ИСПРАВЛЕНИЕ ДЕФОРМАЦИЙ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ У ДЕТЕЙ БОЛЬНЫХ ВИТАМИН-D РЕЗИСТЕНТНЫМ РАХИТОМ (E 83.3)
advertisement
ИСПРАВЛЕНИЕ ДЕФОРМАЦИЙ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ У ДЕТЕЙ БОЛЬНЫХ ВИТАМИН-D РЕЗИСТЕНТНЫМ РАХИТОМ (E 83.3) (Федеральные клинические рекомендации) 2 Содержание разделов описания клинических рекомендаций Введение Диагностические принципы Показания к использованию медицинской технологии Противопоказания к использованию медицинской технологии Степень потенциального риска Материально-техническое обеспечение медицинской технологии Описание медицинской технологии Возможные осложнения и способы их устранения Эффективность использования медицинской технологии Список литературы Приложения 3 ВВЕДЕНИЕ Рахит относится к системным заболеваниям всего организма с преимущественным поражением костного скелета, обусловлен дефицитом минеральных солей в зонах роста костей, проявляется замедлением возрастного развития костной системы. Рахит чаще всего проявляется после двухлетнего возраста, приводит к изменениям зон роста и тяжелым деформациям скелета. Согласно современным представлениям, рахит – заболевание, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма в кальции и фосфоре и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм [Агейкин А.В., 2003; Мальченко Л.А.,2003; Ляндрес З. А., Мирзоева И. И., 2006; Новиков П.В.,2006; E. Lespessailles et al., 2006]. Наибольший удельный вес в структуре заболеваний с обменными нарушениями скелета из группы так называемых рахитоподобных заболеваний занимает витамин D-резистентный (гипофосфатемический) рахит (фосфат-диабет), его частота 1:20000 детского населения. Это доминантно сцепленное с Х-хромосомой заболевание с глубокими нарушениями фосфорно-кальциевого обмена, которые не удается восстановить обычными дозами витамина D [Balsan S., Tieder M., 2005]. Основными факторами, ответственными за рост и нормальную минерализацию костной ткани, являются ионы кальция, фосфаты, витамин D и паратиреоидный гормон. Почки играют важную роль в поддержании гомеостаза Са и Р, основных компонентов минеральной составляющей костной ткани [Спиричев В.Б., 2002; Знатдинова, Н. В. 2002; Lips P.,2006; Skowronska-Jozwiak, E. , 2006; Abrams S.A., 2007]. Изменение содержания в организме ионов кальция, фосфатов, витаминов, микроэлементов, гормонов и нарушения метаболизма в конечном итоге приводит к развитию характерных деформаций костей и биохимическим изменениям, типичным для рахитоподобных заболеваний. Подобные деформации у больных витамин D-резистентным рахитом обусловлены изменяющимися механическими свойствами кости, когда даже невысокие нагрузки на вершине искривления кости вызывают ограниченный процесс лакунарной резорбции и преобразование костного мозга в фиброзную ткань. При морфологическом исследовании в этих участках наблюдается повышенное содержание остеоида, в котором практически нет кристаллов гидроксиапатита. Данный процесс сопровождается истончением коркового слоя и возникновением зон перестройки костной ткани – зон Лоозера, которые были впервые описаны в 1920 году E. Looser и дополнены в 1934 году L.A. Milkman. Поскольку следствием рахитического процесса являются различного рода деформации длинных костей, больные рахитом обращаются за помощью к ортопедам, для которых важно определить характер, уровень и плоскость деформации. Некоторые авторы считают, что у детей до 4 лет деформации нижних конечностей можно исправить консервативными методами, с использованием исправляющих шин для разгрузки нижних конечностей. При наличии стойких искривлений применяют разнообразные остеотомии (клиновидная, крестообразная, множественная линейная, окончатая остеотомия), но процесс репаративной регенерации у больных фосфат-диабетом после таких операций крайне замедлен и поэтому хирурги предпочитают прибегать к оперативному лечению лишь по окончании «цветущей» стадии рахита, то есть в период ремиссии, в возрасте 5-6 лет. В этом возрасте степень выраженности пострахитических и 4 рахитоподобных деформаций нижних конечностей меньше, чем у детей старшей возрастной группы, выше регенераторные способности организма. Большинство авторов указывают, что корригирующие операции на костях нижних конечностей возможны только на фоне заместительной терапии с достоверным подтверждением ее положительного влияния на минерализацию или при стойкой ремиссии заболевания, в противном случае неизбежен рецидив деформации. На фоне выраженного остеопороза лучшим методом остеосинтеза после корригирующих остеотомий является аппарат Илизарова [ Илизаров Г.А., 1971; Скляр Л.В., 2001].Но даже при классическом методе Илизарова, репаративный процесс крайне замедлен с длительными сроками остеосинтеза (до 6 мес), хорошие и отличные результаты корригирующих оперативных вмешательств завершались рецидивом в 62-73% [Волчкова О.А., 2008; Рязанова Е.А., 2009]. Проблема в том, что исходный остеопороз еще более усугубляется после остеотомии и минеральная плотность костей (МП) снижается до крайне низких цифр: у здоровых людей МП диафиза бедренной кости составляет 1,650±0,104г/см2 ; у больных фосфат-диабетом МП до лечения составляет 1,338 г/см2±0,082г /см2 , а после корригирующей остеотомии в условиях остеосинтеза аппаратом Илизарова МП снижается до 16,4% от исходного уровня - 0,219г/см2. Тем не менее практически все признают, что исправлять такие деформации следует в раннем возрасте потому, что воздействие тяжелых деформаций может способствовать развитию дегенеративного поражения суставов, особенно тазобедренных и коленных. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ПРИНЦИПЫ Диагностика фосфат-диабета базируется на клинических и рентгенологических исследованиях. По данным С.С. Вернаковой, Я.И. Гладкой [2002] из пострахитических деформаций наибольший процент составляют деформации нижних конечностей (до 63 %). Достаточно подробная классификация многоплоскостных деформаций нижних конечностей предложена в ФГУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова. В ней выделены четыре основных клинико-рентгенологических варианта пострахитических и рахитоподобных деформаций нижних конечностей [Шевцов В.И., Калякина В.И., Скляр Л.В.,1993]. 1. Деформация голеней (преимущественно в проксимальной и диафизарной части) без вовлечения в процесс вышележащих сегментов. 2. Деформация нижних конечностей с расположением вершины деформации вблизи суставных концов костей, образующих коленный сустав (или нижней трети бедра и верхней трети голени). 3. Деформация дистальной трети бедра и деформация голени на всем протяжении сегмента. 4. Многоплоскостная деформация бедра и голени. Рентгенологическая картина костей при фосфат-диабете аналогична той, что наблюдается у детей при рахите в виде отдельных симптомов, характерных для остеомаляции, остеопороза, остеосклероза и их сочетаний [Снетков А.И. с соавт., 1994]. На фоне остеопороза количество костных трабекул в единице объема уменьшается, но каждая из оставшихся становится толще, массивнее. Крупнопетлистая структура костной ткани на фоне остеопороза нарушает четкость границ между эпифизом и метафизом, граница становится неровной, «размытой», изменяется расстояние между эпифизом и диафизом за счет увеличения в размерах ростковой зоны. Клинически это соответствует тяжѐлой форме 5 фосфат-диабета [Шабалов, Н. П., 1993; Рейнберг, С. А., 1964; Новиков, П. В., 2006; Ben Ghachem, 2002]. Другие авторы, например, А.И. Снетков в соавт.[1994], утверждают, что имеет место не только дефицит кальция, фосфора, но и натрия, магния, показывая достоверные сдвиги их соотношений в процессе лечения у детей с генетически обусловленными формами рахита. Повышенная активность паращитовидных желез может объяснить биохимические изменения у больных фосфат-диабетом: нормальный уровень кальция в плазме, гипофосфатемия и фосфатурия [Бадалян Л.О. с соавт.,1971]. Причина деформаций конечности лежит в морфологических изменениях костей: Морфологическая картина кости отличается грубоволокнистой структурой, изменения метафизов ярче всего проявляются в области коленного сустава: в метафизарных отделах кости наблюдается повышенное содержание остеоида, груботрабекулярная костное вещество с участками крупноячеистой структуры с зонами кистозного перерождения (рис. 1). Содержание кальция снижено в 2-3 раза (до 10-13 г/100 г сухого вещества). Костные клетки заключены в большие массы необызвествлѐнного костного вещества, нередко подвергаются дистрофическим изменениям с последующим растворением всей клетки. Широкие остеоидные зоны с небольшим количеством остеоцитов свидетельствуют о глубоких нарушениях костеобразовательного процесса. а б в Рис. 1. Крупноячеистая структура измененного кортикального слоя бедренной кости в области метафиза больной С. 9 лет. Мозаичное чередование кальцифицированных и некальцифицированных участков: а – электронная сканограмма; б – распределение кальция в обозначенном участке бедренной кости (карта электронно-зондового микроанализа. Ув. ×33); в– микрофотография, окраска по Массону ( Ок.10×, об.40×); Наиболее объективно анатомо-морфологические изменения в костях отражают современные методы компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии 6 (МРТ). При витамин-D резистентном (фосфат-диабет) рахите патологический процесс локализуется, главным образом, в области эпиметафизов костей, где развивается так называемая рахитическая зона, состоящая из остатков хрящевой ткани, остеоидного вещества и обильных сосудистых разветвлений. Рахитическая зона может быть от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, она и ведет, увеличиваясь в поперечнике, к утолщению суставных концов костей [Русаков А.В.,1959; Рейнберг С.А.,1964; Шевцов В.И. с соавт., 2009]. При МРисследовании хорошо видна пролиферация хрящевой ткани, патологический процесс с повышенным МР-сигналом локализуется в области ростковых зон в виде волнистого неровного контура, разделяющего эпифиз и метафиз кости (рис. 2). а б Рис. 2. Сагиттальная компьютерная томография дистального метафиза больной С., 9 лет. Корональная МРтомограмма коленных суставов больного Д., 15 лет. ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ТЕХНОЛОГИИ Показанием к хирургической коррекции является деформация изолированного сегмента свыше 10°, образование угла в коленном суставе свыше 20-25° за счет деформации смежных сегментов, вызывающие утомляемость при ходьбе, боли. Рецидив нарушения биомеханической оси нижней конечности после предшесвовавшего оперативного лечения с отклонением ее даже в 5° в одной плоскости, приводит к нарушению функции опорнодвигательной системы и требует повторной оперативной коррекции [Волков М.В., 1985; Platzer P. et al., 1993; Kanel J.S., Price C.T., 1995]. Л.В. Скляр (1991) считает, что наряду с коррекцией угловых смещений больным с пострахитическими и рахитоподобными деформациями нижних конечностей необходимо устранять и торсионные компоненты. ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ТЕХНОЛОГИИ Абсолютными противопоказаниями к применению технологии лечения больных с деформациями костей при витамин D-резистентном рахите являются соматические заболевания, исключающие возможность проведения ортопедических операций, тяжелые психические расстройства. К временным противопоказаниям относятся острые инфекционные заболевания детей, инфекционное поражение тканей сегментов конечностей и смежных суставов, острый период остеомиелита. СТЕПЕНЬ ПОТЕНЦИАЛЬНОГО РИСКА Степень потенциального риска данной медицинской технологии соответствует 3 классу – т.е. оказывает прямое реконструктивное (хирургическое) воздействие на органы и ткани организма. 7 МАТЕРИАЛЬНО-ТЕХНИЧЕСКОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЕ Для осуществления технологии лечения больных с деформациями или укорочением конечности, вызванными хондродисплазией скелета используют аппарат внешней фиксации («Инструменты и приспособления для остеосинтеза по Г.А. Илизарову»), зарегистрированный в Государственном реестре медицинских изделий (Регистрационное удостоверение № ФСР 2007/00756 от 30.07.2012, срок действия: не ограничен) , а также интрамедуллярные имплантаты из титана с кальций-фосфатным покрытием. Эти спицы изготовлены из титана, дугообразно изогнуты, толщина спиц варьирует от 1,8 мм до 3,0 мм, чтобы использовать в зависимости от рентгенологического диаметра костно-мозгового канала. Изделия выпускается ФГУП «Опытный завод РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Росздрава; 640014, г. Курган, ул. М. Ульяновой. Оперативное исправление деформаций конечностей сопровождается интенсивным консервативным лечением, влияющим на патогенез заболевания (повышенные дозы витамина D и его метаболитов, препараты с витамин D активностью, препараты кальция и фосфора). ОПИСАНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ТЕХНОЛОГИИ ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА: Предоперационная подготовка включает в себя комплекс известных мероприятий, принятых в ортопедической практике, и состоит из клинических, лабораторных и рентгенологических исследований. При рентгенологическом исследовании определяется длина и ось сегмента, особенности костной структуры и формы пораженных сегментов конечностей, амплитуда движений в суставах, стабильность коленного сустава при нагрузке во время ходьбы. ТЕХНИЧЕСКОЕ ИСПОЛНЕНИЕ Особенностями выполнения чрескостного остеосинтеза является использование минимального количества чрескостно проводимых спиц. В тоже время спиц должно быть достаточно для дозированного устранения имеющихся смещений и деформаций отломков поврежденного сегмента. Через проксимальный и дистальный метафизы длинных костей в условиях остеопороза костной ткани для усиления жесткости фиксации отломков используют три спицы, две из них – с упорными площадками. Спицы фиксируют в натянутом состоянии в крайних опорах аппарата Илизарова, состоящего обычно из 3 опор (рис. 3). а б в Рис. 3. Схема полисегментарного остеосинтеза нижней конечности :а монолокальный остеосинтез бедра (остеотомия – на вершине деформации) и билокальный остеосинтез голени (остеотомии на уровне проксимального и дистального метадиафиза); б – монолокальный остеосинтез бедра и голени; в - билокальный остеосинтез бедра и голени. 8 Учитывая, что деформации нижних конечностей, как правило, включают и бедро и голень, мы рекомендуем осуществлять полисегментарный остеосинтез конечности, т.е. оперировать сразу оба сегмента. В зависимости от протяженности деформации кости оперативное вмешательство носит монолокальный или билокальный характер на каждом сегменте: – при деформация нижних конечностей с расположением вершины деформации вблизи суставных концов костей, образующих коленный сустав (нижняя треть бедра и верхняя треть голени) показан полисегментарный остеосинтез с монолокальной методикой вмешательства на бедре и голени. Остеотомия осуществляется через вершину деформации. – при многоплоскостной деформации бедра и голени, которая распространяется на всем протяжении сегмента, показана методика билокального компрессионнодистракционного остеосинтеза с остеотомией костей на двух уровнях (обычно это граница проксимального и дистального метадиафиза кости. Операция начинается с введения интрамедуллярных спиц, имеющих биоактивное покрытие (ГА). Для этого через прокол кожных покровов длиной 5-6 мм на наружной и внутренней поверхности метафиза шилом диаметром 4-5 формируется наклонный (снизу вверх) тоннель через кортикальный слой в костномозговой канал. Через тоннель вводится спица с гидроксиапатитовым покрытием. Диаметр спицы зависит от возраста пациента и диаметра костномозгового канала. Чаще всего используется внутрикостный имплантат диаметром 3-3,5 мм. Выражение «костномозговой канал» при данной патологии имеет достаточно условное название, т.к. он полностью заполнен губчатой костью (возможно такой процесс эндостального костеобразования вызван попыткой организма противостоять статическим деформирующим усилиям) и введение имплантата требует значительных усилий хирурга и специального инструмента (рис. 4). а б Рис. 4. Специальный толкатель для продольного перемещения спиц: а – внешний вид; б – схема (1 – направители; 2 – выступ для удара молотком). Толкатель имеет обширную площадь захвата спицы и подвижные направители для развития значительного усилия при продольном продвижении спицы независимо от ее формы. При необходимости продвижения спицы ударами молотка можно воспользоваться специальным выступом на толкателе. После введения интрамедуллярных спиц мягкие ткани ушивают наглухо и осуществляют чрескостный остеосинтез укороченного сегмента конечности аппаратом Илизарова в той комплектации, которая соответствует поставленной перед хирургом задачи. После остеосинтеза осуществляют корригирующие остеотомии в соответствии с планом лечения. Необходимо подчеркнуть, что наличие расположенных в костномозговом канале спиц требует строгого выполнения методики кортикотомии потому, что при стандартной остеотомии можно перерубить спицу и тогда удаление ее из костномозгового канала превратиться в сложную хирургическую проблему. 9 В послеоперационном периоде, начиная с 8-10 дня, производят дозированный коррекционный разворот костных фрагментов путем дистракции по стержням аппарата Илизарова, расположенным на вогнутой поверхности сегменте конечности темпом 1,0 мм в сутки. После восстановления правильной анатомической оси сегментов и биомеханической оси конечности аппарат переводят в режим стабильной фиксации, которую поддерживают до перестройки участков сформированного регенерата в костную ткань способную выдержать статико-динамическую нагрузку. Нужно заметить, что функциональные возможности пациентов в условиях остеосинтеза по мере консолидации костных фрагментов значительно возрастают, и это наблюдение должно стать для лечащего врача сигналом к решению вопроса о возможности раннего демонтажа аппарата Илизарова. Успех лечения во многом зависит не только от способа фиксации костных фрагментов, от уровня, плоскости остеотомии, степени перестройки кости, но и качества костного регенерата, реальной возможности управлять репаративным процессом. Одной из задач при оперативной коррекции и удлинении нижних конечностей является сокращение сроков лечения. Эту задачу можно решить только с помощью интрамедуллярного армирования спицами с гидроксиапатитным покрытием в сочетании с остеосинтезом аппаратом Илизарова. Клинический пример. Пациентка Б., 5 лет. Диагноз: фосфат-диабет, варусная деформация нижних конечностей (рис. 5). Оперативное лечение заключалось в последовательном исправлении деформаций нижних конечностей после корригирующих кортикотомий бедренной кости и костей голени. Впервые в мировой практике удалось добиться анатомического удлинения бедра и голени при данном заболевании (4 см) при одновременном исправлении деформации. Срок остеосинтеза аппаратом Илизарова составил всего 46 дней (правая конечность) и 48 дней (левая конечность). а з б в и г д к ж л 10 м н о п Рис. 5. Пациентка Б. 5 лет: первый этап оперативного лечения (а-з) и второй этап оперативного лечения (и – п). Клинический пример. Пациент Б., 25 лет. Диагноз: пострахитическая вальгусная деформация нижних конечностей (рис. 6). а б ж з в г и д е к Рис. 6. Пациент : фотография больного и рентгенограммы костей нижних конечностей до лечения (а, б); фото больного и рентгшенограммы костей нижних конечностей в процессе последовательного исправления деформаций (в-з); результат лечения – фото пациента и рентгенограммы костей нижних конечностей после демонтажа аппарата Илизарова (и, к). Этому пациенту исправили деформации последовательно на левой, а затем на правой нижней конечности. Метод лечения (монолокальный остеосинтез бедра и билокальный 11 остеосинтез голени) был дополнен интрамедуллярным армированием спицами с целью стимулирования репаративного остеогенеза. Срок остеосинтеза составил 95 дней. ЛЕЧЕНИЕ ДЕФОРМАЦИЙ КОСТИ, ОСЛОЖНЕННЫХ ЛООЗЕРОВСКИМИ ЗОНАМИ. Пострахитические деформации нередко осложняются лоозеровскими зонами, при этом выявлена закономерность появления их на ранней стадии до развития болевого синдрома. По мнению ряда авторов, зоны патологической перестройки играют большую роль в нарушениях статико-динамической функции нижней конечности, вследствие возникающего болевого синдрома. Лоозеровские зоны возникают в результате несоответствия величины функциональной нагрузки, предъявляемой к кости и ее ответным возможностям. Таким образом, зоны перестройки – это повреждение костного органа от перенапряжения, ответная реакция на перегрузку [Русаков А.В., 1959; Лагунова И.Г., 1966; Зырянов С.Я., 1992; Марквадзе М.М., 2003]. Зона перестройки, как правило, возникает на вершине искривления, где больше всего действуют силы растяжения. Рентгенологически, по данным некоторых авторов, это участки просветления костной ткани в виде линий, насечек, ограниченных поверхностных дефектов. Контуры полосы просветления ровные, четкие. Наряду с быстро возникающими процессами рассасывания наблюдается и репаративная реакция кости. Еще в 1966 году И.Г. Лагунова описала зону перестройки с реактивным склерозом и склеротической каемкой, которые закрывали просвет костномозгового канала с обеих сторон, а периостальные наслоения муфтообразно охватывали кость в месте перестройки. Даже у взрослых больных с незначительными пострахитическими деформациями в диафизарной части кости возникают зоны патологической перестройки костной ткани. Такая картина свидетельствует о том, что для организма требуется помощь в виде механического противодействия деформирующим усилиям или некоторое ускорение репаративной регенерации. Мы рекомендуем в таких случаях использовать подкожно П-образные скобки из спиц с ГА покрытием (рис. 7). а б в г д Рис. 7. Рентгенограммы бедра пациента Д., 20 лет: а – лоозеровская зона фиксирована П-образной спицей с ГА покрытием, б – рентгенограмма того же бедра через 6 недель фиксации (зона закрыта, непрерывность кортикальной пластинки восстановлена, оптическая плотность костной ткани повысилась). Рентгенограмма голени пациента Б., 25 лет: в - лоозеровские зоны при деформации голени до операции, г – рентгенограмма той же голени через 6 месяцев после операции (полная перестройка в проксимальной зоне и восстановлена непрерывность кости в дистальной зоне), д – рентгенограмма голени через 14 месяцев после операции (структура кости в области лоозеровских зон восстановлена полностью). 12 Фиксация аппаратом Илизарова, ее продолжительность, сокращается в несколько раз за счет биологического эффекта стимулирования репаративного остеогенеза не зависимо от возраста пациента. Нанопокрытие обеспечивает прочную фиксацию имплантата внутри кости, предотвращает миграцию спиц, индуцирует локальный остеогенез и оказывает системное влияние на скелет больного. Образование органического субстрата кости после адгезии остеогенных клеток явно ускоряется и значительно повышается процесс обызвествления и окостенения, возможно за счет резорбции ГА на поверхности спиц. В этот процесс вовлекается несомненно формирование кости в метаэпифизарных зонах (восстанавливается рост кости в длину) и моделирование кости за счет надкостницы. Вновь нормализуется процесс физиологической регенерации кости и постепенно ликвидируется остеопороз на протяжении интрамедуллярной спицы (рис. 8). Рис.8. Динамика изменений минеральной плотности (МП, г/см2) различных участков диафиза бедра у больных фосфат-диабетом Нужно подчеркнуть, что медикаментозное лечение рахита следует продолжать – оно ни в коей мере не противоречит влиянию интрамедуллярного армирования спицами с ГА покрытием. Мы не рекомендуем рано удалять интрамедуллярные спицы - это имеет значение для профилактики рецидива деформаций. К этому же мнению пришли и другие исследователи [Шевцов В.И. с соавт., 2004; H.R. Song et al. 2006; Eyres K.S., Brown J., Douglas D.L ,2005]. ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ И СПОСОБЫ ИХ УСТРАНЕНИЯ Во время операции и в послеоперационном периоде осложнений связанных с интрамедуллярным остеосинтезом выявлено не было. Возможное воспаление мягких тканей вокруг спиц аппарата Илизарова не превышало 10% и лечили ежедневной антисептической обработкой мягких тканей и локальными и инъекциями антибиотиков. Для профилактики послеоперационных инфекционных осложнений назначают Зинацеф (Цефуроксим) в/в 1,5 г за 0,5–1 ч до операции и по 750 мг в/в или в/м каждые 8 ч. 13 ЭФФЕКТИВНОСТЬ ИСПОЛЬЗОВАНИЯ МЕДИЦИНСКОЙ ТЕХНОЛОГИИ. С 1981 года всем пациентам осуществляли поперечные корригирующие остеотомии на вершине деформации с фиксацией аппаратом Илизарова. В начале ХХ1 века мы начали применять дополнительно интрамедуллярное армирование спицами с биоактивным покрытием. Эти спицы изготовлены из титана, дугообразно изогнуты, толщина спиц варьирует от 1,8 мм до 3,0 мм, чтобы использовать в зависимости от рентгенологического диаметра костно-мозгового канала. Результаты оперативного лечения у всех больных контролировали клиническими и рентгенологическими методами исследования, методами компьютерной и магнитнорезонансной томографии обследованы 24 пациента, у 7 пациентов осуществлена биопсия костного вещества. Интересен сравнительный анализ результатов лечения и продолжительности остеосинтеза в двух группах пациентов: группа корригирующего оперативного лечения классическим методом Илизарова и группа корригирующего оперативного лечения с остеосинтезом аппаратом Илизарова дополненным интрамедуллярным остеосинтезом спицами с биоактивным покрытием. В первой группе оперировано 189 детей, которым осуществлена коррекция бедра и коррекция оси голени. В 62% случаев проводили полисегментарное лечение (одностороннее) по методике монолокального остеосинтеза бедра и билокального остеосинтеза голени. В остальных случаях – монолокальный остеосинтез на бедре и голени. Период фиксации бедра аппаратом Илизарова колебался от 63,7 до 112,3 дней после предварительной дозированной коррекции деформации сегмента, продолжительность которой в зависимости от методики остеосинтеза колебалась от 7 до 48 дней (общий срок остеосинтеза аппаратом Илизарова достигал 160 дней). Общий срок фиксации голени аппаратом Илизарова колебался от 100 до 190 дней. Ближайший результат лечения (до одного года) у всех больных был оценен как хороший (81,8%) и удовлетворительный (18.2%). Отдаленный результат лечения (от 1года до 10 лет) наблюдали у 70% пациентов: рецидив деформации наблюдали у 69,5% больных (Рязанова Е.А., 2009), причем деформация сегмента конечности достигала 50- 73% от исходной величины. У всех пациентов этой группы рентгенологически длительное время наблюдался остеопороз костей конечности, а у пациентов старшего школьного возраста нередко наблюдали формирование лоозеровских зон на уровне диафиза бедренной или большеберцовой кости. Анализ второй группы пациентов показал, что комбинация корригирующей остеотомии с интрамедуллярным армированием спицами с биоактивным покрытием (всего с 2001 по 2012 годы оперировано 104 ребенка) резко сократила сроки периода фиксации конечности аппаратом Илизарова: период консолидации бедра снизился вплоть до 30 дней (в среднем 38,2±6,0), а голени – до 45 (в среднем 51±12,1) дней. Более того – впервые осуществлено наряду с коррекцией деформации успешное анатомическое удлинение сегментов конечности. По нашему мнению, успех лечения во многом зависит не только от способа фиксации костных фрагментов, от уровня, плоскости остеотомии, но и от качества костного регенерата, от реальной возможности управлять репаративным процессом, восстанавливать структуру кости, сокращать сроки лечения. Эту задачу и призвано выполнять биоактивное покрытие ГА. Интрамедуллярный остеосинтез спицами обеспечивает дополнительный 14 фактор стабильности костных фрагментов, обеспечивает остеокондуктивные условия для репаративной регенерации костной ткани, индуцирует функцию мезенхимальной ткани костного мозга, привносит ценный микроэлементный состав, максимально приближенный к минеральному составу кости человека. Продолжительность фиксации аппаратом Илизарова сокращается в несколько раз за счет биологического эффекта стимулирования репаративного остеогенеза независимо от возраста пациента. Нанопокрытие спиц [Попков А.В., 2012] обеспечивает прочную фиксацию имплантата внутри кости, предотвращает миграцию спиц, индуцирует локальный остеогенез и возможно оказывает системное воздействие на скелет ввиду того, что фосфаты на покрытии становятся легко доступны для обменных процессов, им не нужно преодолевать барьеры желудочно-кишечного тракта. Мы полагаем, что образование органического субстрата кости после адгезии остеогенных клеток на поверхности имплантата ускоряется, значительно повышается процесс обызвествления и окостенения за счет резорбции гидроксиапатита на поверхности спиц. В какой степени в этот процесс вовлекается формирование кости в метаэпифизарных зонах пока не ясно, не ясно и влияние на процесс моделирования кости со стороны надкостницы. Однако очевидна нормализация физиологической регенерации кости на всем протяжении имплантата где постепенно ликвидируется остеопороз. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Агейкин А.В. Спорные теоретические и практические вопросы рахита у детей на современном этапе // Педиатрия. – 2003. – № 4. – С. 95–98. 2. Бадалян Л.О., Таболин В.А., Вельтищев Ю.Е. Наследственные болезни у детей. – М.: Медицина, 1971. – С. 256–261. 3. Вернакова С.С., Гладкая Я.И. Анализ качества профилактики рахита у детей по материалам детской поликлиники № 1 г. Тюмени // Актуальные проблемы теоретической, экспериментальной и клинической медицины: материалы Всерос. науч. конф. молодых ученых, посвящ. 300-летию образования Сибири. – Тюмень, 2002. – С. 132–133 4. Волков М.В. Врожденные заболевания костной ткани у детей. – М.: Медицина, 1985. – 487 с. 5. Волчкова О.А. Прогностическая оценка результатов лечения по методу Илизарова детей с последствиями рахита и рахитоподобными заболеваниями : автореф. Дис… канд. мед. наук / О.А. Волчкова ; ФГУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова Росмедтехнологий». – Курган, 2009. – 23 с. 6. Дьячкова Г.В.. Рязанова Е.А.,Дьячков К.А., Корабельников М.А. МРТ и КТ визуализация последствий рахита и витаминD-резистентного рахита. Гений ортопедии, 2008, №1, с.33-36. 7. Знатдинова, Н. В. Рентгеноденситометрическая характеристика костной ткани у детей с различными формами рахита / Н. В. Знатдинова // Остеопороз : Диагностика, профилактика и лечение : сб. статей. – Казань, 2002. – С. 21–23. 8. Зырянов С.Я. О ранней клинической диагностике зоны патологической функциональной перестройки кости у больных с деформациями нижних конечностей // Материалы XXV юбил. науч.-практ. конф. врачей Курганской области, посвящ. 50-летию Курганской области. – Курган, 1992. – С. 24–26. 9. Илизаров Г. А. Основные принципы чрескостного и дистракционного остеосинтеза // Ортопедия, травматология и протезирование. 1971. № 11. С. 7-14. 10. Лагунова И.Г. Рентгеновская семиотика заболеваний скелета. – М.: Медицина, 1966. – 155 с. 11. Ляндрес З. А., Мирзоева И. И. Рахитические деформации // Амбулаторная помощь детям с ортопедическими заболеваниями : сб. науч. работ. С-Пб., 2006. 12. Мальченко Л.А. К вопросу профилактики и лечения рахита у детей раннего возраста // Акт. вопр. педиатр. – 2003. – № 3. – С. 66–67. 13. Маркварде М.М. Клинико-рентгенологические проявления переломов напряжения // Белорус. мед. журн. – 2003. – № 2. – С. 43. 14. Многотомное руководство по патологической анатомии. Т. 5. Патологическая анатомия болезней костной системы. Введение в физиологию и патологию костной системы / А. В. Русаков. - М. : Медгиз, 1959. – 536 с. 15. Новиков П. В. Рахит и наследственные рахитоподобные заболевания у детей : диагностика, лечение, профилактика. М. : Триада Х, 2006. 336 с. 16. Новиков, П. В. Рахит и наследственные рахитоподобные заболевания у детей : диагностика, лечение, профилактика / П. В. Новиков. - М. : Триада Х, 2006. – С. 306-318. 15 17. Попков А.В. Имплантаты с остеоиндуктивным покрытием – новый шаг в развитии травматологии и ортопедии. /Актуальные проблемы травматологии и ортопедии: возможности, ошибки и осложнения. Матер.YII научно-практической конференции травматологов-ортопедов ФМБА России под редакцией А.В.Попкова и А.В.Скороглядова. –Томск,2012.-с.4-9. 18. Рейнберг, С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. В 2 ч. Ч. 1 / С. А. Рейнберг. - М. : Медицина, 1964. – 530 с. 19. Рязанова Е.А. Рентгеноморфологическое выявдение предпосылок рецидива деформаций нижних конечностей при лечении методом чрескостного остеосинтеза больных витамин-D резистентным рахитом. Автореф. Дисс. Канд. мед. наук., Курган, 2009, 24с. 20. Скляр Л.В. Оперативное лечение детей с деформациями нижних конечностей, вызванных рахитом и рахитоподобными заболеваниями., Дисс. На соискание докт. мед. наук., Курган, 2001. 300с 21. Снетков, А. И. Диагностика генетически обусловленных форм рахита / А. И. Снетков // Профилактика, диагностика и лечение повреждений и заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей : материалы Всерос. науч.-практ. конф. дет. ортопедов-травматологов. - СПб., 1995. – С. 315-317. 22. Спиричев В.Б. Минеральные вещества и их роль в поддержании гомеостаза // Справочник по диетологии; под ред. В.А. Тутеляна, М.А. Самсонова. – М.: Медицина, 2002. – С. 59–76. 23. Шабалов, Н. П. Детские болезни / Н. П. Шабалов. - СПб. : Сотис, 1993. - 66 с. 24. Шевцов В.И., Дьячкова Г.В., Рязанова Е.А., Дьячков К.А., Корабельников М.А. МРТ, КТ-семиотока витамин D-резистентного рахита. Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н.Приорова. – 2009, №1, с. 43-47. 25. Шевцов В.И., Калякина В.И., Скляр Л.В. Клинико-рентгенологическая характеристика О-образных деформаций нижних конечностей // Метод Илизарова – достижения и перспективы: тез. докл. междунар. конф., посвящ. памяти акад. Г.А. Илизарова. – Курган, 1993. – С. 156–158. 26. Шевцов В.И. Применение интрамедуллярного армирования при удлинении конечностей и коррекции деформаций / Шевцов В.И., Попков А.В., Попков Д.А., Мурадисинов С.О. и др // Морфофункциональные аспекты регенерации и адаптационной дифференцировки структурных компонентов опорно-двигательного аппарата в условиях механических воздействий: материалы междунар. науч.-практ. конф. – Курган, 2004. – C. 365–366. 27. Abrams S.A. In utero physiology: role in nutrient delivery and fetal development for calcium, phosphorus, and vitamin D // Am. J. Clin. Nutr. – 2007. – Vol. 85, № 2. – P. 604S–607S. 28. Balsan S., Tieder M. Linear growth in patients with hypophosphatemic vitamin D-resistant rickets: influence of treatment regimen and parental height // Wien Klin. Wochenschr. – 2005. – Bd. 117, H. 19–20. – S. 721–724. 29. Ben Ghachem, M. Les deformations du genou chez l’enfant / M. Ben Ghachem // 8e Congres de l’AOLF : recueil des resumes. - Bou-charest, 2002. - P. 26-27. 30. Eyres K.S., Brown J., Douglas D.L. Osteotomy and intramedullary nailing for the correction of progressive deformity in vitamin D-resistant hypophosphataemic rickets // Wien Klin. Wochenschr. – 2005. – Bd. 117, H. 19– 20. – S. 721–724. 31. Imaging techniques for evaluating bone microarchitecture / E. Lespessailles [et al.] // Joint Bone Spine. - 2006. Vol. 73, No 3. - Р. 254-261. 32. Kanel J.S., Price C.T. Unilateral external fixation for corrective osteotomies in patients with hypophosphatemic rickets // J. Pediatr. Orthop. – 1995. – Vol. 15, № 2. – P. 232–235. 33. Lips P. Vitamin D physiology // Prog. Biophys. Mol. Biol. – 2006. – Vol. 92, № 1. – P. 4–8. 34. Looser E. Uber pathologische von Infraktionen und Callusbildungen bei Rachits und Osteomalcie und Knochenerkrankungen // Zbl. Chir. – 1920. – H. 47. – S. 1470–1474. 35. Milkman L.A. Multiple spontaneous idiopathic symmetrical fractures // Av. J. Roentgenol. – 1934. – № 32. – Р. 6, 622–634. 36. Platzer P., Thalhammer G., Vecsei V., Wozasek G.E. Surgical treatment of femoral bending deformity in a patient with vitamin D-resistant rickets // Wien Klin. Wochenschr. – 2005. – Vol.117, № 19–20. – P. 721–724. 37. Skowronska-Jozwiak, E. Metabolic bone disease in children : etiology and treatment options / E. SkowronskaJozwiak, R. S. Lorenc // Treat. Endocrinol. - 2006. – Vol. 5, No 5. - P. 297-318. 38. Song H.R., Soma Raju V.V., Kumar S. et al. Deformity correction by external fixation and/or intramedullary nailing in hypophosphatemic rickets // Acta Orthop. – 2006. – Vol. 77, № 2. – P. 307–314.