Поражения миокарда

Этиологическая классификация
поражений миокарда
I. С первичным вовлечением миокарда
А. Идиопатические (D, R, Н)
Б. Семейные (D, Н)
В. Эозинофильное эндомиокардиальное
заболевание (R)
Г. Эндомиокардиальный фиброз (R)
II. С вторичным вовлечением миокарда
А. Инфекционные (D)
1. Вирусный миокардит
2. Бактериальный миокардит
3. Грибковый миокардит
4. Протозойный миокардит
5. Метазойный миокардит
Б. Метаболические (D)
В. Наследственные (D, R)
1. Болезнь накопления гликогена
2. Мукополисахаридозы
Г. Дефицитные (D)
1. Электролитные
2. Алиментарные
Д. Болезни соединительной ткани
1. Системная красная волчанка
2. Узелковый полиартериит
3. Ревматоидный артрит
4. Склеродермия
5. Дерматомиозит
Е. Инфильтраты и гранулемы (R, D)
1. Амилоидоз
2. Саркоидоз
3. Злокачественные новообразования
4. Гемохроматоз
Ж. Нейромышечные заболевания (D)
1. Мышечная дистрофия
2. Миотоническая дистрофия
3. Атаксия Фридрейха
4. Болезнь Рефсума
З. Чувствительность и токсические реакции (D)
1. Алкоголь
2. Радиация
3. Лекарственные препараты
И. Заболевания сердца, связанные с беременностью
(D)
К. Эндокардиальные фиброэластозы (R)
МИОКАРДИТЫ
Основные причины миокардитов
Патогенетические варианты
миокардитов
Основные причины миокардитов
Вирусы: Коксаки типа В, аденовирусы, цитомегаловирусы, гриппа, кори, краснухи,
инфекционного мононуклеоза, гепатита В и С, ветряной оспы, полиомиелита, арбовирусы,
СПИДа и др.
Инфекционные
и инфекционнотоксические
Бактерии: стрептококки (в том числе при скарлатине), дифтерии, стафилококки,
пневмококки, менингококки, гонококки, сальмонеллы и др.
Спирохеты: лептоспироз, болезнь Лайма, возвратный тиф, сифилис
Грибы: кандидоз, актиномикоз, аспергиллез, кокцидиомикоз и др.
Простейшие: токсоплазмоз, трипаносомоз, шистозоматоз и др.
Паразиты: трихинеллез и др.
Риккетсии: лихорадка Q, сыпной тиф и др.
Лекарственные средства (в том числе антибиотики, сульфаниламиды и др.), сыворотки
Аллергические
(иммунологические), в
том числе инфекционноаллергические
Токсико-аллергические
Системные заболевания соединительной ткани, васкулиты
Бронхиальная астма, синдром Лайелла
Ожоги
Трансплантации органов
Инфекционно-аллергические процессы (иммунопатологические реакции, развивающиеся
в ответ на перенесенную в прошлом инфекцию, признаки которой в момент
возникновения миокардита отсутствуют)
Алкоголь
Наркотики
Тиреотоксикоз
Уремия и др.
Патогенез миокардитов
1. Прямое цитолитическое действие агента
2. Повреждение кардиомиоцитов и других
клеток циркулирующими токсинами
3. Неспецифическое повреждение клеток
4. Специфическое повреждение
кардиомиоцитов
Характерные морфологические изменения в сердечной
мышце при вирусном миокардите: инфильтрация миокарда
мононуклеарами и участок микронекроза кардиомиоцитов
Изменения в миокарде, возникающие при
воздействии повреждающего фактора:
1. Воспалительный клеточный инфильтрат, отек стромы, некрозы
и дистрофии, развитие фиброзной ткани
2. Снижение сократимости миокарда, систолической функции ЛЖ,
нередко с развитием значительной дилатации камер сердца
3. Диастолическая дисфункция ЛЖ, возникающая в результате
повышенной ригидности сердечной мышцы и угнетения
процесса активного расслабления
4. Застой в венах малого или (реже) большого круга
кровообращения
5. Формирование электрической негомогенности
и нестабильности миокарда желудочков, существенно
повышающих риск возникновения желудочковых аритмий
6. Очаговое повреждение проводящей системы сердца
с развитием внутрижелудочковых и атриовентрикулярных
блокад
Классификация миокардитов
• по этиологическому принципу
• по патогенетическим вариантам
• По распространенности
– очаговые;
– диффузные.
• По течению
–
–
–
–
–
острыми;
подострыми;
рецидивирующими;
латентными;
хроническими.
Классификация миокардитов
• По характеру воспалительного процесса
– альтеративный миокардит (дистрофическинекробиотический);
– экссудативно-пролиферативный
(дистрофический, воспалительноинфильтративный, смешанный, васкулярный).
Патогенетические фазы
инфекционных миокардитов
•
•
•
•
инфекционно-токсическая;
иммунологическая;
дистрофическая;
миокардиосклеротическая.
Клинические варианты
миокардитов
•
•
•
•
•
•
•
малосимптомный;
псевдокоронарный;
декомпенсационный;
аритмический;
псевдоклапанный;
тромбоэмболический;
смешанный.
Жалобы
•
•
•
•
•
•
•
Боли в области сердца
Одышка при физической нагрузке и в покое
Приступы удушья
Сердцебиения (тахикардия)
Перебои в работе сердца
Отеки на ногах, боли в правом подреберье
Лихорадка
Физикальное исследование
• Признаки ХСН или основного заболевания
при вторичных поражениях миокарда
• Расширение границ сердца
• Изменение 1 и 2 тонов
• Протодиастолический ритм галопа
• Нарушения ритма сердца
• Систолический шум
Электрокардиограмма
• Неспецифические изменения ЭКГ
обнаруживают у большинства больных
миокардитом (80–100%). Особенно ценную
информацию можно получить при
наблюдении за динамикой ЭКГ.
Электрокардиограмма
• изменения реполяризации желудочков:
депрессия или подъем сегмента RS–Т
• нарушения проводимости:
внутрижелудочковые и атриовентрикулярные
блокады
• нарушения сердечного ритма
• изменения желудочкового комплекса QRS
– низкий вольтаж R
– инфарктоподобные изменения — патологический
зубец Q
Электрокардиограмма,
зарегистрированная у
больного диффузным
острым вирусным
миокардитом
АВ-блокада II степени (тип Мобитц II) у пациента с
активным ревмокардитом
Эхокардиограмма
• увеличение КДО и КСО ЛЖ
• локальные нарушения сократимости
• признаки относительной недостаточности
митрального клапана, митральной
регургитации и увеличение размеров ЛП
• внутрисердечные тромбы
• иногда – жидкость в полости перикарда
Двухмерная эхокардиограмма, зарегистрированная из апикальной
позиции у больного острым миокардитом, с дилатацией полости левого
желудочка и пристеночным тромбом в области верхушки
Лабораторные данные
1. Гиперферментемия
–
–
–
–
ЛДГ и ее фракций (ЛДГ1 > ЛДГ2)
КФК и МВ-фракции КФК;
аспарагиновой аминотрансферазы (АсАТ);
увеличение уровня сердечного тропонина I.
2. Неспецифические маркеры воспаления
–
–
–
–
–
увеличение СОЭ;
повышение содержания С-реактивного протеина;
лейкоцитоз;
сдвиг лейкоцитарной формулы крови влево;
возросший уровень фибриногена, серомукоида
Лабораторные данные
3. Иммунологические исследования
– изменения клеточного и гуморального
иммунитета
– четырехкратное повышение титра
вируснейтрализующих и противокардиальных
антител
– повышение уровня IgG, IgМ, IgА.
Рентгенологическое исследование
• признаки кардиомегалии:
– увеличение поперечного размера сердечной
тени до 15,5 см и более у мужчин и до 14,5 см
и более у женщин;
– увеличение кардиоторакального индекса до
50% и более.
Рентгенограмма сердца в прямой проекции
больного вирусным миокардитом
а — острая фаза болезни
б — после эффективного лечения
Эндомиокардиальная биопсия
• окончательный и достоверный диагноз
миокардита может быть установлен только
по результатам гистологического
исследования биоптата
Далласские критерии гистологической
диагностики миокардита
Диагноз миокардита
Гистологические признаки
Воспалительная инфильтрация миокарда с некрозом
Определенный миокардит и/или дегенерацией прилегающих миоцитов, не
характерных для ишемических изменений при ИБС
Вероятный
миокардит
Воспалительные инфильтраты достаточно редки
либо кардиомиоциты инфильтрированы
лейкоцитами. Нет участков миоцитонекроза.
Миокардит не может быть диагностирован
в отсутствие воспаления
Миокардит
отсутствует
Нормальный миокард или имеются патологические
изменения ткани невоспалительной природы
Микроскопия эндомиокардиального биоптата, полученного у больного
острым аллергическим миокардитом
Микроскопия эндомиокардиального биоптата, полученного у больного
острым вирусным миокардитом
Микроскопия эндомиокардиального биоптата, полученного у больного
бактериальным миокардитом, развившимся у пациента с инфекционным
эндокардитом
Лечение
• Малосимптомные формы острого
миокардита
– ограничение физической активности,
дезинтоксикационная, общеукрепляющая
терапия
– при необходимости, антигистаминные
лекарственные средства
– контроль за динамикой ЭКГ
и гемодинамических показателей
Лечение миокардита тяжелого
течения
• коррекция гемодинамических нарушений;
• терапия основного заболевания;
• коррекция иммунного статуса
и иммунопатологических реакций;
• лечение и профилактика нарушений
сердечного ритма и проводимости;
• лечение и профилактика
тромбоэмболических осложнений.
Лечение миокардита тяжелого
течения
1. Лечение сердечной недостаточности
2. Противовоспалительная терапия
3. Глюкокортикоиды (?)
4. Гепарин
5. Метаболические препараты
Прогноз
малосимптомный
Выраженная ХСН, НРС,
кардиомегалия
благоприятный
неблагоприятный
КАРДИОМИОПАТИИ
• Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) —
это первичное поражение миокарда,
характеризующееся выраженной
дилатацией полостей и нарушением
систолической функции желудочков.
Патогенетические факторы
• генетическая предрасположенность
• воздействие экзогенных факторов
(вирусная инфекция, злоупотребление
алкоголем);
• аутоиммунные нарушения
• Семейная (генетически
детерминированная) ДКМП
• У 20% больных ДКМП ассоциируется
с вирусной инфекцией
• В большинстве случаев диагностируется
идиопатическая форма ДКМП
Гемодинамические последствия:
• прогрессирующее снижение сократительной способности;
• выраженная дилатация полостей сердца;
• развитие компенсаторной гипертрофии миокарда
и увеличение массы сердца (без утолщения стенок
желудочков);
• развитие в тяжелых случаях заболевания относительной
недостаточности митрального и трикуспидального
клапанов;
• застой крови в малом и большом кругах кровообращения;
• относительная коронарная недостаточность и развитие
ишемии сердечной мышцы;
• развитие диффузного и очагового фиброза в миокарде;
• периферическая вазоконстрикция и нарушение перфузии
периферических органов и тканей
• гемодинамические расстройства во многом
обусловлены чрезмерной активацией
нейрогормональных систем организма
(САС, РААС, АДГ, эндотелиальных факторов,
тканевых РАС и др.).
• Повреждение сердечной мышцы
и нейрогормональная активация
способствуют развитию:
– нарушений сердечного ритма и проводимости;
– внутрисердечных тромбозов
и тромбоэмболических осложнений
Основные синдромы ДКМП
1. Систолическая ХСН с признаками застоя
крови в малом и большом кругах
кровообращения.
2. Нарушения ритма и проводимости
(желудочковые аритмии, фибрилляция
предсердий, АВ-блокады и блокады ножек
пучка Гиса)
3. Тромбоэмболические осложнения
Физикальное исследование
•
•
•
•
признаки сердечной недостаточности
расширение границ сердца
ослабление тонов
систолические шумы на верхушке и в точке
выслушивания трехстворчатого клапана,
которые указывают на формирование
относительной недостаточности
митрального и трикуспидального клапанов
• тахисистолическая форма ФП сопровождается
дефицитом пульса
Электрокардиография
• признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, иногда в сочетании
с гипертрофией ПЖ
• депрессия сегмента RS–Т в левых грудных
отведениях (V5 и V6) и отведениях I и аVL;
• признаки блокады левой ножки пучка Гиса (часто);
• фибрилляция предсердий и/или другие нарушения
ритма сердца;
• удлинение интервала Q–Т
• признаки крупноочагового или трансмурального
рубца миокарда в виде патологических зубцов Q
и комплекса QS
Эхокардиография
• дилатация ЛЖ при нормальной или
уменьшенной толщине его стенок и снижение
ФВ (ниже 30–20%).
• часто расширение других камер сердца (ПЖ,
ЛП).
• тотальная гипокинезия стенок ЛЖ
• снижение скорости кровотока в восходящем
отделе аорты и выносящем тракте ЛЖ и в ЛА
• нередко внутрисердечные пристеночные
тромбы
Рентгенография
• признаки кардиомегалии
• сглаженность контуров левых отделов
сердца
• шаровидная форма сердца за счет
дилатации всех полостей (в тяжелых
случаях)
• признаки венозной и артериальной
легочной гипертензии и расширение
корней легких
Коронароангиография
и вентрикулография
•
•
•
•
Отсутствует значимое сужение КА
повышение показателей КДО
резкое снижение ФВ ЛЖ
иногда нарушения локальной сократимости
миокарда ЛЖ
Эндомиокардиальная биопсия
• Метод позволяет оценить степень
разрушения мышечных филаментов
в биоптате
• Отсутствует воспалительная инфильтрация
миокарда
Лечение
• коррекция ХСН
• лечение и профилактика аритмий
• лечение и профилактика
тромбоэмболических осложнений
Лечение ДКМП
1. Ограничение физических нагрузок, соли
2. Ингибиторы АПФ
3. b-адреноблокаторы
4. Диуретики
5. Сердечные гликозиды.
6. Негликозидные инотропные средства
7. Антиагреганты
Показания для трансплантации:
• быстрое прогрессирование сердечной
недостаточности у больных ДКМП
и отсутствие эффекта от проводимой
терапии
• возникновение жизнеопасных нарушений
сердечного ритма
• высокий риск тромбоэмболических
осложнений
• Двухкамерная электростимуляция сердца
с помощью имплантируемого
электрокардиостимулятора типа DDD
• Ресинхронизирующая терапия
Предикторами неблагоприятного
исхода ДКМП являются:
• высокий функциональный класс ХСН (ФК IV по
NYHА);
• КДР больше 7,6 см (по данным одномерной ЭхоКГ);
• ФВ меньше 35%;
• возникновение блокады левой ножки пучка Гиса;
• появление при суточном мониторировании ЭКГ
высоких градаций желудочковых аритмий;
• наличие постоянной формы мерцательной аритмии
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ
КАРДИОМИОПАТИЯ
• Гипертрофическая кардиомиопатия
(ГКМП) — это первичное поражение
миокарда, характеризующееся выраженной
гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ),
нормальными или уменьшенными
размерами полости ЛЖ, значительным
нарушением диастолической функции
желудочка и частым возникновением
нарушений сердечного ритма
Морфологические варианты ГЛЖ
Гистологическое исследование
миокарда
• дезориентированное хаотичное расположение
кардиомиоцитов;
• фиброз миокарда в виде диффузного или
очагового развития соединительной ткани
в сердечной мышце с образованием
обширных и трансмуральных рубцовых полей;
• утолщение стенок мелких коронарных артерий
за счет гипертрофии гладкомышечных клеток
и увеличения содержания фиброзной ткани
в сосудистой стенке.
В основе патогенеза ГКМП
• генетические факторы:
– аномалии или спонтанные мутации в локусах
генов, контролирующих структуру и функцию
сократительных белков миокарда
– Генный дефект заключается в изменении
последовательности аминокислот
• нейрогормональные факторы:
– уровень катехоламинов, инсулина,
соматотропного гормона,
– нарушение функции щитовидной
и паращитовидной желез
Патогенез изменений
гемодинамики
• Диастолическая дисфункция ЛЖ:
– возрастание конечно-диастолического давления в ЛЖ;
– повышение давления в ЛП и в венах малого круга
кровообращения;
– расширение ЛП (при отсутствии дилатации ЛЖ);
– застой крови в малом круге кровообращения
(диастолическая форма ХСН);
– уменьшение сердечного выброса (на более поздних
стадиях развития заболевания) в результате
затруднения диастолического наполнения желудочка
и снижения КДО (уменьшения полости ЛЖ).
Патогенез изменений
гемодинамики
• Систолическая функция желудочка не
нарушена или даже повышена
Патогенез изменений
гемодинамики
• Относительная коронарная недостаточность
– сужение мелких коронарных артерий (“болезнь
мелких КА”);
– повышение КДД в ЛЖ
– высокое внутримиокардиальное напряжение
стенки сердца и сдавление мелких
субэндокардиальных коронарных сосудов;
– несоответствие увеличенной мышечной массы ЛЖ
и капиллярного русла сердца;
– повышение потребности миокарда в кислороде на
фоне гиперконтрактильности сердечной мышцы.
Патогенез изменений
гемодинамики
• Высокий риск желудочковых
и наджелудочковых аритмий
Возникновение обструкции
выносящего тракта ЛЖ
Степень обструкции увеличивается
при:
• увеличении сократимости ЛЖ (физическая
нагрузка, активация САС, тахикардия,
применение инотропных средств
и симпатомиметиков);
• уменьшении преднагрузки (вертикальное
положение больного, проба Вальсальвы,
гиповолемия, прием нитратов);
• уменьшении постнагрузки (снижение ОПСС
и АД).
Клиническая картина
•
•
•
•
•
Одышка
Головокружения и обмороки
Приступы стенокардии
Сердцебиения и перебои
Внезапная смерть
Физикальное исследование
• двойной верхушечный толчок
• иногда систолическое дрожание вдоль левого
края грудины
• расщепление I тона
• акцент II тона на легочной артерии
• пресистолический ритм галопа
• систолический шум на аорте
• часто выслушивается систолический шум
митральной регургитации
Систолический шум при
обструктивной форме ГКМП
Электрокардиография
1. признаки гипертрофии ЛЖ.
2. депрессия сегмента RS–Т и инверсия зубца Т
3. перегрузка и гипертрофия ЛП (Р-mitrale)
4. патологический зубец Q и комплекс QS
5. наджелудочковые и желудочковые аритмии
Направление моментных векторов 0,02 с и 0,04 с
при преимущественной гипертрофии верхней (а) и
нижней (б) частей МЖП
Электрокардиограмма,
зарегистрированная у
больного с апикальной
(верхушечной) формой
асимметричной ГКМП
Эхокардиография
1. Утолщение МЖП и ограничение ее подвижности
2. Уменьшение полости ЛЖ и расширение ЛП.
3. Систолическое движение передней створки
митрального клапана
4. Систолическое прикрытие аортального клапана
в середине систолы и появление динамического
градиента давления в выносящем тракте ЛЖ
5. При допплер-исследовании высокая линейная скорость
кровотока в выносящем тракте ЛЖ
6. Признаки выраженной диастолической дисфункции ЛЖ.
7. Гиперкинезия задней стенки ЛЖ.
8. Митральная регургитация.
Эхокардиографические признаки
ГКМП
Переднесистолическое движение створки
митрального клапана у больного с ГКМП
Форма допплерограммы систолического потока
крови в выносящем тракте ЛЖ у больного с ГКМП
Рентгенография ОГК
• Conus pulmonalis
Лечение
• избегать значительных физических
нагрузок
• b-адреноблокаторы
• Верапамил
• антикоагулянты
При обструктивной форме ГКМП
противопоказано применение:
• нитратов (уменьшение преднагрузки);
• сердечных гликозидов и других инотропных
средств (увеличение скорости изгнания
крови в аорту и эффекта Вентури);
• блокаторов медленных кальциевых
каналов дигидропиридинового ряда
(снижение постнагрузки).
Хирургические методы лечения
•
•
•
•
операция миотомии — миоэктомии
Спиртовая аблация
протезирование митрального клапана
двухкамерная ЭКС в режиме DDD
Предикторы внезапной смерти при
ГКМП:
• молодой возраст больных;
• случаи внезапной смерти у ближайших
родственников;
• Наличие пароксизмов желудочковой
тахикардии (в том числе короткие
“пробежки” ЖТ), выявляемые при
мониторировании ЭКГ
РЕСТРИКТИВНЫЕ
КАРДИОМИОПАТИИ
• Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) —
это группа первичных и вторичных
заболеваний сердца, сопровождающихся
поражением эндокарда и/или миокарда,
которое приводит к выраженному
фиксированному ограничению
(рестрикции) заполнения желудочков
в диастолу и развитию диастолической
дисфункции одного или обоих желудочков
и прогрессирующей диастолической ХСН.
Причины рестриктивных
кардиомиопатий
Первичные (идиопатические)
формы РКМП
Эндомиокардиальный фиброз
Вторичные формы РКМП
Амилоидоз (преимущественно
первичный)
Гемохроматоз
Системная склеродермия
Саркоидоз
Фибропластический эндокардит
(болезнь Леффлера)
Карциноидная болезнь сердца
Гликогенозы
Радиационные поражения сердца
Поражение проводящей системы
сердца (болезнь Фабри)
Фибропластический эндокардит
• гиперэозинофильный синдром
• эозинофилы инфильтрируют миокард
и эндокард
• фиброзное утолщение эндокарда
и субэндокардиальных слоев миокарда
и образование внутрисердечных тромбов
• фиброзные изменения клапанного аппарата
• развитие относительной недостаточности
митрального и трикуспидального клапанов
Вторичные поражения сердца
• выраженная инфильтрация миокарда
(амилоидоз) или токсическое повреждение
и гибель кардиомиоцитов
• развитие фиброзной ткани в толще
миокарда и эндокарде.
Патогенез изменений
гемодинамики
• ограничение (рестрикция) заполнения
желудочков во время диастолы
и постепенное уменьшение размеров
полости желудочков, вплоть до их
облитерации
• резкое повышение КДД в желудочках
• возрастание давление в предсердиях
• развивается диастолическая ХСН — лево-,
правожелудочковая или бивентрикулярная
Клиническая картина зависит от
варианта:
• Преобладание поражения правых отделов
сердца
• Преобладание поражения левых отделов
сердца
• Бивентрикулярная сердечная
недостаточность
Электрокардиография
• низкий вольтаж желудочкового комплекса
QRS;
• неспецифические изменения сегмента RS–Т
и зубца Т;
• блокада левой ножки пучка Гиса (реже —
другие внутрижелудочковые и АВ-блокады);
• нарушения сердечного ритма (мерцательная
аритмия, экстрасистолия и др.);
• признаки перегрузки предсердий (Р-mitrale
и Р-pulmonale)
Рентгенография
• рентгенологические признаки расширения
предсердий, а не желудочков
• признаки застоя крови в малом круге
кровообращения
Эхокардиография
1. Утолщение эндокарда с уменьшением размеров
полостей желудочков
2. Парадоксальное движение МЖП
3. Пролабирование митрального и трикуспидального
клапанов
4. Выраженная диастолическая дисфункция миокарда
желудочков по рестриктивному типу
5. Относительная недостаточность митрального
и трикуспидального клапанов
6. Наличие внутрисердечных пристеночных тромбов
Двухмерная эхокардиограмма (а) и
допплерограмма трансмитрального потока крови
(б) больного с рестриктивной кардиомиопатией
Лечение
•
•
•
•
•
кортикостероиды и иммунодепрессанты
диуретики (гидрохлортиазид, фуросемид)
вазодилататоры (нитраты)
непрямые антикоагулянты
хирургическое лечение
Прогноз
• неблагоприятный
АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ
ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
• Аритмогенная дисплазия правого
желудочка - прогрессирующая патология
мышцы сердца с частичным или полным
замещением волокон миокарда ПЖ
жировой или фиброзно-жировой тканью,
сопровождается желудочковыми
нарушениями ритма
Клинико-патологические варианты
• «Немые»
• Манифестирующая патология
(сегментарные или глобальные
структурные изменения ПЖ и
желудочковые аритмии)
• Конечная стадия бивентрикулярного
поражения
Клинические проявления
• желудочковые аритмии в виде стойкой или
неустойчивой желудочковой тахикардии с
признаками блокады левой ножки пучка
Гиса
Большие критерии
• Выраженная дилатация или снижение
фракции выброса ПЖ
• Локальные аневризмы ПЖ
• Выраженная сегментарная дилатация ПЖ
• Замещение фиброзно-жировой тканью
миокарда при биопсии
• Волны ЭПСИЛОН или локальное увеличение
длительности комплекса QRS более 110 мс в
правых грудных отведениях
• Наследственный характер патологии
Малые критерии
• Умеренная общая дилатация ПЖ и /или снижение ФВ при
нормальном ЛЖ
• Умеренная сегментарная дилатация ПЖ
• Сегментарная гипокинезия ПЖ
• Инверсия зубца Т в правых грудных отведениях (у пациентов
старше 12 лет при отсутствии блокады правой ножки пучка
Гиса)
• Поздние потенциалы желудочков
• Желудочковая тахикардия с морфологией блокады левой
ножки пучка Гиса (устойчивая или неустойчивая)
• Частая желудочковая экстрасистолия (более 1000 за 24 ч)
• ВСС в семье (в возрасте до 35 лет) с предполагаемой
дисплазией ПЖ
• Отягощённый семейный анамнез.
Диагноз ставят при наличии
• двух больших диагностических критериев
• одного большого и двух малых
• четырёх малых диагностических критериев.
Критерии диагностики АДПЖ
Лечение
• Антиаритмическая терапия
– Соталол
– Кордарон
• Катетерная аблация
• Имплантация кардиовертерадефибриллятора
НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД
ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
• Некомпактный миокард левого желудочка
- редкая форма кардиомиопатии, которая
впервые была диагностирована методом
трансторакальной эхокардиографии
Эхокардиографические критерии
1) двухслойная структура утолщенной стенки
левого желудочка, где соотношение
некомпактного слоя к компактному ≥2;
2) многочисленные чрезмерно выступающие
трабекулы с глубокими
межтрабекулярными пространствами;
3) межтрабекулярная прерывистость при
цветовом допплеровском исследовании.
Прогноз
• Неблагоприятный - высокая летальность
Кардиомиопатия Такоцубо
Кардиомиопатия такоцубо
• (от яп. такоцубо — ловушка для
осьминога), транзиторное
шарообразное расширение верхушки
левого желудочка, стрессовая
тия — вид неишемической
кардиомиопатии, при котором
развивается внезапное преходящее
снижение сократимости миокарда
(сердечной мышцы).
Этиология кардиомиопатии
такоцубо
• предполагается несколько
механизмов
– Заворачивающаяся левая передняя
нисходящая артерия
– Транзиторный вазоспазм.
– Микрососудистая дисфункция.
• Кардиомиопатия такоцубо обнаруживалась у 1,7—
2,2 % пациентов с острым коронарным синдромом.
• Диагностика кардиомиопатии такоцубо может быть
затруднена клинической картиной. Изменения на ЭКГ
часто ошибочно трактуют как проявления переднего
инфаркта миокарда.
• Картина описывается острым началом преходящей
дисфункции подвижности верхушки (выбухание) в
сочетании с болью в груди, диспноэ, элевацией STсегмента, инверсией T-зубца или удлинением QTинтервала на ЭКГ. Подъѐм ферментов миокарда в
худшем случае умеренный; отсутствует выраженная
коронарная недостаточность.
Критерии
• Диагноз устанавливается на основании
патогномоничных изменений подвижности
сердечной стенки — нормального
сокращения или гиперкинеза основания
левого желудочка в сочетании с акинезом или
дискинезом остальных его отделов. Это
сопровождается отсутствием признаков
выраженной коронарной недостаточности,
которая могла бы объяснить указанные
нарушения сократимости.
Лечение
• Терапия кардиомиопатии такоцубо в большинстве случаев
поддерживающая. У пациентов с артериальной
гипотензией используется поддержка инотропными
препаратами или внутриаортальная баллонная
контрпульсация.
• Стандартно назначают ацетилсалициловую кислоту,
ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов
ангиотензина I с целью снижения артериального
давления, а также β-адреноблокаторы для контроля ЧСС и
нитраты. У многих пациентов функция левого желудочка
восстанавливается в течение 2 месяцев.
Прогноз
• Большинство пациентов переживают начальный
приступ с очень низким уровнем больничной
летальности или осложнений. После
перенесённой острой стадии заболевания
пациентов ожидает благоприятный исход с
хорошим долгосрочным прогнозом.
• Даже при тяжёлой систолической дисфункции в
начале заболевания, сократительная способность
миокарда начинает восстанавливаться уже в
первые несколько суток и нормализуется в
течение нескольких месяцев.
• В 5 % случаев возникает рецидив заболевания,
вероятно, провоцируемый ассоциированным
пусковым механизмом.