Menses

АМЕНОРЕЯ
Нервная регуляция
Допамин
(-)
Гормональная регуляция
Норэпинефрин
(+)
Эндорфины
(-)
Гипоталамус
Gn-RH
Гипофиз
? –
FSH, LH
Estrogen
Яичники
Progesterone
Матка
Menses

Резидент-эндокринолог Керимова Гюлер.
Факторы,воздействующие на время
полового созревания
 Определяющая
роль - ГЕНЕТИКА
 Климат
 Cолнечная
радиация
 Общее состояние здоровья
 Питание
 Психологические факторы
Критическая масса тела?
в
среднем 47.8 кг
 увеличение
пропорции жировой
клетчатки( 16-23.5% )
 •связь
с белком Лептином
Определение:

Аменорея – отсутствие менструаций

Первичная аменорея

Отсутствие менархе к 14ти годам без наличия вторичных половых
признаков

Отсутствие менархе к 16ти годам с наличием вторичных половых
признаков
Вторичная аменорея
Отсутствие мензиса на протяжении 3 месяцев  если цикл был регулярным.
Отсутствие мензиса на протяжении 6 месяцев если цикл был нерегулярным.
Этиология первичной аменореи
Вагинальные септы
5%
Гипофизарные
причины
5%
Отсутствие
матки,цервикса,ваг
ины
16%
Хромосомные
аномалии
53%
Хромосомные аномалии
Гипоталамический гмпогонадизм
Отсутствие матки,цервикса,вагины
Вагинальные септы
Гипоталамический
гмпогонадизм
21%
Гипофизарные причины
Причины первичной аменореи:

•(American Society of Reproductive Medicine)

•1.) Первичная Аменорея с наличием телархе

•2.) Первичная Аменорея без наличия телархе и повышенным FSH

•3.) Первичная Аменорея без наличия телархе и пониженным FSH
Первичная Аменорея с наличием
телархе - (30%)

Мюллеровская агенезия
10%

Тестикулярная феминизация
9%

Вагинальные септы
2%
криптоменорея

Неперфорированный гимен
1%

Конституциональная задержка
8%
Мюллеровская агенезия
Синдром Майера-Кюстнера-Рокитанского

Частота 1/5000

•мутации в Антимюллеровском
факторе или его рецепторе

•ассоциация с Wnt геном

Нормальные вторичные половые
признаки

Нормальный ХХ кариотип, LH, FSH

Нормальные гениталии, но
отсутствие центральных
структур,вагины

Лечение:дилататоры,оперативное
Вагинальные септы

Чаще в средней и нижней трети
вагины

Диагностируются в постпубертате

Аменорея и боли в тазовой области

Гематокольпос и гематометра
Тестикулярная феминизация
Андрогенная инсенситивность

Частота 1/60,000

Высокие и худые

Х-связанное рецессивное
наследование

Развитые молочные железы

Отсутствие вторичного оволосения,
акне и других признаков андрогенной
активности

Частые паховые грыжи

Нормальные гениталии,но нет
внутренних половых органов

Тестостерон по верхней границе
мужской нормы

Обязательное удаление тестикул(риск
малигнизации)

Гормональная заместительная терапия

Фенотип: женский

Генотип : XY

Этиология: мутация в
андрогенном рецепторе
Первичная Аменорея без наличия
телархе и повышенным FSH – (40%)

46XX -


46XY -
45XO -
15%
5%
20%
Синдром Тернера

45 XO или мозаицизм

Отсутствие генов – нет герминативных
клеток

Фетус имеет нормальное количество
герминативных клеток

После гестации начинается их
ускоренная гибель

Но у 15% к пубертату остается
достаточное количество половых
клеток

Сочетается с коарктацией
аорты,митральным пролапсом,
подковообразной
почкой,гипотиреоидизмом,глухотой
Дисгенезия гонад 46ХХ

Частота <1/10,000

Семейное наследование 7-30%

Мутации в FMR1 генe (Fragile X Syndrome)

Ассоциация с аутоиммунными заболеваниями (18-30%)

Тиреоидит Хашимото, болезнь Адиссона, гипопаратиреоидизм,витилиго

Приобретенная форма -Радиация,химиотерапия,детские инфекции
Гонадальная дисгенезия: синдром
Свайера 46 ХУ

Мутация в SRY гене

Отсутствие тестикул

Нормальные женские половые
органы

Отсутствие эстрогена – нет
развития молочных желез

Повышенный FSH/LH

Резекция атрофированных
гонад(риск малигнизации – 25%
дисгерминома)
Первичная Аменорея без наличия телархе
и пониженным FSH (30%)

Конституциональная задержка
10%

Пролактинома

Синдром Каллмана
2%

Другие причины
3%

Стресс,потеря веса,анорексия
3%

Синдром поликистозным яичников
3%
5%
Конституциональная задержка

Половое созревание задерживается более чем на 2,5 года от среднего
показателя

Семейный анамнез

Низкий рост

Костный возраст отстает от календарного

Низкий уровень гонадотропинов

Исключены другие диагнозы
Синдром Каллмана

Х-сцепленное рецессивное наследование (KAL ген)

Кодирует адгезивные молекулы - недостаточная миграция
GnRH нейронов из ольфакторной зоны

Гипогонадотропический гипогонадизм

Аносмия

Центральные дефекты лица

Ренальная агенезия

Гормональная заместительная терапия

Возможна фертилизация с применением гонадотропинов
ЭТИОЛОГИЯ ВТОРИЧНОЙ АМЕНОРЕИ
Другие; 1%
Маточная; 5%
[CATEGORY
NAME], [VALUE]
Яичниковая
[VALUE]
Гипоталамическ
ая [VALUE]
Синдром поликистозных яичников

5-10% женщин

Как минимум два из следующих признаков:

Хроническая ановуляция

Клинические и биохимические признаки гиперандрогенемии

УЗИ-признаки

Чаще вторичная аменорея/олигоменорея,но у 3% - первичная
аменорея

У 62% - инсулинорезистентность

Дислипидемия

ожирение
Гипоталамическая аменорея

Функциональная

Стресс,питание,физическая нагрузка

Отклонения в нормальном пульсатильном выбросе GnRH.

Низкий уровень лептина (

Кортизол

Стресс-ассоциированное повышение CRH ингибирует GnRH

Хронический дисбаланс между потреблением и расходованием калорий
приводит к гипоталамической дисфункции
Anorexia Nervosa)
Триада женщин-спортсменок
Female Athlete Triad

Является самостоятельным диагнозом с 1992

Аменорея,остеопороз,нарушения питания

Гимнастки, балерины, спринтеры

Низкий уровень минерализации костей

Повышенный уровень ИМТ
Пролактинома

повышение PRL супрессирует гипоталамическую секрецию

Нужно исключить гипотиреоидизм!!!

медикаменты?

Бромокриптин/каберголин

Транссфеноидальная операция
Гипофизарные причины аменореи


пролактинома
краниофарингома




метастазы
Объемные образования
синдром пустого турецкого седла


артериальная аневризма
Питуитарный некроз



Опухоли
синдром Шехана
пангипопитуитаризм
Системные воспалительные заболевания


саркоидоз
гемохроматоз
Первичная Аменорея: Алгоритм
Вторичные половые признаки?
НЕТ
ДА
FSH
УЗИ матки
FSH < 5
FSH > 20
Гипогонадотропичес
кий гипогонадизм
 Гипоталамическая
аменорея
 Конституциональная
задержка
 Синдром Каллмана
Гипергонадотропичес
кий гипогонадизм
Кариотипирование
46,XX
Premature
ovarian failure
Отсутствие
матки
Нормальная
матка
Обструкция
ниже
Кариотипирование
46,XY
46,XX
НЕТ
ДА
45,XO
Тестикулярная Мюллеров
ская
феминизация
агенезия
Синдром
Тернера
Вторичная
аменорея?
 СПЯ
 Кушинг
Неперфорированный
гимен
Вагинальные септы
ВТОРИЧНАЯ АМЕНОРЕЯ: АЛГОРИТМ
Негативный тест на беременность
TSH и пролактин
N пролактин,
отклонение TSH
Оба норма
Прогестиновый тест
после отмены отсутствие
мензиса
Мензис после отмены
Нормогонадотропический
гипогонадизм
 Гиперандрогенеми
ческая ановуляция
 СПЯ
 Кушинг
Заболевание
тиреоидной
железы
Мензис после отмены
FSH
Обструкция ниже
 Ашерман
 Цервикальный
стеноз
Пролактин < 100 ng/mL
FSH > 20
IU/L
FSH <
5IU/L
Пролактин > 100
ng/mL
МРТ(пролактинома)
• лекарственная
Эстроген/прогестиновый
тест
после отмены
отсутствие мензиса
N TSH,
отклонение пролактина
терапия
Гипергонадотропичес
кий гипогонадизм
 Яичниковая
недостаьомность
МРТ
Нормальное МРТ
Другие причины
Нормальное МРТ
Гипогонадотропи
ческий
гипогонадизм
 Лекарственная
терапия
 Гипоталамическ
ая аменорея
 Хроническая
болезнь
 Прогестиновый тест
 Медроксипрогестерона ацетат 10 мг 10 дней
 Мензис при отмене – Нет обструкции
 Нет мензиса при отмене – Эстроген/Прогестиновый тест
 Эстроген/Прогестиновый тест
 Конъюгированный эстроген 0.625 – 2.5 мг ежедневно 35 дней
 Медроксипрогестерона ацетат 10 мг 26-35 дней
 Нет мензиса при отмене – Эндометриальные синехии (синдром
Ашермана)
 Гистеросальпингограмма или гимтеросальпингоскопия
СПАСИБО ЗА
ВНИМАНИЕ!!!