Классификации внутренних болезней
advertisement
Тверской государственный медицинский университет Кафедра госпитальной терапии и профессиональных болезней Кафедра внутренних болезней Кафедра эндокринологии КЛАССИФИКАЦИИ И КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ Справочник для студентов, обучающихся по основной образовательной программе высшего образования по специальности «Лечебное дело» Под редакцией Е.С. Мазура Тверь 2015 1 Авторы-составители Е.С. Мазур, И.Ю. Колесникова, В.В. Мазур, О.Б. Поселюгина, Ю.А. Орлов, Л.Е. Смирнова, Д.В. Алексеев, Д.Г. Семенычев, А.В. Ларева. Рецензенты Заведующий кафедрой поликлинической терапии с курсом доказательной медицины, д.м.н., профессор И.С. Петрухин Заведующая кафедрой общеврачебной практики (семейной медицины) ФДПО, д.м.н., профессор С.В. Колбасников В справочнике представлены наиболее употребляемые названия, определения, критерии диагностики и классификации всех широко распространенных и значительной части орфанных заболеваний внутренних органов. Справочник предназначен для аудиторной и самостоятельной работы студентов, изучающих внутренние болезни на кафедрах патологической анатомии и физиологии, пропедевтики внутренних болезней, факультетской, поликлинической и госпитальной терапии. Систематическая работа с пособием позволит выработать навыки обоснования и оформления клинического диагноза. 2 СОДЕРЖАНИЕ ПРЕДИСЛОВИЕ ....................................................................................................................... 9 БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ...................................................................... 11 Артериальная гипертензия ................................................................................................. 11 Гипертоническая болезнь ................................................................................................... 14 Ишемическая болезнь сердца ............................................................................................. 15 Стенокардия напряжения.................................................................................................... 15 Нестабильная стенокардия ................................................................................................. 16 Острый коронарный синдром............................................................................................. 16 Инфаркт миокарда .............................................................................................................. 17 Хроническая сердечная недостаточность .......................................................................... 18 Фибрилляция предсердий ................................................................................................... 19 Тромбоэмболия легочной артерии ..................................................................................... 21 Кардиомиопатии ................................................................................................................. 23 Пороки сердца ..................................................................................................................... 26 Дефект межпредсердной перегородки ............................................................................... 26 Дефект межжелудочковой перегородки ............................................................................ 27 Открытый артериальный проток ........................................................................................ 28 Стеноз легочной артерии .................................................................................................... 28 Коарктация аорты ............................................................................................................... 29 Аортальный стеноз.............................................................................................................. 29 Аортальная недостаточность .............................................................................................. 30 Митральный стеноз ............................................................................................................. 31 Митральная недостаточность ............................................................................................. 31 Трикуспидальный стеноз .................................................................................................... 32 Трикуспидальная недостаточность .................................................................................... 32 Инфекционный эндокардит ................................................................................................ 33 Заболевания перикарда ....................................................................................................... 35 Лёгочная гипертензия ......................................................................................................... 37 БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ ........................................................................................ 40 Пневмонии........................................................................................................................... 40 Бронхиальная астма ............................................................................................................ 41 Хроническая обструктивная болезнь легких ..................................................................... 43 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ.................................................................... 46 3 Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь ........................................................................ 46 Ахалазия кардии.................................................................................................................. 47 Хронический гастрит (гастродуоденит) ............................................................................. 48 Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки ................................................ 48 Гастропатия, обусловленная приемом нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП-гастропатия) ....................................................................................... 50 Целиакия (глютеновая энтеропатия) .................................................................................. 51 Синдром раздраженного кишечника.................................................................................. 52 Язвенный колит................................................................................................................... 53 Болезнь Крона ..................................................................................................................... 55 Дивертикулярная болезнь ................................................................................................... 57 Хронический панкреатит .................................................................................................... 59 Желчнокаменная болезнь ................................................................................................... 60 Дискинезия желчевыводящих путей .................................................................................. 61 Острый холецистит ............................................................................................................. 61 Хронические вирусные гепатиты ....................................................................................... 62 Цирроз печени ..................................................................................................................... 64 Алкогольная болезнь печени .............................................................................................. 66 Жировая болезнь печени..................................................................................................... 67 Первичный склерозирующий холангит ............................................................................. 68 Первичный билиарный цирроз ........................................................................................... 69 Аутоиммунный гепатит ...................................................................................................... 70 Болезнь Вильсона-Коновалова ........................................................................................... 71 Наследственный гемохроматоз .......................................................................................... 72 РЕВМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ................................................................................... 74 Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца............ 74 Системная красная волчанка .............................................................................................. 75 Системная склеродермия .................................................................................................... 77 Воспалительные заболевания мышц .................................................................................. 79 СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ ............................................................................................ 81 Гигантоклеточный артериит ............................................................................................... 82 Артериит Такаясу................................................................................................................ 83 Узелковый полиартериит.................................................................................................... 84 Гранулематоз Вегенера ....................................................................................................... 84 Синдром Черджа-Стросса................................................................................................... 85 4 Пурпура Шенляйна-Геноха ................................................................................................ 85 ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ............................................................................................ 86 Остеоартроз ......................................................................................................................... 86 Ревматоидный артрит ......................................................................................................... 88 Подагра ................................................................................................................................ 90 Спондилоартропатии .......................................................................................................... 91 Анкилозирующий спондилит ............................................................................................. 92 Реактивный артрит .............................................................................................................. 93 Псориатический артрит ...................................................................................................... 94 БОЛЕЗНИ ПОЧЕК .................................................................................................................. 96 Пиелонефрит ....................................................................................................................... 96 Гломерулонефрит................................................................................................................ 97 Тубуло-интерстициальные нефриты ................................................................................ 100 Острое повреждение почек ............................................................................................... 101 Острая почечная недостаточность ................................................................................... 102 Хроническая болезнь почек .............................................................................................. 103 Хроническая почечная недостаточность.......................................................................... 104 Амилоидоз ......................................................................................................................... 105 БОЛЕЗНИ КРОВИ ................................................................................................................ 107 Анемии .............................................................................................................................. 107 Острые лейкозы................................................................................................................. 109 Миелопролиферативные заболевания.............................................................................. 111 Хронический миелолейкоз ............................................................................................... 111 Лимфоидные новообразования......................................................................................... 112 Хронический лимфолейкоз............................................................................................... 113 Множественная миелома .................................................................................................. 114 Геморрагические диатезы ................................................................................................. 115 Гемофилия ......................................................................................................................... 116 ЭНДОКРИННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ..................................................................................... 117 Сахарный диабет ............................................................................................................... 117 Заболевания щитовидной железы .................................................................................... 121 Ожирение........................................................................................................................... 124 Остеопороз ........................................................................................................................ 125 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ ..................................................................................................... 128 5 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ АГ — артериальная гипертензия АД — артериальное давление АКЛ – антитела к кардиолипину АКС — ассоциированное клиническое состояние АНА — антинуклеарные антитела АНЦА – антинейтрофильные цитоплазматические антитела АФЛ – антифосфолипидные антитела АЦЦП – антитела к циклическому цитруллинированному пептиду БА — бронхиальная астма БГСА — бета-гемолитический стрептококк группы А БПГН — быстропрогрессирующий гломерулонефрит ВА – волчаночный антикоагулянт ВКНЦ — Всесоюзный кардиологический научный центр ВОЗ — Всемирная организация здравоохранения ГБ — гипертоническая болезнь ГКС — глюкокортикостероиды ГЛЖ — гипертрофия левого желудочка ГН — гломерулонефрит ГЭРБ — гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь ДМФС — дистальные межфаланговые суставы ДН — дыхательная недостаточность ЕОК — Европейское общество кардиологов ЖКБ — желчнокаменная болезнь ЖКТ — желудочно-кишечный тракт ИБС — ишемическая болезнь сердца ИМ — инфаркт миокарда ИМТ — индекс массы тела ИЭ — инфекционный эндокардит КМП — кардиомиопатия КТ — компьютерная томография КУСГ — компрессионная ультрасонография ЛН — легочная недостаточность ЛПВП — липопротеиды высокой плотности ЛПНП — липопротеиды низкой плотности МС — метаболический синдром МСКТ — мультиспиральная компьютерная томография НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты НТГ — нарушение толерантности к глюкозе ОА — остеоартроз ОБ — окружность бедер ОГН — острый гломерулонефрит ОКС — острый коронарный синдром ОПН — острая почечная недостаточность ОПП — острое повреждение почек 6 ОРЛ — острая ревматическая лихорадка ОСН — острая сердечная недостаточность ОТ — окружность талии ОФВ-1 — объем форсированного выдоха за 1 секунду ПЖ — поджелудочная железа ПЗС — пястно-запястные суставы ПИКС — постинфарктный кардиосклероз ПМФС — проксимальные межфаланговые суставы ПОМ — поражение органов-мишеней ПСВ — пиковая скорость выдоха ПФС — пястно-фаланговые суставы РА — ревматоидный артрит СД — сахарный диабет СКВ — системная красная волчанка СКФ — скорость клубочковой фильтрации СОЭ — скорость оседания эритроцитов СРБ — С-реактивный белок СРК — синдром раздраженного кишечника ССЗ — сердечно-сосудистые заболевания ССО — сердечно-сосудистые осложнения Т4 св — тиреоглобулин ТГ — триглицериды ТГВ — тромбоз глубоких вен ТЗСЛЖ — толщина задней стенки левого желудочка ТИН — тубуло-интерстициальный нефрит ТМЖП — толщина межжелудочковой перегородки ТТГ — тиреотропный гормон ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии УЗИ — ультразвуковое исследование ФК — функциональный класс ФН — функциональная недостаточность ФП — фибрилляция предсердий ФР — фактор риска ФСГС — фокально-сегментарный гломерулосклероз ХБП — хроническая болезнь почек ХГН — хронический гломерулонефрит ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких ХПН — хроническая почечная недостаточность ХПН — хроническая почечная недостаточность ХС — холестерин ХСН — хроническая сердечная недостаточность ЦНС — центральная нервная система ЧСС — частота сердечных сокращений ЩЖ — щитовидная железа ЭГДС — эзофагогастродуоденоскопия 7 ЭКГ — электрокардиограмма ЭхоКГ — эхокардиография CHADS2 — Congestive heart failure, Hypertension, Age, Diabetes mellitus, Stroke EHRA — European Heart Rhythm Association mMRS — модифицированный опросник для оценки тяжести одышки PaCO2 — парциальное давление углекислого газа в артериальной крови PaO2 — парциальное давление кислорода в артериальной крови SpO2 — сатурация артериальной крови по данным пульсоксиметрии 8 ПРЕДИСЛОВИЕ Диагноз — это краткое, структурированное описание состояния больного с помощью специальных терминов, каждый из которых имеет строго определенное значение. Написав «ИБС: ПИКС (2014). ХСН IIА стадии, III ФК», врач сообщает коллегам, что у пациента имеется коронарный атеросклероз (ИБС), который в 2014 году привел к тромбозу коронарной артерии и развитию инфаркта миокарда (ПИКС). Следствием инфаркта стала неспособность левого желудочка сердца обеспечивать адекватный отток крови из малого круга кровообращения (ХСН IIА стадии), что резко ограничило физическую активность пациента из-за появления одышки и сердцебиения при обычных бытовых нагрузках (III ФК). Диагноз служит связующим звеном между диагностическим и лечебным процессом, поскольку, подводя итог результатам обследования пациента, диагноз предопределяет стратегию и тактику его лечения. Так, из представленного выше диагноза следует, что пациенту должны быть назначены ингибиторы АПФ и диуретики (ХСН IIА стадии), а после ликвидации застоя крови в малом круге кровообращения — бетаадреноблокаторы. Кроме того, учитывая, что причиной ХСН является ИБС, больному следует назначить антиагреганты для профилактики повторного коронарного тромбоза и рассмотреть вопрос о назначении статинов с целью замедления прогрессирования атеросклероза. Поскольку именно диагноз служит обоснованием для назначения того или иного лечения, постольку велико значения обоснования самого диагноза. Обосновать диагноз — значит доказать, что у пациента имеются дискриминантные признаки диагностируемого заболевания, то есть признаки, позволяющие отличить это заболевание от других болезней. Например, согласно определению A.G. Diamond (1983), типичная стенокардия — это боль за грудиной, которая возникает на пике физической нагрузки и купируется через несколько минут после ее прекращения. Загрудинная локализация, появление на пике нагрузки и купирование в покое — вот три признака, отличающие типичную стенокардию от любой иной боли в груди. Наличие этих признаков позволяет считать, что пациент страдает стенокардией напряжения, но не позволяет утверждать, что стенокардия напряжения является проявлением ИБС. Для этого, как минимум, следует исключить некоронарогенный генез стенокардии (критический аортальный стеноз, обструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии и т. п.), а как максимум, доказать наличие гемодинамически значимого коронарного атеросклероза. Подмена понятий, например, отождествление типичной стенокардии, то есть особого варианта болей в груди, со стенокардией напряжения, то есть формой ИБС, служит одной из причин постановки необоснованных диагнозов. Таким образом, для обоснования диагноза необходимо знать дискриминантные признаки болезни, перечень которых обычно входит в ее определение. Например, пневмонию можно определить, как острое, инфекционное, неспецифическое воспаление респираторных отделов легочной ткани, обязательно приводящее к образованию легочного инфильтрата. Легочный инфильтрат — облигатный признак пневмонии, до выявления которого пневмонию можно заподозрить, но нельзя диагностировать. Критерием диагностики пневмонии и основанием к назначению антибиотикотерапии служит сочетание рентгенологически подтвержденного легочного инфильтрата с признаками воспаления. При этом игнорируются два других дискриминантных признака пневмонии — инфекционный, но неспецифический характер воспаления. Это вполне 9 оправдано, поскольку неинфекционные воспалительные инфильтраты (пневмониты) и специфические инфекционные инфильтраты (инфильтративный туберкулез) встречаются значительно реже, чем инфекционные неспецифические инфильтраты (пневмонии). В связи с вышесказанным, представляются уместными два замечания. Во-первых, диагноз, даже убедительно обоснованный, всегда носит вероятностный характер, поскольку результаты исследований, на которых он базируется, могут оказаться ложноположительными или ложноотрицательными. Во-вторых, одним из убедительнейших доказательств обоснованности диагноза служат результаты лечения. Так, если антибиотикотерапия, назначенная пациенту с пневмонией, привела к быстрому улучшению состояния и, в конечном счете, к исчезновению легочного инфильтрата, диагноз можно считать окончательным, поскольку антибиотики, назначаемые для лечения пневмонии, не оказывают действия на микобактерии туберкулеза и, тем более, не могут привести к улучшению при неинфекционных легочных инфильтратах. Напротив, неэффективность лечения пневмонии заставляет думать не только о резистентности возбудителя пневмонии к назначенному антибиотику, но и о специфическом инфекционном или неинфекционном генезе инфильтративного воспаления легочной ткани. Продолжая разговор о влиянии диагноза на проводимое лечение, отметим, что одно и то же заболевание у разных людей может протекать по-разному. Более того, у одного и того же пациента в разные периоды времени течение болезни может существенно отличаться. Некоторые из этих отличий не имеют принципиального значения, поскольку не сказываются на характере проводимой терапии. Так, с точки зрения лечения, совершенно безразлично, локализуется ли пневмония в нижней доле правого или левого легкого. Однако поражение двух долей переводит пневмонию в разряд тяжелых и требует изменения схемы антибиотикотерапии. Такого рода особенности болезни отражают в ее классификации и включают в формулировку клинического диагноза. Стоит заметить, что с точки зрения интеллектуальных затрат диагностический процесс более трудоемок, чем лечебный. Методы и схемы лечения различных заболеваний детально прописаны в соответствующих руководствах и не допускают «свободы творчества». Между тем диагностический поиск — именно творческий процесс, поскольку врач не ищет, а создает диагноз на основе целенаправленного сбора и анализа информации о состоянии пациента. Эффективность и точность диагностики зависят от многих факторов, включая широту диагностического кругозора врача и глубину его знаний, умение выявлять и оценивать нюансы клинической картины, понимание диагностических возможностей различных методов исследования и клиническое значение их результатов. На качество диагностики определенное влияние оказывают также умение обосновывать и «грамотно» формулировать клинический диагноз. Именно это обстоятельство послужило причиной создания настоящего справочника, содержащего краткую информацию о всех широко распространенных и значительной части орфанных заболеваний внутренних органов. Представлены наиболее употребляемые названия болезней, их определения, критерии диагностики и классификации, отражающие клинически значимые особенности заболевания. В тех случаях, когда смысл включенных в классификацию признаков не очевиден, дается их определение и критерии диагностики. В заключение приводятся примеры оформления диагноза. 10 БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ Артериальная гипертензия Стойкое повышение АД выше 139/89 мм рт. ст. Критерии диагностики АД выше 179/109 мм рт. ст. и более при первом визите к врачу или выше 139/89 мм рт. ст. не менее чем в двух исследованиях, проведенных с интервалом не менее недели. Классификация АГ по степени тяжести АД (мм рт. ст.) АГ систолическое диастолическое 1-й степени 140–159 90–99 2-й степени 160–179 100–109 3-й степени ≥ 180 ≥ 110 Изолированная систолическая АГ ≥ 140 < 90 Этиологическая классификация АГ Вид АГ Заболевания и состояния, вызывающие АГ Эссенциальная Гипертоническая болезнь Ренопаренхиматозная Пиелонефрит, гломерулонефриты, поликистоз почек, тубулоинтерстициальные нефриты, диабетическая нефропатия, опухоли, гипоплазия и туберкулез почек. Вазоренальная (стеноз почечной артерии) Атеросклероз, фибромускулярная дисплазия, врожденный стеноз, аневризма, тромбоз, эмболия, сдавление опухолью, неспецифический аортоартериит. Эндокринная Феохромоцитома, синдром и болезнь Иценко-Кушинга, первичный альдостеронизм Гемодинамическая Коарктация аорты, аортальная недостаточность Лекарственная Прием ГКС и НПВС, гормональных противозачаточных средств, симпатомиметиков, кокаина, эритропоиэтина, циклоспорина, лакрицы Гестационная Беременность Преэклампсия Беременность Классификация риска ССО у больных АГ Оценка риска Вероятность развития ССО в ближайшие 10 лет, % Низкий менее 15 Средний 15–20 Высокий 20–30 Очень высокий Более 30 11 Алгоритм оценки риска ССО у больных АГ Факторы риска ССО Фактор риска Критерии диагностики Возраст более 55 лет у мужчин более 65 лет у женщин общий ХС более 5,0 ммоль/л или ХС ЛПНП более 3,0 ммоль/л или ХС ЛПВП менее 1,0 ммоль/л у мужчин и менее 1,2 ммоль/л у женщин ТГ более 1,7 ммоль/л Курение Дислипидемия Гипергликемия Глюкоза плазмы натощак 5,6–6,9 ммоль/л НТГ Глюкоза плазмы крови через 2 часа после приема 75 г глюкозы от 7,8 до 11,1 ммоль/л Семейный анамнез ранних ССЗ Абдоминальное ожирение при отсутствии МС Окружность талии более 102 см у мужчин 88 см у женщин до 55 лет у мужчин до 65 лет у женщин 12 Поражение органов-мишеней при артериальной гипертензии ПОМ Критерии диагностики Гипертрофия левого желудочка RV6 > RV5 > RV4 SV1 + RV5(6) > 35 мм ТМЖП и ТЗСЛЖ более 1,2 см у мужчин и более 1,1 см у женщин Масса миокарда, рассчитанная по методу Devereux, более 115 г/м2 у мужчин и 95 г/м2 у женщин Масса миокарда, рассчитанная планиметрическим методом, более 200 г (102 г/м2) у мужчин и 150 г (88 г/м2) у женщин. Бессимптомное поражение магистральных артерий толщина слоя интима-медиа сонной артерии ≥ 0,9 мм нестенозирующие атеросклеротические бляшки Поражение почек микроальбуминурия — экскреция альбуминов с мочой 30–300 мг/сутки гиперкреатинемия — сывороточный креатинин 118–133 мкмоль/л у мужчин и 107–124 мкмоль/л у женщин СКФ < 60 мл/мин/1,73м2 Клиренс креатинина < 60 мл/мин Генерализованное или очаговое сужение артерий Поражение сетчатки Состояния, приравниваемые к поражению органов мишеней Состояние Критерии диагностики Сахарный диабет глюкоза плазмы натощак ≥ 7,0 ммоль/л при повторных измерениях глюкоза плазмы после еды или приема 75 г глюкозы более 11,0 ммоль/л Метаболический синдром Абдоминальное ожирение в сочетании с не менее чем двумя из перечисленных ниже признаков АД ≥ 140/90 мм рт. ст. ХС ЛПНП более 3,0 ммоль/л или ХС ЛПВП менее 1,0 ммоль/л у мужчин и менее 1,2 ммоль/л у женщин ТГ более 1,7 ммоль/л гипергликемия натощак ≥ 6,1 ммоль/л глюкоза плазмы крови через 2 часа после приема 75 г глюкозы от 7,8 до 11,0 ммоль/л 13 Ассоциированные клинические состояния Орган-мишень Заболевания Церебральные сосуды ишемический инсульт геморрагический инсульт транзиторная ишемическая атака инфаркт миокарда стенокардия коронарная реваскуляризация застойная сердечная недостаточность диабетическая нефропатия почечная недостаточность (сывороточный креатинин выше 133 мкмоль/л у мужчин и выше 124 мкмоль/л у женщин, протеинурия более 300 мг/сут) расслаивающая аневризма аорты симптомное поражение периферических артерий Сердце Почки Периферические артерии Сетчатка Гипертоническая ретинопатия кровоизлияния или экссудаты отек соска зрительного нерва Примеры оформления диагноза В формулировке диагноза должны быть отражены: этиология АГ, степень АГ, факторы риска ССО, характер поражения органов-мишеней, ассоциированные клинические состояния, оценка риска. Например Феохромоцитома правого надпочечника. АГ 3 степени. ГЛЖ. Риск 4 (очень высокий). Гипертоническая болезнь Принятое в России название эссенциальной гипертензии. Классификация ГБ по стадиям Стадия ГБ Критерии диагностики I Нет ПОМ и АКС II Есть ПОМ, но нет АКС III Есть АКС Примеры оформления диагноза ГБ I стадии. АГ 2 степени. Дислипидемия. Риск 2 (средний) ГБ II стадии. АГ 3-й степени. Дислипидемия. ГЛЖ. Риск 4 (очень высокий). ИБС. Стенокардия напряжения III ФК. ГБ III стадии. АГ 2 степени. Риск 4 (очень высокий). ГБ I стадии. АГ 2 степени, медикаментозно скорректированная до нормотонии. Дислипидемия. Риск 2 (средний) ГБ II стадии. АГ 3 степени, медикаментозно скорректированная до 1 степени. Дислипидемия. ГЛЖ. Риск 4 (очень высокий). 14 Ишемическая болезнь сердца Совокупность ишемических синдромов, поражением коронарных артерий. обусловленных атеросклеротическим Классификации 1. 2. 3. 4. 5. 6. (ВОЗ, 1979; ВКНЦ, 1983) Внезапная коронарная смерть (первичная остановка сердца). Стенокардия. 2.1. Стенокардия напряжения. 2.1.1. Впервые возникшая стенокардия напряжения. 2.1.2. Стабильная стенокардия напряжения. 2.1.3. Прогрессирующая стенокардия напряжения. 2.2. Спонтанная (особая) стенокардия. Стенокардия Принцметала. Инфаркт миокарда. 3.1. Крупноочаговый инфаркт миокарда. 3.2. Мелкоочаговый инфаркт миокарда. Постинфарктный кардиосклероз. Нарушение сердечного ритма (с указанием формы). Сердечная недостаточность (с указанием формы и стадии). Стенокардия напряжения Синдром, клиническим проявлением которого служит боль в груди, обусловленная транзиторной ишемией миокарда, возникшей вследствие недостаточного возрастания коронарного кровотока при увеличении нагрузки на сердце. Клиническая классификация болей в груди (A.G. Diamond, 1983) Название боли Признаки Типичная стенокардия Атипичная стенокардия Боль или ощущение дискомфорта локализуется за грудиной, возникает на пике физической нагрузки или эмоционального напряжения, купируется через несколько минут после прекращения нагрузки и приема нитроглицерина Два из перечисленных выше признаков Кардиалгия Один или ни одного из перечисленных выше признаков 15 Функциональные классы (ФК) стенокардии напряжения (Канадское сердечно-сосудистое общество, 1976) ФК Признаки I Обычная активность не вызывает стенокардию. Боли возникают только при значительной или длительной нагрузке Небольшое ограничение обычной активности. Стенокардия появляется при быстрой ходьбе или подъеме по лестнице, после еды, в холодную погоду, при эмоциональном напряжении или в первые несколько часов после пробуждения Значительное ограничение обычной физической активности. Стенокардия возникает при спокойной ходьбе по ровному месту или подъеме по лестнице на один пролет Невозможность выполнения какой-либо физической нагрузки, или стенокардия покоя II III IV Примеры оформления диагноза ИБС. Стенокардия напряжения II ФК. ГБ III стадии. АГ 2 степени. Риск 4 (очень высокий). Нестабильная стенокардия Клинический синдром, свидетельствующий о резком ухудшении кровоснабжения миокарда, причиной которого может быть разрыв нестабильной атеросклеротической бляшки и формирования тромба, частично закрывающего просвет коронарной артерии. Классификация Вариант Стенокардия покоя Прогрессирующая стенокардия Впервые возникшая стенокардия Признаки Типичная по характеру и локализации боль, которая возникает в покое и сохраняется дольше, чем обычный приступ стенокардии напряжения, но не более 20 минут Нарастание тяжести и/или интенсивности приступов стенокардии напряжения и снижение уровня вызывающей их физической нагрузки, по крайней мере, до III ФК в течение 4 недель или менее Появление первых приступов стенокардии напряжения II–III ФК в течение последних 2 месяцев Острый коронарный синдром Острое нарушение кровоснабжения миокарда, обусловленное тромбозом коронарной артерии с полной или частичной окклюзией ее просвета. Классификация и критерии диагностики ОКС Критерии диагностики С подъемом сегмента ST Остро возникшая боль в груди и признаки трансмуральной ишемии миокарда на ЭКГ Без подъема сегмента ST Остро возникшая боль в груди или нестабильная стенокардия без признаков трансмуральной ишемии миокарда на ЭКГ 16 Примеры оформления диагноза До выявления в крови биомаркеров миокардиального некроза: ИБС. ОКС с подъемом сегмента ST. ИБС. ОКС без подъема сегмента ST. После выявления в крови биомаркеров миокардиального некроза: ИБС. Инфаркт миокарда с подъемом сегмента ST ИБС. Инфаркт миокарда без подъема сегмента ST При отсутствии биомаркеров миокардиального некроза через 12 ч от начала болезни: ИБС. Нестабильная стенокардия. Инфаркт миокарда Ишемический некроз сердечной мышцы. Универсальная классификация ИМ Тип ИМ Причины развития и критерии диагностики Тип 1. Спонтанный ИМ Возникает при тромбозе коронарной артерии, спровоцированном разрывом нестабильной атеросклеротической бляшки Тип 2. ИМ вследствие ишемического дисбаланса Является следствием ишемии, не связанной с тромбозом коронарной артерии. Причиной может стать длительный спазм коронарной артерии, резкое и длительное повышение нагрузки на сердце (например, тахиаритмия или гипертензивный криз) у больных с выраженным атеросклерозом коронарных артерий, резкое снижение АД, эмболия коронарных артерий и т.п. Тип 3. ИМ, приведший к смерти до определения биомаркеров миокардиального некроза Может быть диагностирован, если внезапная сердечная смерть наступила до забора крови на биомаркеры, но ей предшествовали клинические и ЭКГ-симптомы ишемии миокарда. Тип 4а. ИМ, связанный с ЧКВ Диагностируется, если ЧКВ привело к выраженному повышению уровня биомаркеров миокардиального некроза Тип 4б. ИМ, связанный с тромбозом стента Диагностируется при появлении у больного с ранее установленным стентом клинических и ЭКГ-признаков ишемии миокарда в сочетании с повышением уровня биомаркеров миокардиального некроза и подтверждается результатами коронароангиографии или патологоанатомического исследования. Диагностируется при выраженном повышении уровня биомаркеров миокардиального некроза у больного, перенесшего хирургическое вмешательство на коронарных артериях. Тип 5. ИМ, ассоциированный с коронарным шунтированием Критерии диагностики спонтанного ИМ Повышение и/или закономерная динамика снижения уровня биомаркеров миокардиального некроза (предпочтительно — тропонинов) в сочетании с хотя бы одним из нижеследующих критериев 17 клинические симптомы ишемии миокарда, диагностически значимая элевация сегмента ST или впервые выявленная БЛНПГ, патологический зубец Q на ЭКГ, выявление зон гипо- или акинеза, выявление интракоронарного тромбоза при ангиографическом или патологоанатомическом исследовании. Классификация ИМ по глубине поражения ИМ Критерий диагностики Трансмуральный (Q-образующий ИМ) Патологический зубец Q на ЭКГ Субэндокардиальный (не-Q-образующий) Нет патологического зубца Q на ЭКГ Классификация острой сердечной недостаточности при ИМ (T. Killip) Стадия ОСН Критерии диагностики I Нем признаков сердечной недостаточности II Влажные хрипы в нижних отделах легких III Отек легких IV Кардиогенный шок Примеры оформления диагноза ИБС. Передний, трансмуральный инфаркт миокарда (дата), Killip I. Успешный тромболизис (дата). ИБС. Повторный Q-образующий инфаркт миокарда нижней стенки левого желудочка (10.05.2014). Постинфарктный кардиосклероз (год). Хроническая сердечная недостаточность Патофизиологический синдром, при котором в результате того или иного заболевания сердечно-сосудистой системы происходит снижение насосной функции, что приводит к дисбалансу между гемодинамической потребностью организма и возможностями сердца. Критерии диагностики Наличие характерных для ХСН клинических проявлений в покое или при нагрузке. Наличие объективных признаков дисфункции сердца в покое. Отсутствие других причин для появления клинической симптоматики. 18 Классификация ХСН (Общество специалистов по сердечной недостаточности, 2002) Стадии ХСН (не меняются на фоне лечения) I Начальная стадия заболевания (поражения) сердца. Гемодинамика не нарушена. Скрытая сердечная недостаточность. Бессимптомная дисфункция левого желудочка. IIА Клинически выраженная стадия заболевания (поражения) сердца. Нарушения гемодинамики в одном из кругов кровообращения, выражены умеренно. Адаптивное ремоделирование сердца и сосудов. IIБ Тяжелая стадия заболевания (поражения) сердца. Выраженные изменения гемодинамики в обоих кругах кровообращения. Дезадаптивное ремоделирование сердца и сосудов. III Конечная стадия поражения сердца. Выраженные изменения гемодинамики и тяжелые (необратимые) структурные изменения органов-мишеней (сердца, легких, сосудов, головного мозга, почек). Финальная стадия ремоделирования органов. Функциональные классы ХСН (могут измениться на фоне лечения) I Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением. II Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая нагрузка сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением. III Заметное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, физическая активность меньшей интенсивности по сравнению с привычными нагрузками сопровождается появлением симптомов. IV Невозможность выполнить какую-либо физическую нагрузку без появления дискомфорта; симптомы ХСН присутствуют в покое и усиливаются при минимальной физической активности. Примеры оформления диагноза ИБС. ПИКС (2012). ХСН IIА стадии, II ФК. Дилатационная кардиомиопатия. ХСН IIБ стадии, III ФК. Фибрилляция предсердий Частые (порядка 600 в 1 мин) и хаотичные сокращения различных участков миокарда предсердий, не способные обеспечить активное изгнание крови из предсердий в желудочки. Критерии диагностики Абсолютно нерегулярные интервалы RR на ЭКГ, Отсутствие зубца P, Наличие высокочастотных (более 300 в 1 мин), низкоамплитудных волн f. 19 Классификация ФП Форма ФП Критерии диагностики Впервые выявленная Диагностируется при первом выявлении ФП, независимо от того, как давно она возникла. Впервые выявленная ФП может быть первым приступом аритмии, одним из повторных эпизодов или проявлением постоянной формы ФП. Пароксизмальная Характеризуется самопроизвольным восстановлением синусового ритма в течение 7 суток после появления аритмии. В большинстве случаев спонтанное купирование ФП происходит в первые 48 часов. К пароксизмальной ФП относятся также те случаи аритмии, которые были устранены с помощью медикаментозной или электрической кардиоверсии в первые 7 суток после ее возникновения. Персистирующая В отличие от пароксизмальной, самостоятельно не прекращается и потому может продолжаться более 7 дней. Для восстановления синусового ритма требуется медикаментозная или электрическая кардиоверсия. Длительно персистирующая Диагностируется тогда, когда восстановление синусового ритма планируется провести пациенту, у которого аритмия сохраняется более года. Постоянная Диагностируется в тех случаях, когда пациент и врач считают возможным сохранение аритмии, или, когда предшествующие попытки восстановления синусового ритма оказались безуспешными. Факторы риска системных тромбоэмболий у больных ФП (Шкала CHA2DS2VASc) Фактор риска Оценка в баллах Congestive heart failure — застойная сердечная недостаточность 1 Hypertension — АГ 1 Age — возраст 75 лет и старше 2 Diabetes mellitus — сахарный диабет 1 Stroke — инсульт, ТИА или системная тромбоэмболия в анамнезе 2 Vascular disease — заболевание сосудов* 1 Age — возраст 65–74 года 1 Sex category — женский пол 1 Максимальная сумма** 9 *перенесенный инфаркт миокарда, заболевание периферических артерий, атеросклеротическая бляшка в аорте **при сумме баллов более 0 показано назначение антитромботической терапии для профилактики тромбоэмболических осложнений. Исключение составляет случай, когда 1 балл набран за счет женского пола 20 Индекс оценки симптомов, связанных с ФП (Индекс EHRA — European Heart Rhythm Association) EHRA Проявления ФП I Симптомов нет II Легкие симптомы, нормальная повседневная активность не нарушена III Выраженные симптомы, нормальная повседневная активность затруднена IV Инвалидизирующие симптомы, нормальная повседневная активность невозможна Примеры оформления диагноза Идиопатическая ФП, впервые выявленная, бессимптомная (EHRA = I), с низким риском тромбоэмболических осложнений (CHA2DS2VASc = 0). ГБ III стадии, АГ 2 степени, медикаментозно скорректированная до нормотонии, дислипидемия, ГЛЖ, риск 3 (высокий). Пароксизмальная ФП, малосимптомная (EHRA = I), с умеренным риском тромбоэмболических осложнений (CHA2DS2VASc = 1). ИБС. ПИКС (2012). ГБ III стадии, АГ 2 степени, медикаментозно скорректированная до нормотонии, ГЛЖ, риск 4 (очень высокий). ХСН IIБ стадии, II ФК. Постоянная ФП, бессимптомная (EHRA = I), с высоким риском тромбоэмболических осложнений (CHA2DS2VASc = 3). Тромбоэмболия легочной артерии Окклюзия ствола или ветвей легочной артерии тромбом, сформировавшимся в венозном русле или в правых отделах сердца. Классификация ТЭЛА по риску 30-дневной смертности ТЭЛА (риск смерти) Критерии Высокого риска (выше 15%) Есть шок или артериальная гипотензия, то есть падение систолического АД ниже 90 мм рт. ст. или на 40 мм рт. ст. и более на период более 15 мин Промежуточного риска (3–15%) Нет шока или артериальной гипотензии, есть признаки перегрузки правого желудочка и/или маркеры повреждения миокарда (тропонины) Низкого риска (менее 1%) Нет шока или артериальной гипотензии, нет признаков перегрузки правого желудочка нет маркеров повреждения миокарда Критерии диагностики и исключения ТЭЛА высокого риска Критерии диагностики Критерии исключения Есть шок или гипотензия и Есть шок или гипотензия, но при МСКТ выявлен тромб в легочной артерии при ЭхоКГ не выявлены признаки перегрузки правого желудочка 21 Женевская шкала оценки клинической вероятности ТЭЛА невысокого риска Признак Оценка Возраст более 65 лет +1 Ранее перенесенные ТГВ или ТЭЛА +3 Операция или травма давностью не более 1 месяца +2 Рак +2 Дискомфорт (боль) в одной из нижних конечностей +3 Кровохарканье +2 Частота сердечных сокращений 75–94 в 1 мин +3 Частота сердечных сокращений более 95 в 1 мин +5 Боль при пальпации глубоких вен нижних конечностей и односторонний отек +4 Клиническая вероятность ТЭЛА Сумма баллов Низкая 0–3 Средняя 4–10 Высокая 11 и более Критерии диагностики и исключения ТЭЛА невысокого риска Критерии диагностики Критерии исключения Любая клиническая вероятность ТЭЛА и при МСКТ выявлен тромб на сегментарном или более высоком уровне Высокая или средняя клиническая вероятность ТЭЛА и при КУСГ выявлен тромбоз глубоких вен Высокая клиническая вероятность ТЭЛА, но при МСКТ не выявлен тромб на сегментарном или более высоком уровне и при КУСК не выявлен тромбоз глубоких вен Невысокая вероятность ТЭЛА и отрицательный результат Д-димер теста высокой чувствительности 22 Кардиомиопатии Определение и классификация ВОЗ (1995) Первичное поражение миокарда, ведущее к сердечной дисфункции. Основные КМП Дилатационная Гипертрофическая Рестриктивная Дополнительные КМП Аритмогенная дисплазия правого желудочка Перипартальная Специфические КМП Метаболические (например, алкогольная) Воспалительные Ишемическая и др. Неклассифицируемые КМП Фиброэлластоз Некомпактный миокард КМП при митохондриопатиях Определение и классификация Американской ассоциации сердца (2006) Неоднородная группа заболеваний миокарда, связанных с нарушением механической и/или электрической функций, которые обычно (хотя и не обязательно) сопровождаются патологической гипертрофией или дилатацией желудочков сердца, обусловлены различными причинами, многие из которых генетические, ограничиваются поражением сердца или являются частью распространенной системной патологии, часто приводят к смертельному исходу или развитию инвалидности, обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью. ПЕРВИЧНЫЕ КМП — исключительно или преимущественно ограничены поражением миокарда Генетические КМП o Гипертрофическая КМП o Аритмогенная дисплазия правого желудочка o Некомпактный левый желудочек o Нарушения проводящей системы (синдром Ленегре) o Митохондриальные миопатии o Нарушения функции ионных каналов Синдром удлиненного QT (K, Na) Синдром Brugada (Na) Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (Ca) Синдром укороченного QT (K) Идиопатическая фибрилляция желудочков (?) Смешанные (генетические и негенетические) КМП 23 o Дилатационная КМП Генетическая Инфекционная Токсическая Иммунная o Первичная рестриктивная негипертрофическая КМП Приобретенные КМП o Воспалительная КМП (миокардит) Токсины, лекарства Инфекционные агенты o Стресс-индуцированная КМП (takotsubo) o Перипартальная КМП o КМП индуцированная тахикардией o КМП у детей, матери которых страдают диабетом I типа ВТОРИЧНЫЕ КМП («специфические») — поражение миокарда является составной частью многочисленных и разнообразным системных (полиорганных) заболеваний Инфильтративные КМП o Экстрацеллюлярного типа Амилоидоз Болезнь Gaucher (глюкоцереброзидоз) Болезнь Hurler (мукополисахаридоз) Болезнь Hunter (мукополисахаридоз) o Интрацеллюлярного типа Гемохроматоз (железо) Болезнь Fabry (гликосфинголипидоз) Болезнь Pompe (гликогеноз 2 типа) Болезнь Niemann-Pick (сфингомиелиноз) Токсические КМП o Лекарства (антрациклины, циклофосфан) o Тяжелые металлы (Pb, As, Hg, Co) o Токсины (алкоголь) Эндомиокардиальные КМП o Эндомиокардиальный фиброз o Гиперэозинофильный синдром (эндокардит Löeffler) Воспалительные (грануломатозные) КМП o Саркоидоз Эндокринные КМП o Сахарный диабет o Гипотиреоз o Гипертиреоз o Гиперпаратиреоз o Феохромоцитома o Акромегалия Нейромускулярные КМП 24 o Атаксия Friedreich o Мышечная дистрофия Duchenne-Becker o Мышечная дистрофия Emery-Dreifuss o Миотоническая дистрофия o Нейрофиброматоз o Туберозный склероз При нутритивном дефиците o Тиамин (бери-бери) o Никотиновая кислота (пеллагра) o Аскорбиновая кислота (цинга) o Селен o Карнитин o Белок (квашиоркор) При аутоиммунных ревматических заболеваниях При электролитном дисбалансе При воздействии радиации Определение и классификация Европейского общества кардиологов (2008) Заболевание миокарда, при котором нарушена его структура и функция при отсутствии ИБС, артериальной гипертензии, приобретенных или врожденных пороков сердца, достаточных для развития данной патологии. Морфофункциональные фенотипы Дилатационная КМП Гипертрофическая КМП Рестриктивная КМП Аритмогенная дисплазия правого желудочка Неклассифицируемая o Некомпактный миокард левого желудочка o КМП такотсубо В рамках каждого фенотипа Семейная (генетическая) o Конкретный ген не установлен o Конкретный генетический подтип Несемейная (негенетическая) o Идиопатическая o Конкретный подтип в зависимости от причины Примеры оформления диагноза Дилатационная КМП, несемейная, идиопатическая. ХСН IIБ стадии, III ФК. Стрессиндуцированная КМП (такотсубо). Killip II. Гипертрофическая КМП, семейная форма, конкретный ген не установлен. Дилатационная КМП, несемейная, перипартальная. 25 Пороки сердца Врожденные или приобретенные изменения структуры сердца, приводящие к нарушению внутрисердечной гемодинамики, требующему подключения компенсаторных механизмов для поддержания адекватной работы сердца. Классификация Врожденные пороки* — изменение структуры сердца и/или магистральных сосудов, обусловленное нарушением эмбриогенеза 1. Врожденные пороки с шунтовым сбросом Дефект межпредсердной перегородки Дефект межжелудочковой перегородки Открытый артериальный проток 2. Врожденные пороки без шунтового сброса Стеноз легочной артерии Коарктация аорты Двухстворчатый аортальный клапан Приобретенные пороки — изменение клапанных структур вследствие того или иного заболевания 1. Стеноз — уменьшение клапанного отверстия, вызывающее обструкцию кровотока Аортальный стеноз Митральный стеноз Трикуспидальный стеноз 2. Недостаточность — нарушение запирательной функции клапана, приводящее к гемодинамически значимой регургитации (обратному току крови через клапан) Аортальная недостаточность Митральная недостаточность Трикуспидальная недостаточность Недостаточность клапана легочной артерии *В классификации представлены наиболее частые врожденные пороки с высокой вероятностью дожития до взрослого возраста Дефект межпредсердной перегородки Недоразвитие межпредсердной перегородки, сопровождающееся шунтовым сбросом через нее и объемной перегрузкой правых отделов сердца и малого круга кровообращения. Критерии диагностики Визуализация дефекта межпредсердной перегородки, регистрация шунтового сброса через нее и наличие признаков объемной перегрузки правых отделов сердца и малого круга кровообращения. 26 Классификация 1. По эмбриогенезу первичный — дефект, обусловленный нарушением формирования первичной межпредсердной перегородки (5–6-я неделя эмбриогенеза), сочетающийся с недоразвитием атриовентрикулярных клапанов (открытый атриовентрикулярный канал) вторичный — дефект, обусловленный нарушением формирования вторичной межпредсердной перегородки (7-я неделя эмбриогенеза) 2. По локализации центральный нижний верхние (в области венозного синуса) задние передние множественные Пример оформления диагноза Врожденный порок сердца. Вторичный дефект межпредсердной перегородки с локализацией в ее центральной части. ХСН I стадии, I ФК. Дефект межжелудочковой перегородки Недоразвитие межжелудочковой перегородки, сопровождающееся шунтовым сбросом через нее. Критерии диагностики Визуализация дефекта межпредсердной перегородки и регистрация шунтового сброса через нее Классификация 1. По локализации мышечный (приточный, отточный, трабекулярный) перимембранозный (приточный, отточный, трабекулярный) мембранозный 2. По гемодинамической значимости рестриктивный — небольшой по размеру и гемодинамически незначимый мышечный или перимембранозный дефект с высокоскоростным шунтовым сбросом нерестриктивный — большой дефект, как правило, расположенный в мембранозной части, приводящий к выравниванию давления в желудочках Примеры оформления диагноза Врожденный порок сердца. Рестриктивный межжелудочковой перегородки. ХСН I стадии, I ФК. перимембранозный дефект 27 Врожденный порок сердца. Синдром Эйзенменгера1: нерестриктивный мембранозный дефект межжелудочковой перегородки большого размера. Тяжелая легочная артериальная гипертензия. ХСН III стадии, III ФК, асцит, кардиальный фиброз печени, периферические отеки. Открытый артериальный проток Незаращение в постнатальном периоде эмбрионального сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, приводящее к сбросу крови из большого круга в малый с развитием объемной перегрузки малого круга и левых отделов сердца. Критерии диагностики Визуализация функционирующего артериального протока Классификация 1. Гемодинамически незначимый — без объемной перегрузки левых отделов сердца и повышения давления в легочной артерии 2. Гемодинамически значимый — с объемной перегрузкой левых отделов сердца и гиперволемией малого круга кровообращения 3. С развитием синдрома Эйзенменгера и выравниванием давления в большом и малом круге кровообращения с перегрузкой давлением правых отделов сердца. Пример оформления диагноза Врожденный порок сердца. Открытый артериальный проток с умеренным объемом шунтового сброса и признаками объемной перегрузки левых отделов сердца, небольшая систолическая легочная гипертензия. ХСН I стадии, I ФК. Стеноз легочной артерии Врожденное сужение устья легочной артерии (выносящего тракта правого желудочка, клапанного отверстия легочной артерии или ее ствола). Критерии диагностики Выявление сужения выносящего тракта правого желудочка, клапанного отверстия легочной артерии или ее ствола со скоростью кровотока в месте сужения более 1,5 м/с. Классификация 1. По локализации подклапанный (инфундибулярный) клапанный надклапанный 2. По гемодинамической значимости небольшой стеноз — градиент давления в месте сужения меньше 20 мм рт. ст., при давлении в правом желудочке меньше 50 мм рт. ст. умеренный — градиент давления в месте сужения 20–40 мм рт. ст., при давлении в правом желудочке 50–70 мм рт. ст. 1 Ремоделирование резистивных сосудов малого круга в ответ на повреждение эндотелия оксигенированной кровью при ВПС с шунтовым сбросом, ведущее к тяжелой артериальной легочной гипертензии 28 тяжелый — градиент давления в месте сужения более 40 мм рт. ст., при давлении в правом желудочке более 70 мм рт. ст. Пример оформления диагноза Врожденный порок сердца. Изолированный клапанный стеноз легочной артерии умеренной степени выраженности. Небольшая гипертрофия правого желудочка. ХСН I стадии, I ФК. Коарктация аорты Врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в месте перехода дуги в нисходящую часть аорты. Критерии диагностики Визуализация сужения аорты в типичном месте. Классификация 1. Небольшая — градиент давления менее 30 мм рт. ст. 2. Умеренная — 30–50 мм рт. ст. 3. Выраженная — более 50 мм рт. ст. Пример оформления диагноза Врожденный порок сердца. Выраженная коарктация аорты в типичном месте. Симптоматическая артериальная гипертензия 3 степени, гипертрофия левого желудочка, очень высокий риск ССО. Аортальный стеноз Критерий диагностики уменьшение площади аортального отверстия менее 2 см2 Классификация По этиологии 1. Дегенеративный аортальный стеноз 2. Ревматический аортальный стеноз 3. Двухстворчатый аортальный клапан* По тяжести стеноза 1. Небольшой (легкий) — площадь аортального отверстия более 1,5 см2 2. Умеренный — 1,0–1,5 см2 3. Тяжелый — менее 1 см2 *Двухстворчатый аортальный клапан — врожденный порок сердца, который сам по себе, как правило, не уменьшает отверстие аортального клапана, но предрасполагает к быстрому развитию дегенеративных изменений и формированию стеноза. 29 Аортальная недостаточность Критерий диагностики регургитация на аортальном клапане Классификация По этиологии 1. Острая аортальная недостаточность Поражение створок клапана o Инфекционный эндокардит o Травма o Острая дисфункция протезированного клапана Поражение корня аорты (относительная недостаточность) o Расслаивающая аневризма аорты o Парапротезная фистула и отрыв пришивного кольца 2. Хроническая аортальная недостаточность Поражение створок клапана o Хроническая ревматическая болезнь сердца o Инфекционный эндокардит o Двухстворчатый аортальный клапан o Лекарственное поражение клапана* Поражение корня аорты (относительная недостаточность) o Старческое расширение корня аорты o Аортоанулярная эктазия o Синдром Марфана o Аортиты (например, сифилитический) По тяжести недостаточности 1. Небольшая (1-й степени, легкая) — регургитация занимает менее 40% площади выносящего тракта левого желудочка и не приводит к его объемной перегрузке 2. Умеренная (2-й степени) — регургитация занимает 40–65% площади выносящего тракта левого желудочка и сопровождается его объемной перегрузкой** 3. Тяжелая (3-й степени) — регургитация занимает более 65% площади выносящего тракта левого желудочка и сопровождается его объемной перегрузкой** *препараты для похудения (фенфлорамин, дексфенфлорамин), усиливающие выработку серотонина, который и повреждает клапан **При острой аортальной недостаточности признаков объемной перегрузки левого желудочка может не быть. Пример оформления диагноза Дегенеративный аортальный порок сердца: тяжелый стеноз, небольшая недостаточность, выраженный кальциноз аортального клапана. Гемодинамическая стенокардия напряжения III ФК. ХСН I стадии. 30 Митральный стеноз Критерий диагностики уменьшение площади митрального отверстия менее 4 см2 Классификация По этиологии 1. Хроническая ревматическая болезнь сердца 2. Дегенеративный митральный стеноз 3. Редкие причины (врожденные пороки митрального клапана, антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка) По тяжести стеноза 1. Небольшой (легкий) — площадь митрального отверстия более 1,5 см2 2. Умеренный — 1,0–1,5 см2 3. Тяжелый — менее 1 см2 Митральная недостаточность Критерий диагностики регургитация на митральном клапане Классификация По этиологии 1. Острая митральная недостаточность Инфекционный эндокардит Травма Отрыв папиллярной мышцы (инфаркт миокарда) Отрыв хорд (миксоматозная дегенерация) Острая дисфункция протезированного клапана 2. Хроническая митральная недостаточность Поражение створок клапана o Миксоматозная дегенерация o Хроническая ревматическая болезнь сердца o Инфекционный эндокардит o Врожденные пороки митрального клапана Расширение фиброзного кольца (относительная недостаточность) при дилатационной кардиомиопатии, ИБС, фибрилляции предсердий и др. По тяжести недостаточности 1. Небольшая (1-й степени, легкая) — регургитация занимает менее 20% площади предсердия и не приводит к его объемной перегрузке 2. Умеренная (2-й степени) — регургитация занимает 20–40% площади предсердия и сопровождается его объемной перегрузкой* 3. Тяжелая (3-й степени) — регургитация занимает более 40% площади предсердия и сопровождается его объемной перегрузкой или регистрация потока регургитации хотя бы в одной легочной вене 31 *При острой митральной недостаточности признаков объемной перегрузки левого предсердия может не быть. Пример оформления диагноза Хроническая ревматическая болезнь сердца. Митральный порок сердца: тяжелый стеноз, недостаточность 1-й степени. Постоянная форма фибрилляции предсердий. ХСН IIБ стадии, III ФК (двусторонний гидроторакс, периферические отеки, асцит). Трикуспидальный стеноз Критерий диагностики средний диастолический градиент давления на клапане больше 2 мм рт. ст. Классификация По этиологии 1. Хроническая ревматическая болезнь сердца 2. Карциноидный синдром 3. Редкие причины (врожденные пороки, лекарственное поражение, опухоли сердца) По тяжести стеноза 1. Гемодинамически незначимый (легкий) — средний диастолический градиент давления на клапане 2–5 мм рт. ст. 2. Гемодинамически значимый (тяжелый) — средний диастолический градиент давления на клапане больше 5 мм рт. ст. Трикуспидальная недостаточность Критерий диагностики регургитация на трикуспидальном клапане Классификация По этиологии 1. Относительная Расширение фиброзного кольца (дилатационная кардиомиопатия, ИБС, фибрилляция предсердий, дефект межпредсердной перегородки и др.) Повышение систолического давления в правом желудочке (легочная гипертензия, стеноз клапана легочной артерии) 2. Поражение клапана Хроническая ревматическая болезнь сердца Инфекционный эндокардит Карциноидный синдром Миксоматозная дегенерация Врожденные пороки сердца, например, аномалия Эбштейна По тяжести недостаточности 1. Небольшая (1-й степени, легкая) — регургитация занимает менее 20% площади предсердия и не приводит к его объемной перегрузке 32 2. Умеренная (2-й степени) — регургитация занимает 20–40% площади предсердия и сопровождается его объемной перегрузкой 3. Тяжелая (3-й степени) — регургитация занимает более 40% площади предсердия и сопровождается его объемной перегрузкой или регистрация потока регургитации в нижней полой вене Примеры оформления диагноза Хроническая ревматическая болезнь сердца. Митральный порок сердца: умеренный стеноз, недостаточность 2-й степени. Порок трикуспидального клапана: тяжелый стеноз и недостаточность 1-й степени. Постоянная форма фибрилляции предсердий. ХСН IIБ стадии, III ФК (двусторонний гидроторакс, периферические отеки, асцит). ВПС. Аномалия Эбштейна. Тяжелая трикуспидальная недостаточность. Постоянная форма фибрилляции предсердий. ХСН IIБ стадии, III ФК (двусторонний гидроторакс, периферические отеки, асцит). Инфекционный эндокардит Воспалительное поражение эндокарда клапанных структур, пристеночного эндокарда и искусственных материалов, применяемых для коррекции порока, обусловленное прямым внедрением возбудителя и протекающее чаще всего по типу сепсиса остро или подостро с циркуляцией возбудителя в крови, эмболиями, иммунопатологическими и тромбогеморрагическими изменениями. Критерии диагностики (DUKE) Большие критерии 1. Положительный посев крови • Типичные возбудители ИЭ в двух посевах крови: зеленящие стрептококки, S. bovis, микробы группы HACEK, Staphylococcus aureus или внебольничные энтерококки при отсутствии первичного очага • Микроорганизмы, которые могут вызвать ИЭ: по крайней мере, два положительных посева крови, взятые с интервалом более 12 ч, или все три, или большинство из ≥4 посевов крови (первый и последний образцы взяты с интервалом по крайней мере 1 ч) • Однократный положительный посев крови на Coxiella burnetti или титр IgG антител 1 фазы > 1:800 2. Признаки поражения эндокарда • Эхокардиографические признаки ИЭ: вегетации, абсцесс или частичный отрыв искусственного клапана • Появление регургитации Малые критерии 1. Предрасположенность: заболевания сердца, предрасполагающие к развитию ИЭ, внутривенная наркомания 2. Лихорадка > 38°C 3. Cосудистые проявления: артериальные эмболии, септический инфаркт легкого, микотические аневризмы, внутричерепное кровотечение, кровоизлияния в конъюнктиву, пятна Джейнвейна 4. Иммунологические нарушения: гломерулонефрит, узелки Ослера, пятна Рота, 33 ревматоидный фактор 5. Микробиологические изменения: положительный посев крови, не соответствующий большим критериям, или серологические признаки активной инфекции возможным возбудителем ИЭ Диагностическое заключение Определенный ИЭ 2 больших критерия или 1 большой и 3 малых критерия или 5 малых критериев Возможный ИЭ 1 большой и 1 малый критерий или 3 малых критерия Классификация (ЕОК, 2009) Варианты ИЭ в зависимости от локализации инфекции и наличия протеза в сердце Левосторонний ИЭ нативных клапанов Левосторонний ИЭ искусственных клапанов o Ранний (в течение < 1 года после операции на клапане) o Поздний (в течение > 1 года после операции на клапане) Правосторонний ИЭ ИЭ у пациентов с водителем ритма или кардиовертером-дефибриллятором Варианты ИЭ в зависимости от условий его развития ИЭ, связанный с лечебными вмешательствами o Нозокомиальный ИЭ — возникший более чем через 48 ч после госпитализации o Ненозокомиальный ИЭ — возникший после лечебного вмешательства: уход на дому или внутривенная терапия, гемодиализ или внутривенная химиотерапия < 30 дней до развития ИЭ госпитализация в отделение неотложной помощи < 90 дней до развития ИЭ пребывание в доме для престарелых Внебольничный ИЭ — симптомы ИЭ, появившиеся вне стационара или менее чем через 48 ч после госпитализации, при отсутствии критериев диагностики ИЭ, связанного с лечебными вмешательствами ИЭ у внутривенных наркоманов — ИЭ у активного наркомана при отсутствии альтернативных источников инфекции Активный ИЭ персистирующая лихорадка и положительный результат посева крови или активные воспалительные изменения, выявленные на операции, или пациент по-прежнему получает антибиотики или гистопатологические признаки активного ИЭ Повторный эпизод ИЭ Рецидив — повторный эпизод ИЭ, вызванного тем же микроорганизмом, менее чем через 6 мес после первого эпизода Реинфекция — инфекция, вызванная другим микроорганизмом Повторный эпизод ИЭ — вызванный тем же микроорганизмом более чем через 6 мес после первого эпизода 34 Примеры оформления диагноза ИЭ аортального клапана, внебольничный: аортальная недостаточность 3 степени. Большие эмбологенные вегетации. Парааортальный абсцесс. ХСН IIа, 2 функциональный класс. ИЭ протезированного митрального клапана, ранний, нозокомиальный. Большая парапротезная фистула. ХСН IIа, 3 функциональный класс. ИЭ трикуспидального клапана у внутривенного наркомана, рецидив: трикуспидальная недостаточность 3 степени. Септическая пневмония. ХСН IIБ, 3 функциональный класс. Кардиальный фиброз печени, периферические отеки. Заболевания перикарда Классификация 1. Идиопатический перикардит (острый или рецидивирующий) 2. Инфекционный перикардит Вирусный — вирусы Коксаки А9 и В1–4, ECHO-8, Эпштейна-Барр, эпидемического паротита, ветряной оспы, краснухи, иммунодефицита человека, цитомегаловирус, парвовирус В19 и др. Бактериальный — Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitides, Neisseria gonorrhoeae, Haemophilus, Treponema pallidum, Borrelia, Chlamidia, Mycobacterium tuberculosis и др. Грибковый — Candida, Histoplasma и др. Паразитарный — Entamoeba histolytica, Echinococcus, Toxoplasma и др. 3. Перикардит, как проявление системного воспалительного или аутоиммунного заболевания Заболевания соединительной ткани — системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, анкилозирующий спондилоартрит, дерматомиозит Васкулиты — артериит Такаясу, узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, гигантоклеточный артериит, синдром Черджа-Стросса, гранулематоз Вегенера Ревматическая лихорадка Гранулематозные заболевания – саркоидоз Аутовоспалительные заболевания — семейная средиземноморская лихорадка, воспалительные заболевания кишечника, ТNFR-1 ассоциированная периодическая болезнь. 4. Вторичное поражение перикарда при заболеваниях соседних органов — эпистенокардитический перикардит при остром инфаркте миокарда, застойная сердечная недостаточность, миокардит, аневризма аорты, тромбоэмболия легочной артерии, легочная гипертензия, пневмония, заболевания пищевода, паранеопластический синдром 5. Посткардиотравматический синдром — синдром Дресслера, посткардиотомный синдром, постртансплантационный синдром 6. Новообразования Первичная опухоль — мезотелиома, ангиосаркома 35 Вторичная опухоль — метастазы или прорастание рака легких, молочной железы, лимфома Ходжкина, мезотелиома, рак желудка и кишечника, меланома и саркома 7. Постлучевой перикардит 8. Гемоперикард и травма перикарда Прямая травма — проникающее ранение грудной полости, ятрогенная травма (имплантация кардиостимулятора, аблация), перфорация пищевода Непрямая травма — сердечно-легочная реанимация, ушиб грудной клетки (автотравма) 9. Расслаивающая аневризма аорты 10. Заболевания почек — уремический и диализный перикардит 11. Эндокринные и метаболические расстройства — гипотиреоз, гиперстимуляция яичников 12. Врожденная патология — кисты перикарда, отсутствие перикарда 13. Лекарственный перикардит — прокаинамид, гидралазин, изониазид, метилдопа, фенотоин, пенициллин, доксорубицин, даунорубицин, тетрациклин 14. Прочие — холестериновый перикардит, жировой перикардит Клинико-морфологическая классификация перикардитов 1. Острый перикардит — длительность заболевания менее 3 месяцев Сухой Фибринозный Экссудативный 2. Хронический — длительность заболевания более 3 месяцев Экссудативный Адгезивный Констриктивный 3. Рецидивирующий Интермиттирующий Непрерывный Критерии оценки объема плеврального выпота Объем выпота Размер эхонегативного пространства во время диастолы Небольшой Менее 10 мм Умеренный 10–20 мм Большой Очень большой Более 20 мм Более 20 мм в сочетании со сдавлением сердца 36 Признаки тампонады сердца Клинические Повышение системного венозного давления Артериальная гипотония Парадоксальный пульс* Тахикардия Одышка или тахипноэ в отсутствие хрипов в легких Эхокардиографические Диастолический коллапс передней свободной стенки правого желудочка Коллапс правого предсердия Расширение нижней полой вены и отсутствие ее спадения на вдохе Зависимость митрального кровотока от фаз дыхания (изменение скорости кровотока более, чем на 25%) *Парадоксальный пульс определяется при снижении систолического АД более чем на 10 мм рт. ст. во время вдоха при неизменном диастолическом АД. Примеры оформления диагноза Острый сухой идиопатический перикардит Хроническая ревматическая болезнь сердца. Состояние после протезирования митрального клапана механическим двухстворчатым протезом St.Jude – 27 (месяц назад). Постперикардитомный синдром. Острый экссудативный перикардит с умеренным объемом выпота без признаков тампонады сердца. Левосторонний плеврит с небольшим объемом выпота. ХСН I, I функциональный класс. Хронический констриктивный постлучевой перикардит (лучевая терапия в анамнезе 11 лет назад по поводу лимфомы Ходжкина). ХСН III, III функциональный класс. Кардиальный фиброз печени. Асцит. Периферические отеки. Лёгочная гипертензия Повышение среднего давления в легочной артерии до 30 мм рт. ст. и более Критерии диагностики По данным эхокардиографического исследования систолическое давление в легочной артерии выше 30 мм рт. ст. и/или диастолическое давление в легочной артерии выше 15 мм рт. ст. Степени тяжести Небольшая — систолическое давление в легочной артерии 31–40 мм рт. ст. Умеренная — 41–70 мм рт. ст. Тяжелая — более 70 мм рт. ст. Патогенетическая классификация Венозная (посткапиллярная) легочная гипертензия возникает при нарушении венозного оттока из малого круга из-за поражения левых отделов сердца характеризуется повышением давления в венозном, капиллярном и артериальном русле малого круга Артериальная (прекапиллярная) легочная гипертензия 37 возникает при уменьшении суммарной площади резистивных сосудов малого круга (спазм, ремоделирование, тромбоз) характеризуется повышением давления в артериальном русле при нормальном или сниженном давлении в капиллярах и венах диагностируется при отсутствии клинических и инструментальных данных о поражении левых отделов сердца и/или отсутствие клинических и рентгенологических признаков венозного застоя в малом круге Патогенетическая классификация (ЕОК, 2003) 1. Легочная артериальная гипертензия Идиопатическая Семейная Связанная с другими заболеваниями и факторами риска o Врожденные шунты между большим и малым кругом кровообращения Простые o Дефект межпредсердной перегородки o Дефект межжелудочковой перегородки o Открытый артериальный проток o Аномальное впадение легочных вен Сложные o Общий артериальный ствол o Единственный желудочек в отсутствие обструкции легочного кровотока o Общее предсердно-желудочковое сообщение o Портопульмональная гипертензия o ВИЧ-инфекция o Воздействие лекарственных средств и токсинов o Другие заболевания щитовидной железы гликогеноз наследственная геморрагическая телеангиэктазия гемоглобинопатии миелопролиферативные заболевания спленэктомия Связанная с клинически значимыми поражениями вен и капилляров o Вено-окклюзионная болезнь легких o Капиллярный гемангиоматоз легких Стойкая легочная гипертензия новорожденных 2. Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями левых отделов сердца Заболевания левого предсердия или левого желудочка Заболевания клапанов левых отделов сердца 3. Легочная гипертензия, связанная с заболеваниями легких и/или гипоксией Хронические обструктивные заболевания легких Интерстициальные заболевания легких 38 Нарушения дыхания во время сна Альвеолярная гиповентиляция Длительное пребывание на большой высоте Нарушения развития 4. Легочная гипертензия, вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий Тромбоэмболическая обструкция дистальных легочных артерий Нетромботическая легочная эмболия (опухоли, паразиты, чужеродный материал) 5. Смешанная 39 БОЛЕЗНИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ Пневмонии Группа различных по этиологии, патогенезу, морфологической характеристике острых инфекционных (преимущественно бактериальных) заболеваний, характеризующихся очаговым поражением респираторных отделов дыхательных путей с обязательным наличием внутриальвеолярной экссудации. Критерии диагностики Рентгенологически подтвержденный легочный инфильтрат и не менее двух из перечисленных ниже критериев: температура тела в начале заболевания выше 38° С кашель с мокротой физикальные признаки инфильтрата лейкоцитоз более 10×109/л палочкоядерный сдвиг более 10%. Классификация пневмоний По условиям возникновения По механизму инфицирования и состоянию иммунологической реактивности организма Внебольничная пневмония I. Типичная — у пациентов без выраженных нарушений иммунитета бактериальная вирусная грибковая микобактерииальная паразитарная II. У пациентов с выраженными нарушениями иммунитета синдром приобретенного иммунодефицита прочие заболевания III. Аспирационная пневмония (абсцесс легкого) Нозокомиальная I. Собственно нозокомиальная пневмония (госпитальная) II. Вентиляторассоциированная пневмония пневмония III. Нозокомиальная пневмония у пациентов с выраженными нарушениями иммунитета у реципиентов донорских органов у пациентов, получающих цитостатическую терапию Пневмония, связанная с оказанием медицинской помощи I. Пневмония у обитателей домов престарелых II. Прочие категории пациентов: антибактериальная терапия в предшествующие 3 мес госпитализация в течение не менее 2 суток в течение 90 дней пребывание в других учреждениях длительного ухода хронический диализ не менее 30 суток обработка раневой поверхности в домашних условиях иммунодефицитные состояния или заболевания 40 Критерии тяжелого течения Клинические критерии Рентгенологические критерии Лабораторные критерии Нарушения сознания Одышка более 30 в 1 мин АД ниже 90/60 мм рт. ст. Анурия Внелегочные отсевы (менингит, перикардит) Поражение двух и более долей Массивный плевральный выпот Деструкция легочной ткани Лейкоцитоз более 20×109/л Лейкопения менее 4×109/л Гемоглобин менее 90 г/л Креатинин более 177 мкмоль/л Примеры оформления диагноза Нетяжелая внебольничная пневмония в нижней доле правого легкого. Тяжелая деструктивная внебольничная пневмония с локализацией в средней и нижней долях правого легкого. Тяжелая нозокомиальная пневмония в нижних долях левого и правого легкого. Бронхиальная астма Хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, в котором принимают участие многие клетки и клеточные элементы. Хроническое воспаление связано с бронхиальной гиперреактивностью, которая ведет к повторяющимся эпизодам хрипов, одышки, чувства стеснения в грудной клетке и кашля, в особенности ночью или ранним утром. Эти эпизоды обычно связаны с распространенной, но вариабельной бронхиальной обструкцией, которая часто обратима спонтанно или под влиянием лечения. Критерии диагностики Клинические признаки транзиторной бронхообструкции Положительная бронходилатационная или бронхопровокационная проба Эозинофилия мокроты Клинические формы БА Аллергическая (атопическая, экзогенная) БА, при которой появление симптомов вызывается контактом с аллергеном, Неаллергическая (неатопическая, эндогенная) БА, при которой в роли триггеров выступают неаллергические факторы (инфекция, физическая нагрузка, холодный воздух и т.п.), Смешанная БА, при которой симптомы возникают при воздействии как аллергических, так и неаллергических факторов. 41 Критерии оценки тяжести течения БА (до начала лечения) Критерии Лёгкое интермиттирующее Дневные симптомы Персистирующее течение лёгкое средней тяжести тяжёлое Реже 1 раза в неделю Чаще 1 раза в неделю, но реже 1 раза в день Ежедневные Постоянные Потребность в препаратах неотложной помощи Реже 1 раза в неделю Чаще 1 раза в неделю, но реже 1 раза в день Ежедневная Постоянная Ограничение активности Нет Нет При обострении Постоянное 1–2 раза в месяц Чаще 2 раз в месяц Чаще 1 раза в неделю Частые ОФВ-1или ПСВ > 80 % > 80 % 60–80 % < 60 % Вариабельность ПСВ < 20 % 20–30 % > 30 % > 30 % Ночные симптомы Критерии оценки уровня контроля БА (на фоне лечения) Контролируемая БА (все перечисленное) Частично контролируемая БА (любое проявление в течение 1 недели) Дневные симптомы Не более 2 раз в неделю Более 2 раз в неделю Ограничение активности Не более 2 раз в неделю Есть, любой выраженности Нет Есть, любой выраженности Не более 2 раз в неделю Более 2 раз в неделю Норма < 80 % Нет 1 или более в год Критерии Ночные симптомы Потребность в препаратах неотложной помощи ОФВ-1 или ПСВ Обострения Неконтролируемая БА Наличие 3 или более признаков частично контролируемой БА в течение любой недели 1 в течение любой недели 42 Критерии оценки тяжести обострения БА Обострение БА Показатель Лёгкое Средней тяжести Тяжёлое Угрожающее жизни Одышка При ходьбе При разговоре В покое В покое Разговор Предложениями Короткими фразами Словами Отсутствует Частота дыхания Увеличена Увеличена Более 30 в 1 минуту Увеличена или уменьшена Участие в дыхании вспомогательной мускулатуры Обычно нет Обычно есть Обычно есть Парадоксальное дыхание Свистящие хрипы Умеренные, часто только при выдохе Громкие Обычно громкие Отсутствуют, «немое» лёгкое ЧСС в 1 мин Менее 100 100–120 Более 120 Брадикардия ПСВ, % от должного Более 80% 50–80% Менее 50% Менее 33% Норма Более 60 Менее 60, возможен цианоз Менее 60, цианоз РаСО2, мм рт. ст. Менее 45 Менее 45 Более 45 Более 45 SpО2, % Более 95 91–95 Менее 90 Менее 90 РаО2, мм рт. ст. Примеры оформления диагноза Бронхиальная астма, атопическая форма, легкое интермиттирующее контролируемое течение, ремиссия. Сенсибилизация к пыльце деревьев. Бронхиальная астма, неаллергическая, среднетяжелое персистирующее неконтролируемое течение, тяжелое обострение. Хроническая обструктивная болезнь легких Заболевание, которое можно предотвратить и лечить, характеризующееся персистирующим ограничением скорости воздушного потока, которое обычно прогрессирует и связано с повышенным хроническим воспалительным ответом легких на действие патогенных частиц или газов. У ряда пациентов обострения и сопутствующие заболевания могут влиять на общую тяжесть ХОБЛ. 43 Критерии диагностики Бронхолитическая проба отрицательная и постбронходилятационное значение отношения ОФВ1/ФЖЕЛ менее 70%. Клинические формы ХОБЛ Признак Бронхитическая Эмфизематозная Возраст Около 50 лет Около 60 лет Преобладает кашель Преобладает одышка Обильная гнойная Скудная слизистая Выражена Выражена Слабо выражена Сильно выражена Диффузный синий цианоз Розово-серый оттенок Развивается рано Развивается поздно Полицитемия Не характерна Может быть Кахексия Не характерна Часто имеется Меньше Больше Основные симптомы Мокрота Обструкция Гипервоздушность Окраска кожных покровов Лёгочное сердце Продолжительность жизни Степень тяжести ХОБЛ Степень тяжести Постбронходилатационное значение ОФВ-1 Легкая ХОБЛ ОФВ-1 ≥ 80 % ХОБЛ средней тяжести 50 % ≤ ОФВ1 < 80 % Тяжелая ХОБЛ 30 % ≤ ОФВ1 < 50 % Крайне тяжелая ХОБЛ ОФВ1 < 30 % Модифицированный опросник для оценки тяжести одышки (mMRS) (Британский медицинский исследовательский совет) Степень одышки Высказывание пациента mMRS, степень 0 Я чувствую одышку только при сильной физической нагрузке. mMRS, степень 1 Я задыхаюсь, когда быстро иду по ровной местности. mMRS, степень 2 Из-за одышки я хожу по ровной местности медленнее, чем люди того же возраста, или у меня останавливается дыхание, когда я иду по ровной местности в привычном для меня темпе. mMRS, степень 3 Я задыхаюсь после того, как пройду примерно 100 м, или после нескольких минут ходьбы по ровной местности. mMRS, степень 4 У меня слишком сильная одышка, чтобы выходить из дому, или я задыхаюсь, когда раздеваюсь и одеваюсь. 44 Категории больных ХОБЛ Степень ХОБЛ Степень одышки по mMRC Число обострений в год 0–1 ≥2 1–2 A Низкий риск, меньше симптомов B Низкий риск, больше симптомов ≤1 3–4 C Высокий риск, меньше симптомов D Высокий риск, больше симптомов ≥2 Примеры оформления диагноза ХОБЛ тяжелой степени, бронхитический тип, стадия ремиссии. Хроническая дыхательная недостаточность I степени. Легочная гипертензия. Хроническое легочное сердце, стадия компенсации. ХОБЛ легкой степени, бронхитический тип, стадия ремиссии. ХОБЛ среднетяжелой степени, эмфизематозный тип, стадия обострения. Хроническая дыхательная недостаточность II степени. ХОБЛ крайне тяжелой степени, бронхитический тип, стадия обострения. Хроническая дыхательная недостаточность III степени. Легочная гипертензия. Хроническое легочное сердце в стадии декомпенсации. 45 ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь Заболевание, характеризующееся развитием воспалительных изменений слизистой оболочки дистального отдела пищевода и/или характерных клинических симптомов, вследствие повторяющегося заброса в пищевод желудочного и/или дуоденального содержимого. Критерии диагностики Наличие эндоскопических признаков дистального эзофагита или сочетание характерных для ГЭРБ клинических проявлений (изжога, дисфагия, одинофагия, отрыжка, боли за грудиной) с положительным тестом с ингибитором протонной помпы и/или с патологическим гастроэзофагеальным рефлюксом, по данным суточной пищеводной рН-метрии Классификация ГЭРБ неэрозивный рефлюкс-эзофагит эрозивный рефлюкс-эзофагит (эрозивная рефлюксная болезнь) эндоскопически негативная ГЭРБ Эндоскопическая классификация эрозивного рефлюкс-эзофагита Степень А В С D (Лос-Анжелес, 1994) Эндоскопическая картина Одно (или более) поражение слизистой оболочки (эрозия или изъязвление) длиной <5 мм, ограниченное пределами складки слизистой оболочки Одно (или более) поражение слизистой оболочки (эрозия или изъязвление) длиной >5 мм, ограниченное пределами складки слизистой оболочки Поражение слизистой оболочки распространяется на 2 и более складки слизистой оболочки, но занимает менее 75% окружности пищевода Поражение слизистой оболочки распространяется на 75% и более окружности пищевода Осложнения ГЭРБ пептическая язва пищевода пептическая стриктура пищевода пищеводное кровотечение пищевод Барретта (с уточнением вида метаплазии, видимой длины циркулярного участка метаплазии и максимальной длины метаплазии в см) аденокарцинома пищевода Примеры оформления диагноза Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, эндоскопически негативная. Хронический неэрозивный рефлюкс-эзофагит, обострение. Хронический эрозивный рефлюкс-эзофагит, обострение. Осложнения: пищевод Барретта, тонкокишечная метаплазия С2М5. 46 Ахалазия кардии Нервно-мышечное заболевание пищевода, заключающееся в стойком нарушении рефлекса раскрытия кардии при глотании и дискинезии грудного отдела пищевода. Критерии диагностики Клинические Рентгенологические Эндоскопические дисфагия боли в области нижней и средней третей грудины частые приступы икоты отрыжка похудание дистальное сужение по типу «пламени свечи» супрастенотическое расширение просвета пищевода отсутствие газового пузыря желудка замедленное освобождение пищевода от контрастного вещества отсутствие нормальных перистальтических сокращений пищевода расширенный просвет пищевода наличие в пищеводе пищевых масс сужение кардиального отверстия пищевода и его минимальное открытие при нагнетании в пищевод воздуха незначительное сопротивление при проведении кончика эндоскопа через кардиальное отверстие пищевода Классификация Критерий Этиология Тонус стенок пищевода Степень нарушения функции кардии и пищевода Виды ахалазии кардии первичная (идиопатическая) вторичная (симптоматическая), обусловленная инфильтрацией межмышечного ауэрбахового сплетения при раке пищевода, аденокарциноме или лимфоме желудка, раке лёгкого, лимфогранулематозе и др. I тип — тонус стенок и форма пищевода сохранены II тип — тонус стенок пищевода потерян, он искривлён и значительно расширен стадия компенсации — интермиттирующие симптомы, отсутствие рентгенологических проявлений стадия декомпенсации — стойкие симптомы, нарушающие повседневную активность пациента, похудание, рентгенологические проявления в виде дистального сужения пищевода и отсутствия газового пузыря желудка стадия резко выраженной декомпенсации — стойкие симптомы, регургитация и аспирация в дыхательные пути пищевых масс, выраженное похудание, рентгенологически — значительное расширение и деформация пищевода Пример оформления диагноза Ахалазия кардии, II тип, стадия резко выраженной декомпенсации. 47 Хронический гастрит (гастродуоденит) Группа хронических заболеваний, которые морфологически характеризуются воспалительными и дистрофическими процессами в слизистой оболочке желудка и/или двенадцатиперстной кишки. Критерий диагностики Наличие В12-дефицитной анемии, признаков фуникулярного миелоза предполагает дообследование в плане исключения атрофического гастрита. Соответствующие диагнозу результаты гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки фундального и антрального отделов желудка Классификация Критерий Этиология Виды хронического гастрита (гастродуоденита) аутоиммунный (тип А) — в случае выявления антител к париетальным клеткам желудка и/или внутреннему фактору Касла Helicobacter pylori-ассоциированный (тип В) особые формы — лимфоцитарный, эозинофильный, гипертрофический и др. Эндоскопическая эрозивный картина неэрозивный (не выносится в диагноз) гастрит гастродуоденит Активность обострение воспаления ремиссия Секреторная с нормальной секрецией функция со снижением секреторной функции (атрофический) — в случае снижения уровня пепсиногена-1 и повышения уровня гастрина-17 Примеры оформления диагноза Хронический аутоиммунный гастрит, обострение, со снижением секреторной функции желудка. Хронический гастрит, Helicobacter pylori-ассоциированный, обострение. Хронический эрозивный гастродуоденит, Helicobacter pylori-ассоциированный, обострение. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки Хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся чередованием периодов обострения и ремиссии, основное проявление которого – образование дефекта (язвы) в стенке желудка и/или двенадцатиперстной кишки, проникающего в подслизистый слой. Критерии диагностики в настоящий момент язвенная болезнь – диагноз исключения, прежде всего, следует исключить симптоматические язвы, а также (при локализации язвенного дефекта в желудке) рака желудка. Принципиально выяснить наличие факторов, обусловливающих возникновение симптоматических язв – прием ульцерогенных лекарств (НПВП, глюкокортикостероидов, антибиотиков тетрациклинового ряда, препаратов раувольфии и др.), наличие ожоговой болезни, травм центральной нервной системы, нейроинфекции, шока любой этиологии и др. ЭГДС с забором и гистологическим исследованием биоптатов слизистой оболочки фундального и антрального отделов желудка (определяющий критерий). При 48 локализации язвенного дефекта в желудке необходимо исследовать как мазокотпечаток (цитологическое исследование), так и биоптат (гистологическое исследование), трехкратно. При локализации язвы в желудке – обязательно рентгенологическое исследование желудка. Классификация Критерий Локализация Виды язвенной болезни Фаза Этиология Тяжесть течения Осложнения язвенная болезнь желудка язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки; Helicobacter pylori-ассоциированная Helicobacter pylori-негативная впервые выявленная легкое течение — обострения не каждый год среднетяжелое течение — ежегодные обострения тяжелое течение — обострения несколько раз в год осложненное течение — наличие в ближайшем или отдаленном анамнезе осложнений язвенной болезни обострение ремиссия перфорация открытая прикрытая пенетрация по органу, в который произошла кровотечение стеноз выходного отдела компенсированный — через сутки желудок пуст декомпенсированный — через сутки бариевая взвесь остается в желудке Классификация язвенного кровотечения по системе Forrest Градация Forrest-1 Forrest-2 Forrest-3 Характеристика Гемостаза нет 1А — кровотечение пульсирующей струей 1В — капельное кровотечение Нестабильный гемостаз 2А — имеются признаки угрозы возобновления кровотечения (тромбированный сосуд на дне язвы) 2B — фиксированный тромб-сгусток 2C — плоское черное пятно (черное дно язвы). Стабильный гемостаз — язва с чистым (белым) дном Примеры оформления диагноза Язвенная болезнь желудка, Helicobacter pylori-негативная, впервые выявленная, обострение. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, Helicobacter pylori-ассоциированная, легкое течение, обострение. 49 Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, Helicobacter pylori-ассоциированная, осложненное течение, обострение. Осложнения: язвенное кровотечение, Forrest-1В, геморрагический шок 1 степени. Гастропатия, обусловленная приемом нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП-гастропатия) Патология верхних отделов пищеварительного тракта, возникающая в хронологической связи с приемом нестероидных противовоспалительных препаратов и характеризующаяся повреждением слизистой оболочки (развитием эрозий, язв и их осложнений – кровотечения, пенетрации, перфорации). Критерии диагностики соответствующие диагнозу результаты эндоскопического исследования и гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки и прием НПВП, предшествовавший появлению признаков поражения слизистой оболочки пищеварительного тракта Факторы риска Со стороны пациента возраст более 60 лет язвенная болезнь или желудочнокишечные кровотечения в анамнезе женский пол ИБС инфекция Helicobacter pylori курение злоупотребление алкоголем Связанные с особенностями приема НПВП применение относительно более токсичных НПВП длительное применение НПВП высокие дозы НПВП сочетанное применение двух и более НПВП сочетанное применение НПВП и антикоагулянтов или ГКС диспепсия на фоне приема НПВП в прошлом медикаментозное лечение НПВПгастропатии в анамнезе Классификация Критерий Локализация Виды НПВП-гастропатии Helicobacter pylori-статус Тяжесть (глубина) повреждения слизистой оболочки Осложнения гастрит; дуоденит (гастродуоденит); энтерит Helicobacter pylori-ассоциированная Helicobacter pylori-негативная поверхностные повреждения эрозии язва(ы) перфорация пенетрация кровотечение Пример оформления диагноза НПВП-гастропатия: эрозивный гастродуоденит (множественные эрозии). Осложнения: желудочное кровотечение, Forrest-2А, геморрагический шок 1 степени. 50 Целиакия (глютеновая энтеропатия) Хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее пищеварительный канал генетически предрасположенных (HLA-DQ2, HLA-DQ8) лиц, имеющих непереносимость основного белка злаков (глютена). Целиакия вызывает хроническое воспаление слизистой оболочки тонкой кишки, ведущее к ее атрофии, мальабсорбции и, как следствие, возникновению разнообразной клинической симптоматики с возможностью полного восстановления архитектоники органа в ответ на прекращение контакта с глютеном (безглютеновая диета). Критерии диагностики «Золотой стандарт» диагностики включает в себя положительный результат любого из обследований: генетическое тестирование биопсия слизистой тонкой кишки выявление высокоспецифичных антител: к эндомизию, тканевой трансглутаминазе, дезаминированным пептидам глиадина. При невозможности выполнить исследования «золотого стандарта» диагностика опирается на совокупность критериев: клинические проявления: диарея (с частотой до десятков раз в сутки), полифекалия, стеаторея, зловонный, пенистый кал; мальабсорбция; боли в животе; снижение аппетита вплоть до анорексии; снижение массы тела; поражение слизистой оболочки ротовой полости (афты, глосситы); наличие ассоциированных заболеваний (герпетиформный дерматит Дюринга; сахарный диабет 1-го типа, тиреоидит, ревматоидный артрит, гепатит, синдром Шегрена; хронические анемии (железодефицитная, фолиеводефицитная); остеопения, остеопороз; бесплодие; афтозные поражения ротовой полости, глосситы; полинейропатия, атаксия, эпилепсия; лимфома кишечника; синдром Дауна; лимфоцитарный колит; синдром хронической усталости; болезнь Аддисона; ревматоидный или серонегативные артриты; скрытые кишечные кровотечения); купирование клинических (серологических и гистологических) проявлений заболеваний на фоне длительного (более 1 года) соблюдения аглютеновой диеты. Классификация Критерий Форма Фаза Тяжесть Генетический вариант Наличие Вариант целиакии типичная (с кишечной симптоматикой, задержкой роста) атипичная (преимущественно с внекишечной симптоматикой) латентная (бессимптомная) обострения (с клиническими проявлениями) неполной ремиссии (при хорошем самочувствии при наличии лабораторных и гистологических изменений) ремиссии (клинико-гистологической) тяжелая (выраженная диарея, дефицит массы тела, боли, полидефицитные состояния) среднетяжелая (умеренная диарея, похудание без дефицита массы тела) легкой тяжести (незначительные нарушения стула, абдоминальный дискомфорт) DQ2 DQ8 остеопороз 51 осложнений, ассоциированных состояний анемия средней тяжести афтозный стоматит герпетиформный дерматит Дюринга и т.д. Пример оформления диагноза Целиакия, типичная форма, фаза обострения, средней тяжести. DQ2-ассоциированная. Атопический дерматит, распространенный, среднетяжелое течение (поливалентная пищевая аллергия). Синдром раздраженного кишечника Комплекс функциональных кишечных нарушений, который включает в себя боль или дискомфорт в животе, облегчающиеся после дефекации, связанные с изменением частоты дефекации и консистенции стула в течение не менее 3 дней в месяц на протяжении 3 месяцев за истекший год. Критерии диагностики Рецидивирующая боль или дискомфорт в животе в течение не менее чем 3 дней в месяц за последние 3 месяца и общей продолжительности симптомов не менее 6 месяцев, при условии, что нет «симптомов тревоги» и боль уменьшается после дефекации сочетается с изменением частоты стула сочетается с изменением консистенции стула Важным критерием диагностики является исключение (также при помощи колоноскопии) других заболеваний толстой кишки. Симптомы тревоги Жалобы и анамнез Непосредственное обследование Лабораторные показатели потеря массы тела начало в пожилом возрасте ночная симптоматика рак толстой кишки, целиакия, язвенный колит и болезнь Крона у родственников постоянные боли в животе как единственный и ведущий симптом поражения ЖКТ прогрессирующее течение заболевания лихорадка изменения со стороны внутренних органов (гепатомегалия, спленомегалия и др.) снижение уровня гемоглобина лейкоцитоз повышение СОЭ наличие скрытой крови в кале изменения в биохимическом анализе крови стеаторея и полифекалия 52 Классификация Вариант СРК СРК с запорами СРК с диареей Смешанная форма Критерии Неклассифицируемая форма твёрдый или фрагментированный стул ≥ 25%, жидкий или водянистый стул < 25% всех актов дефекации жидкий или водянистый стул ≥ 25%, твёрдый или фрагментированный стул < 25% всех актов дефекации твёрдый или фрагментированный стул ≥ 25%, жидкий или водянистый стул ≥ 25% всех актов дефекации недостаточно данных для установления диагноза СРК с запором, СРК с диареей или смешанной формы СРК Пример оформления диагноза Синдром раздраженного кишечника с запорами. Язвенный колит Хроническое заболевание толстой кишки, характеризующееся иммунным воспалением ее слизистой оболочки. При язвенном колите поражается только толстая кишка (за исключением ретроградного илеита), в процесс обязательно вовлекается прямая кишка, воспаление чаще всего ограничивается слизистой оболочкой (за исключением фульминантного колита) и носит диффузный характер. Критерии диагностики «золотой стандарт» диагностики - гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки толстой кишки (прямой кишки и не менее чем из 4 других участков толстой кишки, а также слизистой оболочки подвздошной кишки). При анамнезе более 7-10 лет – ступенчатая биопсия. при невозможности выполнения гистологического исследования оценивается совокупность дополнительных клинических и инструментальных критериев: - диарея толстокишечного типа (в т.ч. по ночам), кровь в кале, тенезмы (чаще при проктитах и проктосигмоидитах), потеря массы тела, лихорадка, внекишечные симптомы (афтозный стоматит, узловатая эритема, гангренозная пиодермия, увеит, иридоциклит, поражение суставов). - ректороманоскопия, колоноскопия – гиперемия, отечность слизистой оболочки, смазанность сосудистого рисунка, контактная и спонтанная кровоточивость, эрозии, изъязвления, налет фибрина. Характерно непрерывное воспаление, ограниченное слизистой оболочкой, начинающееся в прямой кишке и распространяющееся проксимальнее, с четкой границей воспаления. В неактивную фазу - псевдополипы. - ирригоскопия – плоские изъязвления, псевдополипы, отсутствие нормальной гаустрации, сужение просвета толстой кишки. - компьютерная томография с пероральным контрастированием водорастворимым контрастом – утолщение стенки толстой кишки, утрата гаустрации, признаки токсической дилатации. - при тяжелой атаке показана обзорная рентгенография брюшной полости (компьютерная томография) для исключения токсической дилатации и перфорации толстой кишки. - существенное повышение уровня фекального кальпротектина. - обнаружение перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител (pANCA). 53 Классификация Локализация проктит — поражение ограничено прямой кишкой левосторонний колит — поражение распространяется до левого изгиба толстой кишки, включая проктосигмоидит тотальный колит (включая субтотальный колит, а также тотальный ЯК с ретроградным илеитом) Течение острое — менее 6 месяцев от дебюта заболевания с фульминантным началом с постепенным началом хроническое непрерывное — отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии хроническое рецидивирующее — наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии редко рецидивирующее — 1 раз в год или реже часто рецидивирующее — 2 раза в год и более Фаза обострение, в том числе, ранний рецидив — обострение, возникшее менее чем через 3 месяца после медикаментозно достигнутой ремиссии ремиссия клиническая — отсутствие примеси крови в стуле и императивных позывов при частоте дефекаций не более 3 раз в сутки эндоскопическая — отсутствие макроскопических признаков воспаления при эндоскопическом исследовании толстой кишки гистологическая ремиссия — отсутствие микроскопических признаков воспаления Тяжесть атаки по Truelove-Witts Критерий Частота дефекаций с кровью Температуры тела ЧСС Гемоглобин СОЭ Контактная ранимость слизистой Легкая <4 норма норма норма норма нет Среднетяжелая 4–6 ≤ 37,5°С ≤ 90 в 1 мин ≥ 105 г/л ≤ 30 мм/ч есть Тяжелая >6 > 37,5°С > 90 в 1 мин < 105 г/л > 30 мм/ч есть Активность по эндоскопической картине (по Schroeder) 0 — норма или неактивное заболевание 1 (минимальная активность) — гиперемия, смазанный сосудистый рисунок, контактная ранимость отсутствует 2 (умеренная активность) — выраженная гиперемия, отсутствие сосудистого рисунка, контактная ранимость, эрозии 3 (выраженная активность) — спонтанная ранимость, изъязвления Осложнения Кишечные кишечное кровотечение токсическая дилатация толстой кишки перфорация толстой кишки колоректальный рак Внекишечные аутоиммунные, связанные с активностью заболевания 54 o поражение суставов — артралгии, артриты o поражение кожи — узловатая эритема, гангренозная пиодермия o поражение слизистых — афтозный стоматит o поражение глаз — увеит, ирит, иридоциклит, эписклерит аутоиммунные, не связанные с активностью заболевания o первичный склерозирующий холангит o перихолангит o анкилозирующий спондилоартрит o сакроилеит o серонегативный ревматоидный артрит o псориаз обусловленные длительным воспалением и метаболическими нарушениями o холелитиаз o стеатоз печени, стеатогепатит o тромбоз периферических вен, тромбоэмболия легочной артерии o амилоидоз Ответ на терапию кортикостероидами Гормональная резистентность в случае тяжелой атаки — сохранение активности заболевания, несмотря на внутривенное введение ГКС в дозе, эквивалентной 2 мг/кг сутки преднизолона, в течение более чем 7 дней в случае среднетяжелой атаки — сохранение активности заболевания при пероральном приеме ГКС в дозе, эквивалентной 1 мг/кг/сутки (0,75 мг/кг/сутки*) преднизолона, в течение 4 недель Гормональная зависимость увеличение активности болезни при уменьшении дозы ГКС ниже дозы, эквивалентной 10–15 мг преднизолона в сутки в течение 3 месяцев от начала лечения или возникновение рецидива болезни в течение 3 месяцев после окончания лечения ГКС. *для болезни Крона Пример оформления диагноза Язвенный колит, хроническое рецидивирующее течение, тотальное поражение, тяжелая атака. Гормональная резистентность. Токсический мегаколон. Болезнь Крона Хроническое, рецидивирующее заболевание желудочно-кишечного тракта неясной этиологии, характеризующееся трансмуральным, сегментарным, гранулематозным воспалением с развитием местных и системных осложнений. Критерии диагностики (Lennard-Jones) 1. Поражение от полости рта до анального канала: хроническое гранулематозное поражение слизистой оболочки губ или щек; пилородуоденальное поражение, поражение тонкой кишки, хроническое перианальное поражение; 2. Прерывистый характер поражения 3. Трансмуральный характер поражения: язвы-трещины, абсцессы, свищи 4. Фиброз: стриктуры 5. Лимфоидная ткань (гистология): афтоидные язвы или трансмуральные лимфоидные скопления 55 6. Муцин (гистология): нормальное содержание муцина в зоне активного воспаления слизистой оболочки толстой кишки 7. Наличие саркоидной гранулемы Диагноз считается достоверным при наличии 3 любых признаков или при обнаружении гранулемы в сочетании с любым другим признаком. При невозможности выполнения гистологического исследования оценивается совокупность дополнительных клинических и инструментальных критериев: - хроническая (более 6 недель) диарея тонко- или толстокишечного типа, боль в животе, лихорадка и анемия неясного генеза, кишечная непроходимость, а также перианальные осложнения (хронические анальные трещины, рецидивирующие после хирургического лечения, парапроктит, свищи прямой кишки), внекишечные проявления (поражение суставов, глаз). - ректороманоскопия, тотальная колоноскопия с илеоскопией, ЭГДС, капсульная эндоскопия (при подозрении на поражение тонкой кишки и при отсутствии стриктур), баллонная энтероскопия (при подозрении на поражение тонкой кишки) – регионарное (прерывистое) поражение слизистой оболочки, симптом «булыжной мостовой» (сочетание глубоких продольно ориентированных язв и поперечно направленных язв c островками отечной гиперемированной слизистой оболочкой), линейные язвы (язвытрещины), афты, а в некоторых случаях - стриктуры и устья свищей. - рентгенологические исследования: ирригоскопия, пассаж бариевой взвеси по тонкой кишке – глубокие (фиссуральные) изъязвления, регионарное, прерывистое поражение, стриктуры, «булыжная мостовая», свищи и межкишечные или интраабдоминальные абсцессы. - компьютерная томография с пероральным контрастированием водорастворимым контрастом – трансмуральное утолщение стенки желудка, тонкой или толстой кишки, выявление свищей, абсцессов, инфильтратов, конгломератов кишечных петель. - при необходимости фистулография, цистоскопия, кольпоскопия (диагностика сигмовезикальных, сигмовагинальных свищей). - количественное определение С-реактивного белка (более 5 мг/л). - существенное повышение уровня фекального кальпротектина. - обнаружение антител к Saccharomyces cerevisiae (ASCА). Классификация Локализация Терминальный илеит ± поражение верхних отделов ЖКТ Колит ± поражение верхних отделов ЖКТ Илеоколит ± поражение верхних отделов ЖКТ Распространенность поражения Локализованная БК — поражение протяженностью менее 30 см Распространенная БК — поражение протяженностью более 100 см Течение — см. Язвенный колит Тяжесть текущего обострения (Общество по изучению ВЗК при ассоциации колопроктологов России) Критерий Легкая Среднетяжелая Тяжелая Частота стула в сутки за 3 последних <4 4–6 ≥7 дня Боль в животе нет умеренная сильная Температуры тела норма ≤ 38,0°С > 38,0°С ЧСС норма ≤ 90 уд/мин > 90 в 1 мин Снижение массы тела нет < 5% ≥ 5% Гемоглобин > 100 г/л 90–100 г/л < 90 г/л 56 СОЭ Лейкоцитоз СРБ Гипопротеинемия Внекишечные проявления (любые) Кишечные осложнения (любые) норма нет норма нет нет нет ≤ 30 мм/ч умеренный < 10 г/л незначительная есть есть > 30 высокий > 10 г/л выраженная есть есть Осложнения Кишечные наружные свищи (кишечно-кожные) внутренние свищи (межкишечные, кишечно-пузырные, ректо-вагинальные) инфильтрат брюшной полости межкишечные или интраабдоминальные абсцессы стриктуры ЖКТ кишечная непроходимость анальные трещины, парапроктит (при аноректальном поражении) кишечное кровотечение Внекишечные — см. Язвенный колит Фенотипический вариант нестриктурирующий, непенетрирующий тип стриктурующий тип пенетрирующий тип Ответ на терапию кортикостероидами — см. Язвенный колит Примеры оформления диагноза Болезнь Крона в форме илеоколита с поражением терминального отдела подвздошной кишки, слепой и восходящей кишки, хроническое рецидивирующее течение, среднетяжелая форма, осложненная инфильтратом брюшной полости, наружным кишечным свищом и перианальными поражениями (передняя и задняя анальные трещины). Болезнь Крона в форме терминального илеита, хроническое рецидивирующее течение, ремиссия. Стриктура терминального отдела подвздошной кишки без нарушения кишечной проходимости. Болезнь Крона в форме колита с поражением восходящей, сигмовидной и прямой кишки, хроническое непрерывное течение, тяжелая форма. Перианальные проявления в виде заднего экстрасфинктерного свища прямой кишки, осложненного параректальным затеком. Гормональная зависимость. Болезнь Крона с поражением подвздошной, тощей и 12-перстной кишки, хроническое рецидивирующее течение, тяжелая форма, осложненная инфильтратом брюшной полости и стриктурой тощей кишки с нарушением кишечной проходимости. Состояние после резекции илеоцекального отдела в 1999 г по поводу стриктуры терминального отдела подвздошной кишки. Дивертикулярная болезнь Заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями, обусловленными наличием дивертикулеза, включая воспаление (дивертикулит) и его осложнения: абсцесс, перфорация дивертикула, свищи, перитонит, а также кровотечение. 57 Критерии диагностики выявление дивертикулов кишечника при эндоскопическом или рентгенологическом исследовании. всем пациентам с подозрением на осложненный дивертикулез необходимо проведение обзорной рентгенографии брюшной полости или компьютерной томографии для исключения перфорации дивертикула, кишечной непроходимости. Последний метод позволяет оценить распространённость воспалительного процесса, вовлечение прилегающих органов. для диагностики острого дивертикулита целесообразно выполнение УЗИ, для диагностики (и лечения посредством эмболизации) показана ангиография. для диагностики свищей могут выполняться УЗИ мочевого пузыря, почек, половых органов, КТ органов брюшной полости, цистоскопия и цистография, внутривенная урография, фистулография. Классификация Количество дивертикулов и клинические проявления дивертикул (единичный) дивертикулез (множественные) дивертикулярная болезнь (множество дивертикулов + клинические проявления) осложненная дивертикулярная болезнь (множество дивертикулов + клинические проявления осложнений) Происхождение дивертикулов врожденные (например, дивертикул Меккеля) приобретенные дивертикулы Строение стенки дивертикула истинные дивертикулы (преимущественно врождённые) — строение стенки аналогично строению нормальной кишечной стенки: слизистая, подслизистый слой, мышечная и серозная оболочки ложные дивертикулы (преимущественно приобретённые) — выпячивание слизистой оболочки с подслизистым слоем между мышечными волокнами в естественных отверстиях, образуемых сосудами, пенетрирующими циркулярный слой мышечной оболочки Локализация дивертикулы тонкой кишки дивертикулы толстой кишки Осложнения дивертикулит острый хронический абсцесс (возможен микроабсцесс) кишечная непроходимость перфорация дивертикула с развитием перитонита кишечное кровотечение формирование наружного или внутреннего свища Пример оформления диагноза Дивертикулярная болезнь кишечника с преимущественным поражением левых отделов ободочной кишки. Осложнения: острый дивертикулит. 58 Хронический панкреатит Длительное воспалительное заболевание поджелудочной железы, проявляющееся необратимыми морфологическими изменениями, которые вызывают боль и/или стойкое снижение функции. Критерии диагностики типичный болевой синдром — постоянные или приступообразные боли в верхней части живота, в том числе, опоясывающие, провоцируемые или усиливающиеся при приеме любой пищи. признаки внешнесекреторной недостаточности — диарея, похудание. характерные изменения структуры поджелудочной железы по данным лучевых методов исследования. проявления внешне- и внутрисекреторной недостаточности поджелудочной железы (амилорея, стеаторея, креаторея; снижение активности панкреатической эластазы-1 в кале; определение уровня глюкозы крови натощак; определение концентрации гликозилированного гемоглобина A1c; проведение орального теста на глюкозотолерантность; выполнение однократной оценки минеральной плотности костной ткани методом рентгеновской денситометрии). Выраженность внешнесекреторной недостаточности, определяемая по уровню панкреатической эластазы в кале: более 200 мкг эластазы на 1 г кала — норма; от 100 до 200 мкг эластазы на 1 г кала — слабовыраженная и средняя тяжесть экзокринной недостаточности поджелудочной железы; менее 100 мкг эластазы на 1 г кала — тяжелая форма недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы. наличие предполагаемого этиологического фактора (алкоголизация, ЖКБ и пр.) Изменения поджелудочной железы при хроническом панкреатите, по данным лучевых методов исследования Изменения Обычно — увеличение части или всего органа, редко — сморщивание ПЖ. Плотность ткани Негомогенный характер, обычно с кистами или кальцификацией, обычно слегка повышена. Контур Неровный Проток железы Расширенный (диагностика с помощью КТ возможна, если диаметр протока > 5 мм) Желчные протоки Расширены, при увеличении головки ПЖ 12-перстная кишка Сдавлена при увеличении головки ПЖ Селезеночная вена Иногда тромбирована, иногда с увеличением селезенки Другие признаки Утолщение брюшины и почечной фасции вблизи ПЖ. Атрофия ретроперитонеальной жировой клетчатки Показатель Размер органа Классификация Этиология Билиарнозависимый Алкогольный Дисметаболический Инфекционный Лекарственный Аутоиммунный Идиопатический 59 Клинические проявления Течение Морфологические особенности Осложнения Болевой Диспепсический Сочетанный Латентный Редко рецидивирующий Часто рецидивирующий С постоянно присутствующей симптоматикой Интерстиционально-отечный Паренхиматозный Фиброзно-склеротический Гиперпластический Кистозный Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы легкой, средней, тяжелой степени Нарушения оттока желчи Портальная гипертензия (подпеченочная) Эндокринные нарушения (панкреатогенный сахарный диабет, гипогликемические состояния и др.) Воспалительные изменения: абсцесс, псевдокиста, парапанкреатит, перитонит, «ферментативный» холецистит, пневмония, экссудативный плеврит, паранефрит и пр. Протоковая аденокарцинома поджелудочной железы Остеопороз Примеры оформления диагноза Хронический панкреатит, алкогольный (алиментарный), болевая форма, часто рецидивирующий, обострение. Хронический панкреатит, билиарнозависимый, латентная форма, редко рецидивирующий, ремиссия. Осложнения: панкреатогенный сахарный диабет, легкое течение, компенсация. Внешнесекреторная недостаточность функции поджелудочной железы умеренной тяжести. Хронический панкреатит, алиментарный, сочетанная форма, головчатый, часто рецидивирующий, обострение. Осложнения: подпеченочный холестаз, внешнесекреторная недостаточность функции поджелудочной железы тяжелой степени. Желчнокаменная болезнь Заболевание, характеризующееся образованием конкрементов в желчном пузыре (холецистолитиаз), общем желчном протоке (холедохолитиаз), которое может протекать с симптомами желчной колики в ответ на преходящую обструкцию камнем пузырного или общего желчного протока, с развитием спазма гладких мышц и внутрипротоковой гипертензии. Критерий диагностики Выявление конкрементов в желчном пузыре или общем желчном протоке при лучевом исследовании Классификация Локализация холецистолитиаз холедохолитиаз камни печеночных протоков 60 Состав камней Стадия Осложнения холестериновые пигментные (билирубиновые) смешанные физико-химическая (в т.ч. синдром билиарного сладжа) бессимптомного камненосительства хронического калькулезного холецистита острый калькулезный холецистит острый холангит «отключенный» желчный пузырь водянка желчного пузыря эмпиема желчного пузыря холедохолитиаз, синдром Мирицци, острый холестатический гепатит билиарнозависимый панкреатит перфорация, пенетрация, свищи желчного пузыря Примеры оформления диагноза ЖКБ: хронический калькулезный холецистит, обострение. ЖКБ: бессимптомное камненосительство. ЖКБ: острый калькулезный холецистит. Осложнения: холедохолитиаз, острый холангит, подпеченочный блок. Дискинезия желчевыводящих путей Расстройство опорожнения или наполнения желчного пузыря и/или нарушение тонуса сфинктеров (общего желчного протока, главного панкреатического протока или общего сфинктера), которые проявляется болью билиарного типа. Критерии диагностики повторяющиеся эпизоды умеренной или тяжелой боли в эпигастрии или правом подреберье длительностью 20 минут и более, по крайней мере, в течение 3 месяцев инструментально подтвержденное нарушение функции желчного пузыря отсутствие органической патологии, способной вызвать нарушение функции желчного пузыря и появление болей Классификация Критерий Локализация Преобладающий тип моторных нарушений Виды дискинезии желчевыводящих путей дисфункция желчного пузыря дисфункция сфинктера Одди гипермоторные (гиперкинетические, спастические) гипомоторные (гипокинетические, атонические) смешанные Пример оформления диагноза Дискинезия желчного пузыря по атоническому типу. Острый холецистит Острое воспаление стенки желчного пузыря, в подавляющем большинстве случаев развивается при обтурации пузырного протока камнем. Бескаменный острый холецистит может быть спровоцирован большими оперативными вмешательствами, множественными 61 травмами, обширными ожогами, недавними родами, сепсисом, длительным голоданием, полным парентеральным питанием. сальмонеллёзом, Критерии диагностики Желчная колика — боль в эпигастрии или правом подреберье, нередко спровоцированная употреблением алкоголя, жирной или острой пищи и сохраняющаяся в течение 30–60 минут Положительные симптомы Мерфи, Кера, Ортнера и Мюсси-Георгиевского Признаки воспаления — субфебрильная или фебрильная температура тела, лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, увеличение СОЭ УЗИ-признаки воспаления стенки желчного пузыря — толщина более 3 мм, удвоение контура. Классификация Тяжесть (выраженность) воспаления катаральный холецистит — воспаление ограничено слизистой и подслизистой оболочками флегмонозный холецистит — гнойное воспаление с инфильтрацией всех слоев стенки желчного пузыря, возможно изъязвление слизистой оболочки с последующей экссудацией воспалительной жидкости в околопузырное пространство гангренозный холецистит — частичный или тотальный некроз стенки желчного пузыря гангренозно-перфоративный холецистит — при перфорации стенки пупыря желчь истекает в брюшную полость эмфизематозный холецистит — может быть калькулезным или бескаменным, и характеризуется скоплением газа в желчном пузыре вследствие размножения анаэробной микрофлоры Осложнения эмпиема желчного пузыря (гнойное воспаление желчного пузыря, сопровождающееся скоплением значительного количеств гноя в его полости) околопузырный абсцесс перфорация пузыря перитонит подпеченочная желтуха холангит желчные свищи (наружные или внутренние) острый панкреатит Пример оформления диагноза Острый калькулезный холецистит. Осложнения: холедохолитиаз, подпеченочная желтуха, острый холангит. Хронические вирусные гепатиты Хроническое воспаление печени, вызванное гепатотропным вирусом (вирусами) и ведущее к повреждению и гибели гепатоцитов с постепенным замещением паренхимы печени соединительной тканью. Критерии диагностики постоянные или персистирующие признаки цитолиза, сохраняющиеся более 6 месяцев и/или 62 результаты гистологического исследования пунктата печени. при вирусных гепатитах дополнительно определение маркеров вирусного гепатита В (HBsAg, в фазе репликации - НВеAg и HBV ДНК, причем при инфицировании мутантным по ргесоге области генома вируса гепатита В НВеAg может отсутствовать), вирусного гепатита С (анти-HCV, HCV РНК), вирусного гепатита D (анти-HDV, НDVPHK). Классификация Этиология Вирусные гепатиты B, C, D, TTV, вызванные цитомегаловирусом, вирусом ЭпштейнБарра и др. Биохимическая активность (выраженность цитолиза) Неактивный — АЛТ и АСТ в пределах нормы Минимальной активности — АЛТ и/или АСТ превышают верхнюю границу нормы не более чем в 2 раза Умеренной активности — АЛТ и/или АСТ превышают верхнюю границу нормы более, чем в 2 раза, но не более, чем в 5 раз Высокой активности (АЛТ и/или АСТ повышены более 5 N) Индекс гистологической активности по Knodell 1–3 балла — минимальная активность 4–8 баллов — слабовыраженная активность 9–12 баллов — умеренная активность 13–18 баллов — тяжелая активность Индекс фиброза по Knodell 0 баллов — фиброз отсутствует 1 балл — слабовыраженный фиброз (фиброз и расширение портальных трактов без образования септ) 2 балла - расширение портальных трактов + портопортальные септы 3 балла — выраженный фиброз (мостовидный фиброз + портопортальные и/или портоцентральные септы; предцирроз) 4 балла — цирроз печени Печеночно-клеточная недостаточность (аналогично классификации Чайлд-Пью) Признак Асцит Энцефалопатия Билирубин, мкМ/л Альбумин, г/л ПТИ, % Оценка в баллах 1 2 Инструментальный Видимый на глаз Нет I–II < 35 35–50 > 35 28–35 > 60 40–60 3 Напряженный III–IV > 50 < 28 < 40 Легкая — 5–6 баллов Умеренная — 7–9 баллов Тяжелая — 10–15 баллов Дополнение классификации для вирусного гепатита B Вирусологическая характеристика (серологическая) HBеAg-позитивный («дикий» штамм) HBеAg-негативный («штамм-мутант») Вирусологическая характеристика (ПЦР) Фаза репликации (HBV-ДНК-позитивный) 63 Фаза интеграции (HBV-ДНК-негативный) Дополнение классификации для вирусного гепатита C Вирусологическая характеристика (генотип) 1 генотип 2, 3, 4 генотип (не 1) Вирусная нагрузка (количественное содержание HCV-PHK в 1 мл крови) низкая высокая Примеры оформления диагноза Хронический вирусный гепатит В, умеренной активности, фаза репликации, HBеAgпозитивный, умеренной гистологической активности, слабовыраженный фиброз. Хронический вирусный гепатит В+D, высокой активности, фаза репликации, HBеAgпозитивный, тяжелой гистологической активности, выраженный фиброз. Осложнение: печеночно-клеточная недостаточность тяжелой степени. Цирроз печени Диффузный процесс, морфологически характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием септ и ложных печеночных долек, а клинико-инструментально – обязательным наличием портальной гипертензии (в том или ином сочетании - расширение воротной и селезеночной вен, гиперспленизм, варикозное расширение вен пищевода, асцит, печеночная энцефалопатия). Цирроз печени является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени. Тяжесть и прогноз цирроза зависят от объёма сохранившейся функционирующей массы паренхимы печени, выраженности портальной гипертензии и активности основного заболевания, приведшего к нарушению функций печени. Критерии диагностики При опросе и объективном осмотре могут выявляться «убедительные» «печеночные знаки» (телеангиоэктазии на верхней половине тела, пальмарная эритема, малиновые губы и язык), «вероятные» «печеночные знаки» (гинекомастия, атрофия яичек, снижение либидо и потенции у мужчин, аменорея, бесплодие – у женщин), признаки портальной гипертензии (асцит, спленомегалия, расширение вен передней брюшной стенки), признаки печеночно-клеточной недостаточности (желтуха, отеки, асцит, геморрагии, энцефалопатия). Размеры печени для постановки диагноза значения не имеют. У большинства больных пальпируется умеренно увеличенная селезёнка: край выступает из-под рёберной дуги на 2-3 см. При этом для диагностики ЦП принципиально важно не наличие спленомегалии, а синдрома гиперспленизма, т.е. увеличения размеров и функциональной активности селезенки (спленомегалия+панцитопения). Клинико-инструментальные признаки портальной гипертензии (расширение воротной, селезеночной вен, асцит, гиперспленизм, варикозное расширение вен пищевода, печеночная энцефалопатия) Морфологический — индекса фиброза по Knodell 4 балла. Градации печеночной энцефалопатии Стадия Признаки Латентная инсомния, замедление скорости реакции I сознание сохранено, однако, периодически нарушается ориентация во времени и пространстве 64 II III IV нередко наблюдается возбуждение, суетливость, эмоциональная лабильность нарушена способность концентрировать внимание, больные часто повторяют одни и те же слова, не могут закончить начатое предложение, с трудом выполняют самые простые умственные задания нарушена координация мелких движений возбудимость и эйфория сменяется апатией больные заторможены, сонливы при пробуждении сознание спутанное, больные дезориентированы во времени, пространстве и лицах простейшие команды выполняют, но задания, требующие внимания (например, счет), выполнить не могут отмечаются кратковременные потери сознания периодически возникают возбуждение, бред, печеночный делирий, слуховые и зрительные галлюцинации Сопор Кома Классификация Этиология Вирусный (В, С, В+D и т.д.) Алкогольный Аутоиммунный Первичный билиарный Вторичный билиарный (на фоне ПСХ, атрезий, обструкций желчных протоков) Как исход неалкогольного стеатогепатита Вследствие болезней накопления (гемохроматоза, болезни Вильсона-Коновалова, дефицита альфа-1-антитрипсина, гликогенозов и др.) Вследствие нарушения нормального кровотока (синдром Бадда-Киари, венооклюзионная болезнь и др.) Криптогенный Стадия Начальная — расширение воротной и селезеночной вены Развернутая — расширение вен и любой из следующих признаков o асцит o гиперспленизм o варикозное расширение вен пищевода o печеночная энцефалопатия Активность: биохимическая, гистологическая (по Knodell) – см. раздел «Хронические вирусные гепатиты». неактивный минимальной активности умеренной активности высокой активности Компенсация по Чайлд-Пью Оценка в баллах Признак 1 2 3 Асцит Инструментальный Видимый на глаз Напряженный Энцефалопатия Нет I–II III–IV Билирубин, мкМ/л < 35 35–50 > 50 65 Альбумин, г/л > 35 ПТИ, % > 60 Компенсированный (класс А) — 5–6 баллов Субкомпенсированный (класс В) — 7–9 баллов Декомпенсированный (класс С) — 10–15 баллов Осложнения: печеночно-клеточная недостаточность асцит варикозное расширение вен пищевода гиперспленизм печеночная энцефалопатия асцит-перитонит гепаторенальный синдром гипонатриемия разведения 28–35 40–60 < 28 < 40 Пример оформления диагноза Цирроз печени, вирусный В, развернутая стадия, минимальной активности, компенсированный. Осложнения: варикозное расширение вен пищевода 2 ст., асцит, гиперспленизм. Алкогольная болезнь печени Группа нозологических форм, обусловленных повреждающим действием этанола на клетки печени. По клиническим и морфологическим критериям выделяют три её основные формы: стеатоз, гепатит и цирроз. Критерии диагностики Стеатоз, гепатит или цирроз у пациента, длительно употреблявшего алкоголь в гепатотоксических дозах (более 60 мл в сутки), при отсутствии иных причин заболевания. На злоупотребление алкоголем указывает повышение уровня углеводдефицитного (десиализированного) трансферрина Классификация Стадия поражения печени Алкогольный стеатоз печени (жировой гепатоз) – нормальный уровень сывороточных трансаминаз Алкогольный гепатит – гипертрансаминаземия Алкогольный цирроз печени – признаки портальной гипертензии и/или гистологически фиброз 4 (по Knodell) – см. раздел Хронические вирусные гепатиты Активность: биохимическая, гистологическая (по Knodell) – см. раздел Хронические вирусные гепатиты. неактивный минимальной активности умеренной активности высокой активности Тяжесть алкогольного гепатита (алкогольный гепатит тяжелого течения) в соответствии: 66 с клинической ситуацией: анамнестические данные об употреблении больших количеств алкоголя в последнее время, желтуха, лихорадка, гепатомегалия, анорексия, коагулопатия, энцефалопатия, лейкоцитоз, АСТ/АЛТ >2, быстрое ухудшение клиниколабораторных показателей. со значением дискриминантной функции Maddrey* DF > 32 – тяжелый алкогольный гепатит DF ≤ 32 – нетяжелый алкогольный гепатит *DF=4,6 × (ПВ пациента – ПB контрольное) + сывороточный билирубин в мг%, где ПВ — протромбиновое время. У больных со значением DF > 32 вероятность летального исхода во время текущей госпитализации составляет 30–50%. Пример оформления диагноза Алкогольный гепатит тяжелого течения, высокая активность. Осложнения: отечноасцитический синдром, печеночно-клеточная недостаточность тяжелой степени. Жировая болезнь печени Гетерогенная группа патологических изменений печени, характеризующихся воспалительной инфильтрацией на фоне жировой дистрофии гепатоцитов у лиц, не употребляющих алкоголь в гепатотоксических дозах. Критерии диагностики Анамнестические указания на прием лекарственных препаратов (глюкокортикоиды, амиодарон, эстрогены, тамоксифен, тетрациклин, нестероидные противовоспалительные средства и др.); синдром мальабсорбции (как следствие наложения илеоеюнального анастомоза, обширной резекции тонкой кишки, гастропластики по поводу ожирения и т.д.); быстрое похудание; длительное парентеральное питание; синдром избыточного бактериального роста в тонкой кишке; абеталипопротеинемию; липодистрофию конечностей; болезнь Вебера-Крисчена; болезнь Вильсона-Коновалова и некоторые другие. Жировой гепатоз, гепатит или цирроз у лиц с отрицательным алкогольным анамнезом и инсулинорезистентностью (отмечается у 98% пациентов). Сахарный диабет 2-го типа или нарушение толерантности к глюкозе сочетается у 60% больных с жировым гепатозом, у 15% - с НАСГ. Тяжесть поражения печени имеет связь с тяжестью нарушения обмена глюкозы. Гиперлипидемию выявляют у 20-80% больных НАСГ. Характерно, что с гипертриглицеридемией НАСГ сочетается чаще, чем с гиперхолестеринемией. В биоптате печени - крупнокапельная жировая дистрофия гепатоцитов преимущественно в 3-й зоне ацинуса, баллонная дистрофия гепатоцитов, воспалительная реакция и фиброз различной выраженности. Классификация Стадия поражения печени жировой гепатоз (АЛТ и АСТ в пределах нормы) неалкогольный стеатогепатит цирроз печени Этиология первичный (на фоне инсулинорезистентности) вторичный (в отсутствие инсулинорезистентности) Активность (для стеатогепатита и цирроза печени): биохимическая, гистологическая (по Knodell) – см. раздел Хронические вирусные гепатиты. минимальной активности 67 умеренной активности высокой активности На стадии цирроза печени диагноз дополняется характеристикой стадии, компенсации, осложнений (см. раздел «Цирроз печени») Пример оформления диагноза Неалкогольный стеатогепатит, первичный, умеренной активности. Первичный склерозирующий холангит Хроническое холестатическое заболевание, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом внутри- и внепечёночных желчных протоков, приводящим последовательно к их сужению, облитерации, дуктопении и, как следствие, к развитию цирроза печени и холангиоцеллюлярной карциномы. Критерий диагностики «Золотой стандарт» диагностики - гистологическое исследование биоптата печени. При невозможности выполнения гистологического исследования оценивается совокупность дополнительных клинических и инструментальных критериев: - усиливающаяся общая слабость и кожный зуд, к которым со временем присоединяются желтуха и гепатоспленомегалия. - меланодермия, ксантомы и ксантелазмы. - при УЗИ - гепатомегалия, диффузные изменения в печени при отсутствии признаков подпеченочного блока, т.е. расширения общего желчного протока (важно в плане дифференциальной диагностики для больных с желтухой). На стадии вторичного билиарного цирроза печени выявляются признаки портальной гипертензии (расширение воротной и селезеночной вен, асцит). - перинуклеарный тип антинейтрофильных цитоплазматических антител (пАНЦА или pANCA) и антинуклеарный фактор (ANA) встречаются у 50% больных первичным склерозирующим холангитом. Морфологическая классификация 1 стадия — очаговая атрофия и нарушение рядности эпителия, очаговая облитерация желчных протоков, в портальных трактах признаки умеренной лимфоцитарной воспалительной инфильтрации 2 стадия — лобулярный гепатит, пролиферация желчных протоков, умеренный фиброз портальных трактов 3 стадия — перидуктулярный фиброз (типичный признак), «симптом луковой шелухи»; характерны дуктопения и фиброзные поля в местах потери желчных канальцев. 4 стадия (стадия вторичного билиарного цирроза печени) — распространенный фиброз билиарного типа с признаками билиарного цирроза печени При гистологических изменениях 1-3 стадии и отсутствии клинико-инструментальных признаков портальной гипертензии диагноз формулируется как первичный склерозирующий холангит. При гистологических изменениях 4 стадии и/или клинико-инструментальных признаков портальной гипертензии диагноз формулируется как первичный склерозирующий холангит на стадии вторичного билиарного цирроза печени. 68 Активность выносится в диагноз как вторичный холестатический гепатит (по уровню повышения сывороточных трансаминаз – см. тему «Хронические вирусные гепатиты»): минимальной активности умеренной активности высокой активности На стадии цирроза печени диагноз дополняется характеристикой стадии, компенсации, осложнений (см. раздел «Цирроз печени») Примеры оформления диагноза Первичный склерозирующий холангит, вторичный холестатический гепатит умеренной активности. Первичный склерозирующий холангит, стадия вторичного билиарного цирроза печени, развернутый, субкомпенсированный, неактивный. Осложнения: асцит, варикозное расширение вен пищевода 2 степени, гиперспленизм, латентная печеночная энцефалопатия. Сопутствующие: язвенный колит, преимущественно проктосигмоидит, хроническое рецидивирующее течение, обострение легкой активности. Первичный билиарный цирроз Воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков аутоиммунного генеза, сопровождающееся постепенным разрушением внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к развитию дуктопении и персистирующего холестаза, а также, в терминальной стадии, к печеночной недостаточности. Критерии диагностики Признаки гепатита или цирроза в сочетании с кожным зудом, признаками холестаза, как клиническими (желтуха, темная моча, ксантомы и ксантелазмы), так и биохимическими (повышение щелочной фосфатазы, билирубина, преимущественно за счет непрямого, γ-глютамилтранспептидазы). наличием антимитохондриальных антител 2 класса (АМА). типичными гистологическими изменениями Классификация Стадия поражения печени (клиническая) хронический холестатический гепатит цирроз печени Наличие АМА АМА-позитивный АМА-негативный Активность: биохимическая, гистологическая (по Knodell) – см. раздел «Хронические вирусные гепатиты» неактивный минимальной активности умеренной активности высокой активности 69 Морфологическая стадия I стадия (дуктальная) — хронический негнойный деструктивный холангит (дуктальная стадия) II стадия (дуктулярная) — пролиферация холангиол и перидуктальный фиброз III стадия — фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени IV стадия — цирроз печени На стадии цирроза печени диагноз дополняется характеристикой стадии, компенсации, осложнений (см. раздел «Цирроз печени») Пример оформления диагноза Первичный билиарный цирроз печени, стадия хронического холестатического гепатита, АМА-позитивный, умеренной активности. Аутоиммунный гепатит Хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным или более обширным воспалением, и протекающее со значительной гипергаммаглобулинемией и появлением в сыворотке широкого спектра аутоантител. . Критерии диагностики Критерии ANA или ASMA ANA или ASMA или LKM-1 или SLA IgG Гистологическая картина Маркеры вирусных гепатитов Вероятный АИГ=6 баллов Определенный АИГ ≥7 баллов Значения ≥ 1:40 ≥ 1:80 ≥ 1:40 + выше нормы >1,1 нормы вероятный АИГ типичный АИГ атипичный АИГ – Баллы 1 2 2 2 1 2 1 2 0 2 Классификация Серологическая характеристика 1 тип — серопозитивный по АNА и/или SMA 2 тип — серопозитивный по анти-LKM-1 и/или анти-LC1 и/или анти-LC3 3 тип — серопозитивный по анти-SLA и анти-LР (антитела к печени и поджелудочной железе) Варианты клинических проявлений первая атака Дебют Развернутая стадия сочетание клинических (астения, желтуха, гепатомегалия, кожные проявления) и лабораторных (повышение трансаминаз, маркеров холестаза, маркеров аутоиммунного воспалительного процесса) признаков 70 Фульминантный вариант С преимущественно внепеченочными проявлениями Латентное течение Синдром перекреста (overlap-syndrome) фульминантный вариант — сочетание высокой активности и быстро нарастающей печеночной недостаточности (снижение альбумина, ПТИ, нарастание билирубина, печеночной энцефалопатии) артралгии, полимиозит, лимфаденопатия, плеврит, миокардит, аутоиммунный тиреоидит, синдром Шегрена, узловатая эритема, геморрагический васкулит и др. диагноз устанавливается, как правило, на стадии цирроза печени имеющий признаки как аутоиммунного гепатита, так и первичного билиарного цирроза Активность: биохимическая, гистологическая (по Knodell) – см. раздел Хронические вирусные гепатиты. неактивный минимальной активности умеренной активности высокой активности Стадии хронический гепатит цирроз печени На стадии цирроза печени диагноз дополняется характеристикой стадии, компенсации, осложнений (см. раздел «Цирроз печени») Примеры оформления диагноза Хронический аутоиммунный гепатит, АNА-позитивный, умеренной активности, дебют Хронический аутоиммунный гепатит, SMA-позитивный, высокой активности, развернутая стадия. Узловатая эритема Хронический аутоиммунный гепатит, синдром перекреста с первичным билиарным циррозом печени, анти-LKM-1- и АМА-позитивный, высокой активности, развернутая стадия Цирроз печени, аутоиммунный, АNА-позитивный, неактивный, начальная стадия, компенсированный (класс А по Чайлд-Пью) Болезнь Вильсона-Коновалова (синоним — гепатолентикулярная дегенерация) Редкое аутосомно-рецессивное наследственное заболевание, характеризующееся чрезмерным накоплением меди в печени, мозге, почках и в других органах и тканях Критерии диагностики Предварительный диагноз при сочетании патологии печени с неврологической симптоматикой (затруднённая речь, гиперсаливация, атаксия, нарушения координации, дистония, спастичность, мышечная ригидность, сгибательные контрактуры, эпилептические припадки); низким уровнем церулоплазмина (ниже 20 мг%); повышением экскреции меди с мочой более 100 мг% (в норме — менее 40 мг%); кольцами Кайзера-Флейшера (депозиты меди, расположенные по краю роговицы обоих глаз, выявляемые при осмотре с щелевой лампой); 71 двусторонние изменения головного мозга в виде хорошо ограниченных щелевидных очагов в базальных ганглиях или очагов большего размера в зрительном бугре или зубчатом ядре, по данным компьютерной или магниторезонансной томографии; положительным тестом с радиоактивным изотопом меди (отсутствует второй пик повышения радиоактивности сыворотки); у 15% больных заболевание проявляется гематологическими синдромами, прежде всего, гемолитической анемией. Окончательный диагноз — по результатам исследования биоптата печени. Классификация Стадии поражения печени хронический гепатит цирроз печени фульминантная печёночная недостаточность Поражения других систем поражение нервной системы (атаксия, дистония, спастичность, мышечная ригидность, сгибательные контрактуры, эпилептические припадки и др.) поражение опорно-двигательного аппарата (остеопения, артропатия) гематологические проявления (гемолитическая анемия той или иной степени тяжести) Активность: биохимическая, гистологическая (по Knodell) – см. раздел Хронические вирусные гепатиты. неактивный минимальной активности умеренной активности высокой активности На стадии цирроза печени диагноз дополняется характеристикой стадии, компенсации, осложнений (см. раздел «Цирроз печени») Пример оформления диагноза Болезнь Вильсона-Коновалова, стадия хронического гепатита, активности. Сопутствующий: гемолитическая анемия средней тяжести. минимальной Наследственный гемохроматоз Тяжелое полисистемное заболевание, связанное с генетическими дефектами, определяющими повышение всасывания железа в желудочно-кишечном тракте, его накопление в тканях организма, и, как правило, приводящее к нарушению функций печени, поджелудочной железы, сердца, гипофиза. Первичный (наследственный) гемохроматоз входит в группу нозологических единиц, обозначаемых термином «синдром перегрузки железом» (СПЖ). Клинические проявления обусловлены избыточным накоплением железа в органах и тканях. Критерии диагностики Предварительный диагноз классическая триада «бронзового диабета» (цирроз печени, сахарный диабет и серая пигментация кожных покровов); повышение сывороточного железа, ферритина, % насыщения ферритина железом при одновременном снижении уровней трансферрина и общей железосвязывающей способности сыворотки крови; отягощенная по наследственному гемохроматозу наследственность. 72 Окончательный диагноз результаты генетического исследования и/или результаты исследования биоптата печени Классификация Форма классическая — поражение печени в сочетании с симптомами поражения сердца и эндокринных желёз, на фоне повышения сывороточных показателей обмена железа HFE2 (гемохроматоз 2-го типа, ювенильная форма) — возникает на фоне перегрузки железом, диагностируют в молодом возрасте. Данная форма встречается редко и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Как правило, первые признаки болезни — упорные боли в животе в сочетании с отставанием полового развития и признаками поражения миокарда (нарушения ритма и проводимости HFE3 (гемохроматоз 3-го типа) — наследуется по аутосомно-рецессивному типу, клинически мало отличается от классической формы HFE4 (аутосомно-доминантный гемохроматоз) — железо откладывается преимущественно в ретикулоэндотелиальной системе. Значительные отложения железа обнаруживают в клетках Купфера, что определяет наличие в клинической картине признаков поражения печени Стадия поражения печени латентная стадия — генетический дефект в отсутствие синдрома перегрузки железом (СПЖ), на этом этапе происходит постепенное накопление железа в организме бессимптомная стадия — в отсутствие клинических проявлений заболевания отмечают лабораторные признаки СПЖ СПЖ с ранними симптомами — клинически стадия малоспецифична и характеризуется слабостью, недомоганием, апатией и другими признаками астенического синдрома. СПЖ с поражением органов-мишеней — признаки поражения отдельных органов. Поражения других систем поражение нервной системы — атаксия, дистония, спастичность, мышечная ригидность, сгибательные контрактуры, эпилептические припадки и др. поражение опорно-двигательного аппарата — остеопения, артропатия гематологические проявления — гемолитическая анемия Активность: биохимическая, гистологическая (по Knodell) – см. раздел «Хронические вирусные гепатиты» неактивный минимальной активности умеренной активности высокой активности На стадии цирроза печени диагноз дополняется характеристикой стадии, компенсации, осложнений (см. раздел «Цирроз печени») Пример оформления диагноза Цирроз печени, обусловленный перегрузкой железом, первичный гемохроматоз, развернутая стадия, минимальной активности, класс А по Чайлду-Пью. Осложнения: варикозное расширение вен пищевода 1-й степени. Сопутствующие: сахарный диабет, компенсированный. 73 РЕВМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванного β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе (ревмокардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц (главным образом молодого возраста, в 7–15 лет) в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрёстной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека. Хроническая ревматическая болезнь сердца — заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесённой ОРЛ. Критерии диагностики ОРЛ Большие критерии Малые критерии Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки Артралгия Лихорадка Увеличение СОЭ Повышение СРБ. Удлинение интервала PR Митральная и/или аортальной регургитация Данные о предшествующей БГСАинфекции Положительная БГСА-культура, выделенная из зева Положительный тест быстрого определения группового БГСАантигена Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую БГСА-инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. Классификация I. Клинические формы А. Острая ревматическая лихорадка Б. Повторная ревматическая лихорадка. II. Клинические проявления А. Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки Б. Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты. III. Исходы А. Выздоровление Б. Хроническая ревматическая болезнь сердца без порока сердца с пороком сердца. IV. Стадия и функциональный класс ХСН. Примеры оформления диагноза ОРЛ: кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, ХСН I стадии, I ФК. Повторная ревматическая лихорадка: кардит. Сочетанный митральный порок сердца. ХСН IIА стадии, II ФК. 74 Системная красная волчанка Системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммунное воспалительное повреждение внутренних органов. Критерии диагностики (Американская ассоциация ревматологов) Скуловая сыпь Дискоидная сыпь Фотосенсибилизация Язвы слизистой оболочки рта и/или носоглотки Артрит Серозиты Поражение почек Неврологические нарушения Гематологические нарушения Иммунологические нарушения AHA Фиксированная эритема (плоская или возвышающаяся над поверхностью кожи) на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению на носогубные складки Возвышающиеся эритематозные очаги с плотно прилежащими кератозными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы Кожная сыпь как результат необычной реакции на солнечные лучи. Констатируется пациентом (анамнестически) или врачом Изъязвления полости рта или носоглотки, обычно болезненные Неэрозивные артриты не менее двух периферических суставов, проявляющиеся болезненностью при пальпации, припуханием периартикулярных мягких тканей, выпотом Одно из следующих: плеврит (плевральные боли, шум трения плевры, наличие плеврального выпота, утолщение плевральных листков), перикардит (подтверждённый с помощью ЭхоКГ или выслушиванием шума трения перикарда) Одно из следующих: персистирующая протеинурия > 0,5 г/сут, клеточные цилиндры (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, тубулярные или смешанные) Одно из следующих (при отсутствии приёма лекарственных препаратов или таких метаболических расстройств, как уремия, кетоацидоз или электролитные нарушения): судорожные припадки, психоз Одно из следующих (при отсутствии приёма лекарственных препаратов, способных вызвать эти нарушения): гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения < 4×109/л (зарегистрированная 2 и более раз), лимфопения (уровень лимфоцитов менее 1,5x109/л, выявляемый не менее двух раз), тромбоцитопения (уровень тромбоцитов менее 100×109/л) Одно из следующих: антитела к нативной ДНК в патологическом титре, наличие антител к Smith-ядерному антигену, положительный тест на АФЛ (увеличение уровня IgG или IgM АКЛ, или положительный тест на ВА при использовании стандартных методов, или ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 мес при подтверждённом с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной абсорбции трепонемных антител отсутствии сифилиса) Повышение титра AHA, выявляемых посредством иммунофлуоресценции или другими адекватными методиками (при отсутствии приёма лекарственных препаратов, вызывающих волчаночноподобный синдром) Диагноз устанавливают при наличии 4 и более из 11 критериев 75 Варианты течения Острое течение Подострое течение Первичнохроническое течение Характеризуется быстрым развитием мультиорганных проявлений, включая поражение почек и ЦНС и высокой иммунологической активностью Заболевание дебютирует неспецифическими поражениями кожи и суставов, протекает волнообразно, с периодическими обострениями, развитием полиорганной симптоматики в течение 2–3 лет после появления первых симптомов Длительно превалирует один или нескольких симптомов: дискоидные высыпания, феномен Рейно, артрит, судорожный синдром, гематологические нарушений, синдром Шёгрена. Множественные органные поражения появляются через 5–10 лет от начала болезни Оценка активности по индексу SLEDAI (SLE Activity Index) Система органов Поражение ЦНС эпиприступ психоз органические мозговые синдромы зрительные симптомы симптомы краниальных нервов головная боль нарушения мозгового кровообращения Сосудистые поражения васкулит Поражение почек цилиндрурия гематурия протеинурия пиурия Мышечно-суставные поражения артрит миозит Поражение кожи «бабочка» алопеция изъязвления слизистых Поражение серозных оболочек плеврит перикардит Иммунологические нарушения гипокомплементэмия повышение а-нДНК Гематологические нарушения тромбоцитопения лейкопения Конституциональные нарушения лихорадка Общий максимально возможный счет (баллы) Масимальный счет (баллы) 8 × 7 = 56 8×1=8 4 × 4 = 16 4×2=8 2×3=6 2×2=4 2×2=4 1×2=2 1×1=1 105 76 Пример оформления диагноза В диагнозе необходимо указать вариант течения СКВ, степень активности, перечень клинических симптомов и лабораторных нарушений на момент обследования. Отдельно выносятся сопутствующие заболевания и осложнения: СКВ, острое течение, активность — индекс SLEDAI 17 баллов: поражение почек (люпус-нефрит с нефротическим синдромом и сохранной функцией почек), кожи и слизистых оболочек (фотосенсибилизация, «бабочка», язвенный стоматит, ладонные и подошвенные капилляриты), суставов (мигрирующий полиартрит), серозных оболочек (плеврит, перикардит), системы крови (лейкопения, гемолитическая анемия). Системная склеродермия Аутоиммунное заболевание соединительной ткани с характерным поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки), в основе которого лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. Критерии диагностики (Американская ассоциация ревматологов) Большой критерий Проксимальная склеродермия — симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев проксимальнее пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, грудную клетку и живот. Малые критерии Склеродактилия — кожные изменения, ограниченные пальцами Дигитальные рубчики — участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев Двусторонний базальный лёгочный фиброз — двусторонние сетчатые или линейнонодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лёгких при стандартном рентгенологическом исследовании. Возможны проявления по типу «сотового лёгкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких. У больного должен присутствовать большой или, по крайней мере, два малых критерия. Клинические формы Форма Диффузная Характерные особенности Лимитированная генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение одного года; синдром Рейно (одновременно или после поражения кожи) раннее развитие висцеральной патологии (интерстициальное поражение лёгких, поражения ЖКТ, миокарда, почек) значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа) выявление антител к топоизомеразе-1 (Scl-70) длительный период изолированного синдрома Рейно поражение кожи ограничено областью лица, кистей и стоп позднее развитие лёгочной гипертензии, поражения пищеварительного тракта, телеангиэктазий, кальциноза (CRESTсиндром) расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков выявление антицентромерных антител 77 Перекрестная (overlap-syndrome) Висцеральная Ювенильная склеродермия Индуцированная склеродермия Пресклеродермия сочетание клинических признаков системной склеродермии и ещё одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани отсутствие уплотнения кожи синдром Рейно признаки лёгочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ выявление AHA (Scl-70, АЦА) начало болезни до 16 лет поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии склонность к образованию контрактур, возможны аномалии развития конечностей распространённое, чаще диффузное поражение кожи (индурация), иногда в сочетании с сосудистой патологией, развившееся после воздействия химических и других факторов внешней среды клинически изолированный синдром Рейно в сочетании с капилляроскопическими и/или иммунологическими нарушениями, свойственными системной склеродермии Варианты течения Острое Подострое Хроническое Характерно развитие генерализованного фиброза кожи и внутренних органов в первые два года от начала заболевания Характерно преобладание клинических и лабораторных признаков иммунного воспаления (плотный отёк кожи, артрит, миозит), нередки overlap-синдромы Характерно преобладание сосудистой патологии: в начале заболевания — многолетний синдром Рейно, постепенно развиваются умеренные кожные изменения, нарастает выраженность сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии Стадии I – начальная II – стадия генерализации III – поздняя (терминальная) Отмечается 1–3 локализации болезни Характеризуется системным, полисиндромным характером процесса Отмечается недостаточность одного или нескольких внутренних органов (сердце, лёгкие, почки) Примеры оформления диагноза Системная склеродермия, диффузная форма, быстропрогрессирующее течение. Плотный отёк/индурация кожи (указать локализацию), синдром Рейно, фиброзирующий альвеолит, поражение миокарда с нарушениями ритма и проводимости. Системная склеродермия, подострое течение, стадия II, активность II, с поражением кожи (плотный отек), сосудов (синдром Рейно), суставов (полиартрит, НФ I), сердца (кардиосклероз ХСН I стадии, II ФК), пищевода (эзофагит), почек (нефропатия, ХПН 0). 78 Воспалительные заболевания мышц Группа хронических заболеваний, основным проявлением которых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. Классификация Идиопатические воспалительные миопатии полимиозит дерматомиозит ювенильный дерматомиозит миозит с внутриклеточными включениями миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (перекрёстный синдром) миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями оссифицирующий миозит локализованный или очаговый миозит гигантоклеточный миозит эозинофильный миозит Миопатии, связанные с инфекцией Миопатии, связанные с воздействием лекарственных средств и токсинов Критерии диагностики полимиозита и дерматомиозита 1. Поражение кожи гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках); признак Готтрона (пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей, над суставами); эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами. 2. Симметричная проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище). 3. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови. 4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии. 5. Миогенные изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции). 6. Обнаружение антител Jo-I (антител к гистидил тРНК синтетазе). 7. Недеструктивный артрит или артралгии. 8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37° С, повышение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч). 9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации). Диагноз дерматомиозита устанавливают при наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2–9). Диагноз полимиозита устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2–9). 79 Течение Острое Подострое Хроническое характеризуется лихорадкой, генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, прогрессирующей дисфагией, висцеритами, эритематозным поражением кожи, возникшими в течение первых 6 месяцев от дебюта заболевания характеризуется более медленным нарастанием симптомов заболевания, но через 1–2 года от появления первых клинических признаков наблюдается развернутая картина с тяжелыми поражениями мышц, кожи, висцеральными проявлениями характеризуется медленным развертыванием клинических проявлений заболевания в течение нескольких лет, преобладанием процессов атрофии и склероза мышечной ткани, поражением кожных покровов в виде гиперпигментации, гиперкератоза, редкими висцеральными проявлениями Примеры оформления диагноза Первичный идиопатический дерматомиозит, подострое течение, активность II. Паранеопластический дерматомиозит, острое течение, активность III. Рак левого верхнедолевого бронха. 80 СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ Гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления. Классификация Поражение сосудов крупного калибра Гигантоклеточный (височный) артериит Артериит Такаясу Поражение сосудов среднего калибра Узелковый полиартериит Болезнь Кавасаки Поражение сосудов мелкого калибра Гранулематоз Вегенера Синдром Чёрджа-Стросса Микроскопический полиангиит (полиартериит) Пурпура Шёнляйна-Геноха (геморрагический васкулит) Эссенциальный криоглобулинемический васкулит Кожный лейкоцитокластический васкулит Артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожнослизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей. Некротизирующий васкулит с мигимальными иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Может наблюдаться некротизирующий артерии мелких и средних артерий. Очень характерно развитие некротизирующего гломерулонефрита. Часто встречается лёгочный капиллярит. Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капиляры, венулы и артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглубулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек. Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита. Оценка активности васкулита в баллах 1. Системные проявления Слабость Миалгии Артралгии/артрит Лихорадка (< 38,5°С) Лихорадка (> 38,5°С) Потеря массы тела (< 2 кг) Потеря массы тела (> 2 кг) Максимально возможная сумма 2. Кожные покровы Инфаркт 1 1 1 1 2 2 3 3 2 Узелки или фиброз Плевральный выпот/плеврит инфильтрат Кровохарканье Легочное кровотечение Максимально возможная сумма 6. Сердечно-сосудистая система Шумы Вновь возникшее отсутствие пульса Аортальная недостаточность Перикардит 2 4 4 4 6 6 2 4 4 4 81 Пурпура Другой васкулит кожи Язвы Гангрена Множественная гангрена пальцев Максимально возможная сумма 3. Слизистые оболочки/глаза Язва полости рта Язва гениталий Конъюнктивит Эписклерит/склерит Увеит Отек сетчатки Геморрагии сетчатки Максимально возможная сумма 4. ЛОР-органы Выделения из носа Синусит Носовое кровотечение Корочки Выделения из ушей Средний отит Вновь возникшая глухота Охриплость голоса/ларингит Стеноз гортани Максимально возможная сумма 5. Легкие Одышка или затруднение дыхания 2 2 4 6 6 6 1 1 1 2 6 6 6 6 2 2 4 4 4 4 6 2 6 6 2 Вновь возникший инфаркт миокарда Сердечная недостаточность Максимально возможная сумма 7. Желудочно-кишечный тракт Боль в животе Кровавая диарея Перфорация желчного пузыря Инфаркт кишечника Панкреатит Максимально возможная сумма 8. Почки Диастолическое АД > 90 мм рт. ст. Протеинурия (> 1 г) Гематурия (> 1 эр. в п/зрения) Креатинин 125–249 мкмоль/л Креатинин 250–449 мкмоль/л Креатинин > 500 мкмоль/л Повышение креатинина на 10% Максимально возможная сумма 9. Нервная система Органические нарушения, деменция Судороги Инсульт Поражение спинного мозга Периферическая нейропатия Множественный двигательный неврит Максимально возможная сумма Общая максимальная сумма 6 6 6 3 6 9 9 9 9 4 4 8 8 10 12 12 12 3 9 9 9 6 9 9 63 Фазы заболевания Полная ремиссия Частичная ремиссия Неактивная фаза «Большое» обострение «Малое» обострение отсутствие признаков активности (общий счёт 0–1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% первоначальной полная ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (лёгких, почек, ЦНС, сердечно сосудистой системы), следовательно, что ведет к увеличению общей суммы на 6 баллов и более возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0–1 до 5 баллов Гигантоклеточный артериит Гранулематозный артерии аорты и её основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии. Частое поражение височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Критерии диагностики Начало заболевания после 50 лет. Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации. 82 Изменения височной артерии: болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанное с атеросклерозом артерий шеи. Увеличение СОЭ более 50 мм/ч. Изменения при биопсии артерии: васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением обычно с многоядерными гигантскими клетками. Для постановки диагноза необходимо наличие 3 или более критериев. Классификация Локализованный Ревматическая полимиалгия Сочетание локализованного (височного) артериита и ревматической полимиалгии Гигантоклеточный артериит с поражением крупных артерий (сонных, подключичных, позвоночных) и аорты Лихорадка без признаков поражения краниальных сосудов и мышц. Артериит Такаясу Гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно возникающее до 50 лет. Критерии диагностики Начало заболевания в возрасте менее 40 лет. Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении. Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях. Разница систолического АД > 10 мм рт. ст. при его измерении на правой и левой плечевых артериях. Шум, выявляемый при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими подобными состояниями (изменения фокальные, сегментарные). Для постановки диагноза необходимо наличие 3 или более критериев. Клинико-морфологические варианты I тип — поражение дуги аорты и её ветвей (8%) II тип — поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%) III тип — поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%) IV тип — поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты (6%). Течение Острое Подострое Хроническое болезнь начинается с лихорадки, выраженного суставного синдрома, сопровождается ранним появлением ишемических расстройств, выраженным увеличением содержания в крови показателей острой фазы воспаления отмечается лихорадка (до субфебрильных значений) и медленное (месяцами) развитие симптомов поражения сосудов болезнь развивается исподволь в виде ишемического синдрома в бассейне позвоночной артерии, расстройств зрения, артралгий 83 Узелковый полиартериит Некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулиты артериол, капилляров и венул Критерии диагностики Похудание > 4 кг Сетчатое ливедо — пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище Боль или болезненность яичек Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей Мононеврит или полинейропатия Диастолическое АД > 90 мм рт. ст. Повышение мочевины или креатинина крови Наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями Биопсия — гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий. Для постановки диагноза необходимо наличие 3 или более критериев. Гранулематоз Вегенера Гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Обычно развивается некротизирующий гломерулонефрит Критерии диагностики Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа. Изменения в лёгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лёгких. Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи. Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве. Для постановки диагноза необходимо наличие 2 или более критериев. Клинические варианты поражаются исключительно верхние дыхательные пути (язвеннонекротический ринит, синусит, ларингит); возможно поражение органа зрения (гранулёма глазницы) наряду с поражением верхних дыхательных путей, органа зрения Ограниченный или слуха (отит) отмечаются изменения в лёгких Генерализованный присоединяется гломерулонефрит, нередко быстропрогрессирующий Локальный 84 Синдром Черджа-Стросса Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, сочетающийся с астмой и эозинофилией Критерии диагностики Бронхиальная астма Эозинофилия > 10% Аллергия в анамнезе Мононейропатия или полинейропатия Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, выявляемые рентгенологическом исследовании Синуситы Биопсия — скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве. Для постановки диагноза необходимо наличие 4 или более критериев. при Пурпура Шенляйна-Геноха Васкулит с IgA иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типично поражение кожи, кишечника и почек, сочетание с артралгиями или артритом. Критерии диагностики Пальпируемая пурпура — слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией Возраст начала болезни менее 20 лет Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи, или ишемия кишечника (возможно кишечное кровотечение) Биопсия — гистологические изменения, проявляющиеся гранулоцитарной инфильтрацией стенок артериол и венул. Для постановки диагноза необходимо наличие 2 или более критериев. Клинически проявления Кожный синдром на разных этапах болезни отмечается у всех больных Поражение суставов (59–100% случаев) Абдоминальный синдром (70% случаев) Поражение почек (10–50% случаев) Поражение ЦНС (очень редко). Примеры оформления диагноза Узелковый полиартериит, подострое течение, активность 2, с поражением кожи (livedo reticularis, кожные узелки), легких (бронхообструктивный синдром, ЛН II), нервной системы (асимметричная дистальная полинейропатия). Гранулематоз Вегенера, острое течение, активность 2, с поражением носа (язвеннонекротический ринит), легких (пневмонит средней доли правого легкого, ЛН II). Неспецифический аортоартериит, хроническое течение, неактивная фаза, с поражением крупных артерий (стеноз средней части подключичной артерии), аорты (расширение корня аорты, аортальная недостаточность с регургитацией II), ХСН II стадии, II ФК. 85 ЗАБОЛЕВАНИЯ СУСТАВОВ Остеоартроз Гетерогенная группа заболеваний различной этиологии со сходными биологическими, морфологическими, клиническими проявлениями и исходом, в основе которых лежит поражение всех компонентов сустава, в первую очередь — хряща, а также субхондральной кости, синовиальной оболочки, связок, капсулы, околосуставных мышц. Критерии диагностики (Althman R.D., 1995) Клинические критерии Коленные суставы Боли + Крепитация + Утренняя скованность < 30 мин + Возраст > 38 лет или Боли + Утренняя скованность < 30 мин + Увеличение объема сустава или Боли + Увеличение объема сустава Кисти Боли и скованность в кистях + Увеличение объема 2 и более из 10 выбранных суставов кистей + Отек менее 3 ПФС + Увеличение объема 2 или более ДМФС или Боли и скованность в кистях + Увеличение объема 2 из 10 выбранных суставов кистей + Отек менее 3 ПФС + Деформация 2 и более из 10 выбранных суставов кистей Клинические, лабораторные и рентгенологические критерии Коленные суставы Боли + Остеофиты или Боли + Синовиальная жидкость, характерная для ОА + Утренняя скованность < 30 мин + Крепитация или Боли + Возраст > 40 лет + Утренняя скованность < 30 мин + Крепитация Тазобедренные суставы Боли + Остеофиты или Боли + СОЭ < 20 мм/ч + Сужение суставной щели Двухстороннее поражение 2 и 3 ДМФС, 2 и 3 ПМФС и 1 ПЗС. ДМФС — дистальные межфаланговые суставы, ПМФС — проксимальные межфаланговые суставы, ПЗС — пястно-запястные суставы. Клиническая классификация I. Первичный остеоартроз А. Локализованный (< 3 суставов) Суставы кистей Суставы стоп Коленные суставы 86 Тазобедренные суставы Позвоночник Другие суставы Б. Генерализованный (3 и более суставов) С поражением дистальных и проксимальных межфаланговых суставов С поражением крупных суставов Эрозивный II. Вторичный остеоартроз А. Посттравматический Б. Врожденные, приобретенные или эндемические заболевания (болезнь Пертеса, синдром гипермобильности и др.) В. Метаболические болезни Охроноз Гемохроматоз Болезнь Уилсона-Коновалова Болезнь Гоше Г. Эндокринопатии Сахарный диабет Акромегалия Гиперпаратиреоз Гипотиреоз. Д. Болезнь отложения кальция (фосфат кальция, гидроксиапатит кальция) Е. Невропатии (болезнь Шарко) Ж. Другие заболевания: аваскулярный некроз, РА, болезнь Педжета и др. Рентгенологическая классификация (Келлгрен и Лоуренс, 1975) 0 — изменения отсутствуют I — сомнительные рентгенологические признаки II —небольшое сужение суставной щели, единичные остеофиты III — умеренное сужение суставной щели, множественные остеофиты IV —суставная щель почти не прослеживается, выявляют грубые остеофиты Примеры оформления диагноза Первичный моноартроз правого коленного сустава (гонартроз), стадия II, реактивный синовит, ФН I. Полиостеоартроз, стадия III, реактивный синовит левого коленного сустава, ФН II. 87 Ревматоидный артрит Воспалительное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся симметричным хроническим эрозивным артритом (синовитом) периферических суставов и системным воспалительным поражением внутренних органов. Критерии диагностики (Американская ассоциация ревматологов, 1987) Критерии Утренняя скованность Определение Утренняя скованность (в области суставов или околосуставных тканей), сохраняющаяся не менее 1 ч Артрит трёх и более суставов Припухание или выпот, установленный врачом в трёх и более суставах. Возможно поражение 14 суставов на правых и левых конечностях (пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые, запястные, локтевые, коленные и голеностопные суставы) Артрит суставов кистей Припухлость одной и более группы суставов следующей локализации: запястья, пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых суставов Симметричный артрит Сходное поражение суставов с обеих сторон (двустороннее поражение проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов, возможно без абсолютной симметрии) Ревматоидные узелки Подкожные узелки, локализующиеся на выступающих участках тела, разгибательных поверхностях или в околосуставных участках, определённые врачом Ревматоидный фактор Обнаружение повышенной концентрации ревматоидного фактора в сыворотке любым методом, дающим положительные результаты, не более чем у 5% здоровых людей Рентгенологические Рентгенологические изменения кистей и стоп, типичные для изменения ревматоидного артрита, включающие эрозии или несомненную костную декальцификацию, локализующиеся или наиболее выраженные в поражённых суставах (только остеоартритические изменения не учитываются) Для постановки диагноза необходимо наличие 4 или более критериев, причем первые четыре критерия должны сохраняться не менее 6 недель. Классификация (Ассоциация ревматологов России, 2007) 1. Основной диагноз Ревматоидный артрит серопозитивный Ревматоидный артрит серонегативный Особые клинические формы ревматоидного артрита o Синдром Фелти o Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых Ревматоидный артрит вероятный 2. Клиническая стадия Очень ранняя стадия: длительность болезни менее 6 мес Ранняя стадия: длительность болезни от 6 мес до 1 года 88 o Развёрнутая стадия: длительность болезни более 1 года при наличии типичной симптоматики РА Поздняя стадия: длительность болезни 2 года и более + выраженная деструкции мелких (III—IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, осложнения 3. Степень активности болезни 0 = ремиссия (DAS28 < 2 ,6) I = низкая (DAS28 = 2,6–3,2) II = средняя (DAS28 = 3,3–5,1) III = высокая (DAS28 > 5,1) 4.Внесуставные (системные) проявления: ревматоидные узелки; кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит; инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-ангиит) васкулит других органов; нейропатия (мононеврит, полиневропатия); плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной); синдром Шёгрена; поражение глаз (склерит, эписклерит, васкулит сетчатки). 5. Инструментальная характеристика. Наличие или отсутствие эрозий o неэрозивный; o эрозивный. Рентгенологическая стадия (по Стейнброккеру) o I – околосуставной остеопороз o II – остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии o III – признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах o IV – признаки предыдущей стадии + костный анкилоз 6. Дополнительная иммунологическая характеристика – АЦЦП: АЦЦП – позитивный АЦЦП – негативный 7. Функциональный класс I – полностью сохранены самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность II – сохранены самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена непрофессиональная деятельность III – сохранено самообслуживание, ограничены непрофессиональная и профессиональная деятельность IV– ограничены самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность 8. Осложнения вторичный системный амилоидоз вторичный остеоартроз остеопороз (системный) остеонекроз туннельные синдромы (синдром карпального канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов) подвывих в атланто-аксиальном суставе, в том числе с миелопатией, нестабильность шейного отдела позвоночника атеросклеротическое поражение сосудов 89 Активность болезни оценивают по значению индекса DAS28 (disease activity score), который рассчитывается по формуле , где чбс28 — число болезненных суставов; чпс28 — число припухших суставов из следующих 28: плечевые, локтевые, лучезапястные, пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые, коленные; СОЭ — скорость оседания эритроцитов, ОСЗ – общая оценка больным состояния здоровья в миллиметрах по 100-миллиметровой визуальной аналоговой шкале. Примеры оформления диагноза Ревматоидный артрит серопозитивный, развёрнутая стадия, активность II, эрозивный (рентгенологическая стадия II), с системными проявлениями (ревматоидные узелки), АЦЦП (–), ФКII. Ревматоидный артрит серонегативный, ранняя стадия, активность III, неэрозивный (рентгенологическая стадия I), АЦЦП (+), ФК I. Ревматоидный артрит серопозитивный, поздняя стадия, эрозивный (рентгенологическая стадия III), активность II, с системными проявлениями (ревматоидные узелки, дигитальный артериит), АЦЦП (? – не исследовано), ФКIII, осложнения – синдром карпального канала справа, вторичный амилоидоз с поражением почек. Вероятный ревматоидный артрит, серонегативный, ранняя стадия, активность II, неэрозивный (рентгенологическая стадия I), АЦЦП (+), ФК I. Подагра Воспаление суставов, вызванное образованием кристаллов мочевой кислоты (уратов) на фоне гиперурикемии. Критерии диагностики (S.L. Wallace, 1977) 1. Наличие характерных кристаллов мочевой кислоты в суставной жидкости 2. Наличие тофусов, содержание кристаллов мочевой кислоты в которых подтверждено химически или поляризационной микроскопией 3. Наличие любых 6 из 12 перечисленных ниже признаков более одной атаки острого артрита в анамнезе воспаление сустава достигает максимума в первый день болезни моноартрит гиперемия кожи над поражённым суставом припухание и боль в первом плюснефаланговом суставе одностороннее поражение первого плюснефалангового сустава одностороннее поражение суставов стопы подозрение на тофусы гиперурикемия асимметричный отёк суставов субкортикальные кисты без эрозий (рентгенография) отрицательные результаты при посеве синовиальной жидкости. Для постановки диагноза достаточно любого из 3 критериев. 90 Классификация 1. Этиопатогенез первичная подагра (идиопатическая) вторичная подагра (вызванная другим заболеванием или медикаментами) 2. Механизм накопления мочевой кислоты метаболического типа гипоэкскреторного типа смешанного типа 3. Основные клинические проявления подагрический артрит тофусы (отложения кристаллов урата натрия в суставах, хрящевой и мягких тканях) подагрическая нефропатия нефролитиаз с образованием уратных камней 4. Стадии течения подагрического артрита бессимптомная гиперурикемия — повышенное содержание мочевой кислоты в крови без каких-либо признаков отложение кристаллов (подагрического артрита, тофусов или нефролитиаза) острый подагрический артрит межприступный период («интервальная» подагра) — период между атаками острого подагрического артрита. хроническая тофусная подагра. Примеры формулировки диагноза Подагра, метаболический тип, острый подагрический артрит I плюснефалангового сустава правой стопы. ФН I. Подагра, метаболический тип, рецидивирующее течение, артрит I плюснефалангового сустава правой стопы в фазе обострения. Вторичный остеоартроз I плюснефаланговых суставов I стадии. ФН I. Подагра, рецидивирующее течение, метаболический тип, межприступный период; тофусы ушных раковин. Остеоартроз коленных, плечевых, I плюснефаланговых суставов II стадии. ФН I. Хроническая тофусная подагра, смешанный тип, хронический подагрический артрит с преимущественным поражением голеностопных и локтевых суставов. Вторичный остеоартроз III стадии. ФН I. Тофусы ушных раковин, локтевых, I плюснефаланговых суставов. Подагрическая нефропатия (мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит). ХПН IIА стадии. Спондилоартропатии Группа воспалительных ревматических заболеваний суставов предположительно инфекционной этиологии, характеризующихся воспалением позвоночника, крестцовоподвздошных и периферических суставов, чаще возникающих у генетически предрасположенных индивидуумов. Критерии диагностики (Dougados M. и соавт., 1991) 1. Боли в спине, характер которых соответствует по крайней мере 4 из 5 указанных ниже признаков: появление в возрасте до 45 лет 91 постепенное усиление уменьшение после физической нагрузки сочетание с утренней скованностью длительность не менее 3 месяцев 2. Синовит — асимметричный артрит или артрит с преимущественным поражением суставов нижних конечностей 3. Семейный анамнез — наличие у родственников первой или второй степени одного из следующих признаков анкилозирующий спондилит псориаз острый увеит реактивный артрит воспалительное заболевание кишечника 4. Псориаз 5. Воспалительные заболевания кишечника — болезнь Крона или язвенный колит 6. Боли в крестце 7. Энтезопатии — спонтанные боли или болезненность при исследовании мест прикрепления ахиллова сухожилия или подошвенной фасции 8. Острая диарея — эпизоды диареи в течение одного месяца до развития артрита 9. Уретрит — негонококковый уретрит или цервицит в течение месяца до развития артрита 10. Сакроилеит — двухсторонний (2–4 степени) или односторонний (3–4 степени) в соответствии с рентгенологической шкалой: 0 — норма 1 — возможный 2 — минимальный 3 — умеренный 4 — анкилоз Диагноз спондилоартропатии может быть поставлен при наличии первого или второго критерия в сочетании, по крайней мере, с одним из других критериев. Классификация Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) Недифференцированная спондилоартропатия Реактивный артрит Псориатический артрит Артрит и спондилит при воспалительных заболеваниях кишечника Анкилозирующий спондилит Хроническое, системное воспалительное заболевание осевого скелета, характеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника 92 Критерии диагностики (S. Van der Linden и соавт., 1984) Клинические Хронические боли и скованность в поясничной области без улучшения в покое, наблюдаемые более 3 месяцев Ограничение движений поясничного отдела позвоночника в боковой и фронтальной плоскости Ограничение экскурсии грудной клетки (не менее 2,5 см на уровне IV межреберья с поправкой на возраст и пол) Рентгенологические Двухсторонний сакроилеит, стадии 2–4 Односторонний сакроилеит, стадии 3–4 Стадии сакроилеита 1-я стадия — минимальные признаки сакроилеита — небольшие участки эрозирования и склероза без изменения ширины суставной щели 2-я стадия — признаки перовой стадии, но в сочетании с сужением суставной щели 3-я стадия — определенные признаки сакроилеита: умеренный или выраженный сакроилеит, проявляющийся эрозиями, выраженным склерозом, расширением, сужением или частичным анкилозом суставных щелей 4-я стадия — полный анкилоз. Диагноз считается достоверным при наличии одного рентгенологического критерия, в сочетании с любым клиническим. Классификация Первичный (идиопатический) Вторичный, связанный с реактивным артритом, псориазом или воспалительными заболевниями кишечника Реактивный артрит Воспалительное заболевание суставов, развивающиеся вскоре (обычно не позже чем через 4–6 недель) после острой кишечной или урогенитальной инфекции. Синдром Рейтера — сочетание реактивного артрита с уретритом и конъюнктивитом. Критерии диагностике (IV Международное рабочее совещание по диагностике реактивных артритов, 2000) Большие критерии 1. Наличие, как минимум, двух из следующих 3 признаков: асимметричность суставного поражения вовлечение 1–4 суставов локализация артрита на нижних конечностях 2. Клинически манифестная инфекция кишечного и мочеполового трактов: энтерит, предшествующий артриту за 1–6 недель до развития заболевания уретрит, предшествующий артриту за 1–6 недель до развития заболевания Малые критерии 1. Лабораторное подтверждение мочеполовой или кишечной инфекции 93 2. Выявление инфекционного агента в синовиальной оболочке или синовиальной жидкости с помощью полимеразной цепной реакции. «Определенный» реактивный артрит диагностируют при наличии двух больших критериев и соответствующих малых, а «возможный» — при наличии двух больших критериев без соответствующих малых или одного большого и одного из малых критериев. Классификация По этиологии постэнтероколитический урогенитальный (хламидийный) По течению острый — длительность первичной суставной атаки до 2 месяцев затяжной — до 1 года хронический — свыше 1 года рецидивирующий — при развитии суставной атаки после ремиссии заболевания длительностью не менее 6 месяцев По степени активности низкая (I) средняя (II) высокая (III) ремиссия (0) По степени функциональной недостаточности (ФН) суставов I — профессиональная способность сохранена II — профессиональная способность утрачена III — утрачена способность к самообслуживанию Примеры оформления диагноза Реактивный артрит, постэнтероколитический, острое течение, с поражением правого коленного и левого голеностопного суставов, II степень активности, ФН I. Реактивный артрит хламидийной этиологии, хроническое течение с поражением мелких суставов стоп и правого коленного сустава, правосторонний сакроилеит I стадии, II степень активности, ФН II. Реактивный артрит хламидийной этиологии, острое течение, с системными проявлениями (лихорадка, анемия, лимфоаденопатия, снижение массы тела), III степень активности, ФН II. Псориатический артрит Артрит, ассоциирующийся с псориазом, по некоторым проявлениям сходен с ревматоидным артритом Критерии диагностики (Vasey и Espinosa, 1984) Псориатический артрит может быть диагностирован при сочетании харатерного для псориаза поражения кожи и ногтей с одним из следующих признаков поражение дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп асимметричное поражение суставов симметричное поражение суставов в отсутствие ревматоидного фактора и подкожных узелков 94 выявление при рентгенографии периферических суставов, пораженных эрозивным артритом, с минимальной остеопенией; эрозий и анкилоза дистальных межфаланговых суставов боли и скованности в спине более 4 недель выявление при рентгенографии крестцово-подвздошных сочленений двухстороннего сакроилеита 2–4 стадии или одностороннего сакроилеита 3–4 стадии (стадии сакроилеита представлены в разделе анкилозирующий спондилит) Классификация Клинический вариант Характеристика Артрит дистальных межфаланговых Более 50% от общего числа пораженных суставов суставов кистей и стоп приходится на дистальные межфаланговые суставы кистей и стоп Асимметричный моно/олигоартрит Вовлечение менее чем 5 суставов Мутилирующий аририт Остеолиз суставных поверхностей с развитием укорочения пальцев кистей и/или стоп Симметричный полиартрит Более 50% поражённых суставов составляют («ревматоидоподобный» вариант) парные мелкие суставы кистей и стоп Псориатический спондилоартрит воспалительная боль в позвоночнике с изолированный или в сочетании с локализацией в любом из трёх отделов – периферическим артритом поясничном, грудном или шейном, уменьшение подвижности позвоночника, выявление рентгенологических признаков сакроилеита, включая изолированный сакроилеит Для определения активности, рентгенологической стадии и функциональной недостаточности используют те же методы, что и для ревматоидного артрита. Примеры оформления диагноза Псориатический артрит, моноартрит коленного сустава, активность умеренная, стадия II, функциональная недостаточность 2. Псориаз, ограниченная форма. Псориатический артрит, хронический асимметричный полиартрит с преимущественным поражением суставов стоп, активность высокая, стадия III, функциональная недостаточность 2. Псориатический спондилоартрит, асимметричный двусторонний сакроилеит, стадия II – справа, стадия III – слева. Паравертебральный оссификат на уровне ThX-XI. Псориаз распространённый, псориаз ногтей. 95 БОЛЕЗНИ ПОЧЕК Пиелонефрит Неспецифическое инфекционное заболевание почек с преимущественным поражением интерстициальной ткани и чашечно-лоханочной системы. Классификация пиелонефрита По количеству пораженных почек По условиям возникновения По характеру течения По пути проникновения инфекционного агента По состоянию проходимости мочевыводящих путей По наличию осложнений Односторонний Двусторонний Первичный Вторичный Острый Серозный Гнойный Хронический Фазы течения обострение ремиссия Формы латентная гипертензивная анемическая азотемическая бессимптомная Нисходящий (реже) Восходящий (чаще) Необструктивный Обструктивный Неосложненный Осложеннный острой почечной недостаточностью хронической почечной недостаточностью некротическим папиллитом паранефритом уросепсисом Примеры оформления диагноза Основной: Острый, первичный, двусторонний пиелонефрит. Основной: Хронический пиелонефрит, двусторонний, вторичный, фаза обострения, без артериальной гипертензии, с сохраненной концентрационной способностью почек. Осложнения: ХБП I стадии. Сопутствующий: Врожденная аномалия развития почек – поликистоз. 96 Гломерулонефрит Двустороннее, иммунновоспалительное заболевание почек с преимущественным поражением почечных клубочков и вовлечением в патологический процесс почечных канальцев, интерстиция и сосудов. Клиническая классификация ГН По этиологии По течению и клиническим проявлениям По фазе течения Первичный установленной этиологии постстрептококковый экссудативный пролиферативный смешанный связанный с другими инфекциями лекарственный поствакцинационный паранеопластический токсический алкогольный связанный с употребление наркотических средств Первичный неустановленной этиологии Вторичный (связанный с системными заболеваниями): волчаночный нефрит; ревматический нефрит; ревматоидный нефрит; нефрит при геморрагическом васкулите; нефрит при узелковом периартериите; печеночная гломерулопатия; нефропатия при идиопатической смешанной криоглобулинемии; нефропатия беременных. Острый (ОГН) типичная или триадная форма (отеки, гипертония, гематурия) бисиндромная форма моносиндромная форма (изолированный мочевой синдром) Подострый (быстропрогрессирующий, БПГН) Хронический (ХГН) латентная форма (c изолированным мочевым синдромом) гематурическая форма гипертоническая форма нефротическая форма смешанная форма (нефротический синдром и АГ) терминальная форма Обострение Ремиссия Стадия хронической почечной недостаточности 97 Морфологическая классификация ГН Острый диффузный пролиферативный Экстракапиллярный (с «полулуниями») Мезангиопролиферативный Мезангиокапиллярный С минимальными изменениями Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) Мембранозный Ииммунопатогенетические типы быстропрогессирующего ГН Тип 1 «антительный», «анти-БМК-нефрит»: Идиопатический Синдром Гудпасчера Тип 2 «иммунокомплексный». Идиопатический Системная красная волчанка Постинфекционный Пурпура Шенлейна-Геноха Тип 3 «малоиммунный», АНЦА-ассоциированный Идиопатический Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиангиит Критерии диагностики острого ГН Клинические Лабораторные Отеки Гематурия, протеинурия, цилиндурия Макрогематурия Снижение скорости клубочковой фильтрации Артериальная гипертензия Выявление антистрептококковых антител Олигоанурия Снижение в крови уровня С3 и СН50 комплемента при нормальном уровне С4 Гипергамма-глобулинемия Поликлональная криоглобулинемия Примеры оформления диагноза Основной: Острый постстрептококковый гломерулонефрит, диффузный пролиферативный, триадная форма. Осложнения: ОПН легкой степени. Основной: Острый постстрептококковый гломерулонефрит с изолированным мочевым синдромом. 98 Критерии диагностики хронического ГН Форма ХГН Фокальносегментарный гломерулосклероз Минимальные изменения клубочков Мембранозный Клинические критерии Нефротический синдром или персистирующая протеинурия, гематурия, у 50% больных — артериальная гипертензия Нефротический синдром Нефротический синдром или персистирующая протеинурия Мезангиопролиферативный Протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия, реже нефротический синдром Мезангиокапиллярный Гематурия, протеинурия или нефротический синдром в сочетании с острым нефритическим синдромом Экстракапиллярный быстропрогрессирующий Остронефритический синдром с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью Морфологически критерии Склероз отдельных сегментов клубочка, склероз подоцитов Слияние ножковых отростков подоцитов по данным электронной микроскопии Диффузное утолщение стенок капилляров клубочков, связанное с субэпителиальным отложением иммунных комплексов, расщепление и удвоение гломерулярной базальной мембраны Пролиферация мезангиальных клеток, расширение мезангия, отложение иммунных комплексов в мезангии и под эндотелием Пролиферация мезангиальных клеток, создающая дольчатость клубочков и утолщение или двухконтурность стенки капилляров с отложением иммунных комплексов субэндотелиально или внутри базальной мембраны Наличие более чем в 50% клубочков экстракапиллярных клеточных или фиброзноклеточных полулуний Примеры формулировки диагноза Основной: Хронический гломерулонефрит смешанного типа (нефротический синдром, АГ), морфологически – фокально-сегментарный гломерулосклероз, период обострения, с умеренным снижением функции почек. Осложнения: ХБП 3 ст. Основной: Хронический гломерулонефрит латентная форма (с преобладанием протеинурии), морфологически – мезангиопролиферативный, период обострения, Осложнения: ХБП 2 стадии. 99 Основной: Хронический гломерулонефрит, гематурическая форма, IgA-нефропатия, период обострения. Осложнения: ХБП 1стадии. Тубуло-интерстициальные нефриты Группа заболеваний почек поражающих, преимущественно, канальцы и интерстиций. Классификация ТИН По течению По патогенезу По этиологии Острый Хронический Первичный Вторичный (развившийся на фоне других заболеваний почек) Острый ТИН лекарственный инфекционный при системных заболеваниях. идиопатический Хронический ТИН лекарственный анальгетическая нефропатия другие формы лекарственного ТИН обусловленный экологическими факторами литиевая нефропатия свинцовая нефропатия кадмиевая нефропатия радиационная нефропатия при системных заболеваниях. при обменных заболеваниях: при гиперкальциемии при гипероксалурии при нарушениях обмена мочевой кислоты неустановленного происхождения эндемическая балканская нефропатия медуллярная губчатая почка Критерии диагностики острого ТИН 1. 2. 3. 4. 5. Анамнестическая связь с этиологическим фактором Аллергическая триада при лекарственном ТИН: лихорадка, сыпь, артралгии Признаки ОПН: олиго или анурия Лихорадка Канальцевые расстройства: глюкозурия, аминоацидурия, фофатурия, тубулярный ацидоз, изостенурия, снижение СКФ 6. Изменения крови: ускоренное СОЭ, анемия, лейкоцитоз, эозинофилия 7. Мочевой синдром: эритроцитурия, протеинурия, лейкоцитурия, эозинофилурия, цилиндрурия. 100 Критерии диагностики хронического ТИН (анальгетической нефропатии) «Большие» критерии Ежедневный прием анальгетиков в течение более чем 1 года Уменьшение объема почек, неровность их контуров, кальцинаты в мозговом веществе при УЗИ или КТ «Малые» критерии Наличие любого хронического болевого синдрома Язвенная болезнь желудка или 12перстной кишки в анамнезе. Особенности личности – депрессия, склонность к ипохондрии. Клинические признаки хронического ТИН «стерильная лейкоцитурия» Для постановки диагноза достаточно одного большого и двух малых критериев Примеры оформления диагноза Основной: Ревматоидный полиартрит с преимущественным поражением пястно˗фаланговых, лучезапястных и локтевых суставов, серопозитивный, медленно прогрессирующее течение, активность II степени, рентгенологическая стадия III, функциональная недостаточность суставов II степени. Осложнения: Острый тубуло˗интерстициальный нефрит (от 18.11.2006 года), вызванный приемом нестероидных противовоспалительных препаратов (вольтарен, индометацин), Осложнения: Острая почечная недостаточность, период полиурии, гипокалиемия. Основной: Правосторонняя нижнедолевая пневмония. Осложнения: Острый лекарственный тубуло˗интерстициальный нефрит, вызванный приемом β˗лактамных антибиотиков, острая почечная недостаточность неолигурическая форма, легкой степени тяжести. Основной: Хронический лекарственный тубулоинтерстициальный нефрит (анальгетическая нефропатия) на прием диуретиков (фуросемид). Осложнения: Хроническая болезнь почек С3а стадии (СКФ 55 мл/мин). Сопутствующий: Астено-невротический синдром. Острое повреждение почек Острое (часы, недели), потенциально обратимое повреждение почечной паренхимы различной этиологии и патогенеза со снижением или без снижения экскреторной функции почек Критерии диагностики ОПП диагностируется при наличии хотя бы одного из перечисленных ниже критериев повышение креатинина плазмы на 26,5 мкмоль/л и более за 48 часов повышение креатинина плазмы в 1,5 раза от исходного уровня выделение мочи менее 0,5 мл/кг/ч более 6 ч подряд. 101 Стадии ОПП по критериям AKIN Стадия 1 2 3 Уровень сывороточного креатинина Повышение в 1,5–2 раза или на 20 мкмоль/л Повышение в 2–3 раза Повышение в 3 раза (или на 30 мкмоль/л) или выше 250 мкмоль/л Диурез менее 0,5 мл/кг/ч за 6 ч менее 0,5 мл/кг/ч за 12 ч менее 0,5мл/кг/ч за 24 ч или анурия в течение 12 ч Примеры оформления диагноза Основной: Сепсис, катетер-ассоциированный, вазванный Staph. Aureus. Осложнения: Острое повреждение почек, 2 стадия. Основной: Острое повреждение почек, ассоциированное с диклофенаком, 2 стадия. Осложнения: Гиперкалиемия. Основной: ИБС: стабильная стенокардия III ФК. Ангиопластика передней межжелудочковой артерии голометаллическим стентом. Осложнения: Контрастная нефропатия. Острое повреждение почек 1 стадия. Острая почечная недостаточность Синдром, который характеризуется острыми расстройствами гомеостаза вследствие внезапного падения функции почек (острого снижения скорости клубочковой фильтрации). Критерии диагностики Олигурия (суточный диурез менее 500 мл) или анурия (менее 50 мл) и повышение уровня креатинина не менее, чем в 2 раза Классификация По локализации повреждения и этиологии По степени тяжести По течению Преренальная Шоковая почка Сосудистая обструкция Ренальная Токсическая почка Острая инфекционная почка Аренальное состояния Постренальная Урологическая обструкция Лёгкая (I степень) — увеличение креатинина крови в 2–3 раза Средняя (II) — увеличение креатинина крови в 4–5 раз Тяжёлая (III) — увеличение креатинина крови более в 6 раз и более Начальный период Период олиго-, анурии Период восстановления диуреза: фаза начального диуреза (диурез больше 599 мл в сутки) фаза полиурии (диурез больше 1800 мл в сутки) Период выздоровления 102 Примеры оформления диагноза Основной: Острая почечная недостаточность, тяжелой степени, фаза анурии, развившаяся на фоне злоупотребления суррогатами алкоголя, леченная сеансами острого диализа №7. Осложнения: Гиперкалиемия. Правосторонняя нижнедолевая пневмония. ДН. 1 ст. Основной: Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, тяжелой степени. Осложнения: Острая почечная недостаточность, период восстановления диуреза, легкой степени тяжести. Хроническая болезнь почек Наднозологическое понятие, объединяющее всех больных с сохраняющимися в течение 3 и более месяцев признаками повреждения почек по данным лабораторных и инструментальных исследований и/или снижением фильтрационной функции. Критерии диагностики Наличие маркеров повреждения почек клинико-лабораторных (в первую очередь, альбуминурии/протеинурии), подтвержденных при повторных исследованиях и сохраняющихся в течение не менее 3 месяцев необратимых структурных изменений почки, выявленных при лучевом исследовании или морфологическом исследовании почечного биоптата и/или снижение СКФ до уровня ниже 60 мл/мин/1,73 м 2, сохраняющееся в течение 3 и более месяцев. Индексация альбуминурии/протеинурии (KDIGO, 2010) Индекс А0 А1 А2 А3 А4 Описание Оптимальная Повышенная Высокая Очень высокая Нефротическая Критерии (альбумин, мг / креатинин мочи, г) < 10 10–29 30–299 300–1999 (соответствует суточной протеинурии ≥ 0,5 г) ≥ 2000 (соответствует суточной протеинурии ≥ 3,5 г) Стратификация стадий ХБП по СКФ Описание стадии СКФ (мл/мин./1,73 м2) Признаки повреждения почек с нормальной или С1 > 90 повышенной СКФ С2 Повреждение почек с начальным снижением СКФ 60–89 С3а Умеренное снижение СКФ 45–59 С3б Существенное снижение СКФ 30–44 С4 Выраженное снижение СКФ 15–29 С5 Терминальная почечная недостаточность < 15 Стадия I II III IV V 103 Примеры оформления диагноза Основной: Подагра, хроническое течение. Осложнения: Подагрическая нефропатия по типу хронического тубулоинтерстициального нефрита. Хроническая болезнь почек III ст. А1. Основной: Сахарный диабет 2 типа, тяжелое течение, компенсированный. Осложнения: Диабетическая нефропатия, протеинурическая стадия. Хроническая болезнь почек II ст. А3. Основной: Гипертоническая болезнь IIIст., степень 3, риск высокий. Осложнения: Нефроангиосклероз, азотемическая стадия. Хроническая болезнь почек III ст. А2. Основной: Нефропатия неясного генеза. Осложнения: Хроническая болезнь почек III ст. Хроническая почечная недостаточность Симптомокомплекс, вызванный необратимой гибелью массы действующих нефронов вследствие первичных или вторичных заболеваний почек, приводящий к нарушению гомеостаза. Классификация Стадия I – латентная II – азотемическая III – уремическая Фаза А Б А Б А Б (С. И. Рябов, 1982) Креатинин, СКФ, % от ммоль/л должной до 0,13 > 50 до 0,13 50 0,14-0,44 20–50 0,45-0,71 10–20 0,72-1,24 5–10 ≥1,25 <5 Форма Обратимая Стабильная Прогрессирующая Группа 0 0 1 2 2 3 Примечание. Группа 0 — лечение основного заболевания; группа 1 — назначение малобелковой диеты и консервативных методов лечения; группа 2 — гемодиализ, трансплантация; группа 3 — симптоматическая терапия. Примеры оформления диагноза Основной: Хронический гломерулонефрит, мембранозная нефропатия, нефротический синдром. Осложнения: ХПН II А ст. ХБП С3аА4. Основной: Сахарный диабет 2 типа тяжелое течение, компенсированный. Диабетическая нефропатия, азотемическая стадия. ХПН II Б.ХБП С4А3. Основной: Нефропатия неясного генеза. Осложнения: ХПН III А ст. ХБП С5А3.Уремическая энцефалопатия. Нефрогеннея анемия 2 степени. Уремическая гастроэнтеропатия (эрозивный гастродуоденит). Заместительная почечная терапия: программный гемодиализ (начало – 12.2003 г). Артерио-венозная фистула. 104 Амилоидоз Групповое понятие, объединяющее заболевания, которые характеризуются внеклеточным отложением специфического нерастворимого фибриллярного белка амилоида. Номенклатура и классификация системного амилоидоза (ВОЗ, 1993) Белок амилоида Белокпредшественник AA ApoSAA Вторичный амилоидоз; периодическая болезнь; синдром Макла-Уэльса AL λ, κ ˗ легкие цепи иммуноглобулинов Первичный амилоидоз, ассоциированный с В-лимфоцитарными дискразиями AGel Гелсолин Финская семейная амилоидная полинейропатия АApoA1 Аполипопротеин А1 Амилиодная полиневропатия AFib фибриноген Амилоидная нефропатия Aβ Β-белок Болезнь Фльцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом AANF Предсердный натрийуретический фактор Изолированный амилоидоз предсердий AIAPP Амилин Изолированный амилоидоз в островках Лангерганса при СД 2-го типа, инсулиноме ACal Прокальцитонин При медуллярном раке щитовидной железы ATTR Транстиретин Семейная амилоидная полинейропатия Семейная амилоидная кардиопатия Системный старческий амилоидоз ACys Цистатин С Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом Aβ2M β2-Микроглобулин Связанный с хроническим гемодиализом амилоидоз Клиническая форма Клиническая классификация амилоидоза 1. Первичный — возникающий без явной причины, ассоциированный с множественной миеломой 2. Вторичный — при хронических инфекциях, ревматоидном артрите и других заболеваниях соединительной ткани, при онкологических заболеваниях 3. Семейный — при периодической болезни, португальский вариант и другие формы 4. Локальный 105 Классификация амилоидоза почек Стадии Фазы Течение начальная клинических проявлений терминальная латентная протеинурическая нефротическая терминальная (уремическая) медленно прогрессирующее быстро прогрессирующее рецидивирующее Критерии диагностики результаты биопсии пораженного органа с последующей окраской Конго красным иммунофиксационный электрофорез сыворотки крови или мочи для верификации АL амилоидоза иммуногистохимическое исследование пунктата костного мозга для поиска легких цепей κ или λ. Специфический тип амилоидных фибрилл выявляется при помощи световой и электронной микроскопии меченых антител с применением иммунологического метода окраски золотом Примеры оформления диагноза Основной: Хронический остеомиелит правого бедра с частыми обострениями. I. Осложнения: Вторичный АА-тип амилоидоза почек, стадия клинических проявлений, нефротическая фаза, медленно прогрессирующее течение, ХПН II А. ХБП III а стадия А4. Основной: Бронхоэктатическая болезнь, стадия выраженных клинических проявлений, в фазе обострения. II. Осложнения: Вторичный амилоидоз почек, АА-тип, нефротическая стадия, медленно прогрессирующее течение, ХПН II А. ХБП IV стадия А4. 106 БОЛЕЗНИ КРОВИ Анемии Клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина и/или эритроцитов в единице объема крови. Критерии диагностики Гемоглобин, г/л Заключение 109–90 Анемия легкой степени 89–70 Анемия средней степени тяжести Менее 70 Анемия тяжелой степени Патогенетическая классификация анемий I. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические) 1. Острая постгеморрагическая анемия 2. Хроническая постгеморрагическая анемия II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина 1. Железодефицитная анемия 2. Железоперераспределительная анемия (нарушение реутилизации железа) 3. Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гема 4. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК В12- и фолиеводефицитные анемии мегалобластные анемии, обусловленные наследственным дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований В12-ахрестическая анемия 5. Гипопролиферативные анемии 6. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью гипопластическая (апластическая) анемия рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме 7. Метапластические анемии анемия при гемобластозах анемия при метастазах злокачественных новообразований в костный мозг 8. Дисэритропоэтические анемии III. Анемии вследствие усиленного кроверазрушения (гемолитические) 1. Наследственные анемии обусловленные нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Миньковского-Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз) обусловленные дефицитом ферментов в эритроцитах обусловленные нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия) 2. Приобретенные анемии аутоиммунные пароксизмальная ночная гемоглобинурия лекарственные травматические и микроангиопатические вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами IV. Анемии смешанные 107 Морфологическая классификация анемий I. Макроцитарная анемия (средний объем эритроцита >100 мкм3; диаметр эритроцитов >8 мкм) 1. Мегалобластная дефицит витамина В12 дефицит фолиевой кислоты врожденные нарушения синтеза ДНК лекарственно-индуцированные нарушения синтеза ДНК 2. Немегалобластная ускоренный эритропоэз (гемолитическая анемия) увеличение поверхности эритроцитарной мембраны (ответ на кровопотерю, при заболеваниях печени, обструктивной желтухе, после спленэктомии) при гипотиреозе при гипо- и апластической анемии при хронической обструктивной болезни легких при алкоголизме при миелодиспластическом синдроме при рефрактерной анемии, обусловленной делецией длинного плеча 5-й хромосомы приобретенная сидеробластная анемия врожденная дисэритропоэтическая анемия II. Нормоцитарная анемия (средний объем эритроцита 81-99 мкм3, диаметр эритроцитов 7,2–7,5 мкм) 1. недавняя кровопотеря 2. значительное увеличение объема плазмы (беременность, гипергидратация) 3. гемолиз эритроцитов 4. гипо- и апластическая анемия 5. инфильтративные изменения в костном мозге (лейкемия, множественная миелома, миелофиброз) 6. эндокринная патология (гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность) 7. различные хронические заболевания 8. болезни почек 9. цирроз печени III. Микроцитарная анемия (средний объем эритроцита <80 мкм3, диаметр эритроцитов <6,5 мкм) 1. дефицит железа 2. нарушение синтеза глобина (талассемия, гемоглобинопатии) 3. нарушение синтеза порфирина и гема 4. другие нарушения обмена железа Классификация анемий по цветовому показателю I. Гипохромная анемия (цветовой показатель ниже 0,85) 1. железодефицитная анемия 2. железоперераспределительная анемия 3. железонасыщенная анемия; 4. талассемии. II. Нормохромная анемия (цветовой показатель 0,85-1,05) 1. анемия при хронической почечной недостаточности 2. анемия при гипофизарной недостаточности 3. гипо- и апластическая анемия 4. парциальная красноклеточная анемия 108 5. анемия при миелодиспластическом синдроме 6. лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь 7. анемия при злокачественных новообразованиях и гемобластозах 8. анемия при системных заболеваниях соединительной ткани 9. анемия при хроническом активном гепатите и циррозе печени 10. гемолитическая анемия (кроме талассемий) 11. острая постгеморрагическая анемия III. Гиперхромная анемия (цветовой показатель более 1,05) 1. В12-дефицитная анемия 2. В12-ахрестическая анемия 3. фолиеводефицитная анемия Цветовой показатель = содержание гемоглобина (г%)×0,3/число эритроцитов (млн/мм3) Классификация анемий по характеру регенерации Ретикулоциты, ‰ Заключение Более 10 Регенераторная анемия 9–2 Гипорегенераторная анемия Менее 2 Арегенераторная анемия Примеры оформления диагноза До установления патогенетического варианта анемии: Макроцитарная гиперхромная регенераторная анемия средней степени тяжести. Микроцитарная гипохромная регенераторная анемия легкой степени тяжести. Нормоцитарная нормохромная арегенераторная анемия тяжелой степени. После выяснения патогенетической принадлежности анемии: В12-дефицитная анемия средней степени тяжести. Железодефицитная анемия легкой степени тяжести. Апластическая анемия тяжелой степени. Острые лейкозы Гетерогенная группа злокачественных опухолевых заболеваний системы крови, при которых происходит поражение костного мозга морфологически незрелыми кроветворными клетками (бластами). Критерий диагностики Выявление в миелограмме 20% и более бластных клеток. Классификация (А.И. Воробьев и М.Д. Бриллиант, 2000) I. Острые миелобластные лейкозы 1. Острый миеломонобластный лейкоз вариант с t(8;21), (q22;q22) вариант с перестройками 11q23 2. Острый промиелоцитарный лейкоз с t(15;17)(q22;q11−12) и вариантами 3. Острый миеломонобластный лейкоз 109 вариант с inv(16)(p13;q22) или t(16;16)p13;q22) с патологической костномозговой эозинофилией вариант с перестройками 11q23 4. Острый монобластный лейкоз, вариант с перестройками 11q23 5. Острый эритромиелоз 6. Острый эритромегакариобластный лейкоз 7. Острый монобластный лейкоз новорождённых 8. Острый мегакариобластный лейкоз 9. Острый мегакариобластный лейкоз с миелофиброзом 10. Острый миелобластный лейкоз с миелофиброзом 11. Острый малопроцентный лейкоз, вариант с 5q12. Вторичные миелобластные лейкозы 13. Острый макрофагальный лейкоз II. Острые лимфобластные лейкозы 1. Острый В-лимфобластный лейкоз взрослых, цитогенетические варианты t(9;22)(q34;11) t(1;19)(q23;p13) t(12;21)(p12;q22) перестройками 11q23 иммунофенотипические варианты: ранний пре-В (по-В), пре-В, В 2. Острый В-лимфобластный лейкоз детей, цитогенетические варианты t(9;22)(q34;11) t(1;19)(q23;p13) t(12;21)(p12;q22) перестройками 11q23 иммунофенотипические варианты: ранний пре-В (по-В), пре-В, В 3. Острый плазмобластный лейкоз 4. Острый Т-лимфобластный лейкоз взрослых 5. Острый Т-лимфобластный лейкоз детей 6. Острый Т-лимфобластный лейкоз с апластическим синдромом III. Острые бифенотипические лейкозы IV. Острые недифференцируемые лейкозы 110 Миелопролиферативные заболевания Классификация (ВОЗ, 2002 г.) I. Хронические миелопролиферативные заболевания 1. Хронический миелолейкоз 2. Хронический эозинофильный лейкоз 3. Хронический нейтрофильный лейкоз 4. Эссенциальная тромбоцитемия 5. Истинная полицитемия 6. Хронический идиопатический миелофиброз 7. Хроническое миелопролиферативное заболевание неклассифицируемое II. Хронические миелопролиферативные заболевания с миелодисплазией 1. Хронический миеломоноцитарный лейкоз 2. Атипичный хронический миелолейкоз 3. Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз 4. Хроническое миелопролиферативное заболевание с миелодисплазией 5. Неклассифицируемое Хронический миелолейкоз Клональное заболевание кроветворной ткани, в основе которого лежит поражение стволовой клетки, характеризующееся пролиферацией миелоидных элементов на различных стадиях их развития. Критерии диагностики спленомегалия/гепатомегалия; лейкоцитоз (от 15×109/л до 800×109/л); сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением молодых форм гранулоцитов: промиелоцитов, миелоцитов, бластов; увеличение количества базофилов (до 20% и более) и эозинофилов (до 40%) ― эозинофильно-базофильная ассоциация; увеличение количества тромбоцитов от 400×109/л до 1000×109/л; костный мозг гиперклеточный, увеличено содержание миелокариоцитов и мегакариоцитов, повышено содержание гранулоцитов, эозинофилов и базофилов; Ph-хромосома в гранулоцитах костного мозга и периферической крови. Классификация (Демидова А.В., 1995) I. Клинические варианты 1. типичный (с филадельфийской хромосомой) 2. атипичный (без филадельфийской хромосомы) II. Морфологические варианты 1. хроническая эозинофильная лейкемия 2. хроническая базофильная лейкемия 111 3. хроническая моноцитарная лейкемия 4. хроническая нейтрофильная лейкемия III. Фазы клинического течения (стадии) 1. хроническая (начальная) 2. акселерации 3. острая (терминальная, бластный криз) Примеры оформления диагноза Хронический миелолейкоз, начальная фаза. Хронический миелолейкоз, фаза акселерации. Хронический миелолейкоз, терминальная фаза (бластный криз). Лимфоидные новообразования Классификация (ВОЗ, 2008 г.) I. Опухоли из В-клеток: 1. Опухоли из В-клеток-предшественников Лимфобластный лейкоз/лимфома из В-клеток предшественников 2. Опухоли из зрелых (периферических) В-клеток В-клеточный хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз Лимфоплазмоцитарная лимфома В-клеточная лимфома маргинальной зоны селезенки (+/–ворсинчатые лимфоциты) Волосатоклеточный лейкоз Плазмоклеточная миелома/плазмоцитома Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны MALT-типа В-клеточная лимфома маргинальной зоны лимфатических узлов (+/– моноцитоидные В-клетки) Фолликулярная лимфома Мантийноклеточная лимфома Диффузная лимфома из крупных В-клеток Лимфома средостения из крупных В-клеток Первичная лимфома в виде экссудата Лимфома Беркитта/лейкоз из клеток Беркитта II. Опухоли из Т-клеток: 1. Опухоли из Т-клеток предшественников Лимфобластная лимфома/лейкоз из Т-клеток предшественников 112 2. Опухоли из зрелых (периферических) Т-клеток Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз Лимфолейкоз из гранулосодержащих Т-клеток Агрессивный лейкоз из ЕК-клеток Т-клеточная лимфома/лейкоз взрослых (HTLV1+) Экстранодальная ЕК/Т-клеточная лимфома носовых пазух Т-клеточная лимфома энтеропатического типа Гепатолиенальная Т γ/σ-клеточная лимфома Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома Грибовидный микоз/синдром Сезари Анапластическая крупноклеточная лимфома из Т/нуль-клеток первично кожного типа Периферическая Т-клеточная лимфома, никак более не охарактеризованная Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома Анапластическая крупноклеточная лимфома из Т/нуль-клеток первично системного типа III. Лимфогранулематоз: 1. Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина) 2. Лимфома Ходжкина нодулярная, лимфоидное преобладание 3. Лимфома Ходжкина классическая 4. Лимфома Ходжкина с нодулярным склерозом (1 и 2 степени) 5. Лимфома Ходжкина классическая, богатая лимфоцитами 6. Лимфома Ходжкина, смешанно-клеточная 7. Лимфома Ходжкина, лимфоцитарное истощение Хронический лимфолейкоз В-клеточное лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого является клон лимфоцитов, имеющих морфологию и размеры нормального зрелого лимфоцита и иммунофенотип, соответствующий иммунофенотипу В-лимфоцитов поздних стадий дифференцировки. Критерии диагностики 1. увеличение лимфатических узлов и селезенки; 2. лейкоцитоз в периферической крови от 15×109/л и более; 3. абсолютный лимфоцитоз – от 50 до 99% (абсолютное количество лимфоцитов более 5×109/л); 4. клетки лейколиза (полуразрушенные размытые ядра лимфоцитов) в периферической крови; 5. абсолютное или относительное снижение нейтрофилов; 6. костномозговой пунктат гиперклеточный, лимфоцитов более 30%. 113 Классификация (Binet, 1981) Стадия Характеристика A B С содержание гемоглобина более 100 г/л тромбоцитов более 100×109/л увеличение лимфоузлов в 1-2 областях содержание гемоглобина и тромбоцитов выше тех же показателей, но лимфоузлы увеличены в 3 и более областях содержание гемоглобина менее 100 г/л, тромбоцитов менее 100×109/л при любом количестве зон с увеличенными узлами независимо от увеличения селезенки и печени Примеры оформления диагноза Хронический лимфолейкоз, стадия А. Хронический лимфолейкоз, стадия С. Множественная миелома β-клеточное лимфопролиферативное заболевание системы крови, морфологическим субстратом которого являются клональные плазматические клетки, секретирующие моноклональные иммуноглобулины. Критерии диагностики (International Myeloma Working Group, 2003) I. Бессимптомная множественная миелома: 1. уровень парапротеина в сыворотке 30 г/л или доля моноклональных плазматических клеток в костном мозге >10%; 2. нет ни поражения органов и тканей (в том числе остеолиза), ни жалоб. II. Клинически выраженная множественная миелома: 1. парапротеин в сыворотке или моче; 2. моноклональные плазматические клетки в костном мозге или плазмоцитома в биоптате; 3. поражение органов и тканей, включая остеолиз. Классификация I. Клинико-анатомическая характеристика 1. диффузно-очаговая 2. диффузная 3. множественно-очаговая 4. склерозирующая 5. преимущественно висцеральная II. Иммунохимическая характеристика 1. G-миелома 2. A-миелома 3. D-миелома 4. E-миелома 5. Миелома Бенс-Джонса (болезнь легких цепей) 6. Несекретирующая миелома 7. Диклональные миеломы 8. M-миелома 114 Стадии множественной миеломы (B.G.M. Durie, S.E. Salmon, 1975) Стадия Опухолевая масса до 0,6 кг/м2 Критерии I Совокупность следующих признаков: 1. уровень НЬ >100 г/л 2. нормальный уровень 3. Са2+ в сыворотке 4. отсутствие остеолиза или солитарный костный очаг 5. низкий уровень М-компонента: IgG <50 г/л IgА <30 г/л белок BJ в моче <4 г/24 ч II Показатели средние между I и III стадиями 0,6–1,2 кг/м2 III Один или более из следующих признаков: более 1,2 кг/м2 1. уровень НЬ <85 г/л 2. уровень Са2+ сыворотки выше нормы 3. выраженный остеодеструктивный процесс 4. высокий уровень М-компонента: IgG >70 г/л IgА >50 г/л белок BJ в моче >12 г/24 ч Каждая стадия подразделяется на А (уровень креатинина сыворотки крови в норме) и В (уровень креатинина сыворотки крови повышен) 1012 клеток опухоли приблизительно составляют 1 кг. Примеры оформления диагноза Множественная миелома IgG, диффузно-очаговая форма, I стадии. Множественная миелома IgА, диффузная форма, II стадии. Геморрагические диатезы (3.С. Баркаган, 1988) I. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии) 1. Болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная) 2. Симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, радиационные, гиперспленические, при лейкозах, аплазии при карциноматозе костного мозга) 3. Тромбастения Гланцманна 4. Геморрагическая тромбоцитемия 5. Тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович) II. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии) 1. Гемофилия A, B, C 2. Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия (нарушение тромбинообразования) 3. Гипопротромбинемия 4. Гипо- и афибриногенемия (врожденная, приобретенная) 5. Фибринолитическая пурпура 115 III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии) 1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) 2. Геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая) 3. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия) 4. С-авитаминоз (скорбут) 5. Геморрагические телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера, наследственный ангиоматоз) 6. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда) 7. Гемофилия Геморрагическое заболевание, возникающее вследствие генетически обусловленного снижения активности фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) свертывания крови. Критерии диагностики гематомный тип кровоточивости; увеличение в несколько раз длительности свертывания венозной крови по Ли-Уайту; увеличение времени рекальцификации плазмы; увеличение частичного тромбопластинового времени; снижение потребления протромбина; низкий уровень фактора VIII или IX в крови. Классификация А — снижение активности фактора VIII В — снижение активности фактора IX С — сочетанное снижение активности факторов VIII и IX Тяжелая форма — активность факторов VIII или IX менее 1% Тяжесть заболевания Среднетяжелая форма — активность фактора VIII или IX 1–5% Легкая форма — активность фактора VIII или IX больше 5, но меньше 50% Неосложнённая гемофилия — нет лабораторных признаков ингибитора Наличие и активность или ингибитор менее 0,6 единиц Бетезда (БЕ) ингибитора Ингибиторная гемофилия низко реагирующий — активность ингибитора никогда не превышала 5 БЕ высоко реагирующий — активность ингибитора хотя бы раз была выше 5 БЕ Тип гемофилии Примеры оформления диагноза Гемофилия A, ингибиторная низко реагирующая, тяжелая форма. Гемофилия B, неосложненная, легкая форма. 116 ЭНДОКРИННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Сахарный диабет Группа метаболических (обменных) заболеваний, характеризующихся хронической гипергликемией, которая является результатом нарушения секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов. Хроническая гипергликемия при сахарном диабете (СД) сопровождается повреждением, дисфункцией и недостаточностью различных органов, особенно глаз, почек, нервов, сердца и кровеносных сосудов. Критерии диагностики гликемических состояний (ВОЗ, 1999–2006) Состояние Норма Условия определения Концентрация глюкозы (ммоль/л) Капиллярная кровь Венозная плазма Натощак < 5,6 < 6,1 Нагрузка глюкозой < 7,8 < 7,8 ≥ 5,6 но < 6,1 ≥ 6,1 но < 7,0 Нарушение гликемии натощак Натощак Нагрузка глюкозой < 7,8 < 7,8 Нарушение толерантности к глюкозе Натощак < 6,1 < 7,0 ≥ 7,8 но < 11,1 ≥ 7,8 и < 11,1 Натощак ≥ 6,1 ≥ 7,0 Случайное определение ≥ 11,1 ≥ 11,1 ≥ 11,1 ≥ 11,1 Сахарный диабет Нагрузка глюкозой Нагрузка глюкозой Через 2 часа после приема внутрь 75 г глюкозы Критерии диагностики СД При отсутствии симптомов острой декомпенсации углеводного обмена диагноз СД может быть поставлен в любом из перечисленных ниже случаев: двукратно в разные дни уровень гликемии натощак равен или больше 6,1 ммоль/л в капилярной крови или 7,0 в плазме венозной крови; при наличии клиники однократно в любое время суток, либо в ходе орального глюкозотолерантного теста гликемия равна или более 11,1 ммоль/л; показатель гликированного гемоглобина более или равный 6,5% (диагностический критерий с 2011 г). Классификация сахарного диабета (ВОЗ, 1999, с дополнениями) САХАРНЫЙ ДИАБЕТ 1 ТИПА (обусловлен деструкцией β-клеток поджелудочной железы, обычно приводящей к абсолютной инсулиновой недостаточности) 1. Иммуноопосредованный 2. Идиопатический САХАРНЫЙ ДИАБЕТ 2 ТИПА 117 1. С преимущественной инсулинорезистентностью и относительной инсулиновой недостаточностью 2. С преимущественным дефектом секреции инсулина с нсулинорезистентностью или без таковой ГЕСТАЦИОННЫЙ САХАРНЫЙ ДИАБЕТ (заболевание, характеризующееся гипергликемией, впервые выявленной во время беременности, но не соответствующей критериям «манифестного» СД. ДРУГИЕ ТИПЫ САХАРНОГО ДИАБЕТА Генетические дефекты функции В-клеток: MODY-1 — MODY-6, мутация митохондриальной ДНК, другие Генетические дефекты действия инсулина: инсулинорезистентность типа А, лепрачаунизм, синдром Рабсона-Менденхолла, липоатрофический диабет, другие Заболевания экзокринной части поджелудочной части железы: панкреатит, травма или панкреатэктомия, опухоли, муковисцедоз, гемохроматоз, фиброкалькулезная панкреатопатия, другие Эндокринопатии: акромегалия, синдром Кушинга, глюкагонома, феохромацитома, тиреотоксикоз, соматостатинома, ольдостерома, другие СД, индуцированный лекарственными препаратами или химическими веществами: никотиновая кислота, глюкокортикоиды, тиреоидные гормоны, α-адреномиметики, β-адреномиметики, β-адреноблокаторы, тиазиды, дилантин, пентамидин, вакор, λ-интерферон, другие Инфекции: врожденная краснуха, цитомегаловирус, эпидемический паротит, другие Необычные формы иммунологически опосредованного диабета: антитела к инсулину, антитела к рецепторам инсулина, «Stiff-man»-синдром (синдром «ригидного человека»), другие Другие необычные синдромы, сочетающиеся с СД: синдром Дауна, атаксия Фридрейха, хорея Гентингтона, синдром Клайнфельтера, синдром Лоренса-Муна-Бидля, миотоническая дистрофия, порфирия, синдром ПрадераВилли, синдром Тернера, синдром Вольфрама, другие Классификация и критерии диагностики острых осложнений СД ДИАБЕТИЧЕСКИЙ КЕТОАЦИДОЗ И КЕТОАЦИДОТИЧЕСКАЯ КОМА гипергликемия плазмы крови > 13,9 ммоль/л и гиперкетонемия > 5 моль/л (или ≥ +) и/или кетонурия ≥ ++ и рН < 7,3. 118 ГИПЕРОСМОЛЯРНОЕ ГИПЕРГЛИКЕМИЧЕСКОЕ СОСТОЯНИЕ И ГИПЕРОСМОЛЯРНАЯ КОМА гипергликемия плазмы крови > 35 ммоль/л и суммарная осмолярность плазмы свыше 340 мосм/л и отсутствие кетоза и ацидоза МОЛОЧНОКИСЛЫЙ АЦИДОЗ И ЛАКТАЦИДЕМИЧЕСКАЯ КОМА рН < 7,3 гиперлактатемия > 4 ммоль/л ГИПОКЛИКЕМИЯ И ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМА глюкоза крови ниже 2,5 ммоль/л при наличии клинических симптомов или глюкоза крови ниже 2,2 ммоль/л независимо от наличия симптомов или восстановление сознания после в/в введения 60 мл 40% глюкозы В случае стойкой утраты сознания Осмолярность (мосм/л) = 2×концентрация Na + концентрация глюкозы + концентрация мочевины Классификация поздних осложнений СД ДИАБЕТИЧЕСКИЕ МИКРОАНГИОПАТИИ 1. Диабетическая ретинопатия 2. Диабетическая нефропатия ДИАБЕТИЧЕСКИЕ МАКРОАНГИОПАТИИ 1. Ишемическая болезнь сердца 2. Цереброваскулярная болезнь 3. Хронические облитерирующие заболевания периферических артерий ДИАБЕТИЧЕСКАЯ НЕЙРОПАТИЯ 1. Симметричная нейропатия Дистальная сенсорная и сенсомоторная нейропатия Диабетическая нейропатия длинных волокон Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия 2. Асимметричная нейропатия Мононейропатия Множественная мононейропатия Радикулопатия Поясничная плексопатия или радикулоплексия Хроническая демиелинизирующая полирадикулонейропатия СИНДРОМ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ СТОПЫ 1. Нейропатическая форма: трофическая язва стопы диабетическая нейроостеоартропатия (стопа Шарко) 2. Ишемическая форма 3. Нейроишемическая форма 119 ДИАБЕТИЧЕСКАЯ НЕЙРООСТЕОАРТРОПАТИЯ (деструктивная артропатия одного или нескольких суставов, сопровождающаяся неврологическим дефицитом) 1. Острая стадия 2. Хроническая стадия Классификация и критерии диагностики диабетической ретинопатии Стадия Критерии диагностики Непролиферативная микроаневризмы, мелкие интраретинальные кровоизлияния, отек сетчатки, твердые и мягкие экссудативные очаги, макулопатия (экссудативная, ишемическая, отечная) Препролиферативная присоединение венозных аномалий (четкообразность, извитость, колебания калибра), множество мягких и твердых экссудатов, интраретинальные микрососудистые аномалии (ИРМА), более крупные ретинальные геморрагии Пролиферативная неоваскуляризация диска зрительного нерва и/или других отделов сетчатки, ретинальные, преретинальные и интравитретинальные кровоизлияния/ гемофтальм, образование фиброзной ткани в области кровоизлияний и по ходу неоваскуляризации Терминальная неоваскуляризация угла передней камеры глаза, ведущая к возникновению вторичной рубеозной глаукомы. Образование витреоретинальных шварт с тракционным синдромом, приводящее к отслойке сетчатки Макулопатия может быть на любой стадии диабетической ретинопатии Примеры оформления диагноза Сахарный диабет 1 типа, стадия компенсации. Препролиферативная диабетическая ретинопатия обоих глаз. Диабетическая нефропатия, стадии протеинурии, ХБП 4. Диабетическая дистальная полинейропатия сенсоматорная форма. Артериальная гипертензия 2 степени (медикаментозно корригирована до нормотонии), II стадии, риск 4. (Индивидуальное целевое значение HbA1 < 6.5%) Сахарный диабет 2 типа, стадия декомпенсации. Не пролиферативная диабетическая ретинопатия левого глаза. Пролиферативная ретинопатия правого глаза. Состояние после лазеркоагуляции сетчатки правого глаза от 2011 года. Диабетическая нефропатия, стадии микроальбуминурии, ХБП 2.Диабетическая дистальная полинейропатия сенсоматорная форма. ИБС: ишемическая кардиомиопатия, стенокардия напряжения ФК III, пароксизмальная форма ФПмерцательной аритмии. ХСН IIа ст., ФК III. Хроническая ишемия головного мозга 2 степени, смешанного генеза (атеросклеротического и диабетического). Артериальная гипертензия 3 степени, 3 стадии, риск 4. Дислипидемия: гиперхолистеринемия. Ожирение 2 степени, экзогенно-конституциональное, абдоминальная форма (Индивидуальное целевое значение HbA1 < 7,5 %) Сахарный диабет вследствие панкреатэктомии от 2008 года, стадия компенсации. Диабетическая нефропатия, стадии микроальбуминурии, ХБП 2. Диабетическая дистальная полинейропатия сенсоматорная форма. Синдром диабетической стопы, 120 нейроишемическая форма, 2 степени. Дислипидемия. (Индивидуальное целевое значение HbA1 < 7,0%) Заболевания щитовидной железы Критерии оценки функционального состояния щитовидной железы Концентрация в крови Функциональное состояние ЩЖ Клинические симптомы Осложнения ТТГ, мМЕ/л Т4 св., пкмоль/л Осложненный тиреотоксикоз < 0,25 > 27 Резко выражены Есть Манифестный тиреотоксикоз < 0,25 > 27 Имеются Нет Субклинический тиреотоксикоз < 0,25 10–27 Отсутствуют Нет 0,25–3,5 10–27 – – Субклинический гипотиреоз > 3,5 10–27 Отсутствуют Нет Манифестный гипотиреоз > 3,5 < 10 Имеются Нет Осложненный гипотиреоз > 3,5 < 10 Резко выражены Есть Эутиреоидное состояние Клинические критерии оценки тяжести гипертиреоза Степень тяжести гипертиреоза Признак Легкая Средняя Тяжелая До 10% 10–20% Более 20% Нет I-II степени II-III степени До 100 100–120 Более 120 ФП Нет Нет Да Дилатация сердца Нет Нет Да Застойная ХСН Нет Нет Да Мышечная слабость Нет Да Да Невроз Нет Да Да Депрессия Нет Да Да Сохранена Временно утрачена Стойко утрачена Потеря массы тела Офтальмопатия ЧСС в 1 мин Трудоспособность Китерии диагностики и классификация зоба По данным ультразвукового исследования объем щитовидной железы у мужчин > 25 мл, у женщин > 18 мл 121 ДИФФУЗНЫЙ ЗОБ 0 степень (нет зоба) — объем каждой доли щитовидной железы не превышает размеров дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого I степень — зоб пальпируется, но его не видно при нормальном положении шеи II степень — зоб пальпируется и четко виден при нормальном положении шеи. УЗЛОВОЙ ЗОБ По данным ультразвукового исследования солитарный узел многоузловой зоб конгломератный узловой зоб По данным тонкоигольной аспирационной биопсии коллоидный зоб хронический аутоиммунный тиреоидит кисты тиреоидиты фолликулярная аденома опухоль из клеток Гюртле-Ашкенази атипичные папиллярные опухоли папиллярный рак метастазы рака в щитовидную железу ДИФФУЗНО-УЗЛОВОЙ (СМЕШАННЫЙ) ЗОБ К данной категории зоба относят узловые образования, не приводящие к увеличению щитовидной железы Классификация заболеваний щитовидной железы ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ГИПЕРТИРЕОЗОМ 1. Гипертиреоз, обусловленный повышенной продукцией гормонов ЩЖ диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова) (много)узловой токсический зоб, токсическая аденома йод-индуцированный гипертиреоз гипертиреоидная фаза аутоиммунного тиреоидита (хаситоксикоз) ТТГ-обусловленный гипертиреоз o ТТГ-продуцирующая аденома гипофиза o синдром неадекватной секреции ТТГ (резистентность тиреотрофов к тиреоидным гормонам) трофобластический гипертиреоз 2. Гипертиреоз, обусловленный продукцией тиреоидных гормонов вне ЩЖ struma ovarii метастазы рака щитовидной железы, продуцирующего тиреоидные гормоны 3. Тиреотоксикоз, не связанный с гиперпродукцией гормонов ЩЖ медикаментозный тиреотоксикоз (передозировка препаратов гормонов ЩЖ) тиреотоксикоз как стадия подострого тиреоидита (де Кервена) 122 тиреотоксикоз вследствие повышенной чувствительности тканей к тиреоидным гормонам. ЗАБОЛЕВАНИЯ, СОПРОВОЖДАЮЩИЕСЯ ГИПОТИРОЗОМ 1. Первичный гипотиреоз гипотиреоз, обусловленный уменьшением количества функционирующей ткани ЩЖ o гипотиреоз, обусловленный нарушением эмбрионального развития ЩЖ (врожденный гипотиреоз) o послеоперационный гипотиреоз o пострадиационный гипотиреоз o гипотиреоз, обусловленный аутоиммунным поражением ЩЖ (атрофическая форма аутоиммунного тиреоидита, исход диффузного токсического зоба в гипотиреоз) o гипотиреоз, обусловленный вирусным поражением ЩЖ o гипотиреоз на фоне новообразований ЩЖ гипотиреоз, обусловленный нарушением синтеза тиреоидных гормонов: o эндемический зоб с гипотиреозом o спорадический зоб с гипотиреозом (дефекты биосинтеза гормонов) o медикаментозный гипотиреоз (прием тиреостатиков и ряда других препаратов) o зоб и гипотиреоз, развившиеся в результате потребления пищи, содержащей зобогенные вещества 2. Гипотиреоз центрального генеза: гипотиреоз гипофизарного генеза (вторичный) гипотиреоз гипоталамического генеза (третичный) 3. Гипотиреоз вследствие нарушения транспорта, метаболизма и действия тиреоидных гормонов (периферический) ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРОТЕКАЮЩИЕ БЕЗ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ 1. Эутиреоидный зоб эндемический зоб (диффузный, узловой) спорадический зоб (диффузный, узловой) ятрогенный (медикаментозный) зоб зоб, обусловленный зобогенными веществами, содержащимися в пище 2. Тиреоидная неоплазия: доброкачественные опухоли: o аденома o тератома злокачественные опухоли: o папиллярная карцинома o фолликулярная карцинома o медуллярная карцинома o недифференцированная карцинома o другие злокачественные опухоли (саркома, лимфома, эпидермоидная карцинома) 123 3. Тиреоидиты: острый o гнойный o негнойный подострый (вирусный, де Кервена) хронический o аутоиммунный o инвазивный фиброзный (зоб Риделя) o скрытый (безболевой, послеродовый) o специфические Примеры оформления диагноза Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса), средней степени тяжести (манифестная стадия) в фазе декомпенсации. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса), тяжёлой степени (осложнённая стадия) в фазе декомпенсации. Эндокринная офтальмопатия II степени, активная фаза. Тиреотоксическая кардиопатия (миокардиодистрофия, тиреотоксическое сердце), фибрилляция предсердий, ХСН II Б стадии. Хронический аутоиммунный тиреоидит, гипертрофическая форма, первичный гипотиреоз, стадия декомпенсации. Послеоперационный гипотиреоз, стадия декомпенсации. Тиреоидэктомия (дата) по поводу диффузного токсичекого зоба III степени, средней степени тяжести. Узловой эутиреоидный коллоидный зоб (узел размерами 2×3×4 см в левой доле) Диффузно-узловой эутиреоидный коллоидный зоб I степени. Многоузловой эутиреоидный коллоидный зоб (узел размерами 2×3×4 см в правой доле и 2×3×4 см в левой доле) Ожирение Критерии диагностики (ВОЗ, 1997) ИМТ, кг/м 2 Степень ожирения Риск сопутствующих заболеваний 25,0–29,9 Избыточная масса тела Повышенный 30,0–34,9 Ожирение I степени Высокий 35,0–39,9 Ожирение II степени Очень высокий ≥40,0 Ожирение III степени (морбидное) Крайне высокий Этиопатогенетическая классификация ЭКЗОГЕННО-КОНСТИТУЦИОНАЛЬНОЕ ОЖИРЕНИЕ (первичное, алиментарное) 1. Гиноидное (ягодично-бедренное, нижний тип) — преимущественное отложение жира в нижней части тела Мужчины — ОТ/ОБ ≥ 0,95 Женщины — ОТ/ОБ ≥ 0,85 124 2. Андроидное (абдоминальное, висцеральное, верхний тип) — преимущественное отложение жира в верхних отделах туловища, особенно в области живота Мужчины — ОТ/ОБ < 0,95 Женщины — ОТ/ОБ < 0,85 1. 2. 3. 4. СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ОЖИРЕНИЕ (вторичное) С установленным генетическим дефектом (в том числе в составе известных генетических синдромов с полиорганным поражением) Церебральное (адипозогенитальная дистрофия, синдром Бабанского-ПехкранцФрелиха): опухоли головного мозга диссеминация системных поражений, инфекционные заболевания на фоне психических заболеваний Эндокринное: гипотиреоидное гипоовариальное заболевания гипоталамо-гипофизарной системы заболевания надпочечников Ятрогенное (обусловленное приемом ряда лекарственных препаратов) Примеры оформления диагноза Экзогенно-конституциональное ожирение II степени (ВОЗ), абдоминальный тип. Дислипидемия 2А. Артериальная гипертензия I степени, риск 3. Нарушение толерантности к глюкозе. Морбидное ожирение. Синдром обструктивных апноэ во сне. Подагратический артрит. Неалкогольный стеатогепатит. Повышенная гликемия натощак. Остеопороз Системное метаболическое заболевание, для которого характерно снижение массы и нарушение микроархитектоники костной ткани, следствием чего становится хрупкость костей и развитие остеопоротических переломов. Факторы риска остеопороза Не модифицируемые низкая минеральная плотность кости женский пол возраст > 65 лет европеоидная раса семейный анамнез переломов гипогонадизм прием глюкокортикостероидов > 3 мес (> 5 мг в сутки) предшествующие переломы длительная иммобилизация Модифицируемые ИМТ < 20 кг/м2 и/или масса тела < 57кг курение низкая физическая активность склонность к падениям недостаточное потребление кальция дефицит витамина D злоупотребление алкоголем 125 Патогенетическая классификация остеопороза 1. 2. 3. 4. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. ПЕРВИЧНЫЙ ОСТЕОПОРОЗ Постменопаузальный (1-го типа) Сенильный (2-го типа) Ювенильный Идиопатический ВТОРИЧНЫЙ ОСТЕОПОРОЗ Заболевания эндокринной системы Эндогенный гиперкортицизм (болезнь и синдром Иценко-Кушинга) Гиперпаратиреоз Тиреотоксикоз Гипогонадизм Сахарный диабет 1-го типа Гипопитуитаризм Полигландулярная эндокринная недостаточность Ревматические заболевания Ревматоидный артрит Системная красная волчанка Анкилозирующий спондилоартрит Заболевания органов пищеварения Резецированный желудок Синдром мальабсорбции Хронические заболевания печени Заболевания почек ХПН Почечный канальцевый ацидоз Синдром Фанкони Заболевания крови Миеломная болезнь Талассемия Системный мастоцитоз Лейкозы и лимфомы Другие заболевания и состояния Иммобилизация Овариоэктомия Хронические обструктивные заболевания легких Алкоголизм Нервная анорексия Нарушения питания Трансплантация органов Генетический нарушения Несовершенный остеогенез Синдром Марфана Гомоцистинурия и лизинурия 126 8. Прием медикаментов Кортикостероиды Антиконвульсанты Иммунодепрессанты Агонисты гонадотропин-рилизинг-гормона Алюминий-содержащие антациды Гепарин Тиреоидные гормоны Критерии диагностики Диагноз остеопороз ставиться на совокупности данных: Денситометрия Наличие одного или более факторов риска В случае отсутствия факторов риска (даже если денситометрия показывает наличие у пациента остеопоротического поражения скелета) диагноз не ставится или имеет вероятностный характер. Величины стандартного отклонения костной плотности по данный остеоденситометрии при разных стадиях остеопороза Плотность костной ткани по Ткритерию в ед.SD +1,0… –1,0 –1,0…–2,5 < –2,5 Обычно < –2,5 и переломы тел позвонков Стадии остеопороза Пределы нормальных колебаний минеральной плотности костной ткани Остеопения, преклинический остеопороз Остеопороз без переломов Остеопороз с переломами (тяжелая степень) Примечание: 1. Т-критерий чаще используется у женщин в постменопаузе и у мужчин > 50 лет. 2. Во внимание берется наихудший результат из обследованных во время остеоденситометрии зон Примеры оформления диагноза Постменопаузальный остеопороз без переломов с преимущественной потерей массы кости в позвонках (Т-критерий -2,6) Сенильный остеопороз, тяжелая форма, с переломом шейки бедренной кости в анамнезе и преимущественной потерей массы кости в проксимальных отделах бедренной кости (Т-критерий -3,9); стабилизация процесса Вторичный остеопороз без переломов у пациента с гипергонадотропным гипогонадизмом (синдром Клайнфельтера), с максимальной потерей массы кости в позвонках (Т-критерий -4,1) 127 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Алгоритмы специализированно медицинской помощи больным сахарным диабетом 6й выпуск. Сахарный диабет 2013; 3, Приложение 1. 2. Глобальная стратегия диагностики, лечения и профилактики хронической обструктивной болезни легких (пересмотр 2011 г.) / Пер. с англ. под ред. А.С. Белевского. — М.: Российское респираторное общество, 2012. — 80 с., ил. 3. Глобальная стратегия лечения и профилактики бронхиальной астмы (пересмотр 2011 г.) / Под ред. А.С. Белевского. — М.: Российское респираторное общество, 2012. — 108 с., ил. 4. Диагностика и лечение артериальной гипертензии. Национальные клинические рекомендации. Третий пересмотр. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2008; 7(6), Приложение 2. 5. Диагностика и лечение больных острым инфарктом миокарда с подъемом сегмента ST ЭКГ. Рекомендации ВНОК. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2007; 6(8), Приложение 1. 6. Диагностика и лечение больных острым инфарктом миокарда с подъемом сегмента ST ЭКГ. Национальные клинические рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2007; 6 (8), Приложение 1 7. Диагностика и лечение острой сердечной недостаточности. Национальные клинические рекомендации. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2006; 5 (6), Приложение 1. 8. Диагностика и лечение стабильной стенокардии. Национальные клинические рекомендации. Второй пересмотр. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2008; 7(6), Приложение 4. 9. Диагностика и лечение фибрилляции предсердий. Рекомендации РКО, ВНОА и АССХ. Российский кардиологический журнал 2013; 4(102), приложение 3. 10. Клиническая онкогематология: руководство для врачей / под редакцией проф. М.А. Волковой, 2-е изд., М.: ОАО Издательство медицина. 2007. 1120 с. 11. Клинические рекомендации. Эндокринология / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – С.304 12. Лечение острого коронарного синдрома без стойкого подъема сегмента ST на ЭКГ. Рекомендации ВНОК. Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2006; 8(5), Приложение 1. 13. Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОТ по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр). Журнал Сердечная недостаточность 2013; 81(7): 379–472. 14. Нефрология. Национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа , 2009. – 720 с 15. Ожирение: этиология, патогенез, клинические аспекты / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2006. – С.456 16. Остеопороз: диагностика, профилактика и лечение / под ред. Л.В. Беневоленской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. – С. 176. 17. Рациональная фармакотерапия заболеваний эндокринной системы и нарушений обмена веществ: Рук. Для практикующих врачей / И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, Е.Н. Андреева, С.Д. Арапова и др.; Под общей ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М.: Литтера, 2006. – 2006. – С.1080. 18. Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. Руководство для практикующийх врачей / Насонова В.А., Насонов Е.Л., Алекперов Р.Т., Алексеева Л.И. и др.; Под общ. ред. В.А. Насоновой, Е.Л. Насонова. – М.: Литтерра, 2010. – 448 с. 19. Ревматология: Клинические рекомендации / Под ред. Академ. РАМН Е.Л. Насонова. – 2-е изд., испр. И доп. – М.: ГЭОТАР- Медиа, 2011. – 752 с. 20. Ревматология: национальное руководство / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой, – М.: ГЭОТАР- Медиа, 2008. – 720 с. 128 21. Руководство по нефрологии. Под ред. Р.В. Шрайера. Перевод с англ. / Под ред. Н.А. Мухина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 560 с. 22. Третье универсальное определение инфаркта миокарда. Рекомендации Европейского общества кардиологов. Российский кардиологический журнал 2013; 2(100), Приложение 1. 23. Эндокринология: национальное руководство / под ред. И.И. Дедова, Г.А. Мельниченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – С.759. 24. Гастроэнтерология: национальное руководство [Текст]: монография / под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 704 с. 25. Халиф, И. Л. Воспалительные заболевания кишечника (неспецифический язвенный колит и болезнь Крона): клиника, диагностика, лечение [Текст]: монография / И. Л. Халиф, И. Д. Лоранская. — М.: Миклош, 2004. — 88 с. 26. Подымова, С. Д. Болезни печени [Текст]: монография / С. Д. Подымова. М.: Медицина, 2005. – 768 с. 27. Ивашкин, В. Т. Лечение осложнений цирроза печени [Текст]: методические рекомендации для врачей / В. Т. Ивашкин, М. В. Маевская. М.: Литтерра, 2011. - 64 с. 129