вступительных испытаний - ФГБУ РосНИИГТ ФМБА России

ПРОГРАММА ВСТУПИТЕЛЬНЫХ ИСПЫТАНИЙ ПРИ ПОСТУПЛЕНИИ В
КЛИНИЧЕСКУЮ ОРДИНАТУРУ ПО ГЕМАТОЛОГИИ В ФГБУ РОСНИИГТ ФМБА
РОССИИ
Наименование дисциплин, входящих в программу вступительных испытаний:
1. Гематология
2. Трансфузиология
3. Клинико-лабораторная диагностика
4. Клиническая иммунология
5. Свѐртывание крови (Коагулология)
6. Цитогенетика
7. Заготовка крови, донорство
Билет № 1
1. История изучения системы кроветворения
2. Апластическая анемия. Этиология, патогенез, классификация, клиническая картина.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Методы терапии.
3. Принципы гемокомпонентной терапии
Билет № 2
1. Номенклатура и классификация клеток крови. Стволовые клетки. Типы стволовых клеток.
2. Парциальная красноклеточная аплазия (ПККА). Этиология, патогенез. Диагностика и
дифференциальная диагностика. Терапия.
3. Показания
к
назначению
кровезаменителей.
Классификация
кровезаменителей.
Возможности коррекции водно-электролитного, кислотно-основного баланса.
Билет № 3
1. Методы исследований в гематологии.
2. Железодефицитная анемия. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика
и дифференциальная диагностика. Стандарты терапии и контроль эффективности
терапии. Профилактика.
3. Коллоидно-осмотические, кристаллоидные кровезаменители, их свойства и показания к
применению.
Билет № 4
1. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток в гематологии. Виды трансплантации.
2.
Острые лейкозы.
Этиология и патогенез. Варианты по классификации ВОЗ 2008 г.
Диагностика. Прогнозирование течения болезни.
3. Консервирующие растворы для крови и еѐ компонентов. Изменения, происходящие в
крови и компонентах при хранении.
Билет №5
1. Классификация анемий – патогенетическая, морфологическая, МКБ.
2. Острый лейкоз. Принципы и этапы терапии. Выбор интенсивности терапии.
3. Характеристика компонентов крови, используемых в клинической практике. Особенности
гемотрансфузионных сред, условия хранения.
Билет № 6
1. Обмен железа в организме. Группы риска развития железодефицитных состояний.
2. Острый лейкоз. Остаточная болезнь: определение, мониторинг, выбор терапии
3. Показания
к
использованию
и
критерии
эффективности
переливаний
эритроцитсодержащих сред.
Билет №7
1. Парапротеинемические гемобластозы – общие понятия, классификация.
2. Миелодиспластический синдром (МДС). Определение. Особенности распределения в
популяции. Этиология, патогенез. Диагностика. Варианты по классификации: FAB, ВОЗ
2008 г. Прогностические шкалы: IPSS, WPSS, MDACC.
3. Показания к использованию и критерии эффективности переливаний тромбоконцентрата
Билет № 8
1. Анемия хронических заболеваний (АХЗ). Особенности патогенеза. Диагностика.
Терапевтические подходы
2. Терапия больных МДС в группах низкого и высокого риска.
3. Показания и противопоказания использования СЗП.
условия хранения.
Техника переливания плазмы,
Билет № 9
1. Гемофилия. Классификация, клинические проявления, диагностика и дифференциальная
диагностика, принципы лечения. Препараты, используемые в лечении гемофилии.
Профилактика. Организация помощи больным гемофилией в РФ.
2. Хронический миелолейкоз. Этиопатогенез. Клиническая картина. Диагностика и
дифференциальная диагностика. Классификация. Методы терапии.
3. Показания и противопоказания к трансфузионной (гемокомпонентной) терапии
Билет №10
1. Лимфопролиферативные заболевания. Общие представления. Принципы диагностики.
2. Первичный
миелофиброз.
Патогенез.
Клинические
проявления.
Диагностика
и
дифференциальная диагностика. Терапевтические подходы.
3. Препараты факторов свѐртывания крови, естественных антикоагулянтов и активаторов
фибринолиза.
Билет №11
1. Геморрагический синдром при гемобластозах. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение.
Профилактика геморрагических осложнений
2. Истинная полицитемия. Патогенез. Клинические проявления. Понятие «плеторы».
Диагностика и дифференциальная диагностика. Лечение. Осложнения и методы их
профилактики
3. История и основные этапы развития трансфузиологии.
Билет №12
1. Лимфоаденопатия. Причины возникновения. Дифференциальная диагностика.
2. Болезнь Виллебранда. Классификация, степени тяжести, клинические
диагностика
и
дифференциальная
диагностика,
современные
проявления,
методы
терапии.
обеспечения парентерального
питания,
Профилактика и лечение геморрагических проявлений.
3. Программа
трансфузионной
терапии для
коррекции дефицита плазменных белков и нарушений водно-электролитного обмена.
Билет № 13
1. Постцитостатическая цитопения. Тактика ведения, профилактика осложнений
2. Эссенциальная тромбоцитемия. Патогенез. Клинические проявления. Диагностика и
дифференциальная диагностика. Терапевтические подходы
3. Показания, противопоказания и техника проведения бластафереза, плазмафереза,
эритроцитафереза, тромбоцитафереза у больных с заболеваниями системы крови.
Билет №14
1. Спленомегалия. Клинические проявления, диагностика и дифференциальная диагностика.
2. Неходжкинские лимфомы. Классификация ВОЗ. Этиология. Патогенез. Клинические
проявления, стадирование. Стратификация пациентов по группам риска. Диагностика и
дифференциальная
диагностика.
Терапевтические
подходы.
Принципы
оценки
эффективности лечения. Поддерживающая терапия и наблюдение. Роль трансплантации
костного мозга в лечении неходжкинских лимфом
3. ДВС-синдром – причины развития, клиника и диагностика.
Билет № 15
1. Неотложные состояния в гематологии: сепсис и септический шок, синдром лизиса
опухоли,
ДВС-синдром,
гемолитико-уремический
синдром,
тромботическая
тромбоцитопеническая пурпура и др. Диагностика. Терапевтическая тактика.
2. Хронический лимфолейкоз, как один из вариантов НХЛ. Этиология. Патогенез.
Стадирование (по Rаi, Binnet), клинические варианты. Стратификация пациентов по
группам риска. Диагностика и дифференциальная диагностика. Показания к началу
лечения. Методы современной терапии. Принципы оценки эффективности лечения.
3. Тактика лечения ДВС-синдрома.
Билет № 16
1. Структура и функции гематологической службы в РФ.
2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, ПНГ-синдром. Современные представления об
этиопатогенезе заболевания. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Лечение.
3. Тактика трансфузионной терапии при нарушениях гемостаза и тромбоцитопениях.
Билет № 17
1. Исследование костномозгового пунктата: подсчет, описание, диагностическое значение.
Анализ миелограмм в сочетании с гемограммами при различных патологических
состояниях системы заболеваний крови.
2. Множественная миелома. Этиология. Патогенез. Диагностика и дифференциальная
диагностика. Классификация. Современные методы терапии, сопроводительная терапия.
Прогностические факторы.
3. Диагностика, лечение и профилактика ДВС-синдрома у больных с гемобластозами.
Билет №18
1. Диагностическое значение гемограммы. Основные показатели.
2. Болезнь Вальденстрема. Этиология. Патогенез. Диагностика
и дифференциальная
диагностика. Классификация. Современные методы терапии
3. Эксфузия, консервирование и трансплантация стволовых кроветворных клеток (СКК).
Билет №19
1. Центральные и периферические органы иммунной системы. Клетки иммунной системы.
Основные
субпопуляции
лимфоцитов.
Современные
представления
о
кластерах
дифференцировки (CD). Методы определения, диагностическое значение.
2. Тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Этиопатогенез, клиника, диагностические тесты,
дифференциальная диагностика, лечение. Профилактика. ИТП и беременность
3. Осложнения трансфузионной терапии и их профилактика.
Билет № 20
1. Общее представление о системе гемостаза. Функции системы гемостаза. Понятия
первичного и вторичного (окончательного) гемостаза.
2. Роль цитогенетических и молекулярно-генетических методов исследования в диагностике
и таргетной терапии ингибиторами тирозинкиназ больных хроническим миелолейкозом
3. Возможные реакции и осложнения при переливании компонентов крови. Классификация.
Клинические проявления. Лечение и профилактика.
Билет № 21
1. Плазменно-коагуляционный гемостаз. Плазменные факторы свертывания крови, их
свойства. Скрининговые коагуляционные тесты, их информативность в отношении
различных факторов свертывания крови
2. Высокоспецифические генетические маркеры у пациентов с острыми лейкозами.
3. Гемотрансмиссивные инфекции.
Билет № 22
1. Паранеопластический синдром – гематологические проявления
2. Острый лейкоз. Варианты ответа на терапию (ремиссия, рефрактерность и др.). Оценка
результатов терапии.
3. Техника переливаний компонентов крови (постановка проб на совместимость, контроль
эффективности)
Билет № 23
1. Классификация гемобластозов
2. Лимфома
Ходжкина
(Лимфогранулематоз).
Патогенез.
Клиника.
Классификация.
Морфологические варианты. Стадирование. Стратификация пациентов по группам риска.
Лечение. Принципы оценки эффективности лечения. Наблюдение. Осложнения и
отдаленные результаты терапии. Роль трансплантации костного мозга в лечении лимфомы
Ходжкина.
3. Нормативные документы по переливанию компонентов крови.
Билет № 24
1. Миелопролиферативные заболевания. Общая характеристика. Классификация.
2. Анемии беременных. Особенности этиологии и патогенеза. Методы раннего выявления.
Лечение и меры профилактики.
3. Определение групп крови: система АВО, резус, Kell и др. Теоретические основы, техника
исследования, возможные ошибки и их предупреждение.
Билет № 25
1. Механизмы регуляции клеточного состава периферической крови. Морфология и функция
форменных элементов крови.
2. Волосатоклеточный
лейкоз.
Этиология.
Патогенез.
Клинико-морфологические
особенности. Диагностика и дифференциальная диагностика. Принципы лечения.
3. Лечение, неотложные мероприятия при гемотрансфузионном шоке, трансфузионных
реакциях гемолитического и негемолитического типа.
Рекомендуемая литература
1. Абдулкадыров К.М., Бессмельцев С.С. Апластическая анемия М.“Наука” С.-Петербург.:
“KN”, 1995.- 232 с.
2. Абдулкадыров К.М., Бессмельцев С.С., Рукавицын О.А. Хронический миелолейкоз. СПб: “Специальная Литература”, 1998.- 464 с.
3. Бессмельцев С.С., Абдулкадыров К.М. Множественная миелома. Современный взгляд на
проблему. – Алматы, 2007. – 480 с.
4. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М.: Медицина, 1988 г., 2-е изд.
5. Воробьев А.И. (ред.) Руководство по гематологии (в 2-х томах). М.: Медицина, 1985.
6. Зотиков Е.А. Антигенные системы человека и гомеостаз. М.: Наука, 1982.
7. Идельсон Л.И. Гипохромные анемии. М.: Медицина, 1981.
8. Идельсон Л.И., Дидковский Н.А., Ермильченко Г.В. Гемолитические анемии. М.:
Медицина, 1975.
9. Румянцев А.Г., Аграненко В.А. Клиническая трансфузиология. М, 1998.
10. Токарев Ю.Н., Холлан С.Р., Корраль-Альмонте Х.Ф. (ред.). Наследственные анемии и
гемоглобинопатии. М.: Медицина, 1983.
11. Чертков И.Л., Фриденштейн А.Я. Клеточные основы кроветворения. М.: Медицина, 1977.
12. Бессмельцев С.С., Абдулкадыров К.М. Ультразвуковая диагностика в гематологической
практике. - Санкт-Петербург: Издательство“ KN”, 1997. - 176 с.
13. Клиническая онкогематология/ Под ред. М.А. Волковой. – 2-е изд., перераб. и доп. - М.,
2007. – 1120 с
14. Аль-Ради Л.С., Белоусова И.Э., Барях Е.А., Бессмельцев С.С. и др. Российские
клинические
рекомендации
по
диагностике
и
лечению
лимфопролиферативных
заболеваний/Под рук. И.В. Поддубной, В.Г. Савченко. М.: Медиа Медика, 2013. – 104 с.
//Современная Онкология (Экстравыпуск), 2013.
15. Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: Справочник. - СПб: Питер, 2006. - 448 с.
16. Гематология: Новейший справочник /Под общ. ред. К.М. Абдулкадырова. - М.: Эксмо, 17. СПб.: Сова, 2004.- 928 с.
18. Воробьев, А.И. Диагностика и терапия хронического миелолейкоза /А.И. Воробъев, К.М.
19. Абдулкадыров, А.Г. Туркина, Н.Д. Хорошко. - М.-СПб., 2011. - 43 с.
20. Гудков А.Г. Технологии трансфузиологии. Монография /А.Г. Гудков, М.И Лазаренко,
В.Ю. Леушин, А.В. Чечеткин -М.: Сайнс–пресс, 2012.- 272 с.
21. Дисфункция эндотелия. Патогенетическое значение и методы коррекции/ Под ред. Н.Н.
Петрищева. - СПБ.: ИИЦ ВМА, 2007. - 295 с.
22. Дуткевич, И.Г. Основы клинической гемостазиологии. Физиология системы гемостаза,
диагностика и лечение острых кровотечений и тромбофилий: Краткое рук-во/И.Г.
Дуткевич, Е.Н. Сухомлина, Е.А. Селиванов. - СПб.: ООО Изд.-полиграф. комп. «Коста»,
2010. – 144 с.
23. Клиническая гематология: Рук-во для врачей / Под ред. А.Н. Богданова и В.И. Мазурова. СПб.: ООО «Издательство Фолиант», 2008. - 488 с.
24. Минеева Н.В. Группы крови человека: Основы иммуногематологии. - СПб. – 2007.-188с.
25. Гусева С.А., Бессмельцев С.С., Абдулкадыров К.М., Гончаров Я.П. Истинная
полицитемия/. - Киев, СПб.: Логос, 2009. – 405 с.
26. Москалев
А.В.
Лабораторные
методы
оценки
иммунного
статуса//Медицинские
лабораторные технологии. Руководство по клинической лабораторной диагностике. - Т. 2 /
А.В. Москалев, В.Н. Цыган, А.В. Чечеткин; Под. ред. проф. А.И. Карпищенко. – М.:
Гэотар–Медиа, 2013. –– С. 243–336.
27. Папаян Л.П. Новое представление о процессе свертывания крови // Система гемостаза. Санкт-Петербург, СПбГМУ, 2003.- С. 4-16.
28. Папаян Л.П., Шитикова А.С. Нормальный гемостаз // Гематология: Рук-во для врачей /
Под ред. Н.Н.Мамаева, С.И.Рябова.- СПб.: Спец. лит, 2008.- С. 28-47.
29. Ругаль В.И., Пономаренко В.М. Ультраструктурные особенности стромы костного мозга
больных апластической анемией // Новые данные о редких и распространенных
заболеваниях/ Под ред. Н.М. Аничкова.- СПб., 2003.-С 176-185.
30. Pуководство по общей и клинической трансфузиологии //под ред. Шевченко Ю.Л.,
Шабалина В.Н., Заривчацкого М.Ф. Селиванова Е.А., СПб.: Изд-во Фолиант, 2003.- 608 с.
31. Шитикова А.С. Роль тромбоцитов в коагуляционном процессе // Система гемостаза.Санкт-Петербург, СПбГМУ, 2003.- С. 4-16.
32. Технологии трансфузиологии. Монография /А.Г. Гудков, М.И. Лазаренко, В.Ю. Леушин,
А.В. Чечеткин. - М.: САЙНС-ПРЕСС, 2012. - 272с.
33. Шитикова А.С. Тромбоцитопатии, врожденные и приобретенные /Под ред. проф. Л.П.
Папаян, О.Г. Головиной.- СПБ., 2008. - 383с.
34. Эритроцитозы: дифференциальная диагностика и лечение / Гусева С.А., Бессмельцев С.С.,
Гончаров Я.П., Петруша А.О., Ткаченко О.В. – Киев, 2006.- 210 с.
35. Шитикова А.С., Папаян Л.П. Геморрагические диатезы. // Гематология: Рук-во для врачей/
Под ред. Н.Н. Мамаева, С.И. Рябова.- СПб.: Спец. лит, 2008.- С.48-112.
36. Кетлинский С.А., Симбирцев А.С. Цитокины. СПб.: Фолиант, 2008. – 552 с.
37. Ремизова М.И. Инфузионно-трансфузионная терапия при острой кровопотере в
подростковой
гинекологии
и
ювенальном
акушерстве//Детская
и
подростковая
гинекология: Руководство для врачей. М.,МИА, 2008.-C.217-228.
38. Рекомендации
по
диагностике
и
терапии
хронического
миелолейкоза/К.
М.
Абдулкадыров, А.Г. Туркина, Н. Д. Хорошко и др. - СПб.- М., 2013. – 67 с.
39. Ультразвуковое
и
допплерографическое
исследование
внутренних
органов
анемиях/И.А. Шамов, С.С. Бессмельцев, Х.Э. Казиева и др. - СПб., 2014.-112 с.
при