Аннотация к рабочей программе дисциплины (модуля) «Заболевания надпочечников»
advertisement
Аннотация к рабочей программе дисциплины (модуля) «Заболевания надпочечников» 1. Цель и задачи изучения дисциплины (модуля) «Заболевания надпочечников» Целью освоения модуля является овладение обучающими знаниями, умениями и практическими навыками по принципам интерпретации клинических, инструментальнолабораторных, диагностических признаков заболеваний надпочечников и освоения алгоритма лечения заболеваний надпочечников. Задачами модуля являются: приобретение интернами знаний для постановки диагноза заболевания надпочечников на основании применения современных методов диагностики, правильной интерпретации результатов клинического обследования и дифференциальной диагностики; приобретение интернами знаний для назначения лечебных мероприятий при заболеваниях надпочечников; своевременное выявление жизнеопасных эндокринных нарушений, использование методики их устранения приобретение интернами знаний для назначения рекомендаций по выбору оптимального режима в период реабилитации больных с заболеваниями надпочечников. 2. Содержание рабочей программы дисциплины (модуля) «Заболевания надпочечников» ОД.О.01.4 Раздел 4 «Заболевания надпочечников» ОД.О.01.4.1 Кортикостерома (синдром Иценко- Кушинга) ОД.О.01.4.1.1 Этиология ОД.О.01.4.1.1.1 Генетическая теория ОД.О.01.4.1.1.2 Иммунологическая теория ОД.О.01.4.1.1.3 Влияние канцерогенных факторов ОД.О.01.4.1.2 Патогенез Влияние повышенной продукции кортизола, кортикостерона, ОД.О.01.4.1.2.1 альдостерона и андрогенов на различные органы и системы ОД.О.01.4.1.2.2 Артериальная гипертензия ОД.О.01.4.1.2.3 Влияние гиперкортицизма на костную ткань ОД.О.01.4.1.2.4 Патогенез стероидного сахарного диабета ОД.О.01.4.1.3 Патоморфология ОД.О.01.4.1.4 Клиническая картина ОД.О.01.4.1.4.1 Основные клинические симптомы ОД.О.01.4.1.4.2 Состояние внутренних органов ОД.О.01.4.1.4.3 Нарушение половой функции ОД.О.01.4.1.4.4 Осложнения ОД.О.01.4.1.5 Диагноз. ОД.О.01.4.1.5.1 Клинико-лабораторные исследования ОД.О.01.4.1.5.2 Исследование гормонального профиля ОД.О.01.4.1.5.3 Функциональные пробы (проба с дексаметазоном, АКТГи др.) ОД.О.01.4.1.5.4 Топическая диагностика ОД.О.01.4.1.5.5 УЗИ, тонкоигольная аспирационная биопсия ОД.О.01.4.1.5.6 Рентгенологическое исследование, КТ, МРТ ОД.О.01.4.1.5.7 Радиоизотопная сцинциграфия ОД.О.01.4.1.5.8 Дополнительные исследования ОД.О.01.4.1.6 Дифференциальный диагноз. Болезнь Иценко-Кушинга ОД.О.01.4.1.7 ОД.О.01.4.1.7.1 ОД.О.01.4.1.8 ОД.О.01.4.1.9 ОД.О.01.4.2 ОД.О.01.4.2.1 ОД.О.01.4.2.1.1 ОД.О.01.4.2.1.2 ОД.О.01.4.2.2. ОД.О.01.4.2.2.1 ОД.О.01.4.2.2.2 ОД.О.01.4.2.2.3 ОД.О.01.4.2.2.4 ОД.О.01.4.2.3 ОД.О.01.4.2.4 ОД.О.01.4.2.4.1 ОД.О.01.4.2.4.2 ОД.О.01.4.2.4.3 ОД.О.01.4.2.4.4 ОД.О.01.4.2.4.4.1 ОД.О.01.4.2.4.4.2 ОД.О.01.4.2.4.4.3 ОД.О.01.4.2.4.4.4 ОД.О.01.4.2.4.4.5 ОД.О.01.4.2.5 ОД.О.01.4.2.5.1 ОД.О.01.4.2.5.2 ОД.О.01.4.2.5.3 ОД.О.01.4.2.5.4 ОД.О.01.4.2.5.5 ОД.О.01.4.2.5.6 ОД.О.01.4.2.5.7 ОД.О.01.4.2.5.8 ОД.О.01.4.2.6 ОД.О.01.4.2.6.1 ОД.О.01.4.2.6.2 ОД.О.01.4.2.6.3 ОД.О.01.4.2.6.4 ОД.О.01.4.2.6.5 ОД.О.01.4.2.6.6 ОД.О.01.4.2.6.7 ОД.О.01.4.2.6.8 ОД.О.01.4.2.6.9 Эктопированный АКТГ-синдром Лечение Хирургическое лечение Особенности предоперационного и послеоперационнного ведения больных Прогноз и диспансеризация. Медико-социальная экспертиза и реабилитация Первичный альдостеронизм (синдром Конна) Этиология Истинные первичный (альдостерома или карцинома коры надпочечника) При эктопированных опухолях Патогенез Нарушение секреции альдостерона Изменение активности ренина и ангиотензина плазмы Электролитные нарушения. Нарушение нервно-мышечной проводимости и возбудимости Артериальная гипертензия Патоморфология. Клиническая картина Симптомы, связанные с гипертензией Нарушения нервно-мышечной проводимости и возбудимости Почечные симптомы Осложнения. Гипертонический криз Гипокалиемический паралич сердца, тетания Очаговые нарушения мозгового кровообращения Острая коронарная недостаточность Ретинальные кровоизлияния, отек сетчатки, отек соска зрительного нерва, слепота Диагноз. Клинико-лабораторные методы исследования Гормональные исследования Диагностические функциональные пробы (проба со спиронолактоном, гипотиазидом), «маршевая» проба Топическая диагностика УЗИ надпочечников Рентгенологическое исследование, КТ, МРТ Ангиографическое исследование (флебография надпочечников с раздельной катетеризацией вен и определеня гормонов) Радиоизотопная сцинциграфия Дифференциальный диагноз Вторичный альдостеронизм Синдром Бартера Синдром Биглиери Недостаточность 17 L-гидроксилазы Гипертоническая болезнь Несахарный диабет Почечная гипертензия Вазоренальная гипертензия Нефрит с потерей калия ОД.О.01.4.2.6.10 ОД.О.01.4.2.6.11 ОД.О.01.4.2.7 ОД.О.01.4.2.7.1 ОД.О.01.4.2.7.2 ОД.О.01.4.2.8 ОД.О.01.4.2.9 ОД.О.01.4.3 ОД.О.01.4.3.1 ОД.О.01.4.3.1.1 ОД.О.01.4.3.1.2 ОД.О.01.4.3.1.3 ОД.О.01.4.3.2 ОД.О.01.4.3.3 ОД.О.01.4.3.4 ОД.О.01.4.3.5 ОД.О.01.4.3.5.1 ОД.О.01.4.3.5.2 ОД.О.01.4.3.5.3 ОД.О.01.4.3.5.4 ОД.О.01.4.3.5.5 ОД.О.01.4.3.6 ОД.О.01.4.3.7 ОД.О.01.4.3.8 ОД.О.01.4.4 ОД.О.01.4.4.1 ОД.О.01.4.4.1.1 ОД.О.01.4.4.1.2 ОД.О.01.4.4.1.3 ОД.О.01.4.4.2 ОД.О.01.4.4.2.1 ОД.О.01.4.4.3 ОД.О.01.4.4.3.1 ОД.О.01.4.4.4 ОД.О.01.4.4.4.1 ОД.О.01.4.4.4.2 ОД.О.01.4.4.4.3 ОД.О.01.4.4.5 Гиперпаратиреоз, гипопаратиреоз, пароксизмальная миоплегия Феохромоцитома Лечение и профилактика Хирургические методы. Предоперационная подготовка и послеоперационное ведение больных Лечение спиронолактоном Прогноз и диспансеризация Медико-социальная экспертиза и реабилитация Андростерома Этиология Генетические факторы Иммунологические факторы Канцерогенные факторы Патогенез Патоморфология. Изменения надпочечников и других органов Клиническая картина Симптомы быстрой вирилизации у женщин Ускоренный рост и преждевременное закрытие зон роста у мальчиков Нарушение половой и репродуктивной функции у женщин Диагноз Клинико-лабораторные исследования Гормональные исследования Функциональные пробы (с дексаметазоном, АКТГ и др.) УЗИ, рентгенологическое исследование, КТ, МРТ Радиоизотопные исследования Дифференциальный диагноз Врожденная дисфункция коры надпочечников Вирилизующие опухоли гонад Синдром поликистозных яичников Лечение и профилактика Хирургическое лечение Антиандрогены Прогноз и диспансеризация Медико-социальная экспертиза и реабилитация Кортикоэстрома Этиология Генетические факторы Иммунологические факторы Канцерогенные факторы Патогенез Механизм гормональных и метаболических нарушений Патоморфология Изменения в надпочечниках и других органах Клиническая картина Гинекомастия Состояние полового аппарата и вторичных половых признаков у мужчин и женщин Состояние внутренних органов Диагноз ОД.О.01.4.4.5.1 ОД.О.01.4.4.5.2 ОД.О.01.4.4.5.3 ОД.О.01.4.4.6 ОД.О.01.4.4.6.1 ОД.О.01.4.4.6.2 ОД.О.01.4.4.7 ОД.О.01.4.4.7.1 ОД.О.01.4.4.8 ОД.О.01.4.5 ОД.О.01.4.5.1 ОД.О.01.4.5.1.1 ОД.О.01.4.5.1.2 ОД.О.01.4.5.1.3 ОД.О.01.4.5.1.4 ОД.О.01.4.5.1.5 ОД.О.01.4.5.2 ОД.О.01.4.5.3 ОД.О.01.4.5.3.1 ОД.О.01.4.5.3.2 ОД.О.01.4.5.3.3 ОД.О.01.4.5.4 ОД.О.01.4.5.4.1 ОД.О.01.4.5.4.2 ОД.О.01.4.5.5 ОД.О.01.4.6 ОД.О.01.4.6.1 ОД.О.01.4.6.2 ОД.О.01.4.6.2.1 ОД.О.01.4.6.2.1.1 ОД.О.01.4.6.2.1.2 ОД.О.01.4.6.2.1.3 ОД.О.01.4.6.2.1.4 ОД.О.01.4.6.2.1.5 ОД.О.01.4.6.2.1.6 ОД.О.01.4.6.2.1.7 ОД.О.01.4.6.2.1.8 ОД.О.01.4.6.2.1.9 ОД.О.01.4.6.2.1.10 ОД.О.01.4.6.2.1.11 ОД.О.01.4.6.2.2 ОД.О.01.4.6.2.2.1 ОД.О.01.4.6.2.2.2 ОД.О.01.4.6.2.2.3 Клинико-лабораторные исследования Гормональные исследования УЗИ, рентгенологическое исследование, КТ, МРТ, радиоизотопное исследование Дифференциальный диагноз Опухоль яичников у девочек Гинекомастия у мужчин Лечение, профилактика Хирургическое лечение Медико-социальная экспертиза и реабилитация Гормонально-неактивные опухоли надпочечников (инциденталомы надпочечников) Классификация Образования, исходящие из коры надпочечников: аденома, узелковая гипреплазия, карцинома Образования, исходящие из мозгового вещества: феохромацитома, ганглионеврома, ганглионейробластома Другие патологические процессы в надпочечниках: киста, гематома, миелолипома, нейрофиброма, гамартрома и др. Метастазы: рак молочной железы, легких, меланобластома и др. Псевдонадпочечниковые поражения (исходящие из почек, поджелудочной железы, селезенки, сосудов и др.) Клинические особенности Диагноз Клинико-лабораторные исследования Гормональные исследования УЗИ, КТ, МРТ, радиоизотопная сцинциграфия Лечение Хирургическое лечение Лапароскопическая адреналэктомия Прогноз Хроническая надпочечниковая недостаточность Классификация Этиология Первичная надпочечниковая недостаточность Аутоиммунная деструкция коры надпочечников Туберкулез Амилоидоз Сифилис ВИЧ-инфекция Грибковые инфекции Метастазы опухолей Адренолейкодистрофия Ятрогенные факторы Дефект ферментов коры надпочечников Селективный гипоальдостеронизм Вторичная надпочечниковая недостаточность Опухоли селлярной и параселлярной области Изолированная недостаточность АКТГ Церебрально-гипофизарная недостаточность ОД.О.01.4.6.2.2.4 ОД.О.01.4.6.2.2.5 ОД.О.01.4.6.2.3 ОД.О.01.4.6.2.3.1 ОД.О.01.4.6.2.3.2 ОД.О.01.4.6.2.3.3 ОД.О.01.4.6.2.4 ОД.О.01.4.6.2.4.1 ОД.О.01.4.6.2.4.2 ОД.О.01.4.6.3 ОД.О.01.4.6.3.1 ОД.О.01.4.6.3.2 ОД.О.01.4.6.3.3 ОД.О.01.4.6.4 ОД.О.01.4.6.4.1 ОД.О.01.4.6.4.2 ОД.О.01.4.6.5 ОД.О.01.4.6.5.1 ОД.О.01.4.6.5.2 ОД.О.01.4.6.5.3 ОД.О.01.4.6.5.4 ОД.О.01.4.6.5.5 ОД.О.01.4.6.6 ОД.О.01.4.6.6.1 ОД.О.01.4.6.7 ОД.О.01.4.6.7.1 ОД.О.01.4.6.7.2 ОД.О.01.4.6.7.3 ОД.О.01.4.6.7.4 ОД.О.01.4.6.7.5 ОД.О.01.4.6.7 ОД.О.01.4.6.7.1 ОД.О.01.4.6.7.2 ОД.О.01.4.6.7.3 ОД.О.01.4.6.8 ОД.О.01.4.6.8.1 ОД.О.01.4.6.8.2 ОД.О.01.4.6.8.3 ОД.О.01.4.6.8.4 ОД.О.01.4.6.8.5 ОД.О.01.4.6.9 ОД.О.01.4.6.10 Нейроинфекция Аутоиммунное поражение гипофиза Третичная недостаточность надпочечников Опухоли гипоталамуса, травмы и др. поражения Нейроинфекции и нарушения синтеза и секреции кортикотропин-релизинг-гормона Терапия препаратами глюкокортикоидов по поводу соматических заболеваний Аутоиммунные полигландулярные синдромы АПГС I типа АПГС II типа (синдром Шмидта, синдром Карпентера и др.) Патогенез Первичной недостаточности надпочечников Вторичной недостаточности надпочечников Третичной недостаточности надпочечников Патоморфология Гистоморфология ткани надпочечников при аутоиммунном процессе Гистоморфология ткани надпочечников при туберкулезном процессе и других заболеваниях Клиника Состояние внутренних органов и систем Особенности клинического течения первичного, вторичного, третичного гиперкортицизма Нарушения углеводного обмена Нарушения белкового и липидного обмена Нарушения водно–электролитного обмена Осложнения Острая надпочечниковая недостаточность Диагноз Клинико-лабораторные данные Данные гормонального исследования Функциональные пробы Ультразвуковое исследование Компьютерная и МР- томография Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз различных патогенети-ческих форм первичного гипокортицизма Дифференциальный диагноз первичного, вторичного и третичного гипокортицизма Дифференциальный диагноз с другими синдромами, характеризующимися гиперпигментацией кожи, гиперкалиемией и адинамией, артериальной гипотензией Лечение и профилактика Первичного гипокортицизма Вторичного гипокортицизма Третичного гипокортицизма Патогенетическая терапия Симптоматическая терапия Прогноз и диспансеризация Медико-социальная экспертиза и реабилитация ОД.О.01.4.7 ОД.О.01.4.7.1 ОД.О.01.4.7.1.1 ОД.О.01.4.7.1.2 ОД.О.01.4.7.1.3 ОД.О.01.4.7.1.4 ОД.О.01.4.7.1.5 ОД.О.01.4.7.1.6. ОД.О.01.4.7.1.7 ОД.О.01.4.7.1.8 ОД.О.01.4.7.1.9 ОД.О.01.4.7.1.10 ОД.О.01.4.7.1.11 ОД.О.01.4.7.1.12 ОД.О.01.4.7.1.13 ОД.О.01.4.7.2 ОД.О.01.4.7.2.1 ОД.О.01.4.7.3 ОД.О.01.4.7.3.1 ОД.О.01.4.7.3.2 ОД.О.01.4.7.3.3 ОД.О.01.4.7.4 ОД.О.01.4.7.4.1 ОД.О.01.4.7.4.2 ОД.О.01.4.7.5 ОД.О.01.4.7.5.1 ОД.О.01.4.7.5.2 ОД.О.01.4.7.6 ОД.О.01.4.7.6.1 ОД.О.01.4.7.6.2 ОД.О.01.4.7.6.3 ОД.О.01.4.7.7 ОД.О.01.4.8 ОД.О.01.4.8.1 ОД.О.01.4.8.1.1 ОД.О.01.4.8.1.2 ОД.О.01.4.8.2 ОД.О.01.4.8.3 ОД.О.01.4.8.4 ОД.О.01.4.8.4.1 ОД.О.01.4.8.4.2 ОД.О.01.4.8.4.3 Острая надпочечниковая недостаточность Этиология и патогенез Туберкулезная деструкция Деструкция надпочечников аутоиммунного генеза Сифилитическая деструкция Кровоизлияние в надпочечники Травматическое повреждение Врожденные обменно-эндокринные синдромы Адреногенитальный синдром Врожденная ареактивность надпочечников Селективный гипоальдостеронизм Ятрогенная недостаточность надпочечников Длительная терапия кортикостероидами Лучевая терапия на гипоталамо- гипофизарную область Адреналэктомия Патоморфология Гистоморфологические изменения надпочечников при разных формах острой надпочечниковой недостаточности Клиника Особенности клинического течения на фоне хронической надпочечниковой недостаточности Особенности клинического течения при апоплексии надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) Осложнения Диагноз Клинико-лабораторные исследования Гормональные исследования Дифференциальный диагноз Заболевания, сопровождающиеся симптоматикой острой надпочечниковой недостаточности (панкреатит, язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки и др.) Коллаптоидные состоянияния Лечение и профилактика Заместительная гормональная терапия Регидратационная терапия Терапия сердечно-сосудистой недостаточности Прогноз и диспансеризация Медико-социальная экспертиза и реабилитация Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН, адреногенитальный синдром, врожденная надпочечниковая гиперплазия) Этиология Наследственные факторы Генетическая неполноценность ферментных систем Патогенез Патогенез гормональных и метаболических нарушений Патоморфология Клиника Особенности физического и полового развития Симптомы недостаточности коры надпочечников Особенности клинического течения у лиц мужского и женского ОД.О.01.4.8.4.4 ОД.О.01.4.8.4.5 ОД.О.01.4.8.4.6 ОД.О.01.4.8.4.7 ОД.О.01.4.8.5 ОД.О.01.4.8.5.1 ОД.О.01.4.8.5.2 ОД.О.01.4.8.5.3 ОД.О.01.4.8.6 ОД.О.01.4.8.6.1 ОД.О.01.4.8.6.2 ОД.О.01.4.8.6.3 ОД.О.01.4.8.7 ОД.О.01.4.8.7.1 ОД.О.01.4.8.7.2 ОД.О.01.4.8.8 ОД.О.01.4.8.9 ОД.О.01.4.9 ОД.О.01.4.9.1 ОД.О.01.4.9.1.1 ОД.О.01.4.9.1.2 ОД.О.01.4.9.1.3 ОД.О.01.4.9.1.4 ОД.О.01.4.9.1.5 ОД.О.01.4.9.2 ОД.О.01.4.9.2.1 ОД.О.01.4.9.2.2 ОД.О.01.4.9.3 ОД.О.01.4.9.4. ОД.О.01.4.9.4.1 ОД.О.01.4.9.4.2 ОД.О.01.4.9.4.3 ОД.О.01.4.9.5 ОД.О.01.4.9.5.1 ОД.О.01.4.9.5.2 ОД.О.01.4.9.5.3 пола Особенности течения неосложненной формы заболевания Особенности течения сольтеряющей формы заболевания Особенности течения гипертензионной формы заболевания Особенности течения постпубертатной формы АГС Диагноз Данные клинико-лабораторных методов исследования Данные исследования гормонального профиля Пробы с глюкокортикоидными препаратами Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз у лиц мужского пола (андростерома, истинное преждевременное половое созревание, опухоль яичка и др.) Дифференциальный диагноз у лиц женского пола (вирилизирующая опухоль яичников, истинный гермафродитизм, ложный гермафродитизм и др.) Синдром поликистозных яичников Лечение и профилактика Заместительная гормональная терапия Хирургическая коррекция гениталий (у лиц женского пола) Прогноз и диспансеризация Медико-социальная экспертиза и реабилитация Феохромоцитома Этиология Локализация гормонально активных опухолей, исходящих из хромаффинной ткани Надпочечниковые и вненадпочечниковые параганглиомы и множественные опухоли Доброкачественные и злокачественные (бластомы) опухоли Наследственные формы феохромоцитомы Сочетание феохромоцитомы с медуллярным раком щитовидной железы, наследственно обусловленными нарушениями (болезнь Реклингаузена, МЭН синдромы и др.) Патогенез Особенности биосинтеза катехоламинов в опухолях надпочечниковой и вненадпочечниковой локализации Биологический эффект избытка катехоламинов Патоморфология Гистоморфологические изменения мозговой ткани надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной ткани Клиника Характеристика различных форм заболевания (пароксизмальная, смешанная, персистирующая) Другие проявления феохромоцитомы (эндокринно-обменный синдром, гематологический синдром, абдоминальный синдром) Атипичные проявления феохромоцитомы Осложнения Адреналовый криз Катехоламиновый шок Сосудистые катастрофы ОД.О.01.4.9.6 ОД.О.01.4.9.6.1 ОД.О.01.4.9.6.2 ОД.О.01.4.9.6.3 ОД.О.01.4.9.6.4 ОД.О.01.4.9.7 ОД.О.01.4.9.7.1 ОД.О.01.4.9.7.2 ОД.О.01.4.9.7.3 ОД.О.01.4.9.7.4 ОД.О.01.4.9.7.5 ОД.О.01.4.9.7.6 ОД.О.01.4.9.7.7 ОД.О.01.4.9.7.8 ОД.О.01.4.9.7.9 ОД.О.01.4.9.8 ОД.О.01.4.9.8.1 ОД.О.01.4.9.8.2 ОД.О.01.4.9.8.3 ОД.О.01.4.9.9 Диагноз Исследование катехоламинов в крови Исследование катехоламинов и метаболитов в моче Провокационные пробы (проба с режитином, тропафеном, пероральный тестс клонидином) Топическая диагностика (УЗИ, КТ, МРТ) Дифференциальный диагноз Нейробластома Симпатобластома Ганглионеврома Первичный альдостеронизм Почечная гипертензия, реноваскулярная гипертензия Гипертоническая болезнь Токсический зоб Синдром Лиддла Карциноидный синдром Лечение и профилактика Лечение гипертензивного криза Хирургическое лечение. Особенности предоперационной подготовки и ведения больных после удаления опухоли Консервативный метод при неоперабельной форме болезни (адренолитические средства) Прогноз и диспансеризация Медико-социальная экспертиза и реабилитация 3. Результаты освоения программы. В результате освоения программы интерн должен знать: - патогенез, клинические проявления заболеваний надпочечников; - показания и противопоказания лекарственных препаратов, используемых для лечения заболеваний надпочечников. Врач-интерн должен уметь: - выявлять симптомы, характерные для заболеваний надпочечников; - выбирать методы обследования больных с заболеваниями надпочечников; - интерпретировать результаты обследования больных с заболеваниями надпочечников; - назначать лечение больным с заболеваниями надпочечников; - оценивать результаты лечение больным с заболеваниями надпочечников.
