Аннотация к рабочей программе дисциплины (модуля) «Эндокринные аспекты патологии половых желез» 1. Цель и задачи изучения дисциплины (модуля) Целью освоения модуля является овладение обучающими знаниями, умениями и практическими навыками по принципам интерпретации клинических, инструментальнолабораторных, диагностических признаков заболеваний мужской и женской репродуктивной системы и освоения алгоритма лечения эндокринных заболеваний половых желез. Задачами модуля являются: приобретение интернами знаний для постановки диагноза эндокринного заболевания половых желез на основании применения современных методов диагностики, правильной интерпретации результатов клинического обследования и дифференциальной диагностики; приобретение интернами знаний для назначения лечебных мероприятий при эндокринных заболеваниях половых желез; приобретение интернами знаний для назначения рекомендаций по выбору оптимального режима в период реабилитации больных с эндокринными заболеваниями половых желез. 2. Содержание рабочей программы дисциплины (модуля) «Эндокринные аспекты патологии половых желез» ОД.О.01.9 Раздел 9 «Эндокринные аспекты патологии половых желез» ОД.О.01.9.1. Физиология половых желез. ОД.О.01.9.1.1. Секреция андрогенов и ее регуляция ОД.О.01.9.1.1.1. Синтез тестостерона в яичках и его регуляция ОД.О.01.9.1.1.2. Метаболизм тестостерона в организме ОД.О.01.9.1.1.3. Эффекты действия тестостерона в организме ОД.О.01.9.1.2. Физиологические аспекты влияния андрогенов на органы и системы ОД.О.01.9.1.2.1. Влияние андрогенов на сердечно-сосудистую систему ОД.О.01.9.1.2.2. Влияние андрогенов на углеводный обмен и инсулинорезистентность ОД.О.01.9.1.2.3. Влияние андрогенов на половую функцию и половое поведение ОД.О.01.9.1.2.4. Влияние андрогенов на состояние костной ткани ОД.О.01.9.1.2.5. Влияние андрогенов на когнитивную функцию ОД.О.01.9.1.3 Пороки развития половых желез. ОД.О.01.9.1.3.1. Нарушение формирования гонад. Воздействие неблагоприятных факторов (генетические, ОД.О.01.9.1.3.1.1. хромосомные аномалии) ОД.О.01.9.1.3.1.2. Понятие агенезии гонад. ОД.О.01.9.1.3.1.3. Понятие дисгенезии гонад и смешанной дисгенезии гонад ОД.О.01.9.1.3.2. Нарушение синтеза и секреции половых гормонов. Нарушение чувствительности тканей к действию половых ОД.О.01.9.1.3.3. гормонов. ОД.О.01.9.1.4. Преждевременное половое созревание. Патофизиологические аспекты преждевременного полового ОД.О.01.9.1.4.1. созревания. ОД.О.01.9.2. Пороки развития половых органов. ОД.О.01.9.2.1. Агенезия гонад. ОД.О.01.9.2.1.1. Синдром Шерешевского-Тернера, чистая агенезия гонад. ОД.О.01.9.2.1.1.1. Этиология и патогенез. ОД.О.01.9.2.1.1.2. Формирование гонады. ОД.О.01.9.2.1.1.3. ОД.О.01.9.2.1.1.4. ОД.О.01.9.2.1.1.5 ОД.О.01.9.2.1.2. ОД.О.01.9.2.1.2.1. ОД.О.01.9.2.1.2.2. ОД.О.01.9.2.1.2.3. ОД.О.01.9.2.1.2.4. ОД.О.01.9.2.1.2.5. ОД.О.01.9.2.1.2.6. ОД.О.01.9.2.1.2.7. ОД.О.01.9.2.1.3. ОД.О.01.9.2.1.3.1. ОД.О.01.9.2.1.3.2. ОД.О.01.9.2.1.3.3. ОД.О.01.9.2.1.3.4. ОД.О.01.9.2.1.3.5. ОД.О.01.9.2.1.3.6. ОД.О.01.9.2.1.4. ОД.О.01.9.2.1.4.1. ОД.О.01.9.2.1.4.2. ОД.О.01.9.2.1.4.3. ОД.О.01.9.2.1.4.4. ОД.О.01.9.2.1.4.5. ОД.О.01.9.2.1.4.6. ОД.О.01.9.2.1.4.7. ОД.О.01.9.2.2. ОД.О.01.9.2.2.1. ОД.О.01.9.2.2.1.1. ОД.О.01.9.2.2.1.2. ОД.О.01.9.2.2.1.3 ОД.О.01.9.2.2.1.4. ОД.О.01.9.2.2.2. ОД.О.01.9.2.2.2.1. ОД.О.01.9.2.2.2.2. ОД.О.01.9.2.2.2.3. ОД.О.01.9.2.2.2.4 ОД.О.01.9.2.2.2.5 ОД.О.01.9.2.2.3.1 ОД.О.01.9.2.2.3.2. ОД.О.01.9.2.2.3.3. ОД.О.01.9.2.2.2.6 ОД.О.01.9.2.2.2.7 ОД.О.01.9.2.2.2.8. ОД.О.01.9.2.2.4. Гистологическая характеристика гонад. Влияние неполноценной гонады на формирование фенотипа. Автономная тенденция плода к феминизации. Клиника. Особенности строения наружных гениталий. Диспластические симптомы. Клинические признаки у новорожденного. Особенности физического развития. Пороки развития сердечно-сосудистой системы. Пороки развития костной и мочевыводящей системы. Особенности интеллектуального развития. Диагноз и дифференциальный диагноз. Исследование кариотипа и полового хроматина. Дерматоглифические данные Оценка функционального состояния гонад. Оценка ультразвукового исследования органов малого таза. Оценка костного возраста. Показания к диагностической лапароскопии и лапаротомии. Лечение. Выбор паспортного пола. Хирургическая коррекция пола. Показания к гонадэктомии. Заместительная гормональная терапия Прогноз. Диспансеризация. Вопросы социальной адаптации и трудоспособности. Дисгенезия гонад Синдром дисгенезии яичников (синдром Шерешевского-Тернера с феминизацией, чистая дисгенезия гонад). Этиология и патогенез. Формирование гонады, ее гистологическая характеристика. Влияние неполноценной гонады на формирование фенотипа. Значение автономной тенденции плода к феминизации для формирования фенотипа. Клиника. Строение наружных гениталий. Фертильность мозаичных форм заболевания. Физическое развитие. Диспластические симптомы. Диагноз и дифференциальный диагноз. Оценка данных цитогенетического исследования. Оценка данных рентгенологического компьютерного и МРТисследования. Оценка данных ультразвукового исследования органов малого таза. Показания к лапароскопии и лапаротомии. Дифференциальный диагноз с гипогонадизмом (первичным и вторичным) С синдромом Нунан. Лечение. ОД.О.01.9.2.2.4.1. ОД.О.01.9.2.2.4.2. ОД.О.01.9.2.2.4.3. ОД.О.01.9.2.2.5. ОД.О.01.9.2.2.6. ОД.О.01.9.2.2.7 ОД.О.01.9.2.2.7.1. ОД.О.01.9.2.3. ОД.О.01.9.2.3.1. ОД.О.01.9.2.3.1.1. ОД.О.01.9.2.3.1.2. ОД.О.01.9.2.3.2. ОД.О.01.9.2.3.2.1. ОД.О.01.9.2.3.2.2. ОД.О.01.9.2.3.2.3. ОД.О.01.9.2.3.3. ОД.О.01.9.2.3.3.1. ОД.О.01.9.2.3.3.2. ОД.О.01.9.2.3.3.3. ОД.О.01.9.2.3.3.4. ОД.О.01.9.2.3.3.5. ОД.О.01.9.2.3.3.6. ОД.О.01.9.2.3.4. ОД.О.01.9.2.3.4.1. ОД.О.01.9.2.3.4.2. ОД.О.01.9.2.3.4.3. ОД.О.01.9.2.3.5. ОД.О.01.9.2.3.5.1. ОД.О.01.9.2.3.6. ОД.О.01.9.2.3.6.1. ОД.О.01.9.2.3.7. ОД.О.01.9.2.3.8. ОД.О.01.9.2.4. ОД.О.01.9.2.4.1. ОД.О.01.9.2.4.2. ОД.О.01.9.2.4.3. ОД.О.01.9.2.4.4. ОД.О.01.9.2.4.5. ОД.О.01.9.2.4.6. ОД.О.01.9.2.4.7. ОД.О.01.9.2.4.8. ОД.О.01.9.2.4.8.1. ОД.О.01.9.2.4.9. ОД.О.01.9.2.4.10. ОД.О.01.9.2.5. ОД.О.01.9.2.5.1. ОД.О.01.9.2.5.1.1. Стимулирующая рост терапия. Заместительная гормональная терапия, схемы и принципы. Хирургические методы лечения врожденных дисплазий. Прогноз. Диспансеризация. Медико-социальная экспертиза и реабилитация Решение вопросов трудоспособности и социальной адаптации. Анорхизм. (синдром врожденной атрофии яичек) Этиология и патогенез. Влияние внешних и внутренних факторов. Значение аутоиммунных механизмов. Клиника. Особенности клинической симптоматики в раннем возрасте. Особенности клинической симптоматики в пубертатном периоде Особенности клинической симптоматики у взрослого человека Диагностика. Оценка данных гормонального обследования. Функциональные пробы. Исследование "костного возраста" Исследование полового хроматина. Кардиологическое исследование УЗИ и др. методы диагностики. Дифференциальный диагноз. Брюшная форма крипторхизма. Врожденная дисфункция коры надпочечников у девочек с высшей степенью вирилизации. Синдром Клайнфельтера в сочетании с крипторхизмом. Лечение. Заместительная терапия андрогенами. Прогноз. Влияние на прогноз своевременно начатой заместительной гормональной терапии. Диспансеризация Медико-социальная экспертиза и реабилитация Синдром Нунан. Синдром Тернера у мужчин. Этиология и патогенез. Клиника. Состояние половых органов, половое развитие, фертильность. Интеллектуальное и физическое развитие. Диспластические симптомы. Диагноз и дифференциальный диагноз. Лечение. Терапия, стимулирующая рост Диспансеризация. Медико-социальная экспертиза и реабилитация. Ложный мужской гермафродитизм. Этиология и патогенез. Влияние неблагоприятных внутренних и внешних факторов. ОД.О.01.9.2.5.2. ОД.О.01.9.2.5.2.1. ОД.О.01.9.2.5.2.2. ОД.О.01.9.2.5.2.3. ОД.О.01.9.2.5.2.4. ОД.О.01.9.2.5.3. ОД.О.01.9.2.5.3.1. ОД.О.01.9.2.5.3.2. ОД.О.01.9.2.5.3.3. ОД.О.01.9.2.5.3.4. ОД.О.01.9.2.5.4. ОД.О.01.9.2.5.4.1. ОД.О.01.9.2.5.4.2. ОД.О.01.9.2.5.4.3. ОД.О.01.9.2.5.4.4. ОД.О.01.9.2.5.4.5. ОД.О.01.9.2.5.5. ОД.О.01.9.2.5.5.1. ОД.О.01.9.2.5.5.2. ОД.О.01.9.2.5.5.3. ОД.О.01.9.2.5.6. ОД.О.01.9.2.5.6.1. ОД.О.01.9.2.5.6.2. ОД.О.01.9.2.5.6.3. ОД.О.01.9.2.5.7. ОД.О.01.9.2.5.8. ОД.О.01.9.2.6. ОД.О.01.9.2.6.1. ОД.О.01.9.2.6.2. ОД.О.01.9.2.6.2.1. ОД.О.01.9.2.6.2.2. ОД.О.01.9.2.6.2.3. ОД.О.01.9.2.6.2.4. ОД.О.01.9.2.6.2.5. ОД.О.01.9.2.6.2.6. ОД.О.01.9.2.6.2.7. ОД.О.01.9.2.6.2.7.1. ОД.О.01.9.2.6.2.7.2. ОД.О.01.9.2.6.2.8. ОД.О.01.9.2.6.2.8.1. ОД.О.01.9.2.7. ОД.О.01.9.2.7.1. ОД.О.01.9.2.7.2. ОД.О.01.9.2.7.3. ОД.О.01.9.2.7.3.1. Клинические варианты. Синдром Шерешевского-Тернера с гермафродитными гениталиями. Чистая дисгенезия гонад. Смешанная дисгенезия гонад. Синдром тестикулярной феминизации (полная и неполная формы). Клиника. Особенности строения гонад, наружных и внутренних гениталий. Развитие вторичных половых признаков, фертильность. Особенности физического развития. Диспластические симптомы. Диагноз. Оценка данных цитогенетического исследования. Оценка данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии. Оценка гормонального профиля Половой хроматин, кариологическое исследование. Показания к диагностической лапаратомии. Дифференциальный диагноз Гипергонадотропный гипогонадизм. Гипогонадотропный гипогонадизм. Различные формы ложного мужского гермафродитизма. Лечение. Выбор паспортного пола. Хирургическая коррекция гениталий. Заместительная гормональная терапия. Медико-социальная экспертиза и реабилитация Прогноз. Синдром Клайнфельтера. Этиология и патогенез. Клиника. Клинические варианты в зависимости от цитогенетических данных. Состояние половых органов. Половое развитие. Физическое развитие. Интеллектуальное развитие. Диагноз и дифференциальный диагноз. Лечение. Заместительная терапия. Хирургическое лечение гинекомастии. Диспансеризация. Медико-социальная экспертиза и реабилитация Ложный женский гермафродитизм. Определение понятия. Этиология и патогенез. Клинические варианты: функциональное состояние гонад, особенности фенотипа, течение пубертатного периода. Врожденная дисфункция коры надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром). ОД.О.01.9.2.7.3.2. ОД.О.01.9.2.7.3.3. ОД.О.01.9.2.7.4. ОД.О.01.9.2.7.4.1. ОД.О.01.9.2.7.4.2. ОД.О.01.9.2.7.4.3. ОД.О.01.9.2.7.4.4. ОД.О.01.9.2.7.4.5. ОД.О.01.9.2.7.5. ОД.О.01.9.2.7.5.1. ОД.О.01.9.2.7.5.2. ОД.О.01.9.2.7.6. ОД.О.01.9.2.7.7. ОД.О.01.9.2.7.8. ОД.О.01.9.2.8. ОД.О.01.9.2.8.1. ОД.О.01.9.2.8.2. ОД.О.01.9.2.8.3. ОД.О.01.9.2.8.3.1. ОД.О.01.9.2.8.4. ОД.О.01.9.2.8.4.1. ОД.О.01.9.2.8.4.2. ОД.О.01.9.2.8.4.3. ОД.О.01.9.2.8.5. ОД.О.01.9.2.8.5.1. ОД.О.01.9.2.8.5.2. ОД.О.01.9.2.8.5.3. ОД.О.01.9.2.8.6. ОД.О.01.9.2.8.7. ОД.О.01.9.2.8.8. ОД.О.01.9.3. ОД.О.01.9.3.1 ОД.О.01.9.3.1.1. ОД.О.01.9.3.1.2. ОД.О.01.9.3.1.3. ОД.О.01.9.3.2. ОД.О.01.9.3.2.1. ОД.О.01.9.3.3. ОД.О.01.9.3.3.1. ОД.О.01.9.3.3.2. ОД.О.01.9.3.3.3. ОД.О.01.9.3.3.4. ОД.О.01.9.3.3.5. ОД.О.01.9.3.4. ОД.О.01.9.3.4.1. Надпочечниковые формы. Ложный женский гермафродитизм овариального генеза. Диагноз и дифференциальный диагноз. Оценка данных цитогенетических исследований. Оценка гормональных исследований. Оценка данных рентгенологических методов исследования и МРТ Показания к диагностической лапаротомии. Дифференциальный диагноз различных вариантов ложного женского гермафродитизма. Лечение. Хирургическая коррекция гениталий. Гормональная терапия. Прогноз. Диспансеризация. Медико-социальная экспертиза и реабилитация. Истинный гермафродитизм. Определение понятия. Этиология, патогенез Клиника. Функциональное состояние гонад, особенности фенотипа, течение пубертатного периода. Диагноз и дифференциальный диагноз. Оценка данных цитогенетических исследований. Оценка данных гормональных, ультразвуковых и других исследований. Показания к диагностической лапаротомии. Гистологическое исследование гонад. Лечение. Выбор паспортного пола. Хирургическая коррекция гениталий. Заместительная гормональная терапия. Прогноз. Диспансеризация. Медико-социальная экспертиза и реабилитация. Гипогонадизм. Этиология и патогенез. Внутриутробные и генетические факторы. Роль аутоиммунных процессов. Нарушение чувствительности органов-мишеней к половым гормонам. Первичный гипогонадизм. Гипергонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм. Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм. Синдром Мэддока Синдром Рейфенштейна Краниофарингиома Изолированная недостаточность ЛГ Другие Третичный гипогонадизм. Синдром Каллманна ОД.О.01.9.3.4.2. ОД.О.01.9.3.5. ОД.О.01.9.3.5.1. ОД.О.01.9.3.5.2. ОД.О.01.9.3.5.3. ОД.О.01.9.3.5.4. ОД.О.01.9.3.5.5. ОД.О.01.9.3.5.6. ОД.О.01.9.3.6. ОД.О.01.9.3.6.1. ОД.О.01.9.3.6.2. ОД.О.01.9.3.6.3. ОД.О.01.9.3.6.4. ОД.О.01.9.3.6.5. ОД.О.01.9.3.7. ОД.О.01.9.3.7.1. ОД.О.01.9.3.7.2. ОД.О.01.9.3.7.3. ОД.О.01.9.3.7.4. ОД.О.01.9.3.7.5. ОД.О.01.9.3.7.6. ОД.О.01.9.3.7.7. ОД.О.01.9.3.8. ОД.О.01.9.3.8.1. ОД.О.01.9.3.8.2. ОД.О.01.9.3.8.2.1. ОД.О.01.9.3.8.2.2. ОД.О.01.9.3.8.3. ОД.О.01.9.3.8.3.1. ОД.О.01.9.3.8.3.2. ОД.О.01.9.3.8.3.3. ОД.О.01.9.3.8.3.4. ОД.О.01.9.3.8.4. ОД.О.01.9.3.8.4.1. ОД.О.01.9.3.8.4.2. ОД.О.01.9.3.8.4.3. ОД.О.01.9.3.8.4.4. ОД.О.01.9.3.8.5. ОД.О.01.9.3.8.5.1. ОД.О.01.9.3.8.6. ОД.О.01.9.3.8.6.1. ОД.О.01.9.4. ОД.О.01.9.4.1. Другие Клиника гипогонадизма в зависимости от времени возникновения и характера поражения. Состояние половых органов. Физическое и половое развитие. Клиническое течение первичного гипогонадизма, врожденного и приобретенного. Особенности пубертатного периода. Особенности течения вторичногогипогонадизма. Особенности течения третичного гипогонадизма. Диагноз и дифференциальный диагноз. Пробы с хорионическим гонадотропином и люлиберином. Оценка цитогенетического исследования. Оценка сперматограммы. Оценка данных рентгенологического и ультразвукового исследований, компьютерной и ядерно-магнито-резонансной томографии и других методов. Дифференциальный диагноз гипогонадизма c задержкой полового развития конституционального генеза. Лечение. Сроки начала лечения. Показания к стимулирующей и заместительной терапии половыми гормонами. Особенности лечения первичного и вторичного гипогонадизма. Прогноз. Диспансеризация. Медико-социальная экспертиза и реабилитация. Социальная адаптация. Крипторхизм. Этиология и патогенез. Клиника. Клинические варианты аномалий положения яичек. Функциональное состояние гонад, морфология. Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностические пробы. Оценка данных гормонального, ультразвукового и других методов исследования. Дифференциальная диагностика ложного крипторхизма. Дифференциальная диагностика брюшной формы крипторхизма и анорхизма (синдрома внутриутробной атрофии яичек). Лечение. Сроки начала лечения. Контроль гормональный и клинический Оперативное лечение. Гормональная терапия. Прогноз. Прогностические аспекты фертильности. Диспансеризация. Медико-социальная экспертиза и реабилитация. Синдром поликистозных яичников Этиология и патогенез ОД.О.01.9.4.1.1. ОД.О.01.9.4.1.1.1. ОД.О.01.9.4.1.1.1.1. ОД.О.01.9.4.2. ОД.О.01.9.4.2.1. ОД.О.01.9.4.2.2. ОД.О.01.9.4.2.3. ОД.О.01.9.4.2.4. ОД.О.01.9.4.2.5. ОД.О.01.9.4.3. ОД.О.01.9.4.3.1. ОД.О.01.9.4.4. ОД.О.01.9.4.4.1. ОД.О.01.9.4.4.2. ОД.О.01.9.4.5. ОД.О.01.9.4.5.1. ОД.О.01.9.5. ОД.О.01.9.5.1. ОД.О.01.9.5.1.1. ОД.О.01.9.5.1.2. ОД.О.01.9.5.1.3. ОД.О.01.9.5.2. ОД.О.01.9.5.2.1. ОД.О.01.9.5.2.2. ОД.О.01.9.5.2.2.1. ОД.О.01.9.6.2.2.2. ОД.О.01.9.5.3. ОД.О.01.9.5.4. ОД.О.01.9.5.4.1. ОД.О.01.9.5.4.2. ОД.О.01.9.5.4.3. ОД.О.01.9.5.5. ОД.О.01.9.5.5.1. Новые патогенетические аспекты формирования поликистоза яичников Поликистоз яичников и инсулинорезистентность Роль метаболических и генетических факторов риска в развитии синдрома поликистозных яичников и их связи с инсулинорезистентностью и массой тела. Клинические проявления синдрома поликистозных яичников (СПЯ). Менструальная функция (олигоменорея, аменорея, дисфункциональные маточные кровотечения) Проявления андрогенизации Овуляторная функция яичников, фертильность. Уровень гипофизарных и стероидных гормонов, инсулина, 17гидроксипрогесторона, дегидроэпиандростерона-сульфата, глобулина сязывающего половые гормоны. Оценка данных гинекологического осмотра ,УЗИ, МРТ органов малого таза. Диагностика и дифференциальный диагноз с другими формами СПЯ ( проба с АКТГ, дексаметазоном, гонадолиберином, стандартный пероральный тест толерантности к глюкозе. Селективная катетеризация вен яичников и надпочечников Лечение. Гормональная терапия. Оперативное лечение. Прогноз и диспансеризация. Медико-социальная экспертиза и реабилитация. Климактерический синдром Определение понятий: пременопауза, перименопауза, постменопауза, климактерический синдром. Патогенез климактерического синдрома. Функциональные и гормональные изменения в системе гипоталамусгипофиз-гонады. Факторы, влияющие на возраст наступления менопаузы. Клинические проявления климактерического синдрома. Вазомоторные и эмоционально-психические нарушения. Урогенитальные проявления. Изменение кожи и выпадение волос. Поздние обменные нарушения: остеопороз и артропатии. Сердечно-сосудистые заболевания. Климактерическая миокардиодистрофия. Диагноз и дифференциальный диагноз. Лечение. Симптоматическая терапия. Показания и противопоказания к заместительной гормональной терапии. Показание к монотерапии эстрогенами, к прерывистому и непрерывному режиму приема гормональных препаратов. Прогноз и диспансеризация. Медико-социальная экспертиза и реабилитация больных с патологическими проявлениями постменопаузы. 3. Результаты освоения программы. В результате освоения программы врач-интерн должен знать: - классификацию, патогенез, клинические проявления заболеваний половых желез; - показания и противопоказания к лекарственным препаратам, используемым для лечения заболеваний половых желез. Врач-интерн должен уметь: - выявлять симптомы, характерные для заболеваний половых желез; - выбирать методы обследования больных с заболеваниями половых желез; - интерпретировать результаты обследования больных с заболеваниями половых желез; - назначать лечение больным с заболеваниями половых желез; - оценивать результаты лечение больным с заболеваниями половых желез.