МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ «ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
УЧРЕЖДЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ
«ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ
МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»
КАФЕДРА ПЕДИАТРИИ №2
УПРАВЛЕНИЕ ОХРАНЫ ЗДОРОВЬЯ ГРОДНЕНСКОГО ОБЛИСПОЛКОМА
УТВЕРЖДАЮ
Начальник управления здравоохранения Гродненского облисполкома
УТВЕРЖДАЮ
Ректор УО «Гродненского государственного медицинского университета»
_________________ Р.А. Часнойть
«____» ______________ 2004 г.
__________________ П.В. Гарелик
«_____» ________________ 2004 г.
СИНДРОМ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ
ПРАКТИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ
ДЛЯ ВРАЧЕЙ-ПЕДИАТРОВ
Гродно 2004
Смерть любого ребенка – это величайшая
человеческая трагедия. Внезапная смерть
внешне здорового ребенка – это трагедия
вдвойне.
НЕКОТОРЫЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ И ПОДХОДЫ К ФОРМУЛИРОВКЕ ДИАГНОЗА В СЛУЧАЯХ НЕОЖИДАННОЙ СМЕРТИ
ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ
Существенное место в педиатрической практике последних лет
занимает проблема синдрома внезапной смерти грудных детей (sudden
infant death syndrome, SIDS). В литературе встречается несколько вариантов названий этого явления: синдром внезапной смерти детей
грудного возраста, синдром внезапной смерти младенцев (СВСМ),
синдром внезапной детской смерти (СВДС). Согласно определению,
принятому на 2-й Международной конференции по внезапной смерти
детей, под этим синдромом понимают неожиданную ненасильственную смерть ребенка первого года жизни, при котором отсутствуют
адекватные для объяснения причины смерти клинические и патологоанатомические признаки заболевания. Констатация синдрома внезапной смерти предполагает обязательную патологоанатомическую верификацию диагноза на основе исключения других возможных причин смерти.
ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ СИНДРОМА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ
При изучении частоты СВСМ и соотношения с общими показателями младенческой смертности выявляется определенная неоднородность для различных стран и регионов. Так, в Новой Зеландии
наблюдается относительно высокая частота синдрома внезапной
смерти и его доли в обшей структуре младенческой смертности, в то
время как для ряда государств характерны низкие показатели (Австрия, Венгрия, Израиль, Италия. Японии, Северная Ирландия, а также скандинавские страны)/2/. В большинстве промышленно развитых
стран частота этого синдрома колеблется от 0,5 до 3,5 на 1000 родившихся живыми детей /19,20/. Выявлена отрицательная корреляция частоты синдрома внезапной смерти с уровнем младенческой смертности вследствие перинатальных состояний /21/. В Москве частота синдрома внезапной смерти составляет 0,40-0,45 на 1000 родившихся живыми детей. Частота этого синдрома в Санкт-Петербурге (за период
1983-1992 гг.) составила в среднем 0,47 на 1000 родившихся живыми
детей и колебалась от 0,26 на 1000 в 1987 г, до 0,79 на 1000 в 1992
г./3/.
Во многих странах СВСМ – ведущая причина постнеонатальной младенческой смерти. Сегодня СВСМ занимает третье место в
ряду причин младенческой смертности в США после перинатальных
состояний и врожденных аномалий.
Частота синдрома внезапной смерти у детей в Гродненской области представлена в таблице №1.
Таблица №1
ЧАСТОТА СИНДРОМА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ У ДЕТЕЙ В ГРОДНЕНСКОЙ ОБЛАСТИ
Наименование р-в
1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004
г.Гродно
3
2
1
3
Берестовицкий
Волковысский
Вороновский
1
1
Гродненский
1
Дятловский
Зельвенский
1
1
Ивьевский
1
Кореличский
Лидский
1
1
1
Мостовский
1
1
Новогрудский
Островецкий
Ошмянский
Свислочский
1
Слонимский
1
1
1
1
2
Сморгонский
1
Щучинский
Иногородних
Дом ребёнка
ПО ОБЛАСТИ
4
1
2
0
4
1
2
3
2
4
5
На 1000 родившихся
0,27 0,07 0,16
0,37 0,09 0,18 0,27 0,18 0,39 0,48
Как следует из таблицы №1 синдром внезапной смерти регистрируется в Гродненской области с 1993 года. Всего за данный период умерло 35 детей.? Частота этого синдрома колеблется от 0,07 на
1000 родившихся живыми детей в 1994 году до 0,48 на 1000 в 2003
году.
Всех детей, умерших внезапно, можно разделить на три группы: /5/.
1.
Дети с отсутствием каких-либо клинико-анатомических признаков жизнеугрожающих состояний (8,7% вскрытий с
СВСМ);
2.
Дети с минимально выраженными клинико-анатомическими
признаками ОРВИ (58,7% вскрытий с СВСМ);
3.
Дети с неожиданно наступившей смертью, но имеющие те или
иные болезни (врожденные пороки развития, опухоли, тяжелые
инфекции и т.д. – 32,6% вскрытий детей, направленных на секцию с диагнозом СВСМ).
СВСМ – термин применяемый лишь к первым двум группам
детей.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Морфологические данные, выявляемые у погибших детей,
укладываются в картину быстрого наступления смерти (обилие трупных пятен, цианоз губ и ногтей, жидкая кровь в полостях сердца и
крупных сосудах и др.) Кроме того, ряд признаков косвенно отражает
нарушение естественного хода процессов тканевой дифференцировки,
роста и регрессии/1/:
 наличие стигм дизэмбриогенеза (неправильная форма черепа,
гипертелоризм, дисплазия мочки уха, короткая шея, низкорасположенный пупок и др. с частотой от 14 до 24%) /3,9/;
 при исследовании надпочечников найдены изменения, укладывающиеся в проявления компенсаторно-гиперпластических
процессов: аденоматозные разрастания, гигантские клетки в
фетальной коре. По размерам надпочечники соответствуют
возрастной норме или уменьшены, вокруг них персистирует
бурый жир. Косвенным признаком сниженной секреторной
активности надпочечников является увеличение содержания
липидов и холестерина в трабекулярных клетках и снижение
содержания РНК и сульфгидрильных групп в этих клетках /1/.
 в печени - очаги экстрамедуллярного кроветворения;
 нарушение миелинизации и глиоз ствола головного мозга /12/;
 множественные петехии под эпикардом, плеврой, капсулой
тимуса /1/;
 гиперплазия мышечного слоя сосудов среднего и малого калибра в малом круге кровообращения и гипертрофия миокарда правого желудочка /13/;
 в легких – признаки незрелости сурфактанта, очаговые лимфоидные инфильтраты, очаговые внутриальвеолярные кровоизлияния /16/;
 лимфоидные органы нормальны или гиперплазированы.
Ряд авторов указывают на увеличение массы тимуса за счет
коркового слоя при СВСМ. Однако, проведенные исследования /1, 2,
3/ не позволили говорить о специфичности этого признака для детей,
погибших с диагнозом синдрома внезапной смерти. Большой тимус нередкое – и, вероятно, естественное явление у части детей раннего
возраста, а существующие стандарты массы и размеров этого органа,
основанные на преимущественном патологоанатомическом исследовании детей, погибших вследствие тяжело протекавших заболеваний с
инволютивными изменениями в вилочковой железе, могут быть заведомо заниженными и не являются вполне обоснованными /1/.
ФАКТОРЫ РИСКА СИНДРОМА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ
1.
Случаи синдрома внезапной смерти имеют статистически достоверную корреляционную связь с низким образовательным
уровнем родителей, перенаселенностью жилья, незаконнорожденностью /4,22/.
2.
Повышенная частота этого синдрома регистрируется среди
эмигрантов и национальных меньшинств, находящихся в неблагоприятных жилищно-бытовых и социально-экономических
условиях /23,24/.
3.
Курение, алкоголизм, наркомания родителей (прежде всего кокаинизм) достоверно увеличивают риск синдрома внезапной
смерти у детей /22,25-27/.
4.
В качестве фактора риска большинство исследователей выделяют значимость юного возраста матери (особенно моложе 20
лет) /28/.
5.
Предыдущие случаи синдрома внезапной смерти в семьях увеличивают в 4-7 раз риск повторения данного синдрома у детей
/8,31-33/.
6.
В акушерско-гинекологическом анамнезе матерей обращается
внимание на прогностическую значимость:
 большого числа предшествовавших беременностей и родов,
 небольшого периода между родами,
 нерегулярности врачебного контроля за будущей матерью
во время беременности,
 инфекции мочевыводящих путей у беременной,
 низким показателям систолического АД и гемоглобина у
матери /3,33/.
7.
Высок риск развития синдрома внезапной смерти у детей, родившихся от многоплодной беременности /3,36,37/.
Особого внимания заслуживают данные, касающиеся эпидемиологических характеристик погибших детей. Среди них преобладают мальчики, соотношение их с девочками составляет
примерно 1,5:1 /3,8,19/. В Гродненской области соотношение
мальчиков к девочкам составляет 1,3:1?.
9.
Погибшие дети часто (27%) рождались с малой массой, признаками внутриутробной задержки роста /3,22,36/.
10.
Из неонатальных характеристик детей, погибших с диагнозом
синдрома внезапной смерти, следует отметить:
 низкую оценку по шкале Апгар,
 патологию рефлексов новорожденных /3/,
 максимальное число случаев внезапной смерти на первом году жизни приходится на возраст 2-4 месяцев, а после 6 месяцев частота этого синдрома резко снижается /3/.
11.
В постнеонатальном периоде у погибших детей отмечается повышенная заболеваемость и более частые и продолжительные
госпитализации /3/.
12.
Максимальный риск смерти приходится на ранние утренние
часы (4-6 часов) /3,46/. Отмечается большая частота случаев
внезапной смерти в выходные и праздничные дни, возможно,
это связано с затруднениями в оказании медицинской помощи,
меньшим вниманием родителей детям, изменениями традиционного режима /47/.
13.
Внезапная смерть чаще наблюдается в холодные месяцы, с
большей вероятностью осенью и зимой, чем весной и летом /8/.
14.
Изучается возможная связь позы ребенка во сне с повышенным
риском внезапной смерти. Укладывание ребенка спать на живот повышает риск внезапной смерти в 2-4 раза. При этом обсуждается возможная связь позы с обструкцией верхних дыхательных путей, гипертермией, повторным вдыханием «отработанного» воздуха с высокой концентрацией углекислого газа, а
также с перерастяжением шеи ребенка и нарушением вследствие этого мозгового кровотока /48/.
В анамнезе у части погибших детей первого года жизни выявлялись эпизоды очевидных угрожающих жизни событий, которые в
англоязычной литературе обозначаются apparent life-threatening events
(ALTE). Данные эпизоды характеризуются той или иной комбинацией
следующих признаков: апноэ (центральное или обструктивное), изменение цвета кожи (как правило, цианоз или бледность, реже эритематозная окраска), выраженное изменение мышечного тонуса (чаще всего резкое снижение), поперхивание и рвотные движения. После реанимационных мероприятий, иногда самых простых (похлопывание,
искусственное дыхание и т.д.), жизненные функции у этих детей могут восстановиться /43/. Синонимом термина «очевидные угрожающие жизни события» является понятие «nearmiss-SIDS», «near-SIDS»,
8.
используемое в англоязычной литературе, что можно перевести как
«почти синдром внезапной смерти», абортивный случай синдрома
внезапной смерти. В настоящее время в литературе предпочтение отдаётся термину «очевидное угрожающее жизни событие» (ALTE),
прежде всего в силу отсутствия безусловных доказательств непосредственной связи с внезапной смертью /43/. Предшествующие эпизоды
угрожающих жизни событий выявляются с частотой до 7% у детей,
погибших в результате внезапной смерти. В пользу возможной их связи приводится и сходство клинических характеристик /45/.
ВОЗМОЖНЫЕ МЕХАНИЗМЫ ТАНОТОГЕНЕЗА
Существующие в настоящее время концепции объясняющие
синдром внезапной смерти детей носят главным образом характер
рабочих гипотез и являются предметом интенсивного изучения и дискуссий.
1. Респираторная концепция. Обсуждает связь синдрома внезапной смерти с нарушениями функции дыхания, преимущественно
во время сна. В разные фазы сна происходят определенные изменения
физиологических показателей /49/. Фаза быстрого сна характеризуется
тем, что многие мышцы находятся в состоянии, близком к параличу,
терморегуляция отсутствует; сократительный термогенез прекращается. Изменяется и характер дыхания: хотя активность диафрагмальных
мышц сохраняется, тонус межреберных мышц и мускулатуры верхних
дыхательных путей снижается. В результате этого в момент вдоха
расширение грудной клетки сочетается с сокращением диафрагмы
(парадоксальное дыхание), создаются предпосылки для повышения
сопротивления и обструкции верхних дыхательных путей. Данная обструкция усугубляется чрезмерной мягкостью и податливостью грудной клетки у детей, особенно у родившихся недоношенными, в связи
с чем нарушается способность адекватно поддерживать легочной объем и тонус верхних дыхательных путей. Кроме того, нарушается нормальный рефлекторный ответ на изменение концентрации кислорода
и углекислого газа в крови. Более того, выявлена часть детей, у которых отсутствует или извращены рефлексы, направленные на компенсацию возникающей гипоксии. Так, при сжимании ноздрей этих детей
они не способны и не пытаются освободиться, у них возникает апноэ
продолжительностью 15 сек. и более. Такие паузы в дыхании возникают при окклюзии носа у 28% недоношенных и 2% доношенных детей /50/. Гипоксия у новорожденных и детей первых месяцев жизни в
фазу быстрого сна не только может подавить вентиляцию легких, но и
не способствует пробуждению ребенка. При этом исчезает рефлекс
Геринга-Брейера – учащение дыхания в ответ на уменьшение легочного объема. Отмечается выраженная нерегулярность дыхания, включая короткие эпизоды гипо- и апноэ /51/. Различают три типа апноэ,
которые можно распознать клинически и при проведении полисомнографического исследования /52/: центральное апноэ, когда в конце
выдоха одновременно исчезают дыхательные движения и прекращается поток воздуха; обструктивное апноэ, при котором нарушается
проходимость дыхательных путей на вдохе, преимущественно на
уровне глотки, но сохраняются движения грудной клетки; смешанное
апноэ, при котором нарушения проходимости дыхательных путей сочетаются с периодами дыхательных движений и периодами их отсутствия.
Центральное апноэ нередко наблюдается у детей первого года
жизни. Оно не сопровождается нарушением таких физиологических
характеристик, как сердечный ритм и оксигенация крови /3/. В тоже
время обструктивные и смешанные формы апноэ у детей грудного
возраста в норме встречаются значительно реже /4/. Полагают, что у
детей раннего возраста апноэ является патологическим, если его продолжительность превышает 20 сек., а также в случае более короткой
продолжительности при сочетании с брадикардией, цианозом, бледностью кожи и/или выраженной мышечной гипотонией /43/. Таким
образом, у грудных детей в фазу быстрого сна определяется комплекс
изменений респираторных характеристик, предрасполагающий к патологическим нарушениям функции дыхания. Данное обстоятельство
усугубляется тем, что эта фаза сна у детей первого года жизни достигает 80% от общей продолжительности сна, в то время как у взрослых
и детей старшего возраста эта величина составляет около 20% /3, 49 /.
Подобная особенность создает ситуацию чрезвычайной неустойчивости и ранимости регуляции дыхания во сне у грудных детей. Недоношенные новорожденные представляют самую многочисленную группу, в которой удается документировать повторные приступы апноэ
/53/. С учетом значимости недоношенности и малой массы тела ребенка в качестве факторов риска внезапной смерти повышенная частота апноэ в данной группе детей делает вероятной связь внезапной
смерти с нарушением функции дыхания. Серьезным аргументом служит и более частое выявление апноэ у детей с документированными
очевидными угрожающими жизни событиями /54/. Имеются данные,
свидетельствующие, что у погибших детей достоверно чаще наблюдались апноэ различного характера, преимущественно в фазу быстрого сна /3/. Полагают, что в качестве факторов, провоцирующих апноэ,
могут выступать минимальной выраженности острые респираторные
вирусные инфекции (прежде всего вызванные респираторносинцитиальными вирусами) /54/, гастроэзофагеальный рефлюкс /55/ и
др. Важно также отметить, что курение матери во время беременности
– доказанный фактор риска внезапной смерти – достоверно способствует повышению частоты и продолжительности обструктивных апноэ у грудных детей /56/.
2.
Концепция, связывающая внезапную смерть с возможными
кардиальными механизмами.
Процесс созревания структур проводящей системы сердца
и риск СВСМ у детей.
Установлено, что в постнатальном периоде проводящая система сердца претерпевает процесс перемоделирования /57/, представляющий собой трансформацию атривентрикулярного узла и пенетрирующего пучка. Результатом этого является формирование «архипелагов» специализированной ткани в виде вкраплений между проводниковой осью и центральным фиброзным телом. Подобные находки выявлялись в препаратах сердца у внезапно умерших детей /58/. Эти
сегменты специализированной ткани являются потенциальным морфологическим субстратом циркуляции волны возбуждения и возникновения угрожающих жизни нарушений ритма сердца. Следует отметить, что у детей, характеризующихся высоким риском внезапной
смерти, статистически достоверно чаще на ЭКГ выявлялся косвенный
признак функциональной активности данных сегментов в виде парциального синдрома преждевременного возбуждения желудочков /3, 6/.
2.1
СВСМ и автономная нервная регуляция функции сердца.
В анализе возможных механизмов развития внезапной смерти
большое внимание исследователей привлекает внимание поиск признаков дисбаланса автономной нервной регуляции функции сердца /6/.
Весьма интересна в этой связи концепция симпатического дисбаланса.
Было высказано предположение, что в части случаев нарушение процесса кардиальной симпатической иннервации может способствовать
возникновению летальной аритмии /3, 6/. Эта концепция во многом
основана на понимании патогенетической роли удлинения интервала
Q-T на ЭКГ в генезе угрожающих жизни аритмий. Удлинение интервала Q-T часто коррелирует с приступами политопной пароксизмальной желудочковой тахикардии описываемых как «пируэт»или трепетания желудочков /6/. В генезе ряда вариантов удлинения интервала
Q-T на ЭКГ важная роль отводится дисбалансу активности правого и
левого сердечных симпатических нервов и звездчатых ганглиев, причем повышение активности левых отделов и/или снижение активности правых отделов создают аритмогенный тип дисбаланса, манифистирующий удлинением интервала Q-T на ЭКГ. Симпатическая
иннервация сердца у человека обычно завершает своё развитие лишь к
6 месяцам жизни /59/ и процесс морфофункционального созревания
правого и левого симпатических нервных путей может осуществляться асинхронно. Задержка темпов созревания правых отделов и/или
ускорение темпов созревания левых отделов может стать причиной
повышенной склонности в аритмии. В настоящее время доказано
2.2
наличие возрастной динамики интервала Q-T на первом году жизни,
причем в возрасте 2-4 месяцев, на который приходится наибольшее
число случаев внезапной смерти, значение интервала Q-T на ЭКГ достигало максимальных величин /58/. У детей с повышенным риском
внезапной смерти высокое значение корригированного интервала Q-T
на ЭКГ определялись статистически достоверно чаще /1/. В реализации угрожающих жизни аритмий сердца критическую роль может играть и недостаточное или замедленное развитие эфферентной активности вагуса, сопровождающееся снижением его защитной функции и
усилением аритмогенного потенциала повышенной симпатической
активности. Многие авторы /1, 6/ выявляли признаки гиперсимпатикотонии как у угрожаемых по внезапной смерти детей, так и у погибших впоследствии от данного синдрома. Эти результаты согласуются
с патоморфологическими данными, свидетельствующими об анатомической незрелости вагуса погибших детей /60/. Особенностью
функционирования автономной нервной системы является тесная
связь с циклом сон – бодрствование, и сердечный ритм, как и ритм
дыхания, связан с фазами сна. В фазу быстрого сна динамика сердечного ритма у детей и взрослых становится чрезвычайно неустойчивой:
увеличивается частота сердечных сокращений, но еще в большей степени – вариабельность сердечного ритма /4, 6/. С учетом выраженного
преобладания фазы быстрого сна в общей его структуре у детей первого года жизни данное обстоятельство создает предпосылки для возникновения нарушений ритма сердца.
2.3
Прочие гипотезы возможных механизмов СВСМ
2.3.1. В последние годы внимание исследователей привлекает поиск
возможной связи синдрома внезапной смерти с различными вариантами биохимических изменений в организме ребенка. Весьма интересна концепция о связи этого синдрома с нарушением процесса бетаокисления жирных кислот с длинной цепью /61/, которое в норме играет важную роль в продуцировании энергии, прежде всего в мышцах,
а при голодании и в печени. Наиболее важным биологическим последствием нарушения этого процесса являются приступы гипокетонемии и гипогликемии, возникающие нередко на фоне кажущегося
клинического благополучия и провоцируемые минимально выраженными инфекциями, повышением температуры, голоданием ребенка.
Имеется тесная связь между неспособностью синтезировать кетоновые тела и возникновением гипогликемии при голодании. Клинические проявления приступов гипокетонемии и гипогликемии напоминают симптоматику синдрома Рея: острый приступ рвоты, летаргия,
прогрессирующая до развития комы, признаки печеночной дисфункции. Подобные приступы иногда столь скоротечны, что приводят к
скоропостижной гибели ребенка /3/. Отмеченные метаболические
нарушения могут иметь и хроническое течение, сопровождаясь таки-
ми симптомами, как задержка физического развития, миопатия, сопровождающаяся накоплением липидов в мышцах, миокардиодистрофия (последняя может стать причиной скоропостижной смерти). У
17% обследованных детей с эпизодами идиопатических очевидных
угрожающих жизни событий выявлен вероятный дефект бетаокисления /61/. Обращается внимание на то, что нарушение процессов
бета-окисления жирных кислот не всегда является результатом врожденной патологии: у части детей возможно существование транзиторной незрелости ферментных ситем, участвующих в процессе метаболизма жирных кислот. Аргументом в пользу этой точки зрения является обнаружение у внезапно погибших детей сниженной активности
другого фермента печени – глюкозо-6-фосфотазы /62/. Была идентифицирована генная мутация (Q 985), с которой связан дефицит ацилКоА-дегидрогеназы со средней длиной цепи (С4-С12), задействованной в процессе бета-окисления жирных кислот. Частота данной мутации определялась как 1 случай на 15 000 родившихся живыми детей
/63/. Частота мутации Q 985 у внезапно погибших детей в настоящее
время изучается. Есть мнение, что такой дефицит ответственен за 1520 % случаев СВСМ /3/.
2.3.2. Высказываются предположение о возможной связи внезапной
смерти с нарушением обмена липопротеидов, витамина Е, селена и
железа /64/, что может стать причиной развития патологических состояний, обусловленных избыточным образованием и накоплением в
организме перекисных радикалов с нарушением функции печени, подобно тому, как это бывает при синдроме Рея, квашиоркоре, кетозе и
карнитиновой недостаточности.
2.3.3. Существует гипотеза о возможной связи внезапной смерти с
дефицитом магния в организме ребенка /65/.
2.3.4. Некоторые авторы допускают наличие связи этого синдрома с
нарушением синтеза нейромедиаторов и гормоноподобных пептидов.
В ряде работ /66/, изучалась активность важнейших катехоламинсинтезирущих ферментов на различных участках ствола головного мозга,
среди этих ферментов допамин-бетагидроксилаза и фенилэтаноламин-н-метилтрансфераза. Выявлено существенное снижение
активности этих ферментов у внезапно погибших детей, что свидетельствует о нарушенной способности синтезировать адреналин на
некоторых участках продолговатого мозга и теоретически может способствовать нарушению центрального респираторного контроля дыхания. Проведены исследования содержания субстанции Р у детей с
высоким риском внезапной смерти /67/. Данный нейроактивный пептид влияет на регуляцию дыхания, усиливая интенсивность функционирования дыхательного центра и повышая его чувствительность к
афферентным влияниям вагуса. Содержание этой субстанции в продолговатом мозге у детей с высоким риском внезапной смерти было
снижено.
2.3.5. Высказываются предположения о возможной связи синдрома
внезапной смерти с задержкой созревания гемопоэтической функции
/68/. Авторы обращают внимание на то, что продолжительное повышенное содержание фетального гемоглобина в крови может явиться
фактором нарушения поступления кислорода к чувствительным тканевым структурам. По данным исследователей, уровень фетального
гемоглобина у внезапно погибших детей был достоверно более высоким. Авторами отмечено также принципиальное совпадение пика случаев внезапной смерти на первом году жизни с наблюдаемым в возрасте 2- 3 мес. физиологическим снижением уровня гемоглобина и
эритроцитов в крови детей.
2.3.6. Имеются весьма интересные предположения, связывающие
внезапную смерть с некоторыми особенностями поведения детей. Заслуживает внимания концепция, связывающая внезапную смерть с
«рефлексом паралича страха» у детей /69/. Этот «паралич страха» является атавистическим рефлексом, наблюдаемым у многих представителей животного мира. «Паралич страха» - это фиксированный поведенческий ответ на чрезмерную внешнюю опасность. Он характеризуется немедленным моторным параличом в виде генерализованной и
продолжительной иммобилизации, остановки дыхания на вдохе, снижения мышечного тонуса, отсутствия реакции на внешние стимулы;
внезапной и резко выраженной брадикардии в сочетании с периферической вазоконстрикцией. К стимулам, провоцирующим этот рефлекс,
относятся ограничение движений, отсутствие поддержки, страх падения с высоты, боль, резкие незнакомые звуки (особенно трудно локализуемые), внезапное наступление тишины, отдаленные движения
предметов, тени, необычная окружающая обстановка. Многие из перечисленных факторов, по мнению автора, могут вызвать чувство
страха и у грудных детей, преимущественно в возрасте от 2 недель до
нескольких месяцев жизни, причем восприятие страха резко усиливается, если ребенок перед этим только что уснул. С высказанной концепцией согласуются данные ряда исследователей, свидетельствующие, что тугое пеленание и ограничение движений ребенка во сне
усиливают влияние, которое оказывают резкие звуки на спящего ребенка /70/.
Рассмотренные концепции возможных механизмов внезапной
смерти сегодня представляются наиболее обоснованными и заслуживающими внимания, хотя ими не исчерпываются многочисленные
предположения о вероятных причинах этого синдрома. Вероятнее всего, механизмы синдрома внезапной смерти гетерогенны, фактические
данные подтверждают подобное предположение /4/.
Таким образом, синдром внезапной смерти представляет собой
уникальный феномен, иллюстрирующий взаимодействие внешних и
внутренних факторов, лежащих в основе различных вариантов
наступления смерти детей первого года жизни.
ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА СВСМ
Задачи : устранение потенциальных провоцирующих факторов
СВСМ, повышение резистентности ребёнка к этим факторам
Антенатальные мероприятия:

Медицинское просвещение семейных пар.

Пропаганда ответственного отношения к материнству.

Планирование беременности.

Отказ потенциальных родителей от вредных привычек (курение,
алкоголь, наркотики).

Динамическое медицинское наблюдение за женщиной в период
беременности.

Приём минерально-витаминных комплексов и рациональное питание в период беременности с целью профилактики гиповитаминозов и микронутриентной недостаточности.

Профилактика преждевременных родов и рождения маловесного
ребёнка.
Постнатальные мероприятия:

Соблюдение рационального режима дня и питания грудного ребёнка.

Правильное положение ребёнка в кроватке во время сна: на
спине, на боку, но не на животе; на основании этой рекомендации в США с 1994 года была развернута национальная кампания
«Back to Sleep», призванная убедить родителей в том, что их малыши должны спать на спине, на боку, но не на животе. За 4 года широкомасштабной просветительской компании количество
маленьких американцев, спящих на животах, уменьшилось
практически вдвое, а количество случаев «смерти в колыбели»
сократилось втрое.

Ребёнок должен спать в отдельной кроватке.

В детской кроватке должен быть жесткий матрац, в кроватке не
должно быть больших и мягких подушек, игрушек, пуховиков.

Оптимальная температура в помещении, где спит ребёнок 18 220 С.

Избегать тугого пеленания ребенка.

Не курить в помещении, где находится ребенок.

Избегать воздействия на ребенка резких запахов, звуков и световых раздражителей во время его сна.

Естественное вскармливание является эффективным профилактическим мероприятием от СВСМ; поэтому стремиться сохранить естественное вскармливание ребенка хотя бы в течение 4-х
месяцев жизни.

При отсутствии медицинских противопоказаний ребенок должен

быть привит.
Проводить соответствующие возрасту массаж и гимнастику, закаливающие процедуры.
ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА
выделение группы детей высокого риска по СВСМ и проведение им
целенаправленных профилактических мероприятий:
Таблица №1
Вычислительная таблица для распознавания высокого риска
СВС
Признаки и их градации
Баллы
1
2
Социальный семейный фон
1. Неполное среднее или начальное образование:
матери
5
отца
7
2. Неполная семья (мать-одиночка, разведенная, вдо13
ва)
3. Курение матери во время беременности (10 сигарет в день)
4. Алкоголизм родителей
5. Предшествовавшие случаи смерти детей в семье
(не обязательно случаи СВСМ)
Акушерский анамнез матери
6. Роды по счету:
первые.
вторые
третьи
четвертые и более
7. Интервал между данными и предшествовавшими
родами (мес):
первые роды
50
15-49
14
8. Число предшествовавших беременностей:
не было
одна
две и более
9. Возраст матери на момент первой беременности
(лет):
17
19
24
8
0
6
12
19
0
2
10
15
0
5
8
7
18-25
2
Признаки и их градации
1
26-29
31
10. Число предшествовавших искусственных абортов:
не было
1-2
3
Текущая беременность и роды
11. Срок постановки на учет в женской консультации
(недель беременности):
15
16-19
20
не состояла под наблюдением
12. Многоплодная беременность
13. Систолическое артериальное давление у матери
перед родами (мм рт.ст.):
 109
110—159
160
14. Продолжительность второго периода родов 14
мин
Информация о ребенке
15. Гестационныи возраст 36 нед
16. Масса тела при рождении (г):
2499
2500-2999
3000-3499
3500
17. Оценка по шкале Апгар на 5 мин  7
18. Первое прикладывание ребенка к груди:
в первые сутки
2-3-й сутки
4-е сутки и позже (или вообще не прикладывался к
груди)
19. Использование смесей в рационе ребенка на момент оценки риска СВСМ
20. Возраст ребенка на момент оценки риска СВСМ
(мес):
новорожденный
Баллы
2
0
1
0
2
5
0
2
8
19
14
12
0
6
8
12
14
7
2
0
12
0
3
7
2
4
1
10
Признаки и их градации
1
2-3
4
5
6
7
8
Баллы
2
12
9
7
5
1
0
Если сумма баллов предложенных в таблице меньше 20 – риск
СВСМ - очень низкий
–
сумма баллов от 20 до 39 – риск СВСМ низкий;
–
сумма баллов от 40 до 79 – риск СВСМ высокий;
–
сумма баллов 80 и больше – риск СВСМ очень высокий.(1)
1.
2.
3.
Рекомендуемая кратность врачебного осмотра ребёнка из
группы риска по СВСМ: ребёнка первых 3-х месяцев - еженедельно, 4-х месяцев – 1 раз в 10 дней, 5-6 месяцев – 1 раз в две
недели.
Проведение ребёнку из группы риска по СВСМ – ЭКГскрининга в родовспомогательном учреждении или ГОДКБ,
при выявлении нарушений ритма сердца или электрической
проводимости сердца ЭКГ контроль в возрасте 3 месяцев и
консультация детского кардиолога;
При выявлении у ребенка синдрома удлиненного интервала QT для профилактики развития жизнеугрожающих нарушений
ритма сердца показано назначение -адреноблокаторов
(анаприлин в дозе 0,5-1 мг/кг/сут.), месячных курсов кардиотрофных препаратов. Таким детям противопоказано назначение следующих препаратов, удлиняющих интервал Q-T:
 Блокаторов Н1-гистаминовых рецепторов II поколения - астемизол, терфенадин,
 Антибактериальных препаратов - эритромицин, кларитромицин, азитромицин, спирамицин, клиндамицин, бактрим, изониазид.
 Антидепрессантов - амитриптилин, имипрамид, дезипрамид,
фенотиазин
 Нейролептиков - галоперидол, хлоралгидрат
 Антиаритмических препаратов - хинидин, дизопирамид, прокаинамид, лидокаин, флекаинид, пропафенон (ритмонорм),
соталол, кордарон, бретилиум, гилуритмал (аймалин)
 Адреномиметиков – адреналин, эфедрин
 Диуретиков – индапамид
 Антигрибковых препаратов - кетоназол, флюконазол, интраконазол
 Других групп препаратов - кавинтон, папаверин
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Лечение острой респираторной вирусной инфекции у ребенка
из группы риска по СВСМ должно проводиться в стационарных условиях или организация стационара на дому.
Обучение родителей детей из группы высокого риска СВСМ
приемам оказания первой медицинской помощи закрытого
массажа сердца, искусственного дыхания «рот в рот».
Выявление у детей грудного возраста случаев "очевидных
угрожающих жизни эпизодов", которые характеризуются следующими признаками: апноэ (центральное или обструктивное), внезапное изменение цвета кожи (цианоз или бледность,
реже эритематорная окраска), выраженное изменение мышечного тонуса (резкое снижение), немотивированные поперхивания и рвотные движения расценивающиеся как "абортивный
случай "синдрома внезапной смерти", требует обязательного
обследования в условиях стационара и наблюдения в группе
риска по СВСМ
Детям с задержкой физического развития из группы риска по
СВСМ показано, назначение месячными курсами 20% раствора
карнитина хлорида (элькара) внутрь в суточной дозе 100 мг/кг
и рибофлавина в максимальных возрастных дозах, с чередованием в течение 1 года жизни.
При наличии у ребенка лимфатико-гипопластической аномалии конституции показано курсовое назначение адаптагенов
(женьшеня, родиолы розовой, элеутерококка, метилурацилла) и
средств, стимулирующих функцию надпочечников (глицерам
или корень солодки, дибазол вит. В6, В5, А, Е), проведение
профилактических прививок на фоне десенсибилизирующей
терапии (назначение фенкарола или супрастина за 3 дня до и 3
дня после прививки в возрастной дозировке).
При рецидивирующих респираторных инфекциях назначение
профилактических курсов иммунотропных препаратов (иммунал, ликопид, виферон).
При диагностике у детей первых месяцев жизни гастроэзофагеального рефлюкса показано возвышенное положение в постели (с приподнятым головным концом кровати на 300),
назначение антирефлюксных смесей с загустителями (бобы
рожкового дерева): Нутрилак АР, Сэмпер - Лемолак, Нутрилон
Антирефлюкс, Фрисовом и др. Смесь назначается в конце каждого кормления не менее, чем 30 мл в отдельной бутылочке,
впоследствии с индивидуальным подбором количества смеси.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1.
Воронцов И.М., Кельмансон И.А., Цинзерлинг А.В. Синдром
внезапной смерти грудных детей. СПб. 1997; 214.
2.
Кельмансон И.А.. Синдром внезапной смерти грудных детей:
факты, гипотеза, перспективы/ Российский вестник перинатологии и педиатрии, 1, 1996, 50-54.
3.
Кельмансои И.А. Синдром внезапной смерти грудных детей:
вопросы клиники, диагностики, эпидемиологии, распознавания
риска и профилактики. Автореф. дис. докт. мед. наук. СПб
1994; 38.
4.
Таточенко В.К., Стерлигов Л.А. Педиатрия 1992; 3: 77.
5.
Цинзерлинг А.В., Воронцов И.М., Кельмансон И.А. и др. Арх.
пат. 1992; 9: 34-38.
6.
Школьникова М.А. Диагностика и лечение жизнеугрожающих
нарушений сердечного ритма в детскои возрасте. М. 2001; 84 с.
7.
Bergman А В., Beckwith J.B.. Ray C.G. Proceeding, oflhe Second
International Conference on Causes of Sudden Death in Infants.
Scallle, University of Washington Press, 1970.
8.
Valdes-Dapena M. Sudden unexpected infant death 1970 through
1975. An evolulinn in understanding US Department of Healt.
Education, and Welfare Publication No (HSA) 80-5255, 1980.
9.
Moltz G., Hartmann H. N Engi J Med 1984; 311: 4: 259.
10.
Takashima S., Mito T, Becker L.E. Neuropediatrics 1985:16:1:7679.
11.
Oehmichen M. Forens Sci Progr 1990; 4:127 - 139.
12.
Oehmichen M., Wullen В., Zilles К . Saternus K.S. Acta
Neuropathol 1989, 78: 4: 404-410.
13.
Valdes-Dapena M. Forens Sci Int 1986; 30: 2/3: 177-186.
14.
Naeye R.L. Science 1974; 186: 4166: 837-838.
15.
Valdes-Dapena M.A. Gillane M.M., Ross D., Catherman R. Arch
Pathol Lab Med 1979; 103: 10: 513-515
16.
Morley С., Hill C., Brown В. Ann N Y Acad Sci 1988; 533: 289295.
17.
Fonsylh K.D., Weeks S.C. Koh L. et al. Brit Med J 1989; 298:
6665: 23-26.
18.
Gillan I.E., Curran C., Oreilly E. et al. Pediatrics 1989; 84: 5: 828835.
19.
Broca de A. Malaise el mort subite du nourrisson. Prise en charge et
prevention. Paris: Lamare, 1993.
20.
Culbertson J.L., Krous H.F. Bcndell R.D. Sudden infant death
syndrome. Medical aspects and psychological management.
London; Melbourne; Auckland: Edward Arnold 1988; 264.
21.
Kclmanson 1.Л. Paed Perinat Epidemiol 1994; 8: 2: 166-172.
22.
Hoffman H.J., Damus К., Hillman L., Krongrad E. Ann N Y Acad
Sci 1988: 533: 13-30.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.
43.
44.
45.
46.
47.
48.
49.
50.
51.
Balnrajan R., Raligh S.V., Botting B. Brit Med J 1989; 6675: 716721.
Bulterys M. J Comm Health 1990; 15: 3: 185-194
Bauchner H., Zuckerman В., Mfclain M. et J Pediatr 1988; 133:
831-835.
Haglund B. Acta Paediatr 1993: 82: - Suppl 389: 37-39.
Milerad J., Sundell H. Acta Paediatr 1993: 82: - Suppl 389: 70-72
Babson S.G.. Clarke N.G. J Pediatr 1983; Vol 103; 3: 391- 393
Spurlock C.W., Hinds M.W., Skaggs J.W., Hernandez С.E.
Pediatrics 1987: 80: 2: 262-264.
Kelmanson I.A. Eur J Pediatr 1993; 152: 8: 686-690.
Beal S.M.. Blundell H.K. Arch Dis Child I988; 63: 8 924-930.
Guntheroth W.G., Lohman R., Spiers P. J Pediatr 1990: 116: 4:
520-524.
Irgens L.M . Oyen N.. Skjaerven R. Acta Paediatr 1993; 82 Suppl
389: 23-25
Buck G.M., Cookfair D.L.. Michalek A.M. et al. Int J Epidemiol
1991; 19: 4: 991-996.
Beal S.M. Lancet 1987; 147: 5: 257.
Beal S.M. Proceedings of International Conference on SIDS held in
Baltimore. Eds. J.T. Tildon. L.M. Roeder., A Steinschneider. New
York: Academic Press 1983: 15- 28.
Beal S.M. Pediatrics 1989: 84: 6: 1038-1044.
Black L, David R.I., Brouillette R.T., Hunt C.E J Pediatr 1986, 108:
2: 209-214.
Buck G.M., Cookfair D.L., Michalek A.M. et al. Am J Epidemiol
1989 b; 129: 5: 874-884.
Gкether J.K . Schulman J. J Pediatr 1989; 114: 4: 561-568
Kelmanson I.A. Int J Epidemiol 1991; 20: 4: 944-949.
Kelmanson I.A. J Perinat Med 1992; 20: 3: 183-188.
Infantile apnеa and home monitoring National Institute of Health
Consensus Development Conference Statement 1986; 6: 6: 1-10.
Kahn A., Groswasser J., Sottiaux M. el al Acta Paediatr 1993: 82:
Suppi 389: 107-110.
Wennergren G., Milerad J., Lagercrantz H. et al. Acta Расdiatr
Scand 1987; 76: 11: 898 - 906.
Kelmanson I.A. Chronobiologia 1991; 18: 4: 181-186.
Norvenius SG. Acta Paediatr. Scand 1987; 76: Suppl 333 1-138.
Mitchell E.A. Acta Pediatr 1993; 82: Suppl 389:26 – 30.
Shеldon S H.. Spike J.P., Levy H.B. Pediatric sleep medicine
Philadelphia; London, Toronto: Monreal: Sydney; Tokvo: W.B.
Saunders Company, 1992.
Cohen G., Hendеrson-Smаrt D.J. J Appl Physiol 1986; 60: 5: 1511
– 1517
Виктор В.Х. Респираторные расстройства у новорожденных
52.
53.
54.
55.
56.
57.
58.
59.
60.
61.
62.
63.
64.
65.
66.
67.
68.
69.
70.
Пер. с англ. М 1989; 176.
Reiterer F., Fow W.W. Clin Perinatol 1992; 19: 4: 871 – 889.
Curzi-Dascalova L. Neurophysiol Clin 1992; 22- 1: 151 – 166.
Respiratory infection and sudden infant death. Lancel 1990;2:
8673:1191 — 1192.
Gomes H., Lallemаnd P.Pediatr Radiol 1992;22: 1:8 – 11.
Kahn A.. Groswassеr J., Sottiaux M. et al. Pediatrics 1994:93:5:
778 - 783.
James T. Am J Cаrdiol 1968;22: 4:479 - 506.
Schwartz P.J. Segantini A. Ann N Y Acad Sci I988;533:210-219.
Gootman P.M., Cohen H.L., Gootman N. Pediatriс and fundamental
electrocardiographу. Eds J Liebman, R.Plonsey, Y.Rudy. The
Hague Martinus Nijhoff 1987; 137 – 159.
Sachis P.N., Armstrong D.L, Becker L.E., Bryan A.C. J Pediatr
1981;98: 2: 278 - 280.
Harpey J.P., Charpentier C., Paturneau-Jouas М. Biol Neonate
1990;58: Suppl 1- 70 – 80.
Вurchrll A., Bell J.E., Busuttil A., Hume R. lancet 1989;2:8658:
291 - 294.
Dobeln von U. Acta Paediatr 1993;82:Suppl.389:88 – 90.
Money D.F.L. Med Hypolh 1992;39: 3: 286 -- 290.
Miller J.K., Scheider M.D., Ramsey N. cl al. J Am Coll Nurt
1990;9: 1:58 - 64.
Kopp N, Eymin С., Denoroy L. et al. Acta Paediatr 1993; 82: Suppl
389:86 - 87.
Scholle S., Zwacka G., Glaser S. et al. Biomed Biochim Acta 1990;
49: 4: 249 - 256.
Ciulian G.G., Gilbert E.F , Moss R L. N Engi J Med 1987;316: 18.
1122 – 1127
Kaada В. Med Hypoth 1987; 22: 4: 347 — 357
Kahn A., Rebuffat E.H., Solliaux М. Acta Pediatr 1992; 81: 12: 956
- 961