Редкие заболевания легких. Часть 6

гистиоцитоз Х (поздняя стадия): выраженные интерстициальные изменения, очаги средней величины и
множественные мелкие полостные образования по
всем легочным полям, структура корней легких нечеткая вследствие некоторого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов
БОЛЕЗНЬ ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА
(ЛИПОИДНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ)
рентгенологические данные:
 густота поражения становится значительной;
 диаметр очагов 3-6 мм, реже – от 7 до 10 мм, у
небольшой части больных – формируются фокусные
тени от 11 до 20 мм;
 нарастание изменений легочного рисунка с грубой
деформацией его;
 возникают и нарастают эмфизематозные изменения:
- небольшие тонкостенные полости (не очаги), которые могут приводить к формированию бронхиолоэктазов,
- буллы по периферии легочных полей -
КТ: неравномерное уплотнение интерстициальной ткани легких за счет пневмосклеротических изменений,
на этом фоне в I сегменте правого легкого, I- II и VI
сегментах левого легкого определяются участки буллезных расширений (больной с гистиоцитозом Х)
БОЛЕЗНЬ ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА
(ЛИПОИДНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ)
рентгенологические данные:
 густота поражения становится значительной;
 диаметр очагов 3-6 мм, реже – от 7 до 10 мм, у
небольшой части больных – формируются фокусные
тени от 11 до 20 мм;
 нарастание изменений легочного рисунка с грубой
деформацией его;
 возникают и нарастают эмфизематозные изменения:
- небольшие тонкостенные полости (не очаги), которые могут приводить к формированию бронхиолоэктазов,
- буллы по периферии легочных полей причина рецидивирующего спонтанного
пневмоторакса;
• повторный спонтанный пневмоторакс при разрыве суб-
плевральных булл (тот же больной с гистиоцитозом Х):
наличие свободного газа в левой плевральной полости
с коллабированием легкого до 1 /2 объема гемиторакса
• путем повторных торакоцентезов удалось ликвидировать свободный газ в плевральной плости и расправить
легкое
БОЛЕЗНЬ ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА
(ЛИПОИДНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ)
рентгенологические данные:
 густота поражения становится значительной;
 диаметр очагов 3-6 мм, реже – от 7 до 10 мм, у
небольшой части больных – формируются фокусные
тени от 11 до 20 мм;
 нарастание изменений легочного рисунка с грубой
деформацией его;
 возникают и нарастают эмфизематозные изменения:
- небольшие тонкостенные полости (не очаги), которые могут приводить к формированию бронхиолоэктазов,
- буллы по периферии верхних и средних легочных
полей – причина рецидивирующего спонтанного
пневмоторакса;
 формирование “сотового легкого” (поздняя стадия).
обзорная рентгенограмма - гистиоцитоз Х: усиление и
деформация рисунка, сотовая перестройка в средних
зонах (заболевание выявлено при флюорографии, верификация – биопсия легкого и лимфатических узлов).
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
ЛЕГОЧНОГО ГИСТИОЦИОЦИТАРНОГО
ГРАНУЛЕМАТОЗА
 диссеминированный туберкулез легких;
 саркоидоз;
 фиброзирующие альвеолиты;
 брохиолоальвеолярный и метастатический рак
легких.
ЛЕЧЕНИЕ ГИСТИОЦИТОЗА Х
 кортикостероидные гормоны – преднизолон
40 мг/сутки с постепенным снижением,
продолжительность лечения не менее 1 года;
 химиотерапия:
- винбластин,
- антиметаболиты,
- алкилирующие агенты;
 лучевая терапия;
 отдельные сообщения об успешном применении купренила;
 плазмаферез.
• до лечения: двухсторонняя диффузная деформация легочного рисунка с элементами “сотового легкого”, признаки инфильтрации интерстиция, мелкие очаговоподобные тени, большей частью расположенные в кортикальных отделах, расширение ствола легочной артерии;
• через 40 дней после проведения KS- терапии и 2 сеансов плазмафереза : повышение четкости структур легочного рисунка за счет уменьшения явлений диффузной интерстициальной инфильтрации.
• ремиссия 5 мес, обострение после гриппа, через 6 мес
после лечения (тот же больной): признаки нарастания
диффузной интерстициальной инфильтрации в легких;
• через 50 дней после проведения 6 сеансов плазмафереза : значительное уменьшение признаков интерстициальной инфильтрации в легких.
ЛЕЙОМИОМАТОЗ (АНГИОМАТОЗ)
ЛЕГКИХ
ЛЕЙОМИОМАТОЗ
(АНГИОМАТОЗ ЛЕГКИХ)
 опухолевидное разрастание гладких мышечных
волокон по ходу мелких бронхов и бронхиол,
стенок кровеносных и лимфатических сосудов;
 генетически детерминированное заболевание;
 дисгормональные процессы;
 много мелких кист – “микрокистозное легкое”;
 клинические проявления:
- боли в груди,
- кровохарканье,
- рецидивирующие спонтанные пневмотораксы,
- у половины – хилезный плеврит.
лимфангиомиоматоз: усиление легочного рисунка в
нижних зонах – диффузные интерстициальные изменения, расположенные симметрично в обоих легких,
правосторонний хилоторакс (верификация диагноза –
биопсия лимфатических узлов и легких)
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
ЛЕЙОМИОМАТОЗА
 диссеминированный туберкулез:
- симптомы интоксикации,
- бактериовыделение,
- очаговые изменения в легких (рентгенологически),
- эффективность противотуберкулезных препаратов;
 фиброзирующий альвеолит:
- не характерно наличие хилезного плеврита;
 метастатические поражения легких.
ПОРАЖЕНИЕ ЛЕГКИХ ПРИ СИСТЕМНЫХ
ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ
ТКАНИ
СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
(КОЛЛАГЕНОЗЫ)
 легочные синдромы:
- преимущественно сосудистый,
- пневмонический;
 клинические особенности легочного поражения:
- двухсторонность процесса,
- его симметричное расположение,
- преимущественно в базальных отделах легких,
- частая соединительно-тканная реакция плевры
с развитием небольшого и быстро исчезающего
выпота,
- сравнительная редкость легочной гипертензии,
- часто преходящий астматический компонент
(узелковый периартериит).
рентгенологическая картина
при системных заболеваниях соединительной ткани:
I а,б – “сотовое легкое” с преимущественным поражением нижних зон;
II - диффузный склероз с эмфиземой.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ)
СИСТЕМНАЯ
КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
 аутоиммунные процессы под влиянием вирусов
(коревых или кореподобных);
 в легких – гиперергический васкулит;
 периваскулярный инфильтрат создает картину
межуточной пневмонии;
 очаги клеточной инфильтрации имеют наклонность
к распаду с образованием полостей;
 часты изменения плевры – выраженное ее соединительно-тканное утолщение;
 типичны фокальные ателектазы (неполноценность
и дефицит сурфактанта).
“гиалиновые мембраны” в альвеолах больного с СКВ:
альвеолы в участках инфильтрации альвеолярных перегородок клеточными элементами умегьшены в размерах, отмечается их спадение, в то время как альвеолярные ходы расширены, местами в альвеолах –
пристеночно расположенные “гиалиновые мембраны”
ЛЕГОЧНЫЕ СИНДРОМЫ
ПРИ СИСТЕМНОЙ
КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ
острая интерстициальная пневмония
(волчаночноый пневмонит)
острое начало;
тяжелая одышка;
мучительный непродуктивный кашель;
кровохарканье различной степени выраженности;
цианоз лица и акроциноз;
боль в груди;
при неизмененном перкуторном звуке над легкими
- обильные, очень звучные мелкопузырчатые и субкрепитирующие хрипы;
 быстрый регресс клинических симптомов при KSтерапии.







рентгенограмма больной СКВ, активность III степени,
острое течение: волчаночный пневмонит, диафрагма
высоко расположена, легочный рисунок усилен за
счет интерстициального компонента, правый корень
расширен, левый скрыт за тенью сердца, в нижних
долях обоих легких инфильтрация легочной ткани,
справа – с участком просветления в центре
ЛЕГОЧНЫЕ СИНДРОМЫ
ПРИ СИСТЕМНОЙ
КРАСНОЙ ВОЛЧАНКЕ





хроническая интерстициальная пневмония
упорный кашель со скудной мокротой;
одышка при обычной физической нагрузке;
непостоянная боль в груди;
сухие и влажные хрипы, чаще в нижних отделах;
рентгенологическое исследование:
- усиление легочно-сосудистого рисунка,
- деформация его по ячеистому типу,
- в базальных отделах легких – дисковидные ателектазы и плевральные изменения.
плеврит
 двухсторонний (при пневмоните, полисерозите);
 сухой плеврит, экссудат – у 30-50 %.
прямая электрорентгенограмма больной СКВ: усиленный легочный рисунок, массивные медиастинальные
и косто- диафрагмальные плевральные шварты, уплощающие куполы диафрагмы
ДИАГНОСТИКА
СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ













КРИТЕРИИ АМЕРИКАНСКОЙ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКОЙ
АССОЦИАЦИИ
эритема на лице;
дискоидная волчанка в анамнезе;
синдром Рейно;
алопеция;
фотосенсибилизация;
язвенный стоматит;
артрит без деформации;
наличие LE-клеток;
ложноположительная реакция Вассермана;
протеинурия > 3,5 г/сутки;
серозит;
психоз и судороги;
лейко- и тромбоцитопения, гемолитическая анемия.
ОСЛОЖНЕНИЯ
СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ
 легочная гипертензия;
 вторичная инфекция с развитием неспецифического
легочного воспаления (у больных, принимающих
KS или иммуносупрессанты),
при волчаночном поражении:
- двухсторонность процесса,
- отсутствие гнойной мокроты,
- преимущественно интерстициальный характер изменений на рентгенограмме,
- отсутствие эффекта антибактериальной терапии;
 приобретение патогенности сапрофитами и условно-патогенными бактериями (стафилококк, протей,
синегнойная палочка), которые вызывают тяжелые
деструктивные легочные воспаления.
томограмма (прямая проекция), КТ – стафилококковая
деструктивная пневмония: слившиеся полости распада
в нижней и язычковых долях левого легкого.
двухсторонняя стафилококковая деструкция (с промежутком в 3 мес): множественные тонкостсенные полости различной величины и формы с не совсем
четкими наружными краями, расположенные на малоизмененном фоне, “ложные” кисты с обеих сторон
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
 аутоиммунопатия;
 прогрессирующий фиброз (повышенный синтез
коллагена) – повышенный пневмосклероз, особенно в средних и нижних отделах легких;
электронная микрофотограмма альвеолярной перегородки при склеродермическом пневмофиброзе: резкое утолщение альвеолярной перегородки за счет новообразования коллагеновых и эластических волокон
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
 аутоиммунопатия;
 прогрессирующий фиброз (повышенный синтез
коллагена) – повышенный пневмосклероз, особенно в средних и нижних отделах легких;
 околорубцовая эмфизема:
- субплевральное расположение эмфизематозных
и кистозных изменений легких;
истончение альвеолярных перегородок в зонах склероза с обеднением альвеолярных перегородок клеточными элементами и десквамация эпителия в расширенные полости альвеол
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
 аутоиммунопатия;
 прогрессирующий фиброз (повышенный синтез
коллагена) – повышенный пневмосклероз, особенно в средних и нижних отделах легких;
 околорубцовая эмфизема:
- субплевральное расположение эмфизематозных
и кистозных изменений легких;
 резко выраженные микроциркуляторные нарушения.
• продуктивный артериолит: в стенках мелких арте-
рий и венул – дистрофическое (мукоидное набухание) и воспалительные (продуктивный васкулит)
изменения;
• облитерация артериолы при прогрессирующей системной склеродермии подострого течения