Редкие заболевания легких. Часть 5

ЦИСТИЦЕРКОЗ
 ленточные гельминты - свиной цепень;
 сохраняют жизнеспособность в течение 3-10 лет;
 локализация:
-головной мозг,
- глаза,
- мышечная ткань,
- подкожная клетчатка,
- кости,
- внутренние органы, в том числе легкие;
 в
-
развитии заболевания выделяют 3 стадии:
стадия жизнеспособного паразита,
отмирающего паразита,
стадия резидуальных изменений после гибели
паразита.
ЦИСТИЦЕРКОЗ
стадия формирования множества цистицерков
в легких:
 кашель с выделением небольшого количества мокроты, иногда с прожилками крови;
 легкая одышка;
 субфебрилитет;
 боль в груди;
 умеренная эозинофилия;
 рентгенологическое исследование:
- большое число очаговых округлых теней, размером до 1 см,
- легочный рисунок на всем протяжении усилен,
- корни умеренно расширены, тяжисты,
- возможна реакция плевры – в виде утолщения
пристеночных и диафрагмальных листков.
ЦИСТИЦЕРКОЗ
стадия отмирающего паразита
(после завершения развития цистицерков в легких):
 формирование капсулы вокруг цистицерков;
 симптомы поражения легких постепенно угасают;
 иногда при гибели паразитов с расплавлением их
ткани легочный синдром возобновляется;
 у большинства больных на этой стадии клинические признаки отсутствуют;
 рентгенологическое исследование:
- округлые или овальные тени меньших размеров
(3-4 мм),
- интенсивность теней очень высокая, контуры
четкие,
- диффузный пневмосклероз,
- корни легких уплотнены, тяжисты.
цистицеркоз: множестенные неправильной формы известковой плотности тени в легких и в мягких тканях
передней грудной стенки
ЛЕЧЕНИЕ ЦИСТИЦЕРКОЗА
 мебендазол (вермокс):
- по 100 мг 3-4- раза в сутки до 3 недель;
 празиквантель – высокая эффективность:
- по 200 мг 3 раза в сутки в течение 2 дней;
 лечение проводят на фоне десенсибилизирующей
терапии.
АМЕБИАЗ
АМЕБИАЗ
 амебиаз – протозойное заболевание (амебная дизентерия):
- язвенное поражение толстых кишок,
- осложнения – абсцессы печени, легких, мозга;
 переход амебы к тканевому паразитизму определяется факторами:
- нарушение иммунной защиты,
- изменение микрофлоры кишечника и амебы.
дизентерийная амеба – вегетативная форма и циста
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ АМЕБИАЗА






инкубационный период – от 1 нед до 3 мес;
недомогание и слабость;
снижение аппетита;
схваткообразная боль в животе, тенезмы;
понос до 5-20 раз в сутки;
стул диарейный, затем слизистого характера (вид
“малинового желе”);
 несколько типов поражения легких при амебиазе:
- неспецифическое реактивное воспаление
(следствие амебного процесса печени),
- прорыв содержимого абсцесса печени в грудную
полость,
- гематогенный занос возбудителей амебиаза
(развитие острого или хронического пневмонита);
 наиболее часто органы дыхания вовлекаются при
амебиазе печени – нижние отделы правого легкого.
амебный абсцесс в нижней доле правого легкого – гомогенная округлая тень с четкими контурами, сливающаяся с куполом диафрагмы, высокое стояние диафрагмы и ригидность ее правого купола
ТРОПИЧЕСКАЯ ЭОЗИНОФИЛИЯ
ТРОПИЧЕСКАЯ ЭОЗИНОФИЛИЯ
(ФИЛЯРИАТОЗ)
 возбудители – микрофилярии;
 острое начало заболевания:
- недомогание, слабость,
- потливость,
- умеренная рецидивирующая лихорадка;
 приступообразный ночной кашель – чаще сухой,
иногда со скудной мокротой;
 экспираторная одышка – сначала при физической
нагрузке, затем и в покое;
 цианоз;
ТРОПИЧЕСКАЯ ЭОЗИНОФИЛИЯ
(ФИЛЯРИАТОЗ)
 сухие свистящие, реже влажные мелкопузырчатые
хрипы;
 может возникать астматическое состояние;
 боль в грудной клетке;
 у части больных – кровохарканье;
 рецидивирующие эритематозные или уртикарные,
зудящие высыпания на коже;
 увеличение лимфатических узлов, селезенки, реже – печени;
 легочные инфильтраты могут исчезать через 1-3
дня и возникать в других участках легких;
 лейкоцитоз;
 эозинофилия от 20 до 90 % (все эозинофилы –
зрелые);
 значительное повышение уровня IgE.
тропическая эозинофилия – значительное усиление
легочного рисунка, местами ячеистого характера, на
фоне которого определяются множественные нечеткие
мелкоочаговые тени
филяриатоз – экссудативный плеврит в сочетании с
мигрирующей пневмонией: в правом костодиафрагмальном синусе тень экссудата, в медиальном отделе первого межреберья левого легкого и над левым
куполом диафрагмы – инфильтративные тени
ТРОПИЧЕСКАЯ ЭОЗИНОФИЛИЯ
(ФИЛЯРИАТОЗ)
диагностика
 длительная стабильная эозинофилия;
 серологическая реакция связывания комплемента
с филярийным антигеном;
 обнаружение подвижных микрофилярий в толстой
капле крови и экссудата:
ТРОПИЧЕСКАЯ ЭОЗИНОФИЛИЯ
(ФИЛЯРИАТОЗ)
лечение
- дитразина цитрат из расчета 4-6 мг/кг в сутки
в течение 2-3 недель
профилактика
- борьба с комарами в эндемичных районах
(филярии – из группы биогельминтов, передача
которых к человеку происходит через промежуточного хозяина – членистоногих насекомых)
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ
 специфическое поражение легких:
- лейкозный пневмонит – лейкозная инфильтрация
легких – 16%,
- лейкозная инфильтрация плевры;
 неспецифическое - инфекционное:
- пневмония – наиболее частое и опасное поражение легких при остром лейкозе (28 % - со смертельным исходом),
 у больных не леченных цитостатиками – 15 %,
 у получавших химиотерапию – 44 %;
- бронхиты – предрасполагают к ним:
 геморрагии, язвенно-некротические поражения
слизистых,
 нарушения дренажной функции (увеличенные
лимфоузлы, лейкозные инфильтраты).
ЛЕЙКОЗНЫЙ ПНЕВМОНИТ
 жесткое, иногда с бронхиальным оттенком дыхание;
 единичные сухие хрипы, крепитация;
 рентгенологические данные:
- усиление легочного рисунка в зонах поражения,
- крупно- или мелкоочаговые затемнения;
 присоединение пневмонии очаговой или реже –
крупозной (10 %);
 высока этиологическая роль стафилококка, возросло
значение грибковой инфекции;
 отличия от пневмонии:
- более скудная физикальная симптоматика,
- двухсторонний характер поражения,
- отсутствие эффекта противовоспалительной терапии (эффект при использовании 2-3 антибиотиков
+ гипериммунные препараты + дезинтоксикация).
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
(БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА)
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
 первичное опухолевое заболевание лимфатической
системы;
 поражение легких – 44 %, плевры – 27 %;
 причины поражения:
- в начальном периоде заболевания – инфильтративный рост из внутригрудных лимфоузлов,
- позднее – лимфогематогенная диссеминация;
 формы поражения:
- медиастинальная форма,
- медиастинально-легочная:
 крупноочаговая,
 диссеминированная.
КЛИНИЧЕСКИЕ
ОСОБЕННОСТИ
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА
 при ограниченных очаговых изменениях клинические
признаки могут отсутствовать;
 кашель сухой, надсадный;
 самый частый симптом – одышка:
- нарастание по мере сдавления увеличенными
лимфатическими узлами крупных бронхов вплоть
до развития ателектазов,
- распространение процесса по легочной ткани,
- экссудативный плеврит;
КЛИНИЧЕСКИЕ
ОСОБЕННОСТИ
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА
 боли в грудной клетке – специфический экссуда-
тивный плеврит:
- чаще односторонний,
- рецидивирующее течение,
- большое количество жидкости в плевральной полости;
 скудная аускультативная симптоматика:
- жесткое дыхание,
- при плеврите – ослабление дыхания на стороне
поражения;
 ФВД – смешанный характер (обструктивно-рестриктивный.
рентгенограмма и томограмма (боковая проекция) – типичная картина медиастинальной формы лимфогранулематоза: двухстороннее, преимущественно правостороннее расширение срединной тени в верхней ее трети
с четкими волнистыми контурами (симптомы “печной
трубы” и “кулис”)
рентгенограмма и томограмма (боковая проекция) – медиастинальная форм лимфогранулематоза: резкое увеличение лимфатических узлов переднего средостения,
слившихся в единый конгломерат, увеличенные бронхопульмональные лифатические узлы имеют нечеткие
“разлохмаченные” контуры
атипичный вариант медиастинальной формы
лимфогранулематоза
медиастинально- легочный лимфогранулематоз:
I – тяжистые интерстициальные изменения - прямое врастание из средостения (1), из корня (2);
II – крупноочаговые (узловатые) изменения – диссеминированные (1), ограниченные или одиночные (2)
медиастинально- легочный лимфогранулематоз:
III – мелкоочаговые (узелковые) изменения;
IV - инфильративные изменения – фокусы инфильтративного уплотнения (1), поражение сегмента, доли (2)
срединная томограмма – медиастинально- легочная
форма лимфогранулематоза: двухстороннее асимметричное увеличение лимфатических узлов всех групп
(паратрахеальных, трахеобронхиальных, бронхопульмональных), асимметрично расположенные очаговоподобные и фокусные тени в обоих легких
ГИСТИОЦИТОЗ Х
ГИСТИОЦИТОЗ Х
 гистиоцитарная пролиферация;
 поражаются:
- легкие,
- кости,
- диэнцефальная зона;
 при тяжелом течении и генерализации в процесс
вовлекаются:
- кожа,
- слизистые оболочки,
- лимфатические узлы,
- плевра;
ГИСТИОЦИТОЗ Х
 гистологическая классификация:
- тип I (злокачественный):
 быстро прогрессирует,
 наибольшая продолжительность жизни не превышает 1 мес,
 возраст больных – от 3 до 24 мес,
 клиническая симптоматика однотипна:
o себорейная экзема,
o исхудание,
o гепатоспленомегалия,
o лимфаденопатия,
o панцитопения,
o иногда поражение костей,
- тип II (доброкачественный) - разнообразие клиниклинических проявлений (по локализации).
КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
ГИСТИОЦИТОЗА Х
более характерна для генерализованных форм
 прогрессирующее течение с неблагоприятным
прогнозом;
 гепатоспленомегалия;
 иногда желтуха;
 лимфаденопатия;
 кожная сыпь,
 панцитопения;
 лихорадка.
ГИСТИОЦИТОЗ Х
КЛАССИФИКАЦИЯ L. LICHTENSTEIN (1 964)
 диссеминированный острый или подострый гистиоцитоз Х,
 доброкачественный солитарный или множественный гистиоцитоз Х,
 диссеминированный хронический гистиоцитоз Х.
СТАДИИ ГИСТИОЦИТОЗА Х:
 болезнь Леттерера-Зиве (острая стадия),
 эозинофильная гранулема,
 болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.
БОЛЕЗНЬ ЛЕТТЕРЕРА-ЗИВЕ
БОЛЕЗНЬ ЛЕТТЕРЕРА-ЗИВЕ
(АБТА-ЛЕТТЕРЕРА-ЗИВЕ)
острый системный прогрессирующий
наследственный гистиоцитоз
 дети 1-2 лет;
 клинические проявления:
- лихорадка,
- гепатоспленомегалия,
- генерализованное увеличение лимфоузлов,
- папудезно-сквамозная сыпь,
- геморрагическая пурпура,
- анемия,
- тромбоцитопения;
БОЛЕЗНЬ ЛЕТТЕРЕРА-ЗИВЕ
(АБТА-ЛЕТТЕРЕРА-ЗИВЕ)
 поражение слизистых оболочек;
 плоских костей;
рентгенограмма черепа в боковой проекции: в левой
теменной кости – участок деструкции до 1 , 5 см в диаметре
БОЛЕЗНЬ ЛЕТТЕРЕРА-ЗИВЕ
(АБТА-ЛЕТТЕРЕРА-ЗИВЕ)
 поражение слизистых оболочек;
 плоских костей;
 поражение легких:
- нежная крепитация,
- трескучие (“целлофановые”) хрипы,
- нежный шум трения плевры;
 рентгенологические данные:
- поражение в верхних и средних отделах, в меньшей степени – в нижних отделах,
- обогащение легочного рисунка – сетчато-тяжистый характер,
- немногочисленные небольшие очаги (до 3 мм).
обзорная рентгенограмма – гистиоцитоз Х: избыточный деформированный легочный рисунок (верификация – биопсия легкого)
ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ
ГРАНУЛЕМА
ЛЕГКИХ
ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА
(БОЛЕЗНЬ ТАРАТЫНОВА)
 доброкачественность течения;
 опухолевидный инфильтрат в костях и коже (солитарный или множественный гранулематоз – крупные
гистиоциты и эозинофилы);
 летальность невысока;
 наблюдается в более старшем возрасте;
 поражение легких – солитарные, реже – множественные;
 на ранних стадиях – возможна спонтанная ремиссия.
гистиоцитоз Х (ранняя стадия):
• диффузные интерстициальные изменения преимущественно в верхнмх и средних отделах обоих легких, немногочисленные рассеянные очаги, умеренная реакция
корней;
• через 2 мес – спонтанная регрессия патологического
процесса, утолщение междолевой плевры справа.
БОЛЕЗНЬ ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА
БОЛЕЗНЬ ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА
(ЛИПОИДНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ)
хроническая генерализованная форма:
 возраст старше 2 лет;
 непостоянная триада признаков:
- несахарный диабет,
- экзофтальм,
- очаги деструкции костей – ландкартообразные дефекты в костях черепа;
 очаги пролиферации клеток – “оседлые макрофаги”
(в их цитоплазме увеличено количество липидов):
- кости,
- кожа,
- лимфоузлы,
- костный мозг,
- внутренние органы, в т.ч. легкие.
БОЛЕЗНЬ ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА
(ЛИПОИДНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ)
рентгенологические данные:
 густота поражения становится значительной;
 диаметр очагов 3-6 мм, реже – от 7 до 10 мм, у
небольшой части больных – формируются фокусные
тени от 11 до 20 мм;
 нарастание изменений легочного рисунка с грубой
деформацией его (фиброз);
 возникают и нарастают эмфизематозные изменения:
- небольшие тонкостенные полости (не очаги – перибронхиальные муфты инфильрации), которые
приводят к формированию бронхиолоэктазов,
гистиоцитоз Х (поздняя стадия): выраженные интерстициальные изменения, очаги средней величины и
множественные мелкие полостные образования по
всем легочным полям, структура корней легких нечеткая вследствие некоторого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов
БОЛЕЗНЬ ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА
(ЛИПОИДНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ)
рентгенологические данные:
 густота поражения становится значительной;
 диаметр очагов 3-6 мм, реже – от 7 до 10 мм, у
небольшой части больных – формируются фокусные
тени от 11 до 20 мм;
 нарастание изменений легочного рисунка с грубой
деформацией его;
 возникают и нарастают эмфизематозные изменения:
- небольшие тонкостенные полости (не очаги), которые могут приводить к формированию бронхиолоэктазов,
- буллы по периферии легочных полей -
КТ: неравномерное уплотнение интерстициальной ткани легких за счет пневмосклеротических изменений,
на этом фоне в I сегменте правого легкого, I- II и VI
сегментах левого легкого определяются участки буллезных расширений (больной с гистиоцитозом Х)
БОЛЕЗНЬ ХЕНДА-ШЮЛЛЕРА-КРИСЧЕНА
(ЛИПОИДНЫЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ)
рентгенологические данные:
 густота поражения становится значительной;
 диаметр очагов 3-6 мм, реже – от 7 до 10 мм, у
небольшой части больных – формируются фокусные
тени от 11 до 20 мм;
 нарастание изменений легочного рисунка с грубой
деформацией его;
 возникают и нарастают эмфизематозные изменения:
- небольшие тонкостенные полости (не очаги), которые могут приводить к формированию бронхиолоэктазов,
- буллы по периферии легочных полей причина рецидивирующего спонтанного
пневмоторакса;