Остеохондродисплазия

Утверждено
на Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения
Министерства здравоохранения
Республики Казахстан
протокол №10
от «4» июля 2014 года
КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
ОСТЕОХОНДРОДИСПЛАЗИЯ
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
1. Название протокола: Остеохондродисплазия
2. Код протокола:
3. Код(ы) по МКБ-10:
Q 78.0 Несовершенный остеогенез
Q 78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия
Q 78.2 Остеопетроз
Q 78.3 Прогрессирующая диафизарная дисплазия
Q 78.4 Энхондроматоз
Q 78.5 Метафизарная дисплазия
Q 78.6 Множественные врожденные экзостозы
Q 78.8 Другие уточненные остеохондродисплазии
Q 78.8 Остеохондродисплазия неуточненная
4. Сокращения, используемые в протоколе:
АО – акционерное общество
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
ИФА – иммуно-ферментный анализ
КТ – компьютерная томография
НИИТО – научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии
НПВС – нестероидные противовоспалительные средства
ПТИ – протромбиновый индекс
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ - электрокардиограмма
5. Дата разработки протокола: 2014 год
6. Категория пациентов: взрослые
7. Пользователи протокола: травматологи-ортопеды, хирурги, врачи общей
практики, терапевты
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И
ЛЕЧЕНИЯ
Примечание: в данном протоколе используются следующие классы
рекомендаций и уровни доказательств
Классы рекомендаций
Класс I - польза и эффективность диагностического метода или лечебного
воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II - противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу
пользы/эффективности лечения
Класс IIа - имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности
лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III - имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что
лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть
вредным
Уровни доказательства эффективности
А – результаты многочисленных рандомизированных клинических
исследований или мета-анализа
В – результаты одного рандомизировнного клинического исследования или
крупных нерандомизированных исследований
С – Общее мнение экспертов и /или результаты небольших исследований,
ретроспективных исследований, регистров.
8. Определение: Остеохондродисплазии — порок развития кости
связанный с остановкой и замедлением остеогенеза на определенной стадии
эмбрионального развития и его извращением [2].
9. Клиническая классификация: [1,2].
1. Полиоссальное поражение
2. Монооссальное поражение
10. Показания для госпитализации:
Показания для экстренной госпитализации: нет.
Показания для плановой госпитализации:
- наличие гомогенных просветлений кости
- замещения костномозгового канала фиброзной тканью
- появление костно-хрящевых разрастаний в эпиметафизарной зоне
- вздутие кости
- осевая деформация
- нарушения функции смежных суставов
- укорочение конечности.
11. Перечень основных и дополнительных диагностических
мероприятий:
11.1 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые
на амбулаторном уровне:
- общий анализ крови
- общий анализ мочи
- рентгенография пораженного участка кости или суставов
11.2 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на
амбулаторном уровне:
- определение кальцитонина в сыворотке крови ИФА-методом
- определение свободного трийодтиронина (T3) в сыворотке крови ИФАметодом
- определение общего тироксина (T4) в сыворотке крови ИФА-методом
- определение тиреотропного гормона (ТТГ) в сыворотке крови ИФАметодом
- определение остеокальцина в сыворотке крови ИФА-методом
- определение паратиреоидного гормона в сыворотке крови ИФА-методом
- УЗИ щитовидной железы
- реакция микропреципитации с кардиолипиновым антигеном сыворотки
крови
11.3 Минимальный перечень обследования, который необходимо провести
при направлении на плановую госпитализацию:
- общий анализ крови
- общий анализ мочи
- рентгенография пораженного участка кости или суставов
- реакция микропреципитации с кардиолипиновым антигеном сыворотки
крови
- биохимический анализ крови (печеночные пробы, мочевина, креатинин,
белок и его фракции, остаточный азот, ПТИ, фибриноген, время и длительность
кровотечения)
- ЭКГ
11.4 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые
на стационарном уровне:
- общий анализ крови
- общий анализ мочи
- рентгенография пораженного участка кости или суставов.
11.5 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на
стационарном уровне:
- определение кальцитонина в сыворотке крови ИФА-методом
- определение свободного трийодтиронина (T3) в сыворотке крови ИФАметодом
- определение общего тироксина (T4) в сыворотке крови ИФА-методом
- определение тиреотропного гормона (ТТГ) в сыворотке крови ИФАметодом
- определение остеокальцина в сыворотке крови ИФА-методом
- определение паратиреоидного гормона в сыворотке крови ИФА-методом
- УЗИ щитовидной железы.
11.6 Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной
помощи: нет.
12. Диагностические критерии.
12.1 Жалобы:
- на боли в области пораженного участка кости или сустава
- нарушения функции конечности (ограничения движения в суставах,
снижение/отсутствие опороспособности конечности)
- деформация трубчатых костей.
Анамнез: неоднократные перенесенные патологические переломы.
12.2 Физикальное обследование:
- утолщение пораженной конечности
- осевая деформация пораженной конечности
- укорочение пораженной конечности.
12.3 Лабораторные исследования:
- снижение уровня кальцитонина, свободного трийодтиронина (T3), общего
тироксина (T4), тиреотропного гормона (ТТГ), остеокальцина в сыворотке крови
- повышение уровня паратиреоидного гормона в сыворотке крови.
12.4 Инструментальные исследования:
- рентгенография в двух проекциях:
при экзостозах выявляются костно-хрящевые разрастания в эпиметафизарной
зоне;
при очаговой фиброзной дисплазии определяются овальные очаги
просветления с четкой пограничной склеротической каймой;
при диффузных формах отмечается вздутие кости, истончение
кортикального слоя, увеличение зоны разрежения, патологические переломы со
слабой консолидацией, осевые деформации;
при энхондроматозах, хрящевые очаги имеют четкие границы, занимая все
пространство кости до надкостницы, истончение кортикального слоя, вздутие
кости.
- компьютерная томография: наличие дополнительных очагов, точные
размеры патологически измененного участка.
12.5 Показания для консультации специалистов
консультация отоларинголога, стоматолога с целью выявления очагов
хронической инфекции)
консультация кардиолога (при изменениях на ЭКГ)
консультация
инфекциониста
при
сопутствующих
инфекционных
заболеваниях
консультация невропатолога при наличии неврологической патологии
консультация эндокринолога для подбора медикаментозной терапии.
12.6 Дифференциальный диагноз
Основные критерии дифференциальной диагностики:
при туберкулезе кости – на рентгенограмме не имеет правильной формы,
отсутствие ячеистого рисунка, содержит секвестр;
при саркоме кости – на рентгенограмме: саркома не имеет правильной
формы, контуры разъедены, истончение коркового слоя, периостальная реакция,
резко выраженный остеопороз.
13. Цель лечения: восстановление оси конечности, целостности кости путем
экскохлеации очага в кости с заполнением полости костными гомо-аутотрансплантатами.
14. Тактика лечения:
14.1 Немедикаментозное лечение:
Режим в зависимости от тяжести состояния:
• Режим 1 – постельный режим;
• Режим 2 – ходьба с помощью костылей с передвижением в пределах
палаты;
• Режим 3 – ходьба с помощью костылей или трости с передвижением
по коридору и выход на улицу;
• Диета – стол 15, другие виды диет назначаются в зависимости от
сопутствующей патологии.
14.2.Медикаментозное лечение (таблица1):
Антибактериальная терапия. При воспалении послеоперационной раны и
для профилактики послеоперационных воспалительных процессов применяются
антибактериальные препараты. С этой целью применяются цефазолин или
гентамицин при аллергии на b-лактамы или ванкомицин при выявлении/высоком
риске наличия метициллин - резистентного золотистого стафилококка. Согласно
рекомендациям Scottish Intercollegiate Guidelines и др. антибиотикопрофилактика
при данном виде операций настоятельно рекомендована [4,5,6]. Изменение
перечня антибиотиков для периоперационной профилактики должно проводиться
с учетом микробиологического мониторинга в стационаре.
Ненаркотические и наркотические анальгетики (трамадол или
кетопрофен или кеторолак; парацетамол).
НПВС в целях обезболивания назначается перорально [7].
НПВС в целях послеоперационного обезболивания следует начинать за 30-60
мин до предполагаемого окончания операции внутривенно. Не показано
внутримышечное введение НПВС для послеоперационного обезболивания из-за
изменчивости концентраций препаратов в сыворотке крови и боли, вызванной
инъекцией [6], исключением является кеторолак (возможно внутримышечное
введение).
НПВС противопоказаны пациентам с язвенными поражениями и
кровотечениями из желудочно-кишечного тракта в анамнезе. В данной ситуации
препаратом выбора будет парацетамол, не оказывающий влияния на слизистую
желудочно-кишечного тракта.
Не следует комбинировать НПВС между собой.
Комбинация трамадола и парацетамола является эффективной [6].
Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при повреждениях
голеностопного
сустава
(за
исключением
анестезиологического
сопровождения)
№
1
Препарат,
формы выпуска
Дозирование
Длительность
применения
Местноанестезирующие препараты:
0,25%,0,5%,
1 раз при
Прокаин
1%, 2%. Не
поступлении
более 1 г.
пациента в
стационар или
Уровень
доказатель
ности
при обращении в
амбулаторнополиклиническую
службу
1
Антибиотики
Цефазолин
1 г. в/в
2
Гентамицин
3 мг/кг в/в
3
Ванкомицин
1 г. в/в
4
Опиоидные анальгетики
Разовая доза
Трамадол
раствор
для для в/в
инъекций
введения
100мг/2мл по 2 составляет 50мл в ампулах
100 мг. При
1 раз за 30IA
60 минут до
разреза кожных
покровов; при
хирургических
операциях
продолжительнос
тью 2 часа и более
– дополнительно
0,5-1 г во время
операции и по
0,5-1 г каждые 68 часов в течение
суток после
операции.
1 раз за 30IА
60 минут до
разреза кожных
покровов. Менее
300 мг в/в
болюсно 3-5 мин,
Более 300 мг – в/в
инфузия в 100 мл
физ. раствора в
течение 20-30 мин
1 раз за 2 часа до IА
разреза кожных
покровов.
Вводится не более
10 мг/мин;
продолжительнос
ть инфузии
должна быть не
менее 60 мин.
1-3 сут.
IА
5
6
7
50 мг в капсулах, необходимости
таблетках
дальнейшие
инъекции
возможны через
30-60 мин, до
максимально
возможной
суточной дозы
(400мг). При
пероральном
применении
дозирование
как и при в/в.
Вводят в/в, в/м, 1-3 сут.
IC
Тримеперидин
раствор для
п/к 1 мл 1%
инъекций 1% в
раствора, при
ампулах по 1 мл необходимости
можно
повторить через
12-24ч.
Нестероидные противоспалительные средства
суточная доза
Длительность
IIaB
Кетопрофен
раствор для
при в/в
лечения при в/в
инъекций 100
составляет 200- не
должна
мг/2мл в ампулах 300 мг (не
превышать
48
по 2 мл
должна
часов.
150мг
превышать 300 Длительность
пролонгированн мг), далее
общего
ый в капсулах
пероральное
применения не
100мг в таб. и
применение
должна
капс.
пролонгирован превышать 5-7
ные капсулы
дней
150мг 1 р/д,
капс. таб. 100
мг 2 р/д
В/м введение
В/м и в/в
IIaB
Кеторолак
Раствор
для взрослым
применение не
инъекций
для рекомендуемая должно
внутримышечног начальная доза превышать 2 дней.
о
и составляет 10
При пероральном
внутривенного
мг, с
применении не
введения
последующим
должна
30 мг/мл
повторением
превышать 5 дней.
Таблетки 10 мг
доз до 30 мг
каждые 6 часов
до
максимальной
суточной дозы
90 мг/день.
8
Парацетамол
500мг таблетки
По 500-1000мг
3-4 раза в день
3-5 дней
IIaB
14.2.1. Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном
уровне:
Перечень основных лекарственных средств:
Местноанестезирующие препараты:
1. Прокаин
Нестероидные противовоспалительные средства:
1. Кетопрофен
2. Парацетамол
Дополнительный перечень: нет
14.2.1. Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном
уровне:
Перечень основных лекарственных средств:
Местноанестезирующие препараты:
1.
Прокаин
Антибиотики:
1. Цефазолин
2. Гентамицин
3. Ванкомицин
Опиоидные анальгетики:
1. Трамадол
2. Тримеперидин
Нестероидные противовоспалительные средства:
1. Кетопрофен
2. Кеторолак
3. Парацетамол
Перечень дополнительных лекарственных средств:
Ирригационные растворы для разведения медикаментов:
1. Натрия хлорид
2. Декстроза
14.3 Другие виды лечения:
14.3.1. другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: нет
14.3.2. другие виды лечения, оказываемые на стационарном уровне:
наложения ортопедических изделий (брейс, ортез).
14.3.3. другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной
помощи: нет
14.4 Хирургическое вмешательство:
14.4.1 Хирургическое вмешательство, оказываемое в амбулаторных
условиях:
В амбулаторных условиях оперативные вмешательства не проводятся.
14.4.2 Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
- при костно-хрящевых экзостозах – пристеночная резекция без
использования металлоконструкций;
- при поражения сегментов верхней конечности - блокирующие пластины,
интрамедуллярный блокируемый стержень, блокирующие винты, аппарат
Илизарова (кольца, спицы, штанги, спицефиксаторы, болты, стержни, гайки,
флажки);
- при поражении сегментов нижней конечности конечности блокирующие
пластины,
интрамедуллярный
блокируемый
стержень,
блокирующие винты, аппарат Илизарова (кольца, спицы, штанги,
спицефиксаторы, болты, стержни, гайки, флажки)
77.61 – локальное иссечение пораженного участка или ткани кости лопатки,
ключицы и грудной клетки (ребер и грудины);
77.62 - локальное иссечение пораженного участка или ткани плечевой кости;
77.63 - локальное иссечение пораженного участка или ткани лучевой или
локтевой кости;
77.64 - локальное иссечение пораженного участка или ткани кости запястья и
пястной кости;
77.65 - локальное иссечение пораженного участка или ткани бедренной
кости;
77.66 - локальное иссечение пораженного участка или ткани кости
надколенника;
77.67 - локальное иссечение пораженного участка или ткани большеберцовой
и малолберцовой кости;
77.68 - локальное иссечение пораженного участка или ткани предплюсны и
плюсневой кости;
77.69 - локальное иссечение пораженного участка или ткани прочих кости.
14.5. Профилактические мероприятия:
•
исключение нагрузок на пораженную конечность;
•
ношение ортезов и брейсов;
14.6. Дальнейшее ведение:
Мероприятия по ранней медицинской реабилитации:
•
в целях предупреждения атрофии мышц и улучшения регионарной
гемодинамики поврежденной конечности, применяют:
- изометрическое напряжение мышц
интенсивность напряжений
увеличивают постепенно, длительность 5-7 секунд, количество повторений 8-10
за одно занятие;
- активные многократные сгибания и разгибания суставов, а так же
упражнения тренирующие периферическое кровообращение (опускание с
последующим приданием возвышенного положения поврежденной конечности);
- идеомоторным упражнениям уделяют особое внимание, как методу
сохранения двигательного динамического стереотипа, которые служат
профилактике тугоподвижности в суставах. Особенно эффективными являются
воображаемые
движения, когда мысленно воспроизводится конкретный
двигательный акт с давно выработанным динамическим стереотипом. Эффект
оказывается значительно большим, если параллельно с воображаемыми, это
движение реально воспроизводится симметричной здоровой конечностью. За
одно занятие выполняют 12-14 идеомоторных движений.
Диспансеризация:
•
наблюдение у травматолога-ортопеда – 2 раза в год;
•
рентгенография пораженного участка кости и суставов в динамике два раза
в год;
15. Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов
диагностики и лечения:
1. Устранение боли;
2. Восстановление двигательной функции суставов:
1) Индекс Бартела – выше 85 баллов;
2) MRC- scale – от 3 баллов;
3) Индекс Карновского – 80 баллов;
4) Гониометрия – менее 80% от нормы.
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА:
16. Список разработчиков протокола с указание квалификационных
данных:
Баймагамбетов Ш.А. – заместитель директора НИИТО, д.м.н.
Тажин К.Б. – заведующий отделением ортопедии №2, НИИТО, к.м.н.
Макалкина Л.Г. - к.м.н., PhD, и.о. зав. кафедрой клинической фармакологии
и фармакотерапии АО «Медицинский университет Астана».
17. Указание на отсутствие конфликта интересов - конфликт интересов
отсутствует.
18. Рецензенты: Набиев Е.Н. - профессор кафедры травматологии и
ортопедии, АО «Медицинский университет Астана», к.м.н.
19. Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через
3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким
уровнем доказательности.
20. Список использованной литературы:
1. Ренгенодиагностика заболеваний костей и суставов. Медицина.- 1964. – С.
313-388.
2. Костная патология детского возраста. Волков М.В. – Москва. -2000.
3. Antibiotic prophylaxis in surgery guidance Scottish Medicines Consortium,
Scottish Antimicrobial Prescribing Group, NHS Scotland. 2009
4. Bowater RJ, Stirling SA, Lilford RJ. Is antibiotic prophylaxis in surgery a
generally effective intervention. Testing a generic hypothesis over a set of metaanalyses // Ann Surg. 2009 Apr;249(4):551-6.
5. Рекомендации по оптимизации системы антибиотикопрофилактики и
антибиотикотерапии
в
хирургической
практике.
А.Е.Гуляев,
Л.Г.Макалкина, С.К.Уралов и соавт., Астана,2010г, 96стр.
6. Guideline Summary AHRQ. Post-operative pain management. In: Bader P,
Echtle D, Fonteyne V, Livadas K, De Meerleer G, Paez Borda A, Papaioannou
EG, Vranken JH. Guidelines on pain management. Arnhem, The Netherlands:
European Association of Urology (EAU); 2010 Apr. p. 61-82. [88 references]
7. BNF 67, April 2014 (www.bnf.org)