Сахарный диабет и муковисцидоз взрослых пациентов

Сахарный диабет
и муковисцидоз
взрослых пациентов
Самойленко В.А.
ФГУ НИИ Пульмонологии ФМБА
Актуальность проблемы
Муковисцидоз (МВ) – самое частое моногенное
заболевание1
Продолжительность жизни больных МВ
2
неуклонно возрастает
Частота сахарного диабета (СД) при МВ
колеблется от 2,5 до 32%, увеличиваясь
3
пропорционально возрасту больных
1.
Чучалин А.Г., Воронина Л.М., Кронина Л.А., Салконова М.В. Муковисцидоз у взрослых: этиология, патогенез, перспективы лечения //
Пульмонология.-1994.-№3.-С.17-22.
2.
Амелина Е.Л., Черняк А.В., Черняев А.Л. Муковисцидоз: определение продолжительности жизни // Пульмонология - 2001 - №3 - С.61-64
3.
Fischman D, Nookala VK. Cystic fibrosis-related diabetes mellitus: etiology, evaluation, and management. // Endocr Pract.- 2008. - 14(9):1169-79.
Информационные
источники
Pub Med
The Cochrane library
ClinicalTrials
МВ взрослых + СД
317
43
23
МВ + СД
628
63
27
31 766
511
332
265 980
281
5 023
Муковисцидоз
Сахарный диабет
Определение
• Сахарный диабет (СД) – это наиболее часто
встречающееся эндокринное заболевание,
характеризующееся хронической
гипергликемией, нарушением углеводного,
жирового и белкового обмена, связанных с
абсолютной или относительной инсулиновой
недосаточностью в результате нарушений в
секреции инсулина и нарушении его
функциональных свойств.
Заболеваемость СД в мире
(млн.)
300,0
239,4
175,4
110,4
Тип 2
Тип 1
Россия
13 mln
8 mln
1994
2000
2010
2025
Классификация сахарного диабета
(ВОЗ, 1985г.)
1. Сахарный диабет типа 1;
2. Сахарный диабет типа 2;
3. Другие специфические типы диабета:
- генетические дефекты b-клеток;
- генетические дефекты в действии инсулина;
- болезни экзокринной части поджелудочной железы;
- диабет, индуцированный лекарствами или химикалиями;
- инфекции;
- необычные формы иммуно-опосредованного диабета;
- другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с
диабетом;
4. Гестационный диабет;
Классификация сахарного диабета
(ВОЗ, 1999г.)
1. Сахарный диабет типа 1;
2. Сахарный диабет типа 2;
3. Другие специфические типы диабета:
- генетические дефекты b-клеток;
- генетические дефекты в действии инсулина;
- болезни экзокринной части поджелудочной железы;
- диабет, индуцированный лекарствами или химикалиями;
- инфекции;
- необычные формы иммуно-опосредованного диабета;
- другие генетические синдромы, иногда сочетающиеся с
диабетом;
4. Гестационный диабет;
Патофизиологические дефекты
СД 1 типа:
Деструкция и уменьшение количества
b-клеток
Формирование абсолютной
инсулиновой недостаточности
Патофизиологические дефекты
СД 2 типа:
Преимущественная резистентность к
инсулину с относительной инсулиновой
недостаточностью
Преимущественно секреторный дефект
с инсулиновой резистентостью или без
нее
Патофизиологические дефекты
МЗСД:
Нарушение структуры островков
Лангерганса за счет фиброза, жировой
инфильтрации поджелудочной железы
Нарушение соотношения:
b-клеток,
α-клеток и d-клеток
Постепенное развитие дефицита
инсулина и инсулинорезистентности (?)
Факторы, влияющие на возникновение
МЗСД
L:\Самойленк о док у мент ы\лит ерат у ра по СД и МВ\How Can We Prev ent Multisy stem Complications of Cy stic Fibrosis.files\art-srccm558720.fig2.gif
(from Harden D, NACFC 2004).
Нормы глюкозы крови (ВОЗ, 1999г.)
Капиллярная кровь натощак:
<5,5ммоль (100мг%) – норма;
≥6,1ммоль (110мг%) – СД;
Венозная (плазма) натощак:
<6,1ммоль (110мг%) – норма;
≥7,0ммоль (126мг%) – СД;
1мг% = 1ммоль/л х 18
Не зависит от возраста
Диагностика сахарного диабета
Глюкоза крови натощак + ОТТГ (нагрузка 75г. глюкозы);
2 «диабетических» значения в разные дни или в ОТТГ
(при отсутствии явных симптомов);
HbA1c, глюкоза мочи, кетонурия, уровень инсулина,
антитела к b-клеткам и др. – вспомогательное
значение, но не критерий диагноза!
Обследование на фоне обычного для пациента
питания, вне острых заболеваний, с исключением
препаратов (ГКС, тиреоидные гормоны, тиазиды, bблокаторы);
Диагностические критерии СД и других нарушений
углеводного обмена (ВОЗ, 1999)
Цельная кровь
Венозная
Плазма
Капиллярная
Венозная
3,3 – 5,5
<7,8
3,3 – 5,5
<7,8
≥6,1
≥6,1
≥7,0
≥10,0
≥11,1
≥11,1
Норма
Натощак
Через 2 часа после ОТТГ
3,3 – 5,5
<6,7
Сахарный диабет
Натощак
Через 2 часа после ОТТГ или в
произвольное время дня
Нарушенная толерантность к глюкозе
Натощак (если определяется)
Через 2 часа после ОТТГ
<6,1
≥6,7 и <10,0
<6,1
≥7,8 и <11,1
<7,0
≥7,8 и <11,1
Нарушенная гликемия натощак
Натощак
Через 2 часа после ОТТГ
(если определяется)
≥5,6 и <6,1
≥5,6 и <6,1
≥6,1 и <7,0
<6,7
<7,8
<7,8
Клинико-лабораторные признаки СД
СД 1 типа
СД 2 типа
МЗСД
Молодой
Старше 40 лет
Молодой
Начало заболевания
Бурное
Медленное
Медленное
ИМТ
Норма
Ожирение
Гипотрофия
Да
Нет
Нет
Нет
Да
Нет
Нет
Да
Да
Возраст
Кетоновые тела
Отягощенная
наследственность
Предшествующая
медикаментозная терапия
Функция b-клеток
Терапия
Абсолютная
нед-сть
инсулин
секр.
ИР + секр.
недостаточность
недостаточность
+ ИР (?)
Сахаросниж.
инсулин
пр-ты + инсулин
Что такое «Сахарный диабет в
состоянии компенсации»?
Компенс.
HbA1c
Гликемия
(капилл.
кровь)
Субкомпенс. Декомпенс.
<7%
7,1 – 7,5%
>7,5%
Натощак
5,0 – 6,0
6,1 – 6,5
>6,5
Через 2 часа после еды
7,5 – 8,0
8,1 – 9,0
>9,0
Перед сном
6,0 – 7,0
7,1 – 7,5
>7,5
Обоснование: снижение HbA1c на 1% снижает риск осложнений на 12 – 42%
(иссл.UKPDS)
Лечение СД 1 типа
Интенсифицированная инсулинотерапия (режим «базис –
болюс»).
Диета – либерализованная (система хлебных единиц).
Пациент может и должен самостоятельно изменять дозу
инсулина.
Для успешного управления диабетом – специальное
обучение пациентов.
Роль врача-эндокринолога: контроль успешности
управления диабетом, помощь в принятии правильных
решений, регулярное обследование для исключения
осложнений СД.
Лечение СД 2 типа
Диета и физическая активность (при избытке веса – его
снижение на 5 – 10%).
ОСПП:
1. Препараты сульфонилмочевины
2. Метформин (бигуанид)
Секретагоги: 1,3,6
3. Меглитиниды («глиниды»)
4. Тиазолидиндионы («глитазоны»)
5. Ингибиторы альфа-глюкозидазы
6. Ингибиторы ДПП – VI
Сенситайзеры: 2,4
Инсулин
Агонисты ГПП – 1 – экзенатид (Баета)
Лечение МЗСД
Интенсифицированная инсулинотерапия (режим «базис –
болюс»).
Диета – высококалорийная (150% суточной потребности
из расчета на идеальную массу тела).
Пациент может и должен самостоятельно изменять дозу
инсулина.
Для успешного управления диабетом – специальное
обучение пациентов.
Роль врача-эндокринолога: контроль успешности
управления диабетом, помощь в принятии правильных
решений, регулярное обследование для исключения
осложнений СД.
FEV 1 до и после назначения инсулина
L:\Самойленк о док у мент ы\лит ерат у ра по СД и МВ\How Can We Prev ent Multisy stem Complications of Cy stic Fibrosis.files\art-srccm558720.fig3.gif
Основные осложнения СД
Диабетическая
Ретинопатия
Дибетическая
Нефропатия
Диабетическая
полинейропатия
ОНМК
ИБС,
инфаркт миокарда
ХОЗАНК
«дибетическая
микроангиопатия»
Результаты проведения ОТТГ
Всего
34
Возраст, лет
24,4 + 5,6
Пол, м/ж
20/14
ИМТ, кг/м2
18,1 + 2,2
Нет углеводных
нарушений
19 (55,9%)
Есть углеводные
нарушения
15 (44,1%)
МЗСД – 6 (17,6%) НТГ – 9 (26,4%)