Федеральное государственное бюджетное учреждение «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы»
advertisement
Федеральное государственное бюджетное учреждение «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации На правах рукописи РОМАНОВА Зарифа Андреевна КОМПЛЕКСНОЕ ИЗУЧЕНИЕ ИНВАЛИДНОСТИ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ И СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ИХ РЕАБИЛИТАЦИИ Диссертация на соискание учёной степени кандидата медицинских наук по специальности 14.02.06 – медико-социальная экспертиза и медико-социальная реабилитация Научный руководитель доктор медицинских наук, Л.Л. Науменко Москва – 2014 ОГЛАВЛЕНИЕ ВВЕДЕНИЕ.......................................................................................................3 ГЛАВА 1 ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ..................................................................9 ГЛАВА 2 ОРГАНИЗАЦИЯ И МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ.............37 ГЛАВА 3 КОМПЛЕКСНЫЙ ИНВАЛИДНОСТИ ВСЛЕДСТВИЕ АНАЛИЗ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ…..……………………...…….41 3.1 Основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 годы………….......................…………………….41 3.2 Анализ уровня инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 годы…………...…………………………..….66 ГЛАВА 4 МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ И КЛИНИКО-ЭКСПЕРТНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ИНВАЛИДНОСТИ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ……..……......90 ГЛАВА 5 ИСПОЛЬЗОВАНИЕ КЛАССИФИКАЦИИ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ, ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ИНВАЛИДНОСТИ МЕЖДУНАРОДНОЙ ДЕТЕЙ И ЗДОРОВЬЯ И ПОДРОСТКОВ ОГРАНИЧЕНИЙ ПРИ С ЭКСПЕРТИЗЕ АНОМАЛИЯМИ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ……………………………………………112 ГЛАВА 6 СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К КОМПЛЕКСНОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ-ИНВАЛИДОВ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ В Г. МОСКВЕ…..………125 ЗАКЛЮЧЕНИЕ…………………………………………………………....135 ВЫВОДЫ......................................................................................................150 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ......................................................155 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ............................................................................157 2 ВВЕДЕНИЕ Актуальность исследования Врождённые аномалии (пороки развития) у детей являются актуальной медико-социальной проблемой в связи с высокой их распространённостью, ростом заболеваемости, инвалидности и необходимостью разработки комплексных программ по профилактике заболеваемости, инвалидности и медико-социальной реабилитации данного контингента детей (Л.Л. Науменко, 2009; В.А. Доскин, Е.Т. Лильин, 2011; С.Н. Калашникова, 2011; А.А. Баранов, В.Ю. Альбицкий, 2012; А.А. Модестов, 2013; Н.В. Полунина, 2013). В структуре инвалидности за последнее десятилетие врождённые аномалии у детей занимают первое ранговое место как в целом по Российской Федерации, так и по отдельным субъектам (А.В. Попова, 2009; М.Г. Аджаматов, 2010; С.И. Козлов, 2010; К.М. Петросян, 2010; Э.И. Мирзаян, 2011; С.И. Саликова, 2011; М.А. Дымочка, Л.П. Гришина, 2013). Среди врождённых аномалий (пороков развития) у детей преобладают врождённые аномалии системы кровообращения, что определяет необходимость научного анализа динамики и структуры инвалидности у детей вследствие указанной патологии и разработки современных подходов к медико-социальной экспертизе и реабилитации. По данным литературы наиболее изучены вопросы клиники, диагностики и лечения детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения (Г.Д. Бокерия, 2007; С.А. Бурова, 2008; И.А. Глушенко, 2009; В.С. Матаев, 2010; А.С. Гадаева, 2011; И.Ю. Шпикалова, 2011; М.С. Маликова, 2011; М.А. Абрамян, 2012; О.А. Комиссарова, 2012; В.Л. Балдин, 2012; О.А. Кисленко, 2013; К.А. Токмакова, 2013; Е.В. Костоусова, 2013; Н.В. Майоров, 2014). 3 Выполнены единичные работы, посвящённые проблемам инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в Российской Федерации (А.М. Рахаев, 2011). Вместе с тем, научных исследований по многоаспектному изучению инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве и разработки современных подходов к медико-социальной экспертизе и классификации реабилитации с учётом функционирования, положений ограничений Международной жизнедеятельности и здоровья (МКФ) (International Classification of Functioning, Disability and Health, WHO, 2001, ICFDH) за последние годы не проводилось. Всё вышеизложенное обусловило актуальность и необходимость проведения данного исследования и определило его цель и задачи. Цель исследования На основе комплексного изучения инвалидности детей, медикосоциальных и клинико-экспертных характеристик инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения определить закономерности формирования инвалидности для оптимизации системы реабилитации. Задачи исследования 1. Выявить основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг. и рассчитать прогноз уровня инвалидности до 2020 г. 2. Провести сравнительный анализ уровня инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг. 3. Изучить характеристику медико-социальную контингента детей-инвалидов и клинико-экспертную вследствие врождённых аномалий системы кровообращения и разработать количественную оценку 4 степени нарушений функций и структур организма для целей медикосоциальной экспертизы. Научно 4. обосновать новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья. Разработать современные подходы к комплексной реабилитации 5. детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве. Научная новизна исследования Определены закономерности формирования первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг.; впервые рассчитан прогноз уровня инвалидности у детей с данной патологией до 2020 г. На основе анализа инвалидности в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг. выявлены субъекты РФ с высоким уровнем инвалидности кровообращения для вследствие разработки врождённых комплексных аномалий целевых системы программ профилактики инвалидности. Изучена медико-социальная и клинико-экспертная характеристика контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения; впервые разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей для решения задач медикосоциальной экспертизы. Научно обоснованы новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных функционирования, положений ограничений Международной жизнедеятельности повышения качества медико-социальной экспертизы. 5 классификации и здоровья для Разработаны современные подходы к комплексной реабилитации детейинвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве с целью повышения эффективности проводимых реабилитационных мероприятий. Практическая значимость Полученные в результате исследования данные об особенностях формирования инвалидности детского населения в г. Москве, округах и субъектах Российской Федерации являются информационной базой для создания комплексных целевых программ профилактики инвалидности и реабилитации детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения на федеральном и региональном уровне. Изученные медико-социальные и клинико-экспертные характеристики контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения положены в основу количественной оценки степени нарушений функций и структур организма, необходимой специалистам учреждений медико-социальной экспертизы для объективизации имеющихся нарушений у данного контингента детей, характера и степени ограничений жизнедеятельности, прогнозирования дальнейшего течения заболевания и формирования индивидуальной программы реабилитации (ИПР). Научно обоснованные новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья внедряются в практику работы государственных учреждений медико-социальной экспертизы, что будет способствовать повышению качества государственной услуги по проведению медико-социальной экспертизы детей с ограниченными возможностями здоровья. Разработанные современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения 6 используются при разработке комплексных программ «Социальная поддержка и реабилитация инвалидов». Автор данного Личный вклад автора диссертационного исследования самостоятельно разработал программу исследования и статистический инструментарий, лично организовал сбор и обработку материала, провел его анализ и написал текст диссертации. Автором лично разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения и современные подходы к реабилитации данного контингента детей. Основные положения, выносимые на защиту 1. Основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг. и прогноз уровня инвалидности до 2020 года для принятия целенаправленных мер по профилактике и снижению инвалидности у детей. 2. Данные сравнительного анализа показателей инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации, позволившие определить субъекты с высокой распространённостью инвалидности вследствие указанной патологии. 3. Количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения для объективизации критериев определения инвалидности. 4. Новые подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными использованием аномалиями Международной системы классификации кровообращения с функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья для повышения качества медикосоциальной экспертизы. 7 5. Разработанные современные подходы к комплексной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве для повышения эффективности их реабилитации и социальной интеграции. Апробация работы Работа прошла апробацию на межотделенческой конференции Федерального государственного бюджетного учреждения «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации. Материалы диссертации доложены на XV Российском национальном конгрессе «Человек и его здоровье» в г. СанктПетербурге (2010 г.); на научно-практических конференциях по актуальным вопросам инвалидности, медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов в г. Москве, Омске, Краснодаре, Ростове-на-Дону, Казани (20122014 гг.). Основные положения диссертационной работы используются в учебном процессе на циклах повышения квалификации ФГБУ «Федеральное бюро медико-социальной экспертизы» Минтруда России. Публикации По теме диссертационной работы опубликовано 11 печатных работ, в том числе 3 в ведущих рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК Минобрнауки России. Объём и структура диссертации Диссертация изложена на 175 страницах печатного текста и состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы, который содержит 225 источников. Работа иллюстрирована 43 таблицами и 39 рисунками. 8 ГЛАВА 1 ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ И ИХ МЕДИКО-СОЦИАЛЬНЫЕ ПОСЛЕДСТВИЯ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) Инвалидность представляет собой социальный феномен, присущий сообществу людей. Во всех странах мира и в любой группе общества имеются инвалиды. Изменение положения инвалидов и отношения к ним людей происходит по мере развития государства, его приоритетов и возможностей, что в свою очередь определяет социальную и экономическую политику в отношении инвалидов [ 12, 13, 14, 16, 91, 92, 124, 175]. Деятельность по улучшению положения инвалидов исходит из основных принципов ООН, основанных на правах человека, свободах и равенстве всех людей, согласно которым инвалиды равны в гражданских, политических, социальных и культурных правах со всеми остальными людьми. Этот подход прослеживается во всех документах, касающихся прав человека, начиная с Всеобщей Декларации прав человека (1948) [129]. Это касается и детей, права которых выделены в самостоятельные документы ООН, так как ребенок имеет ряд особых прав и нуждается в специальной защите [128]. В 2006 году ООН приняла Конвенцию о правах инвалидов, которая стала первым всеобъемлющим принципиально новым международно-правовым документом, направленным на то, чтобы способствовать формированию поддающегося проверке и обязательного для соблюдения режима защиты и поощрения прав инвалидов [130]. Уровень инвалидности детей, наряду с заболеваемостью и смертностью, является ведущим показателем, характеризующим с одной стороны состояние здоровья детского населения, с другой - положение детей в стране, уровень развития и эффективность деятельности государственных и негосударственных систем, оказывающих помощь детям-инвалидам, а также служб, ответственных за проведение политики по предупреждению 9 инвалидности среди детей [49, 65, 87, 103, 118, 119, 140]. В связи с этим одним из основных вопросов, интересующих исследователей, является оценка распространенности инвалидности, учет бремени болезней, связанного с нею [12, 109, 165, 167]. Официальным инструментом сбора информации в настоящее время является Руководство по классификации последствий болезней “International Classification of Impairments, Disabilities and Handicaps» (ВОЗ, 1989). В 2001 году ВОЗ опубликовала Международную ограничений жизнедеятельности классификацию и здоровья функционирования, (МКФ), в которой сформулирован новый подход к оценке здоровья, ориентированный не на последствия болезни, а на составляющие здоровья, характеризующие ресурсы организма и возможность воздействия на них. То, что МКФ является классификацией здоровья и всех обстоятельств, связанных со здоровьем, значительно расширяет сферу ее применения [84, 137, 192]. В настоящее время предложена медицинская технология, основанная на балльной системе оценки ограничений в основных категориях жизнедеятельности у детей. Система дает возможность более объективно подходить к определению категории «ребенок-инвалид» с учетом возрастных особенностей, к оценке степени ограничений жизнедеятельности в основных категориях, избежать как ложноположительных, так и ложноотрицательных решений при проведении медико-социальной экспертизы и оценивать эффективность проводимой реабилитации [41]. По данным ВОЗ, распространённость инвалидности в различных странах колеблется в пределах от 1 до 20%. В европейских странах показатели инвалидности составляют 4-7% от численности населения, в США – более 10%. Ряд организаций, включая ЮНЕСКО, МОТ, ЮНИСЕФ согласились с тем, что инвалиды составляют 10% всего населения земного шара, при этом около 1% составляют лица, которые находятся в тяжёлом состоянии и нуждаются в постоянной помощи [124]. 10 Результаты исследования и данные, собранные в странах с самыми высокими индексами развития человека, показывают, что существует уровень, на котором показатели инвалидности стабилизируются, то есть в странах с наиболее благоприятной для жизни человека средой, существует «базовая» частотность инвалидности среди детей. Европейская академия по изучению проблем детской инвалидности (ЕАДИ) считает «нормой» показатель детской инвалидности, равный, по крайней мере, 2,5 на 100 детей (среди них 1 на 100 детей – наиболее тяжелые состояния) [124]. Если ориентироваться на этот базовый показатель, то распространенность инвалидности в России должна составлять примерно 250 на 10000 детского населения. Самый высокий показатель инвалидности был зарегистрирован среди детей в возрасте 0-15 лет в 2002г. – 195,2, а с учетом подростков 15-17 лет – 200,8 в 2004 г. на 10000 детей соответствующего возраста. Даже при заболеваниях, определяющих детскую инвалидность, уровень ее не достигает «базового»: при психических расстройствах он составляет 0,5 случаев на 100 детского населения, при болезнях нервной системы и врожденных аномалиях развития – 0,4. Кроме того, ЕАДИ пришла к выводу, что еще 8% детского населения имеют ограниченные возможности, выражающиеся неспособностью к учебе и/или поведенческими расстройствами, которые в настоящее время тоже отнесены к медицинским проблемам. Таким образом, общая частота случаев детей с ограниченными возможностями и непосредственно инвалидов среди детского населения любой страны составляет приблизительно 10%. Россия пока не относится к числу таких стран, детей с ограниченными возможностями мы не учитываем [15, 139]. Динамика детской инвалидности в нашей стране характеризуется разнонаправленными тенденциями, при этом можно выделить три периода. Первый период – период интенсивного роста распространенности детской инвалидности 1979-1993гг. был обусловлен введением в стране статуса 11 «ребенок-инвалид» (1979) и расширенных медицинских показаний для установления инвалидности детям (1991) [65]. Второй период (1994-2000 гг.) – период плавного увеличения частоты инвалидности, третий период – начиная с 2000 года, когда число детей-инвалидов стало уменьшаться, а распространенность детской инвалидности оставалась нестабильной, проявляя незначительные колебания в ту или другую сторону [12, 13, 14,16, 139]. Базисной причиной для признания детей инвалидами является заболевание, приводящее к таким последствиям, из-за которых ребенок не может вести обычную жизнь, свойственную его возрасту. По данным государственной статистики, среди зарегистрированных больных доля детей, инвалидность которых обусловлена данным заболеванием, невелика. Чаще всего инвалидность устанавливается у детей с врожденными аномалиями развития (в 15,3%), психическими расстройствами (в 10,4%), новообразованиями (в 9,4%) и болезнями нервной системы (в 8,7%). При другой патологии дети признаются инвалидами менее, чем в 2% случаев [144]. Все исследования, посвященные изучению состояния здоровья детского населения России, свидетельствуют о явных негативных тенденциях. По данным официальной статистики, в первом десятилетии 21 века продолжается неуклонный рост первичной заболеваемости детей (на 22,9%) и подростков (на 43,3%). Повысился уровень первичной заболеваемости врожденными аномалиями, болезнями органов дыхания, новообразованиями, идет накопление хронической патологии по тем же классам болезней [13, 14, 15]. Многие авторы считают, что прогрессирующий процесс ухудшения здоровья детей в нашей стране приведет к росту инвалидности [74, 98]. Вместе с тем, сопоставление показателей заболеваемости и инвалидности не выявляет корреляционных зависимостей этих двух процессов. Более того, в 12 целом доля детей-инвалидов среди заболевших в возрасте 0-15 лет и 15-17 лет достоверно сокращается [6]. Длительное наблюдение за распространенностью и динамикой инвалидности у детей, анализ ее нозологической структуры показывают, что психические расстройства и расстройства поведения, болезни нервной системы и врожденные аномалии развития стабильно занимают более 60% среди болезней, обусловивших инвалидность детей всех возрастных групп. При этом по мере взросления лидирующая роль смещается от врожденных аномалий развития в младшей возрастной группе к психическим расстройствам и расстройствам поведения в обеих подростковых группах. Около 20% нозологической структуры инвалидности среди детей 0-17 лет составляют болезни глаза, уха, эндокринной и костно-мышечной системы; 10-11% – болезни органов дыхания, новообразования, болезни мочеполовой системы, травмы и отравления. Распределение заболеваний по значимости в отношении формирования инвалидности сохраняется в динамике. На территориях России распределение частоты детской инвалидности имеет постоянный характер – она статистически достоверно выше в регионах Сибири, Дальнего Востока и на юге страны, ниже – в центральной части, Поволжье, на Урале. Этот факт интерпретируется с позиций ухудшения доступности медико-социальной помощи больным детям в районах с низкой плотностью населения [15]. Нозологическая структура детской инвалидности в федеральных округах не имеет кардинальных отличий от структуры по обусловившему заболеванию, сложившейся в России [12]. 1.1. Медико-социальная значимость и вклад врождённых аномалий системы кровообращения в детскую инвалидность Результаты многих исследований показывают, что патология детского возраста характеризуется высокой степенью общесистемных поражений, наблюдается абсолютный и относительный наследственных заболеваний [62, 179]. 13 рост врождённых и По данным ВОЗ 20% детской заболеваемости и инвалидности вызваны пороками развития (ВПР), а их частота колеблется в разных странах от 0,27% до 7,5% (в среднем около 2–3%) от всех живорожденных. Частота ВПР системы кровообращения составляет 0,8–1%. По данным Росстата число детей с ВПР за период 2000-2009 гг. увеличилось с 172,4 до 253,8 тыс. человек, а уровень заболеваемости - с 659,5 до 1211,2 на 100 000 детского населения [103]. В настоящее время основными источниками данных для различных эпидемиологических исследований ВПР являются мониторинговые регистры. В РФ регулярный учет ВПР проводится с 1999 г. За это время накоплен значительный материал, который позволяет с высокой степенью достоверности оценить частоты отдельных форм ВПР [53, 54, 61]. По данным мониторинга, в 55 % регионов РФ первое место в общей структуре ВПР занимают пороки системы кровообращения, доля которых в общей базе составляет 33,89%. При этом основной вклад в эту группу пороков вносят дефекты перегородок сердца, составляя - 57,08%. На долю ВПР сердечных камер и клапанов приходилось 21,89% [53, 54, 55]. Это согласуется с данными зарубежных и региональных регистров. Так, по отчетам объединенного регистра EUROCAT, включающего информацию более чем о 150 000 детей с ВПР, ведущими в их структуре так же являются пороки системы кровообращения [217]. Мониторинг заболеваемости детского населения ВПР в одном из крупных промышленных центров Западной Сибири (г. Омск) за 40-летний период показал, что основным видом ВПР являлись аномалии системы кровообращения (до 95%). При этом заболеваемость детей 90-х годов стала выше в несколько раз по сравнении с детьми 70-х годов [96]. Врождённые аномалии системы кровообращения условно делятся на врождённые пороки сердца и крупных сосудов (ВПС) и врождённые аномалии периферических сосудов. По частоте встречаемости ВПС занимают 14 третье место после врождённых аномалий опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы и составляют около 10% всех врождённых аномалий [150]. ВПС обнаруживаются по данным разных авторов у 0,7-1,7% новорожденных [34, 94, 125]. Частота ВПС в настоящее время достигает 30% от всех пороков развития и постоянно увеличивается [17, 24, 106]. Увеличение этого показателя связывают с применением более совершенных методов функциональной диагностики и возросшим интересом к проблеме ВПС врачей других специальностей [21, 23, 25, 26, 27, 28, 29 36, 78, 152, 171]. Для изучения этиологии, разработки профилактических мероприятий и планирования организации медицинской помощи детям необходимы точные данные по распространенности ВПС. С этой целью проводились специальные исследования частоты встречаемости и структуры ВПР сердечно-сосудистой системы у детей в возрасте до 1 года. Так, в Томске за 8-летний период (1999—2006 гг.) частота ВПР сердечно-сосудистой системы составляла около 9,2%о. При этом зафиксирован рост ВПС с 5,41 до 12,75%о, преимущественно за счет дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок (ДМЖП и ДМПП) [102]. Мониторинг ВПР среди новорожденных в Краснодарском крае (19982009 гг.) показал, что частота рождения детей с изолированными ВПР системы кровообращения составляет 7,96‰. Среди них ДМЖП имели 51,8% и ДМПП - 16,7% детей [89]. Частота встречаемости отдельных видов ВПС, как было представлено П.В. Новиковым и Ю.Е. Вельтищевым (2002) по сводным данным литературы, следующая: на 1-ом месте – ДМЖП (1:400), на 2-ом – ДМПП (1:600), на 3-ем – открытый артериальный проток (ОАП) (1:800). Далее по встречаемости располагаются: транспозиция крупных сосудов – 1-3:1000, тетрада Фалло – 1:1000, гипоплазия левого желудочка – 1: 2500 [112]. У детей старшего возраста и, особенно у взрослых, ВПС встречаются 15 значительно реже. Это связано с тем, что ВПС у новорожденных часто оказываются несовместимыми с жизнью, а также с улучшением их диагностики в более раннем возрасте и все более активной хирургической тактикой вмешательства. Возможно спонтанное закрытие перегородочных дефектов и ОАП при небольших их размерах (до 5 мм в диаметре или при узком и длинном ОАП), то есть у больных без существенных нарушений внутрисердечной и легочной гемодинамики [94]. В структуре ВПС (а это более 90 вариантов и около 200 различных их сочетаний) около половины приходится на пороки бледного типа с артериовенозным шунтом (ДМЖП и ДМПП). Меньшую группу составляют цианотические ВПС с веноартериальным обеднением малого круга кровообращения (стеноз легочной артерии, коарктации аорты и др.) [48, 56, 68, 69, 71, 189, 194, 210, 219]. Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов - серьезные аномалии развития сердечно-сосудистой системы, сопровождающиеся высокой летальностью на первом году жизни, и одна из главных причин мертворождаемости, младенческой и детской смертности [29, 30, 46, 62, 133, 215]. Им принадлежит одно из лидирующих мест (стабильно второе - третье) и в структуре детской инвалидности [12, 13, 14, 16, 50]. Многочисленные исследования отечественных и зарубежных авторов свидетельствуют, что на каждую 1000 новорожденных, родившихся живыми, приходится 4-17 детей с пороком сердца [1, 159, 180, 182, 196]. По данным Центра сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева, только за один из пятилетних периодов наблюдения зарегистрирован общий рост данной патологии среди новорожденных в 1,4 раза и ее роль в летальных исходах на 9,4%. Суммарная летальность при врожденных пороках сердца чрезвычайно высока, к концу недели умирают 29% новорожденных, к 1-му месяцу - 42%, к году - 87% детей [30, 31]. Несмотря на тенденцию к более ранней диагностике, уровень выявления 16 ВПС в нашей стране остается все еще недостаточным: среди детей до 14 лет общая (накопленная) заболеваемость составляет около 1,1%, а впервые выявленная - только 0,3%. В развитых странах последняя величина колеблется от 0,6 до 1,2%. Таким образом, наблюдается явно недостаточная выявляемость ВПС, что неизбежно сопровождается повышенным уровнем смертности, осложнений и инвалидности как среди маленьких детей, так и в группе пациентов старшего возраста. Как следует из масштабных эпидемиологических исследований, без специализированной помощи на первом году жизни умирают 87% детей, в том числе 42% - в периоде новорожденности. Основное количество пациентов погибает из-за быстрого развития критического состояния, которое характеризуется острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функций жизненно важных органов [1, 183]. По данным ЕАДИ около 75% случаев тяжелых врожденных аномалий и 33% случаев прочих аномалий приводят к инвалидности [124]. Врождённые пороки развития относятся к числу наиболее серьёзных отклонений в состоянии здоровья детей и стабильно занимают третье место в структуре инвалидности у детей в России. Тем не менее, в последние годы наблюдается некоторое снижение показателей детской инвалидности вследствие ВПР (37,8 на 10 000 детского населения в 2007 году до 36,6 в 2010 году). Это связывают с улучшением пренатальной диагностики [157, 173, 198, 225] и ранним проведением хирургических вмешательств и реконструктивных операций [205, 207, 209], позволяющих компенсировать заболевание и минимизировать нарушения функций организма, приводящих к инвалидизации [77, 147, 153]. По данным литературы, ВПР являются причинами, приводящими к ранней и тяжелой инвалидизации, и определяют развитие инвалидности 17 примерно у 7 детей из 1000 [50, 59]. В других исследованиях установлено, что распространенность детской инвалидности по причине ВПС - 3,5 на 10000 детского населения; анализ структуры ВПС среди детей-инвалидов показал, примерно равные доли изолированных (48,6%), комбинированных (46,3%) и существенно меньшее число сочетанных (5,1%) ВПС. Среди ВПС значительную долю составляют ДМЖП - 22,9%, тетрада Фалло - 14,2% и ДМПП - 10,6%. Наибольшая доля детей-инвалидов приходится на возрастные группы 3-6 и 11-14 лет (32,9% и 26,1% соответственно). У половины детей-инвалидов ВПС диагностируется в неонатальном периоде 46,6%, у каждого десятого старше трех лет - 11,0%. Оперативное лечение получали 56,2% инвалидов [148]. Растает уровень первичной инвалидности в связи с ВПС у детей раннего возраста [5]. Изучению проблемы детской инвалидности в целом, и вследствие врожденных пороков сердца, в частности, посвящено достаточное число научных работ. Правовое поле также представляется вполне обеспеченным в связи с действующим Приказом МЗ РФ «О мониторинге врожденных пороков развития у детей», соответствующими распорядительно- нормативными документами и программами регионального уровня. В то же время, как показывают наблюдения, перечень ВПС обязательного учета не вполне отражает истинную распространенность тех или иных нозологических форм, что приводит к недоучету отдельных ВПС [9]. Особую значимость в настоящее время приобретают вопросы изучения региональной распространенности и медико-социальных аспектов инвалидности детей с сердечно-сосудистой патологией, которые должны лежать в основе планирования приоритетных для данного субъекта федерации мероприятий по улучшению состояния здоровья детской популяции. В то же время в регионах недостаточно проводится исследований, посвященных поиску путей оптимизации медицинской помощи детяминвалидам [66, 116]. 18 Актуальность проблемы ВПС обусловлена не только большой их распространённостью. В настоящее время отмечается тенденция к увеличению удельного веса более тяжёлых, комбинированных пороков системы кровообращения с частым неблагоприятным исходом уже в первые месяцы жизни [83]. Повышение качества медицинской помощи детям с ВПС (ранняя диагностика, оперативная коррекция, медикаментозная терапия, профилактика осложнений и комплексная реабилитация) остаётся первостепенной задачей детской кардиологии [46, 67, 136]. Медицинское и социальное значение ВПС, по мнению Е.Ф. Лукушкиной, 1990, определяется также частым сочетанием их с пороками развития других систем органов, особенно в тех случаях, когда ВПС являются одним из проявлений наследственных синдромов [94]. ВПС сопровождаются различными нарушениями иммунной системы, обменных процессов, частым присоединением различных осложнений (инфекционного эндокардита, сердечной недостаточности и др.). 1.2. Причины и факторы риска возникновения врождённых аномалий системы кровообращения у детей Общеизвестно, что отклонения в здоровье детей формируются под влиянием комплекса медико-биологических и социальных факторов [91, 92]. Считается, что 10% уродств обусловлены действием вредных факторов окружающей среды, 10% - хромосомными изменениями, остальные 80% обычно носят смешанный характер [35]. По мнению многих ученых, врожденные неблагополучия, аномалии являются приводящего индикаторами к мутационному экологического воздействию на наследственность человека [112, 134]. Как свидетельствуют данные литературы, большинство пороков являются изолированными от мультифакториального генеза, из которых около 10% ВПР системы кровообращения диагностируются при различных наследственных синдромах [169, 170, 185, 218]. К настоящему времени 19 накоплено значительное число данных о вовлеченности различных систем полиморфных генов в формирование предрасположенности к мультифакториальной патологии [89, 188, 190, 200, 204, 216, 221, 222, 223, 224]. Мониторинг младенческой смертности от ВПР, анализ ее тенденций и региональных особенностей в России установил влияние на ее уровень факторов риска окружающей среды [52, 67]. Исследователи предпринимали множество попыток выявить факторы риска возникновения ВПР системы кровообращения и ВПС, в частности. А.М. Рахаев (2011), установил, что основными факторами повышенного риска рождения ребёнка с данными аномалиями являются: возраст родителей, отягощённая наследственность (особенно онкология, сахарный диабет, бронхиальная астма), патология беременности и родов, вредные привычки (алкоголь, табакокурение) [126]. По данным других исследователей, среди вероятных факторов риска ВПС ведущими являются: гестоз второй половины беременности, угроза прерывания беременности, перенесенная женщиной вирусная инфекция на ранних сроках беременности, рождение ребёнка вне брака, употребление алкоголя родителями, возраст матери старше 35 лет, соматические заболевания матери, профессиональные вредности отца [11, 94, 95, 108, 134, 141, 195, 220]. А.Ю. Чернова (2005) установила, что возникновение ВПС связано с такими факторами риска, как обострение хронических заболеваний у матери во время беременности, профессиональные вредности, угроза прерывания беременности в 1 триместре, гинекологические заболевания в анамнезе, курение будущей матери, и разработала прогностическую таблицу по выявлению ВПС при проведении интервью с родителями ребёнка [148]. Таким образом, многочисленные исследования свидетельствуют о том, что в формировании ВПС задействованы три основных фактора: 20 - генетическое наследование порока; - воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез; - сочетание наследственной предрасположенности и патологического воздействия внешней среды [18, 20, 148, 149, 202, 186, 187]. Генетическое наследование может быть обусловлено хромосомными нарушениями или мутацией одного гена. Хромосомные аномалии (количественные и структурные изменения хромосом) обусловливают 5% случаев ВПС. Частота хромосомных аномалий при ВПС варьирует от 9 до 13% [162, 166]. Наиболее часто встречаются трисомии 21, 18, 13. Причём каждый хромосомный синдром имеет собственную частоту и спектр нозологических форм ВПС. Так, при синдроме Шерешевского-Тернера ВПС диагностируется в 25% случаев и чаще всего – коарктация аорты и аортальный стеноз, при синдроме Дауна – в 50% случаев (атривентрикулярная коммуникация, ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло), при синдромах Патау и Эдвардса – в 90% случаев (ДМЖП и ДМПП, ОАП) [19, 127, 151, 158]. ВПС, ассоциирующиеся с хромосомными аномалиями, всегда являются частью множественных пороков развития, что значительно ухудшает прогноз жизни и здоровья больного ребёнка. Сочетание хромосомных аномалий и изолированных ВПС составляет в среднем 10,2%, тогда как сочетание ВПС с пороками развития других органов и систем – 62,6% [156, 172]. По данным М.В. Медведева (2000), наиболее часто встречается сочетание ВПС с гигромой шеи (100%), аномалиями кистей и стоп (80%), пороками мочевыделительной системы (66,7%), пороками лица (57,1%), неиммунной водянкой (54,5%) [156]. В 1-3% случаев причиной ВПС являются мутации единичных генов – это синдромы с аутосомно-доминантным (синдром Марфана, Нунана, ХолтаОрама и др.), аутосомно-рецессивным типом наследования (синдром 21 Картагенера и др.) или сцепленным с Х-хромосомой (мукополисахаридоз 2 типа) [35, 192]. Принято считать, что возникновение ВПС связано с нарушением в первом триместре эмбриональной жизни плода развития тех внутрисердечных структур и крупных сосудов, функционированием которых определяются закономерности внутрисердечной гемодинамики [164, 203]. При этом не исключается и генетическая предрасположенность в возникновении ВПС, так как у детей, родители которых имели врождённые аномалии развития сердца, вероятность их возникновению в 6-7 раз чаще, чем у здоровых родителей. Подробный анализ причин нарушений процесса формирования структур сердца в эмбриональном периоде представлен в монографии N.Okamoto «Congenital anomalies of the heart: Embryologic, morphologic, and experimental tratology», опубликованной в Токио (1980) [202]. В ней автор воспроизводил ВПС в экспериментах на животных, воздействуя на материнский организм разнообразными факторами: ионизирующей радиацией, ультрафиолетовым облучением, ультразвуком, колебаниями температур, гипоксией, вирусами, талидомидом, антителами и др. Среди всех многочисленных причин, способствующих формированию аномалий сердца, N. Okamoto особенно выделяет гипоксию. Даже кратковременное воздействие гипоксии на беременных животных в период закладки эмбриональных структур сердца приводит наиболее часто к развитию у плода ВПС и, в первую очередь, к ДМЖП [94]. Генетические дефекты матери, приводящие к нарушению в системе фолатного обмена, могут повышать риск рождения ребенка с врожденными пороками развития нервной системы и системы кровообращения [38, 39]. Стремительный темп жизни, усиленная технизация производства и быта, ухудшение экологии способствуют росту инвалидности населения [70, 88]. Среди неблагоприятных инвалидности, отмечают факторов, влияющих недостаточный 22 на формирование уровень материальной обеспеченности населения, а также приоритет лечебно-диагностического, а не профилактического направления в здравоохранении [109]. Для исследования влияния окружающей среды на здоровье человека в Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья – МКФ представлен перечень факторов внешней среды, описывающих обстановку, в которой живет человек. В перечне выражен наиболее полный и системный подход к оценке состояния здоровья на популяционном уровне. Окружающие факторы влияют на функционирование и жизнедеятельность и систематизированы по принципу: от непосредственно окружающих индивида до общего окружения. Для каждой составляющей сущность и степень взаимодействия могут быть детально разработаны в ходе будущих научных исследований. Описание ситуации индивида рекомендуется всегда давать в контексте окружающих факторов. Факторы окружающей среды создают физическую и социальную обстановку, среду отношений и установок, где люди живут и проводят свое время [84, 101, 193]. Ограничения жизнедеятельности в МКФ характеризуются как последствие или результат сложных взаимоотношений между изменением здоровья ребенка, личностными факторами и внешними факторами, представляющими условия, в которых живет индивид. Окружающая среда с барьерами и без облегчающих факторов будет ограничивать возможность реализации индивида, среда же с облегчающими факторами может, наоборот, способствовать этой реализации. Общество может тормозить реализацию индивида в результате того, что оно или создает барьеры (например, недоступные здания, транспорт) или не обеспечивает облегчающими средствами (например, недоступность вспомогательных средств). Факторы окружающей среды представлены в МКФ пятью разделами: продукция и технология; природное окружение и изменение окружающей среды, осуществленные человеком; поддержка и взаимосвязи; установки; 23 службы, административные системы и политика. Здравоохранение представлено в разделе «Службы, административные системы и политика». Эти примеры дают представление о возможностях использования системного перечня окружающих факторов с многоуровневой детализацией в целях оценки здоровья и характера инвалидности индивида, а также исследования причинно-следственных связей в формировании здоровья и инвалидности, как его составляющей. Несомненно, данная классификация будет все более широко использоваться исследователями здоровья и инвалидности. В отечественной литературе наиболее часто встречаются такие группировки причин и факторов риска инвалидности у детей, как: - социально-гигиенические, медико-демографические и социальнопсихологические; - семейные, медико-биологические и организационные; - медико-биологические и медико-социальные; Выделяют группы факторов образа и условий жизни, влияющих на здоровье и инвалидизацию детей: биологические, демографические, социально-гигиенические и медико-организационные [12, 13, 14, 16]. Данные факторного анализа и множественной регрессии с целью изучения влияния социально-экономического положения населения страны на формирование свидетельствуют инвалидности что детей при различных социально-экономическая ситуация заболеваниях определяет инвалидность на 29-30%, причем значимая зависимость установлена для врожденных пороков развития, инфекционных и паразитарных болезней, новообразований, заболеваний эндокринной системы, болезней глаза и его придаточного аппарата [51]. Изучение проблемы здоровья в плане риска формирования инвалидности детей с экстремально низкой массой тела в последние годы приобретает все большую актуальность [110]. 24 Таким образом, по мнению большинства исследователей, имеется значительное количество факторов, влияющих на развитие у новорожденных ВПС, что позволяет отнести эту патологию к группе мультифакториальных заболеваний. 1.3. Кардиохирургическое лечение детей с врождёнными пороками сердца Продолжительность жизни больных с ВПС зависит от вида порока, выраженности гемодинамических нарушений, степени развившейся легочной гипертензии, а также от тяжести присоединившихся осложнений (инфекционный эндокардит, нарушения сердечного ритма, неспецифический аортит, декомпенсация сердечной деятельности) [37, 75, 76, 80, 107, 143, 168, 211]. Поэтому у больных ВПС, которым по каким-либо причинам не было проведено показанное им оперативное лечение, в дальнейшем резко снижается «качество жизни» [199]. Под термином «качество жизни» понимается совокупность психо-физиологических критериев, определение которых делает возможным количественную оценку этого аспекта жизни как её состояния. Так, с помощью опросника «Краткий общий опросник оценки статуса здоровья» установлено существенное снижение показателей качества жизни больных с ВПР системы кровообращения в отдаленные сроки после оперативного вмешательства эмоциональными, так и в деятельности, физическими связанной нагрузками, что как с существенно ограничивало их жизнеспособность [93]. В настоящее время изучены особенности характера больных с врожденными пороками сердца в отдаленном периоде после оперативных вмешательств. Выделены наиболее значимые психологические показатели для оценки состояния таких пациентов. Сделан вывод о дезадаптивном процессе формирования черт характера у этих лиц, что в значительной степени ограничивает их жизнедеятельность и будет препятствовать реализации программ реабилитации данного контингента больных [57, 72, 25 145, 176, 197]. Большое значение имеет возраст ребёнка на момент проведения оперативной коррекции. Мнения различных авторов, которые обсуждают возраст, при котором целесообразно проведение хирургической коррекции ВПС, сходятся на том, что она должна проводиться в детском возрасте до развития значительных изменений в малом круге кровообращения и миокарде [40, 43, 44]. При наличии ОАП и больших септальных дефектов целесообразно проведение радикальной коррекции порока в первые два года жизни [36]. Задачи современной кардиохирургии сводятся не только к выполнению радикальной и адекватной коррекции порока, но и к проведению её максимально рано для последующего развития всех систем ребёнка в нормализованных условиях гемодинамики [161, 163]. Бурова С.А. (2008) изучила особенности ведения новорожденных и детей раннего возраста со сложными ВПС, такими как, общий артериальный ствол (ОАС), тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ), полная форма атриовентрикулярного канала (ООАВК) и установила, что основными осложнениями после радикальной коррекции вышеперечисленных пороков являются недостаточность левого желудочка (после коррекции ОАС и ТАДЛВ), а также резидуальная легочная гипертензия, вторичная правожелудочковая недостаточность и легочные гипертензионные кризы (после коррекции ООАВК). Одними из факторов риска развития легочного гипертензионного криза (ЛГК) является возраст на момент операции более 3 месяцев, резидуальная легочная гипертензия, нарушение вентиляции лёгких [37, 120]. Авторами рекомендуется детям с ТАДЛВ выполнять радикальные коррекции в возрасте старше 3 месяцев, для предупреждения развития острой сердечной недостаточности и резидуальной легочной гипертензии в раннем послеоперационном периоде. Детям же с ООАВК радикальные коррекции 26 рекомендуется выполнять в возрасте младше 6 месяцев, для предупреждения развития резидуальной легочной гипертензии и ЛГК в раннем послеоперационом периоде [37, 174]. А.С. Гадаева, 2011, изучила медико-социальную характеристику и организацию медицинской помощи детям с врождёнными пороками сердца в условиях НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН и показала, что в процессе коррекции ВПС у детей в течение 2006-2008гг. наблюдается рост количества операций 6 категории сложности почти в 10 раз. При оказании высокотехнологичной медицинской помощи пациентам с тетрадой Фалло наиболее часто (70%) используются 2 ее вида – радикальная коррекция порока и реконструктивные операции. Исходом хирургического лечения ВПС у детей в 91,5% является выздоровление и улучшение [42, 172, 191]. Несмотря на стремительный прогресс современной кардиохирургии, остаются актуальными и повторные операции после ранее выполненной радикальной коррекции ВПС у детей. Наиболее частыми причинами «вынужденных» повторных операций являются: 1) ошибки, связанные с недостаточной диагностикой порока; 2) хирургические ошибки; 3) деструктивные изменения имплантируемого материала. При этом частота повторных операций после радикальной коррекции различных ВПС варьирует от 3 до 10%. Наличие сложного ВПС может значительно увеличить риск повторного хирургического вмешательства, частота возникновения которого достигает 46% [22]. Показания к проведению повторного оперативного вмешательства индивидуальны и зависят от вида порока и характера осложнений: реканализация ДМПП > 10мм, реканализация ДМЖП > 5 мм (со сбросом крови > 50%); остаточные стенозы выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) (давление в ПЖ > 45 мм.рт.ст.), аневризма ВОПЖ; дисфункция кондуита (давление в ПЖ > 70 мм.рт.ст.), наличие сопутствующей патологии; недостаточность митрального клапана> 27 3+, недостаточность трикуспидального клапана> 3+, недостаточность клапана аорты> 2,5+. Общим для всех пороков показанием является тяжёлое клиническое состояние пациента, соответствующее 2 А-Б стадии недостаточности кровообращения (НК), не поддающееся медикаментозному лечению [22]. Для успешного излечения ребёнка с ВПР системы кровообращения необходима адекватная хирургическая коррекция порока, а также длительное наблюдение за прооперированным пациентом и предотвращение развития осложнений [4, 8, 23, 25, 26, 27, 28, 63]. Более чем 40-летний опыт успешного оперативного лечения больных ВПС способствовал не только прогрессивному росту количества оперированных больных, но и увеличению продолжительности сроков наблюдения за ними [47]. Поэтому вопрос о медицинской и социальной реабилитации данной группы больных приобретает в настоящее время всё более актуальное значение. Длительное наблюдение за процессом реабилитации больных, перенесших коррекцию ВПС, особенно в детском возрасте, позволит, в дальнейшем, на основании изучения динамики клинико-функциональных показателей, осуществлять прогнозирование и оценку возможностей у данной категории больных вести полноценную жизнь после операций по поводу ВПС. В результате 25-летнего лонгитудинального комплексного клиниколабораторного и специального функционального исследования больных, оперированных в детском возрасте по поводу ВПС, В.А. Гончарова (1992) показала, что стойкий реабилитационный эффект (восстановление и сохранение должного уровня физической работоспособности с наличием адекватной реакции сердечно-сосудистой и дыхательной систем на физическое напряжение) обусловлен определённым рядом факторов, к которым относятся своевременность оперативной коррекции порока, возрастные и половые особенности течения послеоперационного периода, уровень повседневной двигательной активности и рациональность их трудоустройства на этапах ранней и поздней зрелости [47]. При этом 28 современная хирургическая коррекция ВПС, выполненная у больных в детстве до развития существенных изменений в малом круге кровообращения и миокарде, способствует восстановлению и сохранению их функциональных резервов на уровне должных возрастных величин вплоть до предпенсионного возраста [47, 155]. Ещё в 1990 г. Е.Ф. Лукушкина подробно изучила и описала морфофункциональную адаптацию сердечно-сосудистой системы детей с ВПС до и после оперативной коррекции ВПС. Автор установила, что данная адаптация проявляется динамикой показателей физического развития, изменениями клинико-инструментальных параметров, отражающих перестройку внутрисердечной гемодинамики после коррекции порока, а также появляющихся вследствие операционной травмы миокарда и проводящей системы сердца нарушений сердечного ритма и проводимости. Выраженность адаптивных сдвигов зависит от анатомической формы порока, тяжести исходных нарушений гемодинамики и объёма операционной травмы [94]. Возможности адаптации сердечно-сосудистой системы детей, оперированных по поводу ВПС, к физическим нагрузкам определяются наличием и стадией сердечной недостаточности, адекватностью коррекции порока, сопутствующими заболеваниями сердца и экстракардиальной патологией, параметрами велоэргометрии (физической работоспособностью и толерантностью к физической нагрузке), гипокинезией и состоянием насосной функции левого желудочка [94, 178, 181]. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии является редким ВПС с очень высоким уровнем естественной смертности в течение первого года жизни. В настоящее время предпочтительным методом лечения при этом является создание двукоронарной системы кровоснабжения сердца путем прямой реимплантации левой коронарной артерии в аорту. Смертность при этих вмешательствах в последние годы значительно 29 снизилась, а по данным некоторых источников литературы даже отсутствует [3]. Очень важно определить подгруппы пациентов с клапанными пороками сердца, имеющих высокий риск внезапной смерти, для которых своевременно должна быть рассмотрена стратегия хирургического лечения. Наиболее часто аортальная недостаточность возникает вследствие врожденной патологии (двухстворчатый аортальный клапан), реже при синдроме Марфана или другой патологии соединительной ткани [33]. В периоде новорожденности существует определенный круг пороков, которые потенциально могут угрожать жизни ребенка [160, 177, 201, 206, 208]. Среди 27 пороков, которые вызывали опасения за жизнь грудных детей, наиболее часто транспозиция фигурировали дефект магистральных межжелудочковой артерий, коарктация перегородки, аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, открытый артериальный проток, критический аортальный стеноз, тотальный аномальный дренаж легочных вен, критический легочный стеноз, перерыв дуги аорты, тетрада Фалло. Долгое время при выборе тактики хирургического лечения, в периоде новорожденности, предпочтения отдавали паллиативным вмешательствам. В последние годы число и эффективность радикальных операций, выполнявшихся новорожденным, неуклонно возрастало, чему способствовало постоянное совершенствование хирургической техники, методов искусственного кровообращения, анестезиологии и интенсивной терапии [146]. Особую роль в «смещении» кардиохирургии в период новорожденности играет ранняя, в том числе пренатальная, диагностика врожденных пороков сердца. Из-за быстрого развития критического состояния, успешное выполнение хирургического вмешательства лимитируется временем, затрачиваемым на диагностику, транспортировку в специализированный центр и подготовку к операции. В этих условиях 30 именно раннее выявление порока и правильно проведенная терапевтическая подготовка приобретает большое значение и способствует успеху хирургического вмешательства [113, 212, 214]. Радикальная коррекция пороков в период новорожденности возможна у 72% детей, а выполненная в периоде новорожденности, в 85,1% случаев обеспечивают адекватный рост и развитие структур сердца в сроки до 3-х лет и свободу от развития сердечной недостаточности в отдаленные сроки. Из-за врожденных ограничений развития сердца и магистральных сосудов 14,9% детей, оперированных в неонатальном периоде, остаются носителями структурных нарушений, проявление которых в отдаленные сроки приводит к необходимости терапевтического лечения или повторных оперативных вмешательств [1]. 1.4. Реабилитация детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения Немногочисленные публикации, в которых рассматриваются проблемы организации медицинской помощи детям, страдающим хроническими, в том числе инвалидизирующими, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, свидетельствуют о необходимости совершенствования оказания специализированной помощи такому контингенту пациентов [114, 115, 132]. Приоритетные пути оптимизации организации медицинской помощи детям-инвалидам с болезнями органов кровообращения: создание этапной многоуровневой системы медицинского обслуживания, основанной на разграничении видов и объемов медицинской помощи; внедрение отраслевых стандартов диагностики и лечения болезней органов кровообращения; широкое использование стационарозамещающих технологий; повышение профессионального уровня как участковых педиатров, так и детских кардиологов [138] В настоящее время остро стоит задача создания системы квалифицированной помощи новорожденным и детям первого года жизни с 31 ВПР системы кровообращения и её внедрение в практику здравоохранения [32]. Решение данной задачи поможет не только спасти жизнь новорожденному, но и предотвратить развитие тяжелых осложнений, выраженных гемодинамических нарушений, которые могут привести ребёнка к инвалидизации. Л.Л. Науменко (2009) выявила корреляционную связь между врождёнными пороками развития и инвалидностью детей и указала на важный аспект в реанимационных реабилитации формировании технологий и реанимированных инвалидности низкая детей детей эффективность – развитие медицинской в последующем способствуют формированию стойких расстройств функций организма, ограничивающих жизнедеятельность детей [109]. Д.И. Зелинская (1998) выделяет 2 этапа профилактики детской инвалидности. Первый профилактических мер этап при – проведение заболеваниях, широких приводящих лечебнок стойким нарушениям здоровья; второй этап – минимизация последствий болезней средствами комплексной реабилитации, позволившими в 25,9% случаев добиться уменьшения нарушений и снятия инвалидности [64]. Специфика детской инвалидности состоит в том, что ограничения жизнедеятельности возникают в период формирования высших психических функций, усвоения знаний и умений, в период становления личности. В отличие от взрослых, инвалидность в детском возрасте накладывает ограничения не только на проявления личности ребёнка, но и на её формирование. Другое отличие детской инвалидности состоит в том, что она возникает у лиц, имеющих социальную недостаточность, т.к. любой ребёнок по определению не социализирован и нуждается в социальной защите [85, 213]. За последние годы реабилитология определилась как самостоятельное направление помощи лицам с особыми потребностями, которое стремительно 32 развивается, открывая новые возможности [90, 135]. Улучшение медикосоциальной помощи инвалидам реализуется через развитие реабилитационной помощи и программ, они должны быть все более ориентированы на потребности и цели семьи и приближены к детям и их семьям, а не исходить из возможностей имеющихся или вновь создаваемых структур, служб. Насущной задачей является практическая реализация новых подходов «интегрирования и участия» во всех сферах предоставления ухода, услуг и поддержки. Одним из самых уязвимых звеньев в системе реабилитации является обеспечение детей-инвалидов протезно- ортопедическими, техническими и иными средствами реабилитации, для решения этой проблемы должна быть сформирована специальная программа на правительственном уровне [14, 139]. В перечень услуг, оказываемых реабилитационными центрами для детей и подростков медицинские, с ограниченными возможностями, социально-психологические, социально-экономические, учреждений становятся их социально- социально-педагогические, социально-правовые, Результатом развития и укрепления входят социально-бытовые. системы таких специализированных территориальная доступность, увеличение численности обслуживаемых в них детей-инвалидов, повышение качества предоставляемых реабилитационных, социальных и медицинских услуг [111]. По сравнению с реабилитацией взрослых, реабилитация ребёнкаинвалида тесным образом связана с воздействием на него социальных макрои микро-факторов (семьи, социального окружения и др.), педагогическим воздействием (общим или специальным образованием), и по своей сути является социально-психологической реабилитацией. Реабилитация и детей-инвалидов психолого-педагогической является длительным, динамическим процессом, сопровождающим ребёнка на разных возрастных этапах и учитывающим закономерности психического развития, в связи с чем предполагается использование большого арсенала средств и методов в 33 зависимости от возраста ребёнка [90, 135]. Основным инструментом формирования и реализации комплекса реабилитационных мероприятий является индивидуальная программа реабилитации ребёнка-инвалида (ИПР). Она основана на анализе медикобиологических и социальных факторов, определении на их основе потребности инвалида в медико-социальной реабилитации и содержит необходимый перечень мер, услуг и технических средств, направленных на восстановление способностей ребёнка в образовательной, профессиональной и общественной деятельности в соответствии с его возрастом, структурой потребностей, психофизиологического состояния и реальных возможностей социально-средовой инфраструктуры [85]. Комплексная реабилитация детей-инвалидов в РФ и реализация их ИПР сталкивается с определёнными трудностями: недостатки существующей сети реабилитационных учреждений для детей-инвалидов и их материальнотехнической базы; отсутствие координацинации деятельности и механизмов взаимодействия реабилитационнных учреждений; несприспособленность объектов социальной инфраструктуры для доступа инвалидов; несовершенство законодательно-нормативной базы. Всё перечисленное отрицательно сказывается на эффективности реабилитационного процесса [7, 149]. Однако организационное и институциональное совершенствование системы реабилитации продолжается и инвалидов, определено в том Концепцией числе детей-инвалидов, долгосрочного социально- экономического развития РФ до 2020 г. (утверждённой распоряжением Правительства РФ от 17 ноября 2008 г. № 1662-р); федеральной целевой программой «Дети России», рассчитанной на 2007-2019 гг. (утверждённой постановлением Правительства РФ от 21 марта 2007 г. № 172); Концепцией демографической политики РФ на период до 2025 г. (утверждённой Указом Президента РФ от 9 октября 2007г. № 135) [60, 104]. Миронов С.Н., 2010, оценил сложившуюся систему реабилитации детей-инвалидов в городе 34 Москве и показал, что за период 2003-2008 гг. в регионе была принята основная нормативно-правовая база по реабилитации и интеграции детейинвалидов, ведётся работа по развитию инфраструктуры специализированных учреждений, отрабатываются конкретные механизмы создания безбарьерной городской среды [104]. Осуществляется множество мероприятий, напрвленных на улучшение здравоохранения в РФ и в городе Москве, в частности: - совершенствуется системы оказания медицинской помощи беременным женщинам в городе Москве [123]; - развивается сеть перинатальных центров (в настоящее время их более 60); - в 2004-2009 гг. завершено строительство 5 новых детских лечебнопрофилактических учреждений, оснащённых современным лечебно- диагностическим оборудованием; - в период с 2007 по 2009 гг. завершены работы по капитальному ремонту в 20 учреждениях детского здравоохранения; - развивается сеть диспансеров, поликлиник и специализированных отделений для реабилитации детей на базе столичных ЛПУ; - организовано 8 федеральных реабилитационных центров и более 200 реабилитационных центров субъектов РФ; - улучшаются специальные условия обучения (воспитания) для детейинвалидов в общеобразовательных учреждениях; расширяется сеть специальных (коррекционных) образовательных учреждений (по данным Министерства образования РФ в 2008г. количество таких учреждений составило 1651 для дошкольников и 1935 – для школьников); - растёт число детей-инвалидов, получивших профессиональное образование (по данным Минобразования РФ за последние 10 лет приём инвалидов в ВУЗы России увеличился втрое); - функционирует 14 отделений реабилитации детей-инвалидов и 6 35 центров социальной реабилитации, в т.ч. для детей-инвалидов; - в городе создана служба транспортного обслуживания инвалидов «Социальное такси»; - было создано 70 отделений по выдаче технических средств реабилитации; - организована работа более 180 спортивных секций и оздоровительных групп и 140 детских музыкальных, художественных школ и детских школ искусств. - принят целый ряд законов города Москвы, гарантирующих москвичам получение социальной помощи и защиты; - разработаны и внедрены целевые программы и законодательные акты, формирующие нормативно-правовую основу обучения, воспитания и обеспечения социальных гарантий учащихся образовательных учреждений и направленные на поддержку столичного здравоохранения несовершеннолетних и семей с детьми. Однако в целом городская многопрофильная служба реабилитации детей-инвалидов, обеспечивающая раннее и адекватное вмешательство, преемственность и непрерывность процесса реабилитации, ещё не создана. В городе Москве должна быть сформирована и в полном объёме реализована система комплексной реабилитации и созданы условия для социальной интеграции детей-инвалидов. 36 ГЛАВА 2 ОРГАНИЗАЦИЯ И МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ Настоящее исследование является комплексным, статистическим, социально-гигиеническим и экспертно-реабилитационным и проводилось в четыре этапа. На первом этапе проведён научный анализ показателей и структуры инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения (ВАСК), изучены закономерности формирования первичной и повторной инвалидности детского населения в г. Москве. Единицы наблюдения: - ребёнок впервые признанный инвалидом (ВПИ) вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве; - ребёнок повторно признанный инвалидом (ППИ) вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве. Объект исследования: совокупность детей впервые и повторно признанных инвалидами вследствие ВАСК в г. Москве. Период наблюдения – 6 лет (2007-2012 гг.). База исследования учреждение – «Федеральное Федеральное бюро государственное медико-социальной бюджетное экспертизы» Министерства труда и социального развития Российской Федерации (ФГБУ ФБ МСЭ Минтруда России). Источники информации: учётно-отчётная форма №7-д собес бюро медико-социальной экспертизы, сводная по Российской Федерации; статистические сборники ФГБУ ФБ МСЭ Минтруда России; статические сборники Росстата. Исследование сплошное. Объём исследования - 8021 ребёнок, впервые и повторно признанный инвалидом вследствие ВАСК в результате освидетельствования в бюро медико-социальной экспертизы г. Москвы за 6 лет наблюдения, в среднем в 37 год - 1337 детей-инвалидов. Число детей впервые признанных инвалидами вследствие ВАСК в г. Москве составило 1835 человек, в среднем в год – 306 детей; число детей повторно признанных инвалидами вследствие ВАСК в г. Москве – 6186 человек, в среднем в год – 1031 ребёнок. На втором этапе изучено состояние и закономерности формирования инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в 83 округах и субъектах Российской Федерации. Единицы наблюдения: - ребёнок впервые признанный инвалидом (ВПИ) вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в субъектах РФ; - ребёнок повторно признанный инвалидом (ППИ) вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в субъектах РФ. Объект исследования: совокупность детей впервые и повторно признанных инвалидами вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в субъектах РФ. Период наблюдения – 6 лет (2007-2012 гг.). База исследования – Федеральное казенное учреждение «Главное бюро медико-социальной экспертизы» Минтруда России (ФКУ ГБ МСЭ) по субъектам РФ, ФГБУ ФБ МСЭ Минтруда России. Источники информации: учётно-отчётная форма №7-д собес бюро медико-социальной экспертизы, сводная по Российской Федерации; статистические сборники ФГБУ ФБ МСЭ Минтруда России; статические сборники Росстата. Исследование сплошное. Общее число составило 133348 наблюдений. Основные методы исследования на двух первых этапах: документальный, выкопировка сведений, социально-гигиенический метод, метод экспертных оценок, аналитический, графический, статистический. 38 На третьем этапе изучена медико-социальная и клинико-экспертная характеристика контингента детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения; разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у данного контингента детей; научно обоснованы подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с врождёнными аномалиями системы кровообращения с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья. Единица наблюдения – ребёнок-инвалид вследствие врождённых аномалий системы кровообращения. Объект исследования – совокупность детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения, впервые и повторно прошедших освидетельствование в бюро МСЭ г. Москвы. Период наблюдения – 2011-2013 гг. База исследования: бюро МСЭ №14 ГБ МСЭ педиатрического профиля по г. Москве. Исследование выборочное. Объём исследования – 306 детей, определён по формуле А.М. Меркова: t 2 pq 𝑛= 2 ∆ где n – искомое число наблюдений; t – критерий наблюдения (равен 2 при достоверности 95%); p – показатель, равный 75,0; q – 100-p; Δ – предельная ошибка показателя, равная 5. На четвёртом этапе проведён анализ рекомендаций по реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения, внесённых в их индивидуальную программу реабилитации (ИПР), разработаны современные подходы к их комплексной реабилитации. 39 Единица наблюдения – ребёнок-инвалид вследствие врождённых аномалий системы кровообращения. Объект исследования – совокупность детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения, впервые и повторно прошедших освидетельствование в бюро МСЭ г. Москвы. Период наблюдения – 2011-2013 гг. База исследования: бюро МСЭ №14 ГБ МСЭ педиатрического профиля по г. Москве. Исследование выборочное. Объём выборки рассчитан по формуле А.М. Меркова и составил 306 детей, прошедших освидетельствование в бюро МСЭ г. Москвы. Методы исследования на третьем и четвёртом этапах: социальногигиенический, документальный, выкопировка данных, анкетирование, клинико-экспертные методы, метод экспертных оценок, аналитический, статистический. Обработка материала диссертационной работы проводилась на персональном компьютере с использованием методов математической статистики. 40 ГЛАВА 3 КОМПЛЕКСНЫЙ АНАЛИЗ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ИНВАЛИДНОСТИ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ 3.1 Основные тенденции первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг. Первичная инвалидность Общее число детей впервые признанных инвалидами (ВПИ) вследствие всех классов болезней в Российской Федерации (РФ) составило 70212 детей в 2007 г., снизилось до 67121 в 2008 г. (темп убыли -4,4%), повысилось до 69781 детей в 2009 г. (темп роста +3,9%), до 73159 – в 2010 г. (+4,8%), снизилось до 71237 детей в 2011 г. (-2,6%), незначительно повысилось до 71345 детей в 2012 г. (+0,2%). Всего за 6 лет инвалидами в РФ признано 422855 детей до 18 лет; в среднем в год это число составило 70476 человек. Число детей ВПИ вследствие всех классов болезней в г. Москве составило 3370 человек в 2007 г., повысилось до 3382 в 2008 г. (+0,4%), до 3777 в 2009 г. (+11,7%), до 5811 человек в 2010 г. (+53,9%), снизилось до 4128 человек в 2011 г. (-29%), повысилось до 4155 человек в 2012 г. (+0,7%). Всего за 6 лет инвалидами в г. Москве признано 24623 ребёнка; в среднем в год это число составило 4104 ребёнка. Число ВПИ вследствие врождённых аномалий системы кровообращения (ВАСК) в РФ незначительно колебалось в течение 6 лет, составило 5755 детей в 2007 г., снизилось до 5404 детей (-6,1%) в 2008 г., повысилось до 5519-6013 детей в 2009-2010 гг. (+2,1% и +9,0% соответственно), снизилось до 5321-5141 ребёнка в 2011-2012 гг. (-11,5% и 3,4% соответственно). Всего за 6 лет впервые признано инвалидами вследствие ВАСК 33153 ребёнка; в среднем в год 5526 детей. 41 Число детей ВПИ вследствие ВАСК в г. Москве значительно меньше и составило 229 человек в 2007 г., повысилось до 249 человек в 2008 г. (+8,7%), снизилось до 241 человека в 2009 г. (-3,2%), значительно повысилось до 572 детей в 2010 г. (+137,3%), снизилось до 234 детей в 2011 г. (-59,1%), увеличилось до 310 детей в 2012 г. (+32,5%). Всего за 6 лет инвалидами вследствие ВАСК в Москве признано 1835 детей; в среднем в год 306 детей. Удельный вес инвалидов (ВПИ) вследствие ВАСК в г. Москве в общем контингенте ВПИ вследствие ВАСК в РФ был сравнительно высоким в 2010 г. (9,5%); в среднем составил 5,5% от общего числа детей-инвалидов вследствие ВАСК в РФ. Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в РФ незначительно колебался в течение 6 лет; в среднем равен 2,1 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Москве значительно повысился до 3,7 в 2010 г., в 2011 г. вернулся к уровню 2007 г. – 1,5, в 2012 г. повысился до 1,8; в среднем равен 2,0 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Общие сведения о первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в РФ и Москве за период 2007-2012 гг. даны в таблицах 1, 2, на рисунке 1. Таблица 1 Структура и уровень первичной инвалидности у детей в РФ и в г. Москве за 2007-2012 гг. Годы 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Всего Всего детей-инвалидов в возрасте до 18 лет в РФ темп удельны абс. роста/ й вес уровень число убыли (%) (в %) 70212 100,0 26,0 67121 -4,4 100,0 25,4 69781 +3,9 100,0 26,8 73159 +4,8 100,0 28,2 71237 -2,6 100,0 27,4 71345 +0,2 100,0 26,9 422855 160,7 42 из них: в г. Москве абс. число 3370 3382 3777 5811 4128 4155 24623 темп роста/ убыли (в %) +0,4 +11,7 +53,9 -29 +0,7 - удельны й вес (%) уровень 4,8 5,0 5,4 7,9 5,8 5,8 34,7 22,4 22,6 25,1 37,9 26,9 24,4 159,3 В среднем в год 70476 - - 26,8 4104 - 5,8 26,6 Таблица 2 Структура и уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в РФ и в г. Москве за 2007-2012 гг. Годы 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Всего В среднем в год Всего детей-инвалидов вследствие ВАСК в возрасте до 18 лет в РФ темп удельн абс. роста/ ый вес уровень число убыли (%) (в %) 5755 100,0 2,1 5404 -6,1 100,0 2,0 5519 +2,1 100,0 2,1 6013 +9,0 100,0 2,3 5321 -11,5 100,0 2,0 5141 -3,4 100,0 1,9 33153 12,4 5526 - - из них: в г. Москве 229 249 241 572 234 310 1835 темп роста/ убыли (в %) +8,7 -3,2 +137,3 -59,1 +32,5 - 306 - абс. число 2,1 удельн ый вес (%) уровень 4,0 4,6 4,4 9,5 4,4 6,0 32,9 1,5 1,7 1,6 3,7 1,5 1,8 11,8 5,5 2 Рисунок 1 Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК в г. Москве и РФ за 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) 4 3.5 3 2.5 2 1.5 1 0.5 0 3.7 2.1 2.1 2 1.6 1.7 1.5 2 2.3 1.5 1.9 1.8 2.1 2 2007 2008 2009 2010 2011 2012 РФ 2.1 2 2.1 2.3 2 1.9 2.1 Москва 1.5 1.7 1.6 3.7 1.5 1.8 2 РФ Москва 43 Для прогнозирования первичной инвалидности вследствие ВАСК в г. Москве до 2020 г. построен динамический ряд инвалидности за 6 лет. Выравнивание динамического ряда произведено путём наименьших квадратов, приведено в таблице 3, на рисунке 2. Таблица 3 Динамика уровня первичной инвалидности вследствие ВАСК детского населения в г. Москве, прогноз до 2020 г. (на 10 тыс. детского населения) Годы У Х Х² ХУ 2007 2008 2009 2010 2011 2012 N=6 1,5 1,7 1,6 3,7 1,5 1,8 ∑У=11,8 -5 -3 -1 +1 +3 +5 0 25 9 1 1 9 25 ∑Х²=70 -7,5 -5,1 -1,6 3,7 4,5 9 ∑ХУ=3 Выравненные уровни У по Х 1,77 1,85 1,93 2,01 2,09 2,17 ∑У по Х=11,8 Рисунок 2 Динамика уровня первичной инвалидности вследствие ВАСК детского населения в г. Москве, прогноз до 2020 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) 3.7 4 3 2 1.5 1.7 1.6 1.5 1.8 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.6 2.7 2.8 1 0 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 2018 2019 2020 первичная инвалидность 1.5 1.7 1.6 3.7 1.5 1.8 2.2 2.3 первичная инвалидность В 2013 году 1,97+0,04*7=2,25 В 2014 году 1,97+0,04*9=2,33 В 2015 году 1,97+0,04*11=2,4 В 2016 году 1,97+0,04*13=2,49 В 2017 году 1,97+0,04*15=2,57 2.4 2.5 2.6 2.6 2.7 2.8 В 2018 году 1,97+0,04*17=2,65 В 2019 году 1,97+0,04*19=2,73 В 2020 году 1,97+0,04*21=2,81 С учётом тенденции первичной инвалидности детского населения вследствие ВАСК за период с 2007 по 2012 гг. к увеличению, ожидается рост уровня первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве к 2020 г. до 2,8 на 10 тыс. детского населения. Проанализирована структура первичной инвалидности у детей по классам болезней в г. Москве. Отмечено, что в 2007 г. первое ранговое место занимали врождённые аномалии (25% от всех заболеваний, обусловивших возникновение инвалидности у детей до 18 лет); второе место - болезни нервной системы (16,6%); третье место - психические расстройства (14,6%); аномалии системы кровообращения находились на пятом месте (6,8%). Аналогичные показатели отмечались в 2008 и 2009 гг.: первое ранговое место занимали врождённые аномалии (27,6% и 23,3% соответственно), второе место – болезни нервной системы (16,8% и 20,7% соответственно), третье место – психические расстройства (12,9% и 12,8% соответственно); аномалии системы кровообращения в 2008 г. находились на пятом ранговом месте (7,4%), в 2009 г. – на шестом месте (6,4%). В 2010 г. структура первичной инвалидности у детей в Москве несколько изменилась. Первое ранговое место занимали врождённые аномалии (27,7%), второе место – психические расстройства (17,1%), третье место – болезни эндокринной системы (13%). В 2010 г. ВАСК заняли четвёртое ранговое место (9,8%). В 2011 и 2012 гг. первые три ранговых места распределились аналогично таковым в 2007, 2008 и 2009 гг. – врождённые аномалии, болезни нервной системы и психические расстройства (25,6%, 19,3% и 13,5% - соответственно в 2011 г.; 25,7%, 19,7% и 13,1% - соответственно в 2012 г.). Доля ВАСК в структуре первичной инвалидности у детей в Москве в 2011 г. снизилась до 5,7% (седьмое 45 ранговое место), в 2012 г. повысилась до 7,5% (пятое ранговое место). Данные по структуре первичной инвалидности у детей по классам болезней в г. Москве за период 2007-2012 гг. приведены в таблице 4, на рисунке 3. Рисунок 3 Структура первичной инвалидности у детей по классам болезней в г. Москве в 2007-2012 гг. (%) 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 37 35.3 36.8 6.8 14.6 16.6 7.4 12.9 16.8 6.4 12.8 20.7 25 27.6 23.3 40.6 9.8 17.1 4.8 27.7 35.9 34 5.7 13.5 19.3 7.5 13.1 19.7 25.6 25.7 2007 37 2008 35.3 2009 36.8 2010 40.6 2011 35.9 2012 34 ВАСК 6.8 7.4 6.4 9.8 5.7 7.5 Психические расстройства 14.6 12.9 12.8 17.1 13.5 13.1 Болезни нервной системы 16.6 16.8 20.7 4.8 19.3 19.7 25 27.6 23.3 27.7 25.6 25.7 Другие Врожденные аномалии Врожденные аномалии Болезни нервной системы ВАСК Другие Психические расстройства Изучены возрастные особенности первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве. Наибольшее число детей-инвалидов наблюдалось в возрасте до трёх лет - всего за исследуемый период инвалидами признано 1445 ребёнка данной возрастной группы; в среднем в год 241 ребёнок. Число детей-инвалидов в возрасте 4-7 лет меньше – за 6 лет составило 162 ребёнка; в среднем в год 27 детей. Число детей-инвалидов в возрасте 8-14 лет незначительно выше числа предыдущей возрастной группы детей-инвалидов, составило 166 человек всего за 6 лет; в среднем в год 28 человек. Меньше всего детей-инвалидов в возрасте 15-17 лет, их число за 6 лет составило 62 человека; в среднем в год - 10 человек. 46 Таблица 4 Структура первичной инвалидности у детей по классам болезней в г. Москве в 2007-2012 гг. (абсолютное число, %) № п/п Классы болезней 1 Всего из них: Болезни эндокринной системы Психические расстройства Болезни нервной системы Врождённые аномалии из них: аномалии центральной нервной системы аномалии системы кровообращения хромосомные аномалии 2 3 4 5 6 7 8 2007 абс. % число 3370 100 2008 абс. % число 3382 100 2009 абс. % число 3777 100 2010 абс. % число 5811 100 2011 абс. % число 4128 100 2012 абс. % число 4155 100 Всего за 5 лет абс. % число 24623 100 274 8,1 282 8,3 356 9,4 758 13 424 10,3 400 9,6 2494 10,1 492 14,6 437 12,9 483 12,8 992 17,1 558 13,5 546 13,1 3508 14,2 558 16,6 568 16,8 783 20,7 278 4,8 796 19,3 817 19,7 3800 15,4 842 25 934 27,6 881 23,3 1610 27,7 1056 25,6 1068 25,7 6391 26,0 82 2,4 144 4,3 125 3,3 74 1,3 134 3,2 124 3,0 683 2,8 229 6,8 249 7,4 241 6,4 572 9,8 234 5,7 310 7,5 1835 7,5 112 3,3 96 2,8 106 2,8 184 3,2 123 3 132 3,2 753 3,1 47 Рассчитана структура первичной инвалидности у детей вследствие ВАСК по возрастным группам. Больше всего удельный вес инвалидов в возрасте до трёх лет, который в среднем равен 78,1% от общего числа детейинвалидов вследствие ВАСК. Удельный вес инвалидов в возрасте 4-7 лет значительно ниже, в среднем равен 9,1%. Удельный вес инвалидов в возрасте 8-14 лет несколько выше удельного веса инвалидов в возрасте 4-7 лет, в среднем равен 9,2%. Наименьший удельный вес инвалидов в возрасте 15-17 лет, который в среднем составил 3,6% от общего числа детей-инвалидов вследствие ВАСК. В ходе исследования изучен уровень инвалидности вследствие ВАСК у детей в Москве в различном возрасте в динамике за 2007-2012 гг. Уровень инвалидности в возрасте до трёх лет самый высокий и в среднем равен 6,3 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Уровень инвалидности в возрасте 4-7 лет ниже уровня инвалидности в возрасте до трёх лет – в среднем равен 0,8 на 10 тыс. детского населения. Уровень инвалидности в возрасте 8-14 лет низкий, в среднем равен 0,5 на 10 тыс. детского населения. Самый низкий уровень инвалидности в возрасте 15-17 лет, в среднем равен 0,4 на 10 тыс. детского населения. Общие сведения, структура и уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей с учётом возраста в г. Москве представлены в таблице 5, на рисунках 4, 5. Таблица 5 Общие данные и структура первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей с учётом возраста в г. Москве в динамике за 2007-2012 гг. Годы 2007 ВПИ всл. ВАСК (абс. число) 229 в том числе до 3 лет абс. числ о % 147 64,2 4-7 лет ур абс. ове числ нь о 4,2 26 8-14 лет % ур абс. ове числ нь о 11, 4 0,9 48 41 15-17 лет % ур абс. ове числ нь о % ур ове нь 17, 8 0,8 6,6 0,5 15 2008 249 191 76,7 5,6 29 11, 6 0,9 21 8,5 0,4 8 3,2 0,3 2009 241 191 79,3 5,8 23 9,5 0,7 18 7,5 0,3 9 3,7 0,4 2010 572 458 80,1 11, 0 44 7,7 1,2 54 9,4 1,0 16 2,8 0,7 2011 234 196 83,8 4,7 16 6,8 0,5 16 6,8 0,3 6 2,6 0,3 2012 310 262 84,2 6,3 24 7,7 0,6 16 5,2 0,3 8 2,6 0,3 Всего 1835 1445 468, 3 37, 6 162 54, 7 4,8 166 55, 2 3,1 62 21, 5 2,5 В средне мв год 306 241 78,1 6,3 27 9,1 0,8 28 9,2 0,5 10 3,6 0,4 Рисунок 4 Структура первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей с учётом возраста в г. Москве в динамике за 2007-2012 гг. (%) 6.6 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 17.8 11.4 64.2 3.2 3.7 2.8 2.6 2.6 8.5 11.6 7.5 9.5 9.4 7.7 6.8 6.8 5.2 7.7 76.7 79.3 80.1 83.8 84.2 15-17 лет 2007 6.6 2008 3.2 2009 3.7 2010 2.8 2011 2.6 2012 2.6 8-14 лет 17.8 8.5 7.5 9.4 6.8 5.2 4-7 лет 11.4 11.6 9.5 7.7 6.8 7.7 до 3 лет 64.2 76.7 79.3 80.1 83.8 84.2 до 3 лет 4-7 лет 8-14 лет 15-17 лет Рисунок 5 Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей с учётом возраста в г. Москве в динамике за 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) 49 12 10 8 6 4 2 0 11 0.9 5.8 5.6 4.2 0.8 0.5 0.9 0.4 0.3 0.7 6.3 4.7 0.3 0.4 1,0 1.2 0.5 0.3 0.3 0.7 0.6 0.3 0.3 2007 2008 2009 2010 2011 2012 до 3 лет 4.2 5.6 5.8 11 4.7 6.3 4-7 лет 0.9 0.9 0.7 1.2 0.5 0.6 8-14 лет 0.8 0.4 0.3 1 0.3 0.3 15-17 лет 0.5 0.3 0.4 0.7 0.3 0.3 до 3 лет Проанализированные 4-7 лет данные 8-14 лет 15-17 лет свидетельствуют, что в структуре первичной инвалидности вследствие ВАСК превалируют дети-инвалиды в возрасте до трёх лет. Это может быть обусловлено ранней диагностикой аномалий системы кровообращения и их лечением уже с первых лет жизни детей. Отмечено увеличение числа детей-инвалидов вследствие ВАСК в г. Москве в 2010 г. Проведён анализ первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве с учётом гендерных особенностей, который выявил следующие особенности. В структуре инвалидности практически во все годы наблюдения преобладали мальчики, кроме 2007 г. Всего за 6 лет инвалидами признано 995 мальчиков; в среднем в год это число составляет 166 детей. Общее число девочек меньше, при этом в 2007 г. составляло 120 человек (52,4% от общего количества всех детей-инвалидов вследствие ВАСК). Всего за 6 лет инвалидами признано 840 девочек; в среднем в год это число составляет 140 человек. Удельный вес инвалидов-мальчиков колеблется в пределах 52-56% в течение пяти лет с 2008 по 2012 гг., в 2007 г. – 47,6%; в среднем составляет 53,7% от общего числа инвалидов. Удельный вес девочек колеблется в пределах 43,8-47,3% в течение пяти лет с 2008 по 2012 гг., в 2007 г. – 52,4%; в среднем составляет 46,4% от общего числа. 50 Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у обоих полов практически одинаковый – у мальчиков в среднем равен 2,1 на 10 тыс. детского населения, у девочек – 1,9 на 10 тыс. детского населения. Сведения о первичной инвалидности с учётом гендерных особенностей даны в таблице 6, на рисунках 6, 7. Таблица 6 Структура и уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве с учётом пола в 2007-2012 гг. Мальчики темп удель роста ный или вес (в убыли %) (в %) 47,6 +28,4 56,2 -9,2 52,7 2007 2008 2009 ВПИ вследств ие ВАСК (абс. число) 229 249 241 2010 572 320 +152 55,9 4,1 252 2011 2012 Всего В среднем в год 234 310 1835 125 174 995 -60,9 +39,2 - 53,4 56,1 321,9 1,6 2,0 12,5 109 136 840 306 166 - 53,7 2,1 140 Годы абс. число 109 140 127 урове нь абс. число 1,4 1,8 1,6 120 109 114 Девочки темп удель роста ный или вес (в убыли %) (в %) 52,4 -9,1 43,8 +4,5 47,3 +121, 44,1 1 -56,7 46,6 +24,8 43,9 278,1 - урове нь 1,7 1,6 1,7 3,4 1,5 1,6 11,5 46,4 1,9 Рисунок 6 Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве с учётом пола в 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) 5 4 3 2 1 0 4.1 1.7 1.8 1.7 1.4 1.6 1.6 2007 2008 2009 мальчики 1.4 1.8 девочки 1.7 1.6 3.4 1.6 2 1.5 1.6 2010 2011 2012 1.6 4.1 1.6 2 1.7 3.4 1.5 1.6 мальчики 51 девочки Рисунок 7 Соотношение детей впервые признанных инвалидами вследствие ВАСК в г. Москве с учётом пола за 2007-2012 гг. (%, в среднем в год) 46% Мальчики 54% Представленные данные показывают, Девочки что в структуре первичной инвалидности вследствие ВАСК в г. Москве преобладают мальчики. Отмечен чёткий рост уровня первичной инвалидности вследствие ВАСК в г. Москве в 2010г. Таким образом, основными особенностями первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Москве в 2007-2012 гг. являются: - общее число детей, впервые признанных инвалидами (ВПИ) вследствие ВАСК, в г. Москве относительно небольшое и составляет 1835 детей за 6 лет, в среднем в год это число составило 306 детей; - удельный вес детей ВПИ вследствие ВАСК в г. Москве в среднем составляет 5,5% от общего числа детей-инвалидов вследствие ВАСК в РФ; - уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Москве примерно равен уровню в РФ (2,0 и 2,1 на 10 тыс. детского населения соответственно); - при анализе структуры первичной инвалидности у детей по классам болезней в Москве отмечено, что практически во все годы, кроме 2010 г., первые три ранговых места занимают врождённые аномалии, болезни нервной системы и психические расстройства. ВАСК в структуре первичной инвалидности среди всех классов болезней занимали пятое ранговое место в 2007, 2008 и 2012 гг., шестое - в 2009 г., седьмое - в 2011 г. В 2010 г. наблюдался рост уровня ВАСК до четвёртого рангового места; 52 - при анализе возрастных особенностей первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей наибольшее число детей-инвалидов наблюдалось в возрасте до трёх лет, число детей-инвалидов в возрасте 8-14 лет незначительно выше числа инвалидов в возрасте 4-7 лет, меньше всего инвалидов в возрасте 15-17 лет; - при анализе гендерных особенностей практически во все годы наблюдения, кроме 2007 г., преобладали мальчики. Удельный вес мальчиков в среднем составлял 53,7% от общего числа инвалидов, девочек - 46,4%, уровень первичной инвалидности у мальчиков составил 2,1, у девочек - 1,9 на 10 тыс. соответствующего детского населения; - отмечено увеличение числа детей-инвалидов в 2010 г.; - согласно математическому прогнозированию путём экстраполяции, первичная инвалидность вследствие ВАСК в г. Москве имеет тенденцию к повышению, и к 2020 г. будет составлять 2,8 на 10 тыс. детей. Повторная инвалидность Общее число детей повторно признанных инвалидами (ППИ) вследствие всех классов болезней в Российской Федерации (РФ) составило 307614 детей в 2007 г., в последующие годы снижалось до 301763 в 2008 г. (темп убыли составил -1,9%), до 281310-280013 детей в 2009-2010 гг. (-6,8% и -0,5% соответственно), до 259818-255492 детей в 2011-2012 гг. (-7,2% и -1,7% соответственно). Всего за 6 лет инвалидами признано 1686010 детей; в среднем в год это число составило 281001 ребёнок. В Москве, в отличие от РФ, наблюдался скачкообразный рост ППИ вследствие всех классов болезней. Их общее число в 2007 г. составило 12264 детей, незначительно повысилось до 12319 в 2008 г. (темп роста +0,4%), снизилось до 11404 детей в 2009 г. (-7,4%), значительно повысилось до 20141 в 2010 г. (+76,6%), снизилось до 10893 детей в 2011 г. (-45,9%), вновь снизилось до 10586 детей 53 в 2012 г. (-2,8%). Всего за 6 лет в Москве инвалидами повторно признано 77607 детей; в среднем в год это число составило 12935 человек. Число детей ППИ вследствие врождённых аномалий системы кровообращения (ВАСК) в РФ постепенно снижалось каждый год примерно на 1000 человек, за исключением 2010 г. и 2012 г. В 2010 г. отмечался рост детей ППИ на 5,8%, в 2012 г. – незначительная убыль детей ППИ (-1,8%). Всего за 6 лет инвалидами вследствие ВАСК в РФ признано 100195 детей; в среднем в год это число составило 16699 детей. В г. Москве, как и в РФ, отмечалась тенденция к уменьшению числа детей ППИ вследствие ВАСК, однако 2010 г. и 2012 г. продемонстрировали увеличение их числа (темп роста составил +86,1% и +23,6% соответственно). Всего за 6 лет инвалидами вследствие ВАСК в Москве признано 6186 детей; в среднем в год - 1031 ребёнок. Удельный вес инвалидов (ППИ) вследствие ВАСК в г. Москве в общем контингенте ППИ вследствие ВАСК в РФ был самым высоким в 2010 г. (9,9%); в среднем составил 6,2% от общего числа детей-инвалидов вследствие ВАСК в РФ. Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в РФ незначительно колебался в течение 6 лет; в среднем равен 6,4 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Аналогичный уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК отмечался в Москве с 2007 по 2009 гг. (6,46,0 соответственно), в 2010 г. он значительно повысился до 11,0 , в 2011 г. снизился до 4,9, в 2012 г. повысился до 5,4; в среднем равен 6,7 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Общие сведения о повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в РФ и г. Москве за период 2007-2012 гг. даны в таблицах 7, 8, на рисунке 8. Таблица 7 Структура и уровень повторной инвалидности у детей в РФ и в г. Москве за период 2007-2012 гг. 54 Годы 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Всего В среднем в год Всего детей-инвалидов в возрасте до 18 лет в РФ Темп Удель роста Абс. ный Урове или число вес нь убыли (%) (в %) 70212 100,0 26,0 67121 -4,4 100,0 25,4 69781 +3,9 100,0 26,8 73159 +4,8 100,0 28,2 71237 -2,6 100,0 27,4 71345 +0,2 100,0 26,9 422855 160,7 3370 3382 3777 5811 4128 4155 24623 Темп роста или убыли (в %) +0,4 +11,7 +53,9 -29 +0,7 - 70476 4104 - - - 26,8 из них: в г. Москве Абс. число Удель ный вес (%) Урове нь 4,8 5,0 5,4 7,9 5,8 5,8 34,7 22,4 22,6 25,1 37,9 26,9 24,4 159,3 5,8 26,6 Таблица 8 Структура и уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в РФ и в г. Москве за период 2007-2012 гг. Годы 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Всего В среднем в год Всего детей-инвалидов вследствие ВАСК в возрасте до 18 лет в РФ Темп Удель роста Абс. ный Урове или число вес нь убыли (%) (в %) 18412 100,0 6,8 17765 -3,5 100,0 6,7 16133 -9,2 100,0 6,2 17076 +5,8 100,0 6,6 15541 -9,0 100,0 6,0 15268 -1,8 100,0 5,8 100195 38,1 16699 - - 6,4 из них: в г. Москве 968 961 905 1684 746 922 6186 Темп роста или убыли (в %) -0,7 -5,8 +86,1 -55,7 +23,6 - 1031 - Абс. число Удель ный вес (%) Урове нь 5,3 5,4 5,6 9,9 4,8 6,0 37 6,4 6,4 6,0 11,0 4,9 5,4 40,1 6,2 6,7 Рисунок 8 55 Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК в г. Москве и РФ за 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) 11 12 10 8 6 4 2 0 6.8 6.7 6.4 6.4 6.6 6.2 6 6 5.8 4.9 5.4 2011 2012 2007 2008 2009 2010 РФ 6.8 6.7 6.2 6.6 6 5.8 Москва 6.4 6.4 6 11 4.9 5.4 РФ Москва Для прогнозирования повторной инвалидности вследствие ВАСК в г. Москве до 2020 г. построен динамический ряд инвалидности за 6 лет. Выравнивание динамического ряда произведено путём наименьших квадратов и приведено в таблице 9, на рисунке 9. Таблица 9 Динамика уровня повторной инвалидности вследствие ВАСК детского населения в г. Москве, прогноз до 2020 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) Год У Х Х² ХУ 2007 2008 2009 2010 2011 2012 N=6 6,4 6,4 6,0 11,0 4,9 5,4 ∑У=40,1 -5 -3 -1 +1 +3 +5 0 25 9 1 1 9 25 ∑Х²=70 -32 -19,2 -6,0 11,0 14,7 27 ∑ХУ=-4,5 Выравненные уровни У по Х 6,98 6,86 6,74 6,62 6,5 6,38 ∑У по Х=40,1 Рисунок 9 Динамика уровня повторной инвалидности вследствие ВАСК детского населения в г. Москве, прогноз до 2020 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) 56 12 11 10 8 6.4 6.4 6 4.9 5.4 6 6.2 6.1 6 5.9 5.8 5.7 5.5 5.4 4 2 0 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017 2018 2019 2020 повторная инвалидность 6.4 6.4 6 11 4.9 5.4 6.2 6.1 6 5.9 5.8 5.7 5.5 5.4 В 2013 году 6,68+(-0,06)*7=6,26 В 2014 году 6,68+(-0,06)*9=6,14 В 2015 году 6,68+(-0,06)*11=6,02 В 2016 году 6,68+(-0,06)*13=5,9 В 2017 году 6,68+(-0,06)*15=5,78 В 2018 году 6,68+(-0,06)*17=5,66 В 2019 году 6,68+(-0,06)*19=5,54 В 2020 году 6,68+(-0,06)*21=5,42 С учётом тенденции повторной инвалидности вследствие ВАСК детского населения за период с 2007 по 2012 гг. к снижению ожидаемый уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве будет ниже, и к 2020 г. будет составлять 5,4 на 10 тыс. детей. Проанализирована структура повторной инвалидности у детей по классам болезней в Москве и отмечено, что в период с 2007 по 2012 гг. первое ранговое место занимали врождённые аномалии (пороки развития) (от 24,2% до 26,5%); второе ранговое место было представлено психическими расстройствами (от 13,5% до 17%); третье ранговое место занимали болезни эндокринной системы (от 10% до 14 % от всех заболеваний, обусловивших возникновение инвалидности у детей до 18 лет). Вклад ВАСК в структуру повторной инвалидности в Москве оставался значительным на протяжении всего исследуемого периода: пятое ранговое место в 2007 г. (7,9%), в 2008 г. (7,8%), в 2009г. (7,9%), в 2011 г. (6,8%), в 2012 г. (8,7%), и четвёртое ранговое 57 место в 2010 г. (8,4% от всех классов болезней). Структура повторной инвалидности у детей с учётом классов болезней в г. Москве с 2007 г. по 2012 гг. представлена в таблице 10, на рисунке 10. Изучены возрастные особенности повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей. Число детей-инвалидов в возрасте до трёх лет относительно небольшое - всего инвалидами за 6 лет признано 1591 ребёнок; в среднем 265 детей. Число детей-инвалидов в возрасте 4-7 лет больше предыдущей группы детей за аналогичный период наблюдения - всего за 6 лет инвалидами признано 1713 детей; в среднем - 286 детей в год. Наибольшее число детей-инвалидов отмечено в возрасте 8-14 лет, всего за 6 лет инвалидами признано 2289 детей; в среднем - 382 ребёнка в год. Меньше всего инвалидов в возрасте 15-17 лет, общее число за 6 лет составило 593 ребёнка; в среднем в год – 99 детей. Рисунок 10 Структура повторной инвалидности у детей по классам болезней в г. Москве в 2007-2012 гг. (%) 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 40.9 40.8 38.9 36.2 39.4 35.5 7.9 10 17 7.8 10.7 15.4 7.9 10.9 15.8 8.4 13.5 16.3 6.8 14 13.5 8.7 13.9 15.7 24.2 25.3 26.5 25.6 26.3 26.2 2007 40.9 2008 40.8 2009 38.9 2010 36.2 2011 39.4 2012 35.5 ВАСК 7.9 7.8 7.9 8.4 6.8 8.7 Болезни эндокр. системы 10 10.7 10.9 13.5 14 13.9 Психические расстройства 17 15.4 15.8 16.3 13.5 15.7 24.2 25.3 26.5 25.6 26.3 26.2 Другие Врожденные аномалии Врожденные аномалии Психические расстройства ВАСК Другие 58 Болезни эндокр. системы Таблица 10 Структура повторной инвалидности у детей по классам болезней в г. Москве в 2007-2012 гг. (абсолютное число, %) № п/п Классы болезней 1 Всего из них: Болезни эндокринной системы Психические расстройства Болезни нервной системы Врождённые аномалии из них: аномалии центральной нервной системы аномалии системы кровообращения хромосомные аномалии 2 3 4 5 6 7 8 2007 абс. % число 12264 100,0 2008 абс. % число 12319 100,0 2009 абс. % число 11404 100,0 2010 абс. % число 20141 100,0 2011 абс. % число 10893 100,0 2012 абс. % число 10586 100,0 Всего за 5 лет абс. % число 68079 100,0 1229 10,0 1321 10,7 1240 10,9 2714 13,5 1524 14,0 1467 13,9 9495 13,9 2084 17,0 1898 15,4 1800 15,8 3293 16,3 1472 13,5 1658 15,7 12205 17,9 1090 8,9 1085 8,8 1023 9,0 545 2,7 1007 9,2 939 8,9 5689 8,4 2968 24,2 3119 25,3 3017 26,5 5162 25,6 2860 26,3 2775 26,2 19901 29,2 248 2,0 236 1,9 239 2,1 122 0,6 185 1,7 204 1,9 1234 1,8 968 7,9 961 7,8 905 7,9 1684 8,4 746 6,8 922 8,7 6186 9,1 131 1,1 150 1,2 145 1,3 258 1,3 106 1,0 128 1,2 918 1,3 59 Рассчитана структура повторной инвалидности у детей вследствие ВАСК по возрастным группам. Наибольший удельный вес составляют инвалиды в возрасте 8-14 лет (в среднем равен 37,0% от общего числа). Наименьший удельный вес отмечен у инвалидов в возрасте 15-17лет (в среднем 9,6% от общего числа). В ходе исследования изучен уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Москве в различном возрасте в динамике за 2007-2012 гг. Уровень инвалидности в возрасте до трёх лет значительно колебался в течение исследуемого периода; в среднем равен 7,0 на 10 тыс. детского населения. Уровень инвалидности в возрасте 4-7 лет выше уровня инвалидности в возрасте до трёх лет - в среднем равен 8,4 на 10 тыс. детского населения. Уровень инвалидности в возрасте 8-14 лет ниже уровня инвалидности в возрасте 4-7 лет, но выше уровня инвалидности возрастной группы до трёх лет; в среднем равен 7,1 на 10 тыс. детского населения. Самый низкий уровень инвалидности отмечен в возрасте 15-17 лет; в среднем равен 3,8 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Общие сведения, структура и уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей с учётом возраста в г. Москве в 2007-2012 гг. представлены в таблице 11, на рисунке 11, 12. Таблица 11 Общие данные и структура повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей с учётом возраста в г. Москве в динамике за 2007-2012 гг. В том числе ВПИ всл. ВАС К (абс. число ) абс. чис ло % уро вень абс. чис ло % 2007 968 260 26,9 7,5 226 23,3 7,4 2008 961 199 20,7 5,9 290 30,2 9,1 Год ы до 3 лет 4-7 лет 8-14 лет уро абс. вен числ ь о 60 15-17 лет % уро вен ь абс. чис ло % уро вен ь 348 36,0 6,6 134 13,8 4,3 379 39,4 7,3 93 9,7 3,3 2009 905 201 22,2 6,1 262 29,0 7,8 362 40,0 6,9 80 8,8 3,2 2010 1684 398 23,6 9,6 518 30,8 14, 6 618 36,7 11, 7 150 8,9 6,4 2011 746 219 29,4 5,3 194 26,0 5,5 268 35,9 5,1 65 8,7 2,8 2012 922 314 34,1 7,5 223 24,2 5,7 314 34,1 5,0 71 7,7 2,7 6186 159 1 156, 9 41,9 171 3 163, 5 50, 1 2289 222, 1 42, 6 593 57,6 22,7 1031 265 26,2 7,0 286 27,3 8,4 382 37,0 7,1 99 9,6 Всег о В сред нем в год 3,8 Рисунок 11 Структура повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей с учётом возраста в г. Москве в динамике за 2007-2012 гг. (%) 100% 80% 60% 40% 20% 0% 15-17 лет 13.8 9.7 8.8 8.9 8.7 36 39.4 40 36.7 35.9 7.7 34.1 23.3 30.2 29 30.8 26 24.2 26.9 20.7 22.2 23.6 29.4 34.1 2007 13.8 2008 9.7 2009 8.8 2010 8.9 2011 8.7 2012 7.7 8-14 лет 36 39.4 40 36.7 35.9 34.1 4-7 лет 23.3 30.2 29 30.8 26 24.2 до 3 лет 26.9 20.7 22.2 23.6 29.4 34.1 до 3 лет 4-7 лет 8-14 лет 15-17 лет Рисунок 12 Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей с учётом возраста в г. Москве в динамике за 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) 61 16 14 12 10 8 6 4 2 0 14.6 9.1 7.4 7.5 6.6 4.3 11.7 7.8 6.9 2007 7.3 5.9 3.3 2008 6.1 3.2 2009 до 3 лет 7.5 5.9 4-7 лет 7.4 8-14 лет 15-17 лет 7.5 5.5 5.3 9.6 5.7 2010 5.1 2.8 2011 5,0 2.7 2012 6.1 9.6 5.3 7.5 9.1 7.8 14.6 5.5 5.7 6.6 7.3 6.9 11.7 5.1 5 4.3 3.3 3.2 6.4 2.8 2.7 до 3 лет Проанализированные 4-7 лет данные 6.4 8-14 лет 15-17 лет свидетельствуют, что в структуре повторной инвалидности вследствие ВАСК превалируют дети-инвалиды в возрасте 4-7 лет и 8-14 лет. Это может быть обусловлено нарастанием сердечной недостаточности и декомпенсации функций сердечно-сосудистой системы в связи с увеличением нагрузки на растущий детский организм в период подготовки и начале учебной деятельности. Отмечено значительное увеличение числа детей-инвалидов в 2010 г. во всех возрастных группах. Проведён анализ повторной инвалидности с учётом гендерных особенностей, который выявил следующее. В структуре инвалидности во все годы наблюдения преобладали мальчики. Всего за 6 лет инвалидами признано 3628 мальчиков; в среднем в год это число составляет 605 человек. Общее число девочек меньше - всего за 6 лет инвалидами признано 2558 девочек; в среднем в год это число составляет 426 человек. Удельный вес инвалидов-мальчиков колеблется в пределах 56,1-59,8% в течение периода с 2007 по 2012 гг.; в среднем составляет 58,6% от общего числа инвалидов. Удельный вес девочек колеблется в пределах 40,2-43,9% в течение периода наблюдения; в среднем составляет 41,4% от общего числа. Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у мальчиков выше, в среднем равен 7,6 на 10 тыс. детского населения, у девочек – 5,9 на 10 тыс. детского населения. Сведения о повторной инвалидности вследствие ВАСК у 62 детей в г. Москве с учётом гендерных особенностей в 2007-2012 гг. даны в таблице 12, на рисунках 13, 14. Таблица 12 Структура и уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве с учётом пола в 2007-2012 гг. 968 961 905 1684 746 922 6186 Мальчики Темп Удель Абс. роста ный числ или вес (в о убыли %) (в %) 543 56,1 559 +2,9 58,2 534 -4,5 59,0 1000 +87,3 59,4 441 -55,9 59,1 551 +24,9 59,8 3628 351,6 1031 605 Общее число ВПИ вследствие ВАСК (абс. число) Годы 2007 2008 2009 2010 2011 2012 Всего В среднем в год - Урове нь Абс. числ о 7,0 7,3 6,9 12,7 5,6 6,3 45,8 425 402 371 684 305 371 2558 7,6 426 58,6 Девочки Темп Удель роста ный или вес (в убыли %) (в %) 43,9 -5,4 41,8 -7,7 41,0 +84,4 40,6 -55,4 40,9 +21,6 40,2 248,4 - Урове нь 41,4 5,9 5,8 5,6 9,2 4,1 4,5 35,1 5,9 Рисунок 13 Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве с учётом пола в 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) 15 10 12.7 0 мальчики девочки 7.3 7 5 5.9 6.9 5.8 5.6 9.2 5.6 6.3 2007 2008 2009 2010 4.1 2011 4.5 2012 7 7.3 6.9 12.7 5.6 6.3 5.9 5.8 5.6 9.2 4.1 4.5 мальчики девочки Рисунок 14 Соотношение детей повторно признанных инвалидами вследствие ВАСК в г. Москве с учётом пола за 2007-2012 гг. (%, в среднем в год) 63 41% Мальчики Девочки 59% Представленные данные показывают, что в структуре повторной инвалидности преобладают мальчики. Отмечен чёткий рост уровня инвалидности в 2010 г. Таким образом, основными особенностями повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Москве в 2007-2012 гг. являются следующие: - общее число повторно признанных инвалидами (ППИ) вследствие ВАСК в г. Москве относительно большое и составляет 6186 детей за 6 лет, в среднем в год это число составило 1031 ребёнок; - удельный вес инвалидов (ППИ) вследствие ВАСК в г. Москве в среднем составляет 6,2% от общего числа детей-инвалидов вследствие ВАСК в РФ; - уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Москве несколько выше уровня повторной инвалидности в РФ (6,7 и 6,4 соответственно на 10 тыс. детского населения); - при анализе структуры повторной инвалидности у детей по классам болезней в Москве отмечено, что во все исследуемые годы первые три ранговых места занимают врождённые аномалии, психические расстройства и болезни эндокринной системы. Вклад ВАСК оставался значительным на протяжении всего исследуемого периода: пятое ранговое место в 2007-2009 и 2011-2012 гг., четвёртое ранговое место в 2010 г.; - при анализе структуры повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей наибольшее число детей-инвалидов наблюдалось в возрасте 8-14 лет, число детей-инвалидов в возрасте 4-7 лет незначительно выше числа 64 инвалидов в возрасте до 3х лет, меньше всего детей-инвалидов отмечено в возрасте 15-17 лет; - при анализе гендерных особенностей во все годы наблюдения преобладали мальчики. Удельный вес мальчиков в среднем составлял 58,6% от общего числа инвалидов, девочек – 41,4%. Уровень повторной инвалидности у мальчиков также выше – 7,6, у девочек – 5,9 на 10 тыс. соответствующего детского населения; - в 2010 г. отмечено значительное увеличение числа детей, повторно признанных инвалидами; - согласно математическому прогнозированию путём экстраполяции, повторная инвалидность вследствие ВАСК у детей в г. Москве имеет тенденцию к снижению, и к 2015 г. будет составлять 6,0 на 10 тыс. детей. 65 3.2 Анализ уровня инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг. Первичная инвалидность Проведён анализ первичной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения (ВАСК) у детей в округах и субъектах Российской Федерации (РФ) за 2007-2012 гг. На протяжении 6-ти лет уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК в РФ колебался незначительно и оставался равным 2,0-2,1 в 2007, 2008, 2009 и 2011 гг. В 2010 г. отмечалось повышение уровня инвалидности до 2,3, а в 2012 г. – незначительное снижение уровня инвалидности до 1,9; в среднем он равен 2,1 на 10 тыс. соответствующего детского населения. При анализе уровня инвалидности Федеральных округов отмечено, что первые ранговые места принадлежали преимущественно четырём федеральным округам (ФО) – Дальневосточному (с уровнем инвалидности 2,7 в среднем за 6 лет), Сибирскому и Приволжскому (с уровнем инвалидности 2,4 в среднем за 6 лет), а также Уральскому (с уровнем инвалидности 2,2 на 10 тыс. детского населения в среднем за 6 лет). Наиболее низкий уровень первичной инвалидности отмечался в Южном ФО (1,4 на 10 тыс. детского населения в среднем за 6 лет). Ранговые места Федеральных округов по уровню первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в 2007-2012 гг. приведены в таблице 13, на рисунках 15, 16. Таблица 13 Ранговые места Федеральных округов по уровню первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) № п/ п Федераль ный округ 1 Централь 2007 уро вен ь 1,8 2008 ран г 5 уро вен ь 1,8 2009 ран г 6 уро вен ь 1,8 2010 ран г 5 66 уро вен ь 2,4 2011 ран г 3 уро вен ь 1,8 2012 ран г 6 уро вен ь 1,9 ран г 4 В среднем уро ран вен г ь 1,9 5 2 3 4 5 6 7 8 ный СевероЗападны й Южный СевероКавказск ий Приволж ский Уральски й Сибирск ий Дальнево сточный 1,9 4 1,9 5 2,1 4 2,2 4 1,9 5 1,8 5 2,0 4 1,8 5 1,7 7 1,6 6 1,2 6 1,1 7 1,0 7 1,4 6 - - - - - - 2,4 3 2,0 4 1,7 6 2,0 4 2,4 2 2,3 3 2,5 2 2,6 2 2,3 3 2,1 3 2,4 2 2,1 3 2,0 4 2,4 3 2,0 5 2,3 3 2,2 2 2,2 3 2,7 1 2,4 2 2,4 3 2,4 3 2,4 2 2,2 2 2,4 2 2,4 2 2,5 1 2,9 1 2,9 1 2,7 1 2,9 1 2,7 1 Рисунок 15 Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Федеральных округах в 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения)* 20 15 10 5 0 1.9 1.8 2.4 1.8 1.8 1.8 1.8 1.9 2.2 2.1 1.9 1.9 1 1.1 1.2 1.6 1.7 1.8 1.7 2 2.4 2.1 2.3 2.6 2.5 2.3 2.4 ЦФО СЗФО ЮФО СКФО ПФО 2007 2008 2009 2010 2.2 2.3 2 2.4 2 2.1 УФО 2011 2.2 2.4 2.4 2.4 2.4 2.7 СФО 2.9 2.7 2.9 2.9 2.5 2.4 ДФО 2012 *уровень первичной инвалидности Северо-Кавказского ФО представлен за период 2010-2012 гг. Рисунок 16 Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Федеральных округах в 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения, в среднем за 6 лет)* 67 3 1.9 2 2 2.4 2.2 2.4 2.7 1.4 2 1 0 первичная инвалидность ЦФО СЗФО ЮФО СКФО ПФО УФО СФО ДФО 1.9 2 1.4 2 2.4 2.2 2.4 2.7 *уровень первичной инвалидности Северо-Кавказского ФО представлен за период 2010-2012 гг. В 2007 г. самый высокий уровень инвалидности отмечался в Ненецком автономном округе (АО) (8,7), затем следуют Чукотский АО (6,3), Архангельская область (5,5), Республика Тыва (5,0) и Иркутская область (4,4). Субъекты РФ с самым низким уровнем первичной инвалидности следующие: Ярославская и Ростовская области (0,5), г. Санкт-Петербург (0,7), Краснодарский край (0,8), Республика Адыгея (0,9), Тюменская область (1,0). Город Москва занимал 27-е ранговое место в 2007 г., наряду с Воронежской областью, Орловской областью, Республикой Ингушетия и Еврейской автономной областью (1,5). В 2008 г. 1-е ранговое место занимала Республика Тыва (6,5), далее со 2го по 4-е ранговые места занимают Ненецкий АО (4,6), Новгородская область (4,5), Ивановская область (4,4) соответственно. На 5-м ранговом месте с уровнем 4,2 находились Архангельская область, Чувашская Республика и Республика Саха (Якутия). Самый низкий уровень инвалидности в 2008 г. отмечался в Краснодарском крае (0,6), Ростовской области (0,7), Ярославской и Самарской областях (0,8), Тюменской и Костромской областях (0,9), а также в г. Санкт-Петербург и Карачаево-Черкесской Республике (1,0). Москва в 2008 г. находилась на 25-м месте (1,7), наряду со Ставропольским краем, Тульской областью и Саратовской областью. В 2009 г. пять первых ранговых места распределились в следующем порядке: Республика Калмыкия (5,8), Республика Саха (Якутия) (5,1), Курганская область (5,0), Камчатский край (4,6), Архангельская область (4,5). Последние ранговые места в 2009 г. заняли субъекты РФ: Чеченская Республика (0,3), Ярославская область (0,5), Краснодарский край и Ханты68 Мансийский АО – Югра (0,7), Карачаево-Черкесская Республика (0,8) и Ростовская область (1,0). В 2009 г. Москва вместе с Республикой Адыгея, Магаданской областью, Нижегородской областью и Республикой Коми, находилась на 26-м ранговом месте (1,6). В 2010 г. самые высокие показатели уровня первичной инвалидности отмечались у Республики Саха (Якутии) (5,3), Республики Калмыкия и Ненецкого АО (4,7), Архангельской области (4,5), Республики Тыва и Ульяновской области (4,3), Курганской области и Республики Башкортостан (4,0). Субъектами РФ с самым низким уровнем инвалидности оказались: Ханты-Мансийский АО – Югра и Томская область (0,5), Краснодарский край и Рязанская область (0,7), Воронежская область (0,8), Ростовская область и Ямало-Ненецкий АО (0,9), Тюменская область и Пермский край (1,0). В 2010 г. уровень инвалидности в г. Москве значительно увеличился и, наряду с Новгородской областью, Москва заняла 7-е ранговое место среди всех субъектов Российской Федерации (3,7). В 2011 г. 1-е ранговое место заняла Республика Калмыкия (5,5), далее следовали Республика Саха (Якутия) (5,1), Республика Тыва (5,0), Архангельская область (4,7) и Еврейская автономная область (4,4). Субъектов с низким уровнем инвалидности в 2011 г. оказалось относительно много: Краснодарский край, Томская и Мурманская области (0,6), Ростовская область (0,8), Ханты-Мансийский авт. округ – Югра, Рязанская и Воронежская области, Пермский край и г. Санкт-Петербург (0,9), Алтайский край, Тюменская и Костромская области (1,0). Г. Москва, наряду с Республикой Марий Эл, в 2011 г. находился на 25-м ранговом месте (1,5). В 2012 г. 1-ое ранговое место занимала Республика Тыва (5,3), на 2-м ранговом месте находилась Республика Саха (Якутия) (5,0), на 3-м ранговом месте – Курганская область (4,9), 4-е и 5-е места занимали Архангельская область (4,4) и Еврейская АО (4,0). Последние ранговые места занимали субъекты РФ с самым низким уровнем инвалидности, среди которых 69 отмечены следующие: Томская область и Краснодарский край (0,5), Ростовская область, Ханты-Мансийский АО – Югра, г. Санкт-Петербург (0,6), Пермский край (0,7), а также Воронежская область и Удмуртская Республика (0,8). В 2012 г. Москва с уровнем инвалидности 1,8 на 10 тыс. детского населения находился на 21-м ранговом месте, как и Курская область, Карачаево-Черкесская Республика, Ставропольский край, ЯмалоНенецкий авт. округ и Кемеровская область. В результате исследования установлено, что субъектами РФ с наиболее высоким уровнем первичной инвалидности в среднем за 6 лет являлись преимущественно субъекты Сибирского ФО (Республика Тыва с уровнем инвалидности 5,0), Дальневосточного ФО (Республика Саха (Якутия) с уровнем инвалидности 4,7) и Южного ФО (Республика Калмыкия с уровнем инвалидности 4,4 на 10 тыс. детского населения). Регионы РФ с низким уровнем инвалидности представлены, в основном, субъектами Южного ФО (Краснодарский край с уровнем инвалидности 0,7 и Ростовская область с уровнем инвалидности 0,8 на 10 тыс. детского населения). Данные об уровне первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в округах и субъектах РФ в 2007-2012 гг. представлены в таблице 14. Таблица 14 Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в округах и субъектах Российской Федерации в 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) Регионы Российской Федерации Российская Федерация Центральный федеральный округ Белгородская область Брянская область Владимирская область Воронежская область Ивановская область Калужская область Костромская область Годы 2009 2010 2,1 2,3 2007 2,1 2008 2,0 1,8 1,8 1,8 2,7 1,9 1,8 1,5 3,5 1,7 2,0 1,8 1,9 1,8 1,4 4,4 2,2 0,9 2,0 2,1 2,3 1,1 3,6 3,4 1,2 70 2011 2,0 2012 1,9 2,4 1,8 1,9 2,4 2,2 2,3 0,8 3,0 2,6 1,3 2,0 2,4 2,2 0,9 2,5 2,4 1,0 1,7 3,0 2,5 0,8 3,9 2,6 1,7 Курская область Липецкая область Московская область Орловская область Рязанская область Смоленская область Тамбовская область Тверская область Тульская область Ярославская область г. Москва Северо-Западный федеральный округ Республика Карелия Республика Коми Архангельская область Вологодская область Калининградская область Ленинградская область Мурманская область Новгородская область Псковская область г. Санкт-Петербург Ненецкий авт. округ Южный федеральный округ Республика Адыгея Республика Калмыкия Краснодарский край Астраханская область Волгоградская область Ростовская область Северо-Кавказский федеральный округ Республика Дагестан Республика Ингушетия Кабардино-Балкарская Республика Карачаево-Черкесская Республика Республика Северная ОсетияАлания Чеченская Республика Ставропольский край Приволжский федеральный округ Республика Башкортостан Республика Марий Эл Республика Мордовия Республика Татарстан Удмуртская Республика Чувашская Республика 1,6 1,7 1,8 1,5 2,2 2,0 2,0 3,2 2,0 0,5 1,5 1,6 2,0 1,4 3,1 2,1 2,6 2,0 2,9 1,7 0,8 1,7 2,5 2,3 1,3 2,4 1,2 2,5 1,2 2,2 2,3 0,5 1,6 2,5 2,0 1,7 2,0 0,7 3,0 1,6 2,9 2,1 1,6 3,7 2,2 1,8 1,4 2,2 0,9 2,9 1,6 2,6 2,3 2,6 1,5 1,8 2,5 1,4 2,7 1,0 1,0 1,2 2,6 2,4 2,6 1,8 1,9 1,9 2,1 2,2 1,9 1,8 1,9 1,1 5,5 1,2 2,4 1,8 1,4 2,2 2,4 0,7 8,2 1,8 0,9 4,3 0,8 2,3 2,4 0,5 2,8 1,2 4,2 1,4 2,3 1,2 1,1 4,5 2,2 1,0 4,6 1,7 2,2 3,1 0,6 2,8 1,4 0,7 2,5 1,6 4,5 1,7 2,5 1,4 1,9 3,7 2,7 1,2 2,8 1,6 1,6 5,8 0,7 3,4 1,4 1,0 2,6 1,9 4,5 2,7 2,4 1,6 1,7 3,7 2,1 1,2 4,7 1,2 1,3 4,7 0,7 3,0 1,6 0,9 1,4 2,2 4,7 2,7 2,4 1,4 0,6 3,1 2,7 0,9 2,8 1,1 2,3 5,5 0,6 1,9 1,2 0,8 2,1 1,7 4,4 2,6 2,5 1,2 1,1 2,5 2,6 0,6 0,0 1,0 1,3 3,1 0,5 2,6 1,7 0,6 - - - 2,4 2,0 1,7 1,8 1,5 2,5 2,2 3,1 2,2 2,6 1,0 2,5 2,1 2,8 0,8 2,5 2,3 2,4 1,5 2,3 0,0 1,7 2,5 1,6 0,0 1,0 1,8 2,8 2,7 2,4 3,1 3,3 2,8 4,2 2,3 1,9 1,7 0,3 1,7 2,0 2,5 2,1 1,8 2,0 1,8 2,4 2,3 2,5 2,6 2,3 2,1 2,2 2,8 2,8 3,4 2,6 3,2 3,1 1,5 3,2 2,8 3,0 4,2 3,8 2,0 2,6 2,3 3,5 3,8 4,0 2,2 1,5 3,8 3,5 2,5 4,0 1,5 2,2 2,6 2,1 2,1 3,5 1,7 1,5 2,2 0,8 2,4 71 Пермский край Кировская область Нижегородская область Оренбургская область Пензенская область Самарская область Саратовская область Ульяновская область Уральский федеральный округ Курганская область Свердловская область Тюменская область Челябинская область Ханты-Мансийский авт. округ Югра Ямало-Ненецкий авт. округ Сибирский федеральный округ Республика Алтай Республика Бурятия Республика Тыва Республика Хакасия Алтайский край Забайкальский край Красноярский край Иркутская область Кемеровская область Новосибирская область Омская область Томская область Дальневосточный федеральный округ Республика Саха (Якутия) Камчатский край Приморский край Хабаровский край Амурская область Магаданская область Сахалинская область Еврейская авт. область Чукотский АО 2,0 2,2 1,7 3,0 2,1 1,8 1,7 2,6 2,1 2,6 2,3 1,0 2,1 1,2 1,8 1,5 2,8 2,1 0,8 1,7 3,1 2,0 3,4 2,1 0,9 2,5 1,1 1,7 1,6 3,1 3,5 1,1 2,3 3,7 2,4 5,0 2,8 1,1 2,6 1,0 1,4 1,9 2,4 3,3 1,3 2,4 4,3 2,0 4,0 2,4 1,0 2,3 0,9 1,7 2,0 2,2 4,0 1,3 1,6 3,9 2,3 3,3 2,9 1,0 2,6 0,7 2,0 1,9 3,0 2,8 1,2 1,3 3,0 2,2 4,9 2,7 1,0 2,5 2,1 1,4 0,7 0,5 0,9 0,6 2,2 2,7 3,2 2,8 5,0 3,3 1,6 2,0 4,4 1,9 2,9 2,7 2,1 1,1 2,4 3,6 3,8 6,5 2,9 1,1 2,9 1,6 3,2 2,6 2,2 2,0 1,9 1,5 2,4 3,9 2,7 3,7 2,8 1,1 3,5 2,0 3,3 2,7 1,4 2,3 2,3 0,9 2,4 1,7 2,2 4,3 2,5 1,8 3,5 2,6 3,0 3,2 1,2 2,5 0,5 1,8 2,4 4,0 2,4 5,0 2,0 1,0 2,4 3,3 3,6 2,6 1,3 2,3 0,6 1,8 2,2 2,9 2,0 5,3 2,2 0,9 3,4 2,7 3,9 1,8 1,0 1,9 0,5 2,4 2,5 2,9 2,9 2,7 2,9 3,2 3,5 1,4 2,4 2,6 2,7 2,3 1,5 6,3 4,2 4,1 1,3 2,1 3,0 1,5 3,1 1,5 2,4 5,1 4,6 2,3 1,8 2,4 1,6 2,6 3,3 2,4 5,3 2,8 2,1 2,1 3,0 1,6 2,6 2,3 2,5 5,1 2,6 2,6 1,1 1,9 2,6 2,6 4,4 2,5 5,0 2,7 2,4 1,9 1,5 1,4 3,9 4,0 1,6 Проведён анализ первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в 2012 г. среди субъектов РФ с учётом возрастных особенностей, который выявил следующие особенности. Самый высокий уровень первичной инвалидности отмечен у детей в возрасте до трёх лет, преобладающий в перечисленных субъектах РФ: Республика Саха (Якутия) (15,4 на 10 тыс. 72 детского населения); Ивановская область (14,4); Архангельская область (13,8); Республика Тыва (12,8); Курганская область (12,2). Дети до 3х лет г. Москвы занимали 33-е ранговое место среди всех субъектов РФ (6,3). Субъекты РФ с наибольшим уровнем детей-инвалидов в возрасте 4-7 лет следующие: Курганская и Магаданская области (2,9); Республика Тыва и Чеченская Республика (2,8); Псковская область (2,4); Еврейская АО (2,3); Республика Калмыкия и Липецкая область (2,0). Дети возрастной группы 4-7 лет г. Москвы находились на 19-м ранговом месте (0,6). Среди субъектов РФ с наиболее высоким уровнем детей-инвалидов в возрасте 8-14 лет отмечены следующие: Курганская область, Республика Тыва и Еврейская АО (2,3); Республика Башкортостан (1,8); Сахалинская область (1,5); Республика Саха (Якутия) (1,4); Пензенская область и Краснодарский край (1,3). Дети г. Москвы в возрасте 8-14 лет занимали 14-е ранговое место (0,3). Среди субъектов РФ с наиболее высоким уровнем детей-инвалидов в возрасте 15-17 лет отмечены следующие: Республика Башкортостан (1,8); Республика Саха (Якутия) и Ямало-Ненецкий АО (1,4); Республика Адыгея (1,3); Липецкая, Вологодская области и Чувашская Республика (1,2); а также Курганская область, Карачаево-Черкесская Республика, Республика Карелия и Камчатский край (1,1). Дети в возрасте 15-17 лет г. Москвы находились на 13-м ранговом месте (0,3). Представленные данные показывают, что самый высокий уровень инвалидности в субъектах РФ, в том числе и в Москве, отмечен у детей в возрасте до трёх лет. Самый низкий уровень первичной инвалидности наблюдается у детей в возрасте 15-17 лет. Ранговые места субъектов РФ по уровню первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей различных возрастных групп приведены в таблицах 15, 16, на рисунке 17. Таблица 15 73 Ранговые места субъектов Российской Федерации по уровню первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в возрасте от 0 до 7 лет в 2012 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) В возрасте 0-3 лет Ранго вые места 1 2 3 4 5 33 В возрасте 4-7 лет Регионы Российской Федерации Урове нь Российская Федерация Республика Саха (Якутия) Ивановская область Архангельская область Республика Тыва Курганская область г. Москва 5,8 Ранго вые места 15,4 1 14,4 13,8 12,8 12,2 6,3 2 3 4 5 19 Регионы Российской Федерации Урове нь Российская Федерация 0,8 Курганская область 2,9 Магаданская область Республика Тыва Чеченская Республика Псковская область Еврейская авт. область Республика Калмыкия Липецкая область г. Москва 2,9 2,8 2,8 2,4 2,3 2,0 2,0 0,6 Таблица 16 Ранговые места субъектов Российской Федерации по уровню первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в возрасте от 8 до 17 лет в 2012 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) В возрасте 8-14 лет Ранго вые места 1 2 3 4 5 14 15 - 17 лет Регионы Российской Федерации Урове нь Российская Федерация Курганская область Республика Тыва Еврейская авт. область Республика Башкортостан Сахалинская область Республика Саха (Якутия) Пензенская область Красноярский край 0,5 2,3 2,3 2,3 г. Москва 0,3 Ранго вые места Регионы Российской Федерации Урове нь Российская Федерация Республика Башкортостан Республика Саха (Якутия) Ямало-Ненецкий авт. округ 0,4 1,8 1,4 1,4 Республика Адыгея 1,3 Липецкая область 1,2 4 Вологодская область 1,2 1,2 1,1 5 Чувашская Республика Курганская область Карачаево-Черкесская Республика Республика Карелия Камчатский край г. Москва 1 2 1,8 3 1,5 1,4 1,3 1,3 13 74 1,1 1,1 1,1 0,3 Рисунок 17 Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Российской Федерации и г. Москве с учётом возраста в 2012 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) 8 6 4 2 0 6.3 5.8 0.8 0.5 0.6 4-7 лет до 3 лет 0.3 8-14 лет 0.4 0.315-17 лет РФ 5.8 0.8 0.5 0.4 Москва 6.3 0.6 0.3 0.3 РФ Москва Изучены гендерные особенности первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей среди субъектов РФ в 2012 г. Уровень детской инвалидности вследствие ВАСК в РФ несколько выше у девочек, чем у мальчиков (2,0 и 1,9 на 10 тыс. детского населения соответственно). При этом сравнение удельного веса мальчиков и девочек показало преобладание мальчиков (50,5% против 49,5%). По уровню инвалидности среди мальчиков первые ранговые места в 2012 г. занимали следующие субъекты РФ: Республика Тыва (4,9), Курганская область и Республика Саха (Якутия) (по 4,6), Ивановская область (4,5), Сахалинская область (4,1), Архангельская область (3,9). По уровню инвалидности среди девочек преобладали: Еврейская АО (6,0), Республика Тыва (5,7), Республика Саха (Якутия) (5,4), Курганская область (5,2), Архангельская область (4,8). Город Москва среди всех субъектов РФ занял 20-е ранговое место по уровню инвалидности вследствие ВАСК у мальчиков (2,0) и 27-е ранговое место по уровню инвалидности у девочек (1,5). Представленные данные показывают, что уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК в РФ преобладает у девочек, а в г. Москве, наоборот, у мальчиков. Ранговые места субъектов 75 РФ по уровню первичной инвалидности вследствие ВАСК у мальчиков и девочек в 2012 г. приведены в таблице 17, на рисунке 18. Таблица 17 Ранговые места субъектов Российской Федерации по уровню первичной инвалидности вследствие ВАСК с учётом пола в 2012 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) Мальчики Ранго вые места 1 2 3 4 5 20 Девочки Регионы Российской Федерации Урове нь Ранго вые места Российская Федерация Республика Тыва Курганская область Республика Саха (Якутия) Ивановская область Сахалинская область Архангельская область г. Москва 1,9 4,9 4,6 4,6 4,5 4,1 3,9 2,0 1 2 3 4 5 27 Регионы Российской Федерации Урове нь Российская Федерация Еврейская авт. область Республика Тыва Республика Саха (Якутия) Курганская область Архангельская область г. Москва 2,0 6,0 5,7 5,4 5,2 4,8 1,6 Рисунок 18 Уровень первичной инвалидности в субъектах Российской Федерации вследствие ВАСК с учётом пола в 2012 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) 8 6 4 2 0 Мальчики Девочки 2 1.9 6 5.7 4.9 4.6 5.4 1.6 4.6 РФ Республика Тыва Курганская область Республика Саха 2 Москва 1.9 4.9 4.6 4.6 2 2 6 5.7 5.4 1.6 Мальчики Девочки Таким образом, основными особенностями первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Российской Федерации в 2007-2012 гг. являются: - уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК в округах и субъектах РФ в 2007-2012 гг. относительно невысокий (1,9-2,3 на 10 тыс. соответствующего детского населения); 76 - при анализе уровня инвалидности Федеральных округов отмечено, что первые ранговые места принадлежали преимущественно четырём федеральным округам (ФО) – Дальневосточному (с уровнем инвалидности 2,7 в среднем за 6 лет), Сибирскому и Приволжскому (с уровнем инвалидности 2,4 в среднем за 6 лет), а также Уральскому (с уровнем инвалидности 2,2 на 10 тыс. детского населения в среднем за 6 лет). Наиболее низкий уровень первичной инвалидности отмечался в Южном ФО (1,4 на 10 тыс. детского населения в среднем за 6 лет); - субъектами РФ с наиболее высоким уровнем первичной инвалидности в среднем за 6 лет являлись преимущественно субъекты Сибирского ФО (Республика Тыва с уровнем инвалидности 5,0), Дальневосточного ФО (Республика Саха (Якутия) с уровнем инвалидности 4,7) и Южного ФО (Республика Калмыкия с уровнем инвалидности 4,4 на 10 тыс. детского населения); - регионы РФ с низким уровнем инвалидности представлены, в основном, субъектами Южного ФО (Краснодарский край с уровнем инвалидности 0,7 и Ростовская область с уровнем инвалидности 0,8 на 10 тыс. детского населения); - в 2007, 2008, 2009 гг. среди 83 субъектов РФ Москва занимала 27-е, 25-е и 26-е ранговые места (с уровнем инвалидности 1,5, 1,7, 1,6 соответственно); в 2010 г. отмечалось значительное увеличение уровня первичной инвалидности вследствие ВАСК, и Москва оказалась уже на 7-м ранговом месте (с уровнем инвалидности 3,7); в 2011 и 2012 гг. Москва находилась на 25-м и 21-м ранговом месте соответственно (с уровнем инвалидности 1,5 и 1,8 на 10 тыс. детского населения соответственно); - при анализе первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в 2012 г. среди субъектов РФ с учётом возрастных особенностей выявлено, что наиболее высокий уровень первичной инвалидности отмечен у детей в возрасте до трёх лет в Республике Саха (Якутия) (15,4), Ивановской (14,4) и 77 Архангельской областях (13,8 на 10 тыс. соответствующего детского населения); - по уровню инвалидности вследствие ВАСК у детей до трёх лет г. Москва занимал 33-е ранговое место среди 83 субъектов РФ (6,3 на 10 тыс. детского населения). Самый низкий уровень первичной инвалидности определялся у детей в возрасте 15-17 лет, и в г. Москве в 2012 г. составил 0,3 на 10 тыс. соответствующего детского населения; - при анализе гендерных особенностей в 2012 г. отмечено, что уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у девочек (2,0) в РФ выше, чем у мальчиков (1,9 на 10 тыс. детского населения), при этом сравнение удельного веса мальчиков и девочек показало преобладание мальчиков (50,5% против 49,5%). Повторная инвалидность Проведён анализ повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения (ВАСК) у детей в округах и субъектах Российской Федерации (РФ) за 2007-2012 гг. На протяжении 6-ти лет уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК в РФ постепенно снижался с показателя 6,8 на 10 тыс. соответствующего детского населения в 2007 г. до показателя 5,8 в 2012 г.; в среднем равен 6,4 на 10 тыс. соответствующего детского населения. При анализе повторной инвалидности Федеральных округов отмечено, что первые ранговые места принадлежали преимущественно трём федеральным округам (ФО) – Северо-Кавказскому (с уровнем инвалидности 9,7 в среднем за 6 лет), Дальневосточному (с уровнем инвалидности 8,6 в среднем за 6 лет) и Сибирскому ФО (с уровнем инвалидности 6,7 на 10 тыс. детского населения в среднем за 6 лет). Ранговые места Федеральных округов по уровню повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в 2007-2012 гг. приведены в таблице 18, на рисунках 19, 20. Таблица 18 78 Ранговые места Федеральных округов по уровню повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) № п/ п 1 2 3 4 5 6 7 8 2007 Федеральный округ Центральный Северо-Западный Южный СевероКавказский Приволжский Уральский Сибирский Дальневосточный уро вен ь 6,6 5,6 6,2 2008 4 7 6 уро вен ь 6,1 5,4 7,2 - - 7,1 6,4 7,6 9,6 3 5 2 1 ра нг 2009 2010 4 6 2 уро вен ь 5,6 5,0 6,3 - - - - 6,9 5,8 7,2 9,3 3 5 2 1 6,6 5,5 6,5 8,7 2 6 3 1 ра нг ра нг 5 7 4 уро вен ь 6,8 4,9 4,6 10, 5 6,4 5,3 6,5 8,2 6 6 7 уро вен ь 5,0 5,0 3,9 В среднем уро ра ра вен нг нг ь 6 5,9 5 6 5,2 8 7 5,4 7 2011 2012 3 7 8 уро вен ь 5,1 5,1 4,4 1 9,1 1 9,4 1 9,7 1 5 6 4 2 6,1 5,2 6,3 8,4 4 5 3 2 5,7 5,3 6,0 7,6 4 5 3 2 6,5 5,6 6,7 8,6 4 6 3 2 ра нг ра нг Рисунок 19 Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Федеральных округах в 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения)* 60 7.6 50 40 30 20 10 5 5.1 6.8 5.6 6.1 6.6 5 5.1 4.9 5 5.4 5.6 3.9 4.4 4.6 6.3 7.2 6.2 ЦФО СЗФО ЮФО 5.7 6.1 6.4 6.6 6.9 7.1 9.4 9.1 10.5 6 6.3 6.5 6.5 7.2 7.6 5.3 5.2 5.3 5.5 5.8 6.4 8.4 8.2 8.7 9.3 9.6 0 2007 СКФО 2008 ПФО 2009 2010 УФО 2011 СФО ДФО 2012 *уровень повторной инвалидности Северо-Кавказского ФО представлен за период 2010-2012 гг. Рисунок 20 Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Федеральных округах в 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения, в среднем за 6 лет)* 79 15 10 9.7 5.9 5.2 5.4 ЦФО СЗФО ЮФО 5.9 5.2 5.4 8.6 6.5 5.6 6.7 СКФО ПФО УФО СФО ДФО 9.7 6.5 5.6 6.7 8.6 5 0 повторная инвалидность *уровень повторной инвалидности Северо-Кавказского ФО представлен за период 2010-2012 гг. В 2007 г. самый высокий уровень инвалидности отмечался в Республике Саха (Якутия) (21,0 на 10 тыс. соответствующего детского населения), затем следуют Республика Тыва (17,2), Ульяновская область (15,6), Республика Мордовия (14,9), Сахалинская область (13,3). Субъекты РФ с самым низким уровнем первичной инвалидности следующие: Ярославская область (1,1), Владимирская область (1,7), Костромская область (2,4), Орловская область (2,6) и Ростовская область (3,0). Г. Москва занимал 34-е ранговое место в 2007 г. (6,4). В 2008 г. 1-е ранговое место занимали две республики – Республика Саха (Якутия) и Республика Тыва (20,0), далее следуют Республика Дагестан (15,4), Республика Калмыкия (15,0), Ульяновская область (14,3), Республика Мордовия (13,3). Самый низкий уровень инвалидности в 2008 г. отмечался в Ярославской области (0,8), Костромской области (1,2), Орловской области (2,5), во Владимирской области, Пермском крае и Краснодарском крае (2,9), Магаданской области (3,1). Г. Москва в 2008 г. находился на 32-м месте (6,4), наряду с Приморским краем. В 2009 г. пять первых ранговых места распределились в следующем порядке: Республика Саха (Якутия) (18,8), Республика Тыва (17,9), Республика Дагестан (14,1), Ульяновская область (13,0), Республика Калмыкия (12,2). Последние ранговые места в 2009 г. заняли субъекты РФ: Ярославская область (0,7), Чеченская Республика (1,2), Владимирская область (1,3), Орловская и Магаданская области (2,2), Вологодская область 80 (2,5). В 2009 г. Москва вместе с Хабаровским краем находилась на 31-м ранговом месте (6,0). В 2010 г. самые высокие показатели уровня повторной инвалидности отмечались у Республики Саха (Якутии) (17,2), Республика Тыва и Республика Калмыкия (15,8), Республика Дагестан (15,3), Астраханская область (13,1), Ульяновская область (11,9). Субъектами РФ с самым низким уровнем инвалидности оказались: Костромская область (1,0), Ярославская область (1,4), Орловская область и Краснодарский край (2,3), ХантыМансийский авт. округ – Югра (2,4), Пермский край и Калининградская область (2,5). В 2010 г. уровень инвалидности в г. Москве значительно увеличился, и Москва заняла 7-е ранговое место среди всех субъектов Российской Федерации (11,0). В 2011 г. 1-е ранговое место занимала Республика Саха (Якутия) (17,3), далее следуют Республика Тыва (15,7), Республика Дагестан (13,6), Республика Калмыкия (13,5), Астраханская область (12,4). Субъектов с низким уровнем инвалидности в 2011 г. оказалось относительно много: Костромская область (1,4), Ханты-Мансийский авт. округ – Югра (1,5), Ярославская область (2,2), а также Орловская область, Краснодарский край и Пермский край (2,3). Г. Москва, наряду с Карачаево-Черкесской Республикой, в 2011г находился на 36-м ранговом месте (4,9). В 2012 г. субъектами РФ с самыми высокими показателями инвалидности оказались следующие: Республика Тыва и Республика Ингушетия (15,7), Республика Саха (Якутия) (14,8), Республика Дагестан (13,4), Тверская область (12,1), Архангельская область (10,9). Последние ранговые места занимали субъекты РФ с самым низким уровнем инвалидности, среди которых отмечены следующие: Костромская область (1,3), Ханты-Мансийский авт. округ – Югра (1,6), Ярославская область (1,9), Краснодарский край и Владимирская область (2,0), Ленинградская область (2,6). В 2012 г. Москва с уровнем инвалидности 5,4 на 10 тыс. детского 81 населения находился на 30-м ранговом месте, наряду с Курганской областью и Республикой Бурятией. Установлено, что наиболее высокий уровень повторной инвалидности у детей вследствие ВАСК в среднем за 6 лет отмечался в субъектах Дальневосточного ФО (Республика Саха (Якутия) с уровнем инвалидности 18,2), Сибирского ФО (Республика Тыва с уровнем инвалидности 17,1 на 10 тыс. детского населения). Субъекты с самым низким уровнем инвалидности были представлены субъектами Центрального ФО (Ярославская область с уровнем инвалидности 1,4 и Костромская область с уровнем инвалидности 1,7 на 10 тыс. детского населения). Данные об уровне повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в округах и субъектах РФ в 2007-2012 гг. представлены в таблице 19. Таблица 19 Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в округах и субъектах Российской Федерации в 2007-2012 гг. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) Регионы Российской Федерации Российская Федерация Центральный федеральный округ Белгородская область Брянская область Владимирская область Воронежская область Ивановская область Калужская область Костромская область Курская область Липецкая область Московская область Орловская область Рязанская область Смоленская область Тамбовская область Тверская область Тульская область Ярославская область Годы 2009 2010 6,2 6,6 2007 6,8 2008 6,7 6,6 6,1 5,6 5,2 5,5 1,7 10,1 9,0 6,3 2,4 6,3 11,6 7,3 2,6 8,3 6,1 4,7 8,4 9,3 1,1 4,7 5,4 2,9 8,0 8,6 7,3 1,2 6,2 11,8 5,6 2,5 5,0 6,5 5,5 9,9 8,7 0,8 3,9 4,8 1,3 7,2 10,3 7,1 2,7 5,9 8,8 4,5 2,2 6,2 6,4 4,7 11,0 8,3 0,7 82 2011 6,0 2012 5,8 6,8 5,1 5,0 4,6 4,0 3,5 6,0 9,8 6,4 1,0 5,5 6,5 4,4 2,3 3,6 7,5 3,9 10,9 9,8 1,4 5,0 3,2 3,0 5,2 10,5 5,5 1,4 5,8 6,4 4,6 2,3 3,7 7,7 3,2 11,4 8,4 2,2 4,6 3,6 2,0 4,8 9,6 4,7 1,3 6,0 7,4 3,9 3,0 3,4 6,3 3,0 12,1 7,3 1,9 г. Москва Северо-Западный федеральный округ Республика Карелия Республика Коми Архангельская область Вологодская область Калининградская область Ленинградская область Мурманская область Новгородская область Псковская область г. Санкт-Петербург Ненецкий авт. округ Южный федеральный округ Республика Адыгея Республика Калмыкия Краснодарский край Астраханская область Волгоградская область Ростовская область Северо-Кавказский федеральный округ Республика Дагестан Республика Ингушетия Кабардино-Балкарская Республика Карачаево-Черкесская Республика Республика Северная ОсетияАлания Чеченская Республика Ставропольский край Приволжский федеральный округ Республика Башкортостан Республика Марий Эл Республика Мордовия Республика Татарстан Удмуртская Республика Чувашская Республика Пермский край Кировская область Нижегородская область Оренбургская область Пензенская область Самарская область Саратовская область Ульяновская область Уральский федеральный округ 6,4 6,4 6,0 11,0 4,9 5,4 5,6 5,4 5,0 4,9 5,1 5,0 7,8 5,8 12,6 3,5 5,6 3,4 5,8 6,5 8,1 3,6 10,0 6,2 6,6 12,8 3,5 12,1 5,8 3,0 7,7 5,6 10,3 3,5 4,1 3,2 5,6 7,2 8,8 4,0 10,2 7,2 6,0 15,0 2,9 11,1 5,2 3,4 6,8 4,8 9,4 2,5 5,0 3,4 5,0 8,2 8,6 3,5 11,2 6,3 6,2 12,2 2,6 12,0 5,1 3,0 5,5 4,4 9,1 4,2 2,5 3,6 4,5 8,2 9,8 3,5 10,3 4,6 6,2 15,8 2,3 13,1 5,0 3,7 5,3 3,9 9,4 4,7 4,2 3,0 5,0 6,6 8,5 4,2 6,6 4,4 5,4 13,5 2,3 12,4 5,0 3,7 4,0 5,2 10,9 4,4 3,7 2,6 4,5 6,2 4,8 4,6 5,5 3,9 4,1 7,0 2,0 10,4 5,1 3,6 - - - 10,5 9,1 9,4 7,4 7,1 15,4 7,0 14,1 11,0 15,3 11,7 13,6 0,0 13,4 15,7 7,4 8,3 7,2 8,1 7,0 5,7 12,1 12,5 8,4 6,5 4,9 4,8 9,9 8,6 7,0 6,5 5,9 5,9 8,9 5,5 6,6 5,8 1,2 5,8 9,3 6,5 9,6 7,1 7,7 6,2 7,1 6,9 6,6 6,4 6,1 5,7 8,0 9,1 14,9 4,7 8,6 5,8 3,4 4,3 5,6 12,2 11,6 4,8 4,5 15,6 6,4 8,3 8,9 13,3 5,0 8,8 6,2 2,9 5,0 5,8 12,8 10,1 3,2 4,7 14,3 5,8 8,9 7,5 12,0 5,4 8,3 6,5 2,8 5,0 5,7 10,9 8,4 3,0 4,6 13,0 5,5 9,8 6,1 10,9 5,9 8,2 6,8 2,5 6,1 5,5 8,0 8,5 2,6 4,0 11,9 5,3 9,2 4,4 8,2 6,2 7,5 6,2 2,3 5,0 5,7 6,7 8,8 3,0 3,9 12,0 5,2 7,8 3,3 6,4 5,8 4,8 6,5 2,7 5,0 5,9 6,2 8,6 3,8 4,4 10,0 5,3 83 Курганская область Свердловская область Тюменская область Челябинская область Ханты-Мансийский авт. округ Югра Ямало-Ненецкий авт. округ Сибирский федеральный округ Республика Алтай Республика Бурятия Республика Тыва Республика Хакасия Алтайский край Забайкальский край Красноярский край Иркутская область Кемеровская область Новосибирская область Омская область Томская область Дальневосточный федеральный округ Республика Саха (Якутия) Камчатский край Приморский край Хабаровский край Амурская область Магаданская область Сахалинская область Еврейская авт. область Чукотский АО 3,7 10,0 3,6 5,5 3,4 8,9 3,7 5,2 5,0 8,2 3,7 4,7 3,6 8,5 3,5 4,5 5,2 8,3 3,7 4,4 5,4 9,0 3,8 3,7 4,4 3,6 3,0 2,4 1,5 1,6 3,7 7,6 10,0 10,0 17,2 8,6 4,5 9,0 10,6 5,4 5,2 8,7 6,6 4,6 7,2 5,9 9,1 20,0 7,9 4,1 5,3 8,4 9,7 5,2 5,1 8,9 5,2 4,0 6,5 4,1 7,7 17,9 6,7 3,7 4,9 8,0 8,4 4,7 3,5 8,4 6,6 3,5 6,5 4,0 7,5 15,8 5,3 3,6 5,8 9,0 7,9 5,5 3,4 7,9 5,2 3,4 6,3 3,8 6,4 15,7 5,0 3,4 5,1 9,4 8,7 5,4 3,3 6,9 4,2 4,0 6,0 3,0 5,4 15,7 4,5 2,8 4,5 9,4 9,3 4,6 2,7 7,4 3,1 9,6 9,3 8,7 8,2 8,4 7,6 21,0 6,8 6,9 5,6 5,6 4,1 13,3 5,4 10,2 20,0 5,4 6,4 6,7 5,6 3,1 11,8 3,8 11,9 18,8 6,3 5,8 6,0 5,3 2,2 11,0 7,2 8,9 17,2 7,4 5,5 5,6 5,0 3,5 10,5 7,3 8,3 17,3 5,7 5,9 5,9 5,1 2,6 10,5 8,4 7,5 14,8 4,0 6,2 4,9 4,5 3,7 8,9 8,6 9,5 Проведён анализ повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в 2012 г. среди субъектов РФ с учётом возрастных особенностей, который выявил следующие особенности. Субъекты РФ с наибольшим уровнем детейинвалидов в возрасте до трёх лет следующие: Республика Тыва (23,7), Республика Саха (Якутия) (21,4), Архангельская область (17,2), Ульяновская область (16,2), Пензенская область (15,4). Дети до трёх лет г. Москвы занимали 34-е ранговое место среди 83 субъектов РФ (7,5). Самый высокий уровень первичной инвалидности отмечен у детей в возрасте 4-7 лет, преобладающий в перечисленных субъектах РФ: Республика Ингушетия (30,1), Республика Тыва (19,4), Республика Дагестан 84 (17,8), Республика Саха (Якутия) (17,4), Тверская область (17,3). Дети в возрасте 4-7 лет г. Москвы находились на 37-м ранговом месте (5,7). Среди субъектов РФ с наиболее высоким уровнем детей-инвалидов в возрасте 8-14 лет отмечены следующие: Республика Дагестан (15,6). Астраханская область (13,7), Республика Ингушетия (13,0), Республика Саха (Якутия) (11,6), Чеченская Республика (10,0). Дети г. Москвы в возрасте 8-14 лет занимали 24-е ранговое место (5,0). Среди субъектов РФ с наиболее высоким уровнем детей-инвалидов в возрасте 15-17 лет отмечены следующие: Республика Ингушетия (13,7), Республика Тыва (8,7), Республика Саха (Якутия) (8,1), Республика Дагестан (6,7), Ульяновская область (6,6). Дети в возрасте 15-17 лет г. Москвы находились на 26-м ранговом месте (2,7). Представленные данные показывают, что самый высокий уровень инвалидности в субъектах РФ отмечен у детей в возрасте 4-7 лет. В г. Москве преобладают дети, повторно признанные инвалидами, в возрасте до трёх лет. Самый низкий уровень первичной инвалидности наблюдается у детей в возрасте 15-17 лет. Ранговые места субъектов РФ по уровню повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей различных возрастных групп приведены в таблицах 20, 21, на рисунке 21. Таблица 20 Ранговые места субъектов Российской Федерации по уровню повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в возрасте от 0 до 7 лет в 2012 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) В возрасте 0-3 лет Ранго вые места 1 2 3 4 В возрасте 4-7 лет Регионы Российской Федерации Урове нь Российская Федерация Республика Тыва Республика Саха (Якутия) Архангельская область Ульяновская область 7,5 23,7 Ранго вые места Регионы Российской Федерации Урове нь 1 Российская Федерация Республика Ингушетия 7,1 30,1 21,4 2 Республика Тыва 19,4 17,2 16,2 3 4 Республика Дагестан Республика Саха (Якутия) 17,8 17,4 85 Пензенская область г. Москва 5 34 15,4 7,5 Тверская область г. Москва 5 37 17,3 5,7 Таблица 21 Ранговые места субъектов Российской Федерации по уровню повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в возрасте от 8 до 17 лет в 2012 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) В возрасте 8-14 лет Ранго вые места 1 2 3 4 5 24 15 - 17 лет Регионы Российской Федерации Урове нь Российская Федерация Республика Дагестан Астраханская область Республика Ингушетия Республика Саха (Якутия) Чеченская Республика г. Москва 5,0 15,6 13,7 13,0 Ранго вые места Регионы Российской Федерации Урове нь 1 2 3 Российская Федерация Республика Ингушетия Республика Тыва Республика Саха (Якутия) 2,9 13,7 8,7 8,1 11,6 4 Республика Дагестан 6,7 10,0 5,0 5 26 Ульяновская область г. Москва 6,6 2,7 Рисунок 21 Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Российской Федерации и г. Москве с учётом возраста в 2012 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) 8 6 4 2 0 7.5 7.5 7.1 5 5.7 5 2.9 до 3 лет 4-7 лет 8-14 лет 2.7 15-17 лет РФ 7.5 7.1 5 2.9 Москва 7.5 5.7 5 2.7 РФ Москва Изучены гендерные особенности повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей среди субъектов РФ в 2012 г. Уровень детской инвалидности вследствие ВАСК в Российской Федерации выше у мальчиков, чем у девочек (6,1 и 5,4 на 10 тыс. детского населения соответственно). 86 По уровню инвалидности среди мальчиков первые ранговые места в 2012 г. занимали следующие субъекты РФ: Республика Ингушетия (20,1), Республика Саха (Якутия) (13,9), Республика Тыва (13,6), Республика Дагестан (13,1) и Тверская область (12,1). По уровню инвалидности среди девочек преобладали: Республика Тыва (17,9), Республика Саха (Якутия) (15,7), Республика Дагестан (13,6), Тверская область (12,0), Республика Ингушетия (11,9). Г. Москва среди всех субъектов РФ занял 30-е ранговое место по уровню инвалидности вследствие ВАСК у мальчиков (6,3), и 44-е ранговое место по уровню инвалидности у девочек (4,5). Представленные данные показывают, что уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК как в г. Москве, так и в России в целом, преобладает у мальчиков. Ранговые места субъектов РФ по уровню повторной инвалидности вследствие ВАСК у мальчиков и девочек в 2012 г. приведены в таблице 22, на рисунке 22. Таблица 22 Ранговые места субъектов Российской Федерации по уровню повторной инвалидности вследствие ВАСК с учётом пола в 2012 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) Мальчики Ранго вые места Регионы Российской Федерации Девочки Рангов ые места Уровень 3 4 Российская Федерация Республика Ингушетия Республика Саха (Якутия) Республика Тыва Республика Дагестан 5 Тверская область 12,1 5 30 г. Москва 6,3 44 1 2 6,1 20,1 1 13,9 2 13,6 13,1 3 4 Регионы Российской Федерации Российская Федерация Республика Тыва Республика Саха (Якутия) Республика Дагестан Тверская область Республика Ингушетия г. Москва Уровень 5,4 17,9 15,7 13,6 12,0 11,9 4,5 Рисунок 22 Уровень повторной инвалидности в субъектах Российской Федерации вследствие ВАСК с учётом пола в 2012 г. (на 10 тыс. соответствующего детского населения) 87 25 20 15 10 5 0 20.1 17.9 6.1 13.6 5.4 РФ 15.7 6.3 Республика Тыва 11.9 Республика Ингушетия 13.9 Республика Саха 4.5 Москва Мальчики 6.1 13.6 20.1 13.9 6.3 Девочки 5.4 17.9 11.9 15.7 4.5 Мальчики Девочки Таким образом, основными особенностями повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Российской Федерации в 2007-2012 гг. являются: - уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК в округах и субъектах РФ в 2007-2012 гг. относительно высокий (6,8-5,8 на 10 тыс. соответствующего детского населения); - при анализе уровня инвалидности Федеральных округов за период 2007-2012 гг. отмечено, что первые ранговые места принадлежали преимущественно трём федеральным округам (ФО) – Северо-Кавказскому (с уровнем инвалидности 9,7 в среднем за 6 лет), Дальневосточному (с уровнем инвалидности 8,6 в среднем за 6 лет) и Сибирскому ФО (с уровнем инвалидности 6,7 на 10 тыс. детского населения в среднем за 6 лет). СевероКавказский федеральный округ был выделен из состава Южного федерального округа в 2010 г. и занимал первое ранговое место по уровню повторной инвалидности с 2010 по 2012 гг.; - наиболее высокий уровень повторной инвалидности у детей вследствие ВАСК в среднем за 6 лет отмечался в субъектах Дальневосточного ФО (Республика Саха (Якутия) с уровнем инвалидности 18,2), Сибирского ФО (Республика Тыва с уровнем инвалидности 17,1 на 10 тыс. детского населения); - субъекты с самым низким уровнем инвалидности были представлены субъектами Центрального ФО (Ярославская область с уровнем инвалидности 1,4 и Костромская область с уровнем инвалидности 1,7 на 10 тыс. детского населения); 88 - среди 83 субъектов РФ в 2007-2009 гг. Москва занимала 34-е, 32-е и 31-е ранговое место (с уровнем инвалидности 6,0-6,4), в 2010 г. отмечалось значительное увеличение уровня повторной инвалидности вследствие ВАСК, и г. Москва переместился уже на 7-е ранговое место (с уровнем инвалидности 11,0); в 2011 и 2012 гг. Москва находилась на 36-м и 30-м ранговом месте (с уровнем инвалидности 4,9 и 5,4 на 10 тыс. детского населения соответственно); - при анализе повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в 2012 г. среди субъектов РФ с учётом возрастных особенностей выявлено, что самый высокий уровень инвалидности в субъектах РФ отмечен у детей в возрасте 4-7 лет. В г. Москве преобладают дети, повторно признанные инвалидами, в возрасте до трёх лет. Самый низкий уровень повторной инвалидности наблюдается у детей в возрасте 15-17 лет; - при анализе гендерных особенностей в 2012 г. отмечено, что уровень детской инвалидности вследствие ВАСК в Российской Федерации в целом и в г. Москве в частности, выше у мальчиков, чем у девочек (6,1 и 5,4 на 10 тыс. детского населения соответственно). 89 ГЛАВА 4 МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ И КЛИНИКО-ЭКСПЕРТНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ИНВАЛИДНОСТИ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ Для изучения медико-социальных и клинико-функциональных характеристик детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения проведено выборочное исследование актов и протоколов освидетельствования детей с данной патологией. Проанализировано 306 экспертно-медицинских дел детей-инвалидов, освидетельствованных в бюро медико-социальной экспертизы №14 Главного бюро медико-социальной экспертизы по г. Москве (ГБ МСЭ по г. Москве) в 2011, 2012 и 2013 гг. У 250-ти детей в качестве основного диагноза верифицированы различные врождённые аномалии (пороки развития) сердца и сосудов; у 56 детей аномалии системы кровообращения вынесены в сопутствующий диагноз, а основным диагнозом указан синдром Дауна. В результате данного исследования установлено, что 114 детей были освидетельствованы впервые, 192 ребёнка – повторно. При анализе гендерных особенностей выявлено преобладание мальчиков, которые составили 56,9% от общего числа выборочной совокупности (174 ребёнка), при этом девочки составили 43,1% (132 ребёнка). Для упрощения интерпретации полученных результатов исследование было разделено на три части: 1) социально-бытовой раздел; 2) клинический раздел; 3) медико-экспертный. I. Социально-бытовой раздел Изучен социально-бытовой статус семьи каждого выбранного ребёнкаинвалида. Подавляющее большинство детей проживало в удовлетворительных жилищных условиях (86,3%), из них: 13,7% - в отдельной однокомнатной квартире; 33,3% - в отдельной двухкомнатной 90 квартире; 34% - в отдельной трёхкомнатной квартире; 4% - в отдельной четырёхкомнатной квартире и 1,3% детей проживали в частном доме. 4,2% детей проживали в комнате в коммунальной квартире; 0,3% детей – в комнате в общежитии. Данные об условиях проживания детей-инвалидов представлены в таблице 23, на рисунке 23. Таблица 23 Жилищные условия детей-инвалидов Жилищные условия детей-инвалидов Отдельная однокомнатная квартира Отдельная двухкомнатная квартира Отдельная трёхкомнатная квартира Отдельная четырёхкомнатная квартира Частный дом Комната в коммунальной квартире Комната в общежитии Дом ребёнка Всего: Абсолютное число детей 42 102 104 12 4 13 1 28 306 Удельный вес детей, % 13,7 33,3 34 4 1,3 4,2 0,3 9,2 100 Рисунок 23 Жилищные условия детей-инвалидов 4,2% 1,3% 4% 0,3% 9,2% 13,7% однок.кв двухк.кв трёхк.кв четырёхк.кв част.дом 34% 33,3% комн.в комм.кв комн.в общеж Более 2/3 детей воспитывались в полной семье (72,8% от общего количества детей). В 1/3 семей работали оба родителя ребёнка-инвалида (34,3%); семей, в которых не работал ни один из родителей, - 6,2%. Почти у трети детей отец работал, мать не работала (28,1%). У 4,2% детей, наоборот, мать работала, отец не работал. Обращает на себя внимание относительно высокое число детей, которые воспитывались одинокой матерью (17,3%), в 91 это число входят трое матерей-опекунов. При этом 27 детей воспитывались неработающей одинокой матерью (8,8%); у 26 детей мать работала (8,5%). Двое детей воспитывались одинокими отцами (0,7%), при этом один из отцов работал, другой – не был трудоустроен. 9,2% детей являлись воспитанниками Дома ребёнка. Данные о лицах, воспитывавших ребёнка-инвалида, представлены в таблице 24, на рисунке 24. Таблица 24 Лица, воспитывающие ребёнка-инвалида Абсолютное число детей 223 105 19 86 13 50 24 26 3 2 1 2 1 1 28 306 Лица, воспитывающие ребёнка-инвалида Родители (полная семья) из них: оба родителя работают оба родителя не работают работает только отец работает только мать Мать из них: мать работает мать не работает Мать-опекун из них: мать-опекун работает мать-опекун не работает Отец из них: отец работает отец не работает Воспитанники Дома ребёнка Всего: Удельный вес детей, % 72,8 34,3 6,2 28,1 4,2 16,3 7,8 8,5 1 0,65 0,35 0,7 0,35 0,35 9,2 100 Рисунок 24 Лица, воспитывающие ребёнка-инвалида 1% 0,7% 9,2% Полная семья 16,3% Мать Мать-опекун Отец Воспитанники Дома ребёнка 72,8% 92 Более половины изученного контингента детей не было организовано в детские коллективы – 57,5% детей; 12,7% детей посещали детский сад; 20,6% детей посещали школу; 9,2% детей, как уже было указано, находились в Доме ребёнка. Данные о посещении детьми детских коллективов представлены в таблице 25, на рисунке 25. Таблица 25 Посещение детьми-инвалидами детских коллективов Посещение детьми-инвалидами детских коллективов Неорганизованные Посещают детский сад Посещают школу Воспитанники Дома ребёнка Всего: Абсолютное число детей 176 39 63 28 306 Удельный вес детей, % 57,5 12,7 20,6 9,2 100 Рисунок 25 Посещение детьми-инвалидами детских коллективов 9,2% 20,6% 57,5% Неорганизованные Детский сад Школа Дом ребёнка 12,7% II. Клинический раздел Аномалии системы кровообращения у детей условно разделены на две группы: 1) врождённые аномалии (пороки развития) сердца и крупных сосудов (97% детей); 2) врождённые аномалии (пороки развития) вен и периферических сосудов (3% детей). При анализе типов врождённых аномалий сердца и крупных сосудов выявлено преобладание сложных сочетанных пороков развития (64%). Далее следуют тетрада Фалло (12,4%) и атриовентикулярная коммуникация (4,9% детей). Открытый артериальный проток встречается у 4,5% детей, сочетание 93 дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок – у 3,5% детей. Основные группы врождённых аномалий системы кровообращения представлены на рисунке 26. Рисунок 26 Основные группы врождённых аномалий системы кровообращения 3,5% 4,5% 9,7% 3% сложные сочет. пороки ТФ 62% 4,9% АВК ОАП 12,4% ДМПП+ДМЖП ВА вен прочие Совершенствование медико-социальной экспертизы и системы реабилитации детей-инвалидов с пороками сердца и крупных сосудов должно осуществляться с учётом типа проведенной хирургической коррекции врождённой аномалии сердца и крупных артерий по классификации Friedli B., 1991, основанной на необходимости последующего хирургического вмешательства [184]. Она предусматривала выделение четырёх типов хирургической коррекции врождённых аномалий сердца и крупных сосудов у детей. Первый тип - истинная полная коррекция была выполнена у детей с дефектами межпредсердной перегородки, дефектами межжелудочковой перегородки, их сочетанием, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты и приводила к восстановлению сердечной гемодинамики. Удельный вес детей с перечисленными корригированными пороками относительно невысокий – 12,7%. Второй тип - анатомическая коррекция с остаточными явлениями была проведена детям с тетрадой Фалло (ТФ), атриовентрикулярной коммуникацией (АВК) и клапанными обструкциями. Удельный вес детей 94 данной группы выше, чем предыдущей, - 17,3%, им может потребоваться повторное хирургическое вмешательство. Третий тип - коррекция с использованием протезных материалов, применялась у детей, которым требовалось создание анастомоза между правым желудочком и легочной артерией (при изолированном стенозе легочной артерии, пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза. Удельный вес детей данной группы составил 3%. Четвёртый тип - физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий, операции Fontan у пациентов с трёхкамерным сердцем, многоэтапное хирургическое вмешательство, паллиативные операции при сложных сочетанных пороках) нивелирует нарушения гемодинамики, но не устраняет анатомических нарушений. Удельный вес детей данной группы – самый высокий (64%). Рассмотренные группы ВАСК представлены в таблице 26, на рисунке 27. Таблица 26 Основные группы врождённых аномалий системы кровообращения Основные группы ВАСК I. Врождённые аномалии сердца и крупных сосудов 1. Истинная полная коррекция Дефект межпредсердной перегородки Дефект межжелудочковой перегородки Сочетание ДМПП и ДМЖП Открытый артериальный проток Коарктация аорты 2. Анатомическая коррекция с остаточными явлениями Из них: Тетрада Фалло Атриовентрикулярная коммуникация 3. Коррекция с использованием протезных материалов Изолированный стеноз легочной артерии Аортальный стеноз Недостаточность митрального клапана 4. Физиологическая коррекция 95 Абсолютное число детей 297 39 9 3 11 14 2 Удельный вес детей, % 97 12,7 3 1 3,5 4,5 0,7 53 17,3 38 12,4 15 9 4 4 1 196 4,9 3 1,3 1,3 0,4 64 Из них: Единственный двуприточный желудочек Транспозиция магистральных сосудов Сложные сочетанные пороки сердца* II. Врождённые аномалии вен и периферических сосудов Всего: 3 1 3 190 1 62 9 3 306 100 *сложные сочетанные пороки сердца – сочетание нескольких пороков сердца у одного ребёнка: транспозиции магистральных сосудов, ДМЖП, ДМПП, ОАП, коарктации аорты, гипоплазии левого желудочка, недостаточности митрального и других клапанов, митрального стеноза, аномалии системных вен и проч. Рисунок 27 Удельный вес врождённых аномалий системы кровообращения в соответствии с классификацией Friedly 3% 12,7% Истинная полная коррекция 17,3% Анатомическая коррекция Коррекция протезными материалами 3% 64% Физиологическая коррекция Подавляющему большинству детей основной диагноз был установлен в течение первых 7-8 суток жизни (67,3%). У 19% детей основной диагноз был верифицирован с 9х суток жизни до двухлетнего возраста. У небольшого процента детей сердечно-сосудистая патология была обнаружена в дошкольном и младшем школьном возрасте (7,2%). Обращает на себя внимание относительно низкое число детей, у которых аномалия системы кровообращения была заподозрена пренатально, а затем подтверждена после рождения (6,5%). Сроки верификации диагноза ВАСК представлены в таблице 27, на рисунке 28. Таблица 27 Сроки верификации основного диагноза (врождённые аномалии системы кровообращения) Сроки верификации основного диагноза (ВАСК) Абсолютное число детей 96 Удельный вес детей, % Пренатально С рождения (первые 7-8 суток жизни) С 9 суток жизни до 2х лет 3-5 лет 6-12 лет 13-17 лет Всего: 20 6,5 206 67,3 58 12 10 0 306 19 3,9 3,3 0 100 Рисунок 28 Сроки верификации основного диагноза (врождённые аномалии системы кровообращения) 3,9% 3,3% 6,5% пренатально 19% с рождения (первые 7-8 суток жизни) с 9 суток жизни до 2х лет 3-5 лет 67,3% Почти 80% детей на момент последней медико-социальной экспертизы было прооперировано, причём 59,8% детей были оперированы однократно, 19% детей – повторно. Большинство детей было оперировано в возрасте с 9х суток жизни до двухлетнего возраста (46,4%), меньшее число детей перенесло операцию в возрасте от трёх до пяти лет (4,9%). Удельный вес не оперированных детей составил 21,2%. У 9,5% детей планировалось оперативное вмешательство по поводу ВПС. Данные о проведенных операциях по поводу ВАСК у детей приведены в таблице 28, на рисунке 29. Таблица 28 Структура операций, проведенных по поводу врождённых аномалий системы кровообращения у детей Возраст проведения операции по поводу ВАСК Однократно оперированные из них: с рождения (первые 7-8 суток жизни) с 9 суток жизни до 2х лет 3-5 лет 97 Абсолютное число детей 183 12 142 15 Удельный вес детей, % 59,8 3,9 46,4 4,9 6-12 лет 13-17 лет Повторно оперированные Не оперированные Всего: 12 2 58 65 306 3,9 0,7 19 21,2 100 Рисунок 29 Структура операций, проведенных по поводу врождённых аномалий системы кровообращения у детей 59.8 46.4 60 40 19 21.2 20 3.9 4.9 3.9 0.7 3-5 лет 6-12 лет 13-17 лет 0 первые 7-8 с 9 с.ж. до 2 с.ж. лет однократно оперированные повторно оперированные не оперированные В настоящее время всё большее число детей с врождёнными аномалиями считавшимися системы кровообращения, фатальными, еще выживает несколько лет благодаря назад внедрению высокотехнологичных методов лечения. Из 78,8% детей, перенесших оперативное вмешательство, 64,3% детей были оперированы без осложнений. Однако, несмотря на успехи современной кардиохирургии, некоторые проблемы в раннем послеоперационном периоде у детей встречаются. Под ранним послеоперационным периодом подразумевают временной промежуток в течение первых 3-5 суток после операции. Дыхательная и/или сердечная недостаточность отмечалась у 5,5% оперированных детей; постинтубационный стридор, стеноз гортани и трахеобронхит наблюдались у 1,6% детей; установка ЭКС потребовалась 0,7% детей. Другие осложнения, такие, как аневризма выводного отдела правого желудочка, аортальное кровотечение, ателектаз левого лёгкого, необходимость в искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ), перикардит, 98 пневмоторакс и прочие, отмечались у 5,3% детей. Данные о ранних послеоперационных осложнениях представлены в таблице 29, на рисунке 30. Таблица 29 Структура ранних послеоперационных осложнений у детей Структура ранних послеоперационных осложнений Дыхательная и/или сердечная недостаточность из них: пароксизмальная тахикардия гемоперикард Парез левого купола диафрагмы Гидроторакс Постинтубационный стридор, стеноз гортани, трахеобронхит Установка ЭКС Другие осложнения* Оперированные без осложнений Не оперированные Всего: Абсолютное число детей 17 4 4 2 2 Удельный вес детей, % 5,5 1,3 1,3 0,7 0,7 5 1,6 2 16 197 65 306 0,7 5,3 64,3 21,2 100 *Другие осложнения: аневризма выводного отдела правого желудочка, аортальное кровотечение, ателектаз левого лёгкого, диастаз кожных краёв послеоперационной раны, необходимость в искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ), мозжечковая недостаточность, перикардит, пневмоторакс и проч. Рисунок 30 Наличие послеоперационных осложнений у детей 14% 21% оперированные с осложнениями оперированные без осложнений не оперированные 65% Тяжесть имеющихся аномалий системы кровообращения зачастую определяется с помощью степени недостаточности кровообращения (НК). Чаще всего у освидетельствованных детей была установлена НК 1 степени и 1-2А степени (42,5%); реже - НК 2А и 2Б степени (27,4%). Тяжёлая НК 3 степени была определена у 0,4% детей. У 14,7% детей была установлена 99 лёгкая НК (0 или 0-1 степени). Степень НК не определялась у 15% детей, к которым относились, преимущественно, дети с синдромом Дауна, дети с врождёнными аномалиями крупных вен и периферических сосудов. Степени НК у детей представлены в таблице 30, на рисунке 31. Таблица 30 Степень недостаточности кровообращения (НК) у детей при последнем освидетельствовании в учреждениях медико-социальной экспертизы Абсолютное число детей 45 130 84 1 46 306 Степень недостаточности кровообращения (НК) НК 0 ст., 0-1 ст. НК 1 ст., 1-2А ст. НК 2А ст., 2Б ст. НК 3 ст. Степень НК не определена Всего: Удельный вес детей, % 14,7 42,5 27,4 0,4 15 100 Рисунок 31 Степень недостаточности кровообращения (НК) у детей при последнем освидетельствовании в учреждениях медико-социальной экспертизы 15% 14,7% 0,4% НК 0ст, 0-1ст НК 1ст, 1-2Аст НК 2Аст, 2Бст НК 3ст 27,4% 42,5% НК не определена Зачастую на состояние здоровья детей с ВАСК значительное влияние оказывают сопутствующие заболевания. У 42,2% детей в качестве сопутствующего диагноза указаны заболевания нервной системы: перинатальная энцефалопатия, синдром мышечной дистонии, минимальная мозговая дисфункция, синдром вегетативной дистонии, астено- невротический синдром и пр. У трети детей отмечалась задержка психомоторного и/или речевого развития (в том числе общее недоразвитие речи) 100 (33%). В 19,3% случаев аномалии системы кровообращения сочетались с синдромом Дауна. Выявлено относительно высокое число детей с плоскостопием (17,6%) и другими деформациями костно-мышечной системы, такими как нарушение осанки, сколиоз, кифоз, деформация грудной клетки и пр. (17%). Болезни глаза и его придатков (косоглазие, гиперметропия, миопия, ангиопатия сетчатки, частичная атрофия диска зрительного нерва) были выявлены у 16,7% детей. В 8,8% случаев сопутствующий диагноз не был установлен. Врождённые аномалии и заболевания у детей, указанные в качестве сопутствующего диагноза, представлены в таблице 31. Таблица 31 Врождённые аномалии и заболевания у детей, указанные в качестве сопутствующего диагноза Перечень врождённых аномалий и заболеваний у детей, указанных в качестве сопутствующего диагноза 1. Болезни нервной системы 2.Задержка психо-моторного и/или речевого развития 3. Нарушения ритма сердца 4. Синдром Дауна 5. Плоскостопие 6. Деформации костно-мышечной системы 7. Болезни глаза и его придатков 8. Гипертрофия миндалин и/или аденоидов 9. Болезни и врождённые аномалии мочеполовой системы 10. Врождённые синдромы, исключая синдром Дауна (велокардиофасциальный синдром, синдром Эдвардса, синдром Вильямса, диспластический синдром и пр.) 11. Болезни и врождённые аномалии органов дыхания 12. Сопутствующий диагноз не установлен 129 101 76 59 54 52 51 22 Удельный вес детей с данной патологией, % от общего числа детей 42,2 33 24,8 19,3 17,6 17 16,7 7,2 13 4,2 13 4,2 10 27 3,3 8,8 Абсолютное число детей с данной патологией III. Медико-экспертный раздел Особый интерес вызывает экспертный раздел освидетельствования детей-инвалидов, включающий анализ возраста детей при первичном обращении в учреждения МСЭ, длительность нахождения на инвалидности, а 101 также установленные при проведении экспертизы нарушения функций организма и ограничения основных категорий жизнедеятельности. 80,7% детей были направлены с целью установления категории «ребёнок-инвалид» и разработки индивидуальной программы реабилитации (ИПР) до трёхлетнего возраста, причём половина из них обратилась в бюро МСЭ в возрасте первых шести месяцев жизни (40,8%). С увеличением возраста детей, направляемых на МСЭ, уменьшалось их количество. Так, дети в возрасте 3-5 лет составили 10,1% от общего количества; дети в возрасте 6-12 лет - уже 7,8%; а дети 13-17 лет – всего 1,4%. Данные о возрасте детей при первичном обращении на МСЭ показаны в таблице 32, на рисунке 32. Таблица 32 Возраст детей при первичном обращении в учреждения МСЭ Возраст детей при первичном обращении в учреждения МСЭ первые 6 месяцев жизни с 7 месяцев до 2х лет 11 месяцев 3-5 лет 6-12 лет 13-17 лет Всего: Абсолютное число детей 125 122 31 24 4 306 Удельный вес детей, % 40,8 39,9 10,1 7,8 1,4 100 Рисунок 32 Возраст детей при первичном обращении в учреждения МСЭ 10,1% 7,8% 1,4% 40,8% первые 6 мес с 7 мес до 3 лет 3-5 лет 6-12 лет 13-17 лет 39,9% При анализе сроков инвалидности выяснено, что более чем у половины детей категория «ребёнок-инвалид» устанавливалась в течение 2-5 лет 102 (56,5%); 12,1% детей находились на инвалидности не больше 1 года; 9,5% детей – от 6-ти до 13-ти лет. У 16% детей категория «ребёнок-инвалид» была установлена до 18-ти лет. Доля детей, которым категория «ребёнок-инвалид» не была установлена, составила 5,9%. При этом, доля детей, которым не определена категория «ребёнок-инвалид» при первичном освидетельствовании, составила 2,3% (дети, необоснованно направленные на медико-социальную экспертизу). При повторном освидетельствовании инвалидность не была установлена в 3,6% случаев (в случаях устранения или достижения полной компенсации ограничений основных категорий жизнедеятельности). Данные о сроках инвалидности представлены в таблице 33, на рисунке 33. Таблица 33 Сроки инвалидности Сроки инвалидности 1 год 2-5 лет 6-13 лет Инвалидность установлена до 18 лет Инвалидность не установлена при первичном переосвидетельствовании Инвалидность не установлена при повторном переосвидетельствовании Всего: Абсолютное число детей 37 173 29 49 Удельный вес детей, % 12,1 56,5 9,5 16 7 2,3 11 3,6 306 100 Рисунок 33 Сроки инвалидности 5.9 12.1 16 1 год 2-5 лет 6-13 лет 9.5 до 18 лет не установлена 56.5 103 Число детей, у которых были выявлены незначительные нарушения функции кровообращения, безусловно, равно числу детей, не признанных инвалидами (5,9% детей). У 45,5% детей-инвалидов были определены умеренные, у 48,6% детей – выраженные нарушения функции кровообращения. Данные о структуре нарушенных функций организма детей показаны в таблице 34, рисунке 34. Таблица 34 Структура нарушенных функций организма детей Структура нарушенных функций организма детей Незначительные нарушения функции кровообращения Умеренные нарушения функции кровообращения Умеренные нарушения функции кровообращения, в сочетании с умеренными и выраженными нарушениями других функций Выраженные нарушения функций кровообращения Выраженные нарушения функций кровообращения, в сочетании с умеренными и выраженными нарушениями других функций Всего: Абсолютное число детей 18 123 Удельный вес детей, % 5,9 40,2 16 5,3 86 28,1 63 20,5 306 100 Рисунок 34 Структура нарушенных функций организма детей 5,9% 48,6% незначительные умеренные выраженные 45,5% Нарушенные функции организма приводили к ограничениям основных категорий ограничения жизнедеятельности 1, 2 или 3 степени (ОЖД). У детей с ВАСК ограничены, преимущественно, способность к самообслуживанию, к самостоятельному передвижения, а также способность 104 к обучению. У 44% детей было выявлено ограничение одной категории жизнедеятельности, преимущественно ограничение способности к самообслуживанию (позднее формирование навыков опрятности и ухода за собой, приёма пищи). 32% детей имели ограничения жизнедеятельности в двух категориях – способность к самообслуживанию и самостоятельному передвижению; 18% детей имели ограничения в трёх и более категориях жизнедеятельности. Категория «ребёнок-инвалид» не установлена у 5,9% детей, у которых незначительные нарушения функций организма не приводили к ограничениям основных категорий жизнедеятельности. В структуре инвалидности по полу преобладали дети в возрасте до двух лет (80,8%). С увеличением возраста детей, уменьшалось их количество. Так, число детей в возрасте 3-5 лет составляло 10,1%, в возрасте 6-12 лет – уже 7,8%, а в возрасте 13-17 лет – всего 1,3%. ОЖД коррелировали с возрастом детей. Структура инвалидности по категориям ОЖД и возрасту приведена в таблице 35, на рисунке 35. Таблица 35 Ограничения основных категорий жизнедеятельности (ОЖД) у детей ОЖД у детей Возраст Одна категория ОЖД из них: самообслуживание 1, 2 или 3 степени сам. передвижение 1 степени 0-2 года 3-5 лет 6-12 лет 13-17 лет Всего абс. удел. абс. удел. абс. удел. абс. удел. абс. удел. число вес,% число вес,% число вес,% число вес,% число вес,% 109 35,6 15 4,9 8 2,6 2 0,7 134 43,8 106 34,6 14 4,6 6 1,9 2 0,7 128 41,8 3 1 1 0,3 2 0,7 0 0 6 2 Две категории ОЖД (самообслуживание +сам. передвижение или обучение) 83 27,2 7 2,3 8 2,6 1 0,3 99 32,4 Три и более категории ОЖД(самообслуживан ие +сам. передвижение и обучение) 44 14,4 6 1,9 4 1,3 1 0,3 55 17,9 Ни одной категории ОЖД Всего: 11 3,6 3 1 4 1,3 0 0 18 5,9 247 80,8 31 24 7,8 4 1,3 306 100 10,1 105 Рисунок 35 Ограничения основных категорий жизнедеятельности (ОЖД) у детей 5,9% 17,9% 43,8% одна категория ОЖД две категории ОЖД три категории ОЖД ни одной категории ОЖД 32,4% На основе изучения клинико-экспертных особенностей детей-инвалидов вследствие ВАСК и типов оперативной коррекции у них разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма для решения задач медико-социальной экспертизы. В качестве клиникофункциональных характеристик для определения количественной оценки учитывались: характер порока, тип проведенной хирургической коррекции врождённых пороков сердца и крупных сосудов по классификации Friedli B.; степень хронической сердечной недостаточности (ХСН) по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; функциональный класс (ФК) согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA); наличие нарушений сердечного ритма и проводимости, синкопальных состояний; состояние клапанного послеоперационных аппарата; осложнений наличие ранних (гемоперикард, и поздних пневмоторакс, реканализация дефекта, дисфункция клапана, эмболии церебральных и коронарных артерий, септический эндокардит, сепсис); наличие сопутствующих, ухудшающих прогноз состояний (болезни органов дыхания, анемия, нарушения физического развития, деформации грудной клетки и позвоночника). Количественная оценка степени нарушенных функций и структур организма и основные клинико-функциональные характеристики нарушений представлены в таблице 36. 106 Таблица 36 Количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения № п/п 1 Классы болезней (по МКБ10) Блоки болезней (по МКБ-10) Врождённ ые аномалии (пороки развития), деформаци ии хромосомн ые нарушения (класс XVII) Врождённые аномалии системы кровообращения и патология с поражением преимущественно органов системы кровообращения, представленная в других классах Наименования болезней, травм или дефектов и их последствия Рубрика МКБ-10 (код) Клинико-функциональная характеристика стойких нарушений функций и (или) структур организма, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами Кол. оценка в% Q20-Q28 Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций системы кровообращения организма, обусловленных врождёнными аномалиями системы кровообращения, основывается на оценке степени выраженности клинико-функциональных проявлений: характера порока, типа проведенной хирургической коррекции врождённых пороков сердца и крупных сосудов по классификации Friedli B.; степени хронической сердечной недостаточности (ХСН) по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; недостаточности кровообращения (НК); функционального класса (ФК) согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA); наличия нарушений сердечного ритма и проводимости, синкопальных состояний; изменений клапанного аппарата сердца и сосудов. Учитываются также и другие факторы патологического процесса: распространенность; форма и тяжесть течения, активность процесса; вовлечение органов-мишеней; наличие легочной гипертензии; наличие послеоперационных осложнений (сердечной, дыхательной недостаточности, повреждений проводящей системы сердца, гемоперикард, пневмоторакс, парез левого купола диафрагмы и прочих); наличие сопутствующих, ухудшающих прогноз состояний, таких как нарушения физического, психо-моторного, и речевого развития, хромосомные нарушения, заболевания дыхательной системы, анемия, рахит, гипотрофия, недоношенность, деформации грудной клетки и позвоночника и другие. 1. 1 Врождённые аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений Q20 Врождённые аномалии (пороки развития) сердечной перегородки Q21 Врождённые аномалии (пороки развития) легочного Q22 107 и трёхстворчатого клапанов Врождённые аномалии (пороки развития) аортального и митрального клапанов Другие врождённые аномалии (пороки развития) сердца Врождённые аномалии (пороки развития) крупных артерий Врождённые аномалии (пороки развития) крупных вен Q23 Q24 Q25 Q26 Q28 Другие врождённые аномалии (пороки развития) системы кровообращения 1. 1. 1 незначительные нарушения функции кровообращения - пороки сердца и крупных сосудов, не приводящие к недостаточности кровообращения и гемодинамическим нарушениям, не требующие хирургической коррекции; наличие ХСН I стадии, ФК I, II; без нарушений сердечного ритма и проводимости; радикально устраненные нарушения сердечной гемодинамики после проведения полного объёма хирургического вмешательства, без реканализации дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, без пролапса, стеноза или недостаточности клапанов сердца; анатомическая коррекция с незначительными остаточными явлениями или осложнениями в виде нарушений сердечного ритма и проводимости, пролапс митрального (МК) и трикуспидального клапанов (ТК)1 степени (створки клапана провисают в полость предсердия менее чем на 5 мм.) и 2 степени (створки клапана провисают в полость предсердия на 6-9 мм.); незначительный стеноз МК (площадь митрального отверстия более 3,0 см2); легкая недостаточность МК (обратное движение крови из левого желудочка в левое предсердие определяется у самых створок клапана); незначительный стеноз ТК (площадь трикуспидального отверстия более 3,0 см2); легкая недостаточность ТК (едва определимая обратная струя крови); незначительный стеноз аортального клапана (площадь аортального отверстия от 1,3 до 2,0 см 2, градиент систолического давления находится в пределах 10-30 мм.рт.ст.); легкая недостаточность АК (ретроградный кровоток составляет менее 5 мм. от створок клапана); незначительный стеноз клапана легочной артерии КЛА(систолическое 108 10-30 давление в правом желудочке менее 60 мм.рт.ст., градиент давления между правым желудочком и легочной артерией 20-30 мм.рт.ст.); лёгкая недостаточность КЛА (фракция регургитации <20%, определяется эхокардиографически) 1. 1. 2 умеренные нарушения функции кровообращения - пороки сердца и крупных сосудов, приводящие к ХСН IIА стадии и умеренным гемодинамическим нарушениям, ФК II, III; истинная полная коррекция с поздними (спустя 2-3 недели после операции) и отдалёнными (через 3 недели до 2-3 месяцев) послеоперационными осложнениями (рестеноз, дисфункция клапана, реканализация дефекта), с сопутствующими заболеваниями; анатомическая коррекция с остаточными явлениями, показано повторное хирургическое вмешательство; коррекция с использованием протезных материалов вследствие нуждаемости в повторной операции ввиду дегенерации протезного материала и соматического роста, без осложнений; пролапс МК и ТК клапанов 3 степени (створки клапанов провисают в полость предсердия более чем на 10 мм.); умеренный стеноз МК(площадь митрального отверстия 2,3-2,9 см2); умеренная недостаточность МК (регургитация определяется на расстоянии 1,0-1,5 см. от клапана); умеренный стеноз ТК (площадь трикуспидального отверстия 2,5-3,0 см2); умеренная недостаточность ТК(обратный ток крови определяется на расстоянии 2 см. от клапана); умеренный стеноз АК (площадь аортального отверстия от 1,3 до 0,75 см 2, градиент систолического давления 30-50 мм.рт.ст.); умеренная недостаточность АК (ретроградный кровоток составляет от 5 до 10 мм. от створок клапана); умеренный стеноз клапана легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке 60-100 мм.рт.ст., градиент давления между правым желудочком и легочной артерией 30-80 мм.рт.ст.); умеренная недостаточность клапана ЛА (фракция регургитации 20-40%) 40-60 1. 1. 3 выраженные нарушения функции кровообращения - пороки сердца и крупных сосудов, приводящие к ХСН IIБ стадии и выраженным гемодинамическим нарушениям, ФК III, IV; анатомическая коррекция с остаточными явлениями (дисфункция клапанов, рестеноз) с поздними и отдалёнными послеоперационными осложнениями (тромбоэмболии, септический эндокардит), с сопутствующими заболеваниями; коррекция с использованием протезных материалов с поздними и отдалёнными послеоперационными осложнениями, с сопутствующими заболеваниями; физиологическая коррекция, требующая многоэтапного хирургического вмешательства и консервативной терапии; проводимые лечебные мероприятия могут привести к улучшению состояния ребёнка; выраженный стеноз МК (площадь митрального отверстия 1,7-2,2 см2); выраженная недостаточность МК (регургитация определяется до середины предсердия); выраженный стеноз ТК (площадь трикуспидального отверстия 1,5-2,5 с см2); выраженная недостаточность ТК (регургитация определяется на расстоянии более 2 см. от клапана); выраженный стеноз 70-80 109 АК (сужение площади аортального отверстия менее 0,75, см 2 градиент систолического давления 50-60 мм.рт.ст.); выраженная недостаточность АК (ретроградный кровоток составляет более 10 мм. от створок клапана); выраженный стеноз клапана легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке больше 100 мм.рт.ст., градиент давления между правым желудочком и легочной артерией выше 80 мм.рт.ст.); тяжелая компенсированная недостаточность клапана ЛА (фракция регургитации >40-60%); сочетанные и комбинированные клапанные пороки выраженной степени; выраженные нарушения сердечного ритма 1. 1. 4 значительно выраженные нарушения функции кровообращения пороки сердца и крупных сосудов, приводящие к ХСН III стадии и значительно выраженным гемодинамическим нарушениям, ФК IV; физиологическая коррекция с проведением паллиативных операций при сложных сочетанных пороках; неоперабельные пороки сердца и крупных сосудов, приводящие к значительно выраженным гемодинамическим нарушениям; развитие поздних и отдалённых послеоперационных осложнений, требующих хирургического или постоянного консервативного лечения (поздний септический эндокардит, тромбоэмболия коронарных, легочных и церебральных сосудов) проводимые мероприятия не приводят к улучшению состояния ребёнка; критический стеноз МК (площадь митрального отверстия 1,0-1,6 см2); тяжелая недостаточность митрального клапана (регургитация достигает задней стенки левого предсердия, значительная дилатация левого предсердия); резкий стеноз трикуспидального клапана (площадь трикуспидального отверстия до 1,5 см2); тяжелая недостаточность трикуспидального клапана (регургитация определяется на большом протяжении полости правого предсердия); критический стеноз АК (сужение площади аортального отверстия менее 0,75 см2 при градиенте систолического давления 60 мм.рт.ст.); тяжёлая недостаточность АК (ретроградный кровоток в нисходящей аорте, занимаюший всю диастолу); декомпенсированный стеноз клапана ЛА (снижение систолического давления в правом желудочке в связи с развитием его сократительной недостаточности, дистрофия миокарда); тяжелая декомпенсированная недостаточность клапана ЛА (фракция регургитации >40-60%, правожелудочковая недостаточность); значительно выраженные сочетанные и комбинированные клапанные пороки; значительно выраженные нарушения сердечного ритма 110 90100 Таким вследствие образом, медико-социальная врождённых аномалий экспертиза системы ребёнка-инвалида кровообращения должна проводиться комплексно, с учётом социально-бытовых, клинических и медико-экспертных особенностей освидетельствованного ребёнка. Медикосоциальная экспертиза данного контингента детей должна способствовать устранению или уменьшению неблагоприятного воздействия факторов, которые препятствуют восстановлению нарушенных функций и структур организма и приводят к ограничениям основных категорий жизнедеятельности, а также быть направленной на реализацию возможности получения образования и социальной интеграции ребёнка-инвалида. 111 ГЛАВА 5 ИСПОЛЬЗОВАНИЕ МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ, ОГРАНИЧЕНИЙ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ И ЗДОРОВЬЯ ПРИ ЭКСПЕРТИЗЕ ИНВАЛИДНОСТИ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С АНОМАЛИЯМИ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ Проведенное исследование показало, что действующие в настоящее время нормативные документы, разработанные с учетом положений Международной классификации нарушений, снижения трудоспособности и социальной недостаточности (МКН, 1980 г.) или Международной номенклатуры нарушений, ограничений жизнедеятельности и социальной недостаточности (1994 г.), не отвечают в полной мере требованиям международных документов, в том числе и современным положениям нового документа Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) – «Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья» (МКФ) (International Classification of Functioning, Disability and Health, WHO, 2001, ICFDH), принятой в 2001 г. и пересмотренной в 2002 г. По смысловой нагрузке МКФ является преемницей МКН (International Classification of Impairments, Disabilities and Handicaps — ICIDH опубликована ВОЗ в 1980 г.), пересмотренной не только терминологически, но и с позиции обеспечения научной основы для изучения показателей здоровья и показателей, связанных со здоровьем населения. ВОЗ признает значимость МКФ в качестве инструмента для возможности реализации прав инвалидов и в связи с этим, значимость полноценного участия лиц с ограничением жизнедеятельности и их организаций в формировании и реализации принципов декларированных международными документами. С новых позиций в МКФ представлены функционирование и ограничения жизнедеятельности с точки зрения «использования» функций и структур организма в индивидуальной и социальной жизни человека. Они 112 обозначены в МКФ как "активность" и "участие". Эти категории в сочетании с нарушениями функций и структур организма, являются оценочными для выявления ограничений жизнедеятельности. В МКФ активность, участие, ограничение активности, ограничение возможности участия определяются следующим образом: активность – это выполнение задачи или действия индивидом; участие - это вовлечение в жизненную ситуацию; ограничение активности – это трудности в осуществлении активности, которые может испытывать индивид; ограничение возможности участия – это проблемы, которые может испытывать индивид при вовлечении в жизненные ситуации. Активность и участие представлены доменами, связанными со здоровьем (в отличие от доменов здоровья). Эти домены учитывают все сферы жизни (межличностные взаимодействия, базисные навыки, обучение и применение знаний, мобильность, самообслуживание, бытовую жизнь, трудовую занятость и деятельность, и другие аспекты жизнедеятельности), которые в контексте состояния здоровья могут рассматриваться в комплексе социальных факторов. Составляющие функционирования и ограничений жизнедеятельности измеряются в МКФ с помощью параметров. Параметрами для составляющих «функции» и «структуры организма» являются их изменения в динамике. Составляющие «активность» и «участие» измеряются параметрами «реализация» и «потенциальная способность». Параметр «реализация» устанавливает, что делает индивид в условиях реально окружающей его среды, полноту вовлечения в жизненную ситуацию или использование имеющегося жизненного опыта. Это суммарный показатель включения индивида в социальный контекст в условиях социальной среды. Параметр «потенциальная способность» (капаситет) устанавливает способность индивида выполнять или справляться с какой-либо задачей или действием в типичном для него и «стандартном окружении». Это наиболее высокий уровень предельного функционирования. 113 Помощь посторонних лиц, технические средства реабилитации, вспомогательные устройства не устраняют нарушений, однако они могут компенсировать ограничения функционирования в некоторых доменах. В связи с идеологией МКФ жизнедеятельность - это способ существования индивида в привычной для него среде. Ограничение жизнедеятельности может быть причиной инвалидности при соответствующих факторах контекста (от лат. сontextus – тесная связь, соединение), т.е. факторах окружающей среды и личностных факторах. Применение теоретических положений МКФ при проведении медикосоциальной экспертизе детей и подростков вследствие аномалий системы кровообращения, позволяет сместить акцент с медицинской на социальную составляющую функционирования ребенка. Если при применении положений МКН методологические позиции медико-социальной экспертизы основывались на определении степени нарушенного здоровья и, как следствие, неспособность или ограниченная способность осуществлять обычную повседневную деятельность, то МКФ рассматривает сохранившееся здоровье в непрерывном взаимодействии с окружающими, личностными и «отношенческими» факторами, препятствующими эффективной интеграции граждан в среду, создаваемую обществом и государством. Теоретические положения МКН отражали преимущественно медицинские и диагностические подходы и игнорировали параметры окружающей среды, которые позволяют создать для человека наилучшие (комфортные) имеющиеся условия жизнедеятельности, ограничения. Положения устранив МКФ или уменьшив регламентируют право инвалидов на равные с другими гражданами возможности и на улучшение условий жизни в результате экономического и социального развития. Кроме того, впервые в МКФ инвалидность определена как функция отношений между индивидом и его окружением. Терминологические определения, используемые в МКФ, устанавливают 114 необходимость рассмотрения как индивидуальных потребностей индивида (предоставление технических средств, потребность в реабилитации, в организации индивидуального образовательного маршрута, выведение из вредных условий труда, проживания и т.д.), так и недостатков, характерных для общества (различные препятствия для участия в общественной жизни - наличие «барьеров»). МКФ отошла от классификации «последствий болезни». Основным её постулатом является «составляющие здоровья», как основа полноценного функционирования. Информация в классификации систематизирована в двух частях и представлена в таблице 37, на рисунке 36. Часть первая включает данные о функциях и структурах организма, функционировании (активность и участие) и ограничении функционирования. Часть вторая охватывает контекстовые факторы – факторы окружающей среды, облегчающие функционирование или значительно его затрудняющее, и личностные факторы. Таблица 37 Структура МКФ Часть 1. Функционирование и ограничение жизнедеятельности Часть 2. Факторы контекста Составл яющие Функции и структуры организма Активность и участие Факторы окружающей среды Личностные факторы Домены Функции организма. Структуры организма Сферы жизнедеятельн ости (задачи, действия) Внешнее влияние на функционирование и ограничение жизнедеятельности Внутреннее влияние на функционирование и ограничение жизнедеятельности Целостность или нарушения Потенциальна я способность, реализация или ограничение Облегчающее или затрудняющее влияние среды Способствующие или препятствующие свойства личности Параме тры Рисунок 36 115 Структура МКФ Функции и структуры организма Факторы окружающей среды Индивид Активность и участие Личностные факторы МКФ описывает аспекты здоровья человека посредством доменов, т.е. взаимосвязанных физиологических функций, анатомических структур, действий, задач и сфер жизнедеятельности, включающих: функции и структуры организма, активность и участие. Функции организма рассматриваются как физиологические функции систем организма (включая психические функции). Структуры организма включают структурные или анатомические части организма, такие как органы, конечности и их компоненты, классифицированные в соответствии с основными системами и функциями организма. Соответствие основных функций структурам организма представлено в таблице 38. Таблица 38 Функции и структуры организма Функции организма Умственные функции Сенсорные функции и боль Голосовые и речевые функции Функции сердечно-сосудистой, кроветворной, иммунорегуляторной и дыхательной систем Структуры организма Элементы нервной системы Глаз, ухо и связанные с ними структуры Структуры, связанные с голосом и речью Элементы сердечно-сосудистой, кроветворной, иммунорегуляторной и дыхательной систем 116 Функции пищеварительной, метаболической и эндокринной систем Структуры, связанные с пищеварительной, метаболической и эндокринной системами Структуры, связанные с мочеполовой и репродуктивной системами Мочеполовые и репродуктивные функции Нервные и мышечно-скелетные функции и функции, связанные с движением Структуры, связанные с движением Нарушения в МКФ трактуются как утрата или отклонение от нормы структуры тела или физиологической функции. Параметрами, характеризующими состояние структур и функций, являются сохранность, целостность структуры или нарушение функционирующей системы (отсутствие, снижение, добавление или избыток, отклонения в работе). Применительно к детскому возрасту участие рассматривалось нами как социальная сторона функционирования, вовлечение ребенка в жизненную ситуацию, актуальную для конкретного возраста. Ограничение активности рассматривалось как объективно доказанные трудности в осуществлении деятельности, которые испытывает ребенок. Данный термин заменяет понятие «ограничение жизнедеятельности» (ОЖД), используемый в МКН 1980 г. Соответствие доменов МКФ существующим сферам ОЖД показано в таблице 39. Таблица 39 Сопоставление доменов МКФ с действующей системой оценки ОЖД d1 d2 d3 d4 Домены МКФ Обучения и применения знаний Общие задачи и требования Общение Мобильность d5 Самообслуживание d6 Бытовая жизнь d7 Межличностные взаимодействия отношения Главные сферы жизни d8 Сферы ОЖД Ограничение способности к обучению 117 и Ограничение способности к общению Ограничение способности к самостоятельному передвижению Ограничение способности к самообслуживанию Ограничение способности к самообслуживанию Ограничение общения Ограничение способности к трудовой деятельности d9 Жизнь в сообществах, общественная и гражданская жизнь Ограничение ориентации способности к Ограничение возможности участия заменяет понятие «социальная недостаточность», используемый в МКН - это проблемы, который испытывает ребенок при вовлечении в жизненную ситуацию. Для объективизации классификацию жизненной «факторов ситуации окружающей МКФ впервые среды», предлагает которые создают физическую и социальную обстановку, среду отношений и установок, в которой существуют индивиды. Глава «Факторы окружающей среды» включает 5 разделов: 1) продукция и технологии; 2) природное окружение и изменение окружающей среды, осуществлённые человеком; 3) поддержка и взаимосвязи; 4) установки; 5) службы, административные системы и политика. Личностные факторы в МКФ трактуются как индивидуальные характеристики, с которыми живёт и существует индивид, состоящие из личностных черт индивида, не являющихся частью изменения здоровья или показателей здоровья. К таким факторам относят возраст, пол, расу, привычки, воспитание, образование, тип личности и характера, склонности и др. Составляющие функционирования и ограничений жизнедеятельности измеряются в МКФ с помощью параметров, единой шкалы определителей: 0 НЕТ проблем (никаких, отсутствуют, ничтожные) 0-4% 1 ЛЁГКИЕ проблемы (незначительные, слабые) 5-24% 2 УМЕРЕННЫЕ проблемы (средние, значимые) 25-49% 3 ТЯЖЁЛЫЕ проблемы (высокие, интенсивные, выраженные) 50-95% 4 АБСОЛЮТНЫЕ проблемы (значительно выраженные) 96-100% 8 не определимо 9 не применимо. 118 МКФ пытается достичь более полной согласованности взглядов на различные стороны здоровья и болезни и определить влияние социума на организм человека, в том числе ребенка. Однако, интенсивный рост и развитие, быстрое изменение параметров функционирования, происходящие в течение двух первых десятилетий жизни человека, были недостаточно охвачены в МКФ. Кроме того, не учтены высокие компенсаторные возможности детского организма и наличие физиологической социальной недостаточности. «Международной Именно этим обусловлено классификации появление в функционирования 2007 г. ограничений жизнедеятельности и здоровья. Дети и подростки» (МКФ-ДП) (International Classification of Functioning, Disability and Health. Children & Youth Version. (ICF-CY)). МКФ-ДП дает исчерпывающую характеристику видов деятельности детей и подростков, однако довольно сложна в применении на практике – классификация содержит 1600 кодов для оценки здоровья и развития ребёнка. Для повседневной практики врачам требуются меньшее число кодов МКФ-ДП. Поэтому в 2010 г. было проведено международное исследование для получения уменьшенного количества пунктов из множества кодов МКФ-ДП (Ellingsen, K.E. & Simeonsson, R.J). Специалисты –эксперты большинства стран мира приняли участие в трех этапах процедуры Delphi, и определили приоритетность кодов МКФ-ДП для четырех возрастных групп: 0-2 года; 3-5 лет; 6-12 лет; 13-17 лет. Полученные коды включают домены из областей функции, структур организма, активности и участия и факторы окружающей среды. В соответствии с положениями МКФ нами были систематизированы параметры, характеризующие состояние структур и функций системы кровообращения с учетом результатов клинико-инструментальных методов исследования, оценки внутрисердечной объективизации: 119 гемодинамики, с целью их 1) отсутствие створки клапана, камеры сердца; целостности септальной перегородки, 2) снижение функциональных возможностей миокарда, коронарных сосудов, гипоплазия правых и левых отделов сердца, 3) добавление или избыток створок клапанов, хордальных нитей; наличие добавочных сосудов, 4) отклонение в работе сердечно-сосудистой системы в виде аномального ритма, снижения сократительной способности миокарда, наличие регургитации, реканализация дефекта, оказывающие значимое влияние на внутрисердечную гемодинамику, реализующуюся в клинических проявлениях (ФК, НК, ХСН). Среди критериев оценки характера и степени ограничений жизнедеятельности, для более полной объективизации жизнедеятельности (активности и участия) детей различных возрастных групп нами отобраны и включены характеристики индивидуальных сторон их функционирования в соответствие с биологическим возрастом и выраженностью физиологической социальной недостаточности. Так, для объективизации категорий жизнедеятельности детей возрастной группы 0-3 года могут применяться следующие характеристики жизнедеятельности: 1) в категории способность к общению и ориентации: способность целенаправленно использовать зрение (фиксация взгляда и прослеживание движущихся предметов), различать близких людей; произносить звуки (гуление, лепет, имитация звуков животных); воспринимать вербальные сообщения при общении, реагировать на звуки, узнавать человека из ближайшего окружения и произносить эмоционально окрашенные звуки при узнавании; сигнализировать об опасности или дискомфорте; целенаправленно использовать сенсорные функции (осязания, вкусовой чувствительности и обоняния, зрения и слуха); 120 2) в категории способность к обучению следует оценивать: способность к обучению через действия с объектами (предметноманипулятивная деятельность); обучение через игру и игровые действия с предметами; сформированность игровой деятельности (например, манипуляция с игрушками, вовлеченность в игровую деятельность, игра самостоятельно либо с кем-либо), способность к обучению элементарным возрастным навыкам; 3) в категории способность к самостоятельному передвижению: изменение позы тела (подвижность); поддержание положения тела; ходьба, передвижение способами, отличающимися от ходьбы (ползания, повороты на бок); 4) в категории способность к самообслуживанию: способность принимать пищу и питьё, осуществлять физиологические отправления, использовать точные движения кисти. Для возраста детей 4-7 лет (активности и участия) для составляющие жизнедеятельности объективизации основных категорий жизнедеятельности следующие: 1) в категории способность к самообслуживанию: способность контролировать физиологические отправления, самостоятельно осуществлять приём пищи и питьё, пользоваться столовыми приборами; одевание, включая выбор подходящей для ситуации одежды; сформированность навыков опрятности и ухода за собой (уход за частями тела); 2) в категории способность к обучению: сохранность мелкой моторики, сформированность схвата и удержания предметов, использование точных и тонких движений кисти, обучение через игру и игровую деятельность с предметами; приобретение основных понятий, таких, как размер, форма, количество, длина, сходство, противоположность; 121 в категории способность к самостоятельному передвижению: 3) ходьба, сложные виды ходьбы (лазание, подъем и спуск по ступенькам), лестнице передвижение способами, отличающими от ходьбы, в том числе с использованием сложных видов движений; в категории способность к общению: способность использовать 4) слова, фразы или предложения для характеристики человека, предмета, события, способность к выполнению отдельных задач (простых инструкций), восприятие сообщений при невербальном способе общения; речь (воспроизведение устных сообщений), составление и изложение сообщений в невербальной форме, разговор, восприятие вербальных сообщений; 5) в категории способность к ориентации: способность выполнять медицинские команды, узнавать предметы и различать их по форме, размеру, цветовой гамме, сходным признакам, способность ориентироваться в незнакомой обстановке, сообщать информацию о себе (где и с кем проживает, как добирается до школы и воспитательного учреждения и др.) 6) способность контролировать свое поведение: выполнять просьбы, поручения, избегать опасных ситуаций и не наносить себе вред, управлять собственным поведением (например, приспосабливаться и реагировать на новые ситуации, управлять эмоциональной экспрессией). В отличие от возрастной группы от 4 до 7 лет, у детей в возрасте от 8 до 13 лет оценивалась более обширная и сложная группа составляющих активности и участия, и выбраны следующие: усвоение навыков чтения, усвоение навыков письма, усвоение навыков счёта, концентрация внимания, чтение, письмо, вычисление, решение проблем (т.е. умение находить решения в различных ситуациях), принятие решений, мышление, выполнение многоплановых задач, выполнение повседневного распорядка, преодоление стресса и других психологических нагрузок, управление собственным поведением (например, приспосабливаться и реагировать на новые ситуации, избегать опасных ситуаций и не наносить себе вред, 122 управлять эмоциональной экспрессией), понимание значения невербальных сообщений через жесты тела, основные знаки и символы, рисунки и фотографии, уход за частями тела; мытье тела, одевание, включая выбор подходящей для ситуации одежды, способность к школьному образованию, устанавливать коммуникации со сверстниками, взрослыми (знакомыми и незнакомыми), планировать досуг. Следует отметить, что общими характеристиками жизнедеятельности с возрастной группой от 4 до 7 лет, являются 3 параметра: 1) разговор (умение вести беседу); 2) базисные межличностные отношения; 3) игровая деятельность. У детей в возрасте 13 лет и старше составляющие активности и участия аналогичны предыдущей возрастной группе, кроме следующих: усвоение навыков чтения, письма, счёта; концентрация внимания; выполнение многоплановых задач; выполнение повседневного распорядка; понимание невербальных сообщений; школьное образование; игровая деятельность. Дополнительно в этой возрастной группе следует учитывать такие сложные составляющие активности и участия, как: использование средств связи, техник общения (телефон, электронная почта), использование транспорта, забота о своём здоровье, приготовление пищи, оказание помощи в приготовлении пищи, выполнение работы по дому (например, чистка или уборка комнаты), помощь другим, интимные отношения, базисные экономические отношения Таким образом, МКФ пытается достичь более полной согласованности взглядов на различные стороны здоровья и болезни и определить влияние социума, окружающей среды на организм человека, в том числе ребенка. Оценивая классификационные коды МКФ-ДП в различные возрастные периоды, мы можем анализировать здоровье детей и подростков в контексте стадий их развития и окружающей среды, в которой они живут. 123 Совершенствование и прогресс МКФ-ДП сводится к тому, что из множества пунктов классификации, будет определяться минимальное стандартное содержание функционирования ребенка. Новая стандартизированная система кодирования в МКФ-ДП позволит врачам, преподавателям, исследователям, администраторам, политическим деятелям, и родителям документально фиксировать и измерять важнейшие характеристики роста, здоровья и развития детей и подростков. МКФ может помочь в объективизации того, в чем заключается основная «проблема» ОЖД: в окружающей среде, снижении потенциальной способности самого индивида или комбинации названных факторов. Выяснение причин ОЖД необходимо для эффективной охраны здоровья индивида, включая профилактику болезней, укрепление здоровья, обеспечение социальной поддержки, что будет способствовать устранению неравных возможностей здоровых детей и детей с ограниченными возможностями. МКФ-ДП может использоваться специалистами системы здравоохранения и образования, медико-социальной экспертизы и социальных служб для объективизации воздействия внутренних и внешних факторов на организм ребёнка, для улучшения благополучия детей. 124 ГЛАВА 6 СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К СИСТЕМЕ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ-ИНВАЛИДОВ ВСЛЕДСТВИЕ ВРОЖДЁННЫХ АНОМАЛИЙ СИСТЕМЫ КРОВООБРАЩЕНИЯ В Г. МОСКВЕ Участие в разработке комплексных программ реабилитации инвалидов, профилактики инвалидности и социальной защиты инвалидов и разработка индивидуальных программ реабилитации инвалидов относятся к одним из основных задач федеральных учреждений медико-социальной экспертизы. В изученном контингенте детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения удельный вес детей, которым была установлена категория «ребёнок-инвалид» и разработана индивидуальная программа реабилитации, равен 94,1% (288 детей). Доля детей, которым инвалидность не была установлена, составила 5,9% (18 детей). Важнейшим разделом ИПР ребёнка-инвалида вследствие ВАСК является медицинская реабилитация. Потребность в мерах медицинской реабилитации включает рекомендуемые формы, сроки, объёмы мер медицинской реабилитации: восстановительного лечения, реконструктивной хирургии, санаторно-курортного лечения, протезирования и ортезирования, а также нуждаемость в технических средствах медицинской реабилитации, в том числе эндопротезах клапанов. Рекомендации о нуждаемости детей-инвалидов в лекарственной терапии при последнем их освидетельствовании в бюро МСЭ были даны 100% детей, в лечебной физкультуре – 98,6% детей, в проведении курсов массажа – 76,7% детей, в проведении курсов физиотерапии – 60,1% детей, в получении психотерапии – 43,1% детей. Получение дефектологической помощи было рекомендовано 13,2% детей, логопедической помощи – 20,5% детей, что объясняется высоким удельным весом детей с задержкой психо-речевого развития (33% детей). 125 Оперативная коррекция планировалась у 9,5% детей, при этом, рекомендации о нуждаемости в реконструктивной хирургии в условиях специализированного стационара были внесены в ИПР 5,2 % детей. Санаторно-курортный этап является важным звеном в профилактике, лечении и реабилитации детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения. В санатории дети могут пройти инструментальнолабораторную диагностику и получить комплекс необходимых процедур восстановительного лечения (курсы фармакотерапии, бальнеофизиотерапии, лечебной физкультуры, психотерапии, диетотерапии, рефлексотерапии, галотерапии и других). Санаторно-курортное лечение в санаториях кардиологического профиля было рекомендовано 43,1% детей. Рекомендации по мероприятиям медицинской реабилитации, внесённые в ИПР ребёнка-инвалида вследствие ВАСК при последнем освидетельствовании в бюро МСЭ, показаны в таблице 40, на рисунке 37. Таблица 40 Рекомендации по мероприятиям медицинской реабилитации Рекомендации по мероприятиям медицинской реабилитации: 1. Восстановительная терапия – всего из них даны рекомендации по: лекарственной терапии лечебной физкультуре массажу физиотерапии психотерапии дефектологической помощи логопедической помощи 2. Реконструктивная хирургия 3. Санаторно-курортное лечение Абс. число детей 288 % детей 100 288 100 284 221 173 124 38 59 15 124 98,6 76,7 60,1 43,1 13,2 20,5 5,2 43,1 Рисунок 37 Рекомендации по мероприятиям медицинской реабилитации, внесённые в ИПР ребёнка-инвалида вследствие ВАСК 126 100% 80% 60% 40% 20% 0% 100 100 98.6 76.7 60.1 43.1 13.2 20.5 5.2 43.1 При анализе рекомендаций по техническим средствам реабилитации (ТСР) установлено, что 3% детей-инвалидов вследствие ВАСК нуждаются в замене эндопротезов клапанов сердца. Доля детей с электрокардиостимулятором составила 0,7%. Среди других ТСР данному контингенту детей были рекомендованы: сложная ортопедическая обувь (11,5% детей), абсорбирующее бельё, подгузники (10,8% детей) и компрессионная одежда (0,7% детей). Рекомендации по ТСР, внесённые в ИПР ребёнка-инвалида вследствие ВАСК при последнем освидетельствовании в бюро МСЭ, показаны в таблице 41, на рисунке 38. Таблица 41 Рекомендации по техническим средствам реабилитации Рекомендации по техническим средствам реабилитации: эндопротез клапана сердца электрокардиостимулятор сердца сложная ортопедическая обувь абсорбирующее бельё/ подгузники компрессионная одежда/трикотаж Абс. число детей 9 2 33 31 2 % детей 3 0,7 11,5 10,8 0,7 Рисунок 38 Рекомендации по техническим средствам реабилитации, внесённые в ИПР ребёнка-инвалида вследствие ВАСК 127 100% 80% 60% 40% 20% 0% 11.5 0.7 3 10.8 0.7 Медицинская реабилитация детей-инвалидов вследствие ВАСК должна проводиться с учётом рекомендаций кардиолога, кардиохирурга, педиатра и быть направленной на профилактику бактериального эндокардита, послеоперационных осложнений, на предотвращение развития тяжёлых гемодинамических нарушений, способствовать гармоничному физическому и психическому развитию ребёнка с патологией сердца и сосудов. Комплексная реабилитация детей-инвалидов вследствие ВАСК, помимо медицинской реабилитации, профессиональную включает реабилитацию, психолого-педагогическую которая охватывает и следующие мероприятия: дошкольное воспитание и образование; общее образование, типы образовательных учреждений, условия, форму получения образования, режим занятий; профессиональное обучение, рекомендуемую профессию, специальность, рекомендации о противопоказанных и доступных условиях и видах труда; потребность в трудоустройстве; потребность в технических средствах реабилитации для обучения. Удельный вес детей, которым в ИПР были включены рекомендации по дошкольному воспитанию и образованию, равен 4,2% детей. Доля детей, которым рекомендовано получение образования в образовательных учреждениях общего назначения, составила 23,6% детей. Доля детей, способных обучаться образовательных только учреждениях в для 128 специальных обучающихся, (коррекционных) воспитанников с отклонениями в развитии или на дому по специальным программам, небольшая и составила всего 0,7% детей. Удельный вес детей, являющихся воспитанниками специализированных Домов ребёнка для детей с поражением центральной нервной системы, равен 9,2% детей. Для детей старше 14 лет необходимо предусматривать включение в ИПР рекомендаций по получению профессионального образования. Инвалидам, перенёсших в детстве оперативную коррекцию по поводу пороков сердца, протезирования клапанов и имеющих недостаточность кровообращения 1-2 степени, противопоказаны следующие условия и характер труда: значительное и умеренное физическое и нервно-психическое напряжение, длительная ходьба, предписанный темп работы, вынужденное положение, неблагоприятные метеорологические условия, воздействие токсических веществ, вибрации, пыли; работа на высоте, в горячих цехах, в ночные смены, в экстремальных условиях, водительские профессии; частые и длительные командировки. Показанными условиями и характером труда для инвалидов с врождёнными пороками сердца являются: незначительное физическое и нервно-психическое напряжение; оптимальные санитарно-гигиенические условия; решение простых задач. Возможна работа по индивидуальному графику, с сокращённым рабочим днём в специально созданных условиях (специально оборудованное рабочее место; на дому). Потребность в социальной реабилитации включает мероприятия социально-психологической, педагогической, социокультурной социально-средовой, реабилитации, социально- социально-бытовую адаптацию, физкультурно-оздоровительные мероприятия и спорт. Больше всего выдано ИПР детям-инвалидам вследствие ВАСК с рекомендациями по социально-психологической и социально-средовой реабилитации (75,7% и 72,2% детей соответственно). Рекомендации по социокультурной реабилитации даны 43,8% детей. Следует отметить низкий 129 удельный вес детей, которым были рекомендованы физкультурно- оздоровительные мероприятия и спорт (10,4% детей). Рекомендации по мероприятиям социальной реабилитации, внесённые в ИПР ребёнкаинвалида вследствие ВАСК при последнем освидетельствовании в бюро МСЭ, представлены в таблице 42, на рисунке 39. Таблица 42 Рекомендации по мероприятиям социальной реабилитации Рекомендации по мероприятиям социальной реабилитации: Социально-психологическая Социокультурная Социально-средовая Физкультурно-оздоровительные мероприятия и спорт Абс. число детей % детей 218 126 208 75,7 43,8 72,2 30 10,4 Рисунок 39 Рекомендации по мероприятиям социальной реабилитации, внесённые в ИПР ребёнка-инвалида вследствие ВАСК 100% 50% 75.7 72.2 43.8 10.4 0% Важную роль в реализации программы комплексной реабилитации и интеграции ребёнка-инвалида с аномалиями системы кровообращения в социум играет семья. Анализ социально-бытового статуса семей, воспитывающих ребёнка-инвалида, показал относительно высокое число детей, которые воспитываются одинокой матерью (17,3% детей). Уход за больным ребёнком занимает практически всё её время, в результате мать вынуждена работать по сокращённому графику или в ночное время, в 130 некоторых случаях теряет работу. Это приводит к снижению дохода семьи, уже испытывающей определённые социальные трудности, и к нарастанию психо-эмоциональной напряжённости. Ухудшение психологического климата в семье способствует снижению реабилитационного потенциала семьи, оказывающего влияние на эффективность реабилитации в целом. Таким образом, семьям с ребёнком-инвалидом необходим медико- социальный патронаж и поддержка специалистов (психологов, педагоговпсихологов, специалистов по социальной работе и социальных педагогов). Учитывая высокий удельный вес врождённых пороков сердца и крупных артерий среди всех врождённых аномалий системы кровообращения, а также необходимость проведения кардиохирургического лечения в большинстве случаев, при разработке ИПР ребёнку-инвалиду предлагаем использовать классификацию типов коррекции ВПС, предложенную Friedli B. Данная классификация может быть использована не только для определения тяжести ВПС и нуждаемости в хирургическом вмешательстве, но и для определения реабилитационного прогноза и реабилитационного потенциала. С учётом классификации Friedli B., у детей с ВПС, относящихся к группе «истинной реабилитации, без полной коррекции», послеоперационных прошедших осложнений полный и курс ухудшающих реабилитационный прогноз состояний (выраженная задержка физического развития, выраженная задержка психо-моторного и речевого развития, высокий риск бактериального эндокардита, реканализация дефекта МПП и МЖП, рекоарктация аорты и проч.), дети из группы «анатомической коррекции с незначительными остаточными явлениями», без осложнений, определяются высокий реабилитационный потенциал и благоприятный реабилитационный прогноз. Дети из группы «истинной полной коррекции» с поздними (спустя 2-3 недели после операции) и отдалёнными (через 3 недели до 2-3 месяцев) 131 послеоперационными осложнениями; с сопутствующими, ухудшающими реабилитационный прогноз состояниями; дети из группы «анатомической коррекции с остаточными явлениями», при наличии осложнений и ухудшающих реабилитационный прогноз состояний; дети из группы «коррекции с использованием протезных материалов», из-за нуждаемости в повторной операции вследствие соматического роста, дегенерации протезного материала, необходимости постоянного приёма антикоагулянтов для профилактики удовлетворительный системных тромбоэмболий, реабилитационный потенциал могут и иметь относительно благоприятный либо неопределённый реабилитационный прогноз. Низкий реабилитационный неблагоприятный потенциал реабилитационный и прогноз неопределённый может либо определяться у следующих групп детей: - у детей, отнесённых в группу «анатомической коррекции с остаточными явлениями» с поздними и отдалёнными послеоперационными осложнениями; с сопутствующими, ухудшающими реабилитационный прогноз состояниями; - у детей, отнесённых в группу «коррекции с использованием протезных материалов» с поздними и отдалёнными послеоперационными осложнениями, с сопутствующими заболеваниями; - у детей, отнесённых в группу «физиологическая коррекция», вследствие развития поздних и отдалённых осложнений, требующих многоэтапного хирургического вмешательства и консервативной терапии; - у детей с неоперабельными пороками сердца и крупных сосудов. Рекомендации по определению реабилитационного потенциала и реабилитационного прогноза представлены в таблице 43. Таблица 43 Рекомендации по определению реабилитационного потенциала и реабилитационного прогноза 132 Реабилитационный потенциал и реабилитационный прогноз Высокий потенциал, прогноз реабилитационный благоприятный Удовлетворительный реабилитационный потенциал и относительно благоприятный либо неопределённый прогноз Низкий реабилитационный потенциал и неопределённый либо неблагоприятный прогноз Классификация типов коррекции ВПС по Friedli B. Истинная полная коррекция без послеоперационных осложнений, без ухудшающих прогноз состояний; анатомическая коррекция с незначительными остаточными явлениями, без осложнений Истинная полная коррекция с поздними и отдалёнными послеоперационными осложнениями; с ухудшающими прогноз состояниями; анатомическая коррекция с остаточными явлениями, показано повторное хирургическое вмешательство; коррекция с использованием протезных материалов, без осложнений Анатомическая коррекция с остаточными явлениями с поздними и отдалёнными послеоперационными осложнениями, с сопутствующими заболеваниями; коррекция с использованием протезных материалов с поздними и отдалёнными послеоперационными осложнениями, с сопутствующими заболеваниями; физиологическая коррекция, требующая многоэтапного хирургического вмешательства и консервативной терапии; неоперабельные пороки сердца и крупных сосудов Результаты переосвидетельствования детей-инвалидов с врождёнными аномалиями системы кровообращения продемонстрировали низкий показатель реабилитации данного контингента детей – всего 3,6%. Это говорит о необходимости тщательного наблюдения за детьми с ВАСК, индивидуальном подборе реабилитационных мероприятий и реализации их в полной мере с целью восстановления или достижения полной компенсации нарушенных функций организма и устранения имеющихся ограничений жизнедеятельности ребёнка-инвалида. В рамках совершенствования системы оказания ранней помощи семьям с детьми-инвалидами вследствие ВАСК, вводится целевой индикатор эффективности реализации поставленных задач – это социализация ребёнка-инвалида в соответствующем его биологическому возрасту социуме. 133 Для оценки (медицинского, эффективности педагогического, сопровождения детей-инвалидов психологического, юридического), пребывания в профессиональнозамещающей семье, следует использовать следующие параметры: - устранение или уменьшение степени выраженности ограничений основных категорий жизнедеятельности; - достижение компенсации (полной или частичной) утраченных функций, показателей здоровья, завершение этапов хирургического лечения; - достижение показателей физического и психо-моторного развития ребёнка и их соответствие эпикризным срокам; - реализация возможности получения образования; - восстановление (формирование) и реализация возможности обучения; - восстановление (формирование) и реализация способности к трудовой деятельности. Таким образом, комплексная реабилитация ребёнка-инвалида вследствие врождённых аномалий системы кровообращения осуществляется путём обеспечения доступа его к мероприятиям медицинской, психологопедагогической, профессиональной и социальной реабилитации и направлена на всестороннее развитие личности ребёнка и вовлечение его в социальную жизнь общества. 134 ЗАКЛЮЧЕНИЕ Врождённые аномалии (пороки развития) у детей являются актуальной медико-социальной проблемой в связи с высокой их распространённостью, ростом заболеваемости, инвалидности и необходимостью разработки комплексных программ по профилактике заболеваемости, инвалидности и медико-социальной реабилитации данного контингента детей. Среди врождённых аномалий (пороков развития) у детей преобладают врождённые аномалии системы кровообращения, что определяет необходимость научного анализа динамики и структуры инвалидности у детей вследствие указанной патологии и разработки современных подходов к медико-социальной экспертизе и реабилитации. Проведён анализ показателей первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг. Всего за 6 лет число ВПИ вследствие ВАСК в РФ составило 33153 детей; в среднем в год - 5526 детей; в г. Москве число ВПИ вследствие ВАСК составило 1835 детей; в среднем в год - 306 детей. Удельный вес инвалидов (ВПИ) вследствие ВАСК в г. Москве в общем контингенте ВПИ вследствие ВАСК в РФ в среднем составил 5,5% от общего числа детей-инвалидов. Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в Москве в среднем равен 2,0 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в РФ незначительно колебался в течение 6 лет; в среднем равен 2,1 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Для прогнозирования уровня первичной инвалидности вследствие ВАСК в г. Москве до 2020 г. построен динамический ряд инвалидности за 6 лет. С учётом тенденции первичной инвалидности детского населения вследствие ВАСК за период с 2007 по 2012 гг. к увеличению, ожидается рост уровня первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве к 2020 г. до 2,8 на 10 тыс. детского населения. 135 Проанализирована структура первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей по классам болезней в Москве и отмечено, что практически во все годы, кроме 2010 г., первые три ранговых места занимали врождённые аномалии (пороки развития), болезни нервной системы и психические расстройства. ВАСК в структуре первичной инвалидности среди всех классов болезней у детей занимали 5-е ранговое место в 2007-2008 и 2012 гг. (6,8%, 7,4% и 7,5% соответственно), 6-е - в 2009 г. (6,4%), 7-е - в 2011 г. (5,7%) от всех классов болезней. В 2010 г. наблюдался рост удельного веса детей ВПИ вследствие ВАСК и они переместились на 4-е ранговое место (9,8%). Изучены возрастные особенности контингента детей ВПИ вследствие ВАСК, которые показали, что наибольший удельный вес составляли детиинвалиды в возрасте до трёх лет (78,1%), доля детей-инвалидов в возрасте 814 лет (9,2%) незначительно выше числа инвалидов в возрасте 4-7 лет (9,1%), меньше всего инвалидов в возрасте 15-17 лет (3,6% в среднем за 6 лет). Проведён анализ показателей первичной инвалидности вследствие ВАСК с учётом гендерных особенностей, который выявил следующие особенности. В структуре инвалидности преобладали мальчики во все годы наблюдения, кроме 2007 г. Удельный вес мальчиков в среднем за 6 лет составил 53,7%, девочек – 46,4% от общего числа детей-инвалидов вследствие ВАСК. Уровень первичной инвалидности у мальчиков в среднем был равен 2,1, у девочек – 1,9 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Проведён анализ показателей повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве за период 2007-2012 гг. Всего за 6 лет число детей повторно признанных инвалидами (ППИ) вследствие ВАСК в РФ составило 100195 детей; в среднем в год - 16699 детей; в г. Москве число ППИ вследствие ВАСК в Москве составило 6186 детей; в среднем в год это - 1031 ребёнок. Удельный вес ППИ детей вследствие ВАСК в г. Москве составил 6,2% от общего числа детей с указанной патологией в РФ. 136 Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК в г. Москве в среднем равен 6,7 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в РФ ниже, чем в г. Москве, в среднем равен 6,4 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Для прогнозирования повторной инвалидности вследствие ВАСК в г. Москве до 2020 г. построен динамический ряд инвалидности за 6 лет. С учётом тенденции повторной инвалидности детского населения вследствие ВАСК за период с 2007 по 2012 гг. к снижению ожидаемый уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в г. Москве к 2020 г. будет ниже и составит 5,4 на 10 тыс. детей. В структуре повторной инвалидности у детей по классам болезней в г. Москве в период с 2007 по 2012 гг. первое ранговое место занимали врождённые аномалии (пороки развития); второе ранговое место психические расстройства; третье ранговое место - болезни эндокринной системы. ВАСК на протяжении исследуемого периода находились на 5-м ранговом месте в 2007-2009 гг. (7,8-7,9%), в 2011-2012 гг. (6,8-8,7%) и на 4-м ранговом месте в 2010 г. (8,4%). Изучены возрастные особенности повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей и отмечено, что наибольшее число детей-инвалидов наблюдалось в возрасте 8-14 лет (37%), число детей-инвалидов в возрасте 4-7 лет (27,3%) незначительно выше числа инвалидов в возрасте до трёх лет (26,2% в среднем за 6 лет). При этом, уровень повторной инвалидности выше у детей в возрасте 4-7 лет, по сравнению с возрастной группой 8-14 лет (8,4 и 7,1 на 10 тыс. детского населения соответственно). Меньше всего детейинвалидов отмечено в возрасте 15-17 лет (9,5% в среднем за 6 лет). В контингенте ППИ вследствие ВАСК во все годы наблюдения преобладали мальчики. Удельный вес мальчиков в среднем за 6 лет составил 58,6%, девочек – 41,4% от общего числа детей-инвалидов вследствие ВАСК. 137 Уровень повторной инвалидности у мальчиков выше, чем у девочек (в среднем 7,6 и 5,9 на 10 тыс. детского населения соответственно). Проведён сравнительный анализ первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в округах и субъектах Российской Федерации за 2007-2012 гг. На протяжении шести лет уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК в РФ колебался незначительно и оставался равным 2,0-2,1 в 2007-2009 и 2011 гг.; в 2010 г. отмечалось повышение уровня инвалидности до 2,3; в 2012 г. – снижение уровня инвалидности до 1,9 на 10 тыс. детского населения; в среднем уровень первичной инвалидности вследствие ВАСК в РФ равен 2,1 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Изучение уровня первичной инвалидности вследствие ВАСК в федеральных округах РФ показало, что первые ранговые места принадлежали преимущественно четырём федеральным округам (ФО) – Дальневосточному, Сибирскому, Уральскому и Приволжскому. В результате исследования установлено, что субъектами РФ с наиболее высоким уровнем первичной инвалидности в среднем за 6 лет являлись преимущественно субъекты Сибирского ФО (Республика Тыва с уровнем инвалидности 5,0), Дальневосточного ФО (Республика Саха (Якутия) с уровнем инвалидности 4,7) и Южного ФО (Республика Калмыкия с уровнем инвалидности 4,4 на 10 тыс. детского населения). Регионы РФ с низким уровнем инвалидности представлены, в основном, субъектами Южного ФО (Краснодарский край с уровнем инвалидности 0,7 и Ростовская область с уровнем инвалидности 0,8 на 10 тыс. детского населения). В 2007, 2008, 2009 гг. среди 83 субъектов РФ Москва занимала 27-е, 25-е и 26-е ранговые места (с уровнем инвалидности 1,5, 1,7, 1,6 соответственно); в 2010 г. отмечалось значительное увеличение уровня первичной инвалидности вследствие ВАСК, и Москва оказалась уже на 7-м ранговом месте (с уровнем инвалидности 3,7); в 2011 и 2012 гг. Москва находилась на 138 25-м и 21-м ранговом месте соответственно (с уровнем инвалидности 1,5 и 1,8 на 10 тыс. детского населения соответственно). Исследование показателей первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей в 2012 г. по субъектам РФ с учётом возрастных особенностей выявило наиболее высокий уровень первичной инвалидности у детей в возрасте до трёх лет в Республике Саха (Якутия) (15,4), Ивановской (14,4) и Архангельской областях(13,8 на 10 тыс. соответствующего детского населения). По уровню инвалидности вследствие ВАСК у детей до трёх лет г. Москва занимал 33-е ранговое место среди 83 субъектов РФ (6,3 на 10 тыс. детского населения). Самый низкий уровень первичной инвалидности определялся у детей в возрасте 15-17 лет, и в г. Москве в 2012 г. составил 0,3 на 10 тыс. соответствующего детского населения. Анализ первичной инвалидности вследствие ВАСК у детей как в Российской Федерации в целом, так и в большинстве субъектов РФ с учётом гендерных особенностей в 2012 г. свидетельствовал о более высоком уровне инвалидности у девочек (2,0), чем у мальчиков (1,9 на 10 тыс. детского населения в РФ в 2012 г.). Проведён анализ повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в округах и субъектах Российской Федерации (РФ) за 2007-2012 гг. На протяжении шести лет уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК в РФ постепенно снижался с 6,8 в 2007 г. до 5,8 в 2012 г.; в среднем равен 6,4 на 10 тыс. соответствующего детского населения. При анализе уровня повторной инвалидности у детей вследствие ВАСК по федеральным округам установлено, что первые ранговые места принадлежали преимущественно трём федеральным округам – Дальневосточному, Сибирскому и Северо-Кавказскому. Установлено, что наиболее высокий уровень повторной инвалидности у детей вследствие указанной патологии в среднем за 6 лет отмечался в субъектах Дальневосточного ФО (Республика Саха (Якутия) с уровнем 139 инвалидности 18,2), Сибирского ФО (Республика Тыва с уровнем инвалидности 17,1 на 10 тыс. детского населения). Субъекты с самым низким уровнем инвалидности были представлены субъектами Центрального ФО (Ярославская область с уровнем инвалидности 1,4 и Костромская область с уровнем инвалидности 1,7 на 10 тыс. детского населения). Среди 83 субъектов РФ в 2007-2009 гг. Москва занимала 34-е, 32-е и 31е ранговое место (с уровнем инвалидности 6,0-6,4), в 2010 г. отмечалось значительное увеличение уровня повторной инвалидности вследствие ВАСК, и г. Москва переместился уже на 7-е ранговое место (с уровнем инвалидности 11,0); в 2011 и 2012 гг. Москва находилась на 36-м и 30-м ранговом месте (с уровнем инвалидности 4,9 и 5,4 на 10 тыс. детского населения соответственно). Изучение показателей повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в 2012 г. по субъектам РФ с учётом возрастных особенностей показало, что самый высокий уровень инвалидности отмечен у детей в возрасте 4-7 лет в Республике Ингушетия (30,1), Республике Тыва (19,4) и Республике Дагестан (17,8 на 10 тыс. детского населения). По уровню повторной инвалидности вследствие ВАСК у детей в возрасте 4-7 лет г. Москва занимал 37-е ранговое место среди 83 субъектов РФ (5,7 на 10 тыс. детского населения). Самый низкий уровень повторной инвалидности наблюдался у детей в возрасте 15-17 лет, и в г. Москве составил 2,7 на 10 тыс. детского населения. Уровень повторной инвалидности вследствие ВАСК в целом в РФ, так и по отдельным её субъектам, выше у мальчиков (6,1), чем у девочек (5,4 на 10 тыс. детского населения в РФ в 2012 г.). Изучение медико-социальных и клинико-экспертных особенностей проведено у 306 детей, из них: 114 детей освидетельствованы впервые, 192 ребёнка освидетельствованы повторно. При анализе гендерных различий выявлено преобладание мальчиков, которые составили 56,9% от общего количества выборочной совокупности. 140 У 250-ти детей в качестве основного диагноза установлены различные врождённые аномалии (пороки развития) сердца и сосудов; у 56 детей аномалии системы кровообращения вынесены в сопутствующий диагноз, а основным диагнозом указан синдром Дауна. Изучен социально-бытовой статус семьи каждого ребёнка-инвалида. Подавляющее большинство детей проживали в удовлетворительных жилищных условиях (86,3%), из них: 13,7% - в отдельной двухкомнатной квартире; 33,3% - в отдельной двухкомнатной квартире; 34% - в отдельной трёхкомнатной квартире; 4% - в отдельной четырёхкомнатной квартире и 1,3% детей проживали в частном доме. 4,2% детей проживали в комнате в коммунальной квартире; 0,3% детей – в комнате в общежитии. Большая часть детей воспитывалась в полной семье (72,8% детей). 17,3% детей воспитывались одинокой матерью. Доля детей, которые являлись воспитанниками Дома ребёнка, составила 9,2%. Более половины изученного контингента детей не было организовано в детские коллективы – 57,5% детей; 12,7% детей посещали детский сад; 20,6% детей посещали школу. Изучены клинические характеристики контингента детей-инвалидов вследствие указанной патологии. Аномалии системы кровообращения у детей условно разделены на две группы: 1) врождённые аномалии (пороки развития) сердца и крупных артерий (97% детей); 2) врождённые аномалии (пороки развития) крупных вен и периферических сосудов (3% детей). При анализе типов врождённых аномалий сердца и крупных артерий выявлено значительное количество сложных сочетанных пороков развития (64%), далее следуют тетрада Фалло (12,4%) и атриовентикулярная коммуникация (4,9% детей). Открытый артериальный проток встречается у 4,5% детей, сочетание дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок – у 3,5% детей. 141 Подавляющему большинству детей основной диагноз был установлен в течение первых 7-8 суток жизни (67,3%). У 19% детей основной диагноз был верифицирован с 9х суток жизни до 2х-летнего возраста. У небольшого процента детей сердечно-сосудистая патология была обнаружена в дошкольном и младшем школьном возрасте (7,2%). Обращает на себя внимание относительно низкое число детей, у которых аномалия системы кровообращения была заподозрена пренатально, а затем подтверждена после рождения (6,5%). Среди сопутствующих заболеваний у исследуемого контингента детейинвалидов преобладали заболевания нервной системы: перинатальная энцефалопатия, синдром мышечной дистонии, астено-невротический синдром и другие (42,2%). Более чем у трети обследованных детей (33%) отмечалась задержка психо-моторного и/или речевого развития; у четверти детей (24,8%) определялись нарушения сердечного ритма и проводимости такие как, эктопический предсердный ритм, блокада ножек пучка Гиса, желудочковая экстрасистола и т.д.; в 19,3% случаев аномалии системы кровообращения сочетались с синдромом Дауна. Болезни костно-мышечной системы (нарушение осанки, сколиоз, кифоз, деформация грудной клетки) были выявлены у 17% детей; болезни глаза (косоглазие, гиперметропия, миопия, ангиопатия сетчатки, частичная атрофия диска зрительного нерва) у 16,7% детей. Почти 80% детей на момент последнего освидетельствования были оперированы, причём 59,8% детей были оперированы однократно, 19% детей – повторно. Большинство детей было оперировано с девятых суток жизни до двухлетнего возраста (46,4%), 4,9% детей перенесли операцию в возрасте от трёх до пяти лет. Удельный вес не оперированных детей составил 21,2%, из них хирургическая коррекция пороков планировалась у 9,5% детей. Из 78,8% детей, перенесших оперативное вмешательство, 64,3% детей были оперированы без осложнений. 142 Дыхательная и/или сердечная недостаточность диагностирована у 5,5% оперированных детей; постинтубационный стридор, стеноз гортани и трахеобронхит - у 1,6% детей; установка ЭКС потребовалась 0,7% детей; прочие осложнения отмечались у 5,3% детей. Чаще всего у освидетельствованных детей была установлена недостаточность кровообращения (НК) 1 степени и 1-2А степени (42,5%), реже - НК 2А и 2Б степени (27,4%), НК 3 степени определялась у 0,4% детей, у 14,7% детей была установлена НК 0 или 0-1 степени. Недостаточность кровообращения не определялась у 15% детей, к которым относились, преимущественно, дети с синдромом Дауна, врождёнными аномалиями вен и периферических сосудов. Проанализированы экспертные характеристики исследуемого контингента детей-инвалидов. Большинство детей (80,7%) были направлены в бюро медико-социальной экспертизы (МСЭ) с целью установления категории «ребёнок-инвалид» и разработки индивидуальной программы реабилитации (ИПР) до трёх-летнего возраста, при чём, около половины из них (40,8%) обратились в бюро МСЭ в возрасте первых шести месяцев жизни. С увеличением возраста детей, направленных на освидетельствование, их количество уменьшалось. Так, дети в возрасте 3-5 лет составили 10,1% от общего числа; дети в возрасте 6-12 лет - 7,8%; а дети 13-17 лет – всего 1,4%. При изучении сроков нахождения на инвалидности установлено, что более чем у половины детей категория «ребёнок-инвалид» устанавливалась в течение 2-5 лет (173 ребёнка, 56,5%); 12,1% детей находились на инвалидности не больше 1 года; 9,5% детей – от 6-ти до 13-ти лет. У 16% детей категория «ребёнок-инвалид» была установлена до 18-ти лет. Доля детей, которым категория «ребёнок-инвалид» не была установлена, составила 5,9%. При этом, доля детей, которым не определена категория «ребёнок-инвалид» при первичном освидетельствовании составила 2,3% 143 (дети, необоснованно направленные на медико-социальную экспертизу). При повторном освидетельствовании инвалидность не была установлена в 3,6% случаев (в случаях устранения или достижения полной компенсации ограничений жизнедеятельности). У 45% детей-инвалидов были определены умеренные, у 49% детей – выраженные нарушения функции кровообращения. У 44% детей было выявлено ограничение одной категории жизнедеятельности, преимущественно ограничение способности к самообслуживанию (позднее формирование навыков опрятности и ухода за собой, приёма пищи); 32% детей имели ограничения жизнедеятельности в двух категориях – способность к самообслуживанию и самостоятельному передвижению; 18% детей имели ограничения в трёх и более категориях жизнедеятельности. Совершенствование медико-социальной экспертизы и системы реабилитации детей-инвалидов с пороками сердца и крупных сосудов должно осуществляться с учётом типа проведенной оперативной коррекции врождённой аномалии сердца и крупных артерий по классификации Friedli B., основанной на необходимости последующего хирургического вмешательства. Она предусматривала выделение четырёх типов оперативной коррекции врождённой аномалии сердца и крупных артерий у детей. Первый тип - истинная полная коррекция была выполнена у детей с дефектами межпредсердной перегородки, дефектами межжелудочковой перегородки, их сочетанием, открытым артериальным протоком, коарктацией аорты и приводила к восстановлению сердечной анатомии и гемодинамики. Удельный вес детей с перечисленными пороками относительно невысокий – 13%. Второй тип - анатомическая коррекция с остаточными явлениями была проведена детям с тетрадой Фалло (ТФ), атриовентрикулярной коммуникацией (АВК) и клапанными обструкциями. Удельный вес детей 144 данной группы выше, чем предыдущей, - 17%, им может потребоваться повторное хирургическое вмешательство. Третий тип - коррекция с использованием протезных материалов, применялась у детей, которым требовалось создание анастомоза между правым желудочком и легочной артерией (при изолированном стенозе легочной артерии, пульмональной атрезии с ДМЖП, truncus arteriosus). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза. Удельный вес детей данной группы составил 3%. Четвёртый тип - физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий, операции Fontan у пациентов с трёхкамерным сердцем, многоэтапное хирургическое вмешательство, паллиативные операции при сложных сочетанных пороках) нивелирует нарушения гемодинамики, но не устраняет анатомических нарушений. Удельный вес детей данной группы – самый высокий (64%). На основе изучения клинико-экспертных особенностей детей-инвалидов вследствие ВАСК и типов оперативной коррекции у них разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организма у детей с данной патологией для решения задач медико-социальной экспертизы. В качестве клинико-функциональных характеристик для определения количественной оценки учитывались: характер порока, тип проведенной хирургической коррекции врождённых пороков сердца и крупных сосудов по классификации Friedli B.; степень хронической сердечной недостаточности (ХСН) по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; функциональный класс (ФК) согласно классификации НьюЙоркской ассоциации сердца (NYHA); наличие нарушений сердечного ритма и проводимости, синкопальных состояний; состояние клапанного аппарата; наличие ранних и поздних послеоперационных осложнений (гемоперикард, пневмоторакс, реканализация дефекта, дисфункция клапана, эмболии 145 церебральных и коронарных артерий, септический эндокардит, сепсис); наличие сопутствующих, ухудшающих прогноз состояний (болезни органов дыхания, анемия, нарушения физического развития, деформации грудной клетки и позвоночника). Проведенное исследование показало, что действующие в настоящее время нормативные документы, разработанные с учетом положений МКН не отвечают в полной мере требованиям Международных документов, в том числе и современным положениям нового документа Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) – «Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья» (МКФ) (International Classification of Functioning, Disability and Health, WHO, 2001, ICFDH), принятой в 2001г. и пересмотренной в 2002 г. Применение теоретических положений МКФ при проведении медикосоциальной экспертизе детей и подростков вследствие аномалий системы кровообращения, позволяет сместить акцент с медицинской на социальную составляющую функционирования ребенка. В соответствии с положениями МКФ нами были систематизированы параметры, характеризующие состояние структур и функций системы кровообращения с учетом результатов клинико-инструментальных методов исследования, оценки внутрисердечной гемодинамики, с целью их объективизации: 1) отсутствие створки клапана, камеры сердца; целостности септальной перегородки; 2) снижение функциональных возможностей миокарда, коронарных сосудов, гипоплазия правых и левых отделов сердца; 3) добавление или избыток створок клапанов, хордальных нитей; наличие добавочных сосудов; 4) отклонение в работе сердечно-сосудистой системы в виде аномального ритма, снижения сократительной способности миокарда, наличие регургитации, реканализация дефекта, оказывающие значимое влияние на внутрисердечную гемодинамику, реализующуюся в клинических проявлениях (ФК, НК, ХСН). 146 Для объективизации жизнедеятельности (активности и участия) детей различных возрастных групп включены характеристики индивидуальных сторон их функционирования в соответствии с биологическим возрастом и выраженностью физиологической социальной недостаточности. Для детей с рождения и до трёхлетнего возраста включены следующие характеристики активности и участия: целенаправленное использование зрения и слуха, других ощущений (голоса, осязания, вкусовой чувствительности и обоняния); произношение звуков при узнавании человека из ближайшего окружения; обучение через действия с объектами; обучение через игру и игровые действия с предметами; восприятие устных сообщений при общении; изменение позы тела (подвижность); поддержание положения тела; использование точных движений кисти; передвижение способами, отличающимися от ходьбы; способность различать близких людей. Изучены основные программы и проекты, разработанные в г. Москве и направленные на повышение качества жизни детей-инвалидов и социальную поддержку их семей. Проведён анализ рекомендаций, внесённых в индивидуальную программу реабилитации (ИПР) ребёнка-инвалида вследствие ВАСК. Программа медицинской реабилитации ребёнка-инвалида вследствие ВАСК включала рекомендуемые формы, сроки, объёмы мер медицинской реабилитации: восстановительного лечения, реконструктивной хирургии, санаторно-курортного реабилитации, в лечения; том числе технические эндопротезы средства клапанов медицинской сердца и электрокардиостимуляторы. Рекомендации о нуждаемости детей-инвалидов в лекарственной терапии при последнем их освидетельствовании в бюро МСЭ были даны 100% детей, в лечебной физкультуре – 98,6% детей, в проведении курсов массажа – 76,7% детей, в проведении курсов физиотерапии – 60,1% детей, в получении психотерапии – 43,1% детей. Получение дефектологической помощи было 147 рекомендовано 13,2% детей, логопедической помощи – 20,5% детей, что объясняется высоким удельным весом детей с задержкой психо-речевого развития (33% детей). К мероприятиям реконструктивной хирургии у детей с ВАСК относятся различные виды операций на сердце и сосудах. Оперативная коррекция планировалась у 9,5% детей, при этом, рекомендации о нуждаемости в реконструктивной хирургии в условиях специализированного стационара при последнем освидетельствовании были внесены в ИПР 5,2 % детей. Санаторно-курортное лечение в санаториях кардиологического профиля было рекомендовано 43,1% детей. При анализе рекомендаций по техническим средствам реабилитации (ТСР) установлено, что 3% детей-инвалидов вследствие ВАСК нуждаются в замене эндопротезов клапанов сердца. Доля детей с электрокардиостимулятором составила 0,7%. Среди других ТСР данному контингенту детей были рекомендованы: сложная ортопедическая обувь (11,5% детей), абсорбирующее бельё, подгузники (10,8% детей) и компрессионная одежда (0,7% детей). Комплексная включала реабилитация детей-инвалидов психолого-педагогическую и вследствие ВАСК профессиональную реабилитацию. Удельный вес детей, которым в ИПР были внесены рекомендации по дошкольному воспитанию и образованию, равен 4,2% детей. Доля детей, которым рекомендовано получение образования в образовательных учреждениях общего назначения, составила 23,6% детей. Доля детей, способных обучаться только в специальных (коррекционных) образовательных учреждениях для обучающихся, воспитанников с отклонениями в развитии или на дому по специальным программам, составила 0,7% детей. Удельный вес детей, являющихся воспитанниками специализированных Домов ребёнка для детей с поражением центральной нервной системы, равен 9,2% детей. 148 Программа социальной реабилитации социально-психологической, педагогической, содержала мероприятия социально-средовой, социокультурной реабилитации, социально- социально-бытовую адаптацию, физкультурно-оздоровительные мероприятия и адаптивные виды спорта. Больше всего выдано ИПР детям-инвалидам вследствие ВАСК с рекомендациями по социально-психологической и социально-средовой реабилитации (75,7% и 72,2% детей соответственно). Рекомендации по социокультурной реабилитации даны 43,8% детей. Физкультурно- оздоровительные мероприятия и спорт были рекомендованы 10,4% детей. Важную роль в реализации программы комплексной реабилитации и интеграции ребёнка-инвалида вследствие ВАСК в социум играет семья. Семьям с ребёнком-инвалидом необходим медико-социальный патронаж и поддержка специалистов (психологов, педагогов-психологов, специалистов по социальной работе и социальных педагогов). Оценка реабилитационного потенциала и реабилитационного прогноза у детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения должна учитывать классификацию Friedli B.: у детей, относящихся к группе «истинной полной коррекции», определяют высокий реабилитационный потенциал и благоприятный реабилитационный прогноз; дети из группы «анатомической коррекции с остаточными явлениями» и дети из группы «коррекции с использованием протезных материалов», могут иметь удовлетворительный реабилитационный потенциал и относительно благоприятный реабилитационный прогноз; у детей, отнесённых в группу «физиологической коррекция» определяют низкий реабилитационный потенциал и неопределённый либо неблагоприятный реабилитационный прогноз.Таким образом, классификация типов коррекции врождённых пороков сердца и крупных сосудов, предложенная Friedli B., может использоваться не только для оценки тяжести порока, но и для определения реабилитационного прогноза и реабилитационного потенциала. 149 ВЫВОДЫ 1. Уровень первичной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве колебался в пределах 1,5-1,7 в 2007-2009 гг.; значительно повысился до 3,7 в 2010 г.; в 2011-2012 гг. составлял 1,5-1,8; в среднем был равен 2,0, что ниже уровня первичной инвалидности вследствие указанной патологии в Российской Федерации – 2,1 на 10 тыс. детского населения. Врождённые аномалии системы кровообращения среди всех классов болезней занимали 5-е ранговое место в 2007-2008 и 2012 гг., 6е место - в 2009 г., 4-е место – в 2010 г., 7-е место - в 2011 г. В структуре первичной инвалидности вследствие указанной патологии по возрасту и полу в г. Москве в среднем за 6 лет преобладали дети до трёх лет (78,1%); мальчики (53,7%) с уровнем инвалидности 2,1 на 10 тыс. детского населения. При прогнозировании уровня первичной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве установлено, что к 2020 г. он составит 2,8 на 10 тыс. детского населения. 2. Уровень повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве колебался с 2007 по 2009 гг. в пределах 6,4-6,0 соответственно; в 2010 г. он значительно повысился до 11,0; в 2011 г. снизился до 4,9; в 2012 г. вновь повысился до 5,4; в среднем был равен 6,7, что выше уровня повторной инвалидности в РФ – 6,4 на 10 тыс. детского населения. В структуре повторной инвалидности по классам болезней у детей в г. Москве преобладали врождённые аномалии, психические расстройства и болезни эндокринной системы. Врождённые аномалии системы кровообращения на протяжении исследуемого периода находились на 5-м ранговом месте в 2007-2009, 2011-2012 гг. и на 4-м месте в 2010 г. В структуре повторной инвалидности вследствие указанной патологии по возрасту и полу в г. Москве в среднем за 6 лет преобладают дети-инвалиды в возрасте 8-14 лет (37%); мальчики (58,6%), уровень 150 инвалидности которых выше, чем у девочек (7,6 и 5,9 на 10 тыс. детского населения соответственно). При прогнозировании уровня повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве установлено, что к 2020 г. он снизится и составит 5,4 на 10 тыс. детского населения. 3. Сравнительный анализ уровня инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в округах и субъектах Российской Федерации за период 2007-2012 гг. выявил следующие особенности. По уровню первичной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения первые ранговые места принадлежали четырём федеральным округам – Дальневосточному, Сибирскому, Уральскому и Приволжскому. Среди всех субъектов Российской Федерации наиболее высокий уровень первичной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения отмечался в Республике Тыва (5,0), Республике Саха (Якутия) (4,7), в Республике Калмыкия (4,4 на 10 тыс. детского населения). К субъектам с самым низким уровнем первичной инвалидности относились: Краснодарский край (0,7), Ростовская область (0,8 на 10 тыс. детского населения). По уровню повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения первые ранговые места принадлежали трём федеральным округам Кавказскому. Наиболее – Дальневосточному, высокий уровень Сибирскому повторной и Северо- инвалидности регистрировался в Республике Саха (Якутия) (18,2), Республике Тыва (17,1 на 10 тыс. детского населения). Низкий уровень определялся в Ярославской области (1,4) и Костромской области (1,7 на 10 тыс. детского населения). Г. Москва относится к субъектам Российской Федерации со средним уровнем первичной и повторной инвалидности. 151 4. Изучение медико-социальных особенностей контингента детейинвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения и их семей показало, что большинство детей проживало в отдельной квартире или частном доме (87%), воспитывалось в полной семье (73%); 9,2% исследованных детей воспитывались в Доме ребёнке. Более половины детей (57%) не было организовано в детские коллективы. 5. В структуре детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения преобладали дети со сложными сочетанными пороками развития (64%), дети с тетрадой Фалло (12,4%) и атриовентрикулярной коммуникацией (4,9% соответственно). Доля детей, перенесших реконструктивную оперативную коррекцию порока, составила 78,8%, из них у 64,3% детей отмечено полное устранение порока, без осложнений. Более половины детей (59,8%) были оперированы однократно, 19% детей – повторно. Доля неоперированных детей составила 21,2%. Среди сопутствующей патологии преобладали заболевания нервной системы (42,2% детей), задержка психо-моторного, речевого развития (33% детей), нарушения ритма сердца (24,8% детей), синдром Дауна (19,3% детей). У 45% детей были выявлены умеренные, у 49% детей – выраженные нарушения функции системы кровообращения, приводящие к ограничениям способности к самообслуживанию, самостоятельному передвижению и обучению. Незначительные нарушения были выявлены у 5,9% детей. 6. С целью совершенствования медико-социальной экспертизы детейинвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения была разработана количественная оценка степени нарушений функций и структур организм. В качестве клинико-функциональных характеристик для определения количественной оценки учитывались: характер врождённого порока сердца и крупных сосудов, тип проведенной хирургической коррекции по классификации Friedli B.; степень хронической сердечной недостаточности (ХСН) по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; 152 функциональный класс (ФК) согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA); наличие нарушений сердечного ритма и проводимости, синкопальных состояний; состояние клапанного аппарата; наличие послеоперационных осложнений (ранних и поздних); наличие сопутствующих, ухудшающих прогноз заболеваний. 7. При проведении медико-социальной экспертизы детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения разработаны критерии, характеризующие состояние структур и функций системы кровообращения, которые включали (в соответствии с положениями МКФ): утрату или отсутствие створки клапана, камеры сердца, части септальной перегородки, гипоплазию правых и/или левых отделов сердца; снижение функциональных возможностей миокарда, коронарных сосудов; добавление и/или избыток створок клапанов, хордальных нитей, наличие добавочных сосудов; отклонения в работе сердечно-сосудистой системы в виде аномального ритма, снижения сократительной способности миокарда, наличия регургитации, реканализации дефекта, оказывающих значимое влияние на внутрисердечную гемодинамику. 8. Показатель реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве не высок и составил 3,6%, что подтверждает высокий удельный вес детей с тяжёлыми (сложными, сочетанными) пороками (64% детей). В индивидуальной программе реабилитации ребёнка-инвалида вследствие врождённых аномалий системы кровообращения преобладали рекомендации по восстановительному лечению: лекарственная терапия была рекомендована 100% детей, лечебная физкультура – 98,6% детей. Доля детей, которым было рекомендовано получение образования в образовательных учреждениях общего назначения, составила 23,6% детей. Мероприятия по социально-психологической и социально-средовой реабилитации составили 153 соответственно 75,7% и 72,2% . Физкультурно-оздоровительные мероприятия и адаптивные виды спорта были рекомендованы 10,4% детей. 9. Оценка реабилитационного потенциала и реабилитационного прогноза у детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения должна учитывать классификацию Friedli B.: у детей, относящихся к группе «истинной полной коррекции», определяют высокий реабилитационный потенциал и благоприятный реабилитационный прогноз; дети из группы «анатомической коррекции с остаточными явлениями» и дети из группы «коррекции с использованием протезных материалов», могут иметь удовлетворительный реабилитационный потенциал и относительно благоприятный реабилитационный прогноз; у детей, отнесённых в группу «физиологической коррекция» определяют низкий реабилитационный потенциал и неопределённый либо неблагоприятный реабилитационный прогноз. 154 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 1. Выявленные закономерности формирования первичной и повторной инвалидности вследствие врождённых аномалий системы кровообращения у детей в г. Москве за 6 лет, рассчитанный прогноз уровня инвалидности до 2020 г., ранжирование субъектов Российской Федерации и уровня инвалидности Федеральных округов рекомендуется использовать при разработке комплексных целевых программ по профилактике инвалидности и реабилитации детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения на федеральном и региональном уровне. 2. Разработанную количественную оценку степени нарушений функций и структур организма рекомендуется использовать специалистам учреждений медико-социальной экспертизы для объективизации имеющихся нарушений у детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения, характера и степени ограничений жизнедеятельности, формировании экспертного решения и разработки индивидуальной программы реабилитации. 3. Классификация типов хирургической коррекции врождённых пороков сердца и крупных сосудов по Friedli B. может применяться специалистами медико-социальной экспертизы для оценки степени тяжести пороков и определения реабилитационного потенциала и реабилитационного прогноза детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения; педиатрами и детскими кардиологами – для определения тактики динамического наблюдения за данным контингентом детей в лечебно-профилактических учреждениях. 4. Научно обоснованные подходы к медико-социальной экспертизе детей разного возраста с учётом основных положений Международной классификации функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья могут быть использованы в работе государственных учреждений медико-социальной экспертизы для объективизации ограничений жизнедеятельности, что будет способствовать повышению качества оказания 155 государственной услуги по проведению медико-социальной экспертизы детей. 5. Разработанные современные подходы к медико-социальной реабилитации детей-инвалидов вследствие врождённых аномалий системы кровообращения в г. Москве следует использовать лечебно- профилактическим, реабилитационным и социальным учреждениям г. Москвы с целью повышения эффективности реабилитации детей-инвалидов с указанной патологией и их социальной интеграции. 156 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Абрамян М.А. Диагностика, интенсивная терапия и эффективность радикальной коррекции жизнеугрожающих пороков сердца в периоде новорожденности: автореф. дис. … д-ра мед. наук. М., 2012. 36 с. 2. Аджаматов М.Г. Характеристика показателей инвалидности вследствие врождённых аномалий центральной нервной системы и органов чувств у детей в Российской Федерации и ее субъектах / М. Г. Аджаматов, Л. Л. Науменко // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. М., 2009. № 1. С. 35-36. 3. Алекси-Месхишвили В.В. Коррекция аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии у детей // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2013. № 5. С. 42-50. 4. Алимджанова Н.Ю., Ибадов Р. Предоперационная фармакотерапия лёгочной гипертензии у пациентов с врождёнными пороками сердца // Врач-аспирант. 2012. Т. 51. № 2. С. 81-88. 5. Альбицкий В.Ю., Байбарина Е.Н., Сорокина З.Х., Терлецкая Р.Н. Смертность новорожденных с экстремально низкой массой тела при рождении // Общественное здоровье и здравоохранение (Казань). 2010. № 2. С. 16-21. 6. Альбицкий В.Ю., Зелинская Д.И., Терлецкая Р.Н. Заболеваемость детей и инвалидность // Российский педиатрический журнал. 2008. № 1. С. 32-35. 7. Андреева О.С., Иваньшина И.А., Сибряева Н.В. Особенности медицинской, профессиональной и социальной реабилитации детейинвалидов // Материалы Российской научно-практической конференции «Медико-социальные проблемы детей-инвалидов». М., 2002. С. 75-76. 8. Аракелян В.С., Иванов А.А. Профилактика церебральных осложнений при коррекции врождённой деформации дуги аорты // Фундаментальные исследования. 2011. № 10-1. С. 17-21. 9. Аскарова З.Ф., Марданова А.К., Аскаров Р.А. и др. Врождённые пороки развития у детей в Республике Башкортостан (по данным мониторинга за 2007-2012 гг.) // Российский педиатрический журнал. 2014. № 2. С. 4-9. 10. Балдин В.Л. Транслюминальная баллонная вальвулопластика врождённого аортального стеноза у новорожденных, находящихся в критическом состоянии: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2012. 23 с. 11. Балыкова Л.А., Солдатов О.М., Науменко Е.И. Факторы риска возникновения врождённых пороков сердца // Материалы III Всероссийского 157 семинара памяти проф. Н.А. Белоконь. Архангельск, 2003. С. 16-18. 12. Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Зелинская Д.И., Терлецкая Р.Н. Инвалидность детского населения России. М.: Центр развития межсекторальных программ, 2008. 240 с. 13. Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Терлецкая Р.Н. и др. Тенденции заболеваемости и состояние здоровья детского населения Российской Федерации // Российский педиатрический журнал. 2012. № 6. С. 4-9. 14. Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Терлецкая Р.Н., Зелинская Д.И. Детская инвалидность: состояние и пути решения (очерк 11). Актуальные проблемы социальной педиатрии: избранные очерки / В.Ю. Альбицкий. М.: Союз педиатров России, 2012. 344 с. С. 137-152. 15. Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Терлецкая Р.Н., Зелинская Д.И. Многоуровневая система оказания медицинской помощи детскому населению // Вопросы современной педиатрии. 2014. том 13. № 2. С. 5-10. 16. Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Терлецкая Р.Н., Зелинская Д.И. Предотвращение потерь здоровья детского населения – концептуальные подходы (очерк 9). Актуальные проблемы социальной педиатрии: избранные очерки /В.Ю. Альбицкий. М.: Союз педиатров России, 2012. 344 с. С. 105116. 17. Белозеров Ю.М. Детская кардиология. М.: МЕДпресс-информ. 2004. 600 с. 18. Белозеров Ю.М. Наследственные болезни сердца у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. №1. С. 18-23. 19. Белозеров Ю.М., Мурашко Е.В., Гапоненко В.А. Клинические симптомы и синдромы в кардиологии детского возраста. Казань, 1994. 112 с. 20. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врождённые пороки сердца. М.: Медицина, 1991. 352 с. 21. Бешляга В.М., Лазоришинец В.М. Эхокардиография в сердечнососудистой хирургии новорожденных // Запорожский медицинский журнал. 2005. №2. С. 52-55. 22. Бокерия Г.Д. Причины и результаты повторных операций после ранее выполненной радикальной коррекции врождённых пороков сердца у детей раннего возраста: дис. ... канд. мед. наук. М., 2007. 150 с. 23. Бокерия Л.А., Арнаутова И.В., Шаталов К.В. Современные подходы к хирургическому лечению аномального отхождения левой коронарной артерии от лёгочной артерии (синдрома Бланда-Уайта-Гарланда) // Детские болезни сердца и сосудов. 2012. № 3. С. 4-14. 24. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия. М.: 158 Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2001. 68 с. 25. Бокерия Л.А., Купряшов А.А. Эффективность апротинина в профилактике постперфузионных геморрагических осложнений у детей с цианотическими врождёнными пороками сердца // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН Сердечно-сосудистые заболевания. 2012. Т. 13, № 1. С. 48-54. 26. Бокерия Л.А., Купряшов А.А., Козар Е.Ф. и др. Роль педиатрических и кардиологических факторов для прогноза кровопотери у детей с врождёнными пороками сердца после операций, выполненных в условиях искусственного кровообращения // Детские болезни сердца и сосудов. 2011. № 4. С. 25-35. 27. Бокерия Л.А., Купряшов А.А., Козар Е.Ф. и др. Роль искусственного кровообращения в развитии геморрагических осложнений у детей после коррекции врождённых пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов. 2011. № 3. С. 4-14. 28. Бокерия Л.А., Купряшов А.А., Плющ М.Г. и др. Прогностическое значение исходных нарушений ликвородинамики в развитии мозговой дисфункции после коррекции врождённых пороков сердца в условиях искусственного кровообращения // Клиническая физиология кровообращения. 2012. № 2. С. 38-43. 29. Бокерия Л.А., Ступаков И.Н. Врождённые пороки системы кровообращения у взрослого населения // Здравоохранение. 2011. № 6. С. 56-64. 30. Бокерия Л.А., Ступаков И.Н., Гудкова Р.Г. Заболеваемость и врождённые пороки системы кровообращения у детей (распространенность и коррекция) // Детские болезни сердца и сосудов. 2006. № 1. С. 3-10. 31. Бокерия Л.А., Ступаков И.Н., Гудкова Р.Г. Особенности статистики службы сердечно-сосудистой и рентгенэндоваскулярной хирургии в РФ // Здравоохранение. 2013. № 5. С. 22-32. 32. Бокерия Л.А., Туманян М.Р., Андерсон А.Г. и др. Лечебнодиагностические алгоритмы критических врождённых пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов. 2008. №2. С. 20-29. 33. Бокерия О.Л., Базарсадаева Т.С. Внезапная сердечная смерть и пороки митрального и аортального клапанов // Анналы аритмологии. 2013. Т. 10, № 3. С. 162-170. 34. Борисова Т.А. Медико-биологические факторы и условия формирования инвалидности у детей и подростков с заболеваниями сердечно-сосудистой системы: дис. канд. мед. наук. Архангельск, 2005. 135с. 159 35. Бочков Н.П. Клиническая генетика: Учебник. 3-е издание, испр. и доп. – М.: ГЭОТАР-МЕД., 2004. 480 с. 36. Бураковский В.И., Бокерия Л.А., Алекси-Месхишвили В.В и др. Сердечно-сосудистая хирургия. Руководство. М.: Медицина. 1989. 751 с. 37. Бурова С.А. Особенности ведения новорожденных и детей раннего возраста со сложными врождёнными пороками сердца и усиленным лёгочным кровотоком после радикального хирургического лечения: дис. ... канд. мед. наук. М., 2008. 105 с. 38. Вайнер А.С., Жечев Д.А., Ширшова А.Н. и др. Система фолатного обмена и врождённые пороки развития: эффект материнского генотипа // Мать и дитя в Кузбассе. 2012. № 4. С. 7-12. 39. Вайнер А.С., Кудрявцева Е.А., Жечев Д.А. и др. Исследование ассоциации полиморфизма генов фолатного обмена с риском врождённых аномалий развития // Мать и дитя в Кузбассе. 2011. № 3. С. 10-16. 40. Введенская Л.С., Горбачёв В.И. Адаптивные механизмы системы кровообращения у детей с синдромом лёгочной гипертензии при врождённых пороках сердца // Патологическая физиология и экспериментальная терапия. 2000. № 2. С. 18-21. 41. Волынец Г.В., Пузин С.Н., Ильин А.Г. и др. Определение ограничений жизнедеятельности у детей первого года жизни // Медикосоциальная экспертиза и реабилитация. 2013. № 2. С.3-14. 42. Гадаева А.С. Медико-социальная характеристика и организация медицинской помощи детям с врождёнными пороками сердца: дис. ... канд. мед. наук. М., 2011. 175 с. 43. Гелашвили П.А., Юхимец С. Н., Федоренко Т. П. Развитие сердечно-сосудистой системы в онтогенезе человека. Кровообращение у плода. Основные врождённые пороки сердца. Учебное пособие для студентов медицинских вузов. Самара: ООО "Офорт", 2010. 94 с. 44. Герасимова Л.И., Бушуева Э.В., Пигаваева А.Н. и др. Электрокардиографические и эхокардиографические особенности у детей до одного года с учетом массы тела при рождении // Современные проблемы науки и образования. 2013. № 4. С. 103. 45. Глушенко И.А. Непосредственные и отдалённые результаты реконструктивных операций на стволе и ветвях лёгочной артерии у больных со сложными врождёнными пороками сердца: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2009. 28 с. 46. Гоицинская В.Л., Омзар О.С. Врождённые пороки развития в структуре младенческой смертности в республике Тыва // Здравоохранение 160 Российской Федерации. 2012. № 5. С. 40–42. 47. Гончарова В.А. Реабилитационный эффект у оперированных больных врождёнными пороками сердца при длительном наблюдении: дис. ... канд. мед. наук. Санкт-Петербург, 1992. 248 с. 48. Готье С.В., Иванов А.С., Цирульникова О.М., и др. Редкий случай сочетанной патологии - аномальный дренаж портальной системы в коронарный синус, гипоплазия правой ветви воротной вены и высокая лёгочная гипертензия // Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2014. Т. XVI. № 2. С. 88-94. 49. Гришина Л.П., Лаврова Д.И. Инвалидность как многофакторная проблема // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2006. №2. С. 2730. 50. Гришина Л.П., Рахаев А.М. Структура инвалидности вследствие врождённых аномалий (пороков развития) системы кровообращения у детей с учетом основных видов патологии // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2010. № 3. С. 34-35. 51. Гудинова Ж.В. Научные основы социально-гигиенического мониторинга инвалидности детей: автореф. дис. … д-ра мед. наук. М., 2005. 24 с. 52. Дементьева Д.М., Безроднова С.М. Проблема врождённых пороков развития у детей в регионе с неоднозначной экологической ситуацией // Гигиена и санитария. 2013. № 1. С. 61–64. 53. Демикова Н.С. Эпидемиологический мониторинг врождённых пороков развития в Российской Федерации и его значение в профилактике врождённых аномалий у детей: автореф. дис. д-ра мед. наук. М., 2005. 36 с. 54. Демикова Н.С., Кобринский Б.А. Эпидемиологический мониторинг врождённых пороков развития в Российской Федерации. М.: Пресс-Арт, 2011. 236 с. 55. Демикова Н.С., Лапина А.С. Врождённые пороки развития в регионах Российской Федерации (итоги мониторинга за 2000-2010 гг.) // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2012. Т. 57. № 2. С. 91-98. 56. Джорджикия Р.К., Хасанова Д.Р., Валеев Р.Р. и др. Состояние вегетативной нервной системы у детей с врождёнными пороками сердца бледного типа, оперированных в условиях искусственного кровообращения // Детские болезни сердца и сосудов. 2005. № 6. С. 64-68. 57. Дроздова И.В., Мацуга О.Н., Суганяк К.А., Демченко М.В. Особенности характера лиц с врождёнными пороками сердца и их роль в оценке ограничений жизнедеятельности // Медико-социальная экспертиза и 161 реабилитация. 2014. № 2. С. 10-17. 58. Дымочка М.А., Гришина Л.П. Анализ показателей первичной инвалидности взрослого и детского населения в Российской Федерации и ее субъектах в 2010-2012 гг. // Медико-социальные проблемы инвалидности. 2013/2. С. 5-9. 59. Жилюк М.А., Бессонова Н.Ю., Павлова С.В. Состояние первичной инвалидности вследствие врождённых аномалий развития среди детского населения Мурманской области за 2007-2009 гг. // Медикосоциальная экспертиза и реабилитация. 2011. № 2. С. 43-45. 60. Житный М.В. Инвалидность, социальная адаптация семей, пути совершенствования реабилитации и социальной интеграции детейинвалидов в городе Москве: дис. ... канд. мед. наук. М., 2006. 179 с. 61. Жученко Л. А., Шестопалова Е. А., Бочков Н. П. Распространенность и структура врождённых пороков сердечно-сосудистой системы у детей до 1 года // Медицинская генетика. 2006. № 1. С. 20–22. 62. Заборовский Г.И., Тищенко Е.М., Шетик Н.В., Шпак Д.С. Медико-социальная значимость врождённых пороков развития // Журнал Гродненского государственного медицинского университета. 2006. Т. 15, № 3. С. 35-36. 63. Звягин Р.Ю., Шукевич Д.Л., Головкин А.С. и др. Предупреждение системного воспалительного ответа при хирургической коррекции клапанных пороков сердца // Клиническая физиология кровообращения. 2012. № 3. С. 56-61. 64. Зелинская Д.И. Детская инвалидность (Медико-социальное исследование дис. ... д-ра мед. наук. М., 1998. 166 с. 65. Зелинская Д.И., Балева Л.С. Детская инвалидность. М.: «Медицина», 2001. 136 с. 66. Зелинская Д.И., Терлецкая Р.Н. Распространённость инвалидности среди подростков в Российской Федерации // Права ребенка. 2008. № 1. С. 9-16. 67. Зелинская Д.И., Терлецкая Р.Н. Региональные особенности младенческой смертности от врождённых пороков развития в Российской Федерации // Детская больница. 2013. № 1. С. 10-13. 68. Зиньковский М.Ф., Лекан Р.И. Атрезия лёгочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки // Сердце и сосуды. 2007. Т. 19, № 3. С. 99-105. 69. Зуфаров М.М., Иванов А.С., Абролов Х.К. и др. Результаты хирургической коррекции врождённых пороков сердца с обеднённым 162 лёгочным кровотоком с использованием малоинвазивных технологий // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2008. Т. 1, № 6. С. 47-50. 70. Иваницкая Н.Ф., Степанова М.Г., Усикова З.Л. и др. Комплексная оценка содержания свинца в объектах окружающей среды Донецкого региона // Медико-социальные проблемы семьи. 2013. Т. 18. № 2. С. 133-137. 71. Идрисова М.А. Коарктация аорты у новорожденных и грудных детей в сочетании с гипоплазией левого желудочка: диагностика, тактика хирургического лечения: дис. ... канд. мед. наук, М., 2010. 24 с. 72. Ипатов А.В., Дроздова И.В., Ханюкова И.Я. и др. Подходы к анализу динамики инвалидности вследствие болезней системы кровообращения // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2014. № 2. С. 30-34. 73. Калашникова С.Н. Комплексное изучение заболеваемости и инвалидности детей подросткового возраста в Омской области и совершенствование их реабилитации: автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2011. 22 с. 74. Камаев И.А., Позднякова М.А. Ребёнок-инвалид: организация медико-социального обеспечения. Нижний Новгород: НГМА. 2004. 304 с. 75. Кармадонова Н.А., Соловьев О.Н., Князькова Л.Г., и др. Лабораторная оценка состояния системы гемостаза у детей раннего возраста с врождёнными пороками сердца и обогащением малого круга кровообращения, оперированных в условиях гипотермической перфузии // Клиническая лабораторная диагностика. 2010. № 10. С. 9. 76. Кассирский Г.И., Зотова Л.М., Тутельман К.М. Типы реакции сердечно-сосудистой системы на дозированную физическую нагрузку у больных после хирургической коррекции врождённых и приобретённых пороков сердца // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2004. № 6. С. 28. 77. Кашицина В.В., Блинов Д.С., Гулина О.В. Анализ динамики первичной инвалидности вследствие заболеваний сердечно-сосудистой системы в Республике Мордовия за 2005-2010 гг. // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2013. № 2. С. 34-37. 78. Ким А.И., Бокерия Л.А., Подзолков В.П. и др. Сердечнососудистые заболевания у новорожденных: кардиологические и хирургические проблемы // Вестник Российской академии медицинских наук. 2003. №12. С. 77-80. 79. Кисленко О.А. Диагностическое значение маркеров миокардиальной дисфункции и вариабельности сердечного ритма у детей 163 раннего возраста с врождёнными пороками сердца.: автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2013. 30 с. 80. Князькова Л.Г., Ломиворотов В.В., Сергеев С.А. и др. Протеазно-ингибиторный дисбаланс и маркеры воспаления при кардиохирургических вмешательствах в условиях искусственного кровообращения // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2012. Т. 5, № 1. С. 84-87. 81. Козлов С.И. Инвалидность детского населения в Российской Федерации и совершенствование комплексной реабилитации детейинвалидов: автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2010. 30 с. 82. Комиссарова О.А. Особенности адаптации сердечной деятельности при врождённых пороках сердца у детей, перенесших кардиохирургическую коррекцию: автореф. дис. … канд. мед. наук. Астрахань. 2012. 23 с. 83. Кондратьев В.А. Врождённые пороки сердца до и после операции // Таврический медико-биологический вестник. Симферополь, Украина, 2005. Т. 8, №2. С. 76-82. 84. Коробов М.В. Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья: основные положения. Учебно-методическое пособие. Санкт-Петербург, 2011. 35 с. 85. Короткова Ю.А. Инвалидность вследствие врождённой патологии у детей и основные принципы медико-социальной реабилитации: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2005. 36 с. 86. Костоусова Е.В. Особенности течения неонатального периода и показатели адаптации сердечно-сосудистой системы у новорожденных от матерей с врождёнными пороками сердца: автореф. дис. … канд. мед. наук. Екатеринбург, 2013. 27 с. 87. Кузьмишин Л.Е. Социально-гигиенические аспекты инвалидности, принципы и перспективы медико-социальной экспертизы и реабилитации при заболеваниях системы кровообращения: дис. ... д-ра мед. наук. М., 1997. 462 с. 88. Лаврова Д.И. Теоретические основы медико-социальной экспертизы при патологии внутренних органов в свете современной концепции инвалидности: дис. ... д-ра мед. наук. М., 1999. 269 с. 89. Лазарев К.Ю., Голубцов В.И., Полоников А.В. и др. Анализ структуры и распространённости изолированных врождённых пороков развития системы кровообращения среди новорожденных Краснодарского края (по результатам мониторинга 1998-2009 гг.) // Кубанский научный 164 медицинский вестник. 2011. № 2. С. 95-100. 90. Лильин Е.Т., Доскин В.А. Детская реабилитология. Учебное пособие для системы послевузовского профессионального образования врачей. М.: Литтера, 2011. 640 с. 91. Лисицын Ю.П. Общественное здоровье и здравоохранение. Учебник для ВУЗов. М.: ГЭОТАР – Медиа, 2002. 517 с. 92. Лисицын Ю.П., Улумбекова Г.Э. Общественное здоровье и здравоохранение: учебник. М.: ГЭОТАР - Медиа, 2011. 544 с. 93. Лисунець О.М., Дроздова В., Ханюкова Я. Оцінка якості життя хворих із вродженими вадами розвитку системи кровообігу у віддалений після хірургічної корекції термін // Запорожский медицинский журнал. 2011. Т. 13. № 4. С. 32-35. 94. Лукушкина Е.Ф. Функциональная адаптация сердечнососудистой системы детей с врождёнными пороками сердца до и после операции: дис. ... д-ра мед. наук. Горький, 1990. 430 с. 95. Лукушкина Е.Ф., Камаев И.А., Поздняков М.А. Анализ причин инвалидности у детей с ВПС // Вестник аритмологии. М., 2000. №18. С. 107. 96. Ляпин В.А., Семёнова Н.В. Ретроспективный анализ распространённости перинатальной патологии и врождённых пороков развития у детского населения крупного промышленного города // Фундаментальные исследования. 2013. № 7-1. С. 119-124. 97. Майоров Н.В. Перфузия, метаболизм и регионарная сократимость миокарда у больных пороками клапанов сердца до и после хирургического лечения: автореф. дис. ... канд. мед. наук. Санкт-Петербург, 2014. 32 с. 98. Максимова Т.М.Социальный гpадиент в фоpмиpовании здоpовья детей // Здравоохранение Российской Федерации. 2003. № 2. С .43-46. 99. Маликова М.С. Врождённый порок аортального клапана (анатомия, патология, методы хирургического лечения): автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2011. 18 с. 100. Матаев В.С. Анатомия, диагностика, особенности хирургического лечения тетрады Фалло в сочетании с субартериальным дефектом межжелудочковой перегородки: автореф. дис. ... канд. мед. наук. г. М., 2010. 25 с. 101. Международная классификация функционирования, ограничений жизнедеятельности и здоровья / Пер. Шостка Г.Д., Ряснянский В.Ю., Квашин A.B. и др. Женева: ВОЗ, 2001. 102. Минайчева Л.И., Буйкин С.В., Новосёлова Т.Л., и др. 165 Распространённость и структура врождённых пороков развития сердечнососудистой системы у детей первого года жизни // Российский педиатрический журнал. 2008. № 5. С. 14–17. 103. Мирзаян Э.И. Инвалидность вследствие врождённых аномалий у детей в Российской Федерации и особенности медико-социальной реабилитации: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2011. 32 с. 104. Миронов С.Н. Инвалидность детского населения в городе Москве и совершенствование системы реабилитации и интеграции детей с отклонениями в развитии на региональном уровне: дис. ... канд. мед. наук. М., 2010. 158 с. 105. Модестов А.А. Состояние здоровья детского населения как основа разработки региональных программ медицинской профилактики // Российский педиатрический журнал. 2013. №4. С. 53-57. 106. Мутафьян О.А. Врождённые пороки сердца у детей. М.: BINON publishers, 2002. С. 11-21. 107. Нагорная Н.В., Мокрик И.Ю., Бордюгова Е.В., Коваль А.П. Кардиохирургические аспекты синдрома Дауна // Кардиология в Беларуси. 2013. Т. 30, № 5. С. 123-129. 108. Науменко Е.И., Пиваева С.М. Факторы риска врождённых пороков сердца // Вестник аритмологии. 2000. Т. 18. С. 111. 109. Науменко Л.Л. Организационно-методические и социальноправовые основы медико-социальной экспертизы и реабилитации детейинвалидов в Российской Федерации: дис. ... д-ра мед. наук. М., 2009. 320 с. 110. Некрасова Н.В., Федянина Е.А., Плотникова О.А. Медикосоциальные аспекты инвалидности у недоношенных детей // Медикосоциальная экспертиза и реабилитация. 2013. № 4. С. 8-9. 111. Низова Л.М., Пирогова М.В. Технологии социальной работы с детьми с ограниченными возможностями (на примере Республики Марий Эл) // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2013. № 3. С. 49-51. 112. Новиков О.М., Вельтищев Ю.Е. Роль наследственности в патологии детского возраста: методы диагностики, терапии, профилактики // Российский вестник перинатологии и педиатрии.Приложение. 2002. С. 75-81. 113. Носівець С.М., Носівець Д.С., Старовойтова Н.А. Clinical and diagnostic criteria for anomaly kimmerle (clinical case) // Вестник проблем биологии и медицины - Вісник проблем біології і медицини. 2013. Т. 1, № 4. С. 186-188. 114. Остапец Е.А. Клинико-динамическая характеристика психических расстройств у детей с врождёнными аномалиями (пороками 166 развития) системы кровообращения: автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2011. 24 с. 115. Остапец Е.А. Первичная и вторичная профилактика нарушений психического развития у детей с врождёнными аномалиями системы кровообращения // Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2011. Т. 111, № 9. С. 23-27. 116. Перминов В.А. Тенденции первичной инвалидности вследствие болезней системы кровообращения за 2004-2008 гг. // Вестник Всероссийского общества специалистов по медико-социальной экспертизе, реабилитации и реабилитационной индустрии. 2010. № 2. С. 118-120. 117. Петросян К.М. Научное обоснование совершенствования системы охраны здоровья матери и ребенка на региональном уровне: автореф. дис. .. канд. мед. наук. М., 2010. 24 с. 118. Пирожкова Т.А. Социально-гигиенические и клиникофункциональные основы решения проблем инвалидности, медикосоциальной экспертизы и реабилитации инвалидов с последствиями переломов нижних конечностей: автореф. дис. д-ра мед. наук. М., 2007. 57с. 119. Пищита А.Н. Социально-гигиенические проблемы инвалидности, медико-социальной экспертизы и реабилитации инвалидов при болезнях системы кровообращения: дис. д-ра мед. наук. М., 2000. 333 с. 120. Плечев В.В., Миронов П.И., Хабибуллин И.М. и др. Способ профилактики кризов лёгочной гипертензии после коррекции врождённых пороков сердца у детей. Патент на изобретение RUS 2391096 09.12.2008 121. Полунина Н.В. Состояние здоровья детей в современной России и пути его улучшения // Вестник Росздравнадзора. М., 2013. №5. С. 17-24. 122. Попова А. В. Медико-социальные аспекты заболеваемости, инвалидности и реабилитации детей-инвалидов: автореферат дис. … канд. мед. наук. М., 2009. 25 с. 123. Постановление Правительства Москвы от 16 июня 2009 г. №560ПП «О совершенствовании организации медицинской помощи беременным женщинам в городе Москве». 124. Проблемы детской инвалидности в переходный период в странах ЦВЕ/СНГ и Балтии / доклад ЮНИСЕФ. 2005. 89 с. 125. Процюк О.В., Линчак О.В., Сизоненко О.В., Поканевич Т.М., Тимченко О.И. Врождённые пороки системы кровообращения среди новорожденных Украины // Вопросы практической педиатрии. 2013. Т. 8. № 3. С. 8-12. 126. Рахаев А.М. Инвалидность вследствие врождённых аномалий 167 системы кровообращения у детей и основы медико-социальной экспертизы и реабилитации в Российской Федерации. Москва, Нальчик. 2011. 208 с. 127. Рахмонов К.Х., Горчакова А.И., Мукимов Ф.Х. и др. Случай успешной радикальной коррекции дефекта межжелудочковой перегородки с синдромом Эйзенменгера у больной в возрасте 10 лет с наличием синдрома Дауна // Детские болезни сердца и сосудов. 2012. № 4. С. 44-47. 128. Резолюция 1386 (XIV) Генеральной Ассамблеи ООН от 20 ноября 1959 года «Декларация прав ребенка». 129. Резолюция 217 A (III) Генеральной Ассамблеи ООН от 10 декабря 1948 года «Всеобщая декларация прав человека». 130. Резолюция А 61/611 Генеральной Ассамблеи ООН от 13 декабря 2006 года «Конвенция о правах инвалидов». 131. Саликова С.И. Комплексное исследование заболеваемости, инвалидности вследствие врождённых аномалий (пороков развития), деформаций и хромосомных нарушений у детей и особенности их медикосоциальной реабилитации в Омской области: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2011. 26 с. 132. Сакаева Д.Р., Хайретдинова Т.Б., Цыпина Л.Г. Факторы риска и прогнозирование задержки нервно-психического развития детей с гипоксически-ишемическим поражением центральной нервной системы и врождёнными пороками сердца // Пермский медицинский журнал. 2013. Т. 30. № 1. С. 34-39. 133. Седова Н.Б., Чаша Т.В., Харламова Н.В. и др. Роль врождённых пороков развития в структуре младенческой смертности. // Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. 2005. № 2. С. 14-16. 134. Сипягина А. Е., Кузьмина Т. В., Сусков И. И. и др. Особенности формирования врождённых пороков развития у детей из семей ликвидаторов радиационной аварии // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2005. № 2. С. 53-56. 135. Современные технологии реабилитации в педиатрии / Под ред. Е.Т. Лильина. М., т. 1–3. 2000, 2003, 2005. 136. Столяров С.А. Структуры экономических исследований в здравоохранении и их достоверность // Экономика здравоохранения. 2006. Т. 103, №5. С. 27-29. 137. Струкова О.Г., Тушайте С.А. Особенности медико-социальной экспертизы и реабилитации детей-инвалидов в Республике Хакасия с учетом Международной классификации функционирования, ограничений 168 жизнедеятельности и здоровья // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2013. № 4. С. 15-17. 138. Судоргина Е.Ф. Медико-социальные аспекты инвалидности детей с патологией сердечно-сосудистой системы: автореф. дис. … канд. мед. наук. Оренбург, 2006. 24 с. 139. Терлецкая Р.Н., Винярская И.В., Зелинская Д.И. Методы оценки и концепция сокращения предотвратимых потерь здоровья детского населения. М.: ПедиатрЪ, 2013. 92 с. 140. Терлецкая Р.Н., Зелинская Д.И. Проблемы детской инвалидности в России / Основные тенденции здоровья детского населения /под ред.А.А. Баранова, В.Ю. Альбицкого. М.: Союз педиатров России, 2011. 116 с. 141. Тимукова А.К. Врождённые пороки сердца у детей различных биогеохимических регионов: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2001. 26 с. 142. Токмакова К.А. Экстракардиальная патология, как фактор, определяющий прогноз хирургической коррекции при врождённом пороке сердца у детей раннего возраста: автореф. дис. … канд. мед. наук. М., 2013. 24 с. 143. Углова Е.В., Князькова Л.Г., Ломиворотов В.Н. и др. Активность пероксидации липидов и состояние системы антиокислительной защиты миокарда на этапах коррекции врождённых пороков сердца у детей первого года жизни при операциях с искусственным кровообращением // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2009. № 3. С. 36-42. 144. Федеральная служба государственной статистики. URL: www.gks.ru (дата обращения 05.05.2014). 145. Харченко О.А., Фурса А.В., Борец А.А. и др. Интегральная оценка особенностей церебральной гемодинамики у больных, оперированных по поводу врождённых пороков сердца // Украинский неврологический журнал. 2011. Т. 20, № 3. С. 49-51. 146. Хюблер М., Редлин М., Вольфганг Б., Миера О., Германн К., Бергер Ф., Хетцер Р. A series of 23 consecutive neonates undergoing the arterial switch operation with and without blood transfusions: a pilot study on the impact of transfusions on clinical outcome // Вестник экспериментальной и клинической хирургии. 2011. Т. IV. № 4. С. 791-795. 147. Цуркан С.В. Стратегии популяционной профилактики врождённой патологии // Казанский медицинский журнал. 2011. Т. 3. № 92. С. 449–452. 148. Чернова А.Ю. Пути совершенствования медико-социального обеспечения детей с врождёнными пороками сердца: дис. ... канд. мед. наук. 169 Нижний Новгород, 2005. 162 с. 149. Чикинова Л.Н., Кудрявцев В.В., Галь И.Г. и др. Социальные потребности инвалидов военной службы в различных видах медикосоциальной реабилитации // Материалы Российской научно-практической конференции «МСЭ. Медико-социальная реабилитация и реабилитационная индустрия на современном этапе». М., 2001. С. 103-105. 150. Шабалов Н.П. Педиатрия. Учебник для мед.вузов. 2-е изд., испр. СПб, 2003. 893 с. 151. Шабалов Н.П. Неонаталогия. Учебное пособие для студентов, обучающихся по специальности Педиатрия. В 2 томах. 5-е изд., испр. и доп. М.: МЕДпресс-информ, 2009. Т.1. 735 с. Т.2 763 с. 152. Шарыкин А.С. Современные возможности перинатальной диагностики пороков сердца // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2003. № 6. С. 9-11. 153. Шмыкова М.В. Возрастные особенности первичной инвалидности вследствие болезней системы кровообращения в Российской Федерации // Медико-социальная экспертиза и реабилитация. 2008. № 4. С. 23-25. 154. Шпикалова И.Ю. Механические свойства лёгких и особенности газообмена у детей первого года жизни с врождёнными пороками сердца при операции с искусственным кровообращением: автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2011. 25 с. 155. Эйберман А.С., Воротникова Н.А., Алексеева Л.И. Состояние кардиоваскулярной системы у детей с врождёнными пороками развития и гнойно-септическими заболеваниями // Вопросы практической педиатрии. 2013. Т. 8, № 3. С. 61-64. 156. Эхокардиография плода // под ред. М.В. Медведева. 1-е изд. М.: Реальное время. 2000. 142 с. 157. Acherman R.J., Evans W.N., Luna C.F. et al. Prenatal detection of congenital heart disease in Southern Nevada // J Ultrasound Med. 2007. № 26. Р. 1715-1719. 158. Amoozgar H., Ghodstehrani M., Pishva N. Oral Ibuprofen and Ductus Arteriosus Closure in Full-Term Neonates: A Prospective Case-Control Study // Pediatr Cardiol. 2010. № 31. Р. 40-43. 159. Angeli E., Raisky O., Bonnet D. Late reoperations after neonatal arterialswitch operation for transposition of the great arteries // Eur J Cardiothoracic Sur. 2008. № 34. Р. 32-36. 160. Ashburn D.A., Blackstone E.H., Wells W.J. et al. Determinants of 170 mortality and type of repair in neonates with pulmonary atresia and intact ventricular septum // J Thorac Cardiovasc Surg. 2004. № 127. Р. 1000-1008. 161. Asnani A., Peterson R.T. The zebrafish as a tool to identify novel therapies for human cardiovascular disease // Dis Model Mech. 2014. № 7(7). Р. 763-767. 162. Bache A., Garne E. Congenital heart defects in the country of Fyn. Epidemiology and mortality 1986-1995 // UgeskrLaeger. 2002. №36. P. 41694172. 163. Baeshko A.A., Bogodiazh D.S., Ulezko EA. et al. Symptomatology and diagnosis of inferior vena cava dysplasias // Angiol Sosud Khir. 2013. № 19(3). Р. 84-92. 164. Bankle H. Das konnatale Herzvitium in der Sektionsstatistik // Arch. Kreisl. Forst. 1970. v.62. Р. 118. 165. Baranov A.A., Albitsky V.U., Terletskaja R.N., Antonova E.V. Children’s invalidity in Russian Faderation // 4th Europediatrics. М., 2009. Р. 52. 166. Bershteyn M., Hayashi Y., Desachy G. et al. Cell-autonomous correction of ring chromosomes in human induced pluripotent stem cells // Nature. 2014. № 07(7490). Р. 99-103. 167. Bizzarro M., Gross I., Barbosa F.T. Inhaled nitric oxide for the postoperative management of pulmonary hypertension in infants and children with congenital heart disease // Cochrane Database Syst Rev. 2014. № 3 (7). Р. 50-55. 168. Bobylev D., Boethig D., Breymann T. et al. Surgical Treatment of Thoracic Aortic Aneurysms in Patients with Congenital Heart Disease // Thorac Cardiovasc Surg. 2014. № Jul 4. 169. Bonetti M., Paardekooper Overman J., Tessadori F. et al. Noonan and LEOPARD syndrome Shp2 variants induce heart displacement defects in zebrafish // Development. 2014. № 141(9). Р. 1961-1970. 170. Brandalize A. P., Bandinelli E., Dos Santos P.A. et al. Evaluation of C677T and A1298C polymorphisms of the MTHFR gene as maternal risk factors for Down syndrome and congenital heart defects //Am. J. Med. Genet. A. 2009. V. 149A, № 10. P. 2080-2087. 171. Bret-Zurita M., Cuesta E., Cartón A. et al. Usefulness of 64-detector Computed Tomography in the Diagnosis and Management of Patients With Congenital Heart Disease // Rev Esp Cardiol. 2014. Jun 18. 172. Brown D.L., Emersson D.S., Shulman L.P. Predicting aneuploidy in fetuses with cardiac anomalies: significance of visceral situs and noncardiac anomalies. J. Ultrasound Med. 1993. Vol.13. P. 153-161. 173. Brown K.L., Ridout D.A., Hoskote A. et al. Delayed diagnosis of 171 congenital heart disease worsens preoperative comdition and outcome of surgery in neonates // Heart 2006. № 92. Р. 1298-1302. 174. Butler J., Fonarow G.C., Zile M.R. et al. Developing therapies for heart failure with preserved ejection fraction: current state and future directions // JACC Heart Fail. 2014. № 2(2). Р. 97-112. 175. Cano Martín J.A., Martínez-Pérez B., de la Torre-Díez I., LópezCoronado M. Economic Impact Assessment from the Use of a Mobile App for the Self-management of Heart Diseases by Patients with Heart Failure in a Spanish Region // J Med Syst. 2014. № 38(9). Р. 96. 176. Carlson A.M., Turek J.W., Law I.H., Von Bergen N.H. PseudoPreexcitation Is Prevalent Among Patients With Repaired Complex Congenital Heart Disease // Pediatr Cardiol. 2014. № Jul 5. 177. Chang R.K., Gurvitz M., Rodriquez S. Missed diagnosis of critical congenital heart disease // Arch Pediatr Adolesc Med. 2008. Vol. 162. P. 969-974. 178. Cools E., Missant C. Junctional ectopic tachycardia after congenital heart surgery // Acta Anaesthesiol Belg. 2014. № 65(1). Р. 1-8. 179. Dolk Н., Loane M., Garne E. The prevalence of congenital anomalies in Europe // Adv Exp Med Biol. 2010. № 686. Р. 349-364. 180. Egbe A., Lee S., Ho D., Uppu S., Srivastava S. Prevalence of congenital anomalies in newborns with congenital heart disease diagnosis // Ann Pediatr Cardiol. 2014. № 7(2). Р. 86-91. 181. Ekeke C.N., Daniels C., Raman S.V. et al. Annuloaortic ectasia in a patient with congenital absence of the left pericardium // Ann Thorac Surg. 2013. № 96(6). Р. 2243-2245. 182. Farner R., Livingston J., Rubio S.A. et al. The Nurse Champion Model for Advancing Newborn Screening of Critical Congenital Heart Disease // J Obstet Gynecol Neonatal Nurs. 2014. Jun 30. 183. Fixler D.E., Xu P., Nembhard W.N. et al. Age at referral and mortality from critical congenital heart disease // Pediatrics. 2014. № 134(1). Р. 98-105. 184. Friedli B., Faidutti B., Oberhansli I. et al. Late results of surgery for congenital heart defects // Helv Chir Acta. 1991. Jan. № 57(4). P. 533-43. 185. Galdieri L.C., Arrieta S.R., Silva C.M. et al. Homocysteine concentrations and molecular analysis in patients with congenital heart defects //Arch. Med. Res. 2007. V. 38, № 2. P. 212-218. 186. Gelb B.D., Chung WK. Complex Genetics and the Etiology of Human Congenital Heart Disease // Cold Spring Harb Perspect Med. 2014. № Jul 4(7). 172 187. Greenberg S.B. An expanded view of congenital heart disease // Int J Cardiovasc Imaging. 2014. Jun 28. 188. Hirata Y., Chen J.M., Quaegebeur J.M. et al. Pulmonary Atresia With Intact Ventricular Septum: Limitations of Catheter-Based Intervention // Ann Thorac Surg. 2007. Vol. 84. P. 574-580. 189. Hobbs C.A., Cleves M.A., Karim M.A. et al. Maternal folate_related gene environment interactions and congenital heart defects // Obstet. Gynec. 2010. V. 116, № 2. P. 316-322. 190. Hobbs C.A., James S.J., Jernigan S. et al. Congenital heart defects, maternal homocysteine, smoking, and the 677T polymorphism in the methylenetetrahydrofolate reductase gene: evaluating gene_environment interactions //Am. J. Obstet. Gynec. 2006. V. 194, № 1. P. 218-224. 191. Hoffman J.I.E., Christianson R. Congenital heart disease in a cohort of 19,502 births with long-term follow-up. Journal of the American Colledge of Cardiology. 1978. №42. P. 641-647. 192. Hoffman J.I.E., Kaplan S. The incidence of congenital heart disease FREE // Journal of the American Colledge of Cardiology. 2002. №39(12). P. 1890-1900. 193. International Classification of Functioning, Disability and Health, ICFDH. Geneva, WHO. 2001. 342 p. 194. Kaushal S., Backer C.L., Patel J.N. et al. Coarctation of the aorta: Midterm outcomes of resection with extended end-to-end anastomosis // Ann. Thorac. Surg. 2009. Vol. 88. P. 1932-1938. 195. Kenchegowda D., Liu H., Thompson K. et al. Vulnerability of the developing heart to oxygen deprivation as a cause of congenital heart defects // J Am Heart Assoc. 2014. № 3(3). 196. Koerner A. Complex congenital heart defect, heterotaxy, imperforate anus, and other congenital anomalies in a 27-week infant: a case study // Neonatal Netw. 2014. № 33(4). Р. 199-203. 197. Kourkoveli P., Rammos S., Parissis J. et al.. Depressive Symptoms in Patients with Congenital Heart Disease: Incidence and Prognostic Value of SelfRating Depression Scales // Congenit Heart Dis. 2014. Jun 28. 198. Liske M.R., Greeley C.S., Law D.J. et al.//Report of the Tennessee Task Force on Screening Newborn Infants for Critical Congenital Heart Disease // Pediatrics. 2006. Vol. 118. P. el250-el256. 199. Müller J., Berner A., Ewert P., Hager A. Reduced health-related quality of life in older patients with congenital heart disease: A cross sectional study in 2360 patients // Int J Cardiol. 2014. Jun 18. 173 200. Musso G., Tasan M., Mosimann C. et al. Novel cardiovascular gene functions revealed via systematic phenotype prediction in zebrafish // Development. 2014. №141(1). Р. 224-235. 201. Nakashima K., Oka N., Hayashi H. et al. A case report of persistent fifth aortic arch presenting with severe left ventricular dysfunction // Int Heart J. 2014. № 55(1). Р. 87-88. 202. Nora J.J., Nora A.H. The genetic contribution to congenital heart diseases. Congenital heart disease: causes and process. New York. Future. 1984. P. 3-13. 203. Okamoto N. Congenital anomalies of the heart: Embryologic, morphologic, and experimental tratology. Tokyo and New York, 1980. 204. O'Reilly V.C., Lopes Floro K., Shi H. et al. Gene-environment interaction demonstrates the vulnerability of the embryonic heart // Dev Biol. 2014. № 391(1). Р. 99-110. 205. Patton C., Hey T. How effectively can clinical examination pick up congenital heart disease at birth? // Arch Dis Childh Fetal Neonatal Ed. 2006. Vol. 91. P. 263-267. 206. Pedrizzetti G., La Canna G., Alfieri O., Tonti G. The vortex-an early predictor of cardiovascular outcome? // Nat Rev Cardiol. 2014. Jun 3. 207. Puchalski M.D., Williams R.V., Hawkins J.A. et al. Follow-up of aortic coarctation repair in neonates // J. Am. Coll. Cardiol.2004. Vol. 44. P. 188191. 208. Rasella D., Harhay M.O., Pamponet M.L. et al. Impact of primary health care on mortality from heart and cerebrovascular diseases in Brazil: a nationwide analysis of longitudinal data // BMJ. 2014. № 3. Р. 349. 209. Reich J.D., Tax P., Marek J. et al. Long term results of percutaneous balloon valvoplasty of congenital aortic stenosis: independent predictors of outcome // Heart. 2004. Vol. 90. P. 70-76. 210. Roofthooft M.T.R., Bergman K.A., Waterbolk T.W. et al. Persistent pulmonary hypertension of the newborn with transposition of the great arteries // Ann Thorac Surg. 2007. Vol. 83. P. 1446 -1450. 211. Saxena A. How to deliver the best: a call for action for congenital heart disease treatments in India // Future Cardiol. 2014. № 10(3). Р. 359-366. 212. Sedaghat F., Pouraliakbar H., Motevalli M. et al. Comparison of diagnostic accuracy of dual-source CT and conventional angiography in detecting congenital heart diseases // Pol J Radiol. 2014. № Jun 25. Р. 164-168. 213. Shen O., Gross-Tsur V. Re: Brain abnormalities and neurodevelopmental delay in congenital heart disease: systematic review and 174 meta-analysis // Ultrasound Obstet Gynecol. 2014. № 44(1). Р. 119. 214. Simeone R.M., Oster M.E., Cassell C.H. et al. Pediatric inpatient hospital resource use for congenital heart defects // Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2014. Jun 27. 215. Singer N., Aina-Mumuney A., Poling J., Burton E.C. Fetal death resulting from an isolated congenital partial pericardial defect // Obstet Gynecol. 2014. № 123(2 Pt 2 Suppl 2). Р. 443-446. 216. Storti S., Vittorini S., Lascone M.R. et al. Association between 5,10methylenetetrahydrofolate reductase C677T and A1298C polymorphisms and conotruncal heart defects // Clin. Chem. Lab. Med. 2003. V. 41, № 3. P. 276-280. 217. Surveillance of Congenital Anomalies in Europe, EUROCAT Central Registry. Univ of Ulster. 2010. Р. 63. 218. Tanaka K., Kato A., Angelocci C. et al. A potential molecular pathogenesis of cardiac/laterality defects in Oculo-Facio-Cardio-Dental syndrome // Dev Biol. 2014. № 387(1). Р. 28-36. 219. Thomson J.D.R., Mulpur A., Guerrero R. et al. Outcome after extended arch repair for aortic coarctation // Heart. 2006. Vol. 92. P. 90-94. 220. Tsukimori K., Tokunaga S., Shibata S. et al. Long term effect of PCB and dioxins on pregnancy outcome in women affected by the Yusho incident. Environ // Health Perspect. 2008. № 116. Р. 626-630. 221. Van Beynum I.M., Den Heijer M., Blom H.J. et al. The MTHFR 677C>T polymorphism and the risk of congenital heart defects: a literature review and meta-analysis // Qjm. 2007. V. 100, № 12. P. 743-753. 222. Van Beynum I.M., Kapusta L., Den Heijer M. et al. Maternal MTHFR 677C>T is a risk factor for congenital heart defects: effect modification by periconceptional folate supplementation // Eur. Heart J. 2006. V. 27, № 8. P. 981-987. 223. Vandenbriele C., Peerlinck K., de Ravel T. et al. Pulmonary arteriovenous malformations in a patient with a novel mutation in exon 10 of the ACVRL1 gene // Acta Clin Belg. 2014. № 69(2). Р. 139-141. 224. Verkleij_Hagoort A., Bliek J., Sayed_Tabatabaei F. et al. Hyperhomocysteinemia and MTHFR polymorphisms in association with orofacial clefts and congenital heart defects: a meta-analysis //Am. J. Med. Genet. A. 2007. V. 143A, № 9. P. 952-960. 225. Wren C., Reihardt Z., Khawaja K. Twenty-year trends in diagnosis of life-threatening neonatal cardiovascular malformations // Arch Dis Childh Fetal Neonat Ed. 2008. Vol. 93. P. 33-35. 175