Педиатрический факультет Кафедра педиатрии №2 УЧЕБНОЕ

Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации
Государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего профессионального образования
«ИРКУТСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»
(ГОУ ВПО ИГМУ Минздравсоцразвития России)
Педиатрический факультет
Кафедра педиатрии №2
УЧЕБНОЕ ПОСОБИЕ ДЛЯ СТУДЕНТОВ
Специальность: «Педиатрия»
«Нарушение фосфорно-кальциевого обмена у детей»
Составлено:
асс. каф. педиатрии №2
к.м.н. Гуцуляк С.А.
Иркутск, 2009
1
УДК 616.5-001/-002-053.3/.7 (075.8)
Утверждено на заседании Методического совета педиатрического факультета.
Протокол № 9 от 24.06.2009 года.
Учебное пособие для студентов.
Подготовлено ассистентом кафедры педиатрии № 2 С. А. Гуцуляк,
Иркутск, 2009. – 34 с.)
В учебно-методическом пособии для студентов педиатрического факультета
представлена информация по причинам формирования, диагностическим мероприятиям
и лечебным процедурам при рахите, спазмофилии, гипервитаминозе Д у детей.
Пособие соответствует всем требованиям, предъявляемым к соответствующим
материалам высшей школы.
Рецензенты:
Л. А. Решетник – зав. кафедрой детских болезней с детскими инфекциями. д.м.н. проф.,
заслуженный врач РФ.
Л. А. Сапрыкина – к.м.н., доцент кафедры детских инфекций ИГМУ.
2
ТЕМА: "Нарушения кальций - фосфорного обмена у детей раннего возраста».
Продолжительность занятия: 10 часов.
База: отделение грудного возраста ИМДКБ.
УЧЕБНАЯ ЦЕЛЬ: освоить клинико-метаболические и генетические аспекты
развития нарушений кальций - фосфорного у детей раннего возраста. Основываясь на
знаниях этиологии, патогенеза, клинико- диагностических критериев уметь назначать
лечебные мероприятия.
к занятию студент должен знать:
Особенности обмена кальция и фосфора в разные возрастные периоды детей.
Семиотику нарушений кальций - фосфорного обмена.
Показания, методики про ведения, информативность, трактовку методов
исследования уровней кальция, фосфора, вит Д и его метаболитов.
Принципы коррекции нарушений обмена кальция, фосфора.
в итоге занятия студент должен знать:
1. Современные представления о развитии
нарушений обмена
кальция и фосфора.
Диагностические и
параклинические
критерии рахита,
спазмофилии, гипервитаминоза Д.
Дифференциальную
диагностику
рахита,
рахитоподобных
заболеваний, судорожного синдрома.
Лечение и прогноз в зависимости от степени тяжести патологии.
Профилактику.
СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:
Собрать анамнез;
Провести клиническое обследование больного;
Назначить обследование больного;
Определить форму и степень тяжести патологии;
Обосновать и поставить диагноз в соответствии с классификацией;
Провести дифференциальный диагноз;
Назначить медикаментозную терапию, обосновать их необходимость, оценить
эффективность;
Оказывать неотложную помощь при гипокальциемических судорогах;
Назначить профилактические мероприятия.
3
Рахит - заболевание, обусловленное временным
несоответствием между
потребностями растущего организма в кальции и фосфоре и недостаточностью систем,
обеспечивающих их доставку в организм ребенка, ведущим патогенетическим звеном
которого является дефицит витамина D и его активных метаболитов в период наиболее
интенсивного роста организма.
Рахит широко распространен у детей первых двух лет жизни. В раннем детском
возрасте (особенно на первом году жизни) заболевания (или состояния), связанные с
нарушением фосфорно-кальциевого обмена, занимают ведущее место. Это
обусловлено чрезвычайно высокими темпами развития ребенка: за первые 12 месяцев
жизни масса тела увеличивается в среднем в 3 раза, длина – в 1,5. Такое интенсивное
увеличение размеров тела очень часто сопровождается абсолютным или
относительным дефицитом кальция и фосфора в организме. К развитию кальций- и
фосфопенических состояний приводят разнообразные факторы: дефицит витаминов
(главным образом витамина D), нарушения метаболизма витамина D в связи с
незрелостью ряда ферментных систем, снижение абсорбции фосфора и кальция в
кишечнике, а также реабсорбции их в почках, нарушения эндокринной системы,
регулирующей фосфорно-кальциевый обмен, отклонения в микроэлементном статусе и
многое другое. Существенно реже встречаются гиперкальциемические состояния. Они
носят, как правило, иатрогенный характер, но представляют не меньшую угрозу
организму, чем гипокальциемии.
Витамин D-дефицитные состояния достаточно нередки не только в младенческом
возрасте, но и у более старших детей, в частности, подростков
и даже у взрослых (особенно пожилых). У подростков и взрослых при выявлении
дефицита витамина D используют термины «остеопения», «остеопороз»,
«остеомаляция».
Собирательный термин "остеопения" используют для обозначения
низкой массы костной ткани без учета причин, вызывающих данный
симптомокомплекс, и без детализации характера структурных изменений.
В клинической практике наиболее часто встречаются три типа остеопений: остеопороз,
остеомаляция и фиброзно-кистозный остит.
Остеопороз - это системное заболевание скелета, характеризующееся
снижением массы костей и микронарушениями в архитектонике костной
ткани, которые приводят к значительному увеличению хрупкости костей и
возможности их переломов.
Остеомаляиия - уменьшение минерального компонента в единице объема костной
ткани, накопление неминерализованного органического матрикса (остеоида). Кость при
этом теряет прочность, жесткость, проявляется склонность к деформациям.
Фиброзно-кистозный остит состояние, характеризующееся усиленной
резорбцией костного вещества с последующим замещением фиброзно-ретикулярной
тканью. Это сравнительно редкий вариант патологии, характерный для
гиперпаратиреоза.
Частота рахита в России в настоящее время не ясна. Если по данным
первых отечественных исследователей рахита
в основном исходящих из
клиники детских болезней Военно-медицинской академии частота рахита доходила до
97-80% то сейчас, по отчетам детских поликлиник, в возрасте одного года в Санкт4
Петербурге рахит выявляют примерно у 10-15 % детей (среднетяжелые и тяжелые
формы).
Некоторые дискуссионные вопросы в проблеме рахита.
1. Распространенность рахита. Большинство литературных данных указывает на
частоту от 20 до 65% у детей 1-го года в зависимости от климатогеографических
условий. В развитых странах (США, Япония), в которых широко осуществляется
витаминизация продуктов питания, считают, что проблема рахита решена. Однако эта
точка зрения ошибочна. Улучшение условий жизни, выполнение врачебных
рекомендаций по воспитанию ребенка, а также обогащение продуктов питания
витамином D привели к значительному уменьшению частоты тяжелых и средне
тяжелых форм рахита. Частота же легких его форм остается очень высокой. Опытный
врач-педиатр практически у каждого 3-4х месячного младенца найдет 2-3 не резко
выраженных симптома рахита. В связи с этим следует признать, что, либо рахит
встречается практически у 100% детей, либо - рахит легкой (I-ой) степени следует
рассматривать не как заболевание, а как парафизиологическое состояние (по типу
конъюгационной желтухи новорожденных), самостоятельно ликвидирующееся по мере
созревания организма. Признание такой точки зрения позволяет согласиться с цифрами
25-55% распространенности рахита. Частота рахита в последние годы в России
колеблется от 54 до 66% (Н.А. Коровина с соавт., 1998). Положение о том, что первая
степень рахита соответствует начальному периоду болезни, не противоречит выше
приведенной точке зрения.
2. Врожденный рахит. Вряд ли можно согласиться с существованием
врожденного рахита. Действительно у небольшой части новорожденных
(недоношенных, незрелых), развивавшихся в условиях патологического течения
беременности, нарушений питания беременной, приеме некоторых лекарств во время
беременности (антиконвульсанты, гормоны), алкоголя, курения табака и др. могут быть
симптомы поражения костной системы, главным образом в виде остеомаляции. Их,
однако, следует рассматривать как проявление незрелости всех систем (в том числе
костной) организма. У таких детей гипофосфатемия бывает редко, а гипокальциемия
при правильном ведении после родов быстро ликвидируется, но симптомы
остеомаляции сохраняются долго и исчезают соответственно темпам созревания
организма.
Вряд ли целесообразно относить к врожденному рахиту такие заболевания как
фосфат-диабет, почечный канальцевый ацидоз, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони,
которые проявляются в более старшем возрасте и имеют в своей основе генетический
дефект, характеризующийся нарушением регуляции почками многих видов обмена (а
не только фосфорно-кальциевого) веществ. Это тубулопатии – рахитоподобные
заболевания. К ним же следует отнести и описывавшийся ранее поздний рахит.
3. Рецидивирующее течение.
В настоящее время встречается крайне редко. Трудно себе представить, чтобы
ребенок с диагностированным рахитом средней тяжести, получающий адекватную
неспецифическую и специфическую терапию вновь попадает в неблагоприятные
условия жизни. Ребенок в возрасте после 8-9 месяцев жизни рационально
вскармливаемый, активно двигающийся, много гуляющий на свежем воздухе никогда
5
не даст рецидива рахита. При этом достаточно профилактической (400 МЕ в сутки)
дозы витамина D, синтезирующегося кожей или поступающего с пищей.
Этиология
Первичный витамин D-дефицитный рахит имеет следующие причинные и
предрасполагающие факторы:
1.Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, так
как 90% эндогенно образующегося витамина D3 (холекальциферола)
в организме синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения. Установлено
(для детей старше 1,5 лет), что ежедневное пребывание на солнце в течение 1-2 ч с
облучением лишь лица и кистей достаточно для поддержания нормального уровня в
крови наиболее активного эндогенного метаболита витамина D - 1,25дигидрохолекальциферола в течение недели.
2.
Пищевые факторы. Установлено увеличение частоты и тяжести рахита в
группах детей:
а) получающих при искусственном вскармливании неадаптированные для грудных
детей смеси.
б) длительно находящихся на молочном вскармливании (1 л женского
молока содержит 40-70 МЕ витамина Dз, а коровьего - 5-40 МЕ),
с поздним введением прикормов (1 г желтка куриного яйца содержит 140-390 МЕ
витамина Dз);
в) получающих преимущественно вегетарианские прикормы.
Длительное время доминировала точка зрения, что пищевой дефицит витамина D,
кальция
и
фосфора
не
играет
существенной
роли
в
этиологии рахита у доношенных детей, но в дальнейшем было показано, что в
нормальной обеспеченности витамином D роль поступления его с пищей доходит до
50%. Важно отметить, что причинное значение в возникновении рахита имеет не
только дефицит витамина D в пище, а питание, не обеспечивающее оптимальные
условия для поступления кальция и фосфора из пищи, а также обмена белков (прежде
всего аминокислот), липидов, микроэлементов, других витаминов (С, В р В2, В, Е). В
частности, в злаковых много фитиновой кислоты, связывающей кальций в кишечнике,
и лигнина, обладающего таким эффектом на витамин D и его метаболиты, то есть
избыток каш тормозит всасывание и гепато-энтерогенную циркуляцию кальция и
витамина D. Многие овощи (особенно картофель) и коровье молоко в настоящее время
содержат избыток фосфатов (из-за широкого использования фосфатных удобрений),
которые тормозят всасывание кальция (оптимальное для всасывания соотношение Са:
Р в пище равно 1: 1,5-2,0), секрецию паратгормона. В то же время дети, родившиеся
при сроке гестации 30 недель и менее, при рождении имеют дефицит фосфора и им
необходимы добавки фосфатов к питанию. Таким образом, в возникновении рахита у
детей второго полугодия - второго года жизни могут иметь решающее значение
традиции питания в семье.
3.Перинатальные факторы. Недоношенность предрасполагает к рахиту благодаря
тому, что наиболее интенсивное поступление Са и Р от матери к плоду происходит в
последние месяцы беременности (в 26 нед прирост Са в организме плода 100-120 мг
/кг в сутки, Р - 60 мг /кг В сутки, а в 36 нед - Са - 120-150 мг/кг в сутки, Р - 85 мг/кг в
6
сутки). У доношенного ребенка при рождении имеется около 30-34 г кальция и 16 г
фосфора, а у 24- недельного недоношенного - всего 10-15 % этого количества, то есть
около 3 г кальция и 1,5-2,0 г фосфора.
Суточные потребности Са у взрослых составляют 10-12 мг/кг, детей дошкольного
и школьного возраста - 25 мг/кг, грудного возраста - 50-55 мг/кг, доношенных
новорожденных - 75 кг/кг, недоношенных- 120-230 мг/кг, а в фосфоре - у доношенных
новорожденных около 40 мг/кг, а недоношенных - 60-140 мг/кг. Потребление даже 200
мл грудного молока на 1 кг массы тела ребенка в сутки обеспечивает лишь 52-58
мг/кг/сут кальция и 30-34 мг/кг/сут фосфора, и отсюда глубоконедоношенным (менее
30 нед гестации), находящимся на грудном вскармливании, необходимы добавки солей
кальция (глюконат кальция, глицерофосфат кальция и др.) и фосфора (динатрия
фосфат, фосфат калия и др.). Большинство авторов рассматривают остеопению
недоношенных, все же, как вариант рахита - рахит у недоношенных, обусловленный
дефицитом кальция и фосфора.
Плацентарная недостаточность способствует активации секреции паратгормона
для поддержания кальциевого баланса, что и вызывает избыточную потерю фосфатов.
Нерациональное питание и режим жизни беременной (мало прогулок, недостаток
двигательной активности) могут привести к сравнительно меньшим запасам витамина
D, Са, Р при рождении и у доношенного ребенка обусловить более раннее
возникновение рахита.
Причинами, вызывающими вторичный витамин-D-дефицитный рахит, могут быть:
1.
Синдромы мальабсорбции и мальдигестии (целиакия, муковисцидоз, другие
поражения поджелудочной железы), при которых нарушена утилизация жиров пищи, а
значит и всасывание жирорастворимого витамина D. Экссудативная энтеропатия и
хронические воспалительные заболевания кишечника могут нарушать синтез
кальцийсвязывающего
белка
в
стенке
кишечника,
синтез
1,25дигидрохолекальциферола. Недостаточная активность (или отсутствие) лактазы также
способствует нарушению утилизации пищевых ингредиентов, в том числе минералов,
в кишечнике. Такой же эффект могут оказывать массивные и длительные
дисбактериозы кишечника с диареей.
2.
Хронические заболевания печени и почек приводят к снижению
интенсивности образования обменно-активных форм витамина D3
3.
Иатрогенные факторы:
а) длительное назначение противосудорожных средств (фенобарбитал,
дифенин) способствует ускоренной метаболизации обменно-активных форм витамина
D и вызывает его эндогенный дефицит;
б) бронхолегочная дисплазия при длительном применении мочегонных препаратов
и парентерального питания способствует не только дефициту кальция, но и дефициту
витамина D;
в) некротизирующий энтероколит.
4.
Экологические факторы. Избыток в почве и, соответственно, в воде,
продуктах питания стронция, свинца, цинка и других металлов приводит к частичному
замещению ими кальция в костях и способствует развитию не только рахита, но и
остеомаляции, остеопороза.
7
Психосоциалъная депривация и недостаточная двигательная активность
вследствие не только перинатальных энцефалопатий, но и отсутствия в семье
элементов физического воспитания (массаж, гимнастика и др.), ибо кровоснабжение
кости существенно повышается при мышечной деятельности.
6.Наследственные аномалии обмена витамина D и кальциево-фосфорного
обмена .
7.Наследственные аномалии обмена веществ (цистинурия, тирозинемия и др.)
8.Остеопения у детей с низкой массой тела при рождении.
9.Полигиповитаминозы
10.Хронические инфекционные процессы
5.
Основные группы риска:
Недоношенные, с ЭНМТ, крупные дети, роды в VI-ХII
ЗВУР, гипотрофии
СМА( лактазная недостаточность, целиакия)
наличие атопии
органическое поражение ЦНС, судорожный синдром
дефекты вскармливания, ухода, социальный фактор
болезни почек, печени
Фосфорно-кальциевый обмен в организме:
Основные регуляторы
1.
Витамин D
2. Паратгормон( не допускает снижения Ca++ в крови:↑всасывание в ЖКТ, ↑
реабсорбциюв почках, ↑ резорбцию костной ткани)
3. Кальцитонин (не допускает повышения
Ca++ в крови: способствует
минерализации кости, усиливает выведения Са с мочой, )
4. Микроэлементы (дефицит магния, меди, цинка, железа, кобальта и др.
сопровождается гипокальцемией).
Три узловых момента:
•
всасывание фосфора и кальция в кишечнике;
•
взаимообмен их между кровью и костной тканью;
•
выделение Ca и P из организма – реабсорбция в почечных канальцах.
Основным показателем, характеризующим метаболизм Ca, является его уровень в
крови, который в норме составляет 2,2–2,8 ммоль/л (содержание P в крови – 1,3–2,3
ммоль/л). Все факторы, ухудшающие всасывание кальция в кишечнике и снижающие
реабсорбцию его в почках, вызывают гипокальциемию, которая может частично
компенсироваться вымыванием Ca из костей в кровь, что приводит к развитию
остеомаляции или остеопорозов. Избыточное всасывание Ca в кишечнике приводит к
гиперкальциемии, которая компенсируется за счет усиленного отложения его в кости
(зоны роста) и выведения с мочой. Неспособность организма удержать нормальный
уровень Ca крови вызывает либо тяжелые гипокальциемические состояния с
проявлениями тетании, либо приводит к гиперкальциемии с картиной токсикоза,
отложением Ca в различных тканях и органах.
8
Всасывание кальция в кишечнике зависит не только от количества в пище, но и от
его растворимости, соотношения с фосфором, присутствия желчных солей, уровня pH
(чем более выражена щелочная реакция, тем хуже всасывание). Большое содержание в
пище фитина (манная каша) и щавелевой кислоты снижает всасывание, за счет
образования плохо растворимых соединений, цитраты улучшают всасывание. Важное
значение имеет состояние слизистой оболочки тонкой кишки: синдромы
мальабсорбции, энтериты сопровождаются ухудшением всасывания. Главным
регулятором всасывания Ca является витамин D.
Основная масса (более 90%) кальция и 70% фосфора находится в костях в виде
неорганических солей. В течение всей жизни костная ткань находится в постоянном
процессе созидания и разрушения, обусловленном взаимодействием трех типов клеток:
остеобластов, остеоцитов и остеокластов. Кости активно участвуют в регуляции
метаболизма Ca и P, поддерживая их стабильный уровень в крови. При снижении
уровня кальция и фосфора крови (произведение Ca x P является постоянной величиной
и равно 4,5-5,0) развивается резорбция кости за счет активации действия остеокластов,
что увеличивает поступление в кровь этих ионов; при повышении данного
коэффициента происходит избыточное отложение солей в кости.
Половина содержащегося в крови Ca связана с белками плазмы (главным образом
с альбумином), из оставшейся части более 80% это ионизированный кальций,
способный проходить через стенку капилляра в интерстициальную жидкость. Именно
он является регулятором разнообразных внутриклеточных процессов, в том числе
проведение специфического трансмембранного сигнала в клетку, поддержание
определенного уровня нервно-мышечной возбудимости. Связанный с белками плазмы
Ca является резервом для сохранения необходимого уровня ионизированного кальция.
Выделение Ca и P почками идет параллельно содержанию их в крови. При
нормальном содержании кальция его выделение с мочой незначительное и составляет
около 2 мг/кг в сутки, при гипокальциемии это количество резко уменьшается,
гиперкальциемия увеличивает содержание Ca в моче до 12 мг/кг в сутки. При
различных наследственных (фосфат-диабет, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони,
почечный тубулярный ацидоз, гипофосфатазия) и приобретенных нефропатиях,
хронической почечной недостаточности нередко отмечаются нарушения фосфорнокальциевого обмена, чаще всего с гипофосфатемией и гипокальциемией.
Основными регуляторами фосфорно-кальциевого обмена наряду с витамином D
являются паратиреоидный гормон (ПГ) и кальцитонин (КТ) – гормон щитовидной
железы.
Под названием “витамин D” понимают группу веществ (около 10), содержащихся
в продуктах растительного и животного происхождения, обладающих влиянием на
фосфорно-кальциевый обмен. Наиболее активными из них являются эргокальциферол
(витамин D2) и холекальциферол (витамин D3). Эргокальциферол в небольших
количествах содержится в растительном масле, ростках пшеницы; холекальциферол – в
рыбьем жире, молоке, сливочном масле, яйцах. Физиологическая суточная потребность
в витамине D величина достаточно стабильная и составляет 400-500 МЕ. В период
беременности и кормления грудным молоком она возрастает в 1,5, максимум в 2 раза.
Нормальное обеспечение организма витамином D связано не только с
поступлением его с пищей, но и с образованием в коже под влиянием УФ-лучей с
9
длиной волны 280-310 ммк. При этом из эргостерола (предшественник витамина D2)
образуется эргокальциферол, а из 7-дегидрохолестерола (предшественник витамина D3)
– холекальциферол. При достаточной инсоляции (по некоторым данным достаточно 10минутного облучения кистей рук) в коже синтезируется необходимое организму
количество
витамина
D.
При
недостаточной
естественной
инсоляции:
климатогеографические особенности, условия проживания (сельская местность или
промышленный город), бытовые факторы, время года и др. недостающее количество
витамина D должно поступать с пищей или в виде лекарственных препаратов. У
беременных женщин витамин D откладывается в виде депо в плаценте, что
обеспечивает новорожденного некоторое время после рождения антирахитическими
веществами.
Витамины D2 и D3 обладают очень малой биологической активностью.
Физиологическое действие на органы-мишени (кишечник, кости, почки)
осуществляется их метаболитами, образующимися в печени и почках в результате
ферментативного гидроксилирования. В печени под влиянием гидроксилазы образуется
25- гидроксихолекальциферол 25(OH)D3-кальцидиерол. В почках в результате еще
одного гидроксилирования синтезируется дигидроксихолекальциферол – 1,25-(OH)2D3кальцитриерол, являющийся наиболее активным метаболитом витамина D.
Содержание 25(OH)D3 в крови в норме колеблется от 10 до 30 нг/мл (по данным
некоторых авторов до 100 нг/мл). Избыток его накапливается в мышечной и жировой
тканях. Содержание витамина D в женском молоке составляет 2,0-4,0 мг/100 мл. Кроме
этих основных метаболитов в организме синтезируются другие соединения витамина
D3 – 24,25(OH)2D3, 25,26(OH)2D3, 21,25(OH)2D3, действие которых изучено
недостаточно.
Основная физиологическая функция витамина D (т.е. его активных метаболитов) в
организме – регуляция и поддержание на необходимом уровне фосфорно-кальциевого
гомеостаза организма. Это обеспечивается путем влияния на всасывание кальция в
кишечнике, отложение его солей в костях (минерализация костей) и реабсорбцию
кальция и фосфора в почечных канальцах.
Механизм всасывания кальция в кишечнике связан с синтезом энтероцитами
кальций-связывающего белка (СаСБ), одна молекула которого транспортирует 4 атома
кальция. Синтез СаСБ индуцируется кальцитриолом через генетический аппарат
клеток, т.е. по механизму действия 1,25(OH)2D3 аналогичен гормонам.
В условиях гипокальциемии витамин D временно увеличивает резорбцию костной
ткани, усиливает всасывание Ca в кишечнике и реабсорбцию его в почках, повышая
тем самым уровень кальция в крови. При нормокальциемии он активирует
деятельность остеобластов, снижает резорбцию кости и ее кортикальную порозность.
В последние годы показано, что клетки многих органов имеют рецепторы к
кальцитриолу, который тем самым участвует в универсальной регуляции ферментных
внутриклеточных систем. Активация соответствующих рецепторов через
аденилатциклазу и цАМФ мобилизует Ca и его связь с белком-кальмодулином, что
способствует передаче сигнала и усиливает функцию клетки, и соответственно, всего
органа.
Витамин D стимулирует реакцию пируват-цитрат в цикле Кребса, обладает
иммуномодулирующим действием, регулирует уровень секреции тиреотропного
10
гормона гипофиза, прямо или опосредованно (через кальциемию) влияет на выработку
инсулина поджелудочной железой.
Вторым важнейшим регулятором фосфорно-кальциевого обмена является
паратгормон. Продукция данного гормона паращитовидными железами усиливается
при наличии гипокальциемии, и, особенно, при снижении в плазме и внеклеточной
жидкости концентрации ионизированного кальция. Основными органами-мишенями
для паратгормона являются почки, кости и в меньшей степени желудочно-кишечный
тракт.
Действие паратгормона на почки проявляется увеличением реабсорбции кальция и
магния. Одновременно снижается реабсорбция фосфора, что приводит к
гиперфосфатурии и гипофосфатемии. Считается также, что паратгормон повышает
способность образования в почках кальцитриола, усиливая тем самым абсорбцию
кальция в кишечнике.
В костной ткани под влиянием паратгормона кальций костных апатитов переходит
в растворимую форму, благодаря чему происходит его мобилизация и выход в кровь,
сопровождающаяся развитием остеомаляции и даже остеопороза. Таким образом,
паратгормон является основным кальцийсберегающим гормоном. Он осуществляет
быструю регуляцию гомеостаза кальция, постоянная регуляция – функция витамина D
и его метаболитов. Образование ПГ стимулируется гипокальциемией, при высоком
уровне Ca в крови его продукция уменьшается.
Третьим регулятором кальциевого обмена является кальцитонин – гормон,
вырабатываемый С-клетками парафолликулярного аппарата щитовидной железы. По
действию на гомеостаз кальция он является антагонистом паратгормона. Его секреция
усиливается при повышении уровня кальция в крови и уменьшается при понижении.
Диета с большим количеством кальция в пище также стимулирует секрецию
кальцитонина. Этот эффект опосредуется глюкагоном, который таким образом является
биохимическим активатором выработки КТ. Кальцитонин защищает организм от
гиперкальциемических состояний, снижает количество и активность остеокластов,
уменьшая рассасывание костей, усиливает отложение Ca в кости, предотвращая
развитие остеомаляции и остеопороза, активирует выведение его с мочой.
Предполагается возможность ингибирующего влияния КТ на образование в почках
кальцитриола.
На фосфорно-кальциевый гомеостаз, кроме трех выше описанных
(витамин D, паратгормон, кальцитонин), оказывает влияние множество других
факторов. Микроэлементы Mg, Al являются конкурентами Ca в процессе всасывания;
Ba, Pb, Sr и Si могут замещать его в солях, находящихся в костной ткани; гормоны
щитовидной железы, соматотропный гормон, андрогены активируют отложение
кальция в кости, снижают его содержание в крови, глюкокортикоиды способствуют
развитию остеопороза и вымыванию Ca в кровь; витамин А является антагонистом
витамина D в процессе всасывания в кишечнике. Однако патогенное влияние этих и
многих других факторов на фосфорно-кальциевый гомеостаз проявляется, как правило,
при значительных отклонениях содержания этих веществ в организме. Регуляции
фосфорно-кальциевого обмена в организме представлена на рис 1.
11
Рис. 1. Схема регуляции фосфорно-кальциевого обмена в организме
Классификация
Классификация рахита, принятая на VI Всесоюзном съезде детских врачей (1947)
по
предложению
С.
О.
Дулицкого,
предусматривает
верификацию:
1)
по периоду болезни (начальный, разгара, репарации, остаточных явлений);
2)по тяжести процесса (легкая, средней тяжести и тяжелая - соответственно I,II,III);
3)по характеру течения (острое, подострое, рецидивирующее).
Клиническая картина
Начальный период. Заболевание отчетливо проявляется в возрасте
3-4 мес, хотя первые симптомы могут появиться раньше - в 1-1,5 мес.
у ребенка появляются беспокойство, пугливость, раздражительность, гиперестезия,
капризы,
снижается
аппетит,
заметно
нарушается
сон,
дети
часто вздрагивают, особенно при засыпании, громком звуке, внезапной
12
вспышке света. Одновременно с этим повышается вазомоторная возбудимость кожи;
усиливаются красный дермографизм и потливость (липкий пот с кислым запахом),
прежде всего во сне и при кормлении; наиболее сильно потеет волосистая часть
головы. Ребенок беспрерывно трет голову о подушку, в результате чего появляется
облысение затылка. Рентгенологические изменения костей обычно отсутствуют.
Типичен стойкий красный дермографизм. При такой клинической картине у ребенка
диагностируют рахит I степени.
В этот ранний период в крови обычно отмечают гипофосфатемию,
нормокальциемию, ацидоз, нарастает активность щелочной фосфатазы, а в
моче, приобретающей резкий запах, увеличивается количество аммиака,
аминокислот, фосфора, цАМФ. Могут быть выявлены мышечная гипотония, запоры,
небольшая податливость краев большого родничка.
Начальный период рахита длится от 1,5 нед до 1 мес, далее заболевание
переходит в период разгара с отчетливыми изменениями со стороны скелета. К
мягкости и податливости краев родничка и швов присоединяется размягчение плоских
костей черепа - краниотабес; вдоль лямбдовидного шва и задних отделов теменных
костей (реже в области чешуи затылочной кости) появляются участки размягчения
диаметром 1,5-2 см, дающие при надавливании ощущение мягкого пергамента или
тонкой целлулоидной пластинки. Мягкий череп меняет конфигурацию: уплощается
затылок, возникает асимметрия головы, брахицефалия. В результате избыточного
образования остеоидной ткани, которая не обызвестляется сразу, начинают выступать
более отчетливо лобвые и теменные бугры и весь череп принимает угловатую форму,
иногда западает переносица (седловидный нос) или выступает лоб (олимпийский лоб).
Окружность головы обычно увеличена вследствие гипертензионно-гидроцефалыюго
синдрома.
В результате усиленного образования остесидной ткани появляются
утолщения на границе костной и хрящевой части ребер - так называемые
рахитические «четки»; усиливается кривизна ключиц; грудная клетка с боков
сдавливается, нижняя апертура ее несколько разворачивается, на боковых
поверхностях по линии прикрепления диафрагмы возникает так называемая
гаррисонова борозда. Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько
выпячивается вперед, возникает «куриная», или «килевидная», грудь. Увеличивается
кривизна спины (рахитический кифоз). В дальнейшем, когда ребенок начинает ходить,
иногда присоединяется лордоз, а в некоторых случаях и сколиоз.
В результате деформации эпифизов и расширения метафизов образуются
утолщения - «рахитические браслеты», особенно заметные в области прeдплечий;
фаланги пальцев также утолщаются - возникают так называемые «нити жемчуга»;
иногда видны надмыщелковые утолщения на голенях. Чaще всего ноги искривляются
О-образно, несколько реже искривления напоминают Х, почти всегда одновременно
наблюдается и плоскостопие. В зависимости от тяжести рахитических явлений и
времени их возникновения, возможны самые разнообразные деформации нижних
конечностей. Большой родничок закрывается только в возрасте 1,5-2 лет и позже. Зубы
прорезываются с запозданием, реже - раньше нормального срока и в некотором
беспорядке; очень часто бывают дефекты эмали и кариес молочных, а позже и
постоянных зубов.
13
Причину поражения зубов видят в том, что, с одной стороны, зачатки зубов
развиваются в первые месяцы жизни, то есть в период активного рахита, с другой - в
нарушениях прикуса из-за деформаций челюстей (нижняя челюсть при рахите
уплощается и, вместо окончательной параболической, принимает трапециевидную
форму, вследствие чего нередок верхний или нижний прогнатизм). Для больных
рахитом характерно и «высокое» небо.
Систематизируя поражения костной системы при рахите, можно свести
их в четыре группы:
- симптомы остеомаляции (размягчения, обеднение кальцием кости преобладают при остром течении рахита) - податливость костей черепа, краев
родничка, краниотабес, брахицефалия, деформации костей черепа, конечностей,
ключиц;
- симптомы остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении
рахита) - лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения
голеней, «браслетки» на запястьях «нити жемчуга» на пальцах;
- симптомы гипоплазии костной ткани - задержка роста с характерной
«коротконогостью из-за отставания роста трубчатых костей в длину
позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков,
плоский таз;
- костные деформации, обусловленные мышечной гипотонией - искривления
позвоночника со спинопоясничным кифозом, сколиозом, лордозом, деформацией
грудной клетки с развернутой нижней апертурой («колоколообразная», «куриная»
грудь, «грудь сапожника»).
Мышечная гипотония и слабость связочного аппарата - характернейшие симптомы
рахита:
вялость
и
дряблость
мышц,
разболтанность
суставов. Больные в положении на спине легко притягивают ногу к
голове, даже кладут стопу на плечо, у них большой, так называемый
«лягушачий»
живот,
возникающий
вследствие
дряблости
мышц
брюшной стенки; почти всегда имеется расхождение мышц живота.
Задерживается развитие статических и локомоторных функций; дети
позже начинают поднимать голову, сидеть, вставать и ходить; пассивные движения
обычно вызывают у них отрицательную реакцию, которая, по-видимому, объясняется
имеющейся у них гиперестезией.
При рахите тяжелой степени нарушены функциональное состояние печени,
желудочно-кишечного
тракта,
белковый,
липидный
обмен,
имеется
клиника дефицита витаминов, меди, цинка, магния.
Деформация грудной клетки, гипотония мышц, несколько вялые движения
диафрагмы и изменения нервной системы нарушают легочную вентиляцию, вследствие
чего больные рахитом предрасположены к воспалению легких, у больных имеются
дистрофические изменения сердца.
У большинства детей с рахитом I - II степени наблюдаются и явления
гипохромной анемии, в генезе которой решающую роль играет дефицит
железа и аминокислот, но, возможно, и меди, цинка. В прежние годы при
рахите III степени иногда развивалась и анемия с резко увеличенной селезенкой,
выраженным лейкоцитозом с лейкоцитарной формулой.
14
В период репарации (реконвалесценции) у ребенка исчезают признаки
активного рахита (симптомы нарушения состояния нервной системы, мягкость костей,
мышечная гипотония, анемия и др.), нормализуется концентрация фосфора в крови,
хотя уровень кальция может быть и сниженным.
Период остаточных явлений диагностируют, как правило, у детей 2-3
лет, когда нет ни признаков активного рахита, ни лабораторных отклонений от нормы
показателей
минерального
обмена,
хотя
налицо
последствия
перенесенного рахита I-II степени.
Рахит у глубоконедоношенных детей. Термин «рахит» для таких детей
не вполне подходящ и его применяют условно, подразумевая, что имеет
значение и недостаточная минерализация кости, и остеопения из-за несоответствия
пищевой
нагрузки
кальцием
и
фосфором
(дефицит
сначала
кальция и затем, преимущественно, фосфора) огромным потребностям детей с массой
тела при рождении менее 1500, а особенно менее 1000 г. Частота поражений костной
системы,
условно
названных
рахитом,
у
таких
детей,
по данным разных авторов, составляет 60-95%. Характерный срок выявления
патологии - 4-12 нед жизни.
Предрасполагающими факторами, помимо низкой массы при рождении, являются:
неблагоприятные условия внутриутробного развития, приводящие к дефициту массы
при
сравнении
с
нормальными
величинами
ее
для детей такого же срока гестации, стойкий ацидоз, длительно текущий
синдром дыхательных расстройств, особенно при длительном парентеральном питании
и назначении фуросемида. Клиническая картина: краниотабес, размягчение костей
черепа и его деформации, умеренно выраженные рахитические «четки», переломы
ребер (рентгенологически). В крови отмечают: гипофосфатемию (ниже 1,5 ммоль/л),
повышение активности щелочной фосфатазы, ацидоз, иногда гипокальциемию (чаще
уровень кальция в норме).
Из более современных исследований - выраженность снижения сывороточного
остеокальцина или подъема паратгормона хорошо коррелирует с остеопенией
недоношенных. В моче отмечают выраженную кальцийурию, но отсутствие фосфора.
Рентгенологическая диагностика - наиболее важна; рентгенограмму
запястья, на которой выявляют снижение массы и плотности костей (особенно полезна
денситометрия для более четкого обнаружения или фотонная абсорбциометрия), надо
делать каждые 4-6 нед. Установлено, что без добавления солей кальция (лактат
кальция)
и
фосфора
гнатрия
фосфат),
только назначением витамина D эффективно предупредить остеопению недоношенных
невозможно.
Диагноз
Для диагностики периода и течения рахита определяют в крови уровень
кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы, делают рентгенограмму запястья.
Концентрация
фосфора
в
сыворотке
крови
может
снижаться
до
0,65 ммоль/л и даже ниже при норме у детей до 1 года 1,5-1,8 ммоль/л, концентрация
кальция - до 2,0-2,2 ммоль/л при норме 2,2-2,7 ммоль/л. Соотношение между уровнями
кальция и фосфора в сыворотке крови, в норме равное 2 : 1, в период разгара рахита
15
повышается до 3 : 1-4 : 1. Вместе с тем, в начальном периоде рахита и в разгаре
остеомаляционных явлений количество кальция может быть нормальным. В сыворотке
крови повышается активность щелочной фосфатазы (выше 400 ЕД/л); уменьшается
содержание лимонной кислоты (ниже 62 ммолъ/л). С мочой выделяется повышенное
количество аминокислот, фосфора и кальция (аминоацидурия и кальциурия - выше 10
мг/кг в сутки).
При рахите имеются характерные изменения на рентгенограммах костей: в
местах наиболее интенсивного роста, особенно энхондрального окостенения,
появляется и усиливается остеопороз; зона обызвествления становится не выпуклой, а
более
горизонтальной,
постепенно
сглаживается,
делается неровной, бахромчатой; щель между эпифизом и диафизом увеличивается за
счет расширяющегося метафиза; эпифиз приобретает блюдцеобразную форму, так как
периостальное окостенение нарушается меньше энхондрального. Точки окостенения
мелких костей запястья, ядра окостенения головок длинных трубчатых костей
появляются своевременно, но на рентгенограмме выявляются менее отчетливо
вследствие нарушения темпов окостенения.
Нередко бывают поднадкостничные переломы по типу «зеленой веточки» надломы коркового слоя с небольшим продольным смещением на
вогнутой стороне искривленной кости. При тяжелом рахите наблюдают
зоны перестройки Лозера - поперечно расположенные прозрачные зоны
(полосы) шириной в несколько миллиметров (ложные переломы). Под периостом вновь
образованная кость не подвергается своевременно достаточному обызвествлению и на
рентгенограмме намечается продольная полоска просветления - периостоз, что может
вызвать подозрение на периостит. В начальном периоде рахита выявляют лишь
незначительный остеопороз. Учитывая особенности современного течения рахита,
основным методом его диагностики является рентгенологический (рентгенограмма
запястья).
Диагноз рахита легкой степени (1) ставят на основании наличия изменений,
характерных для начального периода рахита.
Средней тяжести рахит (П степени) характеризуют умеренно выраженные
изменения костной системы и внутренних органов.
Рахит III степени (тяжелый) диагностируют при обнаружении у ребенка
выраженных
деформаций
костей,
тяжелых
поражений нервной системы и внутренних органов, тяжелой анемии, приведших к отставанию в физическом и психомоторном развитии.
Острое течение рахита знаменуется неврологическими симптомами,
признакам и остеомаляции костной системы, тогда как подострое - выраженными
симптомами остеоидной гиперплазии, одновременным наличием у ребенка поражений
костей в разные периоды первого года жизни (при рахите череп поражается в первые 3
мес жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3-6 мес, а
деформация нижних конечностей - во втором полугодии жизни).
Рецидивирующее (волнообразное) течение рахита устанавливают, когда
имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита
у
ребенка
с
рентгенологическими
данными,
указывающие
на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления).
16
Профилактика рахита:
Антенатальная специфическая: с 28-32н беременным из группы риска( СД, ГБ,
нефропатии, гестоз и др. ) показан прием витамина Д3 в дозе 500-1000ед в течение 8
нед( независимо от времени года)+ препараты кальция 1200-1500мг/сут
Постнатальная специфическая профилактика рахита
Доношенные
с3-4 нед
500ед
В течение 3-х лет
Группа риска
с3-4 нед
1000ед
В течение 3-х лет
Недоношенные ГВ 36- с10-14дн
37н
1000ед
в течение 3-х лет
ГВ 32-36 нед
1000-2000ед
На 1 году жизни
500-1000ед
На 2-3 году
С10-14дн
1МЕ=0.025мкг холекальциферола
1мкг холекальциферола=40МЕ Д3
Лечение:

Режим

Адекватное вскармливание

Медикаментозная терапия витамином D +кальций

Массаж, гимнастика, бальнеотерапия

Метаболическая терапия, лечение ЖДА, гипотрофии

Доза витамина Д3: 2000-5000ед/сут в течение 30-45дн→профилактическая доза
500ед до 3-х лет

Доза 5000-при активном рахите III степени (выраженные костные деформации)

Из группы риска через 3 мес –можно провести повторный курс Д 3 2000-5000 на
3-4 недели.
Кальций 75-120 мг/кгсут в течение 3-х недель 2 курса в год.




Подбор дозы витамина Д3 зависит от
степени тяжести, активности рахита
Сопутствующей патологии, характера вскармливания,
При пробе Сулковича ++++/+++ необходима коррекция дозы
При клинике гипервитаминоза Д - отмена Д
Контроль лечения:

Клиника

Пр. Сулковича = качественная оценка кальциурии 1 раз 10-14 дней (норма:
пр.Сулковича+/++)

Биохимические маркеры: Са, Р,ЩФ
Са общ 2.2-2.87ммоль/л
Са ион1.1-1.35ммоль/л
Р < 1 года 1.29-2.26ммоль/л
Р >1г 0.65-1.62ммоль/л
17


Содержание 25(ОН)Д3 норма 20-40нг/мл (10-30нг/мл Foldes.J)
Остеоденситометрия
Противопоказания к назначению витамина Д3:

Повышенная чувствительность

Гипервитаминоз Д

Повышенный уровень кальция

Почечная недостаточность

Детям с малым размером родничка специфическая профилактика рахита
проводиться с 3-4 месяцев, но не является противопоказанием к назначению витамина
Д.
Довольно частым заболеванием у детей раннего возраста, связанным с
нарушением фосфорно-кальциевого гомеостаза, является
спазмофилия –
гипокальциемическая тетания. Она проявляется приступами локальных или
генерализованных тонических судорог (явная форма) либо повышенной нервномышечной возбудимостью (скрытая, латентная форма).
Причины гипокальциемий разнообразны. Наиболее частыми являются: дефицит
витамина D, гипопаратиреоз, повреждения паращитовидных желез, избыточная
секреция
кальцитонина,
синдром
мальабсорбции,
хроническая
почечная
недостаточность, эндокринопатии, избыточное поступление в организм фосфора,
применение некоторых лекарственных препаратов (фенобарбитал, глюкагон, дифенин,
слабительные, антациды). Важнейшим биохимическим фактором развития
гипокальциемической тетании является снижение фракции ионизированного кальция
(уровень общего Ca ниже 2,2 ммоль/л, ионизированного – 1,0 ммоль/л). При этом
уровне ионизированного кальция снижается порог возбудимости в нейромышечных и
межнейрональных синапсах.
Развитию гипокальциемической тетании способствует алкалоз; сходную клинику
вызывает гипомагниемия (по некоторым данным может быть сочетание низких
уровней кальция и магния крови).
Клинические проявления спазмофилии описаны в учебниках: судороги
(карпопедальный спазм), ларингоспазм, эклампсия. Диагностика скрытой формы
основывается на выявлении симптомов повышения нервно-мышечной возбудимости
(симптомы Хвостека, Труссо, Люста, Маслова, Эрба).
Гипервитаминоз D. Тяжелыми состояниями, нередко оставляющими
необратимые последствия или заканчивающимися даже смертельным исходом,
являются гиперкальциемии. Причиной их развития практически в 100% случаев
является передозировка витамина D. В настоящее время благодаря пересмотру
подходов к профилактике и лечению рахита подобные заболевания у детей
встречаются редко. Однако до сих пор не только в медицинской литературе, но и в
немедицинских средствах массовой информации появляются сообщения об
отравлениях населения витамином D при использовании спиртового или масляного его
растворов в качестве обычного алкоголя либо пищевого масла.
В 50-х- 70-х годах ХХ века гипервитаминоз D представлял важную
педиатрическую проблему. Дебре и Бриссо в 1949 году сообщили о 85 случаях
18
тяжелого течения данного заболевания. В.А. Власов и В.К. Столярова в 1957 году
наблюдали 10 детей с данной патологией. Через грудное отделение больницы им. Н.Ф.
Филатова в период с 1957 по 1970 гг. прошло 98 таких детей, а только за 8 месяцев
(сентябрь 1971 – апрель 1972 г.) – 30 больных гипервитаминозом D. Несколько случаев
закончились летальным исходом. В 1972 году сотрудником кафедры госпитальной
педиатрии В.В. Шицковой изданы методические рекомендации по гипервитаминозу D,
защищена кандидатская диссертация, посвященная состоянию почек при этом
заболевании.
Передозировка витамина D оказывает на организм ребенка, как прямое
токсическое действие, так и опосредованное - через нарушение фосфорно-кальциевого
гомеостаза и развитие гиперкальциемии. Прямое токсическое действие витамина D
проявляется в нарушении цикла Кребса с повышением в крови лимонной кислоты, в
активации процессов перекисного окисления с нарушением клеточных мембран.
Избыток витамина D депонируется в печени, оказывая токсическое действие на ее
паренхиму и приводя к жировой дегенерации. Гиперкальциемия при его передозировке
проявляется нарушением функции клеток различных органов с картиной токсикоза, а
также метастатической кальцификацией тканей и органов. Кальций откладывается в
стенках сосудов; особенно сильно страдают печень и почки (нефрокальциноз,
нефролитиаз).
Выраженная клиническая картина гипервитаминоза D отмечается при приеме
суммарной его дозы более 1 млн. МЕ, при сочетании приема витамина D с УФО или
рыбьим жиром, а также с большими дозами кальция в летнее время, у детей на
искусственном вскармливании. Большое значение имеет длительность приема выше
названной дозы (существовавший ранее ударный метод лечения рахита). Повышенная
чувствительность к витамину D отмечается у детей, матери которых получали его во
время
беременности.
Описаны
случаи
повышенной
индивидуальной
чувствительности.
Клинически гипервитаминоз D проявляется картиной острого токсикоза или
хронической интоксикации. Это зависит от возраста ребенка, длительности введения
витамина D. Острый токсикоз чаще развивается у детей первого полугодия жизни,
приеме больших доз витамина D за короткий промежуток времени. Во втором
полугодии, при длительном приеме небольших доз витамина D развивается
хроническая интоксикация. Основные симптомы: анорексия, гипотрофия, астения,
тошнота, рвота, задержка развития, запоры, полиурия, полидипсия, обезвоживание;
могут быть судороги. Поражение нервной системы – от легкой заторможенности до
тяжелых коматозных состояний.
Выделяется три степени гиперкальциемии:
Первая степень – уровень Ca в крови стабильно на верхней границе,
интенсивное выделение его с мочой (реакция Сулковича ++/+++), в клинической
картине умеренные проявления токсикоза, полиурия, полидипсия, снижение веса.
Вторая степень – уровень Ca в крови выше нормы, но не превышает 12 мг%, с
мочой выделяется много (реакция Сулковича +++ или ++++), в клинической картине
выраженные явления токсикоза, полиурия, дистрофия.
Третья степень – уровень Ca в крови более 12 мг%, тяжелый токсикоз и
обязательное поражение почек.
19
Поражение сердечно-сосудистой системы: от небольших функциональных
нарушений до тяжелого миокардита с развитием недостаточности кровообращения. На
ЭКГ расширение комплекса QRS, удлинение интервала PQ, сглаженность зубцов P и T
в V1 и V2; описаны случаи нарушения атриовентрикулярной проводимости; может
быть ЭКГ картина инфаркта миокарда. Как правило, при гипервитаминозе D
отмечается повышенное артериальное давление.
Поражение печени: может быть повышена активность сывороточных
трансаминаз, диспротеинемия, повышение в крови холестерола, снижение альфа- и
повышение бета- липопротеидов; могут быть патологические типы гликемических
кривых.
Поражение почек: от небольших дизурических явлений до острой почечной
недостаточности; лейкоцитурия, незначительная гематурия и протеинурия; часто
вторичное присоединение инфекции и развитие пиелонефрита; нефрокальциноз;
оксалатно-кальциевый уролитиаз. В далеко зашедших случаях - хроническая почечная
недостаточность.
Поражение органов дыхания, желудочно-кишечного тракта встречаются редко.
Диагностика гипервитаминоза D: гиперкальциурия, гиперкальциемия; могут
быть гипофосфатемия и гиперфосфатурия; ацидоз. На рентгенограммах костей
расширение и уплотнение зон препараторного обызвестления.
Последствиями гипервитаминоза D часто являются нефропатии: хронический
пиелонефрит, интерстициальный нефрит, тубулопатии.
В последние годы гипервитаминоз D встречается редко, так как кардинально
изменены подходы к профилактике и лечению рахита. В настоящее время акценты
перенесены на неспецифические методы борьбы с этим заболеванием. Неуверенно, с
большой осторожностью врачебное общество соглашается с той истиной, что на
протяжении тысячелетий (до 1922 года, когда был открыт и получен витамин D)
человечество не имело возможности использовать этот препарат в чистом виде.
Большая частота и тяжесть рахита в далеком прошлом обуславливалась не отсутствием
препарата – витамина D, а социально-бытовыми условиями, национальными
обычаями, особенностями питания наших предков. Именно изменение этих факторов в
лучшую сторону, а не только применение витамина D повлияло на частоту
распространения и тяжесть этого заболевания.
Тесты:
1.
Остеопороз – это:
1) Уменьшение минерального компонента в единице объема костной ткани,
накопление остеода
2) Системное заболевание скелета, характеризующееся снижением костной
массы и микронарушениями в архитектонике костной ткани, которые приводят к
увеличению хрупкости костей
3) Усиленная резорбция костного вещества с последующим замещением
другими тканями
2.
Функциями витамина D -1,25(ОН)2Д3 являются:
1) стимулирует синтез остеокальцина
20
2) увеличивает поступление кальция из кишечника, уменьшает уровень
кальция в крови
3) усиливает отложение кальция в кость, уменьшает ее рассасывание
4) увеличивает реабсорбцию кальция и фосфора в почечных канальцах
5) связывается с рецепторами в мышцах, стимулируя вхождение в них
кальция, тем самым активируя мышечные сокращения
6) стимулирует реабсорбцию кальция и магния в почечных канальцах
7) подавляет активность и количество остеокластов
3.
Функциями тиреокальцитонина являются:
1) стимулирует синтез остеокальцина
2) увеличивает поступление кальция из кишечника, уменьшает уровень
кальция в крови
3) усиливает отложение кальция в кость, уменьшает ее рассасывание
4) увеличивает реабсорбцию кальция и фосфора в почечных канальцах
5) связывается с рецепторами в мышцах, стимулируя вхождение в них
кальция, тем самым активируя мышечные сокращения
6) стимулирует реабсорбцию кальция и магния в почечных канальцах
7) подавляет активность и количество остеокластов
4.
Функциями паратгормона являются:
1) способствует выходу кальция из кости в кровь в условиях снижения уровня
кальция во внеклеточной жидкости, увеличивает поступление кальция из кишечника,
уменьшает уровень кальция в крови
2) усиливает отложение кальция в кость, уменьшает ее рассасывание
3) увеличивает реабсорбцию кальция и фосфора в почечных канальцах
4) связывается с рецепторами в мышцах, стимулируя вхождение в них
кальция, тем самым активируя мышечные сокращения
5) стимулирует реабсорбцию кальция и магния в почечных канальцах
6) подавляет активность и количество остеокластов
5.
Для начального периода рахита характерно:
1) беспокойство
2) краниотабес
3) раздражительность
4) уплощение затылка
5) олимпийский лоб
6) нарушение сна
7) рахитические четки
8) снижение уровня кальция в крови
9) нормальный уровень кальция в крови
6.
Для периода разгара характерно:
1) беспокойство
2) краниотабес
3) раздражительность
4) уплощение зат1 2 3 4 5 6ылка
5) олимпийский лоб
6) нарушение сна
21
7) рахитические четки
8) снижение уровня кальция в крови
9) нормальный уровень кальция в крови
7.
Перечислите четыре группы поражения костной системы при рахите
8.
Нормативные показатели кальция в крови
1) 2,0-2,2
2) 2,2-2,7
3) 2,1-2,4
4) 2,0-3,0
9.
Нормативные показатели фосфора в крови:
1) 0,8-1,5
2) 0,5-1,2
3) 1,5-1,8
4) 0,7-1,3
5) 2,0-2,2
10. Доза витамина Д на один прием для доношенного ребенка в начальном
периоде рахита:
1) 250
2) 500
3) 1000
4) 2000
11. Профилактическая доза витамина Д на один прием для глубоко
недоношенного ребенка:
1) 625
2) 1000
3) 2000
12. При профилактике рахита у ребенка проба
Сулковича
на +++,
необходимо:
1) отменить витамин д
2) снизить дозу препарата
3) продолжить специфическую профилактику
13. После проведения курса УФО витмаин Д можно назначить:
1) сразу по окончании курса
2) через 1-2 недели
3) через 2-3 недели
4) через 6-7 недель
14. При остеопении у недоношенного ребенка необходимо назначить:
1) 500МЕ витамина Д
2) 800МЕ витамина Д
3) 800МЕ витамина Д, глицерофосфат кальция
4) 500МЕ витамина Д, глицерофосфат кальция
15. Специфическую постнатальную профилактику рахита следует начать с:
1) первых дней жизни
2) с 2-х недельного возраста
3) с 4-х недельного возраста
22
Задача № 1
Мальчик 7 мес доставлен в больницу из дома с жалобами на повторную рвоту,
снижение аппетита, запоры, вялость, адинамию потерю массы тела. Настоящие жалобы
появились на фоне лечения рахита Н масляным раствором витамина Д2. ПО вине
матери мальчик получал 1 ч.Л. препарата в день в сочетании с капсулами рыбьего жира
в течение 1 мес. Проба Сулковича резко положительная. Диагноз: Рахит Н, подострое
течение, период разгара. Гипервитаминоз Д, хроническая форма. Ребенок направлен в
стационар.
Анамнез. Мальчик от 3-ей беременности, протекавшей с нефропатией. Родился в
срок с массой 3000 г, длиной 50 см. В периоде новорожденности отмечена
затянувшаяся физиологическая желтуха. Грудное вскармливание до 2 мес, далее искусственное. Проявление атопического дерматита на щеках отмечены с 2 мес. До 7
мес хорошо прибавлял в массе тела, но на фоне лечения витамином Д прибавки массы
тела не было. Состояние средней степени тяжести, вялый, плаксивый. Кожные покровы
бледные, аппетит снижен, повторная рвота без связи с приемом пищи. Тургор тканей и
тонус мышц снижены. Костные симптомы рахита - в виде сдавления с боков черепа.
Большой родничок 0.5х 0.5 см, края плотные. Грудная клетка сдавлена с боков,
реберные «четки». Разболтанность суставов, симптом «складного ножа»; ребенок не
сидит, не встает. Эмоциональный тонус снижен, не интересуется игрушками. Зубов нет.
Границы сердца не расширены. Тоны сердца глухие, систолический шум
функционального характера. Живот вздут, печень + 5 см. Пальпируется край селезенки.
Стул скудный, через день. Мочеиспускание редкое, моча с запахом ацетона.
Оцените правильность диагноза направления. Ваш план обследования?
Какова схема лечения?
Задача №2
Девочке 2 мес. Мать отмечает, что ребенок недавно стал «вздрагивать»: сон
беспокойный, часто вскрикивает и просыпается. После сна на подушке остается
«мокрое пятно», пот ребенка приобрел своеобразный кислый запах. Девочка осмотрена
педиатром поликлиники: состояние оценено как удовлетворительное, не лихорадит,
кожные покровы с небольшой опрелостью в паховой области. Неврологический статус
- без особенностей. На затылке - «облысение», края родничка податливы. Дыхательная
система - без особенностей. Живот умеренно вздут, пальпируется край печени.
Девочка находится на грудном вскармливании, молока у матери достаточно.
Мочится часто, масса тела 4800 г. Из анамнеза: родилась от благополучно
протекавшей беременности, здоровых родителей, масса тела при рождении 3300, длина
50 см. Период новорожденности протекал благополучно. До настоящего времени не
болела.
Ваш предполагаемый диагноз?
Какова схема обследования и лечения?
Задача № 3
Мальчик 1 г 3 мес, из многодетной семьи, по социальным показаниям
госпитализирован в соматическое отделение клиники с выраженными рахитическими
проявлениями: квадратная голова с выраженными теменными буграми, «четки» на
грудной клетке и «браслетки» на руках и ногах, О-образное искривление нижних
конечностей, «утиная походка». Ребенок эмоционально негативен, сидит неустойчиво,
23
ходит мало, предпочитает лежать, не разговаривает. Кожа сухая, единичные синяки
разной давности на голенях. Зубов 6 (2/4) с дефектами эмали. Границы сердца в
пределах возрастной нормы. Дыхательная система - без особенностей. Пупочная
грыжа. Печень + 4 см., пальпируется край селезенки. Запоры, мочеиспускание частое.
Ребенок от 4-й беременности, протекавшей с токсикозом. Период
новорожденности - в норме. Грудное вскармливание до 2.5 мес, затем искусственное.
Прикормы давались нерегулярно, преобладала углеводистая пища - каша, макаронньхе
изделия. Бытовые условия неблагоприятные, воспитывается дома, мало гуляет, купают
редко. Болел 3 раза ОРВИ, Профилактика и лечение рахита не проводились.
Наследственность: отец низкого роста (156 см), мать страдает тугоухостью. У
других детей в семье выраженных симптомов рахита не отмечали.
Ваш диагноз?
Укажите план обследования и схему лечения.
Основная литература
1.
Ефимова Л.к., Бора В.М. Лекарственные отравления у детей. - Киев, 1995.
2.
Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских болезней. - СПб.,
Фолиант, 1999.
3.
Неотложная медицина в вопросах и ответах / Пер. сангл. / Под ред. К.
Кенинг. - Изд¬во "Питер Пресс", 1997.
4. Новиков П.В. Рахит и рахитоподобные заболевания у детей. Профилактика,
превентивная терапия. - М., 1998.
5.
Педиатрия: Руководство для врачей и студентов / Под ред. Н.Н. Володина. М., 1996.
6.
Попаян А.В., Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. СПб., 1997.
7. Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста: Методические
рекомендации. - М., 1990.
8. Темин П.А. Судорожные состояния у детей (факторы риска, диагностика,
лечение и профилактика). - М., 1997.
9. Трошин Д.М., Трошин В.Д., Трошин О.В. Неотложные психоневрологические
состояния у детей. - М.: Триада-Х, 1998.
Дополнительная литература
1. Елисеев О,н. Справочник по оказанию скорой и неотложной помощи. - Ростовна¬Дону: Изд-во Ростовского ун-та, 1994.
2. Здоровый образ жизни в системе профилактики заболеваний у школьников:
Информационное письмо. - Казань, 2000.
3.
Интенсивная терапия в педиатрии в 2 тт. / Под ред. П. Моррея. - М., 1995.
4.
Нефрология: Руководство / Под ред. И.Е. Тареевой. - М., 1995.
5.
Руководство по педиатрии (неотложная помощь и интенсивная терапия) /
Под ред.
М. Рояжерса, М. Хелфаерс. - Изд-во "Питер", 1999.
6.
Цыбулькин Э.к. Угрожающие состояния у детей. - СПб., 1994.
24
7.
Штайнигер У., фон Мюлендаль к.э. Неотложные состояния у детей. Минск, 1996.
25
26
27
28