Диссертация Кириллова О. А. - Российский онкологический
advertisement
ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ НАУЧНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ «РОССИЙСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР ИМЕНИ Н.Н.БЛОХИНА» На правах рукописи Кириллова Ольга Александровна ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ИНТРАПАРАВЕРТЕБРАЛЬНОЙ НЕЙРОБЛАСТОМЫ У ДЕТЕЙ 14.01.12 – онкология 14.01.13.- лучевая диагностика и лучевая терапия Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Научный руководитель: Д.м.н. Волкова Любовь Дмитриевна Москва – 2014 Оглавление Список сокращений……………………………………………………………..5 Введение…………………………………………………………………………..6 Глава I. Клинические особенности и возможности современных методов лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей (обзор литературы)...……………………………………………………………12 1.1. Клинико-топографические особенности интрапаравертебральной нейробластомы у детей.........................................................................................12 1.2. Возможности ионизирующих и неионизирующих методов лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей….…………..21 Глава II. Материал и методы 2.1. Общая характеристика материала…………………………...……..……. .35 2.2. Методы лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей………………………………….………………..….………………………38 2.2.1. Традиционное рентгенологическое исследование (РИ).…………….....40 2.2.2. Ультразвуковая вычислительная томография (УЗВТ)………...…...…..41 2.2.3. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)………………42 2.2.6. Магнитно-резонансная томография (МРТ)………………………...……43 2.3. Статистическая обработка материала…………...………………………..44 Глава III. Лучевая злокачественных и диагностика и доброкачественных клинические особенности интрапаравертебральных опухолей (ИПВО), опухолей позвоночника (ОП) и злокачественных нейрогенных паравертебральных опухолей у детей (ЗНПО).....…………45 3.1. Лучевая диагностика и клинические особенности злокачественных и доброкачественных нейрогенных интрапаравертебральных опухолей (ИПВО) у детей ....................................................................................................46 3.1.1. Клинические особенности злокачественных и доброкачественных нейрогенных интрапаравертебральных опухолей (ИПВО) у детей………………...…………………………………………………………….46 2 3.1.2. Рентгенологическая семиотика злокачественных и доброкачественных нейрогенных ИПВО у детей ………....………………………......…………….56 3.1.3. УЗВТ- семиотика злокачественных и доброкачественных нейрогенных ИПВО у детей ……………....……...................………………...……………….61 3.1.4. КТ-семиотика злокачественных и доброкачественных нейрогенных ИПВО у детей ………………………………………...………...……………….65 3.1.5.МРТ-семиотика злокачественных нейрогенных ИПВО у детей ....…71 3.2. Лучевая диагностика и клинические проявления злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей ………………………………………………74 3.2.1. Клинические особенности злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей ………………………………………………………………….…………..74 3.2.2. Рентгенологические признаки злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей …...………………………………………………..…………………..….79 3.2.3. УЗВТ-признаки злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей……………………………………………………………………………....81 3.2.4. КТ-признаки злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей..….....84 3.3. Лучевая диагностика и клинические особенности опухолей позвоночника (ОП) у детей…...…………………....………………………….93 3.3.1. Клинические особенности ОП у детей…………...……..………….……93 3.3.2. Рентгенологические признаки ОП у детей……..………….…..………..98 3.3.3. УЗВТ- признаки ОП у детей…...………….………………. ..............…101 3.3.4. КТ- признаки ОП у детей ....……………………………………...…….103 3.3.5. МРТ-признаки ОП у детей……......…………………………………….107 3.4. Лучевая диагностика и клинические особенности злокачественных нейрогенных паравертебральных опухолей (ЗНПО) у детей …….….…111 3.4.1.Клинические особенности ЗНПО у детей ….……………………...…...111 3.4.2. Рентгенологические признаки ЗНПО у детей .………………..............115 3.4.3. УЗВТ признаки ЗНПО у детей................................................................117 3.4.4. КТ-признаки ЗНПО у детей.....................................................................119 Заключение…………………………………...…………………..……………123 3 Выводы………………………………….………………………..………….…136 Практические рекомендации………………………………………………..138 Список литературы……………………….…………………………………..139 4 Список сокращений: ГНБ - ганглионейробластома ЗОП - злокачественные опухоли позвоночника ЗНПО - злокачественные нейрогенные паравертебральные опухоли ИПВЛ - интрапаравертебральная локализация ИПВО - интрапаравертебральные опухоли МРТ - Магнитно-резонансная томография МСКТ - многосрезовая компьютерная томография НБ - нейробластома ОП - опухоли позвоночника ОПЛ - опухоли паравертебральной локализации РИ - рентгенологическое исследование РКТ - рентгеновская компьютерная томография УЗВТ - ультразвуковая вычислительная томография С- позвонок шейного отдела CCG (Children Oncology Group) - исследовательская группа, занимающаяся вопросами детской онкологии (США) MIBG- метабензилйодгуанидин. Th- позвонок грудного отдела L- позвонок поясничного отдела S- позвонок крестцового отдела 5 Введение Актуальность Нейробластома злокачественная - нейроэндокринная опухоль симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. Локализуется в области надпочечников, в симпатических узлах шеи, грудной полости и забрюшинного пространства [7, 16,22,38,57,136]. В структуре онкологических заболеваний у детей и подростков нейробластома составляет 7-8% и встречается в основном у детей младшего возраста. В группе детей грудного и дошкольного возраста около 50% пациентов - моложе двух лет, а около одной трети - дети моложе года [15,16,19]. По данным Evans A.E. дети в возрасте до 1 года составили 80% наблюдений [92]. Среди экстракраниальных нейробластом, паравертебральных симпатических возникающих в ганглиях, особое место занимает нейробластома интрапаравертебральной локализации, которая составляет от 4 до 15% случаев [81,104]. Впервые подробное описание опухоли интрапаравертебральной локализации с наличием околопозвоночной и внутрипозвоночной частей, соединенных между собой перешейком сделал в 1856 году немецкий анатом и патофизиолог Weber [130]. В отличие локализации, от внеорганной располагающейся нейробластомы преимущественно паравертебральной по переднебоковой поверхности позвоночника, интрапаравертебральная нейробластома (типа «гантелей»), локализуется по заднебоковой поверхности позвонков и, как правило, состоит из интравертебрального и паравертебрального компонентов, соединенных между собой перешейком. В некоторых случаях возможно и наличие дорзального компонента [65,84,136]. В мировой литературе описывается 42 случая интрапаравертебральной нейробластомы у взрослых [153]. 6 Интрапаравертебральная нейробластома располагается как справа, так и слева от позвоночника, в одном или нескольких межпозвонковых отверстиях, на любом уровне позвоночного столба - от шейного до крестцового отделов [81,149]. Расположение частей опухоли в позвоночном канале, межпозвонковом отверстии и в паравертебральной интрапаравертебральную области позволяет выделить нейробластому из общего числа внеорганных нейробластом, поскольку клиническая картина этого заболевания, связанная с локализацией опухоли, крайне разнообразна, что приводит к значительному количеству диагностических ошибок [18,19,21,149]. Возможности диагностики в настоящее время разнообразны и доступны, однако, нередко клинические и неврологические симптомы слабо выражены, и не носят специфического характера, отчего поступают в специализированные учреждения дети с ИПВО на поздней стадии заболевания (III, IVстадии – в 86%) [7,18,19]. Klimmer считает проведение рентгеновской компьютерной томографии обязательным для больных с интрапаравертебральной нейробластомой [113]. В работе Abdel Rahman [70] всем пациентам с компрессией или с подозрением на сдавление спинного мозга проводились в обязательном порядке, как рентгеновская компьютерная томография, так и магнитнорезонансная томография. Сочетание таких лучевых методов диагностики, рентгенологическое томография, исследование, ультразвуковое как традиционное мультиспиральная исследование и компьютерная магнитно-резонансная томография позволяют при исследовании детей с интрапаравертебральными нейрогенными опухолями определить их локализацию, распространенность, наличие сдавления спинного мозга, протяженность поражения, распространение на окружающие ткани [18,19,27,46,51]. Разработки в области информативности различных методов лучевой диагностики для оценки распространенности интрапаравертебральной 7 нейробластомы, анализ рентгеносемиотических диагностических признаков, сравнительная и дифференциально- характеристика различных методов лучевой диагностики в научной литературе не представлены. Таким образом, выявление применением интрапаравертебральной нейробластомы у детей ионизирующих и неионизирующих методов с лучевой диагностики в настоящее время является актуальной проблемой детской онкологии. Цель исследования Повышение эффективности дифференциальной клинико-лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей. Задачи исследования 1. Выявление клинико - лучевых особенностей интрапаравертебральных (ИПВО), вертебральных (опухоли позвоночника (ОП) и паравертебральных (злокачественные нейрогенные паравертебральные опухоли (ЗНПО) опухолей у детей. 2. Изучение дифференциально - диагностических критериев интрапаравертебральных опухолей (ИПВО) у детей. 3. Определение дифференциально- диагностических критериев интрапаравертебральной нейробластомы (ИПВН) у детей. 4. Сравнительная характеристика лучевых методов диагностики в выявлении интрапаравертебральной нейробластомы (ИПВН) у детей. 5. Разработка алгоритма диагностики интрапаравертебральной нейробластомы (ИПВН) у детей. Научная новизна Впервые на большом материале (151 ребенок) изучены клинические и анатомические особенности интрапаравертебральной нейробластомы у детей, детализированы ультразвуковые, и систематизированы компьютерно-томографические и рентгенологические, МРТ - признаки нейробластомы интрапаравертебральной локализации у детей, определена 8 информативность методов лучевой диагностики в уточнении локализации процесса. Впервые определены дифференциально-диагностические признаки нейробластомы и доброкачественных опухолей интрапаравертебральной локализации у детей. Систематизированы рентгенологические, ультразвуковые и МРТ признаки опухолей позвоночника и злокачественных нейрогенных опухолей паравертебральной локализации. Определена сравнительная исследования, ценность мультиспиральной ультразвуковой томографии, рентгенологического компьютерной магнитно-резонансной томографии, томографии в уточняющей диагностике опухолей интрапаравертебральной локализации у детей. Основные положения, выносимые на защиту: 1. На основании анализа особенностей клинических и лучевых признаков опухолей интрапаравертебральной, вертебральной и паравертебральной локализаций у детей выявлены наиболее информативные клинико- рентгенологические, ультразвуковые, компьютерно-томографические и МРТ признаки интрапаравертебральной нейробластомы, доброкачественных нейрогенных и не нейрогенных интрапаравертебральных опухолей, опухолей позвоночника и злокачественных паравертебральных опухолей. 2. Определены дифференциально-диагностические критерии интрапаравертебральной нейробластомы, злокачественных нейрогенных паравертебральных опухолей, доброкачественных нейрогенных и не нейрогенных ИПВО и опухолей позвоночника. Практическая значимость работы: На основании проведенного исследования разработана и внедрена в клиническую практику рентгенологическая, МСКТ-, МРТ- и ультразвуковая семиотика интрапаравертебральной нейробластомы у детей. 9 Выявлены возможности детальной оценки распространенности интрапаравертебральной нейробластомы у детей с помощью различных ионизирующих и неионизирующих методов лучевой диагностики. Разработаны дифференциально-диагностические критерии опухолей интрапаравертебральной локализации у детей, позволяющие высказаться о природе патологического процесса. В работе определен комплекс и последовательность применения различных лучевых методов в уточняющей диагностике интрапаравертебральных, вертебральных и паравертебральных опухолей у детей. Разработанный диагностический алгоритм позволяет своевременно выявить опухоли интрапаравертебральной локализации у детей независимо от возраста, что важно для выбора тактики лечения. Структура и объем диссертации: Работа состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов и практических рекомендаций, изложена на 153 страницах машинописного текста, содержит 46таблиц, 48иллюстраций. Библиографический указатель включает 68 отечественных и 90 зарубежных источника. Результаты обработаны методом вариационной статистики. По теме диссертации опубликовано 4 статьи и 25 тезисов. Материалы диссертационной работы доложены и обсуждены: 43 международный съезд детских онкологов (Окленд, Новая Зеландия, октябрь 28-30, 2011(SIOP 2011, Aukland, New Zealand, October 2830,2011); международная конференция по лучевой диагностике «Сложности в диагностике» (Испания, Барселона 12-15 сентября, 2012, доклад награжден дипломом «Лучшее научное представление»); II международный симпозиум «Диагностическая и интервенционная радиология в педиатрии» (Москва, 1999г.); IIIсъезд детских онкологов России (Москва, 1-3 июня, 2004г.); Всероссийский конгресс лучевых диагностов (Москва, 6-8 июня, 2007г.); Невский радиологический форум 10 (С-Петербург, 6-9 апреля,2009г.); Всероссийский национальный конгресс лучевых диагностов и терапевтов «Радиология» (Москва, 2009г., 2011,2012); Международная конференция «Торакальная радиология» (Москва, 2010г, 2011г); конференция с международным участием: «Радиология в онкологии» (Москва, 4-8 декабря, 2011г.); Практическая реализация: Разработанные принципы лучевой диагностики нейробластомы интрапаравертебральной локализации у детей внедрены в клиническую практику рентгенодиагностического отделения ФГБНУ ДОГ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН НИИ детской онкологии и гематологии. Полученные результаты используются при обучении слушателей на кафедре детской онкологии Российской медицинской академии последипломного образования, на кафедре детской лучевой диагностики РМАПО. Апробация работы: состоялась 06 июня 2013 года, на совместной научной конференции с участием отделения рентгенодиагностического отдела лучевых методов исследования и терапии опухолей научно исследовательского института детской онкологии и гематологии ФГБНУ «РОНЦ им. Блохина РАМН» отделения хирургического, химиотерапии гемобластозов, отделения лучевой диагностики и интервенционной радиологии, отделения вертебрологии ФГБНУ «РОНЦ им. Блохина РАМН", кафедры онкологии РМАПО. Место выполнения работы: Работа выполнена в Федеральном государственном бюджетном научном учреждении «Российском онкологическом научном центре имени Н.Н. Блохина» (директор академик, профессор Давыдов М.И.) 11 ГЛАВА I Глава I. Клинические особенности и возможности современных методов лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей (обзор литературы). 1.1. Клинико-топографические особенности интрапаравертебральной нейробластомы у детей. Нейробластома является опухолью раннего детства и нервного эмбрионального гребешка и их исходит из клеток малодифференцированных клеточных предшественников в составе ганглиев симпатического отдела нервной системы, параганглиев и мозгового вещества надпочечников. [7,11,14,81,121,122]. Нейробластома чаще встречается у детей грудного и дошкольного возраста, при этом около 50% пациентов моложе двух лет, а около одной трети-дети до года [11,18,19,92]. У мальчиков опухоль встречается несколько чаще [140,141]. Рядом авторов отмечена важная особенность нейробластомы – эта опухоль обладает способностью к спонтанной регрессии без лечения у детей до года и при наличии I-II стадии болезни [7,18,19, 92,115]. Нейробластома является гормонопродуцирующей нейроэндокринной опухолью, поскольку синтезирует катехоламины. Экскреция норадреналина, адреналина и допамина, а также их предшественников и метаболитов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот) при наличии нейробластомы в большинстве случаев (80%) повышена [14, 30,42,123]. В 50% случаев нейробластома возникает в паравертебральных ганглиях на всех уровнях позвоночного столба, как справа, так и слева. Паравертебральные ганглии – это несколько образований, связанных друг с другом, расположенные на всех уровнях вдоль позвоночного столба, прилежащие к межпозвонковым отверстиям. Развиваясь в паравертебральных ганглиях, нейробластома прилежит к боковой поверхности тела позвонка и может определяться по заднебоковой 12 поверхности шеи, в ребернопозвоночном углу на уровне заднего средостения, паравертебрально в забрюшинном пространстве, в мышцах спины, малом тазу, в мягких тканях ягодичной и пресакральной областей [18,19,81,100,150]. Рис.1. Паравертебральные ганглии-А В некоторых (4-15%) случаях нейробластома, развиваясь в параганглиях, через межпозвонковые отверстия проникает в позвоночный канал, инфильтрирует оболочки спинного мозга и, в итоге, сдавливает как спинной мозг, так и спинномозговые нервы. распространения На основании этой особенности – опухоли в позвоночный канал - ряд исследователей выделяет интрапаравертебральную нейробластому в отдельную группу [18,19,81,100]. По данным В. Bernardi и др. при массовом скрининговом исследовании 1462 детей с нейробластомой проведенном с 1979 по 1998 годы, у 76 (5,2%) пациентов выявлена нейробластома интрапаравертебральной локализации (типа «песочных часов» или «гантелей»), сопровождающаяся симптомами сдавления спинного мозга. Эта же группа исследователей в интрапаравертебральной нейробластоме выделяет внутрипозвоночный и околопозвоночный компоненты, которые соединены между собой перешейком, с наличием, в некоторых случаях, и дорзального компонента [81]. При изучении внутригрудных нейрогенных опухолей S. Takeda нейробластома в форме гантелей выявлена в 8,9 % наблюдений [149]. Наличие интра - и паравертебральных частей опухоли, ее гантелеобразная форма, и послужила ее названию - «песочные часы» или «гантели». В настоящее время существует две точки происхождения опухолей типа «песочных часов». зрения относительно Некоторые авторы считают, что такая гантелеобразная форма образуется вследствие того, что в процессе роста опухоль выходит через позвонковое отверстие за пределы позвоночника [66,102]. Другие придерживаются мнения, что внепозвоночная часть опухоли в процессе своего роста через межпозвонковые отверстия распространяется в позвоночный канал и образует там второй узел, что и обусловливает ее форму [85]. До настоящего времени нет единой классификации интрапаравертебральной нейробластомы. Одни классификации, основаны на определении стадии заболевания, другие на гистологической структуре, локализации и происхождении. Согласно классификации американской занимающейся вопросами детской онкологии исследовательской группы, (CCG - Children’s Canser Group) с 1990 года выделяют стадии следующие нейробластомы: I стадия - опухоль локализуется в пределах исходного органа или ткани; II стадия – опухоль выходит за пределы органа или ткани, но не пересекает среднюю линию тела, могут быть вовлечены регионарные лимфатические узлы на стороне поражения; III стадия – опухоль пересекает среднюю линию, вовлекая в процесс магистральные сосуды, органы и ткани по обе стороны от позвоночника, могут быть поражены лимфатические узлы по обе стороны от позвоночника; IV стадия – диссеминированная болезнь с метастатическим поражением скелета, паренхиматозных органов, мягких тканей, отдаленных лимфатических узлов. IVS стадия – при наличии первичной опухоли, соответствующей I или II стадии, имеются отдаленные метастазы одной или нескольких локализаций: печень, кожа, костный мозг, без признаков вовлечения костей. По классификации ССG интрапаравертебральная нейробластома является III стадией болезни. 14 В классификации опухолей спинного мозга (Y.Yamamoto, 1998) [157], выделены три группы: 1. интрамедуллярные; 2. экстрамедуллярные субдуральные; 3. экстрамедуллярные экстрадуральные: - первичные опухоли – происходящие из корешков, оболочки, эпидуральной клетчатки, сосудов; - вторичные – проникающие в позвоночный канал и происходящие из позвонков или паравертебральных тканей; - метастатические опухоли. По классификации опухолей спинного мозга (Y.Yamamoto, 1999), интрапаравертебральная нейробластома относится к 3 группе (проникающие в позвоночный канал и происходящие из позвонков или паравертебральных тканей). М.И. Иргер с соавторами не разделяют интрапаравертебральные опухоли в зависимости от их гистологического строения, а учитывая их клиническую картину, методы диагностики, а также технику оперативного пособия считают целесообразным выделение интрапаравертебральных опухолей в отдельную группу [21]. Сдавление спинного мозга опухолями, развивающимися из паравертебральных тканей, по данным различных авторов наблюдается в 3 5,2% случаев и сопровождается болевым синдромом разной степени выраженности [81,85,109,158]. При экстрамедуллярных опухолях болевой синдром возникает в результате поражения корешков спинного мозга, оболочек спинного мозга и позвоночника [151]. Интенсивность болей возрастает при прогрессировании опухолевого процесса. Появление симптомов поражения спинного мозга иногда является первым клиническим признаком наличия опухоли в организме у ребенка [72,73,74,83,86,117]. 15 В дебюте заболевания клинические симптомы разнообразны. Они напрямую связаны с локализацией опухоли и могут быть представлены не только болью, но и слабостью, повышением температуры тела, синдромом Горнера, нарушением чувствительности, дыхания, изменением походки, а также нарушением функций тазовых органов, параличами, парестезиями [37,64,76,78,81,88,99,104,118,124,126,131,134,137,138,139,144,151]. авторов отмечено, что у Рядом детей в возрасте до 5 лет в подавляющем большинстве случаев отсутствует «комплекс дискомфорта», присущий взрослым, поэтому начало заболевания может сопровождаться повышенной раздражительностью, вялостью [61,140,141]. Исследования, проведенные В.В. Лебеденко, показывают, что клинические проявления при интрапаравертебральном росте опухоли могут отсутствовать и первым симптомом часто является обнаружение опухолевого узла в мягких тканях спины [31]. При наличии дорзального компонента большинство пациентов получает лечение по поводу изменений мягких тканей спины неопухолевой природы [101]. Nejat F. описывает случай врожденной нейробластомы, которая на начальном этапе обследования была расценена как родовая травма [129]. Иногда при злокачественном характере опухоли типа «песочных часов» первыми симптомами может быть интоксикация, увеличение и болезненность лимфатических узлов [42]. Трудности диагностики возникают при локализации новообразования в области поясничного отдела позвоночника, когда паравертебральный компонент опухоли достигает значительных размеров и детям выставляются диагнозы: опухоль почки, лимфосаркома или опухоль забрюшинного пространства [18,19]. При изучении клинической картины заболевания большинство исследователей считают, что боль является ранним симптомом, которая локализуется в спине и встречается с различной частотой, от 28 до 59% наблюдений [16,80,87,146]. По данным С.В. Ширяева наличие 16 новообразования в позвоночном канале в 68% случаев сопровождается корешковыми и в 10% проводниковыми болями [65]. У детей раннего возраста в начале заболевания, когда отмечается только сдавление корешков спинного мозга и ещё отсутствуют двигательные и чувствительные расстройства, боли в спине, груди, животе нередко расцениваются педиатрами как висцеральные, по поводу которых в ряде случаев выполняются ошибочные операции [7,18,19,101]. Изучая особенности клинического течения опухолей спинного мозга у детей, А.Г. Дунаевский показал, что болевые ощущения возникают как при раздражении корешков спинальных нервов, так и в результате воздействия на чувствительные проводники и рецепторы мозговых оболочек, а также на элементы симпатического отдела вегетативной нервной системы [15,16]. Выраженность болевой симптоматики у детей слабее, чем у взрослых, при этом возможно изменение её интенсивности, а в некоторых случаях и прекращение болей, что зачастую имитирует выздоровление [16,17]. Болевой синдром, связанный с раздражением корешков и оболочек спинного мозга является важным ранним топико-диагностическим признаком [6,11]. При расположении опухоли на шейном и грудном уровне двигательные нарушения наблюдаются у детей во всех случаях, при расположении на уровне поясницы - более чем в 50% наблюдений [9,56]. У детей раннего возраста трудно отличить физиологические возрастные особенности мочеиспускания, нарушение иннервации мочевого пузыря и энурез [8,18,19,56,68,69,98,99,110,111,116,125]. При изучении клинических проявлений Л.О. Бадалян установил, что помимо болей, часто наблюдаются парестезии [6]. Развитие неврологических симптомов зависит не только от стороны, уровня поражения и степени сдавления спинного мозга, но и от возраста ребенка [7,11]. У детей старшего возраста нарушение проводимости двигательных путей спинного мозга сопровождается изменением мышечного тонуса с парезом разной глубины, у 17 детей раннего возраста чаще определяется нормальный или пониженный мышечный тонус, который может меняться в течение суток [25]. Упорные боли, усиливающиеся при малейшем движении пораженного отдела позвоночника, приводят к рефлекторной фиксации позвоночника в таком положении, в котором боли уменьшаются или исчезают вовсе. Эти вынужденные искривления позвоночника, появившись на высоте корешковых болей у детей, закрепляются в дальнейшем [7,15,16,17, 18,19,26,36,55,94,118]. Интравертебральная часть опухоли, растущая в полости позвоночного канала, уменьшает свободное пространство в нем, вызывает натяжение мозговых оболочек и корешков, что ведет к расстройству крово- и лимфообращения [6,7]. В результате опухолевого сдавления спинного мозга искривление позвоночника у детей встречается в 25% случаев, это связано с анатомофизиологическими особенностями позвоночника и спинного мозга [36,94]. При опухолях расположенных на боковой поверхности наблюдается сколиоз, направленный вогнутостью в сторону новообразования. При дорзальной локализации паравертебрального компонента опухоли происходит усиление лордоза или сглаженность кифоза [25]. Г.И. Окладников, M. Banna к начальным симптомам сдавления спинного мозга у детей относят изменение оси позвоночника, которое сочетается с болью, двигательными нарушениями, нарушениями чувствительности иногда судорогами [40,41,77]. Некоторые авторы рекомендуют обследовать всех детей с нарушениями осанки на предмет онкологических заболеваний [80,91]. Степень выраженности клинических проявлений не всегда зависит от размеров паравертебрального компонента и степени проникновения опухоли в позвоночный канал, сдавления корешков и оболочек спинного мозга [18, 70,104,112,119,135,136]. При изучении клинических проявлений интрамедуллярных опухолей спинного мозга М.Ф.Малкиным показано, что наиболее длительный анамнез 18 отмечен при локализации опухоли на уровне конского хвоста, самое короткое течение - на уровне шейного отдела позвоночника [33]. Длительность заболевания зависит опухолевого процесса [41,55]. Чем начало заболевания от степени злокачественности злокачественнее опухоль, тем острее с быстрым развитием неврологического дефицита [2,127]. Признаки опухолевого заболевания могут появляться после небольшой травмы позвоночника, простудных и вирусных заболеваний, физических перегрузок, которые, как полагают, увеличивают отек окружающих тканей [66,158]. К сожалению, спинномозговой неврологическая компрессией симптоматика, связанная со в начале заболевания крайне сложна для диагностики, особенно у детей младшего возраста, что не всегда позволяет объективно оценить неврологический статус пациентов [113,118]. По данным И.Я. Раздольского (1961) в 13% случаев заболевание течет бессимптомно. Лечение больных в зависимости от стадии заболевания разнообразно: в большинстве случаев применяются декомпрессионная ламинэктомия [53] , химиотерапия и лучевая терапия в различных сочетаниях и последовательности [14,136,152]. Однако, C.M. Kullendorff считает, что в младенческом возрасте для ликвидации неврологического дефицита достаточно выполнение лишь ламинэктомии [115]. B. Bernardi с соавторами считают, что вопросы первостепенности хирургического или терапевтического лечения в отношении нейробластомы интрапаравертебральной локализации у детей в настоящее время остаются обсуждаемыми, однако применение лучевой терапии крайне нежелательно, поскольку в зоне интереса находится позвоночник с открытыми зонами роста, что ведёт к постлучевой деформации и недоразвитию костных структур. Лучевая терапия должна проводиться по строгим показаниям. Неадекватное облучение позвоночника ведёт к выраженной сколиотической деформации и уродствам [81]. 19 Nguyen с соавторами описывают облучения ребенку с случай с применением низких доз генерализованной формой нейробластомы и компрессией спинного мозга, в результате которого неврологическая симптоматика уменьшилась [130]. Оперативное последующего хирургического вмешательство удаления лечения состоит опухоли. 83 обычно По детей из данным и ламинэктомии Howard показали, что и результаты удаление внутрипозвоночных опухолей формы «песочных часов» ничем не отличается от удаления прочих экстрамедуллярных опухолей [104]. При наличии внутрипозвоночного и паравертебрального узлов в первую очередь удаляется опухолевый узел, сдавливающий спинной мозг, с или без ламинэктомии. При этом, по данным некоторых авторов, декомпрессия спинного мозга не всегда приводит к желаемому восстановлению неврологического статуса [71,152], у 10,5% пациентов неврологическая симптоматика ухудшается [81]. Hoover M. сообщает, что ламинэктомия в большинстве случаев ведет к деформации позвоночника, но нейробластомы ранняя хирургия интрапаравертебральной ведет к полному восстановлению неврологического дефицита [103]. При наличии больших паравертебральных узлов расположенных в средостении, или в ретроперитонеальном пространстве рекомендуется производить внутрикапсулярное одномоментное удаление опухоли [38], или операцию расчленить на два этапа [11]. D. Plantaz указывает на то, что адекватная химиотерапия на ранних сроках заболевания позволяет избежать хирургических вмешательств. В результате химиотерапевтического лечения происходит уменьшение размеров паравертебрального и интравертебрального компонентов опухоли, что ведет к восстановлению неврологических функций [136]. Некоторые исследователи химиотерапевтическое лечение проводят после декомпрессии спинного мозга, а затем осуществляется второй этап операции по удалению основного массива опухоли [103]. 20 D. Plantaz придерживается мнения, что даже при наличии неврологических симптомов при диагностированной нейробластоме с интраспинальным компонентом рекомендовано в первую очередь проведение химиотерапии для частичного восполнения неврологического дефицита [136]. Выживаемость пациентов с нейробластомой интрапаравертебральной локализации зависит от возраста, гистологической структуры, стадии заболевания. В возрасте от 0 до 11 месяцев пятилетняя выживаемость составляет около 72%, от 12 до 23 месяцев - 28%, и в возрастной группе старше от двух лет - 12% [67,83,152]. По данным M. Massad у пациентов с нейробластомой интрапаравертебральной локализации выживаемость выше, чем у пациентов с нейробластомой не проникающей в позвоночный канал [120]. По классификации V.V. Joshi [107] пятилетняя выживаемость зависит от гистологического строения опухоли, степени злокачественности, наличия кальцификации и степени митотической активности. К I степени злокачественности относятся опухоли с наличием и кальцификации и низкой митотической активности; пятилетняя выживаемость здесь составляет 90%; II степень – наличие опухоли или с кальцификацией или низкой с митотической активностью; пятилетняя выживаемость в этой группе 78%. III степень - это наличие опухоли с отсутствием кальцификации и низкой высокой митотической активностью; это высокая степень злокачественности с пятилетней выживаемостью 34%. 1.2. Возможности ионизирующих и неионизирующих методов лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей. Задачи ионизирующих и неионизирующих методов лучевой диагностики: выявление новообразования, определение природы и локализации опухоли, ее протяженности, соотношения с прилежащими органами и тканями, с 21 уточнением характера деструкции рядом расположенных костных структур, выявление распространенности опухоли в позвоночном канале. В настоящее время, несмотря на появление высокоинформативных методов МСКТ, МРТ, рентгенография остается наиболее распространенным и самым доступным начальным методом обследования больных с подозрением на опухоль интрапаравертебральной локализации. В литературе широко представлены вопросы рентгенодиагностики опухолей позвоночника и паравертебральных тканей, тем не менее, имеются различные взгляды на информативность рентгенологического исследования позвоночника, МСКТ, МРТ и УЗВТ. Ионизирующие лучевые методы (рентгенологическое исследование, МСКТ) позволяют выявить деформацию, смещение, атрофию от давления отдельных частей позвонков и ребер, определить остеолитический, остеопластический или смешанный характер поражения костной структуры. Неионизирующие лучевые методы (УЗВТ, МРТ) дают возможность выявить мягкотканный компонент опухоли (УЗВТ, МРТ), состояние спинного мозга (МРТ). Традиционное рентгенологическое исследование (РИ). Позвоночник, или позвоночный столб, состоит из позвонков, межпозвоночных хрящевых дисков и связочного аппарата. Он является основной частью скелета туловища человека и органом опоры и движения, в его канале находится спинной мозг. Состоит позвоночник из 34 позвонков, которые условно объединяются в отделы: шейный, грудной, поясничный, крестцовый и копчиковый. Рентгенологическое исследование позволяет оценить состояние прилежащих к паравертебральной части опухоли отделов позвоночника и ребер. Рентгенографию позвоночника – обязательно проводят в двух проекциях, при необходимости производятся прицельные рентгенограммы. Рентгенография - это наиболее простой и доступный, 22 относительно безопасный метод диагностики опухолей скелета. С его помощью можно увидеть косвенные признаки наличия опухоли в позвоночном канале, в межпозвонковом отверстии, а также опухоль, исходящую из позвонка. При обнаружении объемного образования, локализующегося паравертебрально, помимо указанного метода исследования, желательно использование рентгенологического исследования позвоночника [2,3,7,8,16,32,45,50,57,61,63,79,82,96,97,108,147,148]. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки проводится в стандартных прямой и боковой проекциях и позволяет выявить и предварительно оценить размеры, локализацию, контуры опухоли, состояние легочной ткани и органов средостения. На рентгенограммах нейрогенная опухоль выглядит как округлое паравертебральное образование, образующее выпячивание контура тени средостения. Выпот в плевральной полости отсутствует. При наличии опухоли с инфильтративным ростом на рентгенограмме может определяться нечеткость контура средостения. При этом в боковой проекции видно, что опухоль солидная и расположена на уровне задних сегментов ребер. Но даже в этом случае опухоль сложно заметить, если рентгенограмма органов грудной полости выполнена не строго в боковой проекции [49]. При локализации опухоли в забрюшинном пространстве нейробластома располагается вне почки. Смещение ее и деформация чашечно-лоханочной системы диагностируется при выполнении экскреторной урографии [41]. Наиболее частыми рентгенологическими признаками при нейрогенных опухолях интрапаравертебральной локализации являются: атрофия от давления боковых поверхностей тел и дужек позвонков, а также прилегающих к ним ребер и увеличение расстояния между задними отрезками ребер на уровне локализации опухоли, искривления позвоночника (лордозы, кифозы, кифосколиозы), которые носят компенсаторный характер. 23 Возможно локальное расширение позвоночного канала от длительного воздействия внутрипозвоночной части опухоли [2,3,7,8,16,34,35,50]. Обзорная рентгенография позвоночника в 2-х стандартных проекциях (боковая и задняя) позволяют оценить физиологические изгибы, форму, размеры и структуру позвонков, состояние замыкающих пластинок тел, высоту дисков, смещение тел позвонков, изменения в позвоночном канале. Межпозвонковые отверстия поясничного отдела оцениваются на рентгенограммах в боковой проекции. Однако, информация, получаемая посредством бесконтрастных методов рентгенологического исследования позвоночника не позволяет полностью раскрыть патогенез клинических синдромов и поэтому обеспечить разработку целенаправленного алгоритма обследования и дальнейшего плана лечения больных. Интерпретация рентгеноанатомии рентгенограмм и требует практических навыков знаний нормальной анализа изображения позвоночника. Практическое значение имеют анатомические ориентиры, позволяющие на рентгенограмме установить уровень изменений позвонка. Так, тело второго шейного позвонка определяется по зубовидному отростку и самому массивному остистому отростку; седьмой шейный позвонок имеет самый длинный остистый отросток; седьмой грудной позвонок находится на уровне нижнего угла лопатки; диск L4-5 проецируется на линии, соединяющей оба гребня подвздошной кости. Необходимо находить на рентгенограмме в прямой проекции дужки позвонков и их корни. На задней рентгенограмме корни дуг определяются на фоне боковых частей позвонков в виде двух овалов. В то время как наружный контур этих овалов может быть значительно тоньше или вообще не прослеживаться. В шейном отделе позвоночника корни дуг выявляются нечетко в виде скобок. Последнее характерно и для пятого поясничного позвонка. Анализ рентгенограммы позвоночника в боковой проекции начинается с определения оси позвоночника. Смещение тела позвонка в любую сторону относительно 24 прилежащих позвонков сопровождается изменением положения оси и является признаком патологии. О нормальных анатомических соотношениях в позвоночном столбе говорит выраженность физиологических изгибов (лордоз шейного и поясничного отделов, кифоз грудного отдела позвоночника). Физиологические изгибы позвоночника в норме плавные и не бывают угловыми. При этом остистые отростки находятся на одинаковом расстоянии друг от друга. На боковой рентгенограмме шейного отдела позвоночника проводится линия, соединяющая заднюю поверхность зубовидного отростка второго шейного позвонка и заднюю поверхность тела седьмого позвонка. Размеры тел позвонков постепенно нарастают сверху вниз; при этом высота правой и левой половины, а также переднего и заднего отделов позвонка почти одинаковы. У детей и подростков верхние и нижние поверхности тела позвонка в течение всего периода роста до образования костного лимбуса, представлены одним контуром. Высоту тел и межпозвонковых дисков оценивают на рентгенограмме позвоночника в боковой проекции. Высота межпозвонковых дисков постепенно нарастает от второго шейного позвонка до седьмого, затем наблюдается снижение высоты в грудном отделе до Th 4. Высота межпозвонковых дисков нарастает каудально и достигает максимума на уровне четвертого и пятого поясничных позвонков. Межпозвонковый диск между L5 и S1 позвонками очень вариабелен по высоте и форме. Высота переднего и заднего отделов диска в различных отделах позвоночника неодинакова и зависит от физиологических изгибов. Так в шейном и поясничном отделах передняя часть межпозвонкового диска выше задней, а в грудном отделе наблюдаются обратные соотношения. Высота правой и левой половины каждого диска одинакова. Фронтальный размер позвоночного канала определяется на задней рентгенограмме между внутренним контуром корней дуг. Размеры позвоночного канала нарастают в каудальном направлении. Межпозвонковые 25 отверстия шейного и грудного отделов позвоночника оцениваются на рентгенограммах в боковых проекциях. Заключительным этапом анализа рентгенограмм позвоночника является оценка состояния паравертебральных тканей. Изучается толщина, контур мягких тканей, однородность, протяженность поражения, наличие в них обызвествлений. Ультразвуковая вычислительная томография (УЗВТ). При нейробластоме интрапаравертебральной локализации при первичной диагностике оценивается, в основном, паравертебральный компонент, так как внутрипозвоночная часть опухоли редко доступна осмотру При исследовании паравертебральной части [1,10,19,21,27,28,39,47]. опухоли оценивается её размер, эхогенность, соотношение с прилежащими органами и тканями[17,18,20,29,46,133]. Паравертебральная часть веретенообразный или нейробластомы как правило имеет многоузловой вид, умеренное кровоснабжение, четкие контуры и тесно прилежит к позвоночнику, однако при III- IV стадиях она может иметь гигантские размеры, учитывая длительный бессимптомный период [31,80,83,91,94]. Эхогенность нейробластомы чаще неоднородна в результате наличия обызвествлений кровоизлияний, (60%). При некроза нейробластоме, или дистрофических располагающейся в забрюшинном пространстве возможна деформация и девиация прилежащих сосудов [16,27,40,51]. Интрапаравертебральная нейробластома может иметь и дорзальный компонент, который также доступен ультразвуковой визуализации. При наличии дорзального компонента в мягких тканях шеи, спины и ягодичных областях паравертебрально выявляется узловое образование аналогичное по эхогенности опухолевым массам, расположенным на соответствующем уровне позвоночного столба в паравертебральной области [20,40,80,84,91,94]. Ультразвуковое исследование выполняется во всех случаях при подозрении опухоли в брюшной полости или полости малого таза. 26 В настоящее время у детей раннего и грудного возраста применяется ультрасонография для обнаружения опухолей спинного мозга и паравертебральных тканей. Это связано с тем, что позвоночный канал имеет преимущественно хрящевое строение, поэтому его визуализация доступна через естественное акустическое окно вдоль межпозвонковых отверстий [20,28]. Однако у детей старше одного года и у взрослых отсутствует соответствующее акустическое окно для обследования позвоночника, вследствие оссификации костей с полным закрытием зон роста, так называемым «скелетным созреванием», и исследование становится неинформативным [27,83]. Nagasako описывает диагностики случай ультрасоногафической интрапаравертебральной внутриутробной нейробластомы на 32 неделе беременности. Ребенок родился на сроке 39 недель с параличом нижних конечностей. В результате последующей химиотерапии размер опухоли сократился, однако восстановления неврологического дефицита не последовало. Автор считает, что паралича нижних конечностей можно было бы избежать досрочными родами и последующим незамедлительным хирургическим лечением [128]. Slovis считает единственным достоверным методом магниторезонансную томографию, которая в полной мере позволяет оценить состояние межпозвонковых отверстий и спинного мозга [147]. Ogita придерживается мнения, что только сочетание таких методов лучевой диагностики как КТ и МРТ позволяет выявить расширение межпозвонковых отверстий и наличие опухоли в позвоночном канале [132]. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). Специальные методы лучевой диагностики: мультиспиральная компьютерная томография – МСКТ, магнитно-резонансная МРТ), позволяют получить поперечное и продольное томография изображение позвонков, позвоночного канала, спинного мозга, составить представление о 27 патологическом процессе. Структурные изменения в прилежащих отделах позвонков и ребер относят к особенностям опухолей интрапаравертебральной локализации. Эти рентгенологические признаки могут сочетаться в различных комбинациях [7,8,50]. Ряд авторов считает, что основные рентгенологические признаки опухоли появляются преимущественно в стадии выраженной компрессии спинного мозга, и являются поздними признаками наличия опухоли. [2,3,8,16,89] Для точной оценки костных структур и тонких анатомических деталей КТ превосходит все остальные методы лучевой диагностики. С помощью этого метода возможна визуализация и оценка позвоночника не только на всем протяжении, но и в трех проекциях, что позволяет с достоверностью оценить состояние тел смежных позвонков на уровне локализации опухолевых масс, наличие протрузии дисков, атрофии от давления, изменения внутренней поверхности тел позвонков, их экскавацию, вызванную наличием опухоли в результате длительного воздействия, расширение позвоночного канала, атрофию, уплощение корней дуг позвонков, а также деформацию и расширение межпозвонковых отверстий, ротацию, атрофию ребер и увеличение межреберных промежутков [25,33,54,58,62,95,96,114,147,155,156]. КТ без контрастного усиления и контрастирования субарахноидального пространства является не вполне адекватным методом диагностики поражения или компрессии спинного многослойной КТ со срезами толщиной мозга. При использовании 0,5 см, возможно получить изображения позвоночника и спинного мозга исключительно высокого качества, но при этом требуется увеличение дозы излучения. Благодаря сагиттальным форматированиям из массива данных многослойной КТ можно получить изображения сходные с МРТ, но более высоким пространственным разрешением. Это может обеспечить лучшее изображение нервных корешков, особенно если реконструировать кососагиттальные срезы через межпозвонковые отверстия. В отличие от МРТ возможна индивидуальная 28 адаптация плоскости среза к анатомическим соотношениям уже после сбора данных. У сканирование пациентов должно с выраженными охватывать корешковыми сегмент на симптомами уровне выхода спинномозгового нерва, вызывающего подозрение, а также сегмент расположенный непосредственно краниальнее, чтобы оценить состояние корешка в позвоночном канале [11,25,33,54,58,60,62,83,95]. Появление неионных контрастных препаратов типа омнипака позволило внедрить в клиническую практику метод компьютерной миелографии, которая позволяет визуализировать не только спинной мозг, его положение в позвоночном канале, толщину и плотность, участки патологического сужения или расширения, но и оценить состояние субарахноидального пространства, состояние нервных корешков, выходящих через межпозвонковые отверстия, наличие локальной деформации субдурального пространства, изменения межпозвонковых отверстий и эпидурального пространства, а также определить размеры и структуру патологического объемного образования, степень компрессии спинного мозга, его смещение, наличие внутри- и внепозвоночного компонентов опухоли, их протяженность структуру, наличие включений, полостей и плотность опухолевых масс, а также состояние мягких тканей паравертебральной и дорзальной областей [11,25,33,54,62,83,105]. При наличии нейрогенной опухоли на уровне шейного отдела позвоночника выявляется четко очерченное образование в переднелатеральных отделах шеи, имеющее низкую плотность, которое имеет характерную форму «гантелей», после контрастирования наступает умеренное гетерогенное усиление. При локализации интрапаравертебральной нейробластомы в заднем средостении образование при эллипсовидной КТ обычно выявляется гантелеобразной формы, паравертебральное которое может вызывать расширение межпозвонкового отверстия. Часто обнаруживаются участки атрофии прилежащих костей, обычно ребер, от давления и их деформации. Нейрогенная ткань представлена, как правило, гомогенной 29 мягкотканой плотностью. В некоторых могут быть участки низкой плотности за счет содержания липидов, кистозной дегенерации и включения нервной ткани. Центральные некротические фокусы встречаются редко. Большинство нейрогенных опухолей показывают умеренное контрастное усиление, не отличающее их от других опухолей. При наличии у пациента интрапаравертебральной нейробластомы, локализующийся в забрюшинном пространстве патологическое паравертебральный образование, узел, выявляется как соответствующее негомогенное расположению симпатического ствола. При наличии опухоли больших размеров в забрюшинном пространстве в процесс могут забрюшинные сосуды [7,11,18,19,46,47]. вовлекаться крупные Программа мультипланарной реконструкции при МСКТ позволяет оценить рассматриваемый объект одновременно в трех различных плоскостях. Метод МСКТ дает возможность достоверно оценить локализацию опухолевого процесса [60]. Наиболее важными параметрами на предоперационном этапе планирования вмешательства автор считает степень поражения структур позвонка, окружающих паравертебральных и интравертебральных образований. При расположении интрапаравертебральной забрюшинном пространстве нейробластомы в в сагиттальной и коронарной проекциях выявляется неоднородное образование, исходящее из симпатического ствола медленно выводящее контрастное вещество[12]. Метод МСКТ неоценим в диагностике деструктивных и периостальных изменений в позвонках и ребрах, которые, при наличии опухоли позвонков и внекостного компонента, расположенного в позвоночном канале, могут также служить причиной сдавления спинного мозга. Деструктивные изменения в позвонках и ребрах могут быть обусловлены первично костной опухолью либо метастатическим поражением позвоночника. Изменения в позвоночнике в сочетании с КТ-миелографией и трехмерными реконструкциями оказывает двухмерными и неоценимую помощь в 30 дифференциальной диагностике интрапаравертебральных образований [12,25,33,54,55,58,59,62]. В связи с этим, Celli, Klimmer считают проведение компьютерной томографии с достаточным контрастированием для выявления спинного как мозга обязательным паравертебральной так и и интравертебральной частей опухоли [84,113]. В работе Abdel Rahman [70] всем пациентам с компрессией спинного мозга или подозрением на сдавление спинного мозга проводились в обязательном порядке, как рентгеновская магниторезонансная томография. компьютерная КТ томография, наиболее так информативна и для установления точных границ разрушения позвонков и окружающих тканей. Исследования R.O. Gagua [93] показали, что наряду с такими лучевыми методами исследования как МСКТ и спондиллография, использование видеоторакоскопии в сочетании с биопсией дает возможность улучшить диагностику внутригрудных нейрогенных опухолей. Миелография до последнего времени относилась к обязательным методам исследования больных с патологией позвоночника и спинного мозга [48, 53,66], однако в литературе имеются сообщения об ухудшении состояния больных после проведения миелографии, что связано с вклинением опухоли спинного мозга во время проведения люмбальной пункции [61]. Магнитнорезонансная томография (МРТ). Магнитно-резонансная томография в настоящее время занимает ведущее место среди диагностических методов обследования спинного мозга, как наиболее информативный [23,44]. Использование этого метода для диагностики заболеваний позвоночника и спинного мозга обусловлено неинвазивностью, отсутствием ограничения в выборе плоскости исследования, а также возможности получения изображения больших отрезков позвоночника и спинного мозга. При МРТ любая плоскость среза может быть получена без изменения положения обследуемого ребенка. МРТ31 исследование дает наиболее полное представление о спинном мозге, подпаутинном пространстве, о телах позвонков, и межпозвонковых дисках [23,44,50,106,108,145]. МРТ– неионизирующий метод лучевой диагностики, основанный на получении послойных и объемных изображений различных органов и тканей. Выявление и уточнение костномозговой инфильтрации является сферой МРТ [13]. С помощью этого метода диагностики возможны наиболее точная локализация объемного образования, его верхняя и нижней границы, его размеры; ширина и четкость позвоночного канала, отношение опухоли к поперечнику спинного мозга; состояние спинного мозга – непосредственная оценка сигнала спинного мозга, выявление участков с изменением сигнала, конфигурация, ширина, наличие зон расширения или сужения спинного мозга; ход нервных корешков, их размеры и структура, прохождение через межпозвонковые отверстия; состояние дурального мешка, его очертания и ширина, истончение и наличие патологических тканей; оценка состояния перимедуллярного содержимого и интенсивность его сигнала по сравнению с сигналом от жидкости; оценка межпозвонковых отверстий, их конфигурация и ширина, целостности дужек позвонков, интенсивность сигнала от костного мозга, которая должна быть эквивалентна сигналу от жировой ткани; оценка мягких тканей, наличие в них включений, симметричное строение с обеих сторон; топографические взаимоотношения опухоли с окружающими структурами позвоночного канала, а также оценка как внутрипозвоночной, так и паравертебральной и дорзальной частей опухоли [22,23,44,46,81,92,154]. Для анализа состояния спинного мозга и прилежащих мягкотканых структур МРТ является методом выбора, поскольку имеет такие преимущества, как многопроекционные возможности, отсутствие ионизирующей радиации [13,36,43,54,87]. Будучи безвредным, этот метод диагностики может применяться для обследования младенцев и детей более старшего возраста. 32 При МРТ на Т1-взвешенных изображениях нейрогенная опухоль имеет такую же интенсивность сигнала, как и спинной мозг, но обычно легко обнаруживается поскольку обладает высоким сигналом по сравнению с низким сигналом спинномозговой жидкости. Опухоль усиливает интенсивность при контрастировании гадолинием, что облегчает ее дифференциацию от окружающих тканей. При помощи МРТ возможно установление связи опухоли с сосудами, обнаружение ее распространения в костном мозге. Однако, не смотря на все преимущества, проведение МРТ детям раннего и грудного возраста носит определенные сложности. МРТ занимает достаточное количество времени, поэтому детям могут потребоваться седативные средства или даже наркоз [83]. МРТ необходима при диагностике опухолей позвоночника (и костей в целом) на ранних стадиях. Она лучше других методов диагностирует состояние кости под надкостницей, прорастание опухоли за надкостницу, что важно для выбора объема операции. Также магнитно-резонансная томография ценна при определении патологических переломов. Степень контрастирования, т. е. возможности увидеть на снимке, опухоли зависит от ее типа. Резюме: Комплексное возможность применение своевременно различных методов диагностировать диагностики патологический дает процесс, ведущим симптомом которого является сдавление спинного мозга, избежать непоправимых ошибок, связанных в ухудшением качества жизни маленьких пациентов. Использование стандартного рентгенологического исследования позволяет выявить объемное образование на всех уровнях позвоночника при первичном обследовании. Методы лучевой диагностики, с помощью которых возможно получить поперечное изображение новообразования, локализующегося в ребернопозвоночном углу в заднем средостении , паравертебрально в забрюшинном 33 пространстве, или в пресакральной области - УЗИ, КТ, МРТ- помогают установить, является ли образование мягкотканым, костным, имеет ли оно внеплеврально – внутригрудное расположение [83]. Применение ультразвуковой компьютерной томографии позволяет визуализировать паравертебральный компонент, а в некоторых случаях и интравертебральную часть опухоли. Ультразвуковое исследование выполняется во всех случаях при подозрении на опухоль в брюшной полости или полости малого таза, однако при наличии интравертебрального компонента КТ является более информативным для уточнения состояния прилежащих костных структур [18,19]. Возможности МРТ в оценке выявления внедрения опухоли в прилегающие органы и ткани, исключение распространения опухоли, которое или обнаружение экстрадурального возможно без введения контрастных веществ, выявление метастазов в костном мозге, что важно для установления стадии заболевания, лучшее изображение сосудов или прорастания опухоли в них, а также вариабельность плоскостей срезов дают полную информацию о патологическом процессе. Ранняя диагностика, основанная на использовании современных лучевых методов позволяет своевременно выявить опухоль и провести адекватное лечение, тем самым предотвращая развитие необратимых неврологических нарушений, связанных с компрессией спинного мозга и улучшить качество жизни детей с нейробластомой интрапаравертебральной локализации. 34 Глава II. Материал и методы 2.1 Общая характеристика материала. Настоящее исследование основано на изучении клинических данных и результатов лучевых методов диагностики 151 больного ребенка (63 – мальчиков и 88 – девочек) в возрасте от 3 месяцев до 15 лет, которые наблюдались в НИИ ДОГ с 1978 по 2013 годы. При обращении в клинику отмечены жалобы на боль в области спины, лихорадку, слабость, кашель, одышку, и, в некоторых случаях, травму. При клиническом обследовании отмечалось увеличение объема мягких тканей в области спины, изменение осанки, нарушение походки и нарушение функции тазовых органов. На основании проведенного комплекса лучевых методов исследования были выявлены опухоли интрапаравертебральной локализации (ИПВЛ) у 103 детей (68,2%), опухоли позвоночника (ОП) у 25 (16,6%) и злокачественные нейрогенные паравертебральные опухоли (ЗНПО) у 23 (15,2%) детей. У всех больных диагноз подтвержден морфологически. В первой группе наблюдений с опухолями интрапаравертебральной локализации - 103 ребенка (68,2%) - у 86 детей (83,5%) установлены нейрогенные опухоли и у 17 детей (16,5%) не нейрогенные опухоли. Морфологическая структура ИПВО представлена в таблице 1. Из таблицы 1 следует, что подгруппу первичных опухолей нейрогенной природы 83,5% (86 из 103) составили злокачественные опухоли 63,1% (65 из 103) из них нейробластома 55,3% (57 из 103); ганглионейробластома 7,7% (8 из 103) и доброкачественные опухоли 20,4% (21 из 103 детей). Подгруппу не нейрогенных опухолей 16,5% составляли 17 больных, у которых гистологическое строение представлено опухолями злокачественной природы. Среди них наиболее часто встречались герминогенные опухоли 52,9% (9 из 17) (p<0,05), опухоли семейства саркомы Юинга 29,4% (5 из 17), рабдомиосаркома 11,8% (2 из 17), синовиальная саркома 1 случай (5,9%). 35 Таблица 1 Морфологическая структура ИПВО (n=103) Группы Морфологическое строение опухоли Нейрогенн Доброкачест Ганглионеврома ые опухоли венные Нейрофиброма Шваннома Менингиома Хордома Параганглиома Всего Злокачественные Ганглионейробластома Нейробластома Всего Итого Не Злокачестве Герминогеные нейрогенн нные Рабдомиосаркома ые опухоли Опухоли семейства саркомы Юинга Cиновиальная саркома всего Итого абс. (n=103) 10 7 1 1 1 1 21 8 57 65 86 9 2 5 % 1 17 103 1,0 16,5 100 9,7 6,8 0,97 0,97 0,97 0,97 20,4 7,7 55,3 63,1 83,5 8,7 1,9 4,9 Во второй группе наблюдений -25 детей (16,6%) - установлены опухоли позвоночника. Морфологическая структура представлена в таблице 2. Из таблицы 2 следует, что подгруппу первичных опухолей позвоночника 60,0% (15 из 25 наблюдений) составили: злокачественные опухоли 48,0% (12 из 25) а доброкачественные - 12,0% (3 из 25). Подгруппу метастатических (вторичных) опухолей позвоночника 40,0% (10 из 25 больных) у которых диагностированы: нейробластома 12,0% (3 из 25); Неходжкинская лимфома 12,0% (3 из 25); лимфома Ходжкина, опухоли семейства саркомы Юинга 8,0% (2 из 25) и остеосаркома 4,0% (1 из 25) случаев. 36 Таблица 2 Морфологическая структура опухолей позвоночника (ОП) (n=25) Доброкачественные Первичные опухоли позвоночника Морфологическое строение опухоли Злокачеств енные Группы Метастатические опухоли позвоночника Опухоли семейства Юинга Гистиоцитоз Х Абс. число % саркомы 8 32,0 3 12,0 Остеосаркома Остеобластома 1 2 4,0 8,0 Гигантоклеточная 1 15 3 3 4,0 60,0 12,0 12,0 1 2 1 10 25 4,0 8,0 4,0 40,0 100 Всего Нейробластома Неходжкинская лимфома Лимфома Ходжкина Опухоли семейства саркомы Юинга Остеосаркома Всего Итого Подгруппу метастатических (вторичных) опухолей позвоночника 40,0% (10 из 25 больных) у которых диагностированы: нейробластома 12,0% (3 из 25); Неходжкинская лимфома 12,0% (3 из 25); лимфома Ходжкина, опухоли семейства саркомы Юинга 8,0% (2 из 25) и остеосаркома 4,0% (1 из 25) случаев. В третьей группе наблюдений - 23 ребенка (15,2%) - установлены злокачественные нейрогенные паравертебральные опухоли (ЗНПО). Анализ данных морфологической структуры группы больных с опухолями паравертебральной локализации без распространения в позвоночный канал (ЗНПО) показал, что у всех пациентов этой группы диагностированы злокачественные формы нейрогенных опухолей (таблица 3). 37 Таблица 3 Морфологическая структура ЗНПО (n=23) Морфологическое строение опухоли Нейробластома Ганглионейробластома Всего p<0,05 Абс.число 17 6 23 % 73,9 26,1 100 Из таблицы 3 следует, что в 73,9% (17 из 23) установлена незрелая форма нейробластомы, в 26,1% (6 из 23) ганглионейробластома. Анализ клинико-рентгенологический признаков 151 ребенка (100%) с ИПВО (103ребенка - 68,2%), ОП (25детей (16,6%) и ЗНПО (23 ребенка (15,2%) – позволит провести сравнение клинических и лучевых признаков злокачественных (65), доброкачественных (21) нейрогенных и не нейрогенных (17) опухолей ИПВ локализации, первичных (15) и вторичных (10) опухолей позвоночника и злокачественных нейрогенных опухолей паравертебральной локализации (23). Выявленные клинические и анатомические особенности, систематизация лучевых признаков позволят разработать дифференциально-диагностические критерии нейробластомы у детей. 2.2. Методы лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей. Методы лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей. Для диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей использовались: традиционное рентгенологическое исследование, РКТ, УЗВТ и МРТ. Рентгенологическое исследование проводилось на аппаратах «Luminos RF Classic» «Klinograf» (фирма «Siemens»); «Fluorex Remote» (фирма «Toshiba»). 38 Ультразвуковое исследование поводилось на аппаратах ультразвуковой диагностики «Logic 400 GE» (фирма «General Electric»), Elsint ESI-3000 B&K Panther 2002 ADI, «Sienna» (фирма «Siemens»), «Philips HD11XE» (фирма «Philips») с использованием линейных и конвексных датчиков 3,5; 5,0; 7,5, 9,5 МГц. РКТ проводилась с использованием рентгеновских компьютерных томографов «Somatom Emotion» и «Somatom Emotion 6» (фирма «Siemens»); «Brilliance CT 16slice» (фирма «Philips»). Магнитно – резонансная томография выполнена на аппарате «Magneton MR-Harmony» (фирма «Siemens») . РКТ, МРТ проводились детям в условиях медикаментозной седации. Использовалась методика медикаментозной седации, применяемая в отделении реанимации и интенсивной терапии НИИ детской онкологии и гематологии (руководитель академик Салтанов А.И.) выполнялась специалистами этого отделения. Ионизирующие методы лучевой диагностики включали: традиционное рентгенологическое исследование, мультиспиральную компьютерную томографию. Неионизирующие методы лучевой диагностики включали: ультразвуковую вычислительную томографию и магнитно-резонансную томографию. Вид проведенных лучевых методов исследования представлен в таблице 4. Таблица 4. Ионизирующие и неионизирующие методы лучевой диагностики (n=151) Количество больных Абс. число % Методы исследования Ионизирующие Рентгенологическое исследование 151 100 методы МСКТ 114 75,5 Неионизирующие УЗВТ 148 98,0 методы 31 20,5 МРТ 39 В последние годы достигнут большой технологический прорыв в области программного обеспечения для компьютерной томографии, что способствует выбору оптимального методологического подхода при диагностике опухолевых заболеваний интрапаравертебральной локализации. Это позволяет при обследовании каждого конкретного ребенка планировать и индивидуально применять лишь те лучевые методы и методики исследования, которые дают максимальную диагностическую информацию. 2.2.1.Традиционное рентгенологическое исследование (РИ). Рентгенологический метод исследования занимает ведущее место в выявлении и уточняющей диагностике интрапаравертебральных опухолей и остается наиболее доступным и одним из основных методов диагностики. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки проводилось по общепринятой в клинике методике с выполнением обзорных рентгенограмм в прямой, боковой и двух косых проекциях. Рентгенологическое исследование выполнено 151 (100%) ребенку, из них рентгенологическое исследование позвоночника проведено 87 детям (57,6%). Систематизация рентгенологических характеристик опухоли в паравертебральной области заднего средостения выполнялась по следующим признакам: форма новообразования; размеры; контуры; локализация; структура. Для уточнения изменений костных структур у 85 детей (56,3%) проводилось рентгенологическое исследование позвоночника в четырех стандартных (прямой, боковой и двух косых) проекциях. При этом оценивались: локализация, форма новообразования, размеры, контуры, структура образования, протяженность вдоль позвоночника, обызвествлений в паравертебральном компоненте опухоли, позвонках и ребрах, прилежащих к опухоли, наличие изменения в изменения расстояния 40 межреберных промежутков, изменения в области межпозвонковых отверстий, изменение расстояния между боковыми отростками позвонков, наличие первичных и вторичных деструктивных изменений в позвонках и ребрах, наличие внекостного компонента при опухолях первично костной локализации в позвонках, сколиотическая деформация позвоночника. 2.2.2. Ультразвуковая вычислительная томография (УЗВТ) УЗВТ выполнено 148 детям (98,0%). Этот метод дает возможность детально изучить область заднего средостения и позволяет выявить паравертебральную части опухоли. При этом оценивались следующие ультразвуковые характеристики паравертебрального компонента: форма новообразования; размеры; контуры; протяженность вдоль позвоночника; наличие обызвествлений в паравертебральном компоненте опухоли; выявление опухолевых масс в области межпозвонковых отверстий. Кроме этого оценивались также: изменения в поперечных отростках позвонков и ребрах, прилежащих к опухоли; изменение расстояния межреберных промежутков; изменение расстояния между боковыми отростками позвонков; наличие первичных и вторичных деструктивных изменений в позвонках и ребрах. УЗВТ органов брюшной полости, органов забрюшинного пространства, органов малого таза проводилось детям для выявления паравертебральной части опухоли на уровне поясничного и крестцового отделов позвоночника и степени распространенности на окружающие ткани. Оценивались следующие ультразвуковые характеристики паравертебрального компонента: форма новообразования; размеры; контуры; протяженность вдоль позвоночника; эхоструктура опухоли; наличие обызвествлений в паравертебральном компоненте опухоли; выявление опухолевых масс в области межпозвонковых отверстий. УЗВТ паравертебральных тканей задних отделов шеи, задних отделов грудной клетки, поясничной и ягодичных областей проводилось для 41 выявления дорзального компонента опухоли. Оценивались следующие ультразвуковые характеристики дорзального компонента: форма; размеры; контуры; протяженность вдоль позвоночника; эхоструктура; наличие обызвествлений; выявление опухолевых масс в области межпозвонковых отверстий; состояние мышц, прилежащих к дорзальному компоненту опухоли. 2.2.3. Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) Рентгеновская компьютерная томография применялась у детей для выявления паравертебрального и интравертебрального компонентов опухоли, их соединения между собой через межпозвонковые отверстия; протяженности опухоли как в паравертебральном пространстве, форма; размеры; контуры; наличие обызвествлений; наличие дорзального компонента; состояние прилегающих внутренних органов, мышц; наличие метастатически измененных лимфатических деформация позвоночника; ротация ребер расстояния межреберных промежутков; узлов; и сколиотическая позвонков; первичные и изменения вторичные деструктивные изменения в ребрах и позвонках. Включенным в настоящую работу пациентам проведено 114 КТисследований. Использование МСКТ с болюсным контрастированием у 78 (68,4%) детей с применением йодсодержащего препарата «Омнипак» 240,300,350, - 3мл/кг (концентрация йода - 230-400 мг/кг). МСКТ с болюсным контрастированием осуществлялась при введении препарата через центральный или периферический венозный катетер. Расчет количества вводимого контрастного вещества зависел от массы тела ребенка (2-3 мл на 1кг веса). Компьютерные томографы последнего поколения имеют мощный пакет программ постпроцессорной обработки данных и динамические методики сканирования, построения мультипланарных (MPR) и трёхмерных 42 (3D) реконструкций различных тканей и органов. Это позволило расширить диагностические возможности компьютерной томографии путем улучшения качества MPR и построения 3-D реконструкций. Широкое использование большого количества «сырых» данных, полученных с помощью компьютерной томографии, позволило повысить эффективность диагностики и сделать более наглядным изображение патологического образования. МСКТ проводилась со срезами толщиной 5 мм, это давало возможность получить изображения позвоночника и спинного мозга хорошего качества. Но для построения объемных изображений в сагиттальной и фронтальной плоскостях необходимо выделение зоны интереса и выполнение исследования в области локализации опухоли более тонкими срезами (до 3 мм). Благодаря сагиттальным форматированиям из массива данных многослойной КТ получаются изображения с высоким пространственным разрешением. При реконструкции кососагиттальных срезов через межпозвонковые отверстия лучше оценивается изображение нервных корешков, кроме того возможна индивидуальная адаптация плоскости среза к анатомическим соотношениям. 2.2.6. Магнитно-резонансная томография (МРТ) Магнитно-резонансная томография проведена 31 (20,5%) ребенку. МРТ в настоящее время занимает ведущее место при обследования детей с ИПВО. МРТ дала возможность уточнить состояние спинного мозга и его оболочек, паравертебральных ганглиев, наличие определить протяженность компрессии спинного мозга, интравертебральной части опухоли в позвоночном канале. Использование препаратов позволило усилить сигнал в области локализации опухоли, что обеспечило большую информативность полученных изображений в сравнении с данными МРТ до контрастного усиления. Дозировка для детей старше 6 месяцев: 0,1 ммоль/кг массы тела (0,2 мл/кг массы тела). Необходимая доза вводилась однократно внутривенно. 43 Проведение МРТ занимает достаточное количество времени, поэтому детям раннего и грудного возраста требовалось использование седативных средств или даже наркоза. 2.3.Статистическая обработка материала Материал обработан с помощью статистической программы PARADOX. Достоверность различий результатов полученных исследований определялась с помощью доверительного коэффициента Т (критерий Стьюдента). Различия считались статистически достоверными при t > 2,0, с уровнем значимости р< 0,05 (95% точности) . Информативность методов определялась с помощью вычисления чувствительности, точности, специфичности. Чувствительность- ИП: (ИП+ЛО)x 100% Точность-(ИП+ИО):N x 100% Специфичность- ИО:( ИО+ ЛП)x 100%, где ИП- истинно положительные заключения ИО- истинно отрицательные заключение ЛП- ложно положительные заключения ЛО- ложно отрицательные заключения N- общее количество исследованных больных Прогностическая ценность положительного результата (positive predictive value): +PV=ИП:ИП+ЛП Прогностическая ценность отрицательного результата (negative predictive value): -PV=ИО:ИО+ЛО 44 Глава III. Лучевая злокачественных опухолей (ИПВО), и диагностика и клинические доброкачественных особенности интрапаравертебральных опухолей позвоночника (ОП) и злокачественных нейрогенных паравертебральных опухолей у детей (ЗНПО). В настоящей главе рассмотрены лучевые признаки и клинические проявления интрапаравертебральной нейробластомы и доброкачественных интрапаравертебральных опухолей, опухолей позвоночника и злокачественных паравертебральных опухолей у 151 ребенка в зависимости от пола, возраста, гистологического строения и локализации опухоли. Изучены лучевые признаки и возможности различных лучевых методов в уточняющей диагностике интрапаравертебральных, вертебральных и паравертебральных опухолей. В анализируемой группе диагностированы: интрапаравертебральные опухоли позвоночника у 25 (ОП) – (ИПВО) (16,6%), у 103 (68,2%), опухоли злокачественные нейрогенные паравертебральные опухоли (ЗНПО) - у 23 пациентов (15,2% случаев). Для выявления интрапаравертебральной нейробластомы у детей, уточнения распространенности опухоли и разработки дифференциально- диагностических критериев всем, включенным в исследование детям (151 ребенок) проведено рентгенологическое исследование. Рентгенологическое исследование грудной клетки и позвоночника выполнялось в стандартных проекциях. Помимо этого применялись и другие методы лучевой диагностики. Следует отметить, что в исследование включены дети, которые наблюдались в НИИ ДОГ с 1978 по 2013 годы, в зависимости от возраста и тяжести состояния ребенка в каждом конкретном случае использовался наиболее доступный лучевой метод. Для уточнения состояния мягких тканей спины, заднего средостения, брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза и пресакральной области 148 детям проводилось ультразвуковое исследование. 45 В последние годы все шире стали применяться мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) и магнитнорезонансная томография (МРТ). Проведенные 114 исследований МСКТ, в том числе с болюсным контрастированием в 68,4% случаев (78 из 114детей) и 31 исследование МРТ дали возможность уточнить локализацию и распространенность опухоли, состояние прилежащих костных структур, протяженность опухоли вдоль позвоночника и внутри позвоночного канала. 3.1. Лучевая диагностика и клинические особенности злокачественных и доброкачественных нейрогенных интрапаравертебральных опухолей (ИПВО) у детей. Клинические особенности интрапаравертебральных опухолей (ИПВО) изучены у 103 детей в возрасте от 3 месяцев до 15 лет, из них опухоли нейрогенной природы установлены у 86 пациентов, не нейрогенные новообразования у 17 больных. 3.1.1. Клинические особенности злокачественных и доброкачественных нейрогенных интрапаравертебральных опухолей (ИПВО) у детей. Различия в частоте возникновения интрапаравертебральной нейробластомы и доброкачественных нейрогенных опухолей интрапаравертебральной локализации с учетом пола обследованных детей представлены в таблице 5. Таблица 5 Распределение детей по полу в группе нейрогенных опухолей интрапаравертебральной локализации (n=86). Пол мальчики девочки Всего p<0,05 Нейрогенные ИПВО Злокачественные Абс.число % 18 27,7 47 72,3 65 100 Доброкачественные Абс.число % 10 47,6 11 52,4 21 100 Абс. число % 28 58 86 32,6 67,4 100 46 Из таблицы 5 следует что, злокачественные и доброкачественные ИПВО у девочек выявлены в 67,4% (58 из 86), у мальчиков в 32,6% случаев (28 из 86). Причем, злокачественные опухоли у девочек диагностированы достоверно чаще, чем у мальчиков в 72,3% и 27,7% соответственно (p<0,05). В то время как доброкачественные опухоли у девочек установлены в 52,4% случаев, а у мальчиков – 47,6%. Достоверной разницы в частоте возникновения доброкачественных опухолей в зависимости от пола не отмечено. При анализе нейрогенных ИПВО изучена частота возникновения в зависимости от возраста и гистологического строения опухоли (таблица 6). Таблица 6 Распределение детей по возрасту в группе с нейрогенными ИПВО (n=86) Возраст До года 1,1-3 года 3,1-7 лет 7,1-11 лет Старше 11лет Всего Злокачественные (n=65) Абс.число % 27 41,5 16 24,6 11 16,9 7 10,8 4 6,2 65 100 Доброкачественные (n=21) Абс.число % 5 23,8 2 9,5 9 42,9 3 14,3 2 9,5 21 100 Абс. число % 32 18 20 10 6 86 37,2 20,9 23,3 11,6 7,0 100 p <0,05 Из таблицы 6 следует, что злокачественные интрапаравертебральные нейрогенные опухоли чаще наблюдались у детей в возрасте до 3 лет в 66,1% случаев. В то время как доброкачественные интрапаравертебральные нейрогенные опухоли в этой возрастной группе встречались значительно реже в 33,3% интрапаравертебральные наблюдений нейрогенные (p<0,05). опухоли Доброкачественные диагностированы преимущественно у детей в возрастной группе от 3-х до 11 лет в 57,2% наблюдений, а злокачественные интрапаравертебральные нейрогенные опухоли в этой возрастной группе встречались в 27,7% наблюдений. 47 При изучении злокачественных нейрогенных опухолей ИПВЛ проведено сопоставление между возрастом пациентов и гистологической структурой новообразования нейробластома (НБ), ганглионейробластома (ГНБ) (таблица 7). Таблица 7 Распределение детей по возрасту в группе злокачественных нейрогенных ИПВЛ в зависимости от гистологического строения опухоли (n=65). Возраст Морфологическая структура НБ(n=57) % ГНБ(n=8) 25 43,9 2 До года % 25,0 Абс. число 27 % 41,5 1,1-3 года 3,1-7 лет 7,1-11 лет Старше 11лет 13 8 7 4 22,8 14,0 12,3 7,0 3 3 - 37,5 37,5 - 16 11 7 4 24,6 16,9 10,8 6,2 Всего 57 100 8 100 65 100 p <0,05 Из таблицы 7 следует что, злокачественные нейрогенные ИПВО в 66,1% наблюдений (43 из 65) встречались у детей в возрасте до 3 лет. В этой возрастной группе злокачественные опухоли были представлены нейробластомой у 38 и ганглионейробластомой у 5 детей. В группе детей с НБ в 66,7% (38 из 57 пациентов) опухоль диагностирована в возрасте до трех лет, причем в 43,9% наблюдений в возрасте до 1 года. ГНБ так же установлена чаще в возрастной группе до трех лет 62,5% (5 из 8). В группе детей с НБ и группе детей с ГНБ достоверной разницы по возрасту выявить не удалось. Обращает на себя внимание тот факт, что в возрасте старше 7 лет ГНБ не встречалась, а нейробластомы в этой возрастной группе составляли 19,3% (p<0,05). Таким образом, у детей в возрасте до трех лет достоверной разницы в частоте встречаемости нейробластомы и ганглионейробластомы интрапаравертебральной локализации не выявлено. 48 Подгруппу доброкачественных нейрогенных опухолей (21 наблюдение) составили: ганглионеврома (ГН) - 47,5%; нейрофиброма (НФ) – 33,3%; шваннома (ШВ), менингиома (МНГ), хордома (ХРД), параганглиома (ПГ) по 4,8% случаев. Доброкачественные нейрогенные опухоли представлены преимущественно ганглионевромой и нейрофибромой. Результаты изучения частоты возникновения доброкачественных нейрогенных опухолей в зависимости от гистологической структуры и возраста ребенка представлены в таблице 8. Таблица 8 Распределение детей по возрасту в группе доброкачественных нейрогенных ИПВО (n=21) Возраст До года 1,1-3 года 3,1-7 лет 7,1-11 лет Старше 11лет Всего p <0,05 Морфологическая структура ГН НФ ШВ МНГ 2 3 1 1 3 3 1 1 3 1 10 7 1 1 ХРД 1 1 Абс. ПГ число 5 2 1 9 3 2 1 21 % 23,8 9,5 42,9 14,3 9,5 100,0 Из таблицы 8 следует что, наиболее часто доброкачественные опухоли наблюдались у детей в возрасте от 3 до 7 лет, что составляет 42,9% случаев; до года в – 23,8% наблюдений и реже - в возрасте от 1 до 3 лет (в 9,5% случаев). Сравнительный анализ жалоб и клинических проявлений опухолевого заболевания у детей в группе нейрогенных ИПВО представлен в таблице 9. Из таблицы 9 следует, что болевой синдром наиболее характерен для пациентов со злокачественными ИПВО (61,5%) по сравнению с доброкачественными ИПВО (23,8%). Кроме того, для злокачественных ИПВО в большей степени характерны симптомы интоксикации: в 64,6% случаев – лихорадка и в - 56,9% - слабость. В то время как частота этих 49 симптомов при доброкачественных опухолях составила 19,0% - 33,3% соответственно (p <0,05). Таблица 9 Жалобы и клинические симптомы у детей в группе нейрогенных ИПВО (n=86) Жалобы Злокачественные (n=65) Абс.число % Боль 40 61,5 Лихорадка 42 64,6 Травма в анамнезе 4 6,2 Изменение осанки 3 4,6 Слабость 43 56,9 Нарушение функции 16 24,6 тазовых органов Одышка 10 15,3 Увеличение мягких 23 35,3 тканей в объеме Нарушение походки 24 36,9 Кашель 6 9,2 Нарушение акта глотания 1 1,5 Увеличение живота 15 23,1 Жалоб нет 10 15,3 p <0,05 Доброкачественные (n=21) Абс.число % 5 23,8 4 19,0 1 4,7 1 4,7 7 33,3 1 4,7 2 9 9,5 42,8 1 2 1 13 4,7 9,5 4,7 61,9 Обращает на себя внимание тот факт, что нарушение функции тазовых органов наблюдается чаще у детей со злокачественными ИПВО 24,6% случаев (p <0,05). В группе доброкачественных ИПВО у 21 ребенка установлено увеличение объема мягких тканей в 42,8% случаев (9 из 21), а нарушение функции тазовых органов отмечено только у одного ребенка. Следует подчеркнуть, что у 23 пациентов не было клинических признаков опухолевого заболевания. У 10 детей (15,3%) в группе со злокачественными ИПВО жалобы отсутствуют достоверно реже, чем у 13 детей (61,9%) с доброкачественными ИПВО. В изученной группе 86 детей с нейрогенными ИПВО при злокачественных в 63,1% (65 детей) и доброкачественных опухолях в 38,1% 50 (21 ребенок) случаев клиническая картина сопровождалась развитием неврологической симптоматики (таблица 10). Таблица 10 Неврологические симптомы у детей с нейрогенными ИПВО (n=86) Неврологические симптомы Парез конечностей Нарушение чувствительности Недержание мочи Нарушение акта дефекации Ограничение подвижности Паралич Синдром Горнера Нарушение глотания Осиплость голоса Отсутствуют неврологические симптомы p <0,05 Злокачественные (n=65) Абс. число % 18 27,7 16 24,6 16 24,6 16 24,6 10 15,4 2 3,1 1 1,5 1 1,5 24 36,9 Доброкачественные (n=21) Абс.число % 3 14,3 5 23,8 1 4,7 1 4,7 2 9,5 3 14,3 1 4,8 1 4,8 13 61,9 Из таблицы 10 следует, что при злокачественных нейрогенных ИПВО парез конечностей установлен в 27,7%, нарушение чувствительности в 24,6%, недержания мочи в 24,6%,, нарушения акта дефекации в 24,6%, ограничения подвижности в 15,4%, в редких случаях отмечались параличи, синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм) нарушение акта глотания, осиплость голоса. При доброкачественных нейрогенных ИПВО основной неврологический симптом - нарушение чувствительности в 23,8%, реже возникали парез конечностей 14,3% и синдром Горнера 14,3%. Недержание мочи и нарушение акта дефекации отмечено чаще у детей со злокачественными опухолями в 24,6% случаев (p <0,05). Следует подчеркнуть, что отсутствие неврологических симптомов наблюдалось при нейрогенных ИПВО у 37 из 86 детей (43,0%) причем, при 51 злокачественных опухолях в 36,9%, а при доброкачественных в 61,9% случаев. Из всей группы ИПВО нейрогенной природы (86 наблюдений) выделены пациенты старше одного года, у 54 детей изучено нарушение координации движений. При этом установлено, что в группе детей с нейрогенными ИПВО старше 1 года, нарушение походки наблюдалось у 15 больных, причем у 14 она установлена при злокачественных нейрогенных ИПВО и одного ребенка в группе доброкачественных нейрогенных опухолей. Таким образом, при злокачественных нейрогенных опухолях ИПВЛ нарушение походки встречалось значительно чаще 24 ребенка (36,9%), чем при доброкачественных (p <0,05). При анализе клинических и рентгенологических данных 86 детей с нейрогенными ИПВО изучена локализация опухоли в зависимости от уровня позвоночника, которая представлена в таблице 11. Таблица 11 Локализация опухоли в зависимости от уровня позвоночника при нейрогенных ИПВО (n=86) Морфология Отделы позвоночника Верхнешейный Нижнешейный Шейногрудной Грудной Грудопоясничный Верхнепоясничный Нижнепоясничный Пояснично-крестцовый Крестцовый Всего p >0,05 Злокачественные (n=65) Абс. число % 1 1,5 2 3,1 26 40,0 15 23,1 11 16,9 3 4,6 3 4,6 4 6,2 65 100 Доброкачественные (n=21) Абс. число % 3 14,3 14 66,7 1 4,7 1 4,7 2 9,5 21 100 52 Из таблицы 11 следует что, злокачественные нейрогенные опухоли в грудном отделе позвоночника локализовались в 40,0% случаев; в смежном грудопоясничном и поясничном отделах в 23,1% и 21,5% (соответственно). В группе доброкачественных опухолей локализация на уровне грудного отдела позвоночника установлена у 14 из 21 больного, что составило 66,8%; верхнешейного в 14,3% случаев. В поясничном и крестцовом отделах позвоночника опухоли выявлялись в единичных наблюдениях. Таким образом, доброкачественные нейрогенные опухоли ИПВЛ в грудном отделе встречаются достоверно чаще, чем злокачественные - в 66,8% наблюдений (p >0,05). Нейробластома интрапаравертебральной локализации, а также опухоли позвоночника и паравертебральные опухоли диагностируются на любом уровне позвоночника. В нашей работе локализация опухоли определялась по месту распространения в позвоночный канал. При анализе материала проведено изучение различных гистологических форм нейрогенных и не нейрогенных ИПВО опухолей и уточнение уровня распространения опухоли в позвоночный канал. В результате исследования ИПВО было выявлено, что нейрогенные опухоли, распространяются в позвоночный канал наиболее часто на уровне грудного отдела позвоночника у 47 детей - 54,6+5,3% (p <0,05), по сравнению с остальными отделами (таблица 12). Из таблицы 12 следует, что среди нейрогенных опухолей в поясничном отделе опухоль проникает в позвоночный канал у 29 детей - 33,7+5,1%; а в крестцовом отделе и шейном отделах с одинаковой частотой по 5,8% (по 5 детей соответственно). При этом следует отметить, что среди доброкачественных новообразований с шейно-грудной локализацией достоверно чаще наблюдается распространение опухоли в позвоночный канал на уровне грудного отдела позвоночника у 17 из 21 больного (80,9%). В единичных случаях 53 распространение опухоли в позвоночный канал установлено на уровне поясничного и крестцового отделов позвоночника. Таблица 12 Распределение ИПВО в зависимости от уровня распространения в позвоночный канал (n=86) Всего Итого p <0,05 Среди злокачественных нейрогенных Абс. число Нейробластома Крестцовый Злока честв. енные Ганглионейробластома Поясничный всего Грудной Ганглионеврома Нейрофиброма Шваннома Менингиома Хордома Параганглиома Шейный Доброкачестве нные Морфология Нейрогенные ИПВО % Отделы позвоночника 2 1 1 4 - 8 4 1 13 6 1 1 2 2 1 1 2 - 10 7 1 1 1 1 21 8 11,6 8,0 1,2 1,2 1,2 1,2 24,4 9,3 1 1 5 28 34 47 25 3 27 3 29 5 57 65 86 66,3 75,6 100 опухолей распространение в позвоночный канал наиболее часто наблюдается на уровне грудного и поясничного отделов позвоночника у 61 из 86 больных (70,9+2,9%). При сопоставлении частоты распространения злокачественных опухолей в позвоночный канал на уровне грудного и поясничного отдела позвоночника достоверной разницы не установлено (52,3+6,2% и 41,5+6,1% соответственно). При анализе материала изучен период времени от момента появления первых симптомов заболевания до установления правильного диагноза. Длительность анамнеза заболевания при нейрогенных ИПВО представлена в таблице 13. 54 Таблица 13 Длительность анамнеза заболевания у детей с ИПВО (n=86) Длительность анамнеза До 1 недели До 1 месяца До 1,1- 3 месяца До 3,1- 6 месяцев До 1 года Больше 1 года Всего Нейрогенные n=86 Злокачественные Доброкачественные (n=65) (n=21) 44 67,7 13 20,0 2 3,1 1 4,8 4 6,2 17 80,9 1 1,5 1 1,5 3 14,3 65 100 21 100 Из таблицы 13 следует, что короткий анамнез заболевания до 1 недели отмечался при злокачественных нейрогенных ИПВО в 67,7% случаев, при доброкачественными ИПВО в 80,9% случаев длительность анамнеза была от 3х до 6 месяцев. Длительность анамнеза заболевания у подавляющего большинства пациентов при злокачественных нейрогенных ИПВО не превышала 1 месяца, что связано с выраженной клинической картиной: болевой синдром отмечен при этих опухолях в 61,5% и 52,9% (соответственно); лихорадка (в 64,6% и 17,6%) и слабость (в 56,9% и 64,7% случаев соответственно). 55 3.1.2. Рентгенологическая семиотика злокачественных и доброкачественных нейрогенных ИПВО у детей. Среди группы с ИПВО изученных 103 больных - опухоли нейрогенной природы диагностированы у 86 детей (83,5%), опухоли не нейрогенной природы установлены у 17 из 103 детей (16,5%). Анализ полученного материала проводился в зависимости от морфологического строения и локализации опухоли. Всем 86 детям с нейрогенными злокачественными и доброкачественными ИПВО выполнено рентгенологическое исследование, в том числе рентгенологическое исследование позвоночника проведено 59 детям: в группе с нейрогенными злокачественными ИПВО 41 ребенку и в группе с нейрогенными доброкачественными ИПВО 18 детям. Результаты рентгенологического исследования при нейрогенных ИПВО изучены в 86 наблюдениях из них у 65 детей (75,6% случаев) со злокачественными и у 21 ребенка (25,4%) с доброкачественными ИПВО. Характеристика нейрогенных злокачественных и доброкачественных ИПВО проанализирована с учетом их локализации. Учитывая, что в исследуемой группе дети были в возрасте от 3 месяцев до 15 лет, мы сочли целесообразным оценивать протяженность паравертебрального компонента опухоли высотой позвонков у каждого конкретного ребенка. Следует отметить, что определение точной локализации опухоли по отношению к позвонкам, ребрам, позвоночному каналу является основным для планирования хирургического лечения. Проведено признаков сопоставление при частоты злокачественных выявляемых и рентгенологических доброкачественных опухолях интрапаравертебральной локализации в таблице 14. 56 Таблица 14 Рентгенологические признаки нейрогенных ИПВО (n=86) Рентгенологические признаки Злокачественные (n=65) Абс.число % Доброкачественные (n=21) Абс.число % Паравертебральный компонент опухоли Справа Слева Протяженность До 3 позвонков паравертебрального До 5 позвонков компонента До 7 позвонков опухоли До 9 позвонков До 11 позвонков Форма Округлая паравертебрального Овальная компонента Неправильная Структура Однородная паравертебрального С кальцинатами компонента Многоузловатая опухоли Контуры Четкие паравертебрального Нечеткие компонент опухоли Интенсивность Слабая паравертебрального Средняя компонент опухоли Выраженная Поверхность Мелкобугристая паравертебрального Крупнобугристая компонент опухоли Ровная Искривление позвоночника под углом Атрофия от Дужек позвонков давления Поперечных отростков Тел позвонков Задних отрезков ребер Деструкция прилежащих костей Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков Увеличение расстояния между корнями дуг позвонков Расширение межпозвонкового отверстия 65 35 30 4 29 16 10 6 9 42 14 14 37 14 100 53,8 46,2 6,2 44,6 24,6 15,4 9,2 13,9 64,6 21,5 21,5 57,0 21,5 21 15 6 6 6 5 2 2 4 10 7 6 8 7 100 71,4 28,6 28,6 28,6 23,8 9,5 9,5 19,1 47,6 33,3 28,6 38,1 33,3 11 54 16,9 83,1 16 5 76,2 23,8 13 51 1 2 56 7 17 32 13 13 21 3 20 20,0 78,5 1,5 3,1 86,1 10,8 26,2 49,2 20,0 20,0 32,3 4,6 30,7 8 12 1 6 15 16 17 14 14 10 13 38,1 57,1 4,8 28,6 71,4 76,2 81,0 66,7 66,7 47,6 61,9 31 47,8 15 71,4 17 26,2 7 33,3 p <0,05 57 Из таблицы 14 следует, что при злокачественных ИПВО протяженность паравертебрального компонента от трех до семи позвонков установлена в 69,2% случаев (у 45 из 65 детей), от девяти до одиннадцати позвонков в 24,6% наблюдений (у 16 из 65 детей). При доброкачественных ИПВО отмечена меньшая протяженность паравертебрального компонента до пяти позвонков она составила 57,2% случаев (у 12 из 21 ребенка). Анализ этих наблюдений показал, что небольшие размеры паравертебрального компонента до трех позвонков чаще были установлены при доброкачественных опухолях в 28,6%, в то время как при злокачественных только в 6,2% случаев. При злокачественных опухолях протяженность паравертебрального компонента была от трех до пяти позвонков в 44,6% случаев. При злокачественных ИПВО распространение опухоли в позвоночный канал установлено справа у 35 (53,8%), слева – у 30 (46,2) детей, при доброкачественных опухолях в 71,4% случаев опухоль проникала в позвоночный канал справа (Рис. 2) Рис. 2 . Рентгенограмма грудного отдела позвоночника в прямой проекции Б-ная Б. 5 лет. Нейробластома верхнего средостения справа. 1- опухоль в верхних отделах правой половины грудной полости. 2- увеличение 58 расстояния между корнями дуг позвонков. 3 - увеличение расстояния между задними отрезками ребер. При злокачественных ИПВО паравертебральный компонент опухоли имел нечеткие контуры в 83,1%, неровную крупнобугристую поверхность в 86,2% случаев. В то время как доброкачественные опухоли сохраняли четкие контуры и ровную поверхность в 76,2% и 71,4% случаев (соответственно). Неоднородная структура опухоли, обусловленная наличием включений известковой плотности и многоузловатостью, одинаково часто встречалась как при злокачественных, так и при доброкачественных опухолях в 78,5% и 71,4% случаев (соответственно) (Рис. 3,4). 1 3 1 2 1 Рис. 3 Рис. 4 Рис. 3,4. Рентгенограммы грудного отдела позвоночника в прямой и боковой проекциях. Б-ная И. 12лет. Ганглионеврома заднего средостения слева. 1- паравертебральный компонент опухоли; 2- обызвествление в толще опухоли; 3-увеличение расстояния между задними отрезками ребер. При этом следует отметить, что неоднородная структура за счет кальцинатов при злокачественных опухолях выявлялась чаще, чем при доброкачественных (в 57,0% и 38,1% случаев соответственно). 59 Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков с наибольшей частотой встречается при злокачественных опухолях в 86,2% случаев. Среди всей изученной группы, размеры паравертебрального компонента опухоли чаще всего составляли высоту три – семь позвонков у 56 из 86 детей (65,1%), больше семи позвонков у 20 из 86 детей (23,4%). При этом для злокачественных ИПВО опухолях паравертебральный компонент составлял высоту от трех до девяти позвонков в 84,6% случаев. При доброкачественных ИПВО он был эквивалентен высоте двух– пяти позвонков в 57,2% и семи позвонков – в 23,8% случаев. Уточнение особенностей лучевой семиотики злокачественных и доброкачественных нейрогенных ИПВО позволило отметить, что при злокачественных ИПВО неоднородная структура паравертебрального компонента опухоли выявлена в 78,5%, из них за счет кальцинатов 57,0%; нечеткие контуры в 83,1%; неровную крупнобугристую поверхность в 86,1% случаев. Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков выявлено в 30,7%, расширение межпозвонкового отверстия в 26,2% наблюдений. Деструкция прилежащих костных структур выявлена в 4,6% случаев. 2 3 3 1 3 Рис. 5 Рис.5,6,7. Рис. 6 Рис. 7 Б-ная Т. 16 лет. Ганглионейробластома забрюшинного пространства справа. Рентгенограммы поясничного отдела позвоночника в прямой и боковой проекциях. 1- неоднородность паравертебрального 60 компонента; 2 - атрофия от давления прилежащих позвонков; 3- расширение межпозвонкового отверстия. Из таблицы 14 следует, что при доброкачественных ИПВО четкие контуры установлены в 76,2%, ровная поверхность в 71,4%, атрофия костной ткани от давления опухоли дужек позвонков выявлена в 81,0%, увеличение расстояния между корнями дуг позвонков в 71,4%, искривление позвоночника под углом, открытым в сторону опухоли в 76,2% случаев. Доброкачественные нейрогенные опухоли, достигая больших размеров, сохраняли четкие контуры в 76,2% случаев. Ни в одном наблюдении не выявлено деструкции прилежащих костных структур. Наличие кальцинатов в опухоли и атрофия дужек позвонков от давления опухоли встречались с различной частотой при злокачественных и при доброкачественных ИПВО (57,0%, - 38,1% и 49,2% - 81,0% соответственно). На основании выделенной совокупности рентгенологических признаков установлены критерии дифференциальной диагностики злокачественных и доброкачественных ИПВО: a. четкие ровные контуры при доброкачественных опухолях, в отличие от неровных нечетких контуров при злокачественных опухолях; b. ровная поверхность при доброкачественных опухолях, в отличие от крупно- и мелкобугристой поверхности при злокачественных опухолях; c. искривление позвоночника под углом, открытым в сторону опухоли при доброкачественных опухолях. 3.1.3. УЗВТ- семиотика злокачественных и доброкачественных нейрогенных ИПВО у детей. Проведен анализ результатов ультразвуковой вычислительной томографии у 65 детей со злокачественными и у 21 ребенка с доброкачественными ИПВО. Учитывая, что позвоночный канал у детей до года имеет преимущественно хрящевое строение, для его визуализации использовали УЗВТ. Однако у детей старше одного года отсутствует соответствующее 61 акустическое окно для обследования позвоночного канала, вследствие оссификации костей с полным закрытием зон роста, так называемым «скелетным созреванием». При локализации опухоли на шее, в заднем средостении, в забрюшинном пространстве, малом тазу и пресакральной области проведение УЗВТ давало возможность оценить паравертебральный, дорзальный компоненты опухоли, выявить уровень проникновения опухоли в позвоночный канал, обнаружить опухолевые массы в межпозвонковом отверстии. Ультразвуковые признаки злокачественных и доброкачественных ИПВО изучены у 86 детей и представлены в таблице 15. Таблица 15 Ультразвуковые признаки нейрогенных ИПВО (при УЗВТ) (n = 86) Ультразвуковые признаки Локализация опухоли в паравертебральном отделе Локализация опухоли в паравертебральном отделе в сочетании с дорзальным компонентом Распространение опухоли Справа в позвоночный канал Слева С обеих сторон Эхоструктура Однородная паравертебрального Эхонеоднородная компонента опухоли Контуры Четкие паравертебрального Нечеткие компонента опухоли Поверхность Мелкобугристая паравертебрального Крупнобугристая компонента опухоли Ровная Опухолевые массы в межпозвонковом отверстии Деструкция прилежащих костных структур Асимметричное расширение межпозвонкового пространства Эхогенность опухоли Высокая Низкая Гиперэхогенные участки в структуре опухоли Злокачественные n = 65 Абс.число %% 43 66,1 Доброкачественные n= 21 Абс.число %% 15 71,4 22 33,9 4 19,1 35 30 8 57 53,8 46,2 12,3 87,7 13 6 2 5 16 61,9 28,6 9,5 23,8 76,2 18 47 27,7 72,3 16 5 76,2 23,8 10 47 8 33 15,4 72,3 12,3 50,8 2 5 14 18 9,5 23,8 66,7 85,7 6 49 9,2 75,4 16 76,2 9 56 48 13,8 86,2 73,8 16 5 18 85,7 23,8 85,7 (p<0,05) 62 Из таблицы 15 следует, что ультразвуковой метод позволил среди изученной группы 86 детей помимо паравертебрального выявить и дорзальный компонент опухоли, причем при злокачественных новообразованиях он был достоверно чаще, чем при доброкачественных опухолях (в 33,9% и 19,1% случаев соответственно) (p<0,05) (Рис.8,9). 1 2 Рис. 8 2 Рис. 9 Рис.8,9. Б-ная М.: лет. Забрюшинная нейробластома с прорастанием в позвоночный канал. 1-неоднородность структуры опухоли, 2 - опухолевые массы в межпозвонковом отверстии. Асимметричное расширение межпозвонкового пространства одинаково часто было как при злокачественных (75,4%), так и при доброкачественных опухолях (76,2%), при последних, опухолевые массы в межпозвонковом отверстии выявлялись в 85,7% случаев. При злокачественных опухолях у 3 детей опухоль на уровне проникновения перекрывала позвоночный канал полностью. Следует отметить, что при доброкачественных опухолях при УЗВТ удалось визуализировать распространение опухоли в позвоночный канал билатерально у двух детей (9,5%). 63 2 2 1 Рис. 10 Рис. 11 Рис. 10,11. Б-ной М. 10 лет. Ганглионеврома забрюшинного пространства. 1 - неоднородная структура опухоли, 2 - опухолевые массы в межпозвонковом отверстии. На основании проведенного анализа установлено, что при злокачественных ИПВО низкая эхогенность отмечена в 86,2%, эхонеоднородная структура опухоли в 87,7%, крупнобугристая поверхность опухоли в 72,3% наблюдений. При нечетких контурах в 72,3% случаев отсутствовала гипоэхогенная прослойка между опухолью и прилежащими тканями, в 9,2% случаев установлена деструкция рядом расположенных ребер и позвонков. Наличие дорзального компонента опухоли было выявлено в 33,9% случаев. При доброкачественных нейрогенных ИПВО визуализировалась опухоль высокой эхогенности (85,7%), с ровной поверхностью (66,7%). Четкость контуров выявлена в 76,2% случаев при этом прослеживалась гипоэхогенная прослойка между опухолью и прилежащими тканями (p<0,05). Во всех наблюдениях отмечено отсутствие деструкции прилежащих костных структур (100,0%). Таким образом, по результатам УЗВТ независимо от природы нейрогенной ИПВО определялась опухоль в паравертебральном и дорзальном отделах; эхонеоднородной структуры с наличием в ней гиперэхогенных участков, асимметричное расширение межпозвонкового пространства и наличие 64 гипоэхогенных масс опухоли в межпозвонковом отверстии и в позвоночном канале. Сравнивая нейрогенными ультразвуковые ИПВО выделены признаки групп следующие пациентов с дифференциально- диагностические критерии: доброкачественные опухоли в отличие от злокачественных характеризуются наличием гипоэхогенной прослойки между опухолью и прилежащими тканями, ровной поверхностью, отсутствием деструкции прилежащих костных структур. Следует отметить, что УЗВТ в отличие от рентгенологического исследования позволяет установить наличие дорзального компонента и двухстороннее проникновение опухоли в позвоночный канал. 3.1.4. КТ- семиотика злокачественных и доброкачественных нейрогенных ИПВО у детей. Изучены особенности компьютерно-томографических проявлений ИПВО у 67 из 86 детей (77,9%) из них 50 детей (74,6% случаев) со злокачественными ИПВО и 17 (25,4% случаев) –с доброкачественными ИПВО. Характеристика злокачественных и доброкачественных ИПВО проанализирована с учетом их локализации (таблица 16) Таблица 16 Локализация нейрогенных злокачественных и доброкачественных ИПВО (n = 67) Отделы позвоночника Шейный Шейно-грудной Грудной Грудо-поясничный Поясничный Грудо-поясничнокрестцовый Крестцовый Злокачественные (n=50) 1 2,0 3 6,0 16 32,0 10 20,0 16 32,0 2 4,0 Доброкачественные (n=17) 2 11,8 1 5,9 11 64,6 2 11,8 - 2 1 4,0 5,9 65 Из таблицы 16 следует, что при злокачественных ИПВО одинаково часто опухоли локализовались в грудном и поясничном отделах (в 32,0% случаев). При сравнении рентгенологического и КТ методов было отмечено, что при КТ исследовании отчетливо выявляется дорзальный и интравертебральный компоненты опухоли; распространенность более четко устанавливается паравертебрального локализация компонента. и При доброкачественных ИПВО опухоль преимущественно располагалась в грудном отделе в 64,6% случаев. При злокачественных опухолях КТ исследование позволило определить большую протяженность паравертебрального компонента – у двух детей он прослеживался в грудопояснично-крестцовом отделах. Проведен сравнительный анализ КТ признаков, выявленных при злокачественных и доброкачественных ИПВО, которые представлены в таблице 17 (А,Б). Таблица 17(А) КТ- семиотика нейрогенных ИПВО (n=67) Компьютерно-томографические признаки Локализация опухоли в параветебральном отделе Локализация опухоли в параветебральном отделе в сочетании с дорзальным компонентом Проникновение Справа опухоли в Слева позвоночный канал С обеих сторон Распространение Одно опухоли в Два позвоночный канал Три через Четыре межпозвонковое отверстие Злокачественные (n=50) Абс. %% число 28 56,0 Доброкачественные (n=17) Абс. %% число 11 64,7 22 44,0 6 35,3 26 22 2 33 11 4 2 52,0 44,0 4,0 66,0 22,0 8,0 4,0 10 5 3 12 5 - 58,8 29,4 17,6 70,6 29,4 - (p<0,05) 66 Таблица 17(Б) КТ- семиотика нейрогенных ИПВО (n=67)( продолжение) Протяженность интравертебрального компонента опухоли Протяженность паравертебрального компонента опухоли Форма паравертебрального компонента Структура паравертебрального компонента Один позвонков Два позвонка Три позвонка Четыре позвонка До 3 позвонков До 5 позвонков До 7 позвонков До 9 позвонков До 11 позвонков Округлая Овальная Неправильная Однородная Неоднородная за счет кальцинатов Неоднородная за счет многоузловатости Четкие Нечеткие Контуры паравертебрального компонента Поверхность Мелкобугристая паравертебрального Крупнобугристая компонента Ровная Искривление позвоночника Атрофия от давления Дужек позвонков Поперечных отростков Тел позвонков Задних отрезков ребер Расширение межпозвонкового отверстия Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков Увеличение расстояния между корнями дуг позвонков Деструкция прилежащих костных структур Распространение На 1/4 опухоли в позвоночном На 1/3 канале На 1/2 На 2/3 Весь просвет Девиация спинного Нет мозга в позвоночном Есть канале 26 16 5 3 3 23 12 8 4 8 32 10 11 28 52,0 32,0 10,0 6,0 6,0 46,0 24,0 16,0 8,0 16,0 64,0 20,0 22,0 56,0 3 9 5 5 5 4 2 1 3 8 6 5 6 17,6 53,0 29,4 11 22,0 6 35,3 9 41 18,0 82,0 13 4 76,5 23,5 9 39 2 17 11 5 18,0 78,0 4,0 34,0 22,0 11,0 1 6 10 12 12 4 5,9 35,3 58,8 70,6 70,6 23,5 18 23 36,0 46,0 10 6 58,8 35,3 16 38 32,0 76,0 15 15 88,2 70,6 34 68,0 12 94,1 6 20 6 16 4 4 20 30 12,0 40,0 12,0 32,0 8,0 8,0 40,0 60,0 12 3 1 1 12 5 70,6 17,6 5,9 5,9 70,6 29,4 29,4 29,4 23,5 11,8 5,9 17,6 47,1 35,3 29,4 35,3 67 Из таблицы 17(А,Б) следует, что помимо паравертебрального установлено наличие дорзального компонента опухоли при злокачественных опухолях в 44,0%, при доброкачественных 35,3% случаев, причем, при доброкачественных отмечено распространение опухоли в позвоночный канал с обеих сторон в 17,6% , а при злокачественных опухолях в 4,0% случаев. При злокачественных нейрогенных ИПВО протяженность паравертебрального компонента в 46,0% случаев ограничивалась высотой тел пяти позвонков. Анализ результатов исследования показал, что как при злокачественных, так и при доброкачественных нейрогенных ИПВО протяженность паравертебрального компонента иногда достигала высоты тел одиннадцати позвонков в 8,0% и в 5,9% случаев (соответственно). Из таблицы 17 следует, что изменения со стороны прилежащих костных структур наиболее выражены при доброкачественных нейрогенных ИПВО: атрофия от давления дужек позвонков до 70,6%, задних отрезков ребер до 58,8%, расширение межпозвонковых отверстий до 88,2%, увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков до 88,2% и увеличение расстояния между корнями дуг позвонков до 70,6% случаев. При злокачественных и доброкачественных ИПВО распространение опухоли в позвоночный канал через одно межпозвонковое отверстие выявлено в 66,0% и 70,6% случаев соответственно (Рис12,13,14,15). 1 1 2 Рис. 12 Рис. 13 68 3 Рис. 15 Рис. 14 4 Рис.12,13,14,15. Б-ной Р. 12 лет. Менингиома заднего средостения слева. 1 - опухоль в паравертебральном и вертебральном отделах; 2 участки кальцинатной плотности; 3 - крупнобугристая поверхность; 4 опухолевые массы в межпозвонковом отверстии. При злокачественных ИПВО с протяженностью паравертебрального компонента от 5 до 11 позвонков распространение опухоли в позвоночный канал отмечено в 22,0% через два межпозвонковые отверстия, в 8,0% - через три и в 4,0% - через четыре межпозвонковые отверстия (Рис 16,17). 1 2 2 Рис. 16 Рис. 17 Рис. 16,17. Б-ной Н. 12 лет. Нейробластома шейно-грудной области слева. Опухоль 1 - паравертебрально и 2 - внутрипозвоночно на уровне шейного и верхнегрудного отделах позвоночника слева. 69 При доброкачественных нейрогенных ИПВО в 29,4% случаев наблюдалось расширение двух межпозвонковых отверстий и распространение опухоли через них в позвоночный канал (Рис.18,19,20). 1 1 2 1 Рис. 18 Рис. 19 Рис. 20 Рис. 18,19,20. Б-ная Д. 7 лет. Д-з: Ганглионеврома заднего средостения слева. Опухолевые массы 1- интрапаравертебрально слева, 2 - соединены между собой через межпозвонковое отверстие перешейком. При злокачественных паравертебральный так нейрогенных и ИПВО дорзальный (см. таблицу компоненты 17) опухоли как имели неоднородную структуру (78,0%); с наличием кальцинатов в опухоли (56,0%); нечеткие неровные контуры (82,0%); крупнобугристую поверхность (78,0%). При этом отмечалось искривление позвоночника в сторону опухоли в 34,0% и атрофия от давления дужек позвонков 76,0%, задних отрезков ребер 46,0%. (Рис.21,22,23). Рис.21,22,23. Б-ная А. 15 лет. Д-з: Нейробластома забрюшинного пространства справа. 1 - опухоль от нижнегрудных до крестцовых позвонков; 1 70 2 – компенсаторный сколиоз. При изучении протяженности интравертебрального компонента выявлено, что в группе злокачественных опухолей интравертебральный компонент соответствовал высоте одного позвонка в 52,0% наблюдений, а в группе доброкачественных опухолей она соответствовала высоте двух позвонков в 53,0% случаев. В редких наблюдениях (6,0%) при злокачественных опухолях протяженность интравертебрального компонента достигала высоты четырех позвонков и проникала в позвоночный канал с двух сторон (Рис. 24,25). 1 1 Рис. 24 Рис. 25 Рис.24. Б-ной А. 5 лет. Д-з: Нейробластома крестцово-копчиковой области. 1 - расширение крестцовых отверстий и распространение опухоли через крестцовые отверстия с двух сторон. Рис.25 . Б-ной К. 7 лет Д-з: Нейробластома крестцово-копчиковой области. 1 - дорзальный компонент, распространение опухоли в крестцовый канал с двух сторон. 3.1.5. МРТ-семиотика злокачественных нейрогенных интрапаравертебральных опухолей у детей Проведен анализ данных МРТ у 24 из 86 детей (27,9%) с нейрогенными злокачественными ИПВО. Опухоль выявлялась справа у 10 детей (41,7%), слева у 14 (58,3%) детей (таблица 18). 71 Таблица 18 МРТ семиотика злокачественных нейрогенных ИПВО (n = 24) МРТ признаки Сторона распространения опухоли в позвоночный канал Структура паравертебрального компонента опухоли Дорзальный компонент опухоли Структура паравертебрального и дорзального компонентов опухоли Контуры паравертебрального и дорзального компонентов опухоли Поверхность паравертебрального и дорзального компонентов опухоли Распространение опухоли в позвоночный канал через межпозвонковое отверстие Опухоль в позвоночном канале Протяженность интравертебрального компонента опухоли Протяженность паравертебрального компонента опухоли Справа Слева Однородная Неоднородная Однородная Неоднородная Четкие Нечеткие Мелкобугристая Крупнобугристая Одно Два Три Четыре Есть Один позвонков Два позвонка Три позвонка До 3 позвонков До 5 позвонков До 7 позвонков До 9 позвонков Больше 9 позвонков Искривление позвоночника Кальцинаты в опухоли Не выявлены Деструкция прилежащих костных структур Расширение межпозвонкового отверстия Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков Степень распространения На 1/4 опухоли в позвоночном На 1/.3 канале На 1/2 На 2/3 Весь просвет Девиация спинного мозга Нет Есть Абс. число 10 14 2 11 11 3 8 4 20 8 16 15 6 2 1 24 14 9 1 4 10 7 2 1 %% 41,7 58,3 8,3 45,8 45,8 12,6 33,3 16,7 83,3 33,3 66,7 62,5 25,0 8,3 4,2 100 58,3 37,5 4,2 16,6 41,7 29,1 8,3 4,2 7 21 8 20 20 29,2 87,5 33,3 83,3 83,3 5 3 7 2 2 5 19 20,8 12,5 29,2 8,3 8,3 20,8 79,2 Из таблицы 18 следует, что кроме паравертебрального компонента опухоли был обнаружен и дорзальный в 45,8% случаев. Протяженность паравертебрального компонента была преимущественно от 3 до 7 позвонков 72 в 70,8% наблюдений. Структура паравертебрального и дорзального компонентов была неоднородной (33,3%) с нечеткими контурами (83,3%), поверхность опухолевых образований была мелко- и крупнобугристой 33,3% и 66,7% соответственно. Опухоли ИПВ локализации в 83,3% расширяли межпозвоночные отверстия, в 83,3% увеличивали расстояния между поперечными отростками позвонков и в 33,3% случаев выявлена деструкция прилежащих костных структур. Следует отметить, что в деструктивные изменения прилежащих костных структур, которые обнаружены у 8 детей, включены: перитуморальный отек, изменение коркового слоя и мелкоочаговая деструкция (Рис. 26,27). 1 1 1 Рис. 26 Рис. 27 1 Рис.26,27. Б-ная П.8 лет. Забрюшинная нейробластома с прорастанием в позвоночный канал. 1 - неоднородная опухоль в пре-, пара- и вертебральной областях. Проникновение опухоли в позвоночный канал через одно межпозвонковое отверстие установлено в 62,5% случаев, следует отметить, что также как и при КТ исследовании проникновение опухоли в позвоночный канал отмечено через два, три и четыре межпозвонковых отверстия в 25,0%, 8,3%, 4,2% (соответственно). Следует отметить что, несмотря на проникновение опухоли в позвоночный канал, в 20,8% случаев не отмечалось девиации спинного мозга. В остальных 79,2% случаев, проникнув в позвоночный канал, опухоль в различной степени перекрывала его просвет, наиболее часто наполовину - в 29,2% 73 случаев. У 7 детей отмечалось искривление позвоночника в сторону опухоли в 29,2% случаев. Таким образом, МРТ дала возможность уточнить состояние спинного мозга и степень его компрессии, определить протяженность интравертебральной части опухоли в позвоночном канале, определить опухолевую инфильтрацию паравертебральной и дорзальной группы мышц по продолжению. Преимущества рентгенологического исследования и КТ проявились в обнаружении вкраплений извести в опухоли, в то время превосходство МРТ было в выявлении изменений в прилежащих костных структурах в виде перитуморального отека, изменения коркового слоя и мелкоочаговой деструкции. 3.2. Лучевая диагностика и клинические проявления злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей Среди всей группы детей с ИПВО не нейрогенные опухоли диагностированы в 16,5% случаев (у 17 из 103 детей). Подгруппу злокачественных не нейрогенных опухолей составили: герминогенные опухоли 52,9% (9 из 17); опухоли семейства саркомы Юинга 29,4% (5 из 17), рабдомиосаркома 11,8% (2 из 17); синовиальная саркома - в 5,9% случаев (1 из 17). 3.2.1.Клинические особенности злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей Клинические особенности не нейрогенных ИПВО изучены у 17 детей в возрасте от 3 месяцев до 15 лет, среди которых было 6 девочек и 11 мальчиков. Результаты сопоставления частоты возникновения опухолей в зависимости от возраста и пола представлены в таблице 19. 74 Таблица 19 Распределение детей по полу и возрасту в группе злокачественных не нейрогенных ИПВО (n=17) Пол Злокачественные не нейрогенные ИПВО мальчики девочки Возраст До года 1,1-3 года 3,1-7 лет 7,1-11 лет Старше 11лет Всего p <0,05 Абс.число % Абс. число % 4 3 1 2 1 11 36,4 27,3 9,1 18,1 9,1 100 3 3 6 50,0 50,0 100 Абс. число % 7 6 1 2 -1 17 41,1 35,3 5,9 11,8 5,9 100 Из таблицы 19 следует, что злокачественные не нейрогенные опухоли ИПВЛ у девочек выявлялись только до 3-х летнего возраста. Среди мальчиков до 3-х лет злокачественные не нейрогенные опухоли ИПВЛ установлены в 72,8%, а в возрастной группе от 3-х до 11 лет в 27,2% наблюдений. Достоверной разницы по полу в этой группе выявить не удалось. В подгруппе не нейрогенных опухолей (17 наблюдений), в которую объединены злокачественные новообразования различных гистологических форм, клинические проявления заболевания не имели достоверных различий. При изучении жалоб установлено, что как и при нейрогенных ИПВО ведущими симптомами являются боль (52,9%) и слабость (64,7%). Чаще чем при нейрогенных ИПВО отмечалось увеличение объема мягких тканей в 52,9% случаев (таблица 20). 75 Таблица 20 Жалобы у детей в группе злокачественных не нейрогенных ИПВО (n=17). Жалобы Боль Лихорадка Травма в анамнезе Изменение осанки Слабость Увеличение мягких тканей в объеме Нарушение походки Жалоб нет p <0,05 Абс. число 9 3 2 1 11 9 % 52,9 17,6 11,8 5,9 64,7 52,9 4 - 23,5 - В редких случаях наблюдались лихорадка (17,6%), травма в анамнезе (11,8%) и изменение осанки (5,9%). Неврологические симптомы выявлены в 64,7% наблюдений. Оценка нарушения двигательных функций и нарушение походки проводилась в группе детей старше одного года – 10 из 17 наблюдений (таблица 21). Таблица 21 Неврологические симптомы при злокачественных не нейрогенных ИПВО (n=17). Неврологические симптомы Нарушение двигательных функций Нарушение походки Нарушение чувствительности Синдром Горнера Нарушение функции тазовых органов Неврологических симптомов нет p >0,05 Абс. число 6 4 2 2 5 6 % 35,3 23,5 11,8 11,8 29,4 35,3 76 У детей с не нейрогенными ИПВО нарушение двигательных функций установлено в 35,3% и нарушение функции тазовых органов 29,4% случаев. Следует отметить, что также как и при нейрогенных злокачественных ИПВО, почти у трети пациентов отмечается отсутствие неврологической симптоматики в 35,3% случаев. При анализе клинических и рентгенологических данных 17 детей изучена частота локализации опухоли на различных уровнях позвоночника. Локализация опухоли в зависимости от уровня распространения опухоли в позвоночный канал а при не нейрогенных ИПВО представлена в таблице 22. Таблица 22 Локализация не нейрогенных злокачественных ИПВО в зависимости от уровня распространения в позвоночный канал (n=17) Шейный Грудной Поясничный Крестцовый Абс. число Морфология Герминогеные Опухоли семейства саркомы Юинга Рабдомиосаркома Cиновиальная саркома Всего % Отделы позвоночника - -1 3 4 1 1 1 3 8 1 1 10 9 5 2 1 17 52,9 29,4 11,8 5,9 100 Из таблицы 22 следует, что распространение в позвоночный канал наиболее часто встречается на уровне крестца у 10 из 17 больных (58,8%+12,3%); на уровне грудного отдела в 23,5+10,6%; и поясничного в 17,6+9,5% случаев. Длительность анамнеза заболевания при не нейрогенных ИПВО представлена в таблице 23. 77 Таблица 23 Длительность анамнеза заболевания у детей с не нейрогенных ИПВО (n=17) Длительность анамнеза Абс число % До недели 11 64,7 До месяца 4 23,5 От 1,1 до 3 месяцев 1 5,9 От 3,1 до 6 месяцев 1 5,9 До года Больше года Всего 17 100 Из таблицы 23 следует, что у подавляющего большинства пациентов длительность анамнеза не превышала 1 месяца в 88,2% наблюдений, из них короткий анамнез заболевания до 1 недели установлен в 64,7% случаев, что связано с выраженной клинической картиной (болевым синдромом, лихорадкой и слабостью). Всем 17 детям в группе с не нейрогенными ИПВО было выполнено рентгенологическое и УЗВТ исследование. Компьютерно-томографическое исследование проведено в 94,1% (16 из 17) случаев. 78 3.2.2. Рентгенологические признаки не нейрогенных ИПВО у детей. Проведен анализ рентгенологических данных у 17 детей с не нейрогенными ИПВО. Локализовалась опухоль справа у 12 детей (70,6%), слева у 5 (29,4 случаев) (таблица 24). Таблица 24 Рентгенологические признаки злокачественных не нейрогенных ИПВО (n=17) Рентгенологические признаки Проникновение опухоли Справа в позвоночный канал Слева Структура Неоднородная за счет паравертебрального многоузловатости компонента опухоли Неоднородная за счет кальцинатов Контуры Нечеткие паравертебрального компонента опухоли Интенсивность Средняя паравертеб-рального Выраженная компонента опухоли Поверхность Мелкобугристая паравертебрального Крупнобугристая компонента опухоли Ровная Протяженность До 3 позвонков паравертебрального До 5 позвонков компонента опухоли До 7 позвонков Увеличение расстояния между корнями дуг позвонков Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков Искривление позвоночника Деструкция прилежащих Есть костных структур Из Тел позвонков них Задних отрезков ребер Крестца Абс. число 12 5 5 % 70,6 29,4 29,4 12 70,6 17 100,0 6 11 35,3 64,7 1 14 2 2 9 6 5 5,8 82,4 11,8 11,8 52,9 35,3 29,4 5 29,4 5 11 4 2 29,4 64,7 23,5 11,8 5 29,4 Из таблицы 24 следует, что опухоль имела выраженную интенсивность в 64,7%, крупнобугристую поверхность в 82,4%, во всех случаях нечеткие 79 контуры и неоднородную структуру. Причем, неоднородная структура в 70,6% обусловлена наличием кальцинатов в толще опухоли, и в 64,7% отмечалась деструкция прилежащих костных структур (рис. 28,29,30). 1 1 2 2 Рис. 28 Рис. 29 1 2 3 Рис. 30 Рис.28. Б-ной П. 5 лет. Д-з: Герминогенная крестцово-копчиковой области. 1 – деструкция крестца; 2 – опухоль в малом тазу. Рис.29. Б-ная Л. 2г8мес. Д-з: Герминогенная опухоль крестцово-копчиковой области. 1 – нечеткий контур опухоли; 2 – кальцинаты. Рис.30. Б-ной Е., 3 г. Д-з: Герминогенная опухоль крестцово-копчиковой области. 1 – неоднородная структура опухоли; 2 - нечеткий контур; 3 – поражение мягких тканей ягодичной области. Протяженность опухолей вдоль позвоночника в 52,9% была до пяти позвонков, в 35,3% случаев достигала высоты тел семи позвонков. 80 Располагались не нейрогенные опухоли премущественно в крестцовом отделе у 10 из 17 детей (62,6%), реже в грудном и поясничном отделах в 23,5% и 17,6% случаев соответственно (Рис.31,32). 3 1 3 2 Рис. 31 3 Рис.32 Рис. 31,32. Б-ной Р.11 лет. Саркома Юинга V ребра слева. 1 - понижение прозрачности левой половины грудной полости; деструкция заднего отрезка VIII ребра слева; 3 – жидкость в левой плевральной полости. У одной трети детей отмечено увеличение расстояния между корнями дуг и поперечными отростками смежных позвонков. В 29,4% было искривление позвоночника под углом, открытым в сторону опухоли (рис 31,32). 3.2.3.УЗВТ - признаки злокачественных не нейрогенных ИПВО у детей. Анализ данных УЗВТ пациентов с не нейрогенными ИПВО показал ряд характерных признаков опухоли ( таблица 25). Таблица 25 81 УЗВТ признаки не нейрогенных ИПВО (n=17 ) Ультразвуковые признаки Сторона распространения в позвоночный канал Эхоструктура паравертебрального компонента опухоли Справа Слева С обеих Эхонеоднородная за счет многоузловатости Эхонеоднородная за счет участков гиперэхогенной плотности Четкие Нечеткие Контуры паравертебрального компонента опухоли Поверхность Мелкобугристая паравертебрального Крупнобугристая компонента опухоли Ровная Опухолевые массы в межпозвонковом отверстии Эхогенность опухоли Низкая Средняя Высокая Деструкция прилежащих Есть костных структур Из Тел позвонков них Крестца Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков (p<0,05) Абс. число 12 1 4 5 % 12 70,6 3 14 17,6 82,4 2 12 3 8 11 4 2 8 3 5 5 11,8 70,6 17,6 47,1 64,7 23,5 11.8 47,0 17,6 29,4 29,4 70,6 5,9 23,5 29,4 Из таблицы 25 следует, что в 76,5% опухоли локализовались с одной стороны и преимущественно справа в 70,6% случаев. Структура опухолей у всех детей была неоднородная, в 70,6% выявлялись участки гиперэхогенной плотности. Опухоли при низкой эхогенности (64,7%) имели крупнобугристую поверхность (70,6%) и нечеткие контуры (82,4%). Нечеткость контуров проявлялась отсутствием гипоэхогенной прослойки между опухолью и прилежащими структурами. Отмечено в 29,4% наблюдений увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков (Рис.33,34). 82 3 1 1 2 Рис.33,34. Б-ная П.3 лет. Герминогенная опухоль крестцово-копчиковой области. 1 – неоднородность структуры опухоли; 2 – опухоль в крестцовом отверстии; 3 – нечеткий контур опухоли. Наличие деструктивных изменений прилежащих костных структур установлено в 47,0% случаев. При УЗВТ в отличие от рентгенологического исследования установлено, что опухоль, локализующаяся в области крестца тесно прилежит к его передним отделам и проникает в крестцовый канал с двух сторон через крестцовые отверстия. При локализации опухоли на уровне грудного отдела позвоночника при УЗВТ не удалось выявить деструкцию передней поверхности задних отрезков ребер, которые тесно прилегали к опухоли. 83 3.2.4. КТ- признаки злокачественных не нейрогенных ИПВО. КТ исследование со злокачественными ИПВО выполнено было 16 из 17 детей. Проведенный анализ КТ признаков не нейрогенных ИПВО представлен в таблице 26. Таблица 26 КТ- семиотика не нейрогенных злокачественных ИПВО (n=16) КТ-признаки Проникновение опухоли в позвоночный канал Дорзальный компонент Структура паравертебрального компонента опухоли Справа Слева С обеих сторон Неоднородная за счет многоузловатости Неоднородная за счет кальцинатов Нечеткие Контуры паравертебрального компонента опухоли Поверхность Мелкобугристая паравертебрального Крупнобугристая компонента опухоли Проникновение опухоли в Одно позвоночный канал через Два межпозвонковое отверстие Протяженность Одно интравертебрального Два компонента по количеству Три тел позвонков Увеличение расстояния между корнями дуг позвонков Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков Искривление позвоночника Протяженность До 3 позвонков паравертебрального До 5 позвонков компонента До 7 позвонков Больше 7 Деструкция прилежащих Есть костных структур Из Тел позвонков них Задних отрезков ребер Крестца Абс. число 9 5 2 5 4 %% 56,3 31,2 12,5 31,2 25,0 12 75,0 16 100 2 14 12,5 87,5 14 2 87,5 12,5 12 3 1 75,0 18,8 6,2 5 5 31,2 31,2 5 3 10 2 1 11 4 2 31,2 18,8 62,5 12,5 6,2 68,7 25,0 12,5 5 31,2 (p<0,05) 84 Из таблицы 26 следует, что односторонняя локализация опухоли установлена в 87,5%, неоднородная структура в основном за счет кальцинатов в толще опухоли в 75,0%, крупнобугристая поверхность в 87,5% случаев и нечеткие контуры во всех наблюдениях. Отмечено проникновение опухоли в позвоночный канал через одно в 87,5% и через два межпозвонковые отверстия в 12,5% случаев (Рис. 35,36,37,38,39). 3 5 5 3 Рис. 36 2 2 Рис.35 Рис 37 5 6 5 1 5 2 6 5 Рис.38 Рис.39 Рис.35,36,37,38,39. Б-ной Р.14 лет. Саркома Юинга VIII ребра слева. 1деструкция заднего отрезка VIII ребра слева; 2 - внекостный компонент 85 опухоли в позвоночном канале; 3 – паравертебральная часть внекостного компонента; 4 – неоднородная структура опухоли; 5 – дорзальный компонент опухоли; 6 - опухоль в межпозвонковых отверстиях. Протяженность паравертебрального компонента опухоли от трех до семи позвонков выявлена 75,0% наблюдений. Интравертебральный компонент опухоли ограничивался высотой одного позвонка в 75,0%, двух – в 18,8% и трех – 6,2% случаев. При КТ исследовании в 68,7% случаев отмечалась деструкция прилежащих костных структур (тел позвонков, задних отрезков ребер и крестца (Рис.40,41). 3 1 1 2 1 Рис. 40 Рис.40,41. Рис. 41 Б-ной И.10 лет. Дз: Герминогенная опухоль верхнего средостения с прорастанием в позвоночный канал. 1- паравертебральная часть опухоли; 2 - спикулы; 3 – нечеткий контур. Резюме. При анализе материала 103 детей с интрапаравертебральными опухолями (ИПВО) выделено две группы: первая - нейрогенные ИПВО установлены у 86 пациентов (83,5%), из них злокачественные диагностированы в 75,6% (65 из 86) и доброкачественные в 24,4% (21 из 86) случаев; вторая - не нейрогенные злокачественные новообразования у 17детей (16,5%). В первой группе установлено, что злокачественные нейрогенные ИПВО чаще встречаются у девочек (72,3%), чем у мальчиков (p <0,05). Злокачественные нейрогенные ИПВО возникают преимущественно в 86 возрастной группе до 3-х лет (66,1%), причем, злокачественные нейробластомы ИПВЛ в 43,9% наблюдений диагностированы в возрасте до года. Доброкачественные нейрогенные ИПВО (57,2%) установлены в возрастной группе от 3 до 11 лет. Из группы доброкачественных нейрогенных ИПВО у детей были диагностированы преимущественно ганлионевромы (42,9%). Во второй группе не нейрогенные злокачественные ИПВО у девочек диагностированы только до 3-х летнего возраста. У мальчиков они встречались в возрасте до 14 лет, однако, достоверно чаще были в возрастной группе до 3-х лет - 72,8% случаев (p <0,05). Для злокачественных нейрогенных ИПВО типичными жалобами являлись: болевой синдром (61,5%), лихорадка (64,6%), слабость (56,9%). При злокачественных не нейрогенных ИПВО ведущими жалобами у детей являлись: слабость (64,7%), боль (52,9%), увеличение мягких тканей в объеме (52,9%) и реже отмечалась лихорадка в 17,6% случаев. Выраженная клиническая картина при злокачественных нейрогенных ИПВО в 67,7% случаев, и в 64,7% случаев при злокачественных не нейрогенных ИПВО способствовала установлению диагноза в течение первой недели от момента появления первых жалоб. Длительность анамнеза не превышала 1 месяца в 23,5% наблюдений. При доброкачественными ИПВО в 80,9% случаев длительность анамнеза была от 3х до 6 месяцев. При нейробластоме встречалось локальное увеличение мягких тканей в объеме в 35,3% и увеличение живота в 23,5% случаев. Неврологическая симптоматика при злокачественных ИПВО сопровождалась нарушением походки в 21,5% случаев. При нейрогенных злокачественных и доброкачественных ИПВО достоверной разницы в возникновении нарушения чувствительности, парезов конечностей и параличей не установлено. 87 При злокачественных не нейрогенных ИПВО неврологические симптомы выявлены в 64,7% наблюдений, нарушение двигательных функций установлено в 35,3% и нарушение функции тазовых органов 29,4% случаев. На основании проведенного исследования установлено, что нейрогенные ИПВО наиболее позвоночника: часто при локализуются на доброкачественных уровне опухолях грудного в 66,8%; отдела а при злокачественных – в 40,0% случаев (p >0,05). Злокачественные не нейрогенные ИПВО в 62,6% наблюдений были обнаружены в крестцовом отделе позвоночника. При нейрогенных ИПВО установлено что, УЗВТ в отличие от рентгенологического исследования в 33,9% случаев дало возможность обнаружить дорзальный компонент и выявить двухстороннее проникновение опухоли в позвоночный канал. При нейрогенных ИПВО УЗВТ позволяет выявить эхонеоднородную структуру опухоли с наличием в ней гиперэхогенных участков, определить её паравертебральный и дорзальный компоненты; определить асимметричное расширение межпозвонкового пространства и наличие гипоэхогенных масс опухоли в межпозвонковом отверстии и в позвоночном канале. Характерными ультразвуковыми признаками злокачественных нейрогенных ИПВО является низкая эхогенность в 86,2%, эхонеоднородная структура опухоли в 87,8%, крупнобугристая поверхность в 71,4%, нечеткие контуры в 71,4% случаев и отсутствие гипоэхогенной прослойки между опухолью и прилежащими тканями, наличие деструкции прилежащих костных структур в 9,2% случаев. Характерными ультразвуковыми признаками доброкачественных нейрогенных ИПВО является наличие гипоэхогенной прослойки между опухолью и прилежащими тканями, ровная поверхность опухоли. Проведение УЗВТ при злокачественных не нейрогенных ИПВО позволило выявить распространение опухоли в крестцовый канал с двух сторон. 88 Сравнивая ультразвуковые признаки групп пациентов с ИПВО установлено, что для злокачественных не нейрогенных ИПВО характерны: преимущественная локализация опухоли в крестцовом отделе позвоночника, распространение её в позвоночный канал справа (70,6%), низкая эхогенность опухоли (64,7%); неоднородная структура за счет участков гиперэхогенной плотности, крупнобугристая поверхность, нечеткие контуры (82,4%) случаев. При злокачественных нейрогенных ИПВО МСКТ исследование в отличие рентгенологического метода отчетливо позволяло выявить дорзальный и интравертебральный компоненты опухоли; более четко определить их локализацию и распространенность. При злокачественных нейрогенных ИПВО протяженность паравертебрального компонента в 46,0% случаев ограничивалась высотой тел пяти позвонков. Анализ результатов исследования показал, что при злокачественных и доброкачественных нейрогенных ИПВО протяженность паравертебрального компонента иногда достигала высоты тел одиннадцати позвонков в 8,0% и в 5,9% случаев (соответственно). Проведение КТ исследования позволило определить, что при злокачественных ИПВО с протяженностью паравертебрального компонента от 5 до 11 позвонков проникновение опухоли в позвоночный канал было в 22,0% через два, в 8,0% - через три и в 4,0% - через четыре межпозвонковые отверстия. Наличие дорзального компонента опухоли установлено при злокачественных опухолях в 44,0%, при доброкачественных 35,3% случаев. Распространение опухоли в позвоночный канал с обеих сторон при доброкачественных опухолях установлено в 17,6% , а при злокачественных опухолях в 4,0% случаев. Протяженностъ интравертебрального компонента в группе злокачественных опухолей соответствовала высоте тела одного позвонка в 52,0% наблюдений, высоте тел четырех позвонков в 6,0% случаев. При доброкачественных опухолей протяженность интравертебрального компонента соответствовала высоте двух позвонков в 53,0% случаев. 89 При злокачественных не нейрогенных ИПВО проведение КТ исследования позволило уточнить, что проникновение опухоли в позвоночный канал через одно межпозвонковое отверстие было в 87,5% и через два в 12,5% случаев. Уточнена и протяженность паравертебрального компонента опухоли - в 75,0% она достигала высоты тел от трех до семи позвонков. Подтверждено наличие интравертебрального компонента опухоли, который ограничивался высотой тела одного позвонка в 75,0%, двух – в 18,8% и трех – 6,2% случаев. Кроме того, при КТ исследовании чаще, чем при УЗВТ, выявлялись деструктивные изменения прилежащих костных структур в 47,0% и в 68,7% случаев (соответственно). МСКТ-признаками не нейрогенных ИПВО являются: односторонняя локализация опухоли (87,5%), неоднородная структура в основном за счет кальцинатов в толще опухоли (75,0%), крупнобугристая поверхность (87,5%) и нечеткие контуры во всех наблюдениях. При злокачественных нейрогенных ИПВО использование МРТ дало возможность в 79,2% выявить девиацию спинного мозга и степень его компрессии, определить протяженность интравертебральной части опухоли в позвоночном канале, определить в 83,3% случаев опухолевую инфильтрацию паравертебральной и дорзальной группы мышц по продолжению. Превосходство МРТ отмечено в выявлении изменений в прилежащих костных структурах в виде перитуморального отека, изменения коркового слоя и мелкоочаговой деструкции. По результатам признаками лучевых методов злокачественных односторонняя локализация не установлено, что нейрогенных ИПВО опухоли (87,5%), характерными являются: преимущественное расположение в крестцовом отделе (58,8%), большая протяженность паравертебрального компонента опухоли – от трех до пяти позвонков в 62,5% и до семи позвонков в 12,5% случаев. Отмечена значительно меньшая протяженность интравертебрального преимущественно высотой тела компонента: одного она ограничивалась позвонка (75,0%). 90 Паравертебральный компонент опухоли имел крупнобугристую поверхность (87,5%), выраженную интенсивность (64,7%), нечеткие контуры и неоднородную структуру. Причем, в 75,0% неоднородная структура была за счет кальцинатов в толще опухоли, в 68,7% отмечалась деструкция прилежащих костных структур. В работе проведено сопоставление диагностических возможностей традиционного рентгенологического исследования, МСКТ, УЗВТ и МРТ при выявлении опухоли интрапаравертебральной локализации установленных у 86 детей. Установлено, что при УЗВТ в отличие от рентгенологического исследования, с меньшей частотой выявлялась нечеткость контуров опухоли (82,4%) и деструкция прилежащих костных структур (47,0%). Из-за отсутствия акустического окна при локализации опухоли на уровне грудного отдела позвоночника при УЗВТ не удалось выявить деструкцию передней поверхности задних отрезков ребер, которые тесно прилегали к опухоли. На основании подробного изучения лучевых признаков определена достоверность различий полученных результатов. Проведен статистический анализ данных включающий определение информативности методов с помощью вычисления чувствительности, точности, специфичности, а также оценки прогностической ценности методов лучевой диагностики. Различия считались статистически достоверными при t > 2,0, с уровнем значимости р< 0,05 (95% точности) (таблица 27). Таблица 27 Сравнительные результаты различных лучевых методов при обследовании детей с ИПВО Методы Чувствительность Точность Специфичность +PV –PV Рентген 72,7%, 39,7%, 58,8%. 42,2% 64,3%. УЗВТ 51,2% 86,4% 53,8% 64,2% 88,4% МСКТ 97,0% 94,6% 97,0% 98,0% 97,2% МРТ 98,8% 94,3% 98,8% 98,1% 94,3% 91 Из таблицы 27 следует, что возможности рентгенологического исследования уступают МСКТ и МРТ в выявлении и уточнении распространенности как паравертебрального, так и интравертебрального компонента нейрогенной опухоли. Комплексное применение лучевых методов позволило повысить точность диагностики при МСКТ до 94,6,0%, а специфичность до 97,0%. Положительная прогностическая ценность при рентгенологическом исследовании +PV42,2%, а при МСКТ она составила +PV98,0%, в то время как отрицательная прогностическая ценность при рентгенологическом исследовании была –PV64,3%, а при МСКТ она составила -PV97,2%. Анализ материала показал, что при нейрогенных ИПВО у 23 пациентов из 86 (26,7%) не было клинических признаков опухолевого заболевания. В группе со злокачественными ИПВО жалобы отсутствовали достоверно реже в 15,3% (10 из 65), чем у пациентов с доброкачественными ИПВО 61,9% (13 из 21) случаев (p <0,05). Отмечено, что при нейрогенных ИПВО неврологические симптомы отсутствовали у 37 из 86 детей (43,0%), из них при злокачественных опухолях в 36,9%, а при доброкачественных в 61,9% случаев. При не нейрогенных ИПВО, также как и при нейрогенных ИПВО, у 6 из 17 детей (35,3%) отмечалось отсутствие неврологической симптоматики. Таким образом, у детей с увеличением объема мягких тканей спины при отсутствии других жалоб и неврологической симптоматики на первом этапе необходимо проведение УЗВТ исследования этой области для выявления паравертебрально расположенной опухоли. При обнаружении последней для уточнения характера, степени распространенности паравертебрального и интравертебрального компонентов целесообразно проведение МРТ(точность диагностики 94,3%, а специфичность достигает 98,8%), при отсутствии МРТ показано выполнение МСКТ (точность диагностики 94,6,0%, специфичность достигает 97,0%). 92 3.3.Лучевая диагностика и клинические особенности опухолей позвоночника (ОП) у детей. В исследование включена группа 25 детей с опухолями позвоночника (25 из 151), что составило 16,6% наблюдений. Она состоит из первичных злокачественных 48,0% (12 из 25), доброкачественных 12,0% (3 из 25) и метастатических опухолей позвоночника 40,0% (10 из 25) случаев. В подгруппе первичных опухолей позвоночника диагностированы: опухоли семейства саркомы Юинга у восьми детей; гистиоцитоз - у трех; остеосаркома - у одного; остеобластома - у двух; гигантоклеточная опухоль у одного ребенка. Метастатическое поражение позвоночника установлено у трех детей при нейробластоме, у трех - при неходжкинской лимфоме, у двух - при саркоме Юинга и по одному наблюдению при лимфоме Ходжкина и остеосаркоме. Доброкачественные и злокачественные опухоли объединены в подгруппе первичных опухолей позвоночника, поскольку доброкачественные опухоли вызывали компрессию прилежащих тканей и сопровождались выраженной клинической симптоматикой. 3.3.1. Клинические особенности ОП у детей. Клинические особенности опухолей позвоночника (ОП) изучены у 25 детей (11 мальчиков и 14 девочек) в возрасте от года до 15 лет, из них первичные опухоли позвоночника диагностированы в 60,0% и метастатические опухоли позвоночника в 40,0% наблюдений (таблица 28). Таблица 28 Распределение детей по полу в группе ОП (n=25) Пол Морфология Первичные позвоночника Метастатические позвоночника Всего Мальчики Абс. % число опухоли 6 54,5 9 62,3 Всего Абс. % числ о 15 60 опухоли 5 45,5 5 37,7 10 40 100 14 100 25 100 11 Девочки Абс. % число 93 Из таблицы 28 следует, что первичные и метастатические опухоли позвоночника с одинаковой частотой диагностированы у мальчиков и девочек. Достоверной разницы по полу не выявлено. Изучена частоты возникновения злокачественных опухолей позвоночника в зависимости от возраста и гистологической природы опухоли (таблица 29). Таблица 29 Распределение детей по возрасту в группе ОП (n=25) Морфология Возраст До года 1,1-3 года 3,1-7 лет 7,1-11 лет Старше 11лет Всего p <0,05 Из таблицы Опухоли позвоночника Первичные Метастатические опухоли опухоли Абс. %% Абс. %% число число 2 13,3 1 10,0 2 13,3 3 30,0 1 6,7 4 40,0 10 66,7 2 20,0 15 100 10 100 29 следует, что первичные Всего Абс. число 3 5 5 12 25 злокачественные %% 12,0 20,0 20,0 48,0 100 опухоли позвоночника в 66,7% установлены в возрастной группе старше 11 лет, метастатические опухоли позвоночника в этой возрастной группе выявлялись значительно реже - 20,0% наблюдений (p <0,05). Метастатические опухоли позвоночника диагностированы у детей в возрасте от трех до 11 лет в 70,0% случаев, из них в возрасте от 7,1 до 11 лет в 40,0% и в возрасте от 3,1до7 лет в 30,0% случаев. Обращает на себя внимание тот факт, что ОП у детей первого года жизни в нашем исследовании не наблюдалось, а у детей в возрасте до 3 лет встречались крайне редко (12%) p <0,05. При сравнительном анализе жалоб и клинических проявлений опухолевого заболевания у детей с опухолями позвоночника установлено, что болевой 94 синдром характерен как для первичных, так и метастатических ОП и отмечен в 93,3% и 100,0% случаев (соответственно). Кроме того, ОП сопровождались симптомами общей интоксикации: в 44,0%– лихорадкой и в - 76,0% случаев – слабостью (таблица 30). Таблица 30 Жалобы у детей в группе ОП (n=25) Морфология Опухоли позвоночника Первичные Метастатические (n=15) (n=10) Абс. % Абс. % число число 14 93,3 10 100,0 8 53,3 3 30,0 в 2 13,3 1 10,0 Жалобы Боль Температура Травма анамнезе Изменение 5 осанки Слабость 12 Увеличение 5 мягких тканей в объеме Жалоб нет p <0,05 Всего Абс. число 24 11 3 % 96,0 44,0 12,0 33,3 2 20,0 7 28,0 80,0 33,3 7 2 70,0 20,0 19 7 76,0 28,0 - - - - - Из таблицы 30 следует, что пациенты редко указывали на наличие травмы в анамнезе (13,3% и 10,0% соответственно). При первичных опухолях позвоночника достоверно чаще встречалось: локальное увеличение мягких тканей в объеме (33,3%) и изменение осанки (33,3%). ОП возникали в различных отделах позвоночного столба. Изучена частота поражения различных отделов позвоночника при первичных и метастатических опухолях (таблица 31). 95 Таблица 31 Распределение ОП в зависимости от отдела поражения позвоночного столба (n=25) Шейный Грудной Поясничный Крестцовый Абс. число % Отделы позвоночника Опухоли семейства саркомы Юинга Гистиоцитоз Остеосаркома Остеобластома Гигантоклеточная 1 1- 5 1 8 32,0 1 1 - 2 1 1 - 1 - 3 1 2 1 12,0 4,0 8,0 4,0 Всего Нейробластома Лимфосаркома Лимфома Ходжкина Саркома Юинга Остеосаркома Всего 3 3 4 2 2 1 1 6 10 6 1 2 3 9 2 1 1 3 15 3 3 1 2 1 10 25 60,0 12 12 4,0 8,0 4,0 40,0 100,0 Морфология Первичные злокачественные опухоли позвоночника Первичные доброкачественные опухоли позвоночника Метастатические опухоли позвоночника Всего p <0,05 Из таблицы 31 следует, что первичные опухоли возникали в 40,0% в поясничном, в 26,7% грудном отделе позвоночного столба, достоверного преобладания опухоли в том или ином отделе позвоночника не выявлено. Вторичные (метастатические) опухоли позвоночника в 60,0% (6 из 10), включенных в исследование пациентов, локализовались в грудном, в 30,0% в поясничном отделе. Поражение крестцового отдела позвоночника встречается крайне редко, а в шейном отделе метастатические опухоли не выявлены. Таким образом, при первичном и при вторичном опухолевом поражении позвоночника патологический процесс локализуется в грудном и поясничном отделах позвоночника у 19 из 25 больных (76,0 +8,7%). При анализе материала изучены клинические проявления ОП, которые в 72,0% наблюдений (18 из 25) сопровождались развитием неврологической 96 симптоматики в виде: нарушения двигательных функций конечностей и нарушения походки, нарушения чувствительности, парезов и параличей конечностей, нарушения функции тазовых органов, синдрома Горнера (таблица 32). Таблица 32 Неврологические симптомы у детей в группе ОП (n=25) Морфология Неврологические симптомы Нарушение двигательных функций Нарушение чувствительности Нарушение походки Парезы и параличи конечностей Синдром Горнера Нарушение функции тазовых органов Неврологических симптомов нет p <0,05 Опухоли позвоночника Первичные Метастатические (n=15) (n=10) Абс. % Абс. % число число 9 60,0 4 40,0 Всего Абс. число % 13 52,0 8 53,3 4 40,0 12 48,0 8 6 53,3 26,7 5 3 50,0 30,0 13 9 52,0 36,0 1 1 6,7 6,7 - - 1 1 4,0 4,0 4 26,7 3 30,0 7 28,0 Из таблицы 32 следует, что при первичных опухолях позвоночника неврологическая симптоматика отмечена у 11 из 15 детей (73,3%); при метастатических опухолях позвоночника у 7 из 10 больных (70,0%). При первичных опухолях позвоночника наиболее частыми неврологическими симптомами были: нарушение двигательных функций (60,0%) и нарушение чувствительности (53,3%), изменение походки (40,0%), такие симптомы как паралич и парез встречались в 26,7%, нарушение функций тазовых органов в 13,3%, синдром Горнера в 6,7% случаев. В группе с метастатическими опухолями позвоночника наиболее частым симптомом было нарушение походки в 70% случаев, нарушение 97 двигательных функций в 40,0% и нарушение чувствительности в 40,0% наблюдений. При ОП неврологических симптомов не было выявлено в 28,0% случаев (7 из 25), причем в группе первичных опухолях позвоночника в 26,7% (4 из 15), в группе метастатических опухолях позвоночника в 30,0% случаев (3 из 10). Период времени от момента появления первых симптомов болезни до установления правильного диагноза представлены в таблице 33. Таблица 33 Длительность анамнеза у детей в группе ОП (n=25) Морфология Длительность анамнеза До 1 недели До 1 месяца Всего p <0,05 Опухоли позвоночника Первичные (n=15) Метастатические (n=10) Абс. число % Абс. число % (n=15) (n=10) Всего Абс. число % 9 6 60,0 40,0 6 4 60,0 40,0 15 10 60,0 40,0 15 100 10 100 25 100 Из таблицы 33 следует, что при ОП у 15 из 25 больных (60,0%) уже на первой неделе диагностируется опухолевое поражение позвоночника. Метастатическое поражение позвоночника установлено практически одновременно с выявлением первичной опухоли: в 60,0% в течение первой недели и 40,0% - первого месяца. 3.3.2. Рентгенологические признаки ОП у детей. Проведен анализ рентгенологических семиотики у 25 детей с опухолями позвоночника (таблица 34.) 98 Таблица 34 Рентгенологические признаки опухолей позвоночника (n=25) Рентгенологические признаки Первичные % Деструкция позвонка Абс.ч ис 15 2 Есть Из них Поперечных отростков Тел позвонков Локализация Боковая поверхностъ поражения позвонка Центральная часть тела позвонка Деструкция Остеолитическая Остеобластическая Литическая Мелкоочаговая деструкция Крупноочаговая Разрежение костной структуры Периостальная Есть реакция Нет Высота тела Снижена позвонка Увеличена Не изменена Параве Есть ртебра Контуры Нечеткие ль-ный компо- Поверхнос Мелкобугристая нент ть Крупнобугристая опухол и Структура Однородная Неоднородная за счет кальцинатов Искривление позвоночника Всего Абс.ч ис 25 2 % 13,3 Метастатиче ские Абс.ч % ис 10 - 13 13 86,7 86,7 10 7 100 70,0 23 20 92,0 80,0 2 13,3 3 30,0 5 20,0 13 2 8 4 3 86,7 13,3 53,3 26,7 20,0 10 6 4 100 60,0 60,0 23 2 14 4 7 92,0 8,0 56,0 16,0 28,0 10 5 10 3 2 10 10 66,7 33,3 66,7 20,0 13,3 66,7 100 6 4 2 8 5 5 60,0 40, 20,0 80,0 50,0 100 16 9 12 3 10 15 15 10 3 2 60,0 40,0 3 12 6 4 100, 0 60,0 40,0 64,0 36,0 48,0 12,0 40,0 60,0 100, 0 20,0 80,0 5 - 100 - 11 4 73,3 26,7 11 73,3 - - 11 44,0 100 8,0 p <0,05 Из таблицы 34 следует, что при опухолевом поражении позвоночника в 92,0% (23 из 25 детей) наблюдений выявлялась остеолитическая деструкция тел позвонков. Остеолитическая деструкция носила преимущественно мелкоочаговый характер. Остеобластическая деструкция в 8,0% отмечена только при первичных опухолях позвоночника (у 2 из 25). В подгруппе с первичными опухолями в 86,6% отмечено поражение тел позвонков, а в 13,3% изолированное поражение поперечных отростков 99 Деструктивные изменения в 60,0% сопровождались изменением высоты тела позвонка: в 48,0% снижением, а в 12,0% увеличением. (Рис.42,43,44,45). (желательна иллюстрация) 1 1 Рис.43 Рис. 42 1 2 Рис.44 Рис.45 Рис. 42,43,44. Б-ная К.5 лет Гистиоцитоз XII грудного позвонка 1компрессионный патологический перелом тела XII позвонка. 2- неоднородность структуры тела позвонка за счет деструкции. Рис. 45. Б-ной В. 14 лет. Гистиоцитоз I поясничного позвонка. 1- снижение высоты тела Iпоясничного позвонка в результате патологического перелома. Следует отметить, что увеличение высоты тела позвонка установлено по одному случаю при остеосаркоме и гигантоклеточной опухоли. 100 Периостальная реакция обнаружена в 64,0% наблюдений. Паравертебральный компонент опухоли отмечен в 60,0% случаев, контуры его были нечеткими, в 80,0% с крупнобугристой поверхностью и неоднородной структурой (в 26,7% в мягкотканном компоненте выявлялись кальцинаты). В 73,3% наблюдений структура паравертебрального компонента была однородной. 3.3.3. УЗВТ - признаки ОП у детей. Проведен анализ данных УЗВТ у 25 детей с вертебральными опухолями. Установлено, что ОП как и при рентгенологическом исследовании выявлялись в различных отделах позвоночного столба (локализация представлена в таблице № 31). Следует отметить, что при проведении УЗ исследования правильно определить опухолевое поражение позвоночника, оценить степень деструкции позвонка и наличие внекостного компонента опухоли было возможным только при локализации опухоли в нижне-грудном (2), поясничном (9) и крестцовом отделах(3) позвоночника. Поэтому УЗпризнаки оценивались только у 12 из 25 детей (в 48,0% случаев), из них у 10 с первичными и у 2 детей с метастатическими опухолями позвоночника. Изучение УЗ-признаков позволило выявить ряд особенностей ультразвуковой картины у детей с первичным опухолевым поражением позвоночника (таблица 35). 101 Таблица 35 УЗ - признаки опухолей позвоночника (n = 12) Ультразвуковые признаки Костная деструкция Контур пораженного Четкий позвонка Нечеткий Ровный Неровный Прерывистый Внекостный есть экстравертебральный Из Паравертебральный компонент опухоли них Пре и паравертабральный Дорзальный Эхогенность внекостного Высокая компонент опухоли Низкая Эхоструктура внекостного Эхонеоднородная компонента Включения во внекостном Гиперэхогенные компоненте Нет включений Контуры внекостного Нечеткие компонента опухоли Поверхность внекостного Мелкобугристая компонента опухоли Крупнобугристая Опухолевые массы в межпозвонковом отверстии Интравертебральный компонент опухоли Первичные ОП n=12 Абс.число % 12 100,0 12 100,0 12 100,0 12 100,0 7 58,2 2 16,6 3 2 7 7 25,0 16,6 100,0 100 5 2 7 71,4 28,6 100 4 3 2 3 57,2 42,8 16,7 25,0 (p<0,05) Из таблицы 35 следует, что во всех 12 наблюдениях обнаружена деструкция позвонка, при этом контуры были нечеткие, неровные, прерывистые. Внекостный компонент опухоли выявлен в 58,3% (7 из 12) случаев. Причем, внекостный компонент опухоли располагался паравертебрально в 28,6%), пре- и паравертебрально в 42,8% , дорзально в 28,6% наблюдений. Внекостный компонент имел мелко- или крупнобугристую поверхность и нечеткие контуры. Структура его во всех случаях была низко эхогенной, при этом в 71,4% случаев визуализировались гиперэхогенные включения с нечеткими контурами. Опухолевые массы в межпозвонковом отверстии установлены в 16,7% наблюдений. Интравертебральный компонент опухоли 102 выявлялся в 25,0% случаев (в 3 из 12) в виде гипоэхогенной массы, которая частично перекрывала просвет позвоночного канала. 3.3.4. КТ - признаки ОП у детей. Среди группы детей опухолями позвоночника в 68,0% случаев (17 из 25) выполнено КТ исследование. Характеристика выявленных признаков поражения позвоночника представлена в таблице 36. Из таблицы 36 следует, что проведении КТ исследования среди изученной группы первичные опухоли позвоночника диагностированы в 70,6% (у 12 из 17 детей), метастатические в 29,4% (у 5 из 17) случаев. При первичных опухолях позвоночника в 83,3% выявлялась деструкция тел позвонков в одном случае она сочеталась с деструкцией дужки. В 16,7% случаев наблюдалось изолированное поражение поперечного отростка позвонка. При метастатических опухолях позвоночника выявлялась деструкция только тел позвонков: в 60,0% боковой поверхности и в 40,0% - центральной части тела позвонка. Установлено, что типичными КТ-признаками вертебральных злокачественных опухолей являются: неоднородная структура опухоли (100,0%), остеолитическая деструкция (83,3%), наличие периостальной реакции (75,0%), преимущественно в виде игольчатого периостоза (6 из 9), нечеткие неровные контуры (83,3%), мелкобугристая поверхность (83,3%), искривление позвоночника в сторону опухоли (83,3%), отсутствие включений костной плотности во внекостном компоненте (75,%) и отсутствие атрофии от давления прилежащих костных структур (100,0%) наблюдений. 103 Таблица 36 КТ признаки опухолей позвоночника (n=17) КТ – признаки Деструкция Есть позвонка Из Поперечных ни отростков х Тел позвонков Локализация Боковая деструкции в поверхностъ теле позвонка из Центральная них часть тела Деструкция Остеолитическая Остеобластическая Вид Мелкоочаговая деструкции Крупноочаговая позвонка Разрежение костной структуры Периосталь Луковичный периостоз ная реакция Игольчатый периостоз Отслоенный периостоз Периостальной реакции нет Высота Снижена тела Увеличена позвонка Не изменена Паравертеб Есть ральный Контур Нечеткие компонент ы опухоли Поверх- Крупнобугри ность стая Структу Неоднородна -ра я за счет кальцинатов Кальцинатов нет Дорзальный компонент Степень Нет проникновения На 1/4 опухоли в На 1/2 позвоночный Весь просвет канал Девиация Нет спинного мозга Есть Искривление позвоночника Первичные (n=12) Абс % число 12 100,0 2 16,7 Метастатические ( n=5) Абс. число % 5 - 10 8 83,3 66,6 2 Всего % - Абс. число 17 2 5 3 100 60,0 15 13 88,2 76,5 16,7 2 40,0 4 23,5 10 2 7 3 2 83,3 16,6 58,3 25,0 16,7 5 3 2 100 60,0 40,0 15 2 10 3 4 88,2 11,8 58,8 17,7 23,5 2 4 2 4 16,7 33,3 16,3 33,3 1 1 3 20,0 20,0 60,0 2 5 3 7 11,8 29,4 17,7 41,1 8 2 2 10 10 66,7 16,7 16,7 83,3 83,3 1 4 3 3 20,0 80,0 60,0 60,0 9 2 6 11 11 52,9 11,8 35,3 64,7 64,7 10 83,3 3 60,0 11 64,7 1 12,5 - - 1 5,8 7 58,3 3 60,0 10 58,8 2 16,7 5 5 2 41,7 41,7 16,7 1 1 2 1 20, 20,0 40,0 20,0 2 1 6 7 3 11,8 5,9 35,3 41,2 17,6 5 7 7 41,7 58,3 58,3 2 3 - - 7 10 7 41,2 58,8 41,2 100 11,8 (p<0,05) 104 Проведенное исследование показало, что в ряде случаев доброкачественные по морфологическим признакам опухоли обладали инфильтративной формой роста и бурным агрессивным течением, сопровождающимся тяжелыми клиническими проявлениями. В качестве примера приводим наблюдение агрессивной остеобластомы второго шейного позвонка. Мальчик, 16 лет (и/б 11/2400) в течение последних трех месяцев беспокоят боли в области задней поверхности шеи, получал анальгетики; в течение последних двух месяцев боли в области задней поверхности шеи усилились, жалобы на ограничение движения при повороте головы. По месту жительства выполнена КТ и МРТ шейного отдела позвоночника и выявлены изменения во 2 шейном позвонке. Шея иммобилизована воротником Шанца. Ребенок направлен в НИИ ДОГ. При поступлении состояние средней тяжести. Беспокоят сильные боли в области задней поверхности шеи, не зависящие от времени суток. Местно: болезненность при пальпации задней поверхности шеи, гипертонус мышц задней поверхности шеи. МРТ шейного отдела позвоночника выполнить не удалось из-за вынужденного положения больного и жалоб на сильные боли в области шеи и невозможность находиться длительное время в положении «лежа на спине». В связи с этим выполнена КТ шейного отдела позвоночника, при этом выявлена деструкция зуба и тела второго шейного позвонка с наличием мелких остеобластических и остеолитических очагов, разрушение коркового слоя по передней поверхности позвонка и пенетрацией внекостного компонента в мыщцы предней поверхности позвоночника. По сравнению с представленными КТ и МРТ исследованиями, месяц спустя отмечается незначительный рост образования с увеличением количества участков мелкоочаговой деструкции (рис.46,47). 105 1 2 2 4 Рис. 46 Рис. 47 (рис. 46,47) 1 - неоднородная структура тела С2 позвонка; 2 – разрушение коркового слоя; 3 - внекостный компонент в мягких тканях шеи; 4- внекостный компонент в позвоночном канале. При РИД скелета с Тс- технефором на обзорных сцинтиграммах определяются очаги повышенного накопления радиофармпрепарата (РФП) в области второго шейного позвонка ОН=400%. Выполнена биопсия образования второго шейного позвонка. Морфологическое исследование операционного материала № 35441/2011 : эпителиоидные остеобласты с мономорфными круглыми ядрами, глыбчатый остеоид, капилляры. Заключение: остеобластома позвонка. 1 2 Рис. 48 Рис. 49 Рис. 48,49. 1 - неоднородная структура тела С2 позвонка; 2 – разрушение коркового слоя. 106 Опухоль второго шейного позвонка относится к опухолям краниовертебральной области (это повреждения первых двух позвонков и их связочного аппарата). краниовертебральных Проблемы повреждений обычным методам диагностики диагностики обусловлены и лечения труднодоступностью и требуют применения дорогостоящих ионизирующих и неионизирующих методов лучевой диагностики, таких как МСКТ с болюсным контрастированием и МРТ. 3.3.5. МРТ- признаки ОП у детей. МРТ исследование выполнено в 24,0% случаев (6 из 25 детей). Характеристика выявленных МРТ признаков: при опухолях позвоночника во всех случаях выявлялась мелкоочаговая деструкция позвонков с наличием внекостного компонента в сочетании с перитуморальным отеком. При проведении исследования с контрастным усилением отмечалось активное накопление контрастного препарата в пораженном позвонке и внекостном компоненте. Внекостный компонент состоял из дорзальной, паравертебральной и интравертебральной частей. При саркоме Юинга крестца SI и SV позвонки, лимфоме Ходжкина ThV внекостный компонент полностью перекрывал крестцовый и позвоночный канал. При метастазе саркомы Юинга в ThXI, остеобластоме LV позвоночный канал частично перекрывался внекостным компонентом. Во всех случаях внекостный компонент был с мелкобугристой поверхностью и нечеткими контурами. В 5 из 6 наблюдений отмечена девиация с компрессией спинного мозга, что клинически сопровождалось неврологической симптоматикой. При МРТ исследовании ни в одном случае не было выявлено кальцинатов во внекостном компоненте опухоли. Резюме. Для разработки дифференциально диагностических критериев опухолей ИПВЛ 107 Таким образом, лучевые признаки и клинические особенности опухолей позвоночника (ОП) изучены в 16,6% (25 из 151) случаев. Среди этой группы детей было 11 мальчиков и 14 девочек в возрасте от года до 15 лет, из них первичные опухоли позвоночника диагностированы в 60,0% (15 из 25) и метастатические опухоли позвоночника в 40,0% (10 из 25) случаев. Первичные и метастатические опухоли позвоночника с одинаковой частотой диагностированы у мальчиков и девочек. Отличие от нейрогенных и не нейрогенных ИПВО первичные злокачественные опухоли позвоночника 66,7% наблюдений установлены в возрастной группе старше 11 лет, метастатические опухоли позвоночника в этой возрастной группе выявлялись значительно реже - 20,0% наблюдений (p <0,05). Метастатические опухоли позвоночника установлены у детей в возрасте от года до 11 лет в 80,0% случаев. При ОП - как при первичном так и при вторичном опухолевом поражении позвоночника - патологический процесс локализуется в грудном и поясничном отделах позвоночного столба в 76,0 +8,7% случаев. При первичных, так и метастатических опухолях позвоночника болевой синдром являлся ведущим клиническим признаком в 93,3% и 100,0% случаев (соответственно). Симптомы общей интоксикации отмечены в виде слабости в 76,0% и лихорадки в 44,0% случаев. Неврологическая симптоматика проявилась нарушением двигательных функций в 60,0%, нарушением чувствительности в 53,3%, параличами и парезами в 26,7% случаев. Установлено, что нарушение походки является важным признаком, указывающим на поражение позвоночника (при первичных опухолях в 53,3%, при метастатических в 70% наблюдений). Отмечено, что при первичных опухолях позвоночника достоверно чаще встречалось локальное увеличение мягких тканей в объеме в 33,3% случаев. Установлено, что типичными признаками вертебральных опухолей являются: остеолитическая деструкция (92,0%), изменение высоты тела позвонка 108 (60,0%), периостальная реакция (64,0%) и наличие паравертебрального компонента опухоли (60,0%). Проведенное исследование показало, что первичные и вторичные опухоли позвоночника, поражая тело, дужки и отростки позвонка не раздвигают дужек позвонков и не расширяют межпозвонковые отверстия. Кроме того, в ряде случаев доброкачественные по морфологическим признакам опухоли обладали инфильтративной формой роста и бурным агрессивным течением. В процессе проведения исследования установлено, что при УЗВТ правильно определить опухолевое поражение позвоночника, оценить степень деструкции позвонка и наличие внекостного компонента опухоли возможно только при локализации опухоли в нижнегрудном, поясничном и крестцовом отделах позвоночника, когда зона интереса была доступна визуализации. Изучение опухолей указанных локализаций с помощью УЗВТ позволило обнаружить характерные признаки: деструкцию позвонка, наличие внекостного компонента опухоли низкой эхогенности с гиперэхогенными включениями, с нечеткими неровными контурами, отсутствие расширения межпозвонкового отверстия, отсутствие увеличения расстояния между поперечными отростками позвонков. При УЗВТ в отличии от рентгенологического исследования удалось отчетливо определить опухолевые массы в межпозвонковом отверстии в 16,7% случаев выявить дорзальный, пре и паравертебральный и интравертебральный компонент опухоли в 25,0% наблюдений. Выполнение КТ исследования дало четкое представление о локализации и виде литической деструкции в теле позвонка, оценить характер периостальной реакции, определить наличие, распространенность и структуру паравертебрального и дорзального компонентов опухоли степень проникновения опухоли в позвоночный канал и девиация ею спинного мозга. Несмотря на небольшое число проведенных МРТ исследований показано, что этот метод позволяет выявить мелкоочаговую деструкцию позвонков с наличием внекостного компонента в сочетании с 109 перитуморальным отеком. паравертебрального, дорзального опухоли; оценить Точно частично и определить протяженность интравертебрального или полностью компонентов внекостный компонент перекрывает крестцовый или позвоночный канал; уточнить степень девиации спинного мозга. Проведена сравнительная оценка диагностических возможностей рентгенологического, УЗВТ и МСКТ методов при обследовании детей с опухолями позвоночника. Небольшое число проведенных МРТ исследований не позволило включить этот метод в анализ. На основании статистического анализа получены данные включающие определение информативности методов лучевой диагностики с помощью вычисления чувствительности, определения их положительной точности, специфичности, прогностической и а также отрицательной прогностической ценности. Результаты сопоставлений представлены в таблице 37. Таблица № 37 Сравнительные результаты различных лучевых методов при обследовании детей с ОП Методы Чувстви- Точность Специфичность +PV –PV тельность Рентген 82,3%, 43,7% 76,7% 67,4% 75,5% МСКТ 91,3%, 89,6% 82,4% 97,0% 97,6% УЗВТ 31,8% 31,5% 65,9% 53,8% 31,8% Данные таблицы 37 показывают, что возможности рентгенологического исследования превосходят результаты УЗВТ, но уступают МСКТ Информативность рентгенологического метода исследования в выявлении опухоли вертебральной локализации у детей: чувствительность 82,3%, точность 43,7%, специфичность 76,7%. Положительная прогностическая ценность +PV67,4%, отрицательная прогностическая ценность -PV75,5%. 110 Дополнительно проведенное компьютерно-томографическое исследование повысило информативность: чувствительность 91,3%,до, точность до 89,6%, специфичность до 82,4%. Положительная прогностическая ценность стала +PV97,0%, а отрицательная прогностическая ценность -PV97,6 % . Для поиска достоверных различий по лучевым признакам между различными опухолевыми и неопухолевыми заболеваниями позвоночника необходимо исследование больших групп детей с первичными, метастатическими опухолями и опухолевоподобными заболеваниями позвоночника с использованием не только рентгенологического исследования, УЗВТ, МСКТ, но и МРТ. 3.4. Лучевая диагностика и клинические особенности злокачественных нейрогенных паравертебральных опухолей (ЗНПО) у детей. 3.4.1. Клинические особенности ЗНПО у детей. Клинические особенности злокачественных нейрогенных паравертебральных опухолей (без распространения в позвоночный канал) изучены у 23 детей (13 мальчиков и 10 девочек) в возрасте от 3 месяцев до 15 лет (таблица 38). Таблица 38 Распределение детей по полу и возрасту в группе ЗНПО (n=23) Пол мальчики Возраст До года 1,1-3 года 3,1-7 лет 7,1-11 лет Старше 11лет Всего девочки Абс. число 5 2 5 1 - % 38,5 15,4 38,5 7,6 - Абс. число 4 3 2 1 13 100 10 Всего % Абс. число % 40,0 30,0 20,0 10,0 9 5 7 1 1 39,1 21,7 30,4 4,4 4,4 23 100 111 Из таблицы 38 следует, что независимо от половой принадлежности ЗНПО выявляются в возрасте до 7 лет (у мальчиков в 92,4%, у девочек в 90,0% случаев). Следует отметить, что у девочек в 70,0% случаев опухоли диагностируются в возрасте до 3-х лет, причем из них в 40,0% до года. У мальчиков опухоли чаще устанавливались в возрасте до года и от 3,1-7 лет (38,5%). Кроме того, ЗНПО в редких случаях наблюдается у детей старше 7 лет. Анализ характера жалоб и клинических проявлений нейрогенных паравертебральных опухолей у 23 детей мы рассмотрели с учетом степени злокачественности нейрогенных опухолей, выделив при этом две подгруппы: ганглионейробластомы (ГНБ) в 26,1% случаев (6 из 23) и нейробластомы (НБ) как высоко злокачественную опухоль в 73,9% (17 из 23) наблюдений (таблица 39). Таблица 39 Жалобы у детей в группе ЗНПО (n=23) ЗНПО Морфология ГНБ (n=6) Абс. % Жалобы Число Боль 1 16,7 Температура 5 83,3 Травма в анамнезе 1 16,7 Слабость 4 66,7 Нарушение фунции тазовых органов Увеличение мягких тканей в объеме Кашель 3 50 Увеличение живота Жалоб нет 1 16,7 НБ (n=17) Абс. Число % 7 6 8 1 41,2 35,3 47,1 5,9 6 35,3 4 2 23,5 11,7 При сравнительном анализе жалоб и клинических проявлений опухолевого заболевания у детей в группе ЗНПО установлено, что для пациентов с 112 нейробластомой сравнению с наиболее характерен болевой синдром ганглионейробластомой (16,7%). Кроме (41,2%) того, по для ганглионейробластомы в большей степени характерны симптомы общей интоксикации: в 83,3% случаев – лихорадка и в - 66,7% - слабость. В то время как частота этих симптомов при нейробластоме составила 35,3% 47,1% (соответственно). Только при нейробластоме встречалось локальное увеличение мягких тканей в объеме в 35,3% и увеличение живота в 23,5% случаев. При уточнении частоты расположения ЗПВО на различных уровнях позвоночного столба установлено, что в 60,8% (14 из 23)случаев опухоли локализуются на уровне поясничного отдела, в 30,3% (7 из 23) – на уровне грудного и по одному наблюдению - на уровне шейного и крестцового отделов позвоночника. При анализе клинических проявлений злокачественных нейрогенных опухолей паравертебральной локализации изучены частота и характер неврологических симптомов (таблица 40). Таблица 40 Неврологическая симптоматика у детей в группе ЗНПО (n=23) Морфология ЗНПО ГНБ (n=6) Неврологическая Абс. % симптоматика число Нарушение двигательных функций конечности Недержание мочи Птоз верхнего века Нарушение походки Неврологических симптомов нет p <0,05 Абс. число 1 НБ (n=17) % 5,9 1 5,9 - - 1 2 5,9 11,7 6 100 14 82,4 113 Из таблицы следует, что только при нейробластоме в редких случаях выявлялись неврологические симптомы: нарушение походки у двух больных (11,7%), нарушение двигательных функций конечности, недержание мочи и птоз верхнего века по одному наблюдению. Отсутствие неврологической симптоматики ЗНПО отмечено в 86,9% случаев, следует отметить, что при нейробластоме у 14 из 17 детей (82,4%) и у всех больных с ганглионейробластомами. При анализе материала изучен период времени от момента выявления первых симптомов заболевания до установления правильного диагноза. Длительность анамнеза заболевания в группе со злокачественными нейрогенными паравертебральными опухолями (ЗНПО) представлена в таблице 41. Таблица 41 Длительность анамнеза у детей в группе ЗНПО (n=23) Длительность анамнеза ЗНПО До 1 недели До 1 месяца ГНБ (n=6) Абс. % число 5 83,3 - НБ (n=17) Абс. % число 7 41,2 9 52,9 До 1,1- 3 месяца 1 16,7 1 5,9 Всего p <0,05 6 100 17 100 Длительность анамнеза не превышала 1 недели в группе пациентов со злокачественной ганглионейробластомой в 83,3% случаев, а при злокачественной нейробластоме в 41,2% наблюдений. При злокачественной нейробластоме длительность анамнеза до 1 месяца отмечена в 52,9% случаев. В единичных случаях этот срок увеличивался до 3-х месяцев. 114 3.4.2. Рентгенологические признаки ЗНПО у детей Рентгенологические проявления ЗНПО изучены у 23 детей. Локализовались злокачественные нейрогенные паравертебральные опухоли на уровне поясничного отдела в 60,8% (14 из 23) случаев, на уровне грудного в 30,3% (7 из 23)– и по одному наблюдению на уровне шейного и крестцового отделов позвоночника (таблица 42). Таблица 42 Рентгенологические признаки ЗНПО (n=23) Рентгенологические признаки Локализация паравертебральной опухоли Структура паравертебральной опухоли Справа Слева Однородная Неоднородная за многоузловатости Неоднородная за кальцинатов паравертебральной Нечеткие Контуры опухоли Интенсивность паравертебральной Слабая опухоли Средняя Поверхность Крупнобугристая Ровная Протяженность паравертебральной До 3 позвонков опухоли До 5 позвонков До 7 позвонков Форма паравертебральной опухоли Округлая Овальная Неправильная Расширение межпозвонкового Нет отверстия Искривление позвоночника Нет Атрофия Поперечных отростков от давления Тел позвонков Задних отрезков ребер Увеличение расстояния между Есть поперечными отростками Нет позвонков Абс. число 11 12 10 счет 8 % счет 5 21,7 47,2 52,8 43,5 34,8 18 78,3 7 16 18 5 6 15 2 2 4 17 23 30,4 69,6 78,3 21,7 26,1 65,2 8,7 8,7 17,3 74,0 100,0 23 1 6 4 6 17 100,0 4,4 26,1 17,4 26,1 73,9 p <0,05 115 Из таблицы 42 следует, что наиболее часто ЗНПО выявлялись слева (52,8%), имела неправильную форму (74,0%), однородная структура опухоли установлена в 43,5%, неоднородность структуры была обусловлена многоузловатостью в 34,8%, а наличием кальцинатов в 21,7% наблюдений. Крупнобугристая поверхность опухоли с нечеткими контурами была выявлена в 78,3% случаев. Протяженность опухоли вдоль позвоночника достигала пяти позвонков в 65,2% и семи позвонков в 8,7% случаев. Атрофия от давления прилежащих костных структур обнаружена в 47,9% причем, тел позвонков в 26,1%, прилегающих задних отрезков ребер в 17,4% и поперечных отростков в 4,3% случаев. Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков выявлено в 26,1% наблюдений. 116 3.4.3. УЗВТ признаки ЗНПО у детей. Проведен анализ данных УЗВТ у 23 детей со злокачественными нейрогенными опухолями паравертебральной локализации. Изученные УЗВТ признаки представлены в таблице 43. Таблица 43 УЗВТ-признаки ЗНПО (n=23) Ультразвуковые признаки Локализация опухоли Абс. число 7 8 5 в 3 Справа Слева Превертебрально Локализация опухоли в паравертебральном отделе сочетании с дорзальным компонентом Эхоструктура Однородная 1 Гипоэхогенных участки в 10 структуре опухоли Гиперэхогенные участки в 12 структуре опухоли Форма паравертебральной Овальная 4 опухоли Неправильная 19 Эхогенность опухоли Высокая 7 Низкая 16 Контуры Четкие 3 Нечеткие 20 Ровные 3 Неровные 20 Поверхность Мелкобугристая 1 Крупнобугристая 19 Ровная 3 Опухолевые массы в Есть межпозвонковом отверстии Нет 23 Деструкция прилежащих Есть костных структур Нет 23 (p<0,05) % 30,4 34,8 21,7 13,1 4,3 43,5 52,2 17,4 82,6 30,4 69,6 13,1 86,9 13,1 86,9 4,3 82,6 13,1 100,0 100,0 Из таблицы 43 следует, что при УЗВТ в отличие от рентгенологического исследования выявлен превертебральный компонент в 21,7%, локализация опухоли в паравертебральном отделе в сочетании с дорзальным компонентом 117 в 13,1% случаев. При ЗНПО односторонняя локализация вдоль позвоночника отмечена в 65,2%, причем опухоли одинаково часто располагались как справа, так и слева. Выявленная опухоль имела неправильную форму (82,6%), крупнобугристую поверхность (82,6%) , нечеткие контуры (86,9%), неоднородную структуру (95,7%) за счет гиперэхогенных (52,2%) и гипоэхогенных (43,5%) участков в структуре опухоли. Ни в одном наблюдении не было обнаружено деструкции прилежащих костных структур. Следует отметить, что паравертебральную опухоль при УЗВТ удавалось визуализировать независимо локализации её на различных уровнях позвоночного столба. Однако отмечены трудности в правильном определении протяженности опухолевого процесса при локализации опухоли на уровне грудного отдела позвоночника. 118 3.4.4.КТ признаки ЗНПО у детей. В изученной группе злокачественных нейрогенных паравертебральных опухолей из 23 обследованных КТ исследование выполнено 14 детям (60,9%). Анализ компьютерно-томографических признаков представлен в таблице 44. Таблица 44 КТ признаки ЗНПО (n=14) Компьютерно-томографические признаки Локализация опухоли Справа Слева Превертебрально Паравертебральный и дорзальный компонент Протяженность до 3 позвонков паравертебрального компонента до 5 позвонков опухоли до 7 позвонков Форма паравертебрального округлая компонента овальная неправильная Структура паравертебрального Однородная компонента Неоднородная за счет кальцинатов Неоднородная за счет многоузловатости Контуры Четкие Нечеткие Поверхность Мелкобугристая паравертебрального компонента Крупнобугристая Ровная Искривление позвоночника Атрофия от Дужек позвонков давления Поперечных отростков Тел позвонков Задних отрезков ребер Деструкция прилежащих костных структур Расширение межпозвонкового отверстия Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков Увеличение расстояния между корнями дуг позвонков Абс. число 5 7 3 3 2 10 2 2 3 9 2 5 % 7 50,0 4 12 11 3 2 2 5 3 4 5 28,6 85,7 78,6 21,4 14,3 14,3 35,7 21,4 28,6 35,7 2 14,3 35,7 50,0 21,4 21,4 14,3 71,4 14,3 14,3 21,4 64,3 14,3 35,7 119 Из таблицы 44 следует, что в группе ЗНПО односторонняя локализация вдоль позвоночника выявлена в 85,7%, установлено наличие превертебрального компонента опухоли в 21,4% и дорзального – в 21,4% случаев. Опухоль имела неоднородную структуру (85,7%), нечеткие контуры (85,74%), крупнобугристую поверхность (78,6%) и неправильную форму (64,3%) случаев. Протяженность опухоли вдоль позвоночника достигала пяти позвонков в 71,4% и семи 14,37% наблюдений. Неоднородность структуры опухоли была обусловлена многоузловатостью в 50,0% и наличием кальцинатов в 35,7% наблюдений. Проведение КТ исследования при ЗНПО повысило частоту выявления изменений в прилежащих костных структурах. Так атрофия от давления тел позвонков обнаружена в 35,7%, прилегающих задних отрезков ребер в 21,4%, дужек позвонков в 14,3% и поперечных отростков в 14,3% случаев. Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков отмечено в 35,7%, расширение межпозвонковых отверстий в 28,6% и увеличение расстояния между корнями дуг позвонков в 14,3% случаев. Резюме Анализ полученного материала показывает, что злокачественные нейрогенные паравертебральные опухоли (ЗНПО) (без распространения в позвоночный канал) выявляются в возрасте до 7 лет (у мальчиков в 92,4%, у девочек в 90,0% случаев). Причем у девочек в 70,0% наблюдений опухоли диагностируются в возрасте до 3-х лет. При анализе клинических проявлений отмечено, что при ЗНПО неврологическая симптоматика отсутствовала в 86,9% наблюдений, в редких случаях выявлялись неврологические симптомы в виде: нарушения походки, нарушения двигательных функций конечности, недержание мочи и птоз верхнего века. Несмотря на отсутствие неврологической симптоматики, наличие болевого синдрома при нейробластоме в 41,2% случаев, при ганглионейробластоме симптомов общей интоксикации: в 83,3% случаев – лихорадка и в - 66,7% - слабость способствовало установлению диагноза в 120 течение 1 недели ганглионейробластомой в группе в 83,3% пациентов случаев, а со злокачественной при злокачественной нейробластоме в 41,2% наблюдений. При злокачественной нейробластоме длительность анамнеза до 1 месяца отмечена в 52,9% случаев. Отмечено что, ЗНПО в 60,8% случаев локализовались на уровне поясничного отдела, в 30,3% – на уровне грудного отдела позвоночника. Опухоль имела неправильную форму в 74,0%, неоднородную структуру в 56,5% из них: обусловленную многоузловатостью в 34,8% и наличием кальцинатов в 21,7%, протяженность опухоли достигала пяти позвонков (85,5% наблюдений). При ЗНПО атрофия дужек позвонков при рентгенологическом исследовании не выявлялась. Следует отметить, что паравертебральную опухоль при УЗВТ удавалось визуализировать независимо локализации её на различных уровнях позвоночного столба. Однако отмечены трудности в правильном определении протяженности опухолевого процесса при локализации опухоли на уровне грудного отдела позвоночника. Проведение КТ исследования при ЗНПО повысило частоту выявления дорзального компонента опухоли до 21,4% и изменений в прилежащих костных структурах. Так атрофия от давления тел позвонков обнаружена в 35,7%, прилегающих задних отрезков ребер в 21,4%, дужек позвонков в 14,3% и поперечных отростков в 14,3% случаев. Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков отмечено в 35,7%, расширение межпозвонковых отверстий в 28,6% и увеличение расстояния между корнями дуг позвонков в 14,3% случаев. Оценка диагностических возможностей различных лучевых методов обследования больных со злокачественными нейрогенными паравертебральными опухолями показала более высокую информативность 121 МСКТ по сравнению с традиционными рентгенологическими методами и УЗВТ (таблица 45). Таблица 45 Сравнительные результаты различных лучевых методов при обследовании детей со ЗНПО (n=23) Методы Чувстви- Точность Специфичность –PV +PV тельность Рентген 85,7% 36,4% 66,2% 70,6% МСКТ 98,9% 98,9% 93,2% 97,8% 94,6% УЗВТ 80,7% 80,7% 85,7% 87,5% 80,7% 85,9% Данные таблицы 45 показывают, что возможности рентгенологических и УЗВТ методов исследования уступают МСКТ в выявлении дорзального компонента паравертебральной опухоли, уточнении характера и степени распространенности опухолевого процесса. Проведение МСКТ исследования при ЗНПО дало возможность более точно определить частоту изменений прилежащих костных структур. Таким образом, комплексное применение лучевых методов позволило повысить точность диагностики ЗНПО до 98,9%, а специфичность до 93,2%. Прогностическая ценность положительного результата +PV=97,8% , прогностическая ценность отрицательного результата –PV=94,6%. 122 Заключение Cвоевременная диагностика интрапаравертебральной нейробластомы у детей является актуальной в современной детской онкологии. Нейробластома – злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев. Отличительной особенностью нейробластомы интрапаравертебральной локализации является расположение относительно позвоночного столба. Впервые подробное описание опухоли интрапаравертебральной локализации, как причины сдавления спинного мозга, сделал в 1856 году Weber. С целью повышения эффективности дифференциальной клинико-лучевой диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей проведен анализ клинических и лучевых признаков ИПВО, ОП, ЗНПО и уточнены возможности лучевых методов. Определена роль лучевых методов для разработки диагностического алгоритма обследования детей с опухолями ИПВ локализации. При выполнении работы изучены результаты комплексного клиниколучевого обследования 151 ребенка из них 63 – мальчика и 88 – девочек в возрасте от 3 месяцев до 15 лет. ИПВО диагностированы в 68,2% (103 из151), опухоли позвоночника в 16,6% (у 25 из 151) и ЗНПО в 15,2% (23 из 151). Методы лучевой диагностики (УЗИ, КТ, МРТ) дали возможность получить поперечное изображение новообразования, локализующееся в ребернопозвоночном углу в заднем средостении, паравертебрально в забрюшинном пространстве или в пресакральной области. Использование лучевых методов дало возможность определить структуру образования, точно установить локализацию и степень распространения опухоли на прилежащие ткани. Применение ультразвуковой компьютерной томографии позволило визуализировать паравертебральный и дорзальный компонент, а в некоторых случаях и интравертебральную часть опухоли. При наличии интравертебрального компонента КТ и МРТ являются более информативными методами. 123 При МРТ удалось определить: состояние межпозвоночных отверстий, их конфигурация и ширина, целостность дужек позвонков, интенсивность сигнала от костного мозга, оценить мягкие ткани, наличие в них включений, топографические взаимоотношения опухоли с окружающими структурами позвоночного канала, интравертебрального, определить паравертебрального наличие и и протяженность дорзального компонентов опухоли. Отсутствие ионизирующей радиации делает МРТ безвредным. МРТ является одним из методов выбора, который может применяться для обследования младенцев и детей более старшего возраста. Компьютерная томография с последующей 3D реконструкцией использовалась не только для диагностики, она позволяет наглядно определить локализацию опухоли по отношению к позвонкам, ребрам, позвоночному каналу, что важно для планирования рационального подхода к опухоли во время операции и определении объема хирургического вмешательства. Это позволяет хирургам уточнить не только оптимально возможный доступ к опухоли, но и определить тактику хирургического вмешательства. Таким образом, комплексное применение различных методов диагностики дает возможность своевременно выявить опухоль и провести адекватное лечение, тем самым предотвращая развитие необратимых неврологических нарушений у детей, связанных с компрессией спинного мозга и улучшить качество жизни маленьких пациентов. При выполнении работы изучены результаты комплексного клиниколучевого обследования 86 детей с ИПВО установлено, что злокачественные и доброкачественные ИПВО у девочек выявлены в 67,4% (58 из 86), у мальчиков в 32,6% случаев (28 из 86). Причем у девочек злокачественные опухоли диагностированы достоверно чаще, чем у мальчиков в 72,3% и 27,7% соответственно (p<0,05). Злокачественные интрапаравертебральные нейрогенные опухоли достоверно 124 чаще встречались у детей в возрасте до 3 лет в 66,1% случаев. Доброкачественные интрапаравертебральные нейрогенные опухоли в этой возрастной группе установлены в 33,3% наблюдений (p<0,05). В группе нейрогенных ИПВО установлено, что болевой синдром наиболее характерен для пациентов со злокачественными ИПВО (61,5%) по сравнению с доброкачественными ИПВО (23,8%). Кроме того, для злокачественных ИПВО в большей степени характерны симптомы общей интоксикации: в 64,6% случаев – лихорадка и в - 56,9% - слабость. В то время как частота этих симптомов при доброкачественных опухолях составила 19,0% - 33,3% соответственно (p <0,05). Нарушение функции тазовых органов достоверно чаще отмечено у детей со злокачественными опухолями в 24,6% случаев (p <0,05). Неврологическая симптоматика в 57,0% наблюдений (49 из 86) как при злокачественных так и при доброкачественных опухолях сопровождалась развитием: нарушения чувствительности, недержанием мочи, нарушением акта дефекации, ограничением подвижности, парезов и параличей конечностей, синдрома Горнера, нарушением акта глотания и осиплости голоса. Установлено, что нарушение чувствительности (24,4%) встречается с одинаковой частотой в обеих группах. В то время как, при злокачественных опухолях в 27,7% случаев отмечаются парезы конечностей и в редких случаях(2,3%) параличи. При злокачественных нейрогенных опухолях ИПВЛ нарушение походки было установлено достоверно чаще (36,8+7,8%), чем при доброкачественных (p <0,05). Следует подчеркнуть, что в 36,9% случаев отмечено отсутствие неврологических симптомов у детей со злокачественными нейрогенными ИПВО и в 61,9% наблюдений неврологические признаки отсутствовали при доброкачественных нейрогенных ИПВО. Длительность анамнеза заболевания у подавляющего большинства пациентов при злокачественных нейрогенных ИПВО не превышала 1 месяца, 125 в 67,7% случаев, при доброкачественными ИПВО в 80,9% случаев длительность анамнеза была от 3х до 6 месяцев. Злокачественные ИПВО 49,2% случаев локализовались в грудопоясничном, поясничном и поясничном – крестцовом отделах позвоночного столба.(у 32 из 65 детей); доброкачественные ИПВО опухоли в 61,9% случаев выявлялась в паравертебральной области грудного отдела позвоночника. Установлено, что доброкачественные нейрогенные опухоли ИПВЛ в грудном отделе встречаются достоверно чаще, чем злокачественные - в 66,8% наблюдений (p >0,05). При злокачественных нейрогенных опухолях установлено, что распространение в позвоночный канал в 70,9% случаев было на уровне грудного и поясничного отделов позвоночника (между ними достоверной разницы в частоте не установлено). При сопоставлении рентгенологического и УЗ исследований отмечено, что ультразвуковой метод позволил среди изученной группы 86 детей с ИПВО помимо паравертебрального выявить и дорзальный компонент опухоли, причем при злокачественных новообразованиях он был достоверно чаще, чем при доброкачественных опухолях (в 33,9% и 19,1% случаев соответственно) (p<0,05). Анализ наиболее часто встречаемых диагностических ошибок на поликлиническом этапе обследования показал, что обнаружение дорзального компонента опухоли расценивалось как проявление воспаления или сколиоза и детям назначалось либо физиотерапевтическое лечение, либо массаж. На основании информативные проведенного признаки анализа нейрогенных установлены ИПВО: наличие следующие опухоли в параветебральном и дорзальном отделах; протяженность паравертебрального компонента от 5 до 11 позвонков; проникновение опухоли в позвоночный канал через два, три и даже четыре межпозвонковых отверстия; асиммертричное расширение межпозвонкового пространства; опухолевые 126 массы в межпозвонковом отверстии; неоднородная структура опухоли, крупнобугристая поверхность, нечеткие контуры и деструкция прилежащих костных структур. МСКТ исследование дало возможность уточнить распространенность интравертебрального компонента в позвоночном канале. Протяженность интравертебрального компонента при злокачественных опухолях в 52,0% случаев соответствовала высоте тела одного позвонка, в 32,0% - телам двух позвонков, в 8,0% трем и в 4,0% случаев – высоте четырех позвонков. Для доброкачественных нейрогенных ИПВО наиболее информативными признаками являются: атрофия от давления дужек позвонков 70,6% случаев, задних отрезков ребер - 58,8% наблюдений, расширение межпозвонковых отверстий -88,2% наблюдений, увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков - 88,2% наблюдений и увеличение расстояния между корнями дуг позвонков - 70,6% наблюдений, искривление позвоночника под углом- 76,2% наблюдений, контуры внекостного компонента четкие -76,2% наблюдений, поверхность ровная- 71,4% наблюдений. При УЗВТ установлены: высокая эхогенность опухоли 85,7%; четкие контуры 76,2%; ровная поверхность 66,7% и отсутствие деструкции прилежащих костных структур. Сопоставление рентгенологического и КТ методов показало преимущества КТ в более четком выявлении количества межпозвонковых отверстий через которые опухоль проникает в позвоночный канал. . МРТ дала возможность уточнить состояние спинного мозга и степень его компрессии, определить протяженность интравертебральной части опухоли в позвоночном канале, определить опухолевую инфильтрацию паравертебральной и дорзальной группы мышц по продолжению. Преимущества рентгенологического исследования и КТ проявились в обнаружении вкраплений извести в опухоли, в то время превосходство МРТ было в выявлении изменений в прилежащих костных структурах в виде перитуморального отека, изменения коркового слоя и мелкоочаговой деструкции. 127 Среди ИПВО не нейрогенные опухоли выявлены в 16,5% (17 из 103) наблюдений. В группе не нейрогенных ИПВО отмечается преобладание детей в возрасте до 3 лет (82,3%), как среди мальчиков (72,7%), так и среди девочек(100%). У девочек не нейрогенные опухоли диагностированы только до 3-х летнего возраста. Локализовались не нейрогенные ИПВО в 58,8% случаев уровне крестца, значительно реже (23,5%) на уровне грудного отдела позвоночника. Ведущими клиническими симптомами при не нейрогенных опухолях ИПВЛ была боль в 52,9% У детей с не нейрогенными ИПВО чаще чем при нейрогенных ИПВО, отмечено нарушение двигательных функций, нарушение функции тазовых органов (64,7%) и увеличение объема мягких тканей в 52,9% случаев. Длительность анамнеза у пациентов при злокачественных нейрогенных и не нейрогенных ИПВО не превышала 1 месяца, что связано с выраженной клинической картиной (болевым синдром, лихорадкой, слабостью). Протяженность паравертебрального компонента опухоли в 75,0% была от трех до семи позвонков, в 68,7% случаев отмечалась деструкция прилежащих костных структур (тел позвонков, задних отрезков ребер и крестца). Проникновение опухоли в позвоночный канал в 87,5% происходило через одно межпозвонковое отверстия, в редких случаях (12,5%) через два межпозвонковых отверстия. Паравертебральный компонент опухоли в 64,7% был выраженной интенсивности, в 82,4% поверхность опухоли была крупнобугристой, во всех случаях контуры были нечеткие и структура неоднородная. Причем, в 70,6% неоднородная структура была за счет кальцинатов в толще опухоли, в 64,7% отмечалась деструкция прилежащих костных структур. При УЗВТ отмечены характерные ультразвуковые признаки у детей с не нейрогенными ИПВО; низкая эхогенность (64,7%); преимущественная локализация опухоли и распространение её в позвоночный канал справа 128 (70,6%), нечеткие контуры (82,4%), наличие деструктивно измененных прилежащих костных структур в 47,0% случаев. Опухоли позвоночника диагностированы в 16,6% (у 25 из 151) случаев. Выявлены клинико-рентгенологические особенности: ОП позвоночника с одинаковой частотой диагностированы у мальчиков и девочек. Первичные злокачественные опухоли позвоночника в 66,7% установлены в возрастной группе старше 11 лет, метастатические опухоли позвоночника в этой возрастной группе выявлялись значительно реже - 20,0% наблюдений (p <0,05). Клиническая выраженным картина болевым при опухолях синдром и в позвоночника 72,0% сопровождалась наблюдений развитием неврологической симптоматики в виде: нарушения двигательных функций конечностей и нарушения походки, нарушения чувствительности, парезов и параличей конечностей, нарушения функции тазовых органов, синдрома Горнера. Кроме того, для ОП характерны симптомы общей интоксикации: в 44,0%– лихорадка и 76,0% – слабость. При первичных опухолях позвоночника неврологическая симптоматика проявлялась: в 60,0% нарушением двигательных функций, в 53,3% нарушением чувствительности, в 40,0% изменением походки, в 26,7% развились параличи и парезы. Нарушение функций тазовых органов установлено в 13,3%, синдром Горнера - в 6,7% случаев. При метастатических опухолях позвоночника наиболее частым симптомом было нарушение походки в 70% случаев, нарушение двигательных функций в 40,0% и нарушение чувствительности в 40,0% наблюдений. Анализ рентгенологических данных показал, что типичными признаками первично-костных вертебральных опухолей являются: остеолитическая деструкция (92,0%), изменение высоты тела позвонка (60,0%), периостальная реакция (64,0%) и наличие паравертебрального компонента опухоли (60,0%). 129 Для метастатических опухолей позвоночника типичными являются такие признаки как: поражение остеолитическая боковой поверхности деструкция тела (100,0%), позвонка одностороннее (70,0%), наличие периостальной реакции (60,0%) и паравертебрального компонента опухоли (50,0%). Не характерно изменение высоты тел позвонков (20,0%). Для поиска достоверных рентгенологических признаков между первичными и метастатическими опухолями позвоночника необходимо включение в исследование большего количества детей. При сравнении рентгенологического и КТ методов отмечено более частое изменение коркового слоя. Типичными КТ-признаками вертебральных злокачественных опухолей являются: неоднородная структура опухоли (100,0%), остеолитическая деструкция (83,3%), наличие периостальной реакции (75,0%), преимущественно в виде игольчатого периостоза (66,7%), нечеткие неровные контуры (83,3%), мелкобугристая поверхность (83,3%) и искривление позвоночника в сторону опухоли (83,3%, отсутствие включений костной плотности во внекостном компоненте (75,%) и отсутствие атрофии от давления прилежащих костных структур (100,0%). МРТ исследование выполнено в 24,0% случаев (6 из 25 детей). Преимущества МРТ проявились в обнаружении перитуморального отека, внекостного компонента, который состоял из дорзальной и внутрипозвоночной частей, девиации с компрессией спинного мозга. Проведенное исследование показало, что доброкачественные по морфологическим признакам опухоли могут обладать инфильтративной формой роста и бурным агрессивным течением, сопровождающимся тяжелыми клиническими проявлениями. Злокачественные паравертебральные нейрогенные опухоли (ЗПНО) В группе изученных 151 больных детей ЗПНО выявлены у 23 (15,2%). Анализ пола и возраста обследованных детей позволил установить, что ЗПНО в возрасте до 7 лет выявляются одинаково часто у мальчиков и у 130 девочек (92,4% и 90,0% случаев соответственно). Отмечено, что у девочек в 70,0% случаев опухоли диагностируются в возрасте до 3-х лет, причем из них в 40,0% случаев до года. Установлено, что для нейробластомы в 41,2% случаев болевой синдром является ведущим. При ганглионейробластоме на первом месте симптомы общей интоксикации: в 83,3%– лихорадка и в 66,7% случаев - слабость. Частота этих симптомов при нейробластоме составила 35,3% - 47,1% (соответственно). Установленные обусловлены её клинические строением особенности и нейрогенных локализацией: при опухолей злокачественных паравертебральных опухолях, не распространяющихся в позвоночный канал, типичным является отсутствие неврологической симптоматики (86,0%), в то время как при нейробластоме ИПВЛ неврологические отсутствовали в 36,9% случаев и при доброкачественных нейрогенных ИПВО в 61,9% наблюдений. При сопоставлении результатов клинико-рентгенологического обследования групп пациентов с нейробластомой ИПВЛ и ЗПНО выделены дифференциально - диагностические критерии: Нейрогенные злокачественные ИПВО наиболее часто локализуются паравертебрально справа (53,8%), в отличие от ЗПНО, которые располагаются слева (52,8%). При злокачественных ИПВО протяженность паравертебрального компонента от трех до семи позвонков установлена в 69,2% случаев, от девяти до одиннадцати позвонков в 24,6% наблюдений. При ЗПНО также как и при доброкачественных ИПВО отмечена меньшая протяженность паравертебрального компонента до пяти позвонков она составила 91,3% и 57,2% случаев (соответственно). Структура нейрогенных злокачественных ИПВО чаще была неоднородной за счет участков кальцинатной плотности (57,0%), в то время как неоднородность структуры ЗПНО была обусловлена в большей степени многоузловатостью (34,8%). 131 Форма нейрогенных злокачественных ИПВО чаще была овальная (64,6%), форма ЗПНО чаще неправильная (74,0%). При злокачественных ИПВО атрофия от давления дужек позвонков обнаружена в 49,2%. При ЗПНО атрофия дужек позвонков при рентгенологическом исследовании не выявлялась. При злокачественных ИПВО и ЗПНО обнаружена атрофия поперечных отростков (20,0% и 4,3%), тел позвонков (20.0% и 26,1%), прилегающих задних отрезков ребер (32,3% и 17,4% соответственно). Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков в группе нейрогенных злокачественных ИПВО выявлено в 86,2%, в группе ЗПНО увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков выявлено в 26,1% случаев. При сравнении УЗ-признаков злокачественных нейрогенных опухолей с распространением в позвоночный канал и без распространения в позвоночный канал типичных различий не выявлено, за исключением опухолевых масс в межпозвонковом отверстии, визуализирующихся в группе ИПВО в 50,8% случаев, асимметричного расширения межпозвонкового пространства (75,4%), и повышенной кальцинации, которая выявляется чаще в группе ИПВО (73,8%), чем в группе ЗПНО (56,2% случаев). Проведение МСКТ исследования при злокачественных ИПВО и ЗПНО повысило частоту выявления деструктивных изменений в прилежащих костных структурах: атрофия от давления дужек позвонков до 76,0%, задних отрезков ребер до 46,0% при ИПВО. При ЗПНО атрофия от давления дужек позвонков выявлена в 14,3%, а прилегающих задних отрезков ребер до 21,4%. Расширение межпозвонковых отверстий в группе нейрогенных злокачественных ИПВО и ЗПНО встречалось в 90,0% и в 28,6% случаев (соответственно). Увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков в группе нейрогенных злокачественных ИПВО также отмечалось чаще, чем при ЗПНО в 76,0% и в 35,7% случаев (соответственно). Увеличение расстояния между корнями дуг позвонков в группе нейрогенных 132 злокачественных ИПВО встречалось в 68,0% случаев, тогда как при ЗПНО не выявлено ни в одном случае. Оценка диагностических возможностей различных лучевых методов исследования при обследовании детей с ИПВО, ОП и ЗПНО показала более высокую эффективность МСКТ, по сравнению с традиционными рентгенологическими методами. При ИПВО положительная прогностическая ценность при рентгенологическом исследовании +PV42,2%, а при МСКТ она составила +PV98,0%, в то время как отрицательная прогностическая ценность при рентгенологическом исследовании была –PV64,3%, а при МСКТ она составила -PV97,2%. При опухолях позвоночника комплексное применение лучевых методов, позволило повысить информативность: чувствительность до 91,3%, точность до 89,6%, специфичность до 82,4%. Положительная прогностическая ценность при МСКТ +PV97,0%, а отрицательная прогностическая ценность PV97,6 % . При ЗПНО возможности рентгенологических методов исследования уступают МСКТ. Однако, комплексное применение лучевых методов повысило точность диагностики до 80,7%, а специфичность до 93,2%. Прогностическая ценность положительного результата +PV=97,8%, прогностическая ценность отрицательного результата –PV=100%. На основании проведенного анализа лучевых методов исследования в распознавании интрапаравертебральных опухолей (ИПВО) разработан алгоритм обследования детей в зависимости от возраста в соответствие с задачами лучевой диагностики (таблица 46): 133 Таблица 46 Алгоритм обследования детей Возраст Грудной возраст 1-3лет Задачи лучевой диагностики Уточнение УЗИ, МСКТ,РИ локализации УЗИ, МСКТ,РИ Характер изменений УЗИ, МСКТ,РИ УЗИ, МСКТ,РИ Местная распространенность УЗИ, МСКТ УЗИ, МСКТ Отдаленная распространенность МСКТ Локализация опухоли+гр.кл. МСКТ Локализация опухоли+гр.кл Взаимоотношение прилежащими органами и тканями УЗИ, МСКТ УЗИ, МСКТ В задачами связи с лучевой 7-15 лет 3-7лет МРТ(методы МРТ(методы выбора УЗИ выбора УЗИ КТ) КТ), МРТ(методы МРТ(методы выбора УЗИ, выбора УЗИ, МСКТ), КТ) МРТ(методы МРТ(методы выбора УЗИ, выбора УЗИ, МСКТ) МСКТ) МРТ( методы МРТ(методы выбора УЗИ, выбора УЗИ, МСКТ) МСКТ), Локализация Локализация опухоли+гр.кл) опухоли+гр.кл, МРТ( методы МРТ (методы выбора УЗИ, выбора УЗИ, МСКТ) МСКТ) диагностики в выявлении интрапаравертебральной нейробластомы у детей в грудном возрасте и в возрасте до трех лет рекомендовано использование сочетания таких методов исследования как ультразвуковая диагностика и многосрезовая компьютерная томография, т.к вышеперечисленные методы у маленьких детей требуют кратковременной седации для обследования. В возрастных группах от 3 до 7лет и от 7до 15 лет рекомендовано проведение магнитнорезонансной томографии, как наиболее информативного метода в выявлении интрапаравертебральной нейробластомы, дающего возможность получить наиболее полную картину распространенности местного процесса, состояния окружающих тканей с наличием или отсутствием продолженного роста и перитуморального отека. При невозможности выполнения МРТ - 134 методами выбора являются ультразвуковая диагностика и многосрезовая компьютерная томография. Рис.48 Алгоритм диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей. Алгоритм диагностики интрапаравертебральной нейробластомы у детей Рентгенологические признаки ИПВО есть нет МСКТ МРТ УЗВТ с навигацией УЗВТ с навигацией Морфологический диагноз Морфологический диагноз Разработанный алгоритм позволяет в кратчайшие сроки уточнить локализацию и распространенность опухоли, и повысить эффективность дифференциальной диагностики интрапаравертебральной опухоли (или нейробластомы) у детей, предотвращая развитие необратимых неврологических нарушений у детей, связанных с компрессией спинного мозга и улучшить качество жизни маленьких пациентов. 135 Выводы 1. Клинико-лучевыми особенностями интрапаравертебральных (ИПВО) опухолей в отличие от вертебральных и паравертебральных опухолей у детей являются: клинические признаки ИПВО- возраст до 3 лет (61,1%), локализация на уровне грудного и грудопоясничного отделов позвоночника (58,3%), нарушение функции тазовых органов (21,4%) (p<0,05); лучевые признаки ИПВОкомпонента (83,5%), нечеткие контуры паравертебрального участки кальцинатной плотности (70,9%), протяженность паравертебрального компонента больше 5 позвонков (68,9%), расширение межпозвонкового отверстия (63,1%), овальная форма паравертебрального компонента (50,5%), увеличение расстояния между корнями дуг позвонков (49,5%), атрофия тел позвонков (47,6%) (p<0,05). 2. Дифференциально-диагностическими критериями нейрогенных ИПВО в отличие от других интрапаравертебральных опухолей у детей являются: клинические признаки нейрогенных ИПВО - наиболее часто встречаются у девочек (67,4%), сопровождаются лихорадкой (53,5%), локализуются в грудном отделе (46,5%), выявляется нарушение чувствительности (24,4%)(p<0,05); лучевые признаки нейрогенных ИПВО - неоднородная структура (87,2%), участки костной плотности (75,6%), овальная форма (60,5%), увеличение расстояния между поперечными отростками позвонков (53,5%), атрофия тела позвонка (31,4%), расширение межпозвонкового отверстия (27,9%) (p<0,05). 3. Дифференциально-диагностические критерии интрапаравертебральной нейробластомы у детей: 136 клинические признаки интрапаравертебральной нейробластомы возраст до 3 лет (66,1%), длительность анамнеза до 1 месяца (66,7%), лихорадка (64,6%), боль (61,5%), слабость (56,9%), нарушение функции тазовых органов (34,3%) (p<0,05). лучевые признаки интрапаравертебральной нейробластомы участки кальцинатной плотности (87,6%), крупнобугристая поверхность (86,1%), нечеткие контуры (83,1%), низкая эхогенность (86,2%), девиация спинного мозга (60,0%), локализация интравертебрального компонента на ½ Ø позвоночного канала (32,0%) (p<0,05). 4. Сравнительная характеристика лучевых методов диагностики в выявлении интрапаравертебральной нейробластомы у детей: Методы Чувствительность Специфичность Точность +PV –PV РИ (65/86) МСКТ (50/64) УЗВТ (65/73) 55,3% 83,6% 56,9% 81,6% 64,7% 90,0% 100% 93,8% 95,7% 92,5% 69,2% 100% 80,8% 74,6% 76,2% МРТ (26/4) 92,3% 100% 90,0% 96,0% 60,0% Комплексное применение лучевых методов повысило точность диагностики при ИПВО положительную прогностическую ценность до+PV98,0%, а отрицательная прогностическая ценность при МСКТ составила -PV97,2%. При опухолях позвоночника использование МСКТ повысило положительную прогностическую ценность до +PV97,0%, а отрицательная прогностическая ценность - PV97,6 % . При ЗНПО МСКТ исследования повысило точность диагностики до 80,7%, а специфичность до 93,2%. Прогностическая ценность положительного результата +PV=97,8%, прогностическая ценность отрицательного результата –PV=100%. 137 5. На основании проведенного клинико- лучевого исследования разработан алгоритм диагностики интрапаравертебральной нейробластомы (ИПВН) у детей с применением ионизирующих и неионизирующих методов для раннего выявления заболевания. Практические рекомендации 1. Применение МРТ – является ведущим в диагностике интрапаравертебральной нейробластомы, как метода, наиболее полно отражающего состояние спинного мозга и паравертебральной области. 2. При невозможности использования основного метода диагностики (МРТ) для выявления интрапаравертебральной нейробластомы, рекомендованы методы выбора (МСКТ, УЗИ). 3. Использование разработанного алгоритма применения лучевых методов в различных сочетаниях в зависимости от возраста и задач лучевой диагностики (РИ, УЗИ, МСКТ, МРТ) для дифференциальной диагностики интрапаравертебральной нейробластомы позволяет сократить время постановки диагноза и начать своевременное лечение. 138 Список литературы 1. Абдурасулова А. Эхотомография в комплексной диагностике и оценке эффективности лечения детей с опухолями брюшной полости и забрюшинного пространства. Дисс. … канд. мед. наук : М., 1989. 2. Альтгаузен Н.Н., К ренгенодиагностике опухолей спинного мозга типа «песочных часов». Ж. Вопросы нейрохирургии 1941 №1 – с. 18-21. 3. Арсени К., Симонеску М. Нейрохирургическая вертебромедуллярная патология: Пер. с рум. – Бухарест: Мед. издательство, 1973.- 415 с. 4. Арутюнов А.И. О латентном течении и ремиссии при опухолях спинного мозга. // Вопросы нейрохирургии, 1952.- №2 – 15-19. 5. Ахадов Т.А. Магнитно-резонансная томография в диагностике заболеваний спинного мозга и позвоночника. Дисс. …докт. мед. наук.- М., 1994. 6. Бадалян Л.О. Детская неврология. М., 1975. 7. Бухны А.Ф. Внепочечные забрюшинные опухоли у детей (клиника, диагностика, лечение). Дисс. …докт. мед. наук. - М., 1972. 8. Викторова А. И. Трудности и ошибки в диагностике опухолей средостения в практике врача-педиатра. // Педиатрия.- №6. - c. 124-130. 9. Волкова Л. Д. Возможности эхографии и компьютерной томографии в дифференциальной диагностике надпочечниковых и внеорганных забрюшинных нейробластом. – В кн.: Высокие технологии в онкологии. 2000.- т. 3.- c. 234-235. 10.Волкова Л. Д. Рентгенологическая диагностика изменений скелета после лечения забрюшинных опухолей у детей.- В кн.: Проблемы современной онкологии. – 1999. с. 52. 11.Володин Н.Н. Педиатрия. Пер. с англ. М. – 1997. 12.Гармашов Ю. А. Ультрасонография позвоночника и спинного мозга у детей. (Возможности и перспективы). - В кн.: Опыт работы Детской городской больницы N 19 им. К. А. Раухфуса. - 1999.- с. 82-83. 139 13. Гуничева Н. В. Магнитно-резонансная томография в диагностике спинальных метастазов. Дисс. …канд. мед. наук. М., 1997. 14.Джалалов М.Д. Факторы, влияющие на прогноз нейробластом у детей. Дисс. …канд. мед. наук. - М., 1982. 15.Дунаевский А.Е. клинические особенности и хирургическое лечение опухолей спинного мозга у детей. Автореф. канд. дисс. Киев, 1965. 16.Дунаевский А.Е. Некоторые особенности клиники спинного мозга у детей. В кн.: Труды IV объединенной научной конференции молодых нейрохирургов. Л., Медицина,1961, с 70-73. 17.Дунаевский А.Е., Ломако Л.А., Экстра-интравертебральные опухоли у детей. К., «Здоров`я», 1968, - с.75-76. 18.Дурнов Л.А. Злокачественные опухоли у детей раннего возраста. – М., 1984. 19.Дурнов Л.А., Поляков В.Г. Руководство по детской онкологии. Ташкент, 2001. 20.Захарова Е.В. Ультразвуковое исследование в комплексной лучевой диагностике злокачественных опухолей средостения у детей. Канд. Дисс. 2008г,с.13 21.Иргер. И. М., Петухов С.С. Диагностика и хирургическое лечение опухолей в форме «песочных часов».// Вопросы нейрохирургии, 1976, №6, с.7-14. 22.Колесникова Е. К. Диагностика нейробластом в виде "песочных часов" у детей.- В кн.: Злокачественные новообразования у детей. – М., - 1988.- с. 219221. 23. Колесов В. Ю. MP-томографическая диагностика заболеваний позвоночника, сопровождающихся синдромом компрессии спинного мозга.В кн.: Актуальные вопросы неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики.- 1998.- с. 111-112. 24.Коновалов А.Н, Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Магнито-резонансная томография в нейрохирургии. – М.: ВИДАР, 1997.- 472с. 25.Корнянский Г.П. Опухоли спинного мозга у детей. // Вопросы нейрохирургии , 1959 №1:39-47. 140 26.Кочерёжкин Б. А.Клиника, диагностика и микрохирургическое лечение экстрамедуллярных интрадуральных опухолей спинного мозга. дис. ... канд. мед. наук. М., 2003. 27.Кошечкина Н. А. Клинические проявления и диагностика опухолей средостения в детском возрасте. // Вестн. Рос. АМН.- 2000.- №6.- с. 3-5. 28.Кошечкина Н. А. Эхография в комплексной диагностике и оценке эффективности лечения забрюшинной нейробластомы у детей.- // Вопр. онкологии.- 2000.- Т.46.- №4.- с . 462-468. 29.Кузнецова Л. В. Возможности и перспективы ультрасонографии в ранней диагностике заболеваний позвоночника и спинного мозга у детей. Дисс. … канд. мед. наук.- М., 1999. 30.Лебедев В. И. Ошибки и трудности диагностики опухолей средостения у детей.- В кн.: Злокачественные новообразования у детей. – М., - 1988.- с. 206207. 31.Лебеденко В.В. Клиника и оперативное лечение опухолей спинного мозга М., 1937 32.Макаров А.Ю. в соавт. О диагностике спондилогенных и опухолевых компрессионно -ишемических радикуломиелопатий тораколюмбосакральной локализации.// Вопросы нейрохирургии, 1981, №4, с 52-55. 33.Малкин М.Ф., Клиника и лечение интрамедуллярных опухолей спинного мозга. В кн.: Опухоли мозга. Сб. научных работ. Свердловск, 1968, с 245253. 34. Меренков Д. И. К вопросу диагностики интравертебральных опухолей.- В кн.: Вертебрология - проблемы, поиски, решения.- 1998.-с. 235-236. 35. Михайлов М. К. Доброкачественные опухоли позвоночника.- //Вертеброневрология.- 1994.- №1.- c. 67-71. 36.Михайловский В.С. в соавт. О кифосколиозе при интрамедуллярных кистах и опухолях спинного мозга. Киев, Врачебное дело, 1989 №56 97-99. 37.Муравский А.В. Особенности клинической картины интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Институт нейрохирургии им. Акад. А.П. 141 Ромоданова АМН Украины, Материалы III Всероссийского съезда нейрохирургов , Спб, 2002. 38.Нагиев А. Э.Одномоментное последовательное удаление медиастинальноинтравертебральной невриномы типа песочных часов. // Груд. хирургия. – 1988.- №5. – с . 92-93. 39.Оглезнев К.Я. Клиника и хирургическое лечение опухолей конского хвоста. В сб.: Диагностика и лечение опухолей головного и спинного мозга. М., 1964, с 242-251. 40.Окладников Г.И. Диагностика и хирургическое лечение опухолей спинного мозга. Автореферат диссертации на соискание ученой степени д.м.н. М., 1998. 41.Окладников Г.И. современные принципы диагностики и оперативного лечения опухолей спинного мозга. В: 50 лет НГИ Тезисы юбилейной научной сессии. Окт.1985. 42.Оришака Н. И. Экстраинтравертебральные опухоли у детей.- В кн.: Актуальные вопросы нейрохирургии детского возраста.- М., 1990.- с. 42-46. 43.Орлов Ю.А. Трудности и ошибки в диагностике уровня локализации экстрамедуллярных опухолей. Автореф. . канд дисс. К.1969. 44.Орлов Ю.А. Частота и причины топико-диагностических затруднений при экстрамедуллярных опухолях спинного мозга. В кн.: Материалы конференции нейрохирургов. Тбилиси. 1968, с147-149. 45.Панкеева Л.П. Значение спондиллографии в диагностике опухолей спинного мозга и его оболочек. Автореф. докт дисс. К.1953. 46.Панферова Т. Р. Ультразвуковая диагностика забрюшинных опухолей симпатической нервной системы у детей с применением цветного допплеровского картирования и энергетического допплера. В кн.: Новое в онкологии. -1997.- Вып. 2.- с. 72-74. 47.Панферова Т. Р. Эхография в комплексной диагностике забрюшинных внеорганных опухолей у детей. Дисс. …канд. мед. наук.- М., 1998. 142 48.Покровская Э. А. Внутрипозвоночные опухоли типа "песочных часов". - В кн.: - Актуальные проблемы неврологии и нейрохирургии. -М., -1999.- с. 5658. 49.Поленов А.Л., Бабчин И.С. Основы практической нейрорхирургии. Издание 2, Л. 1954.-с.433-438. 50.Полищук Н.Е., Муравский А.В., Слынько Е.И. К., Осебенности хирургического лечения интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Материалы III Всероссийского съезда нейрохирургов С-Пб. 2002. 51.Пронин И.Н., Корниенко В.Н. Магнитно-резонансная томография при опухолях спинного мозга и позвоночника.// Актуальные вопросы неврологии нейрохирургии : Тезисы докл. III съезда неврологов, нейрохирургов и психиатров ЭССР.- Таллин 1989.- с. 155-156. 52. Пронин И.Н., Корниенко В.Н. Магниторезонансная томографияв диагностике опухолей спинного мозга. // Вопросы нейрохирургии, 1990, №4, с.72-74. 53.Раздольский И.Я. Опухоли спинного мозга. Л., Медгиз, 1958 54.Резун С. И. Современные технологии в дифференциальной диагностике злокачественных опухолей средостения в детском возрасте. – В кн.: Высокие технологии в онкологии. -2000.-т. 3.- с. 186-188. 55.Ромоданов А.П., Дунаевский А.Е., Орлов Ю.А. Опухоли спинного мозга. Киев, 1976. 56.Скромец А.А. Тиссен Т.П. Сосудистые заболевания спинного мозга. М., 1998. 57.Тарек Э. М. Диагностическая тактика при некоторых экстрамедуллярных опухолях, сопровождающихся нижней параплегией. – В кн.: Актуальные проблемы неврологии и нейрохирургии. -1999.- Вып. 1.- с. 70-73. 58.Терновой С.К., Синицын В.Е. Лучевая диагностика и терапия учебное пособие М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010, 304 с. 59.Холин А.В. в соавт. Магнито-резонансная томография позвоночника и спинного мозга. С-Пб., 1999. 143 60.Хоружик С.А, Постпроцессинговая Михайлов обработка А.Н. Основы изображений КТ-визуализации. «РАДИОЛОГИЯ – ПРАКТИКА» № 4 2011 с 52-65/ 61.Шароев Т.А., Бойченко Е.И. В кн.: Клинические лекции по детской онкологии под ред. Дурнова Л.А.,. – М., 2004. 62.Шашкова Е. В. Пилоцитарная астроцитома спинного мозга интраэкстрамедуллярной локализации. // Нейрохирургия. - 2001.- №4.- c. 56-58. 63.Шевченко С. Д. Диагностика и хирургическое лечение доброкачественных опухолей и опухолеподобных диспластических поражений позвоночника у детей и подростков. – В кн.: Вертебрология - проблемы, поиски, решения.М., - 1998. с. 250-252. 64.Шеханов С.М. Клиника, диагностика и лечение опухолей спинного мозга у детей. Дисс… канд. мед. наук. - М. 1966. 65.Ширяев С. В. Роль эхографии в оценке операбельности забрюшинной внеорганной нейробластомы у детей. // Дет. хирургия.- 2001.-№5. - c. 26-29. 66. Штиль Р. Г. К вопросу об опухолях спинного мозга у детей. – В кн.: Актуальные вопросы теоретической и клинической онкологии. – 1996.-с. 9091. 67.Янкелевич М.Я. Лечение прогностически неблагоприятных форм сарком у детей. Вторая ежегодная онкологическая конференция. М.-1998. 68.Яценко С.В. Первичные и вторичные опухоли спинного мозга у детей. Дисс. …канд. мед. наук. – М. 2004. 69.Armstrong EA, Harwood-Nash DC, Ritz CR, Chuang SH, Pettersson H, Martin DJ.AJR CT of neuroblastomas and ganglioneuromas in children.//Am J Roentgenol. 1982 Sep;139(3):571-6. 70.Abdel Rahman AR, Sedera MA, Mourad IA, Aziz SA, Saber TK, Alsakary MA.Posterior mediastinal tumors: outcome of surgery. // J Egypt Natl Canc Inst. 2005 Mar;17(1):1-8. 71.Acharya S, Ratra GS. Posterior spinal cord compression: outcome and results. // Spine. 2006 Aug 1;31(17):E574-8. 144 72.Alp H, Ceviker et al., Osteoblastoma of the third lumbar vertebra. // Surg/ neurol. 1983 9:276-279. 73.Alter M. Statistical aspects of spinal cord tumor. Handbook of clinical neurology.// Tumours of the spinal and the spinal cord. 1992 vol. 19 part1:1-22. 74.Anderson F., Carson J., Spinal cord tumor in children. A review of thesubject and presentation 21 cases.// J Pediatric1953 43: 190-207. 75.Asabe K, Handa N, Tamai Y, Kajiwara M, Hide T. A case of congenital intraspinal neuroblastoma.//J Pediatr Surg. 1997 Sep;32(9):1371-6. 76.Balakrishnan V, Rice MS, Simpson DA. Spinal neuroblastomas. Diagnosis, treatment, and prognosis. // J Neurosurg. 1974 May;40(5):631-8. 77.Banna M, et al. Scoliosis: A rare manifest don of intrinsic tumors of the spinal cord in children.// Clin . Radiol. 1971. 22: 17-32. 78.Banna M, Gryspeerdt GLIntraspinal tumours in children (excluding dysraphism). // Clin Radiol. 1971 Jan22(1):17-32. 79.Bar-Ziv J, Nogrady MB. Mediastinal neuroblastoma and ganglioneuroma. The differentiation between primary and secondary involvement on the chest roentgenogram. Am //J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1975 Oct;125(2):38090. 80.Baten M, VanucciR. Intraspinal metastasis disease in childhood canser. // J. Pediatr. 1977 90:207-212. 81.Bernardi B, Pianca C, Pistamiglio P, Veneselli E, Viscardi E, Pession A, Alvisi P, Carli M, Donfrancesco A, Casale F, Giuliano MG, di Montezemolo LC, Di Neuroblastoma with symptomatic spinal cord compression at diagnosis: treatment and results with 76 cases. // J Clin Oncol. 2001 Jan 1;19(1):183-90. 82.Boglino C, Martins AG, Ciprandi G, Sousinha M, Inserra A. Spinal cord vascular injuries following surgery of advanced thoracic neuroblastoma: an unusual catastrophic complication. // Med Pediatr Oncol. 1999 May;32(5):349-52. 83.Bozek J, Jurczyk-Procyk S, Kozera M, Taube K. The spinal cord compression syndrome in children with mediastinal neuroblastoma // Probl Med Wieku Rozwoj. 1981; 10:167-76. 145 84.Celli S, Calisti A, Marino IR, Manzoni C, Pintus C, Iannelli A, Perrelli L. Dumbbell neurogenic tumors in children. // Pediatr Med Chir. 1990 JanFeb;12(1):41-4. 85.Ch'ien LT, Kalwinsky DK, Peterson G, Pratt CB, Murphy SB, Hayes FA, Green AA, Hustu HO. Metastatic epidural tumors in children. // Med Pediatr Oncol. 1982;10(5):455-62. 86.Chodkiewicz JP, Constans JP, Schweisguth O. Medullar compressions due to malignant extradural intraspinal tumors in children. Surgical problems.// Neurochirurgie. 1970 Jan-Feb;16(1):41-50. 87.Cohen A. et al. Malignant astrocytomas of the spinal cord. // О. Neurosurg . 1989 70:50-54. 88.Cruccetti A, Kiely EM, Spitz L, Drake DP, Pritchard J, Pierro A. Pelvic neuroblastoma: low mortality and hig morbidity.//J Pediatr Surg. 2000 May; 35(5):724-8. 89.D’Ambrosio N, Lyo JK, Young RJ, Haque SS, Karimi S. Imaging of metastatic CNS neuroblastoma. AJR Am J Roentgenol2010;194(5):1223–1229. 90.De`Sousa A., et al., Intraspinal tumors in children. A review of 81 cases.// J. Neurosurg. 1979 51: 437-455. 91.Doireau V, et al., Chemotherapy for unresectable and recurrent intramedullary glial tumors in children. // J Cancer 1999 Nov; 81(5):835-40. 92.Evans AE. Stаging and Treatment of Neuroblastoma. //J Cancer 45: 1799-1802, 1980. 93.Gagua RO,Macharashvili LI, Kuchava VO, Todua NF, Pipiya GV. Diagnosis and results of surgical treatment of intrathoracic neurogenic tumors.//Surgery №10 2002. 94.Garcia A., Capiea P, Pueido R. Utility of surgery in the treatment of epidural vertebral metastases. // Acta Neurohir. 1990 103: 131-138. 95.Goldin J. G., Brown M. S., Petkovska I.Computer-aided diagnosis in lung nodule assessment // J. Thorac Imaging. 2008. V. 23. № 2. P. 97–104. 146 96.Granieri U, Maiuri F, Colantuono C, Maiuri L. Malignant extradural spinal cord compression in childhood: diagnostic surgical, and prognostic considerations with respect to 6 cases. // Riv Neurol. 1980 Jul-Aug;50(4):293-8. 97.Grillo HC, Ojemann RG, Scannell JG, Zervas NT. Combined approach to &lsquo;dumbbell&rsquo; intrathoracic and intraspinal neurogenic tumours. // Ann Thoracic Surg 1983; 36: 402 98.Halperin EC. Int Neonatal neoplasms. // J Radiat Oncol Biol Phys. 2000 Apr 1;47(1):171-8. 99.Hamburger K., et al. Ganglioglioma in the Spinal Cord: Report of Two Rare Casesand review of the Literature.// Neurosurgery 1997. 41: p. 1410-1416. 100. Hayes FA, Smith EI. Neuroblastoma. Principles and Practice of Pediatric Oncology (ed 2). London, UK, Lippincott, 1993, pp 607-622. 101. Hesketh E, Eden OB, Gattamaneni HR, Campbell RH, Jenney ME, Lashford L. Spinal cord compression--do we miss it? //Acta Paediatr. 1998 Apr;87(4):452-4. 102. Holgersen LO, Santulli TV, Schullinger JN, Berdon WE. Neuroblastoma with intraspinal (dumbbell) extension.// J Pediatr Surg. 1983 Aug;18(4):406-11. 103. Hoover M, Bowman LC, Crawford SE, Stack C, Donaldson JS, Grayhack JJ, Tomita T,Cohn SL. Long-term outcome of patients with intraspinal neuroblastoma. // Med Pediatr Oncol. 1999 May; 32(5):353-9. 104. Howard M et al. Treatment and Outcome of 83 Children With Intraspinal Neuroblastoma. // J Clin Oncol 19: 1047-1055. 2001. 105. Hugosson C, Nyman R, Jorulf H, McDonald P, Rifai A, Kofide A, Jacobsson B. Imaging of abdominal neuroblastoma in children. //Acta Radiol. 1999 Sep; 40(5):534-42. 106. Jacobs MA, Pan L, Macura KJ. Whole-body diffusion-weighted and proton imaging: a review of this emerging technology for monitoring metastatic cancer. Semin Roentgenol 2009;44(2):111–122. 107. Joshi V.V., CantorA.B., AltshulerG.et al. //Cancer1992, vol.73 108. Kajanti M. Neuroblastoma in 88 children. Clinical features, prognostic factors, results and late effects of therapy. //Ann Clin Res. 1983;15 Suppl 39:1-68. 147 109. Katzenstein HM, Kent PM, London WB, Cohn SL. Treatment and outcome of 83 children with intraspinal neuroblastoma: the Pediatric Oncology Group experience.// J Clin Oncol. 2001 Feb 15;19(4):1047-55. 110. Kim R. et al., extradural spinal cord compression: analysis of factors determining functional prognosis prospective study.// Radiology 1990, 176: 279-282. 111. King D, Goodman J, Hawk T, Boles ET Jr, Sayers MP. Dumbbell neuroblastomas in children //Arch Surg. 1975 Aug;110(8):888-91.. 112. Klein S., Sanford H., et. al., Pediatric spinal epidural metastases.// Neurosurg. 1991 74: 70-75. 113. Klimmer M, Hecker WC. The clinical aspects of neuroblastomas and ganglioneuromas with intraspina involvement. // Z Kinderchir. 1988 Oct;43(5):343-6. 114. Komuro H, Imaizumi S, Hirata A, Matsumoto M, Kikuchi A, Hanada R, Yamamoto K. Congenital mediastinal dumbbell neuroblastoma with spontaneous regression of liver metastases.// Pediatr Surg Int. 1998 Nov;14(1-2):86-8. 115. Kullendorff CM, Stromblad LG. Spontaneous regression of intraspinal neuroblastoma . //Pediatr Surg Int. 1997 Apr;12(4):305-7. 116. Lefebvre J, Labrune M, Lemerle J, Lepintre J. Sympathoma with spinal cord compression. //Ann Radiol (Paris). 1970;13(3):143-8. 117. Lepintre J, Schweisguth O, Labrune M, Lemerle J. Hourglass neuroblastomas. Study of 22 cases. //Arch Fr Pediatr. 1969 Oct;26(8):829-47. 118. Lewis DW, Packer RJ, Raney B, Rak IW, Belasco J, Lange B. Incidence, presentation, and outcome of spinal cord disease in children with systemic cancer. // Pediatrics. 1986 Sep;78(3):438-43. 119. Madero Lopez L, Merino Arribas JM, Contra Gomez T, Martin Ramos N, Perez Jurado pinal cord compression in children with cancer. // Pediatr. 1990 May;32(5):423-6. S 120. Massad M, Haddad F, Slim M, Saba M, Nassar S, Abla A, Mansour A. Spinal cord compression in neuroblastoma. // Surg Neurol. 1985 Jun; 23(6):567-72. 148 121. Matthay KK, Shulkin B, Ladenstein R, et al.. Criteria for evaluation of disease extent by (123)I-metaiodobenzylguanidine scans in neuroblastoma: a report for the International Neuroblastoma Risk Group (INRG) Task Force. Br J Cancer 2010;102(9):1319–1326. 122. Maurice S., Mishel S., Sami N., Spinal cord compression in neuroblastoma.// Surg/ Neurol. 1985 23:567-572. 123. Michalowski MB, et al. Neonatal localized neuroblastoma: 52 cases treated from 1990 to 1999.// Arch Pediatr. 2004 Jul;11(7):782-8 124. Moschos A, Anagnostakis D.. Congenital neuroblastoma with paraplegia. Case report. // Helv Paediatr Acta. 1976 Apr;30(6):521-3 125. Muller MF, Krestin GP, Willi UV. Rofo. Abdominal tumors in children. A comparison between magnetic resonance tomography (MRT) and ultrasonography (US).1993 Jan;158(1):9-14. 126. Munro FD, Carachi R, Fyfe AH. Arch Dis Child. 1991 Oct;66(10):1246-7. Congenital neuroblastoma presenting with paraplegia. 127. Musynski C.,et al. Intraspinal intramedullary neoplasm. // Principlec and practice of pediatric neurosurgery. NY 1999, p 677-700. 128. Nagasako H, Ijichi O, Shinkoda Y, Ikarimoto N, Kaji T, Nakame K, Takamatsu H,Kawano Y. Fetal ultrasonography to prevent irreversible neurological sequelae of neonatal neuroblastoma. // Pediatr Hematol Oncol. 2004 Mar;21(2):157-60. 129. Nejat F, Zabihyan Sigarchi S, IzadYar M. Congenital dumbbell neuroblastoma mimicking birth trauma. // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005 Jan;76(1):143-4. 130. Nguyen NP, Sallah S, Ludin A, Salehpour MR, Karlsson U, Files B, Strandjord S. Neuroblastoma producing spinal cord compression: rapid relief with low dose of radiation. // Anticancer Res. 2000 Nov-Dec;20(6C):4687-90. 131. O`NestiW., Transparaspinal expose of dumbbell tumorsof the spine. Report of two cases.// Neurosurg. 1998 88:106-110. 132. Ogita S, Tokiwa K, Takahashi T, Sawada T. Nuclear magnetic resonance computerised tomography (NMR-CT) in early diagnosis of dumbbell neuroblastoma. //Z Kinderchir. 1989 Apr;44(2):122-3. 149 133. Patel RB. Sonographic diagnosis of intraspinal neuroblastoma.//J Clin Ultrasound. 1985 Oct;13(8):565-9. 134. Palminiello A, Mombelloni G, Gori G. Intrathoracic neurogenic tumors with medullary compression. Surgical considerations. // Minerva Neurochir. 1962 JulSep;6:81-8. 135. Payne J, Wolfson P, Northrup BE. J Pediatr Surg. 1986 Nov;21(11):995-6. Dumbbell neuroblastoma presenting without spinal cord findings. 136. Plantaz D, Arch Fr Pediatr 1991 Dec;48(10):742.Dumbbell neuroblastoma. Experience at the Gustave Roussy Institute in 38 cases treated from 1982 to 1987. Arch Fr Pediatr. 1991 Oct;48(8):529-33. 137. Prakash B. Neuroblastoma and ganglioneuroblastoma causing spinal cord compression. //J Oslo City Hosp. 1969 Dec;19(12):200-10. 138. Punt J, Pritchard J, Pincott JR, Till K. Neuroblastoma: a review of 21 cases presenting with spinal cord compression. //Cancer. 1980 Jun 15;45(12):3095-101. 139. Quackenbush KE, Luna-Fineman S, Magee JF,et al.. Neuroblastoma involvement of the falx cerebri. Pediatr Blood Cancer2009;53(7):1337–1339. 140. Raffel C. Edwards. Intraspinal tumors in children. In Youmans in neurological surgery, Vol 5 pp 3531-3547, WB Sauders Company ed. 1990. 141. Raffel C., NcavcV., Lavine S., Mc Comb J., Treatment of spinal cord compression by epidural malignancy in childhood.// Neurosurg. 1991 28: 349-352. 142. Riyaz A, Vinayan KP. Spinal neuroblastoma masquerading as acute flaccid paralysis. // Indian Pediatr. 1998 Oct;35(10):1015-7. 143. Rothner AD. Congenital "dumbbell" neuroblastoma with paraplegia.// Clin Pediatr (Phila). 1971 Apr;10(4):235-6. 144. Shekhanov SM. Spinal cord tumors of the "hourglass" type in children. // Vopr Neirokhir. 1966 Sep-Oct;30(5):31-3. 145. Schmidt GP, Reiser MF, Baur-Melnyk A. Whole-body MRI for the staging and follow-up of patients with metastasis. Eur J Radiol2009;70(3):393–400. 146. Shimada Y, Sato K, Abe E, Suzuki T, Ishihara Y .Congenital dumbbell neuroblastoma. // Spine. 1995 Jun 1; 20(11):1295-300. 150 147. Slovis TL, Meza MP, Cushing B, Elkowitz SS, Leonidas JC, Festa R, Kogutt MS, Fletcher BD. Thoracic neuroblastoma: what is the best imaging modality for evaluating extent of disease? //Pediatr Radiol. 1997 Mar;27(3):273-5. 148. Srikanth D., Dawid W., Primary intramedullary primitive neuroectodermal tumorof the spinal cord: Case report review of the literature.// Neurosurgery 1997 41: 1417-1420. 149. Takeda S, Miyoshi S, Minami M, Matsuda H. Eur Intrathoracic neurogenic tumors--50 years' experience in a Japanese institution. // J Cardiothorac Surg. 2004 Oct;26(4):807-12. 150. Tasdemiroglu E, Ayan I, Kebudi R. Extracranial neuroblastomas and neurological complications. //Childs Nerv Syst. 1998 Dec;14(12):713-8. 151. Tatli B, Saribeyoglu ET, Aydinli N, Caliskan M, Anak S. Neuroblastoma: an unusual presentation with bilateral ptosis. // Pediatr Neurol. 2004 Apr;30(4):284-6. 152. Traggis DG, Filler RM, Druckman H, Jaffe N, Cassady JR. Prognosis for children with neuroblastoma presenting with paralysis. // J Pediatr Surg. 1977 Jun;12(3):419-25. 153. Urios JI, Garceran LR, Rosell TV. Neuroblastoma in an adult causing spinal cord compression: report of a case and review of the literature. //Paraplegia. 1989 Oct;27(5):394-401. 154. Vazquez E, Enriquez G, Castellote A, Lucaya J, Creixell S, Aso C, Regas US, CT, and MR imaging of neck lesions in children. //J.Radiographics. 1995 Jan;15(1):105-22. 155. Wintermark M., Sincic R., Sridhar D. et al. Cerebral perfusion CT:technique and clinical applications // J. Neuroradiol. 2008. V. 35. № 5. P. 253–260 ]; 156. Wu YH, Song B, Xu J, et al.. Retroperitoneal neoplasms within the perirenal space in infants and children: differentiation of renal and non-renal origin in enhanced CT images. Eur J Radiol 2010;75(3):279-286. 157. Yamamoto K, Hanada R, Kikuchi A, Ichikawa M, Aihara T, Oguma E, Moritani T, Shimanuki Y, Tanimura M, Hayashi Y Spontaneous regression of localized neuroblastoma detected by mass screening.//J Clin Oncol. 1998 Apr;16(4):1265-9. 151 158. Yoshizawa M.at al/ The neuropathology on intervertebraldisc removed for low back pain.// J. Pathol.1980 132:95-104. Практические рекомендации Следует отметить, что также как и при нейрогенных злокачественных ИПВО, почти у трети пациентов отмечается отсутствие неврологической симптоматики в 35,3% случаев. 152
