Пороки развития женских половых органов
advertisement
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения России О.Е. Баряева Пороки развития женских половых органов Учебное пособие Рекомендовано методическим советом педиатрического факультета ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России в качестве учебного пособия для студентов лечебного, педиатрического и медико-профилактического факультетов медицинских вузов Иркутск ИГМУ 2012 УДК 618.14 – 008.6 ББК 57.1 Б 26 Рекомендовано методическим советом педиатрического факультета ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России в качестве учебного пособия для студентов лечебного, педиатрического и медико-профилактического факультетов медицинских вузов Автор: О.Е. Баряева – к.м.н., доцент кафедры акушерства и гинекологии с курсом гинекологии детей и подростков ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России Рецензенты: Одареева Е.В. – ГБОУ ДПО «Иркутская государственная медицинская академия постдипломного образования» Минздравсоцразвития России, доцент кафедры перинатологии и репродуктивной медицины, к.м.н. Милюкова Л.П. – ГБОУ ВПО «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения России, ассистент кафедры детской хирургии, к.м.н. Баряева, О.Е. Пороки развития женских половых органов /О.Е. Баряева; ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России. – Иркутск: ИГМУ, 2012. – 31 с. В учебном пособии изложены этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение пороков развития женских половых органов. Пособие предназначено для студентов лечебного, педиатрического и медико-профилактического факультетов медицинских вузов. УДК 618.14 – 008.6 ББК 57.1 Б 26 © Баряева О.Е., 2012 © ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России, 2012 2 Введение Пороки развития половых органов, нарушения проходимости полового канала наблюдаются у 1–3,8% гинекологических больных. Около трети пороков связано с непроходимостью влагалища и шейки матки. Под врожденной непроходимостью влагалища и шейки матки подразумевается аплазия (отсутствие части или всего органа) или атрезия (перегородка протяженностью менее 2 см), препятствующая оттоку менструальной крови и в дальнейшем половой жизни. При отверстии в перегородке диагностируют свищевую форму атрезии. Непроходимость влагалища и шейки матки становится следствием воздействия генетических, эндокринных, экзогенных факторов и связана с нарушением эмбриогенеза. Женские половые органы (маточные трубы, матка, влагалище) развиваются из парных мюллеровых протоков (ductus paramesonephricus), которые первоначально закладываются в виде тяжей (к концу 1-го месяца внутриутробной жизни плода), а позже (на 2-м месяце) – превращаются в протоки или каналы. В дальнейшем дистальные отделы мюллеровых каналов постепенно сближаются и сливаются вместе; образующаяся таким образом перегородка (из медиальных стенок нижних частей протоков) рассасывается, и образуется непарный канал с одним общим просветом, сначала без заметной границы между маткой и влагалищем. К концу 3-го месяца область матки начинает выделяться большей плотностью своих стенок и образованием влагалищных сводов, прилегающих к шейке матки. В течение 4-го месяца внутриутробной жизни постепенно формируются мышечный и соединительнотканный слои матки. Верхние (краниальные) концы мюллеровых протоков остаются в виде узких парных образований – из них образуются маточные трубы; мышечный и соединительнотканный слои труб закладываются в течение 3-го месяца беременности, а к 5-му месяцу их вертикальное положение сменяется обычным – близким к горизонтальному. Механизм развития аномалий влагалища, матки и придатков зависит, главным образом, от неправильного слияния (частичного слияния или полного неслияния) мюллеровых ходов. Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза. Этиология и патогенез Существует несколько теорий отсутствия или лишь частичного слияния парных эмбриональных половых каналов (мюллеровых каналов). В соответствии с одной из них нарушение слияния мюллеровых каналов происходит вследствие транслокации гена, активирующего синтез Мюллерингибирующей субстанции, на Ххромосому, а также 3 вследствие спорадических генных мутаций и воздействия тератогенных факторов. Предполагают также, что к нарушению формирования мюллеровых тяжей может привести замедленная пролиферация эпителия, покрывающего половые гребни со стороны целома. Как известно, развитие внутренних и наружных половых органов по женскому типу связано с генетически обусловленной потерей реакции ткани на андрогены. В связи с этим отсутствие или дефицит рецепторов эстрогенов в клетках мюллеровых протоков может затормозить их формирование, что приводит к таким изменениям, как аплазия матки. Представляет интерес теория о роли ранней перфорации стенки мочеполового синуса. Давление в просвете влагалища и мюллеровых каналов падает и исчезает одна из причин, приводящих к гибели клеток перегородки между парамезонефральными каналами. Более позднее сближение мюллеровых каналов друг с другом и врастание между ними мезенхимальных кровеносных сосудов приводит к сохранению клеток медиальных стенок каналов и формированию перегородки, двурогой или двойной матки. Сближению и рассасыванию соприкасающихся стенок мюллеровых каналов могут помешать аномалии развития соседних органов: пороки развития мочевой системы (у 60% пациенток) или нарушения костномышечной системы (у 35% пациенток с пороками развития матки и влагалища). Порокам развития влагалища и матки часто сопутствуют пороки развития мочевыделительной системы, что объясняют общностью эмбриогенеза половой и мочевой систем. В зависимости от вида порока половых органов частота сопутствующих пороков мочевыделительной системы составляет от 10 до 100%. Кроме того, развитию определённых видов аномалий половых органов сопутствуют соответствующие аномалии мочевыделительной системы. Так, при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ в 100% случаев наблюдают аплазию почки на стороне порока развития половых органов. При отсутствии условий для роста мюллеровых протоков возникает полная аплазия матки и влагалища. При выпадении или замедленном продвижении урогенитального тракта до урогенитального синуса формируется аплазия влагалища при функционирующей матке. При этом протяжённость аплазии обусловлена выраженностью задержки роста протоков. По данным литературы, почти во всех случаях полная аплазия влагалища при наличии матки сочетается с аплазией её шейки и цервикального канала. Иногда у пациенток выявляют 2 рудиментарные матки. 4 Воздействие факторов, препятствующих рассасыванию стенок мюллеровых каналов, приводит к образованию различных вариантов удвоения матки и влагалища. Тератогенные факторы можно разделить на внешние и внутренние. К внешним относятся: ионизирующие излучения, инфекции, лекарственные средства (особенно гормональные), химические, атмосферные (недостаток кислорода), алиментарные (нерациональное питание, дефицит витаминов) и многие другие, нарушающие процессы метаболизма и клеточного деления. К внутренним тератогенным воздействиям относятся все патологические состояния материнского организма, особенно способствующие нарушениям гормонального гомеостаза, а также наследственные. Классифицировать пороки развития женских половых органов можно по степени тяжести: • легкие, не влияющие на функциональное состояние половых органов • средние, нарушающие функцию половых органов, но допускающие возможность деторождения • тяжелые, исключающие возможность выполнения детородной функции. В практическом плане более приемлема классификация по локализации. Классификация врождённых пороков развития женских половых органов МКБ-10 Исключено: синдром андрогенной резистентности (E34.5), синдром тестикулярной феминизации (E34.5), синдромы, связанные с аномалией числа и формы хромосом (Q90Q99). Q50 Врожденные аномалии [пороки развития] яичников, фаллопиевых труб и широких связок: • Q50.0 Врожденное отсутствие яичника. Исключено: синдром Тернера (Q96). • Q50.1 Кистозная аномалия развития яичника. • Q50.2 Врожденный перекрут яичника. • Q50.3 Другие врожденные аномалии яичника. • Q50.4 Эмбриональная киста фаллопиевой трубы. • Q50.5Эмбриональная киста широкой Q50.6 Другие врожденные аномалии фаллопиевой трубы и широкой связки. Q51 Врожденные аномалии [пороки развития] тела и шейки матки: • Q51.0 Агенезия и аплазия матки. 5 связки. • Q51.1 Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища. • Q51.2 Другие удвоения матки. • Q51.3 Двурогая матка. • Q51.4 Однорогая матка. • Q51.5 Агенезия и аплазия шейки матки. • Q51.6 Эмбриональная киста шейки матки. • Q51.7 Врожденный свищ между маткой и пищеварительным и мочеиспускательным трактами. • Q51.8 Другие врожденные аномалии тела и шейки матки. • Q51.9 Врожденная аномалия тела и шейки матки неуточнённая. Q52 Другие врожденные аномалии [пороки развития] женских половых органов: • Q52.0 Врожденное отсутствие влагалища. • Q52.1 Удвоение влагалища. Исключено: удвоение влагалища с удвоением тела и шейки матки (Q51.1). • Q52.2 Врожденный ректовагинальный свищ. Исключено: клоака (Q43.7). • Q52.3 Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище. • Q52.4 Другие врожденные аномалии влагалища. • Q52.5 Сращение губ. • Q52.6 Врожденная аномалия клитора. • Q52.7 Другие врожденные аномалии вульвы. • Q52.8 Другие уточненные врожденные аномалии женских половых органов. • Q52.9 Врожденная аномалия женских половых органов неуточненная. Q56 Неопределенность пола и псевдогермафродитизм. Исключено: псевдогермафродитизм: - женский с адренокортикальным нарушением (E25); - мужской с андрогенной резистентностью (E34.5); - с уточненной хромосомной аномалией (Q96-Q99). • Q56.0 Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках. • Q56.1 Мужской псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках. • Q56.2 Женский псевдогермафродитизм, не классифицированный в других рубриках. • Q56.3 Псевдогермафродитизм неуточненный. • Q56.4 Неопределенность пола неуточненная. 6 Пример формулировки диагноза Синдром Рокитанского–Кюстера. Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища при замкнутом правом влагалище. Гематокольпос. Гематометра. Гематосальпинкс. Аплазия правой почки. Двурогая матка. Однорогая матка. Девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище. Врожденные аномалии вульвы. Врождённая гиперплазия коры надпочечников. Наиболее частая причина врождённых аномалий вульвы. Характеризуется различной степенью вирилизации, которая оценивается по шкале Прадера (5 – максимальная степень вирилизации, 0 – нормальный женский фенотип). Проявляется увеличением клитора, отверстие уретры расположено ближе к основанию клитора (наподобие гипоспадии). Срастаются половые губы, утолщается тело промежности. Влагалище может иметь обще отверстие с уретрой. При сильной степени вирилизации имеется единое отверстие на уплощённой промежности. Лабиальных складок нет, вследствие сращения половых губ по средней линии. Эти женщины имеют хорошие шансы забеременеть и родить ребёнка. Всё зависит от степени нарушения и адекватности терапии. Врожденные пороки развития влагалища (см. приложение 1) 1. Девочки с функционирующей маткой. Дефекты продольного срастания мюллеровых протоков. Имеется продольная перегородка матки, две шейки и удвоенное влагалище. Данные дефекты не сопровождаются задержкой менструальной крови, но могут приводить к сексуальным расстройствам и нарушению фертильности в репродуктивном возрасте. Дефекты поперечного сращения. Самые частые симптомы – первичная аменорея и циклические абдоминальные боли. Вторичные половые признаки развиты нормально. При низком сращении (таком как неперфорированная девственная плева), возникает гематокольпос. При высоком уровне сращения порок осложняется гематометрой с ретроградным менструальным кровотечением, развитием эндометриоза и выраженным нарушением структуры и функций органов малого таза. Чем выше во влагалище находится перегородка, тем она толще. Такие пороки мочевыделительной системы. 7 часто сопровождаются аномалиями Крайне редко пороки диагностируются до наступления пубертата из-за отсутствия жалоб у маленьких девочек. Однако у младенцев в результате стимуляции влагалищных и цервикальных желез материнскими эстрогенами возможно заполнение и растяжение влагалища слизью с образованием мукокольпоса. Мукокольпос не имеет характерной симптоматики, сложен для диагностики и выявляется случайно при обследовании ребенка по поводу беспокойства, обычно связанного с мочеиспусканием, объемного образования брюшной полости или ассоциированных пороков развития. При значительном растяжении влагалища возможны обструкция и гидронефротическая трансформация верхних мочевых путей. В подростковом возрасте непроходимость влагалища и шейки матки приводит к растяжению кровью половых путей с острыми, циклически повторяющимися болями в животе, с которыми девочки часто попадают в хирургические клиники. При гематокольпосе боли ноющие, а гематометра проявляет себя спастическими болями, иногда с потерей сознания. Свищевые (неполные) формы атрезии влагалища как в раннем, так и в подростковом возрасте часто сопровождаются восходящей инфекцией и образованием пиокольпоса. Клинически свищевая форма атрезии с пиокольпосом проявляется периодическими гнойными выделениями, определить причину которых трудно. Пиокольпос, имеющий сообщение с внешней средой, обычно не сопровождается выраженным ухудшением состояния, повышением температуры, расширением полости матки и цервикального канала. Недренирующийся пиокольпос редко бывает изолированным. Быстро развиваются пиометра, пиосальпинкс и рефлюкс гноя в брюшную полость. Тогда нарастает клиника «острого живота», ухудшается общее состояние больной, температура достигает фебрильных значений. Восходящая инфекция развивается так быстро, что даже экстренная кольпотомия не спасает больных от перитонита и гистерэктомии. 2. Матка отсутствует или рудиментарная. Частота врождённого отсутствия влагалища (синдром Mayer-Rokitansky-KusterHauser) 1 на 4000 рождённых девочек. Данный синдром является второй причиной первичной аменореи после синдрома Шерешевского-Тернера (45 XО). Заболевание часто связано с нарушениями 16 пары хромосом. Часто сочетается с врождёнными пороками мочевыделительной системы (40%). Вместе с влагалищем отсутствует и матка (или матка рудиментарная). Гормональная функция и вторичные половые признаки развиты нормально. Рудиментарная матка может иметь функциональный эндометрий, что приводит к развитию гематометры. 8 Врожденные аномалии шейки матки. Встречаются очень редко. В настоящее время делаются попытки проводить пластические операции с сохранением матки. Такие пациентки имеют 50% шанс иметь ребёнка. Чёткой лечебной тактики пока не установлено в связи с большой редкостью таких пороков. Сращение малых половых губ. Встречается у девочек первых лет жизни и связано с воспалительным процессом в области половой щели (в том числе и внутриутробно). Клинически проявляется наличием тонкой плёнки, идущей от клитора до входа во влагалище. Из-за попадания мочи во влагалище может развиться вульвовагинит и уретрит. Гематокольпос и гематометра. Скопление менструальной крови во влагалище и в полости матки при наличии неперфорированной девственной плевы, атрезии влагалища. Происходит скоплении менструальной крови в полости влагалища в связи с врожденным отсутствием отверстия в девственной плеве или перенесенным воспалительным процессом. До наступления менархе полное заращение девственной плевы не проявляется. С момента функционирования яичников и матки менструальная кровь, не имея выхода, скапливается в полости влагалища, из-за этого оно значительно растягивается. Вначале отчетливых жалоб нет, но, по мере растяжения стенок влагалища, появляются расстройства мочеиспускания, боли внизу живота. Они носят циклический характер, возобновляясь с очередной менструацией. В этот период бывают интенсивными, сопровождаются дизурией или даже задержкой мочеиспускания. По мере накопления во влагалище менструальных выделений в малом тазу формируется опухолевидное образование, четко определяемое при бимануальном исследовании. Оно имеет эластическую консистенцию, выступает над лоном, пролабирует в просвет прямой кишки. При осмотре наружных половых органов в области промежности между малыми половыми губами выбухает опухолевидное образование, прикрытое истонченной девственной плевой, через которую просвечивает темная кровь. Величина его зависит от числа бывших менструаций и количества излившейся крови. Если девочка осматривается спустя 5–10 дней после очередных месячных и напряжение девственной плевы уменьшается, то при невнимательном либо поспешном обследовании можно не заметить указанных изменений. 9 Ошибки диагностики гематокольпоса усугубляются нечетким анамнезом, субъективной оценкой симптомов заболевания девочками и их мамами. Диагностика Диагностика простых вариантов порока не представляет сложностей. Стандартное обследование при подозрении на непроходимость влагалища и шейки матки: • сбор анамнеза • оценку физического и полового развития • осмотр наружных половых органов • ректально-абдоминальное исследование, зондирование влагалища • общеклинические исследования • лабораторные исследования • бактериологическое и бактериоскопическое исследование выделений из половых путей • УЗИ половой и мочевой систем. Как правило, этих исследований достаточно для точного определения варианта порока и выбора метода оперативного вмешательства. При объективном обследовании преддверие влагалища и девственная плева выглядят обычно. Даже при тотальной аплазии влагалища его преддверие сохранено. Только при атрезии девственной плевы ее вид отличается от обычного. При надавливании на переднюю брюшную стенку над лоном девственная плева выбухает в виде цианотичного купола. Бактериологическое и бактериоскопическое исследование выделений из половых путей дают существенную информацию в основном при свищевой атрезии влагалища, когда гнойные выделения служат косвенным диагностическим признаком, а результаты анализов необходимы для проведения рациональной антибактериальной терапии. Пальпируемое при ректально-абдоминальном исследовании округлое эластичное малоболезненное и малоподвижное образование, оттесняющее матку кверху, обычно является гематокольпосом. Давление на гематокольпос через прямую кишку передается на матку и ощущается при пальпации над лоном. Смещаемость гематокольпоса ограничена, чем он отличается, например, от кисты яичника, похожей локализации, консистенции и формы. Зондирование влагалища имеет целью определение глубины нижнего отдела влагалища и проводится одновременно с ректально-абдоминальным исследованием. 10 Расстояние от верхушки купола влагалища до дна гематокольпоса позволяет точно определить диастаз между отделами влагалища, оценить запасы пластического материала и наметить план операции. Дистальная часть влагалища часто представлена одним преддверием и имеет глубину около 1-2 см. Реже углубление за девственной плевой бывает менее 1 см. Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних половых органов подтверждает правильность трактовки клинических данных. Исследование проводят при наполненном мочевом пузыре с расположением датчика над лоном и в области промежности. Попутно осматривают органы брюшной полости и забрюшинного пространства. УЗИ позволяет достоверно определить размеры матки и ее полости, толщину эндометрия, размеры и толщину стенок гематокольпоса, расстояние от его дна до кожи промежности. Достоверность УЗИ достаточно высокая лишь в диагностике наиболее простых форм порока – низких атрезий влагалища без удвоения органов. Во всех сомнительных случаях – при несовпадении данных анамнеза, клинической картины и результатов обследования данные УЗИ следует проверять другими методами – эндоскопией, магнитно-резонансной томографией (МРТ). В некоторых наблюдениях наиболее информативны лапароскопия и вагинография. В диагностике сложных или нетипичных пороков развития влагалища следует отдавать предпочтение магнитно-резонансной томографии. Специальной подготовки к МРТ не требуется. Исследование проводят в положении пациентки на спине во фронтальной, сагиттальной и аксиальной проекциях. При атрезиях и аплазиях влагалища наиболее информативна для уточнения анатомического строения сагиттальная проекция, позволяющая точно определить величину диастаза между отделами влагалища, размеры гематометры и гематокольпоса, оценить состояние шейки матки. Однако при удвоении влагалища и матки сагиттальные срезы не позволяют достаточно легко реконструировать анатомические взаимоотношения органов. В случае удвоения половых путей более информативно исследование во фронтальной проекции. В распознавании многих сложных аномалий внутренних половых органов МРТ представляет наиболее ценную информацию, предопределяющую выбор оперативного вмешательства. Данные УЗИ и МРТ при свищевой форме непроходимости влагалища могут различаться в зависимости от времени проведения исследования и степени заполнения влагалища содержимым. Опорожнение обычно происходит во время ректально- абдоминального исследования. Пиокольпос может опорожняться спонтанно на фоне 11 противовоспалительной терапии. Ошибочная трактовка данных МРТ возможна при «пустом» влагалище. В диагностике «пустого» влагалища при свищевых формах атрезии вагинография более информативна, чем УЗИ и МРТ. До появления УЗИ и МРТ вагинография была единственным исследованием полости влагалища выше уровня обструкции. Однако вагинография связана с высоким риском инфицирования проксимального отдела влагалища при замкнутом гематокольпосе. В настоящее время вагинографию целесообразно использовать лишь при свищевой форме атрезии влагалища в качестве документирующего исследования. Эндоскопические исследования нижних мочевых путей (синусо-уретроцистоскопия), как и уродинамические исследования, показаны детям с сочетанной мочеполовой патологией (ятрогенные повреждения уретры, персистирующий урогенитальный синус, клоакальные аномалии). Таким образом, уточнение анатомии порока развития, необходимое для выбора хирургической тактики, возможно лишь при комплексном обследовании, включающем рентгенологические и эндоскопические методы. МРТ остается наиболее информативным клиническим методом исследования органов малого таза. Диагностические трудности при непроходимости влагалища и шейки матки подтверждаются высокой частотой и разнообразием диагностических ошибок, совершаемых как гинекологами, так и врачами других специальностей. Первичный этап диагностики при врожденной непроходимости влагалища и шейки матки практически всегда вызывает затруднение и редко завершается установлением правильного диагноза. Заболевание часто проявляет себя весьма неожиданно, начинается с острых болей в животе, задержки мочи или появления опухолевидного образования в брюшной полости, которые нередко становятся причиной срочной лапаротомии. Многим девочкам-подросткам с врожденной непроходимостью влагалища сначала выполняют аппендэктомию по поводу подозрения на острый аппендицит и лишь, затем им устанавливают правильный диагноз. Это обусловлено резкими болями в животе, часто не оставляющими у хирурга сомнений в необходимости экстренной операции. Избежать неоправданных аппендэктомий позволяет УЗИ. К тяжелым последствиям может привести неверная диагностика мукокольпоса у грудных детей. Подозрение на опухоль или кисту брюшной полости провоцирует хирурга на выполнение широкой лапаротомии с удалением верхнего отдела влагалища. 12 Острая задержка мочи или примесь гноя в моче (пиурия), встречающаяся при свищевом пиокольпосе, требует урологического обследования. Часто встречаются ошибки при полном удвоении матки и аплазии или атрезии одной половины удвоенного влагалища. Наиболее сложно определить второе замкнутое влагалище, когда имеются две почки, так как полное удвоение матки и добавочное замкнутое рудиментарное влагалище сопровождаются агенезией одной почки. В связи с острыми болями внизу живота при непроходимости влагалища нередко вскрывают гематокольпос и эвакуируют его содержимое. Подобное вмешательство, особенно при высоком гематокольпосе, связано со значительным риском повреждения уретры, мочевого пузыря и прямой кишки и может привести к развитию пиокольпоса, пиометры и перитониту. Экстренных показаний для опорожнения гематокольпоса не существует. Женские половые пути имеют большие адаптационные возможности, и обезболивающей терапии (баралгин, максиган) бывает достаточно для ослабления или купирования болевого синдрома. Оперативные вмешательства могут выполнять только специалисты, желательно у пациенток в межменструальном периоде. Лечение Врожденные аномалии вульвы. Наиболее приемлемой тактикой является оперативное вмешательство в раннем возрасте (2-3 года). Производят удаление клитора, редукционную клиторопластику с сохранением головки, другие клиторосохраняющие операции. В последнее время популярна также выжидательная тактика относительно клитора. Взрослой женщине дают возможность выбрать между возможностью получения сексуального удовольствия и внешним видом половых органов. Вагинопластика. Лечение эндокринных расстройств. Врожденные пороки развития влагалища. 1. Девочки с функционирующей маткой. Дефекты продольного срастания мюллеровых протоков. Оперативное вмешательство (удаление перегородки) производится только при наличии показаний. Эффективность хирургического вмешательства в этом случае высока. Иногда одно из влагалищ может быть неперфорированным, что приводит к гематокольпосу, что может стать диагностической загадкой из-за наличия регулярных менструальных кровотечений наряду с болями внизу 13 живота, усиливающихся с наступлением очередного менструального цикла (часто путают с первичной дисменореей). Дефекты поперечного сращения. Рассечение перегородки с адекватным дренированием. Хирургическое лечение врожденной непроходимости влагалища и шейки матки представляет серьезную задачу, требует использования местных тканей и позволяет добиться нормальной проходимости влагалища при всех вариантах аномалий без применения кишечного, брюшинного и кожного кольпопоэза. Реконструкция влагалища призвана создать условия для беспрепятственного оттока менструальных выделений, обеспечить возможность нормальной половой жизни, наступления и вынашивания беременности. Восстановление проходимости влагалища и шейки матки, сохранение имеющихся анатомических образований и реконструкция недостающих участков влагалища составляют смысл и задачи лечения. При непроходимости влагалища иногда требуется выжидательная тактика: если очевиден недостаток пластического материала - малые размеры гематокольпоса, большой диастаз между имеющимися отделами влагалища, следует отложить оперативное лечение и взвесить возможности привлечения дополнительных пластических ресурсов. Восполнить тканевый дефицит лучше искусственным растяжением нижнего отдела влагалища, а значит, и увеличением размеров гематокольпоса при последующих менструациях. Дистальный отдел влагалища растягивают расширителями Гегара № 19-24 с использованием эстрогенсодержащих мазей, улучшающих пластические свойства тканей наружных половых органов и влагалища, в течение 2-4 менструальных циклов. Пластику влагалища выполняют согласно принципам пластической хирургии с использованием параболоидных лоскутов с широким питающим основанием, атравматичного инертного материала, бережно обращаясь с тканями. Аплазии среднего и нижнего отделов влагалища представляют наиболее трудную для оперативного лечения форму порока развития. Последующая фертильность у девочек с перегородкой в верхней трети влагалища резко снижена из-за осложнений гематометры (эндометриоз, инфекционные осложнения, спаечные процессы). 2. Матка отсутствует или рудиментарная. 1. Психологическая поддержка. 14 2. Нехирургическая вагинопластика – процедура Фрэнка – постепенное растяжение и дилатация влагалища специальными дилататорами. Большая часть пациенток могут обойтись без хирургической вагинопластики. 3. Хирургическая вагинопластика (кольпопоэз). Множество модификаций, включая использование кожных аутотрансплантатов, амниовагинопластика, использование лоскута париетальной тазовой брюшины, вульвовагинопластика Вильямса; используя различные участки ободочной и подвздошной кишки, искусственные трансплантаты. В.Ф. Снегирёв в 1892 г. выполнил операцию кольпопоэза из прямой кишки, которая не нашла широкого применения ввиду большой технической сложности, высокой частоты интра- и послеоперационных осложнений (образование ректовагинальных и параректальных свищей, стриктур прямой кишки). Позднее были предложены методики кольпопоэза из тонкой и толстой кишки. До настоящего времени некоторые хирурги применяют операцию сигмоидального кольпопоэза. К её преимуществам относят возможность выполнения этого хирургического вмешательства задолго до начала половой жизни при выявлении порока в детском возрасте. Следует отметить, что негативными сторонами этого вида кольпопоэза считают его крайнюю травматичность (необходимость выполнения чревосечения, выделения и низведения участка сигмовидной кишки), возникновение у большого числа оперированных больных выпадения стенок неовлагалища, осложнений воспалительного характера, вплоть до перитонита, абсцессов и кишечной непроходимости, рубцового сужения входа во влагалище. Следствием этого может быть отказ от половой жизни. Психотравмирующей ситуацией для больных бывают выделения из половых путей с характерным кишечным запахом и частое выпадение влагалища в процессе полового акта. Данный метод представляет собой лишь исторический интерес. В современных условиях «золотым стандартом» хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки считают кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием. В 1984 г. Н.Д. Селезнёва и её коллеги впервые предложили кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопическим ассистированием, используя принцип «светящегося окна», методика которого была усовершенствована в 1992 г. Л.В. Адамян (рис.1, 2, 3). 15 а б в г Рис. 1. Одноэтапный кольпопоэз из тазовой брюшины лапароскопическим доступом: а — линия разреза кожи; б — направление создаваемого канала; в — создание канала острым путём; г — создание канала тупым путём; 16 д е ж з д е ж з Рис. 2. Продолжение: д –создание канала между мочевым пузырём и прямой кишкой до париетальной брюшины; е – идентификация брюшины; ж – вскрытие париетальной брюшины; з – низведение париетальной брюшины; 17 и к л м Рис. 3. Продолжение: и, к — подшивание краёв низведённой брюшины к входу в неовлагалище; л – формирование купола неовлагалища; м – окончательный этап операции. В мочевом пузыре катетер Фолея, в неовлагалище – тампон с вазелиновым маслом. 18 Это оперативное вмешательство проводят две бригады хирургов: одна выполняет эндоскопические этапы, вторая ― промежностный. Под эндотрахеальным наркозом производят диагностическую лапароскопию, во время которой оценивают состояние органов малого таза, подвижность брюшины пузырно-прямокишечного углубления, обращают внимание на количество и расположение мышечных валиков. Вторая бригада хирургов приступает к промежностному этапу операции: кожу промежности рассекают по нижнему краю малых половых губ на расстоянии 3–3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырем на уровне задней спайки. Острым и преимущественно тупым путём создают канал в строго горизонтальном направлении, не меняя угол. Это самый ответственный этап операции в связи с возможностью ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Канал формируют до тазовой брюшины. Следующий ответственный этап операции ― идентификация брюшины. Его осуществляют с помощью лапароскопа путём подсвечивания (диафаноскопии) париетальной брюшины со стороны брюшной полости и подведения её мягкими щипцами или манипулятором. Брюшину захватывают в тоннеле зажимами и рассекают ножницами. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище. Последний этап операции ― формирование купола неовлагалища осуществляют лапароскопически путём наложения кисетных швов на брюшину мочевого пузыря, мышечных валиков (рудиментов матки) и брюшину боковых стенок малого таза и сигмовидной кишки. Место для создания купола неовлагалища обычно выбирают на расстоянии 10–12 см от кожного разреза промежности. На 1–2 дня в неовлагалище вводят марлевый тампон с вазелиновым маслом или левомеколем©. Начало половой жизни возможно спустя 3–4 нед после операции, причём регулярные половые акты или искусственное бужирование в целях сохранения просвета неовлагалища считают обязательным условием предотвращения слипания его стенок. Отдалённые результаты: при гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и созданным неовлагалищем отсутствует, длина (11–12 см), растяжимость и ёмкость влагалища вполне достаточны. Отмечают умеренную складчатость влагалища и незначительное количество слизистого отделяемого из него. Следует отметить, функционирующих маток что и при наличии болевого неполноценных синдрома, рудиментарных, обусловленного, как но правило, эндометриозом (по данным МРТ и последующего гистологического исследования), 19 одновременно с выполнением кольпопоэза из тазовой брюшины проводят удаление эндометриоидных очагов. Удаление функционирующих мышечных тяжей (тяжа) возможно при выраженном болевом синдроме у пациенток юного возраста без проведения кольпопоэза. Кольпопоэз выполняют на втором этапе лечения: хирургический (из тазовой брюшины перед началом половой жизни) или консервативный (кольпоэлонгация по Шерстнёву). Аналогичную тактику лечения считают единственно обоснованным методом коррекции аплазии влагалища у пациенток с рудиментарной функционирующей маткой. Для выбора метода хирургической коррекции необходимо иметь чёткое представление об анатомической и функциональной полноценности матки. Функционирующую матку с аплазией шейки или цервикального канала считают рудиментарным, недоразвитым органом, неспособным в полной мере осуществлять свою репродуктивную функцию. В этом случае нет необходимости любой ценой сохранять такую матку. Все попытки сохранения органа и создания соустья между маткой и преддверием влагалища с помощью проведения сигмоидального или брюшинного кольпопоэза не увенчались успехом по причине развития тяжёлых послеоперационных инфекционных осложнений, потребовавших повторных операций. В современных условиях экстирпацию функционирующей рудиментарной матки при аплазии влагалища можно выполнять лапароскопическим доступом. Этапы экстирпации функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом: • диагностическая лапароскопия (ревизия малого таза, гистеротомия, вскрытие и опорожнение гематометры, ретроградная гистероскопия, подтверждающая отсутствие продолжения полости матки в просвет цервикального канала); • создание канала до функционирующей рудиментарной матки и тазовой брюшины промежностным доступом; • экстирпация функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом (пересечение маточных связок, маточных труб, собственных связок яичника, вскрытие пузырноматочной складки, пересечение маточных сосудов, отсечение матки); • кольпопоэз из тазовой брюшины пациенткам, готовым к началу половой жизни (пациенткам, не планирующим сексуальных контактов, после операции и заживления швов можно проводить кольпоэлонгацию). Следует обратить внимание на то, что у определённого числа оперированных пациенток с аплазией влагалища и рудиментарной маткой при гистологическом 20 исследовании удалённого органа обнаруживают нефункционирующий эндометрий и в толще рудиментарной матки выявляют аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии, что, повидимому, и бывает причиной выраженного болевого синдрома. К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами «острого живота» часто ставят неправильный диагноз (острый аппендицит) и выполняют неадекватные хирургические вмешательства (аппендоэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся «атрезированной» девственной плевы и т.д.). Проведение хирургических вмешательств в объёме пункции и дренирования гематокольпоса, в том числе с последующим бужированием аплазированной части влагалища, считают недопустимыми вмешательствами. Они не только не устраняют причину заболевания, но и затрудняют в дальнейшем проведение его адекватной коррекции в связи с развитием инфекционного процесса в брюшной полости (пиокольпос, пиометра и т.д.) и рубцовой деформации влагалища. В настоящее время оптимальным способом коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке считают проведение вагинопластики методом скользящих лоскутов. С целью снижения риска развития осложнений, связанных с операцией, объективной оценки состояния матки и придатков, проведения в случае необходимости коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику желательно проводить с лапароскопическим ассистированием. Кроме того, создание пневмоперитонеума способствует смещению нижнего края гематокольпоса книзу, что даже при недостаточном его наполнении значительно облегчает выполнение операции. Этапы вагинопластики методом скользящих лоскутов: • крестообразно рассекают вульву и мобилизируют лоскуты на протяжении 2–3 см; • создают тоннель в ретровагинальной клетчатке до нижнего полюса гематокольпоса. Данный этап операции наиболее сложный и ответственный в связи с риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Степень риска зависит от уровня расположения аплазированной части влагалища; • мобилизируют нижний полюс гематокольпоса на протяжении 2–3 см из подлежащих тканей; • делают Х-образный разрез нижнего полюса гематокольпоса (под углом 45° по отношению к прямому крестообразному разрезу); 21 • пунктируют и опорожняют гематокольпос, промывают влагалище раствором антисептика, визуализируют шейку матки; • соединяют края вульвы и нижнего края опорожнённого гематокольпоса по типу «клин в паз» (по принципу «зубцов шестерёнки»). После операции во влагалище вводят пропитанный вазелиновым маслом рыхлый тампон с последующей ежедневной санацией влагалища и повторным введением тампона в течение 2–3 суток. При наличии функционирующего замкнутого рога матки производят удаление рудиментарной матки и гематосальпинкса из лапароскопического доступа. Для уменьшения травматизации основной матки в тех ситуациях, когда рудиментарная матка интимно связана с основной, Л.В. Адамян и М.А. Стрижаковой (2003) был разработан метод хирургической коррекции замкнутого функционирующего рога, расположенного в толще основной матки. Метод заключается в проведении лапароскопии, ретроградной гистерорезектоскопии и резекции эндометрия замкнутого функционирующего рога матки. Хирургическое лечение при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из них состоит в рассечении стенки замкнутого влагалища и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем под лапароскопическим контролем: 1. влагалищный этап: • вскрытие гематокольпоса; • опорожнение гематокольпоса; • промывание влагалища раствором антисептика; • иссечение замкнутой стенки влагалища (создание «овального окна» размером 2 смx2,5 см); 2. лапароскопический этап: • уточнение взаиморасположения маток, состояния яичников, маточных труб; • контроль опорожнения гематокольпоса; • опорожнения гематосальпинкса; • выявление и коагуляция очагов эндометриоза; • санирование брюшной полости. Сращение малых половых губ. Разъединение малых половых губ с помощью пуговчатого зонда или раздвигания пальцами. Половую щель смазывают стерильным вазелиновым маслом и оставляют стерильные марлевые прокладки, которые меняют ежедневно в течение 3-4 дней. 22 Гематокольпос и гематометра. При атрезии девственной плевы показано оперативное лечение под общим обезболиванием – традиционное крестообразное рассечение гимена (рис. 4 и 5). После эвакуации содержимого гематокольпоса с целью гемостаза во влагалище вводят тампон, который удаляют через 1 сут. В дальнейшем рекомендуется промывание влагалища 3% раствором перекиси водорода или антисептиками в течение 7-10 дней. По достижении половой зрелости у этих больных производят вагинопластику. Рис. 4. Рассечение девственной плевы в косом Рис. 5. Иссечение девственной плевы. или поперечном направлении. При ригидных 1-проведен крестообразный тканях влагалища и промежности разрез делают разрез (пунктиром помечена линия длиннее и глубже. Края поперечного разреза иссечения) девственной в продольном направлении плевы направлении их растягивают 2-обшивание краев иссеченой и соединяют в этом же девственной плевы отдельными несколькими лигатурами. отдельными кетгутовыми лигатурами. 23 Литература Основная литература 1. Адамян, Л.В. Аномалии мочеполовой системы – этапы эмбриогенеза / Л.В. Адамян, З.Н. Макиян // Эндоскопия и альтернативные подходы в хирургическом лечении женских болезней. – М., 2001. 2. Адамян, Л.В., Богданова, Е.А. Оперативная гинекология детей и подростков / Л.В. Адамян, Е.А Богданова. – М.: ЭликсКом, 2004. – 206 с. 3. Богданова, Е.А. Гинекология детей и подростков / Е.А. Богданова. – М.: МИА, 2000. –332 с. 4. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития в ранние сроки беременности /Под ред. М.В. Медведева. – М., 2000. – 160 с. 5. Руководство по гинекологии детей и подростков / Под ред. В.И. Кулакова, Е.А. Богдановой. – Триада Х, 2005. – 336 с. Дополнительная литература 1. Герке, П.Я. Частная эмбриология человека. Монография / П.Я. Герке. – Рига, 1957. – 248 с. 2. Лапароскопия в гинекологии/ Под ред. Г.М. Савельевой. – М.:ГЕОТАР МЕДИЦИНА, 1999. – 320 с, ил. – Высокие технологии в медицине. 3. Руководство по эндокринной гинекологии /Под ред. Е.М.Вихляевой. – Мед. информ. Агентство, М.: 2006: 786 с. 4. Уварова, Е.В. Детская и подростковая гинекология /Е.В. Уварова. – Литтерра, 2009. – 392 с. Приложение 1 Атрезия девственной плевы с формированием гематокольпоса в единственном или в одном из двух влагалищ (рис. 1 и 1а); Рис. 1. Заращение девственной плевы и формирование гематокольпоса. Матка и придатки в норме. 24 Рис. 1а. 2 матки, 2 влагалища с атрезией девственной плевы. Удвоение шейки и тела матки с атрезией влагалища в нижней и в средней трети с наличием гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса (рис. 2); Рис. 2. 2 матки и 2 влагалища с заращением одного из них и образованием гематометры, гематокольпоса, гематосальпинкса. Рудиментарный рог матки, интимно сращенный с основным ее телом и атрезированным цервикальным каналом с образованием в нем гематометры (рис. 3); 25 Рис. 3. Гематометра в добавочном роге матки. Функционирующие две матки, две шейки и два влагалища (рис. 4). Рис. 4. 2 матки и 2 функционирующих влагалища. Рис. 5. Двурогая матка (трубы и яичники). 26 ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ Выберите один или несколько правильных ответов. 1. ЧАСТОТА ВСТРЕЧАЕМОСТИ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ СОСТАВЛЯЕТ 1) 5-7,5% гинекологических больных 2) 8-10% гинекологических больных 3) 1-3,8% гинекологических больных 2. ПОД ВРОЖДЕННОЙ НЕПРОХОДИМОСТЬЮ ВЛАГАЛИЩА И ШЕЙКИ МАТКИ ПОДРАЗУМЕВАЕТСЯ 1) аплазия (отсутствие части или всего органа), препятствующая оттоку менструальной крови и в дальнейшем половой жизни 2) атрезия (перегородка протяженностью менее 2 см), препятствующая оттоку менструальной крови и в дальнейшем половой жизни 3. ПРОКСИМАЛЬНЫЕ МЮЛЛЕРОВЫ ПРОТОКИ ПРИ НОРМАЛЬНОМ РАЗВИТИИ 1) не сливаются и формируют маточные трубы 2) сливаются и формируют маточные трубы 4. ДИСТАЛЬНЫЕ МЮЛЛЕРОВЫ ПРОТОКИ ПРИ НОРМАЛЬНОМ РАЗВИТИИ 1) сливаются, образуя матку и проксимальную часть влагалища 2) не сливаются, образуя матку и проксимальную часть влагалища 5. ЯВЛЯЕТСЯ ЛИ ВРОЖДЁННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ НАИБОЛЕЕ ЧАСТОЙ ПРИЧИНОЙ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ ВУЛЬВЫ 1) Нет 2) Да 6. ДЕФЕКТЫ ПРОДОЛЬНОГО СРАСТАНИЯ ПРОЯВЛЯЮТСЯ 1) отсутствием задержки менструальной крови 2) задержкой менструальной крови 3) сексуальными расстройствами 27 МЮЛЛЕРОВЫХ ПРОТОКОВ 4) нарушением фертильности в репродуктивном возрасте 7. ДЕФЕКТЫ ПОПЕРЕЧНОГО СРАЩЕНИЯ МЮЛЛЕРОВЫХ ПРОТОКОВ ПРОЯВЛЯЮТСЯ 1) вторичной аменореей 2) первичной аменореей 3) циклическими абдоминальными болями 8. ПРИ НИЗКОМ ПОПЕРЕЧНОМ СРАЩЕНИИ ВОЗНИКАЕТ 1) гематокольпос 2) гематометра 9. Синдром Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser связан с нарушениями 1) 13 пары хромосом 2) 16 пары хромосом. 10. Для синдрома Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser характерно 1) редкое сочетание с врождёнными пороками мочевыделительной системы 2) отсутствие матки 3) гормональная функция в пределах нормы 4) вторичные половые признаки развиты нормально 11. ПРЕДПОЛАГАЕТ ЛИ СТАНДАРТНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА НЕПРОХОДИМОСТЬ ВЛАГАЛИЩА И ШЕЙКИ МАТКИ БАКТЕРИОЛОГИЧЕСКОЕ И БАКТЕРИОСКОПИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ВЫДЕЛЕНИЙ ИЗ ПОЛОВЫХ ПУТЕЙ 1) да 2) нет 12. ОГРАНИЧЕНА ЛИ СМЕЩАЕМОСТЬ ГЕМАТОКОЛЬПОСА ПРИ ДВУРУЧНОМ ГИНЕКОЛОГИЧЕСКОМ ОСМОТРЕ 1) нет 2) да 28 13. С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ УЗИ МОЖНО ОПРЕДЕЛИТЬ 1) размеры матки и ее полости 2) толщину эндометрия 3) размеры и толщину стенок гематокольпоса 4) расстояние от его дна до кожи промежности. 14. ДОСТОВЕРНОСТЬ УЗИ ДОСТАТОЧНО ВЫСОКАЯ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ 1) простых форм порока – низких атрезий влагалища 2) пороков, сопровождающихся удвоением органов 15. В РАСПОЗНАВАНИИ СЛОЖНЫХ АНОМАЛИЙ ВНУТРЕННИХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ НАИБОЛЕЕ ЦЕННУЮ ИНФОРМАЦИЮ ПРЕДСТАВЛЯЕТ 1) УЗИ 2) МРТ 16. НЕХИРУРГИЧЕСКАЯ ВАГИНОПЛАСТИКА – ЭТО 1) использование кожных аутотрансплантатов 2) постепенное растяжение и дилатация влагалища специальными дилататорами 17. РАЗЪЕДИНЕНИЕ МАЛЫХ ПОЛОВЫХ ГУБ ПРОИЗВОДЯТ С ПОМОЩЬЮ 1) пуговчатого зонда 2) скальпеля 3) путем раздвигания пальцами 18. ПРИ АТРЕЗИИ ДЕВСТВЕННОЙ ПЛЕВЫ ПОКАЗАНО 1) крестообразное рассечение гимена и вагинопластика по достижению половой зрелости 2) крестообразное рассечение гимена 3) вагинопластика 29 ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ 1. – 3 2. – 1, 2 3. – 1 4. – 1 5. – 2 6. – 1, 3, 4 7. – 2, 3 8. – 1 9. – 2 10. – 2, 4 11. – 1 12. – 2 13. – 1, 2, 3, 4 14. – 1 15. – 2 16. – 2 17. – 1, 3 18. – 1 30 Учебное издание Баряева Ольга Евгеньевна Пороки развития женских половых органов 31
