Гигантоклеточный артериит:: артериит Нейроофтальмологические проявления р Mark R. Melson, M.D. Assistant Professor of Ophthalmology Vanderbilt Eye Institute Nashville, TN USA Гигантоклеточный артериит Гигантоклеточный артериит Клиническая картина Патофизиология Дендритная клетка (S-100 положительная) T-клетка (память) IFN-γ Макрофаг Гигантская клетка Стероиды IL-1, IL-6 Предшествуют необратимой потере зрения, в среднем за 8,5 дней Двухсторонняя потеря зрения - у 1/3 пациентов с гигантоклеточным артериитом NF-κB Средний интервал между поражением 1-го и 2-го глаза составляет 5 дней VEGF Гигантоклеточный артериит Клиническая картина ПИН является наиболее частым нейроофтальмологическим проявлением Зрительные симптомы-предвестники встречаются у 65% пациентов с последующей необратимой потерей зрения Ингибирует Наиболее часто встречающийся первичный васкулит у взрослых старше 50 лет Поражает артерии среднего и крупного калибра р со склонностью к поражению р аорты р и ее экстракраниальных ветвей Было сообщение о гигантоклеточном артериите у пациента даже в возрасте 17 лет – без биопсии + случаи со значительной потерей зрения в возрасте до 50 лет Двоение встречается у вплоть до 15% пациентов с гигантоклеточным артериитом Нейроофтальмологические проблемы проблемы, захватывающие множественные сосудистые бассейны (например, ретинальная артерия и задняя цилиарная артерия), очень подозрительны на гигантоклеточный артериит Не--нейроофтальмологические симптомы и признаки Не гигантоклеточного артериита Головная боль Патологические изменения височной артерии Проминирование Четкообразный характер Болезненность при пальпации Отсутствие пульса Эритема над артерией Л Лихорадка Астения Артралгии, периферический синовит Миалгии Потеря веса/Анорексия Кашель Изменения психического статуса Депрессия Бред Нарушения памяти/деменция Ишемические осложнения: Затруднения при жевании Некроз кожи волосистой части головы Некроз языка Фарингит Охриплость голоса Инсульт или преходящее нарушение мозгового кровообращения б Стенокардия, инфаркт миокарда Ишемия верхней конечности (боль, нарушение функций) 1 Нейроофтальмологические проявления гигантоклеточного артериита • Преходящая или стойкая потеря зрения вследствие: • • • • Нейропатия зрительного нерва • Ишемия сетчатки • • • • • • • • • Передняя ишемическая нейрооптикопатия Задняя ишемическая нейрооптикопатия Окклюзия центральной артерии сетчатки Окклюзия ветви центральной артерии сетчатки Диффузная или локальная ишемия сетчатки Ватообразные очаги Кровоизлияния в сетчатку Ишемия хориоидеи Глазной ишемический синдром • • • • • • • • Отек сетчатки Передний увеит Катаракта Повышенное внутриглазное давление (неоваскулярная глаукома) Гипотония глаза Кровоизлияния в сетчатку (ретинопатия венозного стаза) Неоваскуляризация сетчатки Ишемия орбиты • Ишемии зрительного нерва Ишемии сетчатки Ишемии хориоидеи • • Боль в орбите Двоение (ишемия глазодвигательных мышц) Экзофтальм • Ишемия глазодвигательного нерва • Ишемия головного мозга • • • • • Двоение (ишемия нервов III, IV и VI пар) Ишемия ствола мозга (двоение) И ( ) Инфаркт затылочной доли (корковая слепота) Зрительные галлюцинации Нарушения зрачковых реакций • • Предостережение Более чем у 20% пациентов с подтвержденным биопсией гигантоклеточным артериитом при наличии офтальмологических признаков НЕ БУДЕТ системных проявлений гигантоклеточного артериита Наблюдали 85 пациентов гигантоклеточным артериитом в течение более 20 лет – у 18 системных симптомов не было Тонический зрачок Синдром Горнера Симптомы со стороны зрения: потеря зрения в 100%, преходящая монокулярная потеря зрения в 33,3%, двоение в 11,1% и боль в глазу в 5,6% Hayreh SS, Podhajsky PA, Zimmerman B. Am J Ophthalmol 1998;125:5211998;125:521-526 Офтальмологические показатели высокого риска Передняя ишемическая нейрооптикопатия (ПИН) с одним или несколькими из следующих проявлений Высокое соотношение э/д (не disc-at-risk при неартериитной ПИН) Бледный/молочно-белый/белый, как мел, отек ДЗН появившийся остро ДЗН, Ватообразные очаги, свидетельствующие об ишемии сетчатки Ишемия хориоидеи Преходящая потеря зрения, предшествовавшая ПИН Преходящая диплопия, предшествовавшая ПИН Головная боль, боль в орбите, в глазу при ПИН Офтальмологические показатели высокого риска Задняя ишемическая нейрооптикопатия (ЗИН) при отсутствии предшествовавшего хирургического вмешательства, тяжелой кровопотери или гипотонии Любое сочетание офтальмологических ф сосудистых эпизодов в непосредственной близости от виска, особенно тех, которые поражают отдельные сосудистые бассейны или оба глаза одновременно или последовательно Окклюзия цилиоретинальной артерии (особенно при ПИН) Критерии классификации гигантоклеточного артериита Американского Колледжа Ревматологии 1990 1- Возраст в начале заболевания 50 лет или старше 2- Появление впервые или появление нового типа головной боли 3- Болезненность при пальпации височной артерии или снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом шейных артерий 4- Повышение скорости оседания эритроцитов (50 мм/час или выше), по методу Westergren 5- Патологический результат биопсии артерии – васкулит, характеризующийся преобладанием инфильтрации мононуклеарами или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками Для установления диагноза гигантоклеточного артериита необходимо, чтобы имелись, как минимум, 3 из этих 5 критериев. Наличии любых 3 или более критериев дает чувствительность 93,5% и специфичность 91,2% Когда вы начинаете применение стероидов стероидов? ? Когда вы его прекращаете???? прекращаете ???? По Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33; 1122-1128 (адаптировано) 2 Модели для прогнозирования гигантоклеточного артериита Формула для биопсии височной артерии Баллы Значение = –240 + 48 (головная боль) + 108 (затруднения жевания)+ 56 (болезненность при пальпации волосистой части головы) + 1.0 (СОЭ в мм/ч)+ 70 (ишемическая нейрооптикопатия) р ) + 1,0 , (возраст) Younge et al. Mayo Clin Proc. 2004;79:483-491 1113 Биопсий височной артерии, выполненных за 10-летний срок В 33,5% результат в отношении гигантоклеточного артериита положительный Для выведения формулы для прогнозирования положительного результата биопсии использована логистическая регрессия Если симптом имеется, подставьте 1 Если симптом отсутствует, подставьте 0 Вероятность e (Значение/50) P= 1 + e (Значение/50) Оценка баллов Если < –110, риск низкий Если ≥ –110 и <70, риск промежуточный Если ≥70, риск высокий Оценка риска Низкий риск, прогнозируемая вероятность <10% Промежуточный риск, прогнозируемая вероятность от 10% до 80% Высокий риск, прогнозируемая вероятность >80% *e = скорость оседания эритроцитов ( СОЭ). Модели для прогнозирования гигантоклеточного артериита Niederkohr и Levin. Ophthalmology 2005;112:744-756 Был создан 785-узловой анализ дерева решений, представлявший собой наиболее частые варианты р р результатов у тестов и возможности лечения Литературный поиск для разработки точечной оценки и распределения для вероятностей и полезностей Затем был использован анализ полезности для развития диагностического/терапевтического пути Предварительная вероятность заболевания для отдельных характеристик пациента при обращении Возраст (лет) Симптомы Предварит. вероятность заболевания (%) 55 Только головная боль 0.02 65 Только головная боль 0.17 75 Только головная боль 0.73 85 Только головная боль 1.13 55 Головная боль, затруднения при жевании 0.08 55 Головная боль, затруднения при жевании, боль в височной артерии 0.18 55 Головная боль, затруднения при жевании, боль в височной артерии и потеря зрения 0.24 55 Головная боль, затруднения при жевании, боль в височной артерии, потеря зрения и измененная височная артерия при клиническом обследовании 0.74 85 Головная боль, затруднения при жевании 4.25 85 Головная боль, затруднения при жевании, боль в височной артерии 9.27 85 Головная боль, затруднения при жевании, боль в височной артерии и потеря зрения 11.72 85 Головная боль, затруднения при жевании, боль в височной артерии, потеря зрения и измененная височная артерия при клиническом обследовании 29.16 85 Головная боль, затруднения при жевании, боль в височной артерии, потеря зрения, измененная височная артерия при клиническом обследовании, polymyalgia rheumatica, боль при пальпации волосистой части головы, потеря веса, лихорадка 68.10 Заключение Рассматривайте возможность гигантоклеточного артериита у всех пациентов старше 50 лет, которые обращаются с любыми из классических нейроофтальмологических проявлений, даже при отсутствии системных симптомов и признаков 3