Глава 15. ПОЧКИ И МОЧА Главной функцией почек является

Глава 15. ПОЧКИ И МОЧА
Главной функцией почек является выведение вредных для организма соединений, в том
числе продуктов метаболизма. Почки играют важную роль в сохранении постоянства состава внеклеточной и (непрямым путём) внутриклеточной жидкости. Помимо функции выведения токсических веществ (особое значение имеет удаление азотистых «шлаков»), почки выполняют следующие задачи:
•
Концентрация мочи.
•
Регуляция кислотно-щелочного равновесия.
•
Регуляция солевого и водного баланса.
•
Образование гормонов: кальцитриола (регулирует всасывание кальция
и фосфора), ренина (увеличивает образование альдостерона и регулирует его содержание в крови), эритропоэтина (увеличивает образование клеток крови).
•
Почки выполняют секреторную функцию.
Особенности метаболизма почек.
Почки относятся к наиболее хорошо снабжаемым кровью органам организма человека. Они
потребляют 8% всего кислорода крови, хотя их масса едва достигает 0,8% массы тела.
Корковый слой характеризуется аэробным типом метаболизма, мозговое вещество – анаэробным.
Почки обладают широким спектром ферментов, присущих всем активно функционирующим тканям. Вместе с тем, они отличаются своими «органоспецифическими» ферментами, определение содержания которых в крови при заболевании почек имеет диагностическое значение. К
таким ферментам прежде всего относится глицин-амидо-трансфераза (она активна также в поджелудочной железе), осуществляющая перенос амидиновой группы с аргинина на глицин. Эта реакция является начальным этапом синтеза креатина:
Глицин-амидо-трансфераза
L-аргинин + глицин
L-орнитин + гликоциамин
Из изоферментного спектра для коркового слоя почек характерными являются ЛДГ1 и
ЛДГ2, а для мозгового вещества – ЛДГ5 и ЛДГ4. При острых почечных заболеваниях в крови определяются повышенная активность аэробных изоферментов лактатдегидрогеназы (ЛДГ1 и ЛДГ2) и
изофермента аланинаминопептидазы –ААП3.
Наряду с печенью почки являются органом, способным осуществлять глюконеогенез. Этот
процесс протекает в клетках проксимальных канальцев. Основным субстратом для глюконеогенеза служит глутамин, который одновременно выполняет буферную функцию по поддержанию
необходимой рН. Активация ключевого фермента глюконеогенеза – фосфоенолпируваткарбоксикиназы – вызывается появлением в притекающей крови кислых эквивалентов. Следовательно,
состояние ацидоза приводит, с одной стороны, к стимуляции глюконеогенеза, с другой,– к увеличению образования NH3, т.е. нейтрализации кислых продуктов. Однако избыточная продукция аммиака – гипераммонийемия – уже будет обуславливть развитие метаболического алкалоза. Повышение концентрации аммиака в крови является важнейшим симптомом нарушения процессов синтеза мочевины в печени.
Механизм образования мочи.
В почках человека насчитывается 1,2 млн нефронов. Нефрон состоит из нескольких частей,
различающихся морфологически и функционально: клубочка (гломерула), проксимального канальца, петли Генле, дистального канальца и собирательной трубочки. Ежесуточно гломерулы
фильтруют 180 л приносимой плазмой крови. В клубочках происходит ультрафильтрация плазмы
крови, в результате чего образуется первичная моча.
В первичную мочу поступают молекулы с молекулярной массой до 60000 Да, т.е. белка в
ней практически нет. О фильтрационной способности почек судят на основании величины клиренса (очищения) того и иного соединения – количеству мл плазмы, способной полностью освободится от данного вещества при прохождении его через почку (подробнее в курсе физиологии).
Почечные канальцы осуществляют резорбцию и секрецию веществ. Эта функция для разных
соединений различна и зависит от каждого отрезка канальца.
В проксимальных канальцах в результате всасывания воды и растворённых в ней ионов Na+,
К+, Cl-, HCO3-. начинается концентрация первичной мочи. Всасывание воды происходит пассивно
вслед за активно транспортируемым натрием. Клетки проксимальных канальцев реабсорбируют
также из первичной мочи глюкозу, аминокислоты, витамины.
В дистальных канальцах происходит дополнительная реабсорбция Na+. Всасывание воды
здесь происходит независимо от ионов натрия. В просвет канальцев секретируются ионы К+,
NH4+, H+ (заметим, что К+, в отличие от Na+, может не только реабсорбироваться, но и секретироваться). В процессе секреции калий из межклеточной жидкости поступает через базальную плазматическую мембрану в клетку канальца за счёт работы «К+-Na+-насоса», а затем пассивно, путём
диффузии, выделяется в просвет канальца нефрона через апикальную клеточную мембрану.
рис. представлено строение «К+-Na+-насоса», или К+-Na+-АТФ-азы (рис.15.1)
На
АТФ
Фермент
К+-Na+-АТФ-аза является
состоящим
из
4-х
АДФ+Рн гликопротеином,
субъединиц (2α и 2β). Фосфорилирование и
дефосфорилирование фермента изменяет его
конформацию, что, в свою очередь, влияет на
+
транспорт ионов.
Na
Транспорт 3 Na+ из клетки и поступление 2 К+
в клетку сопровождается расходованием АТФ.
Механизм этого перехода представлен на рис.
K+
Оубаин
К+-Na+-АТФ-за
2 K+
Р
Н2О
Р
3 Na+
Рн
АТФ
Р
АДФ
2 K+
Рис.15.1 Функционирование К+-Na+-АТФ-азы
В медуллярном отрезке собирательных трубочек идёт окончательное концентрирование
мочи. Лишь 1% жидкости, профильтрованной почками, превращается в мочу. В собирательных
трубочках вода реабсорбируется через встроенные аквопорины II (водные транспортные каналы)
под действием вазопрессина. Ежесуточное количество конечной (или вторичной) мочи, обладающей многократно более высокой осмотической активностью, чем первичная, составляет в среднем
1,5 л.
Реабсорбция и секреция различных соединений в почках регулируется ЦНС и гормонами. Так, при эмоциональном и болевом стрессах может развиться анурия (прекращение мочеотделения). Всасывание воды увеличивается под действием вазопрессина. Его недостаток ведёт к водному диурезу. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия, а вместе с последним – и воды. Паратирин влияет на всасывание кальция и фосфатов. Этот гормон увеличивает экскрецию фосфатов, в то время как витамин Д задерживает её.
Роль почек в поддержании кислотно-основного равновесия. Постоянство рН крови поддерживается её буферными системами, лёгкими и почками. Постоянство рН внеклеточной жидко-
сти (и косвенным путём – внутриклеточной) обеспечивают лёгкие путём удаления СО 2, почки –
посредством выведения аммиака и протонов и реабсорбцией бикарбонатов.
Основными механизмами в регуляции кислотно-основного равновесия являются процесс
реабсорбции натрия и секреция ионов водорода, образуемых с участием карбангидразы.
Карбангидраза (кофактор Zn) ускоряет восстановление равновесия при образовании угольной кислоты из воды и углекислоты:
Н2О + СО2 ⇄ Н2СО3 ⇄ Н+ + НСО3 –
При кислых значениях рН повышается РСО2 и вместе с этим – концентрация СО 2 в плазме
крови. СО2 уже в большем количестве диффундирует из крови в клетки почечных канальцев (❶ ).
В почечных канальцах под действием карбангидразы образуется углекислота (❷ ), диссоциирующая на протон и ион бикарбоната. Н+ -ионы с помощью АТФ-зависимого протонного насоса или
путём замены на Na+ транспортируются (❸ ) в просвет канальца. Здесь они связываются с НРО42- с
образованием Н2РО4-. С противоположной стороны канальца (граничащей с капилляром) с помощью карбангидразной реакции (❹ ) образуется бикарбонат, который совместно с катионом натрия
(котранспорт Na+) поступает в плазму крови (Рис.15.2).
Если активность карбангидразы угнетена, почки теряют способность секретировать кислоту.
Клетка канальца
Просвет канальца
СО2, Н2О
Капилляр
1
Карбангидраза
СО2, Н2О
2
Н2СО3
НРО42-
Н+
Na+
Н2РО4-
3
Н+ + НСО3Na+
4
HCO3Na+
Клетка почечного канальца
Рис. 15.2 Механизм реабсорбции и секреции ионов в клетке канальца почки
Важнейшим механизмом, способствующим сохранению натрия в организме, является образование в почках аммиака. NH3 используется вместо других катионов для нейтрализации кислых
эквивалентов мочи. Источником аммиака в почках служат процессы дезаминирования глутамина
и окислительного дезаминирования аминокислот, в первую очередь, глутаминовой.
Глутамин – амид глутаминовой кислоты, образующийся при присоединении к ней NH3
ферментом глутаминсинтазой, или синтезированный в реакциях трансаминирования. В почках
амидная группа глутамина отщепляется гидролитическим путём от глутамина ферментом глутаминазой I. При этом образуется свободный аммиак:
глутаминаза I
Глутамин
Глутаминовая кислота + NH3
Глутаматдегидрогеназа
α-кетоглутаровая
кислота
+ NH3
Аммиак может легко диффундировать в почечные канальцы и там легко присоединять протоны с образованием иона аммония: NH3 + Н+ ↔ NH4+
Гормоны почек
Почки наряду с выделительной выполняют важную эндокринную функцию. Они продуцируют гормоны эритропоэтин и кальцитриол, а также принимают решающее участие в образовании ангиотензина с помощью синтезируемого почками фермента ренина.
Кальцитриол (1,25-дигидрокси-холекальциферол) синтезируется почками из кальцидиола с
участием гидроксилазы (кальцидиол-1-монооксигеназы), синтез которой индуцируется гормоном
паратирином.
Эритропоэтин является полипептидным гормоном, образуемым главным образом почками
и печенью. Наряду с другими факторами (так называемыми колонестимулирующими факторами)
он контролирует дифференцировку костно-мозговых стволовых клеток. Гипоксия (падение рО2)
стимулирует высвобождение эритропоэтина. Уже в течение часа в костном мозге происходит
превращение предшественников эритроцитов в эритроциты, содержание которых в крови при
этом возрастает. Заболевания почек приводят к снижению высвобождения эритропоэтина, следствием чего является анемия.
Ренин-ангиотензиновая система. Ренин – это протеолитический фермент, синтезируемый юкстагломерулярным аппаратом почек. При недостаточном поступлении крови в почечные
клубочки происходит возбуждение (вследствие падения кровяного давления) заложенных в стенках артериол клеток юкстагломерулярного аппарата, которые начинают усиленно секретировать
ренин. В кровяном русле ренин захватывается ангиотензиногеном – плазматическим гликопротеином из класса α2-глобулинов, образующимся в печени. Отщепляемый декапептид называется
«ангиотензин I» – рис. 15.3. С помощью пептидилдипептидазы А (ангиотензин-превращающий
фермент, которым особенно богаты лёгкие) он путём отщепления 2-х аминокислот превращается в
ангиотензин II. Именно этот октапептид обладает высокой каталитической активностью, действуя подобно гормону и нейропередатчику.
Ангиотензин II связывается мембранными рецепторами почек, ствола мозга, гипофиза,
надпочечников, стенок сосудов и сердца. Стимулируя вазоконстрикцию (сужение кровеносных сосудов) он повышает кровяное давление. Под его влиянием в почках ускоряется всасывание натрия
и воды, возникает чувство жажды, повышается тонус стволовых структур мозга и симпатических
синапсов. Из гипофиза стимулируется высвобождение вазопрессина и кортикотропина, а в надпочечниках увеличивается синтез и высвобождение альдостерона.
Пептидилдипептидаза
ренин
Белок после
отщепления
пекапептида
Ангиотензин I
Ангиотензин II
Гормон
Aнгиотензиноген
Почки
Мозг
Кора надКровеносные
почечников сосуды
Всасывание Выделение Синтез альдо- Вазоконстрикводы и Na+ кортикотро- стерона
ция, ^ кровяпина, АДГ
ного давления
Рис. 15. 3 Ренин-ангиотензиновая система.
Распад ангиотензина II осуществляется очень быстро ангиотензиназой, которая синтезируется многими тканями.
Поскольку основной механизм действия ангиотензина II прямо или косвенно сводится к повышению кровяного давления и увеличению всасывания натрия и воды, с целью ингибирования
этих процессов при лечении гипертонической болезни используют:
• Субстраты-аналоги ангиотензиногена, которые препятствуют действию ренина.
•
Субстраты-аналоги ангиотензина I, которые угнетают пептидилдипептидазу А ( этот
фермент расщепляет также другие сигнальные пептиды плазмы крови, в частности, брадикинин).
• Блокирование рецепторов ангиотензина пептидными гормонами-анта-гонистами.
Моча
Физиологические составные части мочи.
Объём мочи. Объём суточной мочи в норме колеблется от 500 мл до 2500 мл. Индивидуальный объём мочи прямо зависит от количества принятой воды и пищи, а также от потерь с дыханием, потом и стулом. При приёме пищи с высоким содержанием азота объём мочи повышается,
так как для выведения азотсодержащих метаболитов необходим большой объём жидкости. Соотношение между дневным и ночным диурезом в норме составляет 4:1 – 3:1. Нарушение этого соотношения, называемое никтурией, наблюдается при различных заболеваниях почек и сердца.
При выделении суточной мочи в объёме менее 400 мл говорят об олигурии, менее 100 мл –
анурии, более 2,1 л – полиурии. Длительная анурия ведёт к отравлению мочевиной – уремии. Задержка выделения мочи наблюдается при тяжелых поражениях паренхимы почек, мочекаменной
болезни (при закупорке мочеточника), отравлении тяжёлыми металлами, сильном эмоциональном
стрессе.
Плотность мочи в норме составляет 1,015-1,022 кг/л. В течение суток она колеблется в довольно широких пределах. Плотность мочи зависит от её объёма (чем он больше, тем выше плотность). Бледная, соломенно-жёлтого цвета, моча имеет меньшую плотность и выделяется в
большем количестве. Постоянно низкие значения плотности указывают на нарушение концентрационной функции почек, что наблюдается при хроническом нефрите и сморщенной почке. Изостенурия (выделение мочи с одинаковой относительной плотностью) свидетельствует о тяжёлой
почечной недостаточности. При несахарном диабете выделяется большое количество мочи с низкой плотностью (1,001-1,004), что связано с нарушением реабсорбции воды в канальцах. При сахарном диабете, несмотря на большой объём мочи, она имеет высокую плотность из-за присутствия в ней осмотически активного вещества – глюкозы. Высокую плотность моча имеет при олигоурии, что характерно для заболевания острым нефритом.
Цвет мочи. В норме цвет мочи представляет собой различные оттенки жёлтого благодаря
присутствию пигмента урохрома (продукт распада триптофана?), уробилина (продукт распада гемоглобина), уроэритрина и др. Цвет мочи может значительно изменяться в зависимости от наличия в ней тех или иных красящих веществ: розово-красный цвет наблюдается при гематурии и
гемоглобинурии, после приёма амидопирина, антипирина, сантонина и некоторых других препаратов; ярко-жёлтый – после приёма рибофлавина; коричневый или красно-бурый – при высокой концентрации уробилина и билирубина; зелёный или синий – при введении в организм метиленового
синего, а также при усилении процесса гниения белков в кишечнике (образующееся большое количество индоксилсерной кислоты разлагающейся с образованием синего индиго).
Прозрачность мочи. В норме моча прозрачна, при стоянии образуется лёгкий осадок. Мутность мочи обуславливается присутствием микроорганизмов при воспалительных процессах в мочевой системе, эпителиальными клетками, слизью, кровью, усиленным выведением солей.
Реакция мочи. В норме у человека, питающегося смешанной пищей, моча имеет кислый
характер (рН= 5,3-6,5), причём преимущественно мясная пища делает мочу более кислой, молочно-растительная диета – щелочной.
Кислая реакции мочи обуславливается главным образом однозамещенными фосфатами калия и натрия. В щелочной моче преобладают двузамещённые фосфаты или бикарбонаты калия и
натрия.
Снижение рН мочи наблюдается при ацетонемии (сахарный диабет, голодание), защелачивание мочи – при воспалительных процессах в мочевыводящих путях (из-за разложения мочевины
микроорганизмами с образованием аммиака), приёме щелочных минеральных вод, питьевой соды
и некоторых лекарственных препаратов.
Неорганические составные части мочи.
Выведение составных ингредиентов мочи подвергается циркадным ритмам (например, экскреция фосфатов максимальна около 20 часов, минимальна – около 6 часов), поэтому эти ингредиенты необходимо исследовать в суточном диурезе.
Из минеральных солей более всего с мочой выделяется хлористого натрия – 8-15 г в сутки.
Содержание неорганических компонентов мочи (ммоль/л) представлено на рис.
Сера аминокислот метионина и цистеина после окисления до SO42- удаляется либо непосредственно в виде неорганического сульфата, либо в составе его эфиров (рис.15. 4).
Cl120-240
Na+
HPO410-40
K+
SO4230-60
NH4+
100-150
60-80
Ca++
4-11
30-50
Mg++
60-80
Рис.15.4. Неорганические составные части мочи.
Органические составные части мочи.
Мочевина. Синтезируемая печенью мочевина является главным соединением азота, образующимся при распаде аминокислот и пиримидиновых оснований. Её количество непосредственно определяет уровень интенсивности обмена белков: 70 г белка приводит к образованию 30 г мочевины. Количество выделяющейся мочевины увеличивается при потреблении богатой белками
пищи и при усилении катаболизма белков в организме (злокачественные опухоли, лихорадка, гипертиреоз и другие гормональные нарушения). Снижение её наблюдается при нарушении азотвыделительной функции почек (нефриты), а также при заболеваниях печени.
Мочевая кислота является конечным продуктом распада пуриновых нуклеотидов. За сутки выделяется 0,7 г уратов. Их количество возрастает при потреблении продуктов с высоким содержанием нуклеиновых кислот (икра), при таких тяжёлых заболеваниях, как лейкемии, а также
при приёме аспирина, стероидных гормонов и при подагре.
Креатинин – продукт необратимого распада креатина, его содержание в моче отражает
метаболизм мышечной ткани. Так как ежедневно выделяемое количество креатина является постоянной величиной для каждого человека (оно прямо пропорционально его мышечной массе),
креатинин может служить маркёром интенсивности почечной фильтрации.
Креатин в моче взрослого человека практически отсутствует. У грудных младенцев он обнаруживается вследствие избыточной продукции его в растущей мышечной ткани, а у стариков –
как результат атрофии мышц, теряющих способность использовать креатин. Важное диагностическое значение креатинурия имеет при миопатиях (прогрессирующей мышечной дистрофии), а
также заболеваниях печени и эндокринной патологии.
Аминокислоты. Количество выделяемых с мочой свободных аминокислот зависит от питания и функционального состояния печени (в норме в среднем выделяется 1,1 г). В моче определяются также производные аминокислот, например, гиппуровая кислота. В норме выделяется 0,7
г гиппуровой кислоты, в большем ко-личестве она содержится в моче вегетарианцев (в растительной пище много ароматических соединений – предшественников бензойной кислоты, при взаимодействие этой кислоты с глицином образуется гиппуровая кислота; нарушение функции печени
сопровождается снижением образования гиппуровой кислоты; в основу функциональной печёночной пробы Квика-Пытеля как раз и положена эта реакция).
Диагностическое значение может иметь определение в моче аминокислот, которые встречаются в специализированных белках, например, гидроксипролин в коллагене или 3-метилгистидин в актине и миозине (эти аминокислоты могут также служить индикаторами интенсивности катаболизма белков).
Гипераминоацидурия наблюдается при инфекционных заболеваниях и травмах, злокачественных опухолях, эндокринной патологии, миопатии.
Некоторые метаболиты аминокислот, определяемые в моче, могут служить для диагностики врождённых нарушений аминокислотного обмена:
Фенилкетонурия обусловлена наследственной недостаточностью печёночной фенилаланинмонооксигеназы, вследствие чего блокируется превращение фенилаланина в тирозин (обнаружение: добавляют в мочу несколько капель хлорного железа и через 2-3 мин, если ребёнок болен,
моча окрашивается в оливково-злёный цвет).
Алкаптонурия (гомогентизинурия) характеризуется резким увеличением содержания в
моче метаболита тирозина – гомогентизиновой кислоты из-за недостаточности оксидазы гомогентизиновой кислоты. Такая моча при стоянии на воздухе приобретает тёмный цвет.
Гиперпролинурия наблюдается при дефиците пролиноксидазы
Гипервалинурия – результат нарушения обмена валина, содержание которого увеличивается также в плазме крови.
Цитруллинурия – появление в моче цитруллина в результате недостаточности аргинин-сукцинат-синтетазы, участвующей в цикле синтеза мочевины в печени.
Составной частью мочи являются конъюгаты серной и глюкуроновой кислот, глицина и
других полярных соединений, которые образуются в печени путём биотрансформации и затем поступают в мочу.
Безазотистые органические компоненты мочи представлены преимущественно кислотами (щавелевой, молочной, лимонной, янтарной, масляной, валериановой, ацетоновыми телами и
др. – не более 1 г).
Гормоны. На основании количественного определения метаболитов многих гормонов
(катехоламинов, стероидов,серотонина), содержащихся в моче, можно судить об интенсивности
гормонопродукции в организме. Обнаружение небольших количеств хорионического гонадотропина, который образуется при наступлении беременности и выделяется в кровь является основанием для иммунологической диагностики беременности.
Патологические составные части мочи.
Наличие белка, сахара или гемоглобина в моче всегда является свидетельством патологии
(хотя в норме их следы определяются).
Протеинурия. Этот симптом наблюдается при заболеваниях почек, которые сопровождаются структурно-функциональным нарушением гломерулярных мембран, например, при нефритах, нефрозах. Как физиологическое явление протеинурия встречается при беременности (часто
клиницисты используют термин «альбуминурия». Он неточен, так как при заболевании почек в
мочу могут выделяться не только альбумины, но и глобулины, особенно при нефрозах).
Различают: 1. почечную альбуминурию (результат повреждения нефрона) и 2. внепочечную альбуминурию (при заболеваниях мочевыводящих путей или предстательной железы).
Ферменты. В моче в незначительной концентрации присутствуют различные ферменты
(липаза, α-амилаза, РНК-азы, ЛДГ, протеазы, фосфатазы). При ряде заболеваний их концентрация
в моче возрастает: так, при остром панкреатите резко увеличивается диастазная (амилазная) активность мочи.
Глюкозурия. Она наблюдается при превышении максимума реабсорбции глюкозы (около
10 ммоль/л) в почечных канальцах, например, при сахаром диабете, когда выделение глюкозы с
мочой может достигать нескольких граммов в сутки. Помимо диабета глюкозурия может отмечаться у больных тиреотоксикозом, при сильном стрессе, назначении глюкокортикоидов. В подавляющем большинстве случаев глюкозурия является следствием гипергликемии, превышающей почечный порог (около 10 ммоль/л). Глюкозурия, причиной которой является дефект транспортной
системы почечных канальцев, называется ренальным диабетом (уровень глюкозы в крови при
этом нормальный).
В моче могут присутствовать в определяемых количествах пентозы, фруктоза, галактоза
(при врождённой недостаточности ферментов их метаболизма), что необходимо помнить при исследовании мочи на сахар.
Гемоглобинурия. Этот симптом отмечается при тяжелом внутрисосудистом гемолизе. Гематурия – появление эритроцитов в моче, бывает двух видов: 1. внепочечная – при травмировании мочевыводящих путей и 2. Почечная – при нарушении проницаемости почечных клубочков
(острый нефрит).
Кетонурия. Кетонурия является следствием повышенного катаболизма липидов. Образующееся вследствие этого высокое содержание ацетил-КоА в тканях, например, при сахарном диабете и голодании, приводит к интенсивному образованию кетоновых тел, которые поступают в кровь
и выделяются с мочой. Кетонурия бывает резко выражена при сахарном диабете, она – постоянный спутник голодания и низкоуглеводного питания. Кетонурия отмечается при инфекционных
заболеваниях
Желчные пигменты. В норме моча содержит уробилин (точнее, стеркобилин). Концентрация билирубина в ней очень низка. Резкое возрастание содержания билирубина в моче, которая
при этом приобретает «цвет пива», наблюдается при механической желтухе. Увеличение его концентрации характерно и для паренхиматозной желтухи (гепатиты). В мочу поступает обычно прямой билирубин (диглюкуронид билирубина – маленькая молекула). Непрямой билирубин может по-
являться в моче только при тяжёлом нарушении клубочковой фильтрации (одновременно с протеинурией).
Концентрация уробилина значительно увеличивается при гемолитической желтухе (из-за
усиленного распада гемоглобина и поступления большого количества уробилиногена в кишечник)
и паренхиматозной желтухе (из-за нарушения способности гепатоцитов разрушать мезобилиноген
и уробилиноген).
Порфирины. При злокачественной анемии и заболеваниях печени их количество в моче
может увеличиваться на порядок и выше. Существуют врождённые порфирии, при которых имеется сверхпродукция некоторых порфиринов.
Камни в почках.
Камни в почках в основном состоят из: оксалата кальция (2/3 всех случаев), фосфата кальция (особенно при гиперпаратиреоидизме), магний-аммонийных фосфатов, уратов (соли мочевой
кислоты, в избытке выделяющиеся при подагре). Вероятно, в основе образования камней в почках
лежит нарушение обмена веществ, в частности, увеличение выделения камнеобразующих (литогенных) субстанций. Существенную роль играют также физические факторы (затруднение выделения мочи) и инфекция мочевыводящих путей. Дефект транспорта белков в почечных канальцах
ведёт к 20-30-кратному выделению цистина, лизина, аргинина и орнитина. Цистиновые камни образуются из-за особенно плохой растворимости цистина.