних и
внутренних фенов ДСТ
6 и более
внешних фенов ДСТ
Нет диагностических
критериев НЗСТ
ЛЕЧЕНИЕ
ДИСПЛАЗИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ
ТКАНИ
СОЛИ МАГНИЯ
«Магнерот»
Оротат магния 500 мг
Магниевая соль
оротовой кислоты
®
МАГНЕРОТ
КОМБИНИРОВАННЫЙ
ПРЕПАРАТ
МАГНЕРОТ
МАГНИЙ
ОРОТОВАЯ
КИСЛОТА
МАГНИЙ
Антиатерогенное
действие
Кардиометаболическое
действие
Антиаритмическое
действие
МАГНИЙ
Мембранотропное
действие
Поляризация
клеточных мембран
Стабилизация
клеточных мембран
МАГНИЙ
Регулятор
электролитного баланса
клеток
Регулятор
трансмембранного
транспорта
ионов калия и натрия
МАГНИЙ
Регулятор
электролитного баланса
клеток
Транспорт калия
внутрь клеток
Транспорт натрия
из клеток
МАГНИЙ
Регулятор
электролитного баланса
кардиомиоцитов
Антиаритмическое
действие
МАГНИЙ
Физиологический антагонист Са
Торможение
нервно-мышечной
передачи импульсов
Симпатолитическое
действие
МАГНИЙ
Физиологический антагонист Са
Миорелаксирующее
действие
Противосудорожное
действие
МАГНИЙ
Физиологический антагонист Са
Миорелаксирующее
действие
Спазмолитическое
действие
МАГНИЙ
Физиологический антагонист Са
Сосудорасширяющее
действие
Гипотензивное
действие
МАГНИЙ
Вегетомодулирующее
действие
Торможение активности
симпатико-адреналовой
системы
МАГНИЙ
Седативное
действие
Снотворное
действие
ОРОТОВАЯ
КИСЛОТА
ОРОТОВАЯ КИСЛОТА
Синтез
пиримидиновых оснований
Синтез ДНК и РНК
Синтез белков и ферментов
Синтез сократительных
элементов кардиомиоцитов
ОРОТОВАЯ КИСЛОТА
 Положительное инотропное
действие
Лечение ХСН
 Антиишемическое действие
Лечение ИБС
ОРОТОВАЯ КИСЛОТА
 Гипохолестеринемическое
действие
Лечение ДЛП
 Антиатеросклеротическое
действие
Лечение ИБС
ОРОТОВАЯ КИСЛОТА
Потенцирует
действие магния
Всасывание
магния в ЖКТ
ОРОТОВАЯ КИСЛОТА
Потенцирует
действие магния
Фиксация магния
внутри клеток
®
МАГНЕРОТ
Комбинация эффектов
Магний + Оротовая кислота
Доставка магния
в мышечную и соединительную ткани
Фиксация магния в клетке
(оротовая кислота)
Фиксация калия в клетке
(магний)
®
МАГНЕРОТ
Антиатерогенный эффект
Антиишемический эффект
Антиаритмический эффект
Антигипертензивный эффект
Положительный инотропный
эффект
®
МАГНЕРОТ
Миорелаксирующий эффект
Противосудорожный эффект
Спазмолитический эффект
Вегетомодудирующий
эффект
Седативный эффект
ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ
 Атерогенные дислипидемии
 Ишемическая болезнь сердца
 Артериальная гипертензия
 Сердечная недостаточность
 Нарушения ритма сердца
 Мышечные судороги
 Спазмы
гладкомышечных органов
ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ
Дисплазия
соединительной ткани
Пролапс
митрального клапана
Миксематозная
дегенерация
митрального клапана
«МАГНЕРОТ»
Нормализация
структуры и функции
соединительной ткани
 Активация белково-синтетической
функции фибробластов
– Активация синтеза коллагена
и образования коллагеновых волокон
– Активация синтеза протеингликанов
и гликозамингликанов
«МАГНЕРОТ»
Уменьшение
пролабирования
створок
митрального клапана
«МАГНЕРОТ»
Торможение
миксоматозной
дегенерации створок
митрального клапана
«МАГНЕРОТ»
Профилактика
и лечение нарушений
сердечного ритма при
соединительнотканных
дисплазиях сердца
«МАГНЕРОТ»
Дисплазия
соединительной ткани
 Курс лечения – 6 месяцев
 Суточная доза – 3 грамма
 2 таблетки 3 раза в день
«МАГНЕРОТ»
Дисплазия
соединительной ткани
 Доказательная медицина
 Эффективность доказана
БЛАГОДАРЮ
ЗА ВНИМАНИЕ
Доцент
Алексей Юрьевич Бельгов
СПбГПМУ