Случай гистиоцитоза из клеток Лангерганса с монофокальным

РНИМУ имени Н.И.Пирогова
Кафедра факультетской педиатрии №1
Случай гистиоцитоза из клеток
Лангерганса с монофокальным
поражением пирамиды левой
височной кости
Выполнила студентка 637в группы Копанева А.Д.
Научные руководители:
к.м.н., доцент Бронин Г.О, к.м.н., доцент Гуревич О.Е.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Заболевание, характеризующееся пролиферацией и
аккумуляцией клеток Лангерганса в коже, костях,
костном мозге, печени, селезенке, легких,
лимфатических узлах и др.
Частота: 3-4: 1 000 000 детей\год
Гистиоциты = «оседлые
макрофаги»
Клетки Лангерганса –
внутриэпидермальные
макрофаги, их основная
функция антигенпрезентация
Никита Б., 7 лет краткий анамнез
12.11.10г. после лазанья по канату в школе у ребенка в
домашних условиях появились жалобы на выраженное
головокружение, повторную рвоту, шаткость походки
вплоть до невозможности самостоятельно ходить, в связи
с чем он был доставлен в оделение неврологии.
Из анамнеза жизни интересно, что мальчик – второй из
однояйцевой двойни. Первый близнец здоров.
Осмотр в отделении неврологии
Состояние расценено как тяжелое за счет
ОБЩЕМОЗГОВОЙ ОЧАГОВОЙ СИМПТОМАТИКИ
СИМПТОМАТИКИ •мелкоразмашистый
(головокружение, горизонтальный нистагм при
тошнота, рвота, отведениии глазных яблок влево,
•непостоянство
вертикального
сонливость,
нистагма,
адинамия)
•наклон головы к правому плечу,
•нарушение равновесия в виде
неустойчивости в позе Ромберга и
при ходьбе с тенденцией к
пошатыванию в правую
сторону.
Диагноз?
Атактический синдром
Мозжечковая атаксия?
Вестибулярная атаксия?
Корковая атаксия?
Сенситивная атаксия?
Компьютерная и
магнитнорезонансная
томография
Данные КТ и МРТ головного мозга
Заключение КТ: признаки деструктивных изменений
левого сосцевидного отростка, вероятнее,
воспалительного характера.
Заключение МРТ: МР-сигнал от сосцевидных
отростков изменен по воспалительному типу, более
выражено слева. После введения контрастного
вещества по контуру сосцевидных отростков,
отмечается его накопление, более выражено слева.
Лабиринтит?
Лабиринтит?
Воспалительные изменения в общем анализе крови:
СОЭ 32 мм\час, но! Лейкоциты 8.3 1012\л,
палочкоядерные нейтрофилы – 2%, сегментоядерные –
58%, лимфоциты 33%
По данным аудиометрии слух в норме
Лечение в отделении неврологии
1. Инфузионная терапия
2. Церукал (однократно)
3. Реланиум
4. Цефтриаксон + линекс
5. Диакарб, аспаркам
6. Трентал
Проведенное лечение купировало имеющиеся
симптомы и ребенок был выписан 16.11.10 по
требованию матери
Данные КТ левой височной кости от 23.11.10
Срез на уровне верхнего
полукружного канала
Срез на уровне заднего
полукружного канала
Слева - остеолитические изменения в сосцевидном отростке,
деструктивные изменения распространяются на капсулу лабиринта
вдоль задней и верхней граней пирамиды с разрушением стенок
верхнего и заднего полукружных каналов.
Заключение: КТ-картина обусловлена новообразованием
левой височной кости (гистиоцитоз?)
Госпитализация в ЛОР- Левосторонняя
сенсоневральная
отделение с диагнозом:
тугоухость
Выполнена новообразование в
КТ с
пирамиде левой височной
заключением
гистоцитоз? кости слева
(гистиоцитоз?)
23.11
24.11
Вновь
появились
жалобы на
тошноту и
рвоту
25.11
29.11
8.12.10
Выполнена
антромастоидотомия.
Заключение гистологического
исследования: гистиоцитоз из
клек Лангерганса
отделе
ние
гемато
логии
Диагноз гистиоцитоза из клеток Лангерганса
устанавливается на основании гистологической
картины и иммуногистохимической детекции
маркеров
Инфильтрация
эозинофилами и
гистиоцитами
Выявление CD-1a
Выявление
белка S -100
Данные маркеры были выявлены у пациента
В отделении гематологии поставлен
клинический диагноз: гистиоцитоз из
клеток Лангерганса, монофокальне
поражение пирамиды левой височной
кости
С 16 декабря 2010г. по июнь 2011г.
Проводилось лечение лечение по
программе LCH-III.
Протокол LCH-III, группа 3 для лечения
поражений скелета в особых локализациях
Initial Course 1 (IC-1)
VBL 6 mg/m2 i.v.bolus*
PRED 40 mg/m2/day*
orally; weekly; reduction
after week 4
Day
1
8
15
22
29
Continuation Therapy Arm A
Week
1
2(CT-A)3
4
5
36
42
6
7
Continuation therapy
Initial Course 2 (IC-2)
VBL 6 mg/m2 i.v.bolus*
VBL 6 mg/m2 i.v.bolus*
PRED 40mg/m2/day*
PRED
40 1-3
mg/m2/day*
orally
on day
day 1-58,q9,
3 10,
week
of Week
11, 12, 13
Day
49
Week
56
8
* For dose modification, refer to Section 8.6
Week
7
8
63
9
9
10
70
10
11
77
11
12
13
84
12
91
13
49
23
50
24
Patients who receive initial therapy course 1 and 2 start with continuation therapy after week 13
51
25
26
52
Динамика компьюторной томографии
Заключение КТ височных костей от 03.06.11: КТкартина выраженной положительной динамики
гистиоцитоза.
Динамика аудиометрии
16.11.10
Слух в
пределах
нормы
03.12.10
31.03.11
Левосторонняя
сенсоневральная
тугоухость
IIстепени
Слух в
пределах
нормы
Спасибо за
внимание!